Made available in DSpace on 2015-11-04T13:36:12Z (GMT). No. of bitstreams: 2 leandro_alves_ioc_mest_2014.pdf: 112755376 bytes, checksum: b2de2958661b65ce907ca9c107efa88b (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2015-04-14 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / Existem diversas doenças crônico degenerativas que afetam diretamente a capacidade contrátil e força muscular da musculatura esquelética e/ou cardíaca, sejam elas doenças de cunho inflamatório ou genético. Dentre elas, podemos destacar as distrofias musculares e a miopatias inflamatórias (MI), que além da fraqueza progressiva e perda da resistência dos músculos esqueléticos, exibem importante infiltração inflamatória. A infiltração inflamatória gera danos secundários ao tecido muscular, agravando a doença com a perda da força muscular. A histopatologia do músculo lesionado é caracterizada pela presença de células inflamatórias, tais como linfócitos T, macrófagos e células dendríticas (DC). Em diversas MI, as DC são encontradas circundando fibras musculares lesionadas ou não ou mesmo invadindo fibras necróticas e não necróticas. Esta propriedade ilustra a importância da interação entre as DC e as células musculares e que exercem potencial papel na progressão das doenças musculares degenerativas. Além disso, as DC são células chave na indução da resposta imune adaptativa assim como na integração das respostas inata e específica. Entretanto a interação existente entre as DC e os mioblastos, células responsáveis pela regeneração do tecido muscular, ainda não foi claramente determinada. O objetivo desse estudo é, portanto, determinar se há interação entre as DC e mioblastos, e também que alterações morfológicas e funcionais ocorre nos mioblastos após a interação Para responder o objetivo do trabalho realizamos co-cultivos in vitro de mioblastos e DC. Para tal utilizamos DC imaturas (iDC), cultivadas apenas com meio de cultura, e DC ativadas (actDC), cultivadas ativadas por LPS. Por microscopia de luz e eletrônica observamos que as iDC e actDC aderem aos mioblastos, principalmente às actDC. Nós observamos por microscopia óptica e eletrônica que as DC aderem firmemente aos mioblastos nos estágios de proliferação e diferenciação. No estágio de diferenciação, o co-cultivo com iDC e actDC observamos que as miofibras formadas foram mais finas e desorganizadas, principalmente com actDC. Além disso também observamos a diminuição na formação de miotubos e diminuição na de myoD e miogenina, com diferenças mais pronunciadas no co-cultivo com actDC. No estágio de proliferação o cocultivo com iDC e actDC aumentou a marcação de mioblastos BrdU+, principalmente no co-cultivo com actDC. A expressão de fibronectina, caderina e laminina no co-cultivo não foi alterado. Entretanto no estágio de diferenciação, observamos por imunofluorescência, que a marcação para aactinina, b-catenina e laminina não foi alterada. Fato interessante foi a indoleamina 2,3 dioxigenase (IDO), uma enzima que degrada o aminoácido triptofano e promove imunotolerância foi observada marcação nos mioblastos. Quando realizamos o co-cultivo, principalmente com actDC, houve aumento na expressão de IDO nas células musculares tanto no estágio de proliferação como no de diferenciação. Analisamos que houve diminuição na capacidade de migração dos mioblastos no cocultivo com iDC e actDC, e que a diferença é pronunciada com actDC. Por fim, houve aumento na liberação de citocinas e aumento na expressão de HLA-ABC e HLA-DR no co-cultivo com actDC. Nos dados sugerem que o co-cultivo de DC e mioblastos alteram os mioblastos e que essa mudança indica uma contribuição das DC na evolução das MI / There are several chronic degenerative diseases that are either inflammatory diseases or genetic diseases which directly affect the contractile capacity and muscle strength in skeletal muscle and / or the heart. It is possible to highlight the muscular dystrophies and inflammatory myopathies (IM), which have clinical symptoms such as progressive weakness and loss of skeletal muscle strength and the exhibition of significant inflammatory infiltration. Inflammatory infiltration generates secondary muscle tissue damage and exacerbates the progression of the disease and muscle weakness. The sick muscle histopathology is characterized by the presence of inflammatory cells such as T lymphocytes, macrophages and dendritic cells (DC). In several IM, DC are found surrounding or even invading necrotic and non-necrotic muscle fibers and this facet illustrates the importance of the interaction between the aforementioned cells and the potential in the progression of degenerative muscle diseases. Furthermore, DC cells are key for the induction of the adaptive immune response as well as the integration of innate and specific responses. However the interaction between DCs and myoblasts, the cells which are responsible for muscle tissue regeneration, has not been clearly determined. Therefore, the aim of this study is to determine whether there is interaction between DCs and myoblasts and also any morphological and functional changes that occur in the myoblasts as a result of the interaction. In order to answer our question, we designed an in vitro co-culture of myoblasts plus DCs. We used immature DCs (iDC) cultured with medium only and activated DCs (actDC) cultured with medium and LPS. We observed by optical and electron microscopy that DCs have a tight adhesion with myoblasts in the proliferation or differentiation phases. Upon the co-culturing of iDC and actDC in the differentiation phase, we observed that the myofibers formed were thinner and more disorganized, especially in the actDC co-culture. In addition, we also observed a decrease in myotube formation, and a decrease in myoD and myogenin expression in the co-cultures of iDC and actDC. Furthermore, the aforementioned decreases in formation and expression were more pronounced in the actDC co-culture. During myoblast proliferation the co-culturing of iDC and actDC increased the staining in myoblasts for BrdU, especially in myoblasts from the actDC co-culture. In addition, the expression of fibronectin, cadherin and laminin in the co-cultures did not change. However, during myoblast differentiation, we observed via immunoflourescence that the staining of α-actinin, β-catenin, and laminin was unaltered in the different co-cultures. Interestingly, indoleamine 2,3 dioxigenase (IDO), an enzyme that degrades the essential amino acid tryptophan and promotes immune tolerance, was found to be expressed in myoblasts. Moreover, this expression was increased during co-culture, in both the proliferation and differentiation phases. We also analyzed the myoblasts migration ability and observed that myoblast migration is decreased during co-culture. The decrease in migration was greater in the actDC co-culture than the iDC. Finally, there was a greater release of cytokines and increased expression of HLA-ABC and HLA-DR in the co-culture with actDC. In conclusion, our data suggests that the use of co-culture changes the myoblast profile and indicates that DCs can contribute to IM evolution.

Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta musculatura estriada, pele e outros órgãos. Este trabalho tem o objetivo de caracterizar os pacientes com a doença encontrados no HC-FMUSP no período de janeiro de 1992 a dezembro de 2002, avaliando a classificação, as manifestações cutâneas e sistêmicas, achados laboratoriais, terapêuticos e evolutivos em relação à literatura. Este estudo foi baseado nos dados obtidos dos prontuários de 109 pacientes com critérios diagnósticos definidos por Bohan e Peter e modificados por Drake. Os pacientes foram divididos em cinco grupos: 23 dermatomiosites juvenis, 59 dermatomiosites primárias idiopáticas, 6 dermatomiosites amiopáticas, 7 dermatomiosites associada a neoplasias e 14 dermatomiosites associadas a outras doenças do tecido conectivo. Sessenta pacientes foram caracterizados como diagnóstico definido, 33 como possíveis, 4 como prováveis e 12 como amiopáticos. A maior representação foi do sexo feminino (85/109) e a idade média do diagnóstico da doença foi de 36 anos. Manifestações cutâneas foram observadas em todos os pacientes; em relação às alterações sistêmicas a manifestação muscular mais freqüente foi a perda de força proximal (88%); manifestação pulmonar mais comum foi a pneumopatia intersticial (16,5%) e a manifestação digestiva mais observada foi a gastrite (20,2%). Documentaram-se neoplasias durante o seguimento da doença em 6,42% dos casos, sendo mais freqüente nos pacientes acima de 60 anos (71,4%).A enzima muscular alterada na maioria dos casos foi a desidrogenase lática (78,6%). Realizou-se biópsia cutânea em 68 pacientes com alterações compatíveis ao exame anatomopatológico em 78% dos casos. Dentre os casos, 53 pacientes se submeteram à biópsia muscular e 96% deles apresentaram miosite ao exame anatomopatológico. Das 58 eletroneuromiografias efetuadas, mostrou-se padrão miopático compatível com a enfermidade em 81% dos casos. A terapia mais utilizada foram os esteróides e a mortalidade foi de 14,7%, sendo as causas de óbito mais freqüentes a neoplasia maligna, septisemia e infecção pulmonar. / Dermatomyositis is a chronic idiopathic inflammatory disorder which affects the striated skeletal muscles, the skin, and other organs. This present study aims at characterizing the patients who have been affected by this disease and were under treatment at HCFMUSP from January, 1992 to December, 2002 Its classification, the cutaneous and systemical manifestations, as well as laboratorial, therapeutical and evolutive findings were checked out in accordance with the literature. The base for this study was the data obtained from the analysis of 109 patients´records who met not only Bohan\'s and Peter\'s criteria for dermatomyositis diagnosis but also the ones modified by Drake. The patients were divided into five groups: 23 juvenile dermatomyositis, 59 idiopatic primary dermatomyositis, 6 amyopatic dermatomyositis, 7 dermatomyositis associated to malignancy and 14 dermatomyositis associated to connective tissue disorder Sixty of these patients were classified as definite diagnostic, 33 as possible, 4 as probable and 12 as amyopathic. Most patients were female (85/109) and the average age for the diagnosis of the illness was 36. Skin manifestations were observed in all patients, while regarding the systemical alterations, the most frequent was the loss of proximal strength (88%). As the lung manifestation, the most common was an interstitial pneumopathy (16,5%) and as the digestive manifestation, the one which was more commonly observed was gastritis (20,2%). Neoplasies were documented after the following up of the disease in 6,42% of the cases, which was more frequent in patients over 60 years of age (71,4%). The muscle enzyme modified in the majority of the cases was the lactic dehydrogenize (78,6%). Skin biopsy procedure was carried out in 68 patients who showed compatible changes to anatomo-pathological exam in 78% of the cases; 53 patients went under muscular biopsy and 96 % of them proved to have myositis after anatomo-pathological exams. From the fifty-eight electroneuromiographies that were carried out, 81% of the cases showed to have compatible myopathic patterns. Steroidal drugs were the most common therapy used. The mortality rate was 14,7% and the most usual causes of death were malignant neoplasm, sepsis and pulmonary infection.

Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta musculatura estriada, pele e outros órgãos. Este trabalho tem o objetivo de caracterizar os pacientes com a doença encontrados no HC-FMUSP no período de janeiro de 1992 a dezembro de 2002, avaliando a classificação, as manifestações cutâneas e sistêmicas, achados laboratoriais, terapêuticos e evolutivos em relação à literatura. Este estudo foi baseado nos dados obtidos dos prontuários de 109 pacientes com critérios diagnósticos definidos por Bohan e Peter e modificados por Drake. Os pacientes foram divididos em cinco grupos: 23 dermatomiosites juvenis, 59 dermatomiosites primárias idiopáticas, 6 dermatomiosites amiopáticas, 7 dermatomiosites associada a neoplasias e 14 dermatomiosites associadas a outras doenças do tecido conectivo. Sessenta pacientes foram caracterizados como diagnóstico definido, 33 como possíveis, 4 como prováveis e 12 como amiopáticos. A maior representação foi do sexo feminino (85/109) e a idade média do diagnóstico da doença foi de 36 anos. Manifestações cutâneas foram observadas em todos os pacientes; em relação às alterações sistêmicas a manifestação muscular mais freqüente foi a perda de força proximal (88%); manifestação pulmonar mais comum foi a pneumopatia intersticial (16,5%) e a manifestação digestiva mais observada foi a gastrite (20,2%). Documentaram-se neoplasias durante o seguimento da doença em 6,42% dos casos, sendo mais freqüente nos pacientes acima de 60 anos (71,4%).A enzima muscular alterada na maioria dos casos foi a desidrogenase lática (78,6%). Realizou-se biópsia cutânea em 68 pacientes com alterações compatíveis ao exame anatomopatológico em 78% dos casos. Dentre os casos, 53 pacientes se submeteram à biópsia muscular e 96% deles apresentaram miosite ao exame anatomopatológico. Das 58 eletroneuromiografias efetuadas, mostrou-se padrão miopático compatível com a enfermidade em 81% dos casos. A terapia mais utilizada foram os esteróides e a mortalidade foi de 14,7%, sendo as causas de óbito mais freqüentes a neoplasia maligna, septisemia e infecção pulmonar. / Dermatomyositis is a chronic idiopathic inflammatory disorder which affects the striated skeletal muscles, the skin, and other organs. This present study aims at characterizing the patients who have been affected by this disease and were under treatment at HCFMUSP from January, 1992 to December, 2002 Its classification, the cutaneous and systemical manifestations, as well as laboratorial, therapeutical and evolutive findings were checked out in accordance with the literature. The base for this study was the data obtained from the analysis of 109 patients´records who met not only Bohan\'s and Peter\'s criteria for dermatomyositis diagnosis but also the ones modified by Drake. The patients were divided into five groups: 23 juvenile dermatomyositis, 59 idiopatic primary dermatomyositis, 6 amyopatic dermatomyositis, 7 dermatomyositis associated to malignancy and 14 dermatomyositis associated to connective tissue disorder Sixty of these patients were classified as definite diagnostic, 33 as possible, 4 as probable and 12 as amyopathic. Most patients were female (85/109) and the average age for the diagnosis of the illness was 36. Skin manifestations were observed in all patients, while regarding the systemical alterations, the most frequent was the loss of proximal strength (88%). As the lung manifestation, the most common was an interstitial pneumopathy (16,5%) and as the digestive manifestation, the one which was more commonly observed was gastritis (20,2%). Neoplasies were documented after the following up of the disease in 6,42% of the cases, which was more frequent in patients over 60 years of age (71,4%). The muscle enzyme modified in the majority of the cases was the lactic dehydrogenize (78,6%). Skin biopsy procedure was carried out in 68 patients who showed compatible changes to anatomo-pathological exam in 78% of the cases; 53 patients went under muscular biopsy and 96 % of them proved to have myositis after anatomo-pathological exams. From the fifty-eight electroneuromiographies that were carried out, 81% of the cases showed to have compatible myopathic patterns. Steroidal drugs were the most common therapy used. The mortality rate was 14,7% and the most usual causes of death were malignant neoplasm, sepsis and pulmonary infection.

Em sete adolescentes com dermatomiosite (DM) juvenil (DMJ) foi avaliada a função gonadal através do estadiamento puberal, aspectos da sexualidade, exame físico da genitália e exames complementares: análise seminal (duas amostras com intervalo de um mês), anticorpos anti-espermatozóides, ultra-sonografia escrotal e dosagens hormonais (testosterona, hormônio estimulante do folículo, hormônio luteinizante, prolactina, T3, T4, T4 livre e TSH). Todos os pacientes apresentaram terazospermia, dois tiveram varicocele e um anticorpo anti-espermatozóide localizado em peça intermediária. A futura fertilidade destes pacientes é incerta e estudos de prevalência de função gonadal em populações de jovens e adultos do sexo masculino com DM são necessários / In seven adolescents with dermatomyositis (MD) juvenile (JDM), gonadal function was evaluated through the puberal estadiamento, aspects of the sexuality, examination of the genitalia, semen analysis (two semen samples over a period of one month), anti-sperm, testicular ultrasound and hormones (testosterone, follicle stimulating hormone, luteinizing hormone, prolactin, T3, T4, free T4 and TSH).

Objetivos. Analisar prospectivamente os dados de capilaroscopiaperiungueal (CPU) em pacientes com dermatomiosite recém-diagnosticada (DM) e correlacioná-los com citocinas angiogênicas séricas e características clínicas e laboratoriais. Métodos. Vinte e três pacientes com DM com < 12 meses de sintomas foram incluídos no estudo. Para avaliar os níveis de citocinas séricas, os pacientes foram pareados 23 voluntários saudáveis por idade, sexo e etnia. As características da CPU e os parâmetros da atividade da DM foram analisados. Resultados. Foram observados níveis aumentados de angiogenina (ANG) e de fator de crescimento de endotélio vascular-1 (VEGF1) séricos de forma significativa em pacientes com DM em comparação com os controles saudáveis. Os níveis de ANG sérica correlacionaram-se positiva e negativamente, respectivamente, com a densidade capilar e as áreas avasculares. Além disso, a densidade capilar correlacionou-se inversamente com o número de capilares ectasiados, capilares gigantes e áreas avasculares. O número de capilares ectasiados correlacionou-se positivamente com a Escala Visual Analógica (EVA) do paciente e do médico, a presença de eritema facial, capilares gigantes e micro-hemorragias. Os capilares gigantes apresentaram correlação positiva com EVA do médico e da atividade cutânea, capilares ectasiados, áreas avasculares, micro-hemorragias e capilares em forma de arbustos e correlação negativa com a densidade capilar. Micro-hemorragias correlacionaram-se positivamente com o sinal de \"V do decote\" e EVA do médico. O VEGF1 sérico não mostrou relação com os parâmetros da CPU ou com características clínicas e laboratoriais relacionadas a DM. Além disso, 15 dos 23 pacientes foram avaliados prospectivamente após 3,21 anos. Todos os pacientes tiveram resposta clínica com melhora significativa em todos os parâmetros da CPU, exceto em relação a capilares ectasiados e número de capilares em forma de arbustos. Conclusões. A CPU pode ser uma ferramenta útil para avaliar a atividade da doença em DM de início recente e a sua correlação com a ANG sérica sugere a participação desta citocina na neoangiogênese da doença / Objectives. To prospectively analyze nailfold capillaroscopy (NC) findings in new-onset dermatomyositis (DM) and to correlate NC findings with serum angiogenic cytokines and DM clinical and laboratory features. Methods. Twenty-three patients with DM who experienced < 12 months of symptoms were included in the study. To assess serum cytokine levels, 23 age-, sexand ethnicity-matched healthy volunteers were used. NC characteristics and DM activity parameters were analyzed. Results. Significantly higher serum angiogenin (ANG) and vascular endothelial growth factor-1 (VEGF1) levels were observed in DM patients than in controls. Capillary density and avascular areas correlated positively and negatively, respectively, with serum levels of ANG. Moreover, the capillary density correlated inversely with the number of enlarged and giant capillaries and avascular areas. The number of enlarged capillaries correlated positively with patient and physician VAS, the presence of a facial rash, giant capillaries and microhemorrhages. Giant capillaries had a positive correlation with physician and cutaneous VAS, enlarged capillaries, avascular areas, microhemorrhages and bushy capillaries and a negative correlation with capillary density. Microhemorrhages correlated positively with the \"V-neck\" sign and physician VAS. VEGF1 showed no relationship with the NC parameters with DMrelated clinical and laboratory features. Additionally, 15 out of 23 patients were assessed prospectively after 3.21 years. All patients had a major clinical response with significant improvement in all NC parameters, except for enlarged and bushy capillaries. Conclusions. The NC may be a useful tool to assess disease activity in recent-onset DM, and it can also reinforce the role of ANG in the angiogenesis of this myopathy

Objetivo: A associação entre doença periodontal e dislipidemia foi recentemente reportada em adultos saudáveis. No entanto, a avaliação sistemática e concomitante de doença periodontal e a dislipidemia não foi realizada até o momento em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Foi realizado estudo transversal com 25 pacientes com DMJ e 25 controles saudáveis, nos quais foram avaliados os dados demográficos, dados periodontais, perfil lipídico e anticorpo anti-lipoproteínolipase (anti- LPL). Parâmetros de atividade de doença, dados laboratoriais e tratamento foram estudados nos pacientes com DMJ. Resultados: A média de idade foi semelhante quando comparados pacientes com DMJ e controles (11,5±3,75 vs. 11,2±2,58 anos, p=0,703). Em relação ao perfil lipídico, a mediana de triglicérides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0,011] e VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0,020] foi significativamente mais elevada em pacientes com DMJ comparados aos controles. A frequência de vasculopatia gengival também foi significantemente mais elevada no grupo com DMJ (60% vs. 0%, p=0,0001), assim como a mediana de índice de sangramento (IS) [24,1(4,2-69,4) vs. 11,1(0-66,6)%, p=0,001] e a profundidade clínica de sondagem (PCS) [1,7(0,6-2,4) vs.1,4(0-2,12)mm, p=0,006]. A comparação entre pacientes com DMJ com e sem dislipidemia revelou que o índice de placa (IP) [100(26,7-100) vs. 59(25-100)%, p=0,022], PCS [1,9(0,6-2,4) vs. 1,4(1,2- 1,8)mm, p=0,024] e a profundidade clínica de inserção (PCI) [1,31(0,7-1,7) vs. 0,8(0,6-1,7)mm, p=0,005] eram significantemente mais elevados nos pacientes com DMJ e dislipidemia. Foram identificadas correlações positivas (Spearman) entre colesterol total e IP (rs=+0,498, p=0,0114) e entre LDL e IP (rs=+0,421, p=0,0357). Foi observado que pacientes com DMJ e gengivite apresentavam maior tempo de doença (7,09 ± 3,07 vs. 3,95 ± 2,1 anos, p=0,008) quando comparados aos pacientes sem gengivite. Conclusão: o estudo demonstrou que a inflamação gengival parece estar relacionada a dislipidemia em pacientes com DMJ, sugerindo mecanismos semelhantes para ambas as complicações. As alterações dentárias foram mais evidentes quanto maior o tempo de evolução da doença / Objective: Association between periodontal disease and dyslipidemia was recently reported in healthy adults. However, a systematic evaluation of concomitant periodontal diseases and lipid profile was not carried out in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: A cross-section study was performed in 25 JDM patients and 25 healthy controls, assessing demographic data, periodontal evaluation, fasting lipoproteins and anti-lipoprotein lipase antibodies. Disease parameters, laboratorial tests and treatment were evaluated in JDM patients. Results: The mean current age was similar in patients and controls (11.5±3.75 vs. 11.2±2.58 years, p=0.703). Regarding lipid profile, the median triglycerides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0.011] and VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0.020] and were significantly higher in JDM patients versus controls. Gingival vasculopathy pattern was significantly higher in the former group (60% vs. 0%, p=0.0001), as well as the median of gingival bleeding index (GBI) [24.1(4.2-69.4) vs. 11.1(0-66.6)%, p=0.001] and probing pocket depth (PPD) [1.7(0.6-2.4) vs.1.4(0-2.12)mm, p=0.006]. Comparison between JDM patients with and without dyslipidemia revealed that the median of dental plaque index (PI) [100(26.7-100) vs. 59(25-100)%, p=0.022], PPD [1.9(0.6-2.4) vs. 1.4(1.2-1.8)mm, p=0.024] and clinical attachment level (CAL) [1.31(0.7-1.7) vs. 0.8(0.6-1.7)mm, p=0.005] were significantly higher in patients with dyslipidemia. Positive Spearman\'s correlations were found between total cholesterol and PI (rs=+0.498, p=0.0114) and LDL and PI (rs=+0.421, p=0.0357). It was observed that patients with JDM and gingivitis presented longer disease duration (7.09 ± 3.07 vs. 3.95 ± 2.1 years, p=0.008) compared to those without this condition. Conclusion: Our study showed that gingival inflammation seems to be related to dyslipidemia in JDM patients, suggesting underlying mechanisms for both complications. The periodontal abnormalities found were associated with a longer disease duration

Objetivo: Avaliar o comprometimento orofacial em dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Vinte e seis pacientes com DMJ foram estudados e comparados a 22 controles saudáveis. A avaliação orofacial incluiu: características clínicas, avaliação dentária e periodontal, função mandibular e fluxo salivar. Também foram avaliadas as características clínicas e scores da DMJ, enzimas musculares e tratamento. Resultados: A média da idade atual foi similar em pacientes e controles (p>0.05). Uma alteração gengival específica, caracterizada por eritema, dilatação de capilares e formação em arbustos foi observado somente em pacientes com DMJ (61% vs.0%, p=0,0001). As freqüências de mobilidade mandibular alterada e abertura de boca diminuída foram significativamente maiores em DMJ versus controles (50% vs. 14%, p=0,013; 31% vs. 0, p=0,005). Comparando pacientes com DMJ com e sem alteração gengival específica, observamos que os pacientes sem alteração gengival apresentaram menores valores de limite esmalte-cemento (- 0.26 vs.-0.006mm, p=0,013) e maior índice de sangramento gengival (27.7% vs.14%, p=0,046). Este padrão de alteração gengival não foi associado à doença periodontal [índice de placa (p=0,332) e perda de inserção dentária (p=0,482)]. A mediana do índice disease activity score(DAS) cutâneo e a dose atual de metotrexate foi maior nos pacientes com alteração gengival (2,5 vs.0,5, p=0,029; 28.7 vs.15, p=0.012). Pacientes com DMJ e limitaçao de abertura de boca apresentaram mediana significativamente menor do manual muscle testing(MMT) quando comparados a pacientes com DMJ sem limitação de abertura de boca (79 vs.80, p=0.002). Conclusão: O padrão gengival característico, associado à atividade cutânea da doença, e diferente de doença periodontal, sugere que a gengiva seja um possível tecido alvo para DMJ. Além disto, fraqueza muscular pode ser um fator relevante para a mobilidade mandibular. / Objective: To assess orofacial involvement in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: Twenty-six JDM patients were studied and compared to 22 healthy controls. Orofacial evaluation included clinical features, dental and periodontal assessment, mandibular function and salivary flow. JDM clinical features, scores, muscle enzymes and treatment were also assessed. Results: The media of current age was similar in JDM patients and controls (p>0.05). A peculiar gingival alteration characterized by erithema, capillary dilation and bush loop formation was only observed in JDM patients (61% vs.0%, p=0.0001). The frequencies of altered mandibular mobility and reduced mouth opening were significantly higher in JDM versus controls (50% vs. 14%, p=0.013; 31% vs. 0, p=0.005). The comparison of JDM patients with and without gingival alteration showed that the former had lower values of median of cementoenamel junction (-0.26 vs.-0.06mm, p=0.013) and higher gingival bleeding index (27.7% vs.14%, p=0.046). Of note, this pattern of gingival alteration was not associated with periodontal disease [plaque index (p=0.332 and dental attachment loss (p=0.482)]. The median of skin disease activity score(DAS) and current dose of methotrexate were higher in JDM with gingival alteration (2.5 vs.0.5, p=0.02; 28.7 vs.15, p=0.001). A significant association of lower median manual muscle testing(MMT) with reduced mouth opening was observed in JDM compared to patients without this alteration (79 vs.80, p=0.002). Conclusions: The peculiar gingival pattern associated with cutaneous disease activity, distinct from periodontal disease, suggest that gingiva is a possible target tissue for JDM. In addition, muscle weakness may be a relevant factor for mandibular mobility.

Objetivo: Avaliar a função gonadal de homens com miopatias inflamatórias idiopáticas (MII). Métodos: Vinte e cinco pacientes com MII foram avaliados e comparados com 25 homens saudáveis. Os pacientes foram subdivididos em dois sub-grupos de acordo com as alterações dos espermatozóides: grupo A (n=10, duas ou mais das seguintes alterações: terato/oligo/astenozoospermia ou azoospermia) e grupo B (n=15, teratozoospermia). Foram realizados: exame urológico, ultra-sonografia testicular, análise dos espermatozóides (critérios da OMS e Kruger), pesquisa dos anticorpos anti-espermatozóides e dosagens hormonais Nos subgrupos foram também avaliados: Disease Activity Score (DAS), Visual Analogue Scale (VAS), Manual Muscle Testing (MMT), myositis disease activity assessment visual analogue scales (MYOACT), myositis intention to treat activity index (MITAX), Myositis damage index [MDI], enzimas musculares e tratamento. Resultados: Pacientes apresentaram alterações nos espermatozóides comparados com controles com freqüência maior de nível elevado de FSH (20% versus 0%, p=0,05). O sub-grupo A apresentou freqüência e mediana maior do nível de CK (p=0,001 e p=0,001) assim como DAS (p=0,01), VAS (p=0,051), MMT (p=0,003). As medianas dos volumes testiculares foram menores no grupo A (direito, p=0,015 e esquerdo, p=0,025). As medianas dos parâmetros espermáticos foram reduzidas no grupo A [contagem total (p=0,0001); motilidade (p=0,0001); morfologia pela OMS (p=0,0001) e por Kruger (p=0,0001). A mediana de FSH foi elevada (p=0,035) e de androstenediona foi reduzida (p=0,02) no sub-grupo A. Afrequência de ciclofosfamida foi similar nos grupos (30% versus 6%, p=0,26). Conclusões: Atividade da doença foi o principal fator contribuinte para disfunção gonadal. Hipogonadismo hipergonadotrófico pode explicar as alterações anatômicas e funcionais observadas / Objective: To perform a global gonad evaluation in male idiopathic inflammatory myopathies (IIM) patients. Methods: Twentyfive consecutive IIM were compared to 25 age-matched healthy subjects. Patients were subdivided in two groups according to the severity of sperm abnormalities: group A (at least two of the following terato/oligo/asthenozoospermia or azoospermia) and group B (teratozoospermia). Patients and controls underwent a systematic assessment consisting of: urologic examination, testicular ultrasound, semen analysis and hormones. Patients´ serum CK levels, visual analogue scale (VAS), disease activity score (DAS), manual muscle testing (MMT), myositis disease activity assessment visual analogue scales (MYOACT), myositis intention to treat activity index (MITAX), and Myositis damage index (MDI) were evaluated. Results: Several sperm variables were significantly altered compared to controls (p<0.05). The subgroup analysis according to the severity of sperm alterations revealed that the frequency of elevated CK and its median level was significantly higher in group A (p=0.001 and p=0.001), as also was DAS, VAS and MMT (p=0.01; p=0.051 and p=0.03). The median of testicular volumes were lower in group A (right p=0.015 and left p=0.025). All median sperm parameters were lower in group A (total sperm count, p=0.0001; total motile sperm count, p=0.0001; and sperm morphology by Kruger p=0.0001 and WHO p=0.0001). Higher median FSH (p=0.035) and lower median androstenedione levels (p=0.02) were observed in group A. The frequency of cyclophosphamide was similar in both groups (30% vs. 6%, p=0.26). Conclusions: Active disease was the major contributing factor for severe gonad dysfunction. The hypergonadotrophic hypogonadism may explain the anatomical and dysfunctional alterations observed

INTRODUÇÃO: Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) são miopatias inflamatórias que se caracterizam por fraqueza, atrofia e disfunção muscular, levando a perda de capacidade funcional e de qualidade de vida. Assim, o objetivo do estudo foi avaliar se um treino de força com oclusão vascular (TF-OV) de baixa intensidade é seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida destes pacientes. MÉTODOS: Treze pacientes com PM ou DM estáveis foram submetidos a um TF-OV parcial e baixa intensidade (30% de 1RM) duas vezes por semana, por 12 semanas. Foram avaliados então as enzimas musculares, a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida e as limitações para atividades diárias antes e após o protocolo de treinamento. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram um aumento da força muscular do leg-press (19,6%, p < 0,001) e do leg-extension (25,2% p < 0,001), além de aumento da massa muscular avaliada pela área de secção transversa do quadríceps (4,57%, p =0,01). Nos testes funcionais, houve melhora do desempenho nos testes timed-stands (15,1%, p < 0,001) e timed-up-and-go (-4,5%, p=0,002). Foi observado melhora dos escores do HAQ e de todos os componentes do SF-36, além de queda significativa do VAS do médico e do paciente (p < 0,05), enquanto que as enzimas musculares permaneceram estáveis (p > 0,05). Por fim, nenhum evento adverso foi relatado. CONCLUSÃO: O TF-OV de baixa intensidade foi seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida dos pacientes com PM e DM estáveis / INTRODUCTION: Our aim was to evaluate the safety and efficacy of a low-intensity resistance training program combined with partial blood flow restriction (BFR training) in a cohort of patients with polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). METHODS: In total, 13 patients with PM and DM completed a 12-week twice a week low-intensity (that is, 30% onerepetition-maximum (1RM)) resistance exercise training program combined with partial blood flow restriction (BFR). Assessments of muscle strength, physical function, quadriceps cross sectional (CSA) area, health-related quality of life, and clinical and laboratory parameters were assessed at baseline and after the intervention. RESULTS: The BFR training program was effective in increasing the maximal dynamic strength in both the leg-press (19.6%, p < 0.001) and leg-extension exercises (25.2% p < 0.001), as well as in the timed-stands (15.1%, p < 0.001) and timed-up-and-go test (-4.5%, P =0.002). Quadriceps CSA was also significantly increased after the intervention (4.57%, p =0.01). Similarly, all of the components of the Short Form-36 Health Survey, the Health Assessment Questionnaire scores, and the patient- and physician reported Visual Analogue Scale were significantly improved after training (p < 0.05). Importantly, no clinical evidence or any other self-reported adverse event were found. Laboratory parameters (creatine kinase and aldolase) were also unchanged (p > 0.05) after the intervention. CONCLUSIONS: We demonstrated that a 12-week supervised low-intensity resistance training program associated with partial blood flow restriction may be safe and effective in improving muscle strength and function as well as muscle mass and health-related quality of life in patients with PM and DM

Objetivo: Avaliar a função gonadal de homens com miopatias inflamatórias idiopáticas (MII). Métodos: Vinte e cinco pacientes com MII foram avaliados e comparados com 25 homens saudáveis. Os pacientes foram subdivididos em dois sub-grupos de acordo com as alterações dos espermatozóides: grupo A (n=10, duas ou mais das seguintes alterações: terato/oligo/astenozoospermia ou azoospermia) e grupo B (n=15, teratozoospermia). Foram realizados: exame urológico, ultra-sonografia testicular, análise dos espermatozóides (critérios da OMS e Kruger), pesquisa dos anticorpos anti-espermatozóides e dosagens hormonais Nos subgrupos foram também avaliados: Disease Activity Score (DAS), Visual Analogue Scale (VAS), Manual Muscle Testing (MMT), myositis disease activity assessment visual analogue scales (MYOACT), myositis intention to treat activity index (MITAX), Myositis damage index [MDI], enzimas musculares e tratamento. Resultados: Pacientes apresentaram alterações nos espermatozóides comparados com controles com freqüência maior de nível elevado de FSH (20% versus 0%, p=0,05). O sub-grupo A apresentou freqüência e mediana maior do nível de CK (p=0,001 e p=0,001) assim como DAS (p=0,01), VAS (p=0,051), MMT (p=0,003). As medianas dos volumes testiculares foram menores no grupo A (direito, p=0,015 e esquerdo, p=0,025). As medianas dos parâmetros espermáticos foram reduzidas no grupo A [contagem total (p=0,0001); motilidade (p=0,0001); morfologia pela OMS (p=0,0001) e por Kruger (p=0,0001). A mediana de FSH foi elevada (p=0,035) e de androstenediona foi reduzida (p=0,02) no sub-grupo A. Afrequência de ciclofosfamida foi similar nos grupos (30% versus 6%, p=0,26). Conclusões: Atividade da doença foi o principal fator contribuinte para disfunção gonadal. Hipogonadismo hipergonadotrófico pode explicar as alterações anatômicas e funcionais observadas / Objective: To perform a global gonad evaluation in male idiopathic inflammatory myopathies (IIM) patients. Methods: Twentyfive consecutive IIM were compared to 25 age-matched healthy subjects. Patients were subdivided in two groups according to the severity of sperm abnormalities: group A (at least two of the following terato/oligo/asthenozoospermia or azoospermia) and group B (teratozoospermia). Patients and controls underwent a systematic assessment consisting of: urologic examination, testicular ultrasound, semen analysis and hormones. Patients´ serum CK levels, visual analogue scale (VAS), disease activity score (DAS), manual muscle testing (MMT), myositis disease activity assessment visual analogue scales (MYOACT), myositis intention to treat activity index (MITAX), and Myositis damage index (MDI) were evaluated. Results: Several sperm variables were significantly altered compared to controls (p<0.05). The subgroup analysis according to the severity of sperm alterations revealed that the frequency of elevated CK and its median level was significantly higher in group A (p=0.001 and p=0.001), as also was DAS, VAS and MMT (p=0.01; p=0.051 and p=0.03). The median of testicular volumes were lower in group A (right p=0.015 and left p=0.025). All median sperm parameters were lower in group A (total sperm count, p=0.0001; total motile sperm count, p=0.0001; and sperm morphology by Kruger p=0.0001 and WHO p=0.0001). Higher median FSH (p=0.035) and lower median androstenedione levels (p=0.02) were observed in group A. The frequency of cyclophosphamide was similar in both groups (30% vs. 6%, p=0.26). Conclusions: Active disease was the major contributing factor for severe gonad dysfunction. The hypergonadotrophic hypogonadism may explain the anatomical and dysfunctional alterations observed