Objetivo: A associação entre doença periodontal e dislipidemia foi recentemente reportada em adultos saudáveis. No entanto, a avaliação sistemática e concomitante de doença periodontal e a dislipidemia não foi realizada até o momento em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Foi realizado estudo transversal com 25 pacientes com DMJ e 25 controles saudáveis, nos quais foram avaliados os dados demográficos, dados periodontais, perfil lipídico e anticorpo anti-lipoproteínolipase (anti- LPL). Parâmetros de atividade de doença, dados laboratoriais e tratamento foram estudados nos pacientes com DMJ. Resultados: A média de idade foi semelhante quando comparados pacientes com DMJ e controles (11,5±3,75 vs. 11,2±2,58 anos, p=0,703). Em relação ao perfil lipídico, a mediana de triglicérides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0,011] e VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0,020] foi significativamente mais elevada em pacientes com DMJ comparados aos controles. A frequência de vasculopatia gengival também foi significantemente mais elevada no grupo com DMJ (60% vs. 0%, p=0,0001), assim como a mediana de índice de sangramento (IS) [24,1(4,2-69,4) vs. 11,1(0-66,6)%, p=0,001] e a profundidade clínica de sondagem (PCS) [1,7(0,6-2,4) vs.1,4(0-2,12)mm, p=0,006]. A comparação entre pacientes com DMJ com e sem dislipidemia revelou que o índice de placa (IP) [100(26,7-100) vs. 59(25-100)%, p=0,022], PCS [1,9(0,6-2,4) vs. 1,4(1,2- 1,8)mm, p=0,024] e a profundidade clínica de inserção (PCI) [1,31(0,7-1,7) vs. 0,8(0,6-1,7)mm, p=0,005] eram significantemente mais elevados nos pacientes com DMJ e dislipidemia. Foram identificadas correlações positivas (Spearman) entre colesterol total e IP (rs=+0,498, p=0,0114) e entre LDL e IP (rs=+0,421, p=0,0357). Foi observado que pacientes com DMJ e gengivite apresentavam maior tempo de doença (7,09 ± 3,07 vs. 3,95 ± 2,1 anos, p=0,008) quando comparados aos pacientes sem gengivite. Conclusão: o estudo demonstrou que a inflamação gengival parece estar relacionada a dislipidemia em pacientes com DMJ, sugerindo mecanismos semelhantes para ambas as complicações. As alterações dentárias foram mais evidentes quanto maior o tempo de evolução da doença / Objective: Association between periodontal disease and dyslipidemia was recently reported in healthy adults. However, a systematic evaluation of concomitant periodontal diseases and lipid profile was not carried out in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: A cross-section study was performed in 25 JDM patients and 25 healthy controls, assessing demographic data, periodontal evaluation, fasting lipoproteins and anti-lipoprotein lipase antibodies. Disease parameters, laboratorial tests and treatment were evaluated in JDM patients. Results: The mean current age was similar in patients and controls (11.5±3.75 vs. 11.2±2.58 years, p=0.703). Regarding lipid profile, the median triglycerides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0.011] and VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0.020] and were significantly higher in JDM patients versus controls. Gingival vasculopathy pattern was significantly higher in the former group (60% vs. 0%, p=0.0001), as well as the median of gingival bleeding index (GBI) [24.1(4.2-69.4) vs. 11.1(0-66.6)%, p=0.001] and probing pocket depth (PPD) [1.7(0.6-2.4) vs.1.4(0-2.12)mm, p=0.006]. Comparison between JDM patients with and without dyslipidemia revealed that the median of dental plaque index (PI) [100(26.7-100) vs. 59(25-100)%, p=0.022], PPD [1.9(0.6-2.4) vs. 1.4(1.2-1.8)mm, p=0.024] and clinical attachment level (CAL) [1.31(0.7-1.7) vs. 0.8(0.6-1.7)mm, p=0.005] were significantly higher in patients with dyslipidemia. Positive Spearman\'s correlations were found between total cholesterol and PI (rs=+0.498, p=0.0114) and LDL and PI (rs=+0.421, p=0.0357). It was observed that patients with JDM and gingivitis presented longer disease duration (7.09 ± 3.07 vs. 3.95 ± 2.1 years, p=0.008) compared to those without this condition. Conclusion: Our study showed that gingival inflammation seems to be related to dyslipidemia in JDM patients, suggesting underlying mechanisms for both complications. The periodontal abnormalities found were associated with a longer disease duration

Em sete adolescentes com dermatomiosite (DM) juvenil (DMJ) foi avaliada a função gonadal através do estadiamento puberal, aspectos da sexualidade, exame físico da genitália e exames complementares: análise seminal (duas amostras com intervalo de um mês), anticorpos anti-espermatozóides, ultra-sonografia escrotal e dosagens hormonais (testosterona, hormônio estimulante do folículo, hormônio luteinizante, prolactina, T3, T4, T4 livre e TSH). Todos os pacientes apresentaram terazospermia, dois tiveram varicocele e um anticorpo anti-espermatozóide localizado em peça intermediária. A futura fertilidade destes pacientes é incerta e estudos de prevalência de função gonadal em populações de jovens e adultos do sexo masculino com DM são necessários / In seven adolescents with dermatomyositis (MD) juvenile (JDM), gonadal function was evaluated through the puberal estadiamento, aspects of the sexuality, examination of the genitalia, semen analysis (two semen samples over a period of one month), anti-sperm, testicular ultrasound and hormones (testosterone, follicle stimulating hormone, luteinizing hormone, prolactin, T3, T4, free T4 and TSH).

INTRODUÇÃO: Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) são miopatias inflamatórias que se caracterizam por fraqueza, atrofia e disfunção muscular, levando a perda de capacidade funcional e de qualidade de vida. Assim, o objetivo do estudo foi avaliar se um treino de força com oclusão vascular (TF-OV) de baixa intensidade é seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida destes pacientes. MÉTODOS: Treze pacientes com PM ou DM estáveis foram submetidos a um TF-OV parcial e baixa intensidade (30% de 1RM) duas vezes por semana, por 12 semanas. Foram avaliados então as enzimas musculares, a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida e as limitações para atividades diárias antes e após o protocolo de treinamento. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram um aumento da força muscular do leg-press (19,6%, p < 0,001) e do leg-extension (25,2% p < 0,001), além de aumento da massa muscular avaliada pela área de secção transversa do quadríceps (4,57%, p =0,01). Nos testes funcionais, houve melhora do desempenho nos testes timed-stands (15,1%, p < 0,001) e timed-up-and-go (-4,5%, p=0,002). Foi observado melhora dos escores do HAQ e de todos os componentes do SF-36, além de queda significativa do VAS do médico e do paciente (p < 0,05), enquanto que as enzimas musculares permaneceram estáveis (p > 0,05). Por fim, nenhum evento adverso foi relatado. CONCLUSÃO: O TF-OV de baixa intensidade foi seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida dos pacientes com PM e DM estáveis / INTRODUCTION: Our aim was to evaluate the safety and efficacy of a low-intensity resistance training program combined with partial blood flow restriction (BFR training) in a cohort of patients with polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). METHODS: In total, 13 patients with PM and DM completed a 12-week twice a week low-intensity (that is, 30% onerepetition-maximum (1RM)) resistance exercise training program combined with partial blood flow restriction (BFR). Assessments of muscle strength, physical function, quadriceps cross sectional (CSA) area, health-related quality of life, and clinical and laboratory parameters were assessed at baseline and after the intervention. RESULTS: The BFR training program was effective in increasing the maximal dynamic strength in both the leg-press (19.6%, p < 0.001) and leg-extension exercises (25.2% p < 0.001), as well as in the timed-stands (15.1%, p < 0.001) and timed-up-and-go test (-4.5%, P =0.002). Quadriceps CSA was also significantly increased after the intervention (4.57%, p =0.01). Similarly, all of the components of the Short Form-36 Health Survey, the Health Assessment Questionnaire scores, and the patient- and physician reported Visual Analogue Scale were significantly improved after training (p < 0.05). Importantly, no clinical evidence or any other self-reported adverse event were found. Laboratory parameters (creatine kinase and aldolase) were also unchanged (p > 0.05) after the intervention. CONCLUSIONS: We demonstrated that a 12-week supervised low-intensity resistance training program associated with partial blood flow restriction may be safe and effective in improving muscle strength and function as well as muscle mass and health-related quality of life in patients with PM and DM

OBJETIVO: Avaliar a presença de dislipidemia em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ) e seus possíveis fatores de risco. MÉTODO: 25 pacientes com DMJ foram comparados a 25 controles de acordo com dados demográficos, composição corporal, perfil lipídico, glicêmico, autoanticorpos e enzimas musculares. Foram avaliados os instrumentos de atividade da DMJ: Disease Activity Score (DAS), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), Manual Muscle Testing (MMT), Myositis Disease Activity Assessment Analogue Scale (MYOACT) e Myositis Intention to Treat Activity Index (MYTAX). RESULTADOS: Perfil lipídico alterado foi encontrado em nove pacientes e quatro controles (36% vs. 16%, p=0,196). Os pacientes com DMJ demonstraram níveis significativamente mais elevados de triglicérides (TG) [80 (31-340) vs. 61 (19-182) mg/dl, p=0,011] e maior freqüência de baixos níveis de lipoproteínas de alta densidade (HDL) (28% vs. 4%, p=0,04) quando comparados aos controles. A mediana dos níveis de HDL foi significativamente menor nos pacientes com DMJ com dislipidemia comparados aos DMJ com perfil lipídico normal [29 (0-49) vs. 50 (39-72) mg/dL, p=0,0005], enquanto os níveis TG [128 (31-340) vs. 69 (46- 138) mg/dL, p=0,011] foram significativamente mais elevados no primeiro grupo. Foi observada uma maior freqüência de baixos níveis de HDL (77% vs. 0%, p=0,001) e de níveis elevados de TG (44% vs. 0%, p=0,01) e de colesterol total (CT) (33 vs. 0%, p=0,03) no grupo de pacientes com DMJ com dislipidemia. O anticorpo anti-LPL foi positivo em apenas um paciente com perfil lipídico alterado. Pacientes com DMJ com dislipidemia apresentaram níveis significativamente mais elevados de velocidade de hemossedimentação (VHS) (26 vs. 14,5 mm/1a hora, p=0,006), proteína C reativa (PCR) (2,1 vs. 0,4 mg/dL, p=0,01), DAS (6 vs. 2, p=0,008), MYOACT (0,13 vs. 0,01, p=0,012) e MYTAX 0,06 vs. 0, p=0,018) e escores mais baixos de CMAS (47 vs. 52, p=0,024) e MMT (78 vs. 80, p=0,001) comparados aos pacientes com DMJ sem dislipidemia. Os níveis de TG apresentaram correlações positivas com PCR (r=0,697, p=0,001), DAS (r=0,610, p=0,001), MYOACT (r=0,661, p=0,001) e MYTAX (r=0,511, p=0,008) e correlações negativas com CMAS (r= - 0,506, p=0,009) e MMT (r= - 0,535, p=0,005). Nenhuma diferença entre estes grupos foi encontrada em relação ao IMC, composição corporal, presença de lipodistrofia, anticorpos anti-LPL e terapêutica (doses atuais e cumulativas de prednisona, metotrexato e cloroquina) (p>0,05), exceto pela frequência significativamente mais elevada do uso de ciclosporina nos pacientes com DMJ dislipidêmicos (33% vs. 0%, p=0,03). CONCLUSÃO: A dislipidemia em pacientes com DMJ se caracterizou por elevação de níveis séricos de TG e diminuição de HDL, sendo a atividade da doença e o uso da ciclosporina os principais fatores associados a esta alteração metabólica / OBJECTIVE: To evaluate the presence of dyslipidemia in JDM and its possible risk factors. METHODS: 25 JDM patients were compared to 25 healthy controls according to demographic data, body composition, fasting lipoproteins, glycemia, insulin, antibodies and muscle enzymes. The following JDM scores were assessed: Disease Activity Score (DAS), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), Manual Muscle Testing (MMT), Myositis Disease Activity Assessment Analogue Scale (MYOACT) and Myositis Intention to Treat Activity Index (MYTAX). RESULTS: Abnormal lipid profile was found in nine patients (36%) and four controls (16%) (p=0.196). JDM patients demonstrated significant higher levels of triglycerides (TG) [80 (31- 340) vs. 61 (19-182) mg/dL, p=0.011] and higher frequency of abnormal levels of high density lipoproteins (HDL) (28 vs. 4%, p=0.04) when compared to controls. JDM patients with dyslipidemia demonstrated significant lower median HDL levels compared to those without this condition [29 (0-49) vs. 50 (39-72) mg/dL, p=0.0005] and also had significant higher TG levels [128 (31- 340) vs. 69 (46-138) mg/dL, p=0.011]. Higher frequency of low HDL levels (77% vs. 0%, p=0.0001), and also a higher frequency of increased levels of TG (44% vs. 0%, p=0.01), and TC (33% vs. 0%, p=0.03) were observed in JDM patients with dyslipidemia. Positive anti-LPL antibody was detected in just one JDM patient with abnormal lipid profile. JDM with dyslipidemia had higher ESR (26 vs 14.5mm/1sthour, p=0.006), CRP (2.1 vs 0.4mg/dL, p=0.006), DAS (6 vs. 2, p=0.008), MYOACT (0.13 vs. 0.01, p=0.012), MYTAX (0.06 vs. 0, p=0.018), and lower scores of CMAS (47 vs. 52, p=0.024) and MMT (78 vs. 80, p=0.001) compared to JDM without dyslipidemia. Positive correlations were detected between TG levels and CRP (r=0.697, p=0.001), DAS (r=0.610, p=0.001), MYOACT (r=0.661, p=0.001), MYTAX (r=0.511, p=0.008), and negative correlations with CMAS (r=-0.506, p=0.009) and MMT (r=-0.535, p=0.005). No differences were found between these groups regarding body mass index, body composition, lipodystrophy, anti-LPL antibodies, and treatment (current and cumulative doses of prednisone, methotrexate and hydroxichloroquine) (p>0.05), except by higher frequency of cyclosporine use in patients with dyslipidemia (33 vs. 0%, p=0.03). CONCLUSIONS: Dyslipidemia in JDM patients was characterized by increased levels of TG and low levels of HDL, and disease activity and cyclosporine use were the mainly factors associated to these metabolic abnormalities

OBJETIVO: Avaliar a presença de dislipidemia em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ) e seus possíveis fatores de risco. MÉTODO: 25 pacientes com DMJ foram comparados a 25 controles de acordo com dados demográficos, composição corporal, perfil lipídico, glicêmico, autoanticorpos e enzimas musculares. Foram avaliados os instrumentos de atividade da DMJ: Disease Activity Score (DAS), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), Manual Muscle Testing (MMT), Myositis Disease Activity Assessment Analogue Scale (MYOACT) e Myositis Intention to Treat Activity Index (MYTAX). RESULTADOS: Perfil lipídico alterado foi encontrado em nove pacientes e quatro controles (36% vs. 16%, p=0,196). Os pacientes com DMJ demonstraram níveis significativamente mais elevados de triglicérides (TG) [80 (31-340) vs. 61 (19-182) mg/dl, p=0,011] e maior freqüência de baixos níveis de lipoproteínas de alta densidade (HDL) (28% vs. 4%, p=0,04) quando comparados aos controles. A mediana dos níveis de HDL foi significativamente menor nos pacientes com DMJ com dislipidemia comparados aos DMJ com perfil lipídico normal [29 (0-49) vs. 50 (39-72) mg/dL, p=0,0005], enquanto os níveis TG [128 (31-340) vs. 69 (46- 138) mg/dL, p=0,011] foram significativamente mais elevados no primeiro grupo. Foi observada uma maior freqüência de baixos níveis de HDL (77% vs. 0%, p=0,001) e de níveis elevados de TG (44% vs. 0%, p=0,01) e de colesterol total (CT) (33 vs. 0%, p=0,03) no grupo de pacientes com DMJ com dislipidemia. O anticorpo anti-LPL foi positivo em apenas um paciente com perfil lipídico alterado. Pacientes com DMJ com dislipidemia apresentaram níveis significativamente mais elevados de velocidade de hemossedimentação (VHS) (26 vs. 14,5 mm/1a hora, p=0,006), proteína C reativa (PCR) (2,1 vs. 0,4 mg/dL, p=0,01), DAS (6 vs. 2, p=0,008), MYOACT (0,13 vs. 0,01, p=0,012) e MYTAX 0,06 vs. 0, p=0,018) e escores mais baixos de CMAS (47 vs. 52, p=0,024) e MMT (78 vs. 80, p=0,001) comparados aos pacientes com DMJ sem dislipidemia. Os níveis de TG apresentaram correlações positivas com PCR (r=0,697, p=0,001), DAS (r=0,610, p=0,001), MYOACT (r=0,661, p=0,001) e MYTAX (r=0,511, p=0,008) e correlações negativas com CMAS (r= - 0,506, p=0,009) e MMT (r= - 0,535, p=0,005). Nenhuma diferença entre estes grupos foi encontrada em relação ao IMC, composição corporal, presença de lipodistrofia, anticorpos anti-LPL e terapêutica (doses atuais e cumulativas de prednisona, metotrexato e cloroquina) (p>0,05), exceto pela frequência significativamente mais elevada do uso de ciclosporina nos pacientes com DMJ dislipidêmicos (33% vs. 0%, p=0,03). CONCLUSÃO: A dislipidemia em pacientes com DMJ se caracterizou por elevação de níveis séricos de TG e diminuição de HDL, sendo a atividade da doença e o uso da ciclosporina os principais fatores associados a esta alteração metabólica / OBJECTIVE: To evaluate the presence of dyslipidemia in JDM and its possible risk factors. METHODS: 25 JDM patients were compared to 25 healthy controls according to demographic data, body composition, fasting lipoproteins, glycemia, insulin, antibodies and muscle enzymes. The following JDM scores were assessed: Disease Activity Score (DAS), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), Manual Muscle Testing (MMT), Myositis Disease Activity Assessment Analogue Scale (MYOACT) and Myositis Intention to Treat Activity Index (MYTAX). RESULTS: Abnormal lipid profile was found in nine patients (36%) and four controls (16%) (p=0.196). JDM patients demonstrated significant higher levels of triglycerides (TG) [80 (31- 340) vs. 61 (19-182) mg/dL, p=0.011] and higher frequency of abnormal levels of high density lipoproteins (HDL) (28 vs. 4%, p=0.04) when compared to controls. JDM patients with dyslipidemia demonstrated significant lower median HDL levels compared to those without this condition [29 (0-49) vs. 50 (39-72) mg/dL, p=0.0005] and also had significant higher TG levels [128 (31- 340) vs. 69 (46-138) mg/dL, p=0.011]. Higher frequency of low HDL levels (77% vs. 0%, p=0.0001), and also a higher frequency of increased levels of TG (44% vs. 0%, p=0.01), and TC (33% vs. 0%, p=0.03) were observed in JDM patients with dyslipidemia. Positive anti-LPL antibody was detected in just one JDM patient with abnormal lipid profile. JDM with dyslipidemia had higher ESR (26 vs 14.5mm/1sthour, p=0.006), CRP (2.1 vs 0.4mg/dL, p=0.006), DAS (6 vs. 2, p=0.008), MYOACT (0.13 vs. 0.01, p=0.012), MYTAX (0.06 vs. 0, p=0.018), and lower scores of CMAS (47 vs. 52, p=0.024) and MMT (78 vs. 80, p=0.001) compared to JDM without dyslipidemia. Positive correlations were detected between TG levels and CRP (r=0.697, p=0.001), DAS (r=0.610, p=0.001), MYOACT (r=0.661, p=0.001), MYTAX (r=0.511, p=0.008), and negative correlations with CMAS (r=-0.506, p=0.009) and MMT (r=-0.535, p=0.005). No differences were found between these groups regarding body mass index, body composition, lipodystrophy, anti-LPL antibodies, and treatment (current and cumulative doses of prednisone, methotrexate and hydroxichloroquine) (p>0.05), except by higher frequency of cyclosporine use in patients with dyslipidemia (33 vs. 0%, p=0.03). CONCLUSIONS: Dyslipidemia in JDM patients was characterized by increased levels of TG and low levels of HDL, and disease activity and cyclosporine use were the mainly factors associated to these metabolic abnormalities

Objetivo: Avaliar o comprometimento orofacial em dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Vinte e seis pacientes com DMJ foram estudados e comparados a 22 controles saudáveis. A avaliação orofacial incluiu: características clínicas, avaliação dentária e periodontal, função mandibular e fluxo salivar. Também foram avaliadas as características clínicas e scores da DMJ, enzimas musculares e tratamento. Resultados: A média da idade atual foi similar em pacientes e controles (p>0.05). Uma alteração gengival específica, caracterizada por eritema, dilatação de capilares e formação em arbustos foi observado somente em pacientes com DMJ (61% vs.0%, p=0,0001). As freqüências de mobilidade mandibular alterada e abertura de boca diminuída foram significativamente maiores em DMJ versus controles (50% vs. 14%, p=0,013; 31% vs. 0, p=0,005). Comparando pacientes com DMJ com e sem alteração gengival específica, observamos que os pacientes sem alteração gengival apresentaram menores valores de limite esmalte-cemento (- 0.26 vs.-0.006mm, p=0,013) e maior índice de sangramento gengival (27.7% vs.14%, p=0,046). Este padrão de alteração gengival não foi associado à doença periodontal [índice de placa (p=0,332) e perda de inserção dentária (p=0,482)]. A mediana do índice disease activity score(DAS) cutâneo e a dose atual de metotrexate foi maior nos pacientes com alteração gengival (2,5 vs.0,5, p=0,029; 28.7 vs.15, p=0.012). Pacientes com DMJ e limitaçao de abertura de boca apresentaram mediana significativamente menor do manual muscle testing(MMT) quando comparados a pacientes com DMJ sem limitação de abertura de boca (79 vs.80, p=0.002). Conclusão: O padrão gengival característico, associado à atividade cutânea da doença, e diferente de doença periodontal, sugere que a gengiva seja um possível tecido alvo para DMJ. Além disto, fraqueza muscular pode ser um fator relevante para a mobilidade mandibular. / Objective: To assess orofacial involvement in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: Twenty-six JDM patients were studied and compared to 22 healthy controls. Orofacial evaluation included clinical features, dental and periodontal assessment, mandibular function and salivary flow. JDM clinical features, scores, muscle enzymes and treatment were also assessed. Results: The media of current age was similar in JDM patients and controls (p>0.05). A peculiar gingival alteration characterized by erithema, capillary dilation and bush loop formation was only observed in JDM patients (61% vs.0%, p=0.0001). The frequencies of altered mandibular mobility and reduced mouth opening were significantly higher in JDM versus controls (50% vs. 14%, p=0.013; 31% vs. 0, p=0.005). The comparison of JDM patients with and without gingival alteration showed that the former had lower values of median of cementoenamel junction (-0.26 vs.-0.06mm, p=0.013) and higher gingival bleeding index (27.7% vs.14%, p=0.046). Of note, this pattern of gingival alteration was not associated with periodontal disease [plaque index (p=0.332 and dental attachment loss (p=0.482)]. The median of skin disease activity score(DAS) and current dose of methotrexate were higher in JDM with gingival alteration (2.5 vs.0.5, p=0.02; 28.7 vs.15, p=0.001). A significant association of lower median manual muscle testing(MMT) with reduced mouth opening was observed in JDM compared to patients without this alteration (79 vs.80, p=0.002). Conclusions: The peculiar gingival pattern associated with cutaneous disease activity, distinct from periodontal disease, suggest that gingiva is a possible target tissue for JDM. In addition, muscle weakness may be a relevant factor for mandibular mobility.

Objetivo: Ao nosso conhecimento, não há estudos na literatura avaliando simultaneamente um grande número de autoanticorpos órgãoespecíficos, bem como a prevalência de doenças autoimunes órgãoespecíficas em populações com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Portanto, o objetivo deste estudo foi avaliar autoanticorpos e doenças autoimunes órgão-específicas em pacientes com LESJ e DMJ. Métodos: Quarenta e um pacientes com LESJ e 41 com DMJ foram investigados para os autoanticorpos séricos associados com hepatite autoimune, cirrose biliar primária, diabetes melito tipo 1 (DM1), tireoidite autoimune, gastrite autoimune e doença celíaca. Pacientes com positividade para anticorpos órgão-específicos foram avaliados para a presença das respectivas doenças autoimunes órgão-específicas. Resultados: A média de idade ao diagnóstico foi significativamente maior em pacientes com LESJ em comparação com DMJ (10,3 ± 3,4 vs. 7,3 ± 3,1 anos, p=0,0001), enquanto a média de duração da doença foi similar em ambos os grupos (p=0,92). As freqüências de autoanticorpos órgão-específicos foram semelhantes nos pacientes com LESJ e DMJ (p>0,05). Notavelmente, uma alta prevalência de autoanticorpos relacionados a tireoidite autoimune e DM1 e foi observada em ambos os grupos (20% vs. 15%, p=0,77 e 24% vs. 15%, p=0,41, respectivamente). A elevada freqüência de fator antinúcleo - FAN (93% vs. 59%, p=0,0006), anti-DNA (61% vs. 2%, p<0,0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0,0001 ), anti-Sm (p=0,01), anti-RNP (p=0,02), anti-La (p=0,03) e aCL IgG (p=0,001) foram observadas em pacientes com LESJ em comparação com DMJ. Doenças autoimunes órgão-específicas foram evidenciadas apenas em pacientes com LESJ (24% vs. 0%, p=0,13). Dois pacientes com LESJ apresentavam DM1 associada com tireoidite de Hashimoto e um terceiro paciente apresentava tireoidite subclínica. Outro paciente com LESJ preenchia diagnóstico de doença celíaca com base em anemia por deficiência de ferro, a presença de anticorpo anti-endomísio, biópsia duodenal compatível com doença celíaca e resposta a dieta livre de glúten. Conclusão: Doenças órgão-específicas foram observadas apenas em pacientes com LESJ e exigiram tratamento específico. A presença destes anticorpos sugere a avaliação de doenças órgão-específicas e um acompanhamento rigoroso destes pacientes / Objective: To our knowledge, no study has assessed simultaneously a large number of organ-specific autoantibodies, as well as the prevalence of organ-specific autoimmune diseases in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and juvenile dermatomyositis (JDM) populations. Therefore, the purpose of this study was to evaluate organ-specific autoantibodies and autoimmune diseases in JSLE and JDM patients. Methods: Forty-one JSLE and 41 JDM patients were investigated for serum autoantibodies associated with autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, type 1 diabetes mellitus (T1DM), autoimmune thyroiditis, autoimmune gastritis and celiac disease. Patients with positive organspecific antibodies were assessed for the presence of the respective organ-specific autoimmune diseases. Results: Mean age at diagnosis was significantly higher in JSLE compared to JDM patients (10.3±3.4 vs. 7.3±3.1years, p=0.0001), whereas the mean disease duration was similar in both groups (p=0.92). The frequencies of organ-specific autoantibodies were similar in JSLE and JDM patients (p>0.05). Of note, a high prevalence of autoantibodies related to T1DM and autoimmune thyroiditis were observed in both groups (20% vs. 15%, p=0.77 and 24% vs. 15%, p=0.41; respectively). Higher frequencies of antinuclear antibody - ANA (93% vs. 59%, p=0.0006), anti-dsDNA (61% vs. 2%, p<0.0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0.0001), anti-Sm (p=0.01), anti-RNP (p=0.02), anti-La (p=0.03) and IgG aCL (p=0.001) were observed in JSLE compared to JDM patients. Organ-specific autoimmune diseases were evidenced only in JSLE patients (24% vs. 0%, p=0.13). Two JSLE patients had T1DM associated with Hashimoto thyroiditis and another had subclinical thyroiditis. Another JSLE patient had celiac disease diagnosis based on iron deficiency anaemia, presence of anti-endomysial antibody, duodenal biopsy compatible to celiac disease and response to a gluten-free diet. Conclusion: Organ-specific diseases were observed solely in JSLE patients and required specific therapy. The presence of these antibodies recommends the evaluation of organ-specific diseases and a rigorous follow-up of these patients

Introdução: Até o presente momento, há escassez de estudos que avaliem os níveis séricos de citocinas angiogênicas em pacientes com dermatomiosite (DM), uma miosite autoimune sistêmica que tem como fisiopatogênese a vasculopatia. Portanto, os objetivos do presente estudo foram: (a) analisar sistematica e simultaneamente os níveis séricos de angiogenin (ANG), angiopoietin (ANGPT) -1, vascular endothelial growth factor (VEGF), fibroblast growth factor (FGF) -1 e -2 e platelet derived growth factor (PDGF) -AA e -BB em pacientes com DM; (b) correlacionar o nível sérico destas citocinas com as características clínico-laboratoriais, alterações metabólicas e atividade da DM. Pacientes e métodos: Estudo transversal, único centro, no qual foram incluídos, no período de 2012 a 2014, 48 pacientes consecutivos com DM definida (Bohan e Peter, 1975), entre 18 e 45 anos de idade, e em seguimento regular na nossa Instituição. Foram excluídos pacientes com condições clínicas relacionadas à DM (como sequelas de doença e tratamento prolongado) ou secundárias a outras causas que poderiam influenciar na interpretação dos resultados das citocinas avaliadas, seja por apresentarem variações hormonais ou por estarem relacionados ao mecanismo de inflamação e/ou angiogênese. Os pacientes foram pareados por sexo, idade e etnia com 48 indivíduos saudáveis (grupo controle). A análise das citocinas séricas foi realizada por imunoensaio multiplex. Os parâmetros da atividade da DM foram baseados nos escores estabelecidos por International Myositis Assessment & Clinical Studies Group (IMACS). Resultados: A distribuição de sexo e a etnia foram comparáveis entre os grupos DM e controle assim como a média de idade (33,3±7,6 vs. 35,8±8,2 anos, respectivamente), e a mediana de duração de doença foi de 1 ano. No grupo DM, os níveis séricos de FGF-1 e FGF-2 (P < 0,001, P < 0,001, respectivamente) estavam elevados, enquanto os níveis de VEGF e PDGF-AA (P=0,009 e P=0,022, respectivamente) estavam reduzidos. Os níveis de ANG, ANGPT-1 e PDGFBB foram semelhantes em ambos os grupos. Houve uma tendência para correlação positiva entre as citocinas (com exceção de VEGF e PDGF-BB) e os parâmetros de atividade da DM, enquanto FGF-2 apresentou correlação negativa. Além disso, o FGF-1 correlacionou-se fortemente com manifestações cutâneas da dermatomiosite. Conclusões: Os dados atuais reforçam a importância das citocinas angiogênicas nos mecanismos de vasculopatia da DM, especialmente em condições de atividade cutânea e adequado tratamento medicamentoso. Estudos adicionais serão necessários para validar os dados obtidos no presente trabalho / Introduction: Until now, there are few studies evaluating serum levels of angiogenic cytokines in patients with dermatomyositis (DM), a systemic autoimmune myositis that has vasculopathy as its physiopathogenesis. Therefore, the aims of the present study were: (a) to analyze systematically and simultaneously serum levels of angiogenin (ANG), angiopoietin (ANGPT) -1, vascular endothelial growth factor (VEGF), fibroblast growth factor (FGF) -1 and -2, and platelet derived growth factor (PDGF) -AA and -BB in patients with DM; (b) to correlate the serum level of these cytokines with the clinical and laboratory features, metabolic alterations and DM activity. Patients and methods: This is an one-center cross sectional study, in which 48 consecutive patients with defined DM (Bohan and Peter, 1975) aged 18 to 45 years and regularly followed up at our Institution were included from 2012 to 2014. Patients with clinical conditions related to DM (as sequelae of disease and prolonged treatment) or secondary to other causes that could influence the results interpretation of the evaluated cytokines were excluded, either because of hormonal variations or relationship with inflammation mechanism and/or angiogenesis. Patients were gender-, age- and ethnicity-matched with 48 healthy individuals (control group). The serum levels of cytokines analyses were performed by multiplex immunoassay. The parameters of DM activity were based on the scores established by the International Myositis Assessment & Clinical Studies Group (IMACS). Results: The gender and ethnicity were comparable between DM and control groups as soon as the mean age (33.3±7.6 vs. 35.8±8.2 years, respectively), and the median disease duration was 1 year. The serum levels of FGF-1 and FGF-2 (P < 0.001 and P < 0.001, respectively) were higher in DM group, whereas the levels of VEGF and PDGF-AA (P=0.009 and P=0.022, respectively) were lower in DM group. The levels of ANG, ANGPT-1 and PDGF-BB were similar in both groups. There was a tendency for cytokines (with the exceptions of VEGF and PDGF-BB) to correlate positively with DM activity parameters, whereas FGF-2 correlated inversely. Moreover, FGF-1 strongly correlated with the cutaneous manifestations of DM. Conclusion: The current data reinforce the importance of angiogenic cytokines in DM vasculopathy mechanisms, especially in conditions of cutaneous activity and adequate drug treatment. Additional studies will be needed to validate the data obtained in this work

Objetivos: Avaliar a imunogenicidade e segurança da vacina anti-influenza A/H1N1 2009 em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ) comparados com controles saudáveis e a possível associação entre taxas de soroconversão com dados demográficos, enzimas musculares, escores da DMJ, linfopenia e tratamento nos pacientes com DMJ atendidos em dois serviços de Reumatologia Pediátrica. Métodos: Trinta pacientes com DMJ entre 9 e 21 anos e 81 controles saudáveis foram imunizados com a vacina anti-influenza A H1N1/2009 sem adjuvante. Todos foram avaliados pré e 21 dias após a vacinação. As taxas de soroproteção e soroconversão, a média geométrica dos títulos de anticorpos (MGT) e o fator de aumento (FA) na MGT foram calculados. Foram analisados os eventos adversos (EAs), assim como: enzimas musculares, instrumentos de força muscular, presença de linfopenia e tratamento atual da DMJ. Resultados: Pacientes com DMJ e controles foram comparáveis em relação à mediana de idade atual [15,5 (9- 21) vs. 15 (9-21) anos, p=0,511] e frequência do sexo feminino (63% vs. 51%, p=0,286). A mediana do tempo de duração da DMJ foi de 5,5 (2-17) anos. Após a imunização, as taxas de soroconversão foram significantemente menores em pacientes com DMJ comparados com controles saudáveis (86,7% vs. 97,5%, p=0,044), enquanto soroproteção (p=0,121), MGT (p=0,992) e FA na MGT (p=0,827) foram semelhantes entre os grupos. As avaliações clínicas e laboratoriais na DMJ mostraram que as medianas dos escores de avaliação da atividade doença e enzimas musculares permaneceram estáveis no período do estudo (p > 0,05). Uma alta frequência de curso clínico crônico da doença foi observada em pacientes que não apresentaram soroconversão em comparação aos pacientes soroconvertidos (100% vs. 27%, p=0,012). Em relação à influência do tratamento, baixas taxas de soroconversão foram observadas em pacientes em uso de metotrexate (100% vs. 38%, p=0,036) e associação de prednisona, metotrexate e ciclosporina (50% vs. 4%, p=0,039). EAs locais e/ou sistêmicos foram leves e similares entre pacientes e controles (p > 0,05). Conclusão: Este foi o primeiro estudo que avaliou a vacina anti-influenza A H1N1/2009 na DMJ, identificando que o curso crônico da doença e a terapia imunossupressora são fatores que podem prejudicar a resposta humoral nos pacientes. Uma única dose da vacina foi soroprotetora nos pacientes avaliados, sem evidências de efeitos deletérios na atividade da doença / Objectives: To assess the immunogenicity and safety of influenza A H1N1/2009 vaccine in juvenile dermatomyositis (JDM) patients compared to age-matched controls and the possible association of seroconversion rates whith demographic, muscle enzymes, JDM scores, lymphopenia and treatment in JDM patients routinely followed at two Pediatric Rheumatology Units. Methods: Thirty JDM patients between 9 and 21 years old and 81 healthy age-matched controls were vaccinated with non-adjuvanted influenza A H1N1/2009 vaccine. All participants were evaluated pre- and 21 days postvaccination. Seroconversion and seroprotection rates, geometric mean titres (GMT) and factor increase (FI) in GMT were assessed. Adverse events, as well as muscle enzymes, JDM scores, lymphopenia and current treatment in JDM were also evaluated. Results: JDM patients and healthy controls had similar median of current age [15.5 (9-21) vs. 15 (9-21) years, p=0.511] and frequencies of female gender (63% vs. 51%, p=0.286). The median disease duration of JDM was 5.5 (2-17) years. After immunization, seroconversion rate was significantly lower in JDM patients compared to age-matched controls (86.7 vs. 97.5%, p=0.044), whereas seroprotection (p=0.121), GMT (p=0.992) and FI in GMT (p=0.827) were similar in both groups. Clinical and laboratorial evaluations revealed that JDM scores and muscle enzymes remained stable throughout the study (p > 0.05). A higher frequency of chronic course was observed in non-seroconvert compared to seroconverted (100% vs. 27%, p=0.012). Regarding treatment, a lower rate of seroconversion was observed in patients treated with methotrexate (100% vs. 38%, p=0.036) and in those with a combination of prednisone, methotrexate and cyclosporine (50% vs. 4%, p=0.039). Local and systemic adverse events were mild and similar in JDM patients and controls (p > 0.05). Conclusions: This was the first study that evaluated the influenza A H1N1/2009 vaccine in JDM, identified that chronic course and immunosuppressive therapy were factors hampering immune response in patients. A single dose of non-adjuvanted influenza A/H1N1 2009 vaccine was seroprotective in assessed patients with no evident deleterious effect in disease itself

Objetivo: Avaliar os marcadores de reserva ovariana e anticorpos anti-corpo lúteo (anti-CoL) em pacientes com dermatomiosite (DM). Métodos: Todos as 40 pacientes do sexo feminino com DM, idade entre 18 e 42 anos, foram convidadas a participar. Os critérios de exclusão foram uso de contraceptivos hormonais nos últimos seis meses (n=13), associação de neoplasia (n=3), doenças autoimunes sistêmicas sobrepostas (n=3), gravidez atual (n=2), cirurgia ginecológica (n=1) e não concordância em participar do estudo (n=2). Dezesseis pacientes com DM e 23 controles saudáveis selecionados para participar deste estudo transversal foram avaliados na fase folicular precoce do ciclo menstrual. Anti-CoL IgG (immunoblotting), hormônio folículo estimulante (FSH), estradiol, inibina B, níveis séricos do hormônio anti-mülleriano (HAM) (ELISA) e contagem de folículos antrais (CFA) por ultrassonografia foram determinados. Resultados: Pacientes e controles tiveram média de idade, etnia e classe socioeconômica comparáveis (P > 0,05). A média de idade das pacientes foi de 29,1±4,7 anos e duração da doença de 5,6±3,2 anos. O ciclo menstrual, comorbidade e estilo de vida foram semelhantes em ambos os grupos (P > 0,05). HAM <= 1ng/mL (P=0,027) e número da CFA (P=0,017) foram significativamente reduzidos em pacientes com DM quando comparados ao grupo controle, enquanto que níveis séricos de estradiol (P < 0,001) foram maiores em pacientes com DM. Em contraste, os níveis de FSH no soro e inibina B, volumes de ovários, assim como a frequência de anticorpos anti-CoL foram semelhantes em ambos os grupos. Conclusão: O presente estudo foi o primeiro a identificar a reserva ovariana diminuída em pacientes com DM em idade reprodutiva. Mais estudos são necessários para avaliar os fatores envolvidos no prejuízo da reserva ovariana de pacientes com a miopatia inflamatória / Objectives: To assess ovarian reserve markers and anti-corpus luteum (anti-CoL) antibodies in dermatomyositis (DM) patients. Methods: All 40 female patients with DM, aged between 18 and 42 years, were invited to participate. Exclusion criteria were hormonal contraceptive use in the last six months (n=13), neoplasia associations (n=3), overlapped systemic autoimmune diseases (n=3), current pregnancy (n=2), gynecological surgery (n=1) and did not agree to participate of this study (n=2). Sixteen DM patients and 23 healthy controls were evaluated at early follicular phase of menstrual cycle were selected to participate in this cross-sectional study. IgG anti-CoL (immunoblotting), follicle stimulating hormone (FSH), estradiol, inhibin B, anti-müllerian hormone (AMH) serum levels (ELISA) and sonographicantral follicle count (AFC) was determined. Results: DM patients and controls had comparable mean age, ethnicity and socioeconomic class (P > 0.05). DM mean age of onset was 29.1±4.7 years and disease duration of 5.6±3.2 years. The menstrual cycles, comorbidity and life style were similar in both groups (P > 0.05). AMH<=1ng/mL (P=0.027) and number of the AFC (P=0.017) were significantly reduced in DM patients when compared to control groups, whereas serum estradiol level (P < 0.001) was higher in DM patients compared to controls. In contrast, serum FSH and inhibin B levels, ovarian volumes, as well as the frequency of anti-CoL antibody were alike in both groups. Conclusions: The present study was the first to identify diminished ovarian reserve in DM patients of reproductive age. Further studies are necessary to assess the idiopathic inflammatory myopathy-related factors involved in the ovarian impairment of patients