Na presença de fraturas, infecções ou tumores ósseos que ocasionem perda extensa de tecido ósseo, existe a necessidade da utilização de enxerto ósseo autólogo. Apesar deste método ser considerado o padrão-ouro, apresenta algumas desvantagens, como a morbidade da área doadora e limitação do volume a ser obtido. Alternativamente, são considerados como uma importante opção de tratamento, os implantes com biomateriais. Dentre eles, destacam-se as esponjas de colágeno, hidroxiapatita e proteína morfogenética óssea (BMP). A elastina atualmente esta sendo investigada como nova opção para substrato na regeneração tecidual. Assim, o objetivo deste projeto foi avaliar o processo de reparo de defeitos ósseos enxertados com estes biomateriais. Foram estudados 77 animais da seguinte forma: Grupo 1 (G1-C): ratos com defeito crítico induzido no osso femoral direito, sem preenchimento com implante (grupo controle). Grupo 2 (G2-E24/37): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de elastina 24h a 37ºC. Grupo 3 (G3-E24/37+HA): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de elastina 24h a 37ºC + hidroxiapatita. Grupo 4 (G4-E24/37+BMP): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de elastina 24h a 37ºC + BMP. Grupo 5 (G5-C24/25): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de colágeno da serosa de intestino porcino 24h a 25ºC. Grupo 6 (G6-C24/25+HA): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de colágeno da serosa de intestino porcino 24h a 25ºC + hidroxiapatita. Grupo 7 (G7-C24/25+BMP): animais com defeito produzido no fêmur distal direito, preenchido com membrana de colágeno da serosa de intestino porcino 24h a 25ºC + BMP. As análises demonstraram a biocompatibilidade das membranas devido a ausência de elementos celulares característicos de processo inflamatório. A membrana de elastina isolada ou associada a hidroxiapatita não apresentou resultados superiores ao grupo controle, apenas quando associada à BMP, o resultado foi superior ao controle. A membrana de colágeno isolada ou associada à BMP ou hidroxiapatita apresentaram resultados superiores ao controle. Os biomateriais estudados apresentaram capacidade osteogênica e houve osteointegração na falha óssea induzida experimentalmente. / Bone lesions as fractures, infections or bone tumors can cause extensive bone loss. In this scenario, the use of any type of bone augments is advocated. Although autollogus bone graft is considered the gold standard, some disadvantages are related with this method such as donor area morbidity and limited availability of graft material. Alternatively, implants with biomaterials are considered an important option. Among them, the sponges of collagen, hydroxyapatite and BMP show outstanding results. Elastin is currently being investigated as a new substrate option in tissue regeneration. Thus, the objective of this project was to evaluate the repair process of bone defects grafted with these biomaterials. A total of 77 animals were studied as follows: Group 1 (G1-C): rats with critical defect induced in the right femoral bone, without implant filling (control group). Group 2 (G2-E24/37): animals with defect produced in the right distal femur, filled with elastin membrane. Group 3 (G3-E24/37 + HA): animals with defect produced in the right distal femur, filled with elastin membrane plus hydroxyapatite. Group 4 (G4-E24/37 + BMP): animals with defect produced in the right distal femur, filled with elastin membrane plus BMP. Group 5 (G5-C24/25): animals with defect produced in the right distal femur, filled with porcine intestinal serosa collagen membrane. Group 6 (G6-C24/25 + HA): animals with defect produced in the right distal femur, filled with porcine intestine serous collagen membrane plus hydroxyapatite. Group 7 G7-C24/25 + BMP: animals with defect produced in the right distal femur, filled with porcine intestinal serosa collagen membrane plus BMP. The analyzes demonstrated the biocompatibility of the membranes due to the absence of cellular elements characteristic of inflammatory process. The elastin membrane isolated or associated with hydroxyapatite did not present superior results to the control group. The result was superior to the control only when elastin was associated with BMP. The collagen membrane isolated or associated with BMP or hydroxyapatite presented superior results to control. The studied biomaterials presented osteogenic capacity and osseointegration in experimentally induced bone failure.

A Doenca Pulmonar Obstrutiva Cronica (DPOC) e uma patologia que apresenta obstrucao ao fluxo aereo. No enfisema ocorre destruicao da matriz extracelular que resulta no alargamento do espaco aereo. A hiper-responsividade bronquica pode ocorrer em pacientes com DPOC. Nesse contexto o objetivo desse estudo foi averiguar a responsividade bronquica apos desafio com metacolina (MCh) em um modelo de enfisema induzido por elastase pancreatica de porco (PPE). Para tal utilizamos camundongos machos Swiss (25-30g), divididos aleatoriamente em tres grupos: o grupo controle foi instilado via intratraqueal com solucao salina e o grupo enfisema subdividido em dois grupos instilados com PPE (0,3 e 0,6U). Apos 20 dias, os animais foram anestesiados, traqueostomizados, acoplados em ventilador para pequenos animais e submetidos a inalacao de salina e MCh (50 e 100mg/mL). A avaliacao da mecanica respiratoria utilizou o modelo de fase constante e os parametros analisados foram resistencia das vias aereas (Raw), resistencia tecidual (G), elastancia tecidual (H) e histeresividade (ƒÅ). Apos o teste, os pulmoes foram removidos para analises histologicas e quantificacao de proteinas. Os resultados da mecanica respiratoria mostraram que os valores de Raw, G e ƒÅ, tanto basais quanto apos nebulizacao com salina, nao apresentaram diferencas entre os grupos quando comparado com o grupo controle, porem a H no grupo enfisema 0,6U foi menor quando comparado com o grupo controle. Apos o desafio com MCh 100mg/mL, a Raw foi atenuada nos animais com enfisema 0,3U. A G aumentou nos animais com enfisema 0,3U. A H nos animais com enfisema 0,6U diminuiu. A ƒÅ apos nebulizacao de MCh 50 e 100mg/ml elevou-se nos animais instilados com PPE 0,3 e 0,6U. Na analise morfologica, o grupo tratado com PPE 0,6U aumentou as areas de colapso alveolar, o numero de alveolos hiperinsuflados foi maior nos grupos enfisema 0,3 e 0,6U, o intercepto linear medio elevou-se em ambos os grupos tratados com PPE e o numero de alveolos normais reduziu em ambos os grupos enfisema quando comparado com o grupo controle. A quantificacao de proteinas mostrou diminuicao de elastina no grupo 0,6U e aumento de colageno tipo III nos grupos 0,3 e 0,6U. Os resultados mostraram que animais com enfisema induzido por PPE 0,3U apresentam atenuacao da responsividade bronquica durante a inalacao de MCh (100mg/mL), sugerindo que a perda da integridade do epitelio pulmonar e o remodelamento tecidual aumentam a heterogeneidade dos pulmoes. / Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is a disease that presents airflow obstruction. In emphysema, there is destruction of the extracellular matrix resulting in enlargement of the airspace. The bronchial hyperresponsiveness can occur in patients with COPD. In this context, the objective of this study was to evaluate the responsiveness after bronchial challenge with methacholine (MCh) in a model of emphysema induced by porcine pancreatic elastase (PPE). Swiss male mice (25 - 30g) were randomly divided into three groups: the control group was intratracheally instilled with saline and emphysema group was subdivided into two other groups that were instilled with PPE (0.3 and 0.6 U). After 20 days the animals were anesthetized , tracheotomized , connected to ventilator for small animals and subjected to inhalation of salina and MCh (50 and 100mg/mL) . The evaluation of respiratory mechanics used the model of constant phase and the parameters analyzed were airway resistance (Raw), tissue resistance (G), tissue elastance (H) and hysteresivity (ç). The lungs were removed for histological analysis and quantification of proteins after the test. The results of respiratory mechanics showed that the baseline and after nebulization with saline the parameters Raw, G and ç showed no differences between groups when compared with the control group, but the H in group emphysema 0.6U was lower . After challenge with MCh 100mg/mL Raw was attenuated in animals with emphysema 0.3U. The G increased in animals with emphysema 0.3U. The H in animals with emphysema 0.6 U decreased. The ç after misting of MCh 50 and 100mg/mL increased in animals instilled with PPE 0.3 and 0.6U. In the morphological analysis the group treated with PPE 0.6U increased areas of alveolar collapse, alveolar number of hyperinflation was higher in groups emphysema 0.3 and 0.6U, linear mean intercept increased in both groups treated with PPE and reduced number of normal alveoli in both groups emphysema when compared with the control group. The protein quantification showed decrease of elastin in the group 0.6 U and increased collagen type III in the groups treated with PPE. Our results show that animals with elastase-induced emphysema 0.3U have attenuation of bronchial hyperresponsiveness during inhalation of MCh (100mg/mL), suggesting that loss of integrity of the epithelial lung tissue and tissue remodeling increased the heterogeneity of lungs. / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES

INTRODUÇÃO: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma doença genética causada por uma microdeleção na região 7q11.23 e caracterizada por dismorfismos faciais típicos, deficiência intelectual, comportamento hipersociável, cardiopatia congênita, principalmente a estenose aórtica supravalvar (EASV), e outras malformações variáveis. MÉTODOS: Foram avaliados 65 pacientes (40 do sexo masculino, 25 do sexo feminino), com idades entre 2 e 59 anos (mediana = 14 anos), com características clínicas sugestivas de SWB. Todos os pacientes eram filhos de pais normais. A técnica de Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification® (MLPA®) foi usada com kit específico com sondas da região da SWB (MRC Holland). As sondas foram hibridadas ao DNA e os fragmentos ligados foram amplificados por PCR e analisados com software específico. RESULTADOS: A deleção de todas as sondas da região 7q11.23 testadas foi detectada por MLPA® em 55/65 pacientes. Um caso de deleção atípica, ou seja, menor que 1,5 Mb, foi observada em um paciente com quadro clínico parcial da síndrome. Os nove pacientes sem deleção tinham um diagnóstico clínico duvidoso da SWB. Dois pacientes tiveram MLPA® positivo para SWB embora apresentassem resultados de FISH negativos. Os achados clínicos dos pacientes com deleção típica foram: fácies típica (98,2%), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (98,2%), comportamento hipersociável (94,5%), hiperacusia (94,5%) e cardiopatia (81,8%). Dentre os pacientes com cardiopatia, 42,2% apresentavam EASV (isolada ou associada a outras anomalias cardíacas), 26,7% apresentavam estenose pulmonar e 31,1% apresentavam outras cardiopatias isoladas ou em associação. Outros achados dos pacientes com deleção foram: anormalidades geniturinárias (85,4%), escoliose (56,4%), baixa estatura (43,6%), hérnias inguinais e/ou umbilicais (36,4%), hipertensão arterial (36,4%, com 20% destes apresentando estenose de artérias renais), estrabismo (34,5%), microcefalia (30,9%), sinostose radioulnar (10,9%), hipotireoidismo (14,5%) e hipotireoidismo subclínico (7,3%). Hipercalcemia foi detectada em um paciente apenas. Outros dois pacientes apresentaram nefrocalcinose e um paciente apresentou hipercalciúria, com níveis de cálcio sérico normais. Três pacientes adolescentes foram a óbito por causas cardiovasculares, incluindo um caso de óbito após transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A técnica de MLPA® foi eficaz na detecção da microdeleção na região 7q11.23 possibilitando a confirmação diagnóstica da SWB em 84,6% dos pacientes estudados. Além disso, foi possível detectar uma deleção menor atípica em um paciente com fenótipo parcial e confirmar o diagnóstico em dois pacientes com quadro clínico típico de SWB e resultados de FISH negativos. Portanto, o MLPA® constitui-se um método promissor na investigação diagnóstica da SWB. Por ser uma doença multissistêmica, a SWB exige cuidados multidisciplinares e acompanhamento específico a fim de se prevenir complicações / INTRODUCTION: Williams-Beuren syndrome (WBS) is a genetic disorder caused by a microdeletion in 7q11.23 region. It is characterized by typical facial dysmorphisms, mental retardation, hipersociable behavior, congenital heart disease, mainly supravalvular aortic stenosis (SVAS), and other variable congenital malformations. METHODS: 65 patients (40 males, 25 females), aged 2-59 years old (median = 14 years old), with clinical characteristics suggesting WBS, were evaluated. All patients had normal parents. Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification® (MLPA®) was performed with a kit with probes in WBS region (MRC Holland). The probes were hybridized to the DNA and the ligated fragments were amplified by PCR and analyzed with specific software. RESULTS: The deletion for all tested probes in the 7q11.23 region was detected by MLPA® in 55/65 patients. One case of atypical deletion, smaller than 1.5 Mb, was observed in one patient with partial clinical picture of the syndrome. The nine patients without the deletion did not have a definitive clinical diagnosis of WBS. Two patients had positive MLPA® results even though they had negative FISH for WBS. The clinical characteristics of the patients with the typical deletion were: typical facies (98.2%), neuropsicomotor delay (98.2%), hypersociable behavior (94.5%), hyperacusis (94.5%) and congenital heart disease (81.8%). Among the patients with cardiac abnormalities, 42.2% had SVAS (isolated or not), 26.7% had pulmonary valve stenosis and 31.1% had other cardiac anomalies (isolated or grouped). Other findings in patients with deletion comprised: genitourinary abnormalities (85.4%), scoliosis (56.4%), short stature (43.6%), inguinal and/or umbilical hernias (36.4%), arterial hypertension (36.4%, with 20% of these presenting renal arteries stenosis), strabismus (34.5%), microcephaly (30.9%), radioulnar synostosis (10.9%), hypothyroidism (14.5%), and subclinical hypothyroidism (7.3%). Hypercalcaemia was detected in only one patient. Two other patients had nephrocalcinosis and one patient had hypercalciuria, with normal serum calcium levels. Three adolescents died due to cardiovascular problems, including one case that died after a cardiac transplantation. CONCLUSIONS: MLPA® was effective to detect the microdeletion in 7q11.23 region confirming the diagnosis of WBS in 84.6% of the patients. It was also possible to detect a small atypical deletion in one patient with partial phenotype and confirm the diagnosis in two patients with typical clinical characteristics of WBS and negative FISH results. Thus, MLPA® is a promising method in the diagnostic investigation of WBS. WBS is a multisystemic disorder and therefore requires multidisciplinary care and specific follow-up in order to prevent complications

O aumento da prevalência da obesidade mórbida constitui um problema de saúde pública global. A obesidade mórbida pode ser definida por um índice de massa corpórea ( IMC ) superior a 35 Kg/ m²; vem acompanhada por diversas comorbidades e determina custos sócio-econômicos elevados. O único método efetivo a longo prazo no tratamento da obesidade mórbida, na atualidade, é a cirurgia bariátrica. Os procedimentos cirúrgicos para tratar a obesidade foram estimulados sobretudo pelo advento de técnicas videolaparoscópicas com menor morbidade pós-operatória e recuperação precoce. O sucesso operatório da cirurgia bariátrica representa perda de até 50% do excesso de peso dos pacientes em prazos variáveis de aproximadamente 24 meses. Após tal período, o processo de emagrecimento será refletido como excesso e flacidez cutânea generalizados e inicia-se a busca pela melhora da imagem corporal. A realização das cirurgias plásticas de contorno corporal exige ampla compreensão das peculiaridades clínicas desse paciente, e dos riscos de complicações, além de expectativas viáveis quanto aos resultados estéticos. Após as cirurgias de contorno corporal, passado o período pós-operatório recente, constata-se a manutenção de flacidez cutânea residual em graus variados. A obesidade interfere na qualidade dos componentes da pele humana. Entretanto, não há estudos específicos em relação à pele do paciente após perda ponderal maciça. Nesse estudo observacional histomorfométrico realizado entre 2006 e 2008, o autor avalia em biópsias de pele humana da região abdominal epigástrica e hipogástrica, o teor de colágeno e elastina em pacientes após perda ponderal maciça comparativamente a pacientes sem antecedentes de obesidade. Analisando a pele abdominal de mulheres não obesas ( controles epigástricos=15 e controles hipogástricos=25 ) e mulheres após tratamento dessa morbidade ( casos=40), verificou-se neste estudo com significância estatística aceita como p<0,05 que: a) na região epigástrica, o teor de colágeno foi superior no grupo controle em comparação ao grupo de casos; b) na região epigástrica, o teor de fibras elásticas foi superior nos casos; c) na região hipogástrica, não houve diferença estatisticamente significante no teor de colágeno entre os grupos estudados; d) na região hipogástrica, o teor de fibras elásticas foi superior no grupo controle / Morbid obesity is an increasing health problem and it is defined as a body mass index greater than 35 kg/m² with severe obesity related comorbidity or a body mass index greater than 40 kg/m² without comorbidity. The combined direct and indirect cost of obesity has been elevated. Bariatric surgery remains the only durable option for weight loss in the morbidly obese.Advanced laparoscopy procedures, as less invasive therapy, have contributed to fast recovery and acceptable perioperative morbidity. Results of bariatric surgery can reach about 50% of excess weight loss with a 2 year follow-up. As patients lose weight, they get laxity skin and their interest in body contouring surgery begins.Plastic surgery in massive weight loss patient demands attention to reduce risks and viable expectations concern to aesthetic results. However, after body contouring surgery, patients can keep up some laxity or folds of excess skin. Obesity changes the components of skin, but there arent definitive studies about skin in massive weight loss patients. In this histomorphometric comparative study, biopsies of human female abdominal skin were analysed in quantity of collagen and elastic fibers in controls (non obese patients, epigastric topography n=15 and hypogastric topography n=25 ) in comparison to massive weight loss patients (n=40). After statistical analyses with p<0,05 was demonstrated that: a)in epigastric topography, the quantity of collagen was higher in control group; b) in epigastric topography, the quantity of elastic fibers was higher in case group; c) in hypogastric topography, there werent diferences in the quantity of collagen between cases and controls; d) in hypogastric topography, the quantity of elastic fibers was higher in control group

INTRODUÇÃO: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma doença genética causada por uma microdeleção na região 7q11.23 e caracterizada por dismorfismos faciais típicos, deficiência intelectual, comportamento hipersociável, cardiopatia congênita, principalmente a estenose aórtica supravalvar (EASV), e outras malformações variáveis. MÉTODOS: Foram avaliados 65 pacientes (40 do sexo masculino, 25 do sexo feminino), com idades entre 2 e 59 anos (mediana = 14 anos), com características clínicas sugestivas de SWB. Todos os pacientes eram filhos de pais normais. A técnica de Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification® (MLPA®) foi usada com kit específico com sondas da região da SWB (MRC Holland). As sondas foram hibridadas ao DNA e os fragmentos ligados foram amplificados por PCR e analisados com software específico. RESULTADOS: A deleção de todas as sondas da região 7q11.23 testadas foi detectada por MLPA® em 55/65 pacientes. Um caso de deleção atípica, ou seja, menor que 1,5 Mb, foi observada em um paciente com quadro clínico parcial da síndrome. Os nove pacientes sem deleção tinham um diagnóstico clínico duvidoso da SWB. Dois pacientes tiveram MLPA® positivo para SWB embora apresentassem resultados de FISH negativos. Os achados clínicos dos pacientes com deleção típica foram: fácies típica (98,2%), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (98,2%), comportamento hipersociável (94,5%), hiperacusia (94,5%) e cardiopatia (81,8%). Dentre os pacientes com cardiopatia, 42,2% apresentavam EASV (isolada ou associada a outras anomalias cardíacas), 26,7% apresentavam estenose pulmonar e 31,1% apresentavam outras cardiopatias isoladas ou em associação. Outros achados dos pacientes com deleção foram: anormalidades geniturinárias (85,4%), escoliose (56,4%), baixa estatura (43,6%), hérnias inguinais e/ou umbilicais (36,4%), hipertensão arterial (36,4%, com 20% destes apresentando estenose de artérias renais), estrabismo (34,5%), microcefalia (30,9%), sinostose radioulnar (10,9%), hipotireoidismo (14,5%) e hipotireoidismo subclínico (7,3%). Hipercalcemia foi detectada em um paciente apenas. Outros dois pacientes apresentaram nefrocalcinose e um paciente apresentou hipercalciúria, com níveis de cálcio sérico normais. Três pacientes adolescentes foram a óbito por causas cardiovasculares, incluindo um caso de óbito após transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A técnica de MLPA® foi eficaz na detecção da microdeleção na região 7q11.23 possibilitando a confirmação diagnóstica da SWB em 84,6% dos pacientes estudados. Além disso, foi possível detectar uma deleção menor atípica em um paciente com fenótipo parcial e confirmar o diagnóstico em dois pacientes com quadro clínico típico de SWB e resultados de FISH negativos. Portanto, o MLPA® constitui-se um método promissor na investigação diagnóstica da SWB. Por ser uma doença multissistêmica, a SWB exige cuidados multidisciplinares e acompanhamento específico a fim de se prevenir complicações / INTRODUCTION: Williams-Beuren syndrome (WBS) is a genetic disorder caused by a microdeletion in 7q11.23 region. It is characterized by typical facial dysmorphisms, mental retardation, hipersociable behavior, congenital heart disease, mainly supravalvular aortic stenosis (SVAS), and other variable congenital malformations. METHODS: 65 patients (40 males, 25 females), aged 2-59 years old (median = 14 years old), with clinical characteristics suggesting WBS, were evaluated. All patients had normal parents. Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification® (MLPA®) was performed with a kit with probes in WBS region (MRC Holland). The probes were hybridized to the DNA and the ligated fragments were amplified by PCR and analyzed with specific software. RESULTS: The deletion for all tested probes in the 7q11.23 region was detected by MLPA® in 55/65 patients. One case of atypical deletion, smaller than 1.5 Mb, was observed in one patient with partial clinical picture of the syndrome. The nine patients without the deletion did not have a definitive clinical diagnosis of WBS. Two patients had positive MLPA® results even though they had negative FISH for WBS. The clinical characteristics of the patients with the typical deletion were: typical facies (98.2%), neuropsicomotor delay (98.2%), hypersociable behavior (94.5%), hyperacusis (94.5%) and congenital heart disease (81.8%). Among the patients with cardiac abnormalities, 42.2% had SVAS (isolated or not), 26.7% had pulmonary valve stenosis and 31.1% had other cardiac anomalies (isolated or grouped). Other findings in patients with deletion comprised: genitourinary abnormalities (85.4%), scoliosis (56.4%), short stature (43.6%), inguinal and/or umbilical hernias (36.4%), arterial hypertension (36.4%, with 20% of these presenting renal arteries stenosis), strabismus (34.5%), microcephaly (30.9%), radioulnar synostosis (10.9%), hypothyroidism (14.5%), and subclinical hypothyroidism (7.3%). Hypercalcaemia was detected in only one patient. Two other patients had nephrocalcinosis and one patient had hypercalciuria, with normal serum calcium levels. Three adolescents died due to cardiovascular problems, including one case that died after a cardiac transplantation. CONCLUSIONS: MLPA® was effective to detect the microdeletion in 7q11.23 region confirming the diagnosis of WBS in 84.6% of the patients. It was also possible to detect a small atypical deletion in one patient with partial phenotype and confirm the diagnosis in two patients with typical clinical characteristics of WBS and negative FISH results. Thus, MLPA® is a promising method in the diagnostic investigation of WBS. WBS is a multisystemic disorder and therefore requires multidisciplinary care and specific follow-up in order to prevent complications

O aumento da prevalência da obesidade mórbida constitui um problema de saúde pública global. A obesidade mórbida pode ser definida por um índice de massa corpórea ( IMC ) superior a 35 Kg/ m²; vem acompanhada por diversas comorbidades e determina custos sócio-econômicos elevados. O único método efetivo a longo prazo no tratamento da obesidade mórbida, na atualidade, é a cirurgia bariátrica. Os procedimentos cirúrgicos para tratar a obesidade foram estimulados sobretudo pelo advento de técnicas videolaparoscópicas com menor morbidade pós-operatória e recuperação precoce. O sucesso operatório da cirurgia bariátrica representa perda de até 50% do excesso de peso dos pacientes em prazos variáveis de aproximadamente 24 meses. Após tal período, o processo de emagrecimento será refletido como excesso e flacidez cutânea generalizados e inicia-se a busca pela melhora da imagem corporal. A realização das cirurgias plásticas de contorno corporal exige ampla compreensão das peculiaridades clínicas desse paciente, e dos riscos de complicações, além de expectativas viáveis quanto aos resultados estéticos. Após as cirurgias de contorno corporal, passado o período pós-operatório recente, constata-se a manutenção de flacidez cutânea residual em graus variados. A obesidade interfere na qualidade dos componentes da pele humana. Entretanto, não há estudos específicos em relação à pele do paciente após perda ponderal maciça. Nesse estudo observacional histomorfométrico realizado entre 2006 e 2008, o autor avalia em biópsias de pele humana da região abdominal epigástrica e hipogástrica, o teor de colágeno e elastina em pacientes após perda ponderal maciça comparativamente a pacientes sem antecedentes de obesidade. Analisando a pele abdominal de mulheres não obesas ( controles epigástricos=15 e controles hipogástricos=25 ) e mulheres após tratamento dessa morbidade ( casos=40), verificou-se neste estudo com significância estatística aceita como p<0,05 que: a) na região epigástrica, o teor de colágeno foi superior no grupo controle em comparação ao grupo de casos; b) na região epigástrica, o teor de fibras elásticas foi superior nos casos; c) na região hipogástrica, não houve diferença estatisticamente significante no teor de colágeno entre os grupos estudados; d) na região hipogástrica, o teor de fibras elásticas foi superior no grupo controle / Morbid obesity is an increasing health problem and it is defined as a body mass index greater than 35 kg/m² with severe obesity related comorbidity or a body mass index greater than 40 kg/m² without comorbidity. The combined direct and indirect cost of obesity has been elevated. Bariatric surgery remains the only durable option for weight loss in the morbidly obese.Advanced laparoscopy procedures, as less invasive therapy, have contributed to fast recovery and acceptable perioperative morbidity. Results of bariatric surgery can reach about 50% of excess weight loss with a 2 year follow-up. As patients lose weight, they get laxity skin and their interest in body contouring surgery begins.Plastic surgery in massive weight loss patient demands attention to reduce risks and viable expectations concern to aesthetic results. However, after body contouring surgery, patients can keep up some laxity or folds of excess skin. Obesity changes the components of skin, but there arent definitive studies about skin in massive weight loss patients. In this histomorphometric comparative study, biopsies of human female abdominal skin were analysed in quantity of collagen and elastic fibers in controls (non obese patients, epigastric topography n=15 and hypogastric topography n=25 ) in comparison to massive weight loss patients (n=40). After statistical analyses with p<0,05 was demonstrated that: a)in epigastric topography, the quantity of collagen was higher in control group; b) in epigastric topography, the quantity of elastic fibers was higher in case group; c) in hypogastric topography, there werent diferences in the quantity of collagen between cases and controls; d) in hypogastric topography, the quantity of elastic fibers was higher in control group

Introdução: A hiperidrose primária consiste em uma sudorese excessiva em regiões limitadas do corpo. A simpatectomia torácica videotoracoscópica é um dos tratamentos propostos para a hiperidrose primária palmar, aliando alto sucesso terapêutico com baixo risco. A fisiopatologia da hiperidrose primária ainda não está totalmente esclarecida. Objetivos: Analisar as características morfométricas dos gânglios simpáticos torácicos (G3), removidos cirurgicamente de pacientes portadores de hiperidrose palmar. Como controle foram utilizados os gânglios simpáticos, removidos no mesmo nível (G3), de pacientes doadores de órgãos por morte encefálica, sabidamente sem hiperidrose. Foram estudadas a estereologia e a apoptose celular e as fibras do sistema colágeno /elastina da matriz extracelular. Métodos: Estudo transversal, no qual foram incluídos 40 gânglios simpáticos torácicos (G3) removidos do hemitórax esquerdo, provenientes de pacientes com hiperidrose palmar (Grupo I), submetidos à simpatectomia videotoracoscópica, e 14 gânglios simpáticos de pacientes controle sabidamente sem hiperidrose (Grupo II), removidos por esternotomia mediana. Resultados: Em relação ao sexo, a proporção de mulheres e homens foi de 30:10, no Grupo I, e 7:7 no Grupo II, com p = 0,103. A idade no Grupo I, variou de 10 a 42 anos, com uma média de 23,73 (+ 7,51) e no Grupo II variou de 17 a 68 anos, com uma média de 37,57 (+ 16,65) , apresentando um p = 0,009. A média das células ganglionares nos pacientes do Grupo I foi de 14,25 (+ 3,81) e no Grupo II foi de 10,65 (+ 4,93) com p = 0,007. A média das células ganglionares coradas pela caspase (apoptose) no Grupo I foi de 2,37 (+ 0,79) e no Grupo II foi de 0,77 (+ 0,28) com p < 0,001. A mediana da área de colágeno corada pelo Picrosírius no Grupo I foi de 0,80 IQ (0,08-1,87) e no Grupo II foi de 2,36 IQ (0,49-5,98) com p = 0,061. Conclusões: Os pacientes portadores de hiperidrose primária palmar apresentam um maior número de células ganglionares no gânglio simpático, em relação aos do grupo controle. Há um número maior de células ganglionares simpáticas em apoptose na hiperidrose. Os pacientes portadores de hiperidrose apresentam menos colágeno no gânglio simpático / Introduction: Primary hyperhidrosis consists of excessive sweating in small areas of the body. The video-assisted thoracic sympathectomy is one of the suggested treatments for primary palmar hyperhidrosis, which combines high therapeutic success with low risk. The pathophysiology of primary hyperhidrosis is not fully understood yet. Objectives: Analyzing the morphometric characteristics of the thoracic sympathetic ganglion (G3) surgically removed from patients with palmar hyperhidrosis. The sympathetic ganglion removed at the same level (G3) from patients who are organ donors after brain death and who did not have hyperhidrosis were used as control. Stereology and cellular apoptosis, as well as the fibers of the collagen/elastin system of the extracellular matrix were subjected to scrutiny. Methods: Cross-sectional study, which included 40 thoracic sympathetic ganglion (G3) removed from the left hemithorax of patients who have palmar hyperhidrosis (Group I) and underwent video-assisted thoracoscopic sympathectomy, and also 14 sympathetic ganglion from control patients who did not have hyperhidrosis (Group II), which were removed with median sternotomy. Results: In regards to gender , the proportion of women to men was 30:10 in Group I and 7:7 in Group II, with p = 0.103. The age Group I ranged from 10 to 42 years, with an average of 23.73 (+ 7.51) years and in Group II, from to 17 to 68 years, with an average of 37.57 (+ 16.65) years, with p = 0.009. The average of ganglion cells in Group I was 14.25 (+ 3.81) and in Group II, 10.65 (+ 4.93) with p = 0.007. The average ganglion cells stained by Caspase (apoptosis) in Group I was 2.37 (+0.79) and in Group II, 0.77 (+ 0.28) with p = 0.001. The median collagen area by Picrosirius in Group I was 0.80 IQ (0.08-1.87) and in Group II, 2.36 IQ (0.49-5.98) with p = 0.061. Conclusions: Patients with primary palmar hyperhidrosis have an increased number of ganglion cells in the sympathetic ganglion in comparison to the control group. There are a higher number of sympathetic ganglion cells in apoptosis in hyperhidrosis. Patients with hyperhidrosis have less collagen in sympathetic ganglion

Introdução: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) consiste de uma deleção no cromossomo 7q11.23, região responsável pela codificação de 28 genes, estando o gene codificador da elastina situado aproximadamente no ponto médio dos extremos da deleção; a mutação no gene da elastina leva a alterações fenotípicas no paciente, com prejuízo do desenvolvimento neuropsicomotor de graus variados, fáscies características, anormalidades cardiovasculares, hipercalcemia, disfunções urológicas e osteoarticulares. O presente estudo avaliou a prevalência de escoliose em pacientes com diagnóstico de SWB, bem como sua relação com o padrão das curvas nos portadores de escoliose. Métodos: Foram incluídos 41 pacientes com diagnóstico de SWB através da realização de anamnese, exame físico e investigação radiográfica, sendo 25 do sexo masculino. Realizou-se a interpretação das radiografias e obtenção do ângulo de Cobb. Resultados: Observou-se que 14 pacientes eram portadores de escoliose, sendo 10 do sexo masculino. O padrão da deformidade apresentou-se, nos pacientes mais jovens, através de curvas simples e flexíveis, e, apesar de adultos apresentarem ocorrência de duplas curvas e triplas curvas, a análise estatística não evidenciou relação entre escoliose e idade ou sexo dos pacientes. Conclusões: O estudo evidenciou prevalência de escoliose em portadores de SWB: 34,1%; entretanto, as variáveis idade e sexo não apresentaram relação com a ocorrência de escoliose, assim como a gravidade das curvas apresentadas / Introduction: Williams-Beuren syndrome (WBS) consists of a chromosome 7q11.23 deletion in the region responsible for encoding 28 genes, with the elastin encoding gene situated approximately at the midpoint of the extremes of deletion; mutation of the elastin gene leads to phenotypic changes in patients with neurodevelopment impairment of varying degrees, characteristic facies, cardiovascular abnormalities, hypercalcemia, and urological and bone and joint dysfunctions. This study assessed the prevalence of scoliosis in patients with WBS, and the relationship with the pattern of scoliotic curves. Methods: A total of 41 patients diagnosed with SWB were included in the study, 25 males, through anamnesis, physical examination and radiographic investigation. Radiographic imaging was interpreted and the Cobb angle was calculated. Results: It was observed that 14 patients had scoliosis, and 10 of them were male. The pattern of the deformity in younger patients was of flexible and simple curves, and although adults presented double and triple curves, statistical analysis showed no relationship between scoliosis and age or sex. Conclusion: The study revealed a prevalence of scoliosis in patients with SWB of 34.1%; however, the variables age and sex had were not significantly associated with scoliosis, nor with the severity of the curves

Pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da obesidade mórbida apresentam perda ponderal acentuada e dismorfismo corporal e, com frequência, solicitam cirurgias plásticas visando um contorno corporal mais adequado. Os resultados dessas cirurgias plásticas são, em parte, limitados pela qualidade da pele resultante do grande emagrecimento. O presente estudo observacional teve como objetivo comparar fragmentos de pele da região epigástrica de 20 pacientes após perda ponderal acentuada consequente à cirurgia bariátrica com 20 pacientes portadores de obesidade mórbida, no sentido de analisar as alterações estruturais da pele como consequência do emagrecimento. A análise histomorfométrica foi realizada sobre o sistema colagênico através da metodologia Picrossírius/luz polarizada, e sobre o sistema elástico através da metodologia resorcinafucsina de Weigert. Foram observados, a redução das fibras colagênicas grossas (p=0,048); o aumento das fibras colagênicas finas (p=0,0085); e o aumento da densidade das fibras elásticas (p=0,0000009033) no grupo de pacientes emagrecidas. Não houve diferença entre os grupos quanto à média de idades (p=0,917) e quantidade total de fibras colágenas (p=0,3619). Os resultados evidenciaram as alterações estruturais da derme decorrentes do emagrecimento acentuado, demonstradas por meio do remodelamento colagênico, com a consequente redução das fibras espessas, organizadas, estruturadas e direcionadas em prol do aumento de fibras finas, desalinhadas e frouxamente dispostas, isso em associação ao aumento da elasticidade da pele. Isto explica cientificamente a já estabelecida percepção clínica das alterações cutâneas dos pacientes emagrecidos após cirurgias bariátricas, apresentando menor resistência e maior flacidez, quando comparadas ao período anterior ao emagrecimento / Post-bariatric patients develop body contour deformities and need plastic surgery procedures for reduction of excess skin and subcutaneous tissue. The results of these contouring procedures are typically limited by the poor quality of the skin. This observational study compared the epigastric skin of 20 post-bariatric with massive weight loss women with 20 women with morbid obesity through histomorphometric analysis of collagen fibers (picrosiriuspolarization) and elastic fibers (Weigert\'s resorcin-fuchsin). A reduction of thick collagen fibers (p=0.048), increase of thin collagen fibers (p=0.0085) and increase of the density of elastic fibers (p=0.0000009) were observed in the group of post-bariatric patients. There was no difference between the groups for mean age (p=0.917) and the total amount of collagen fibers (p=0.3619). These results represent structural changes in the dermis due to the massive weight loss once it demonstrates collagen modifications with reduction of thickness, organized and structured fibers, increase of thin, misaligned and disarranged fibers, and augmentation of the density of elastic fibers. This brings the scientific explanation for the established clinical perception that the skins of post-bariatric patients are less resistant and with more laxity when compared with what they were before the bariatric surgery

A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é uma das principais causas de morbidade crônica e mortalidade em todo o mundo e tem como principal manifestação o enfisema pulmonar, caracterizado pelo contínuo e progressivo remodelamento dos componentes da matriz extracelular (MEC). De acordo com estudos experimentais e clínicos esse remodelamento pode ser atribuído à ação proteolítica das metaloproteases de matriz (MMPs), especialmente da MMP-12, sobre os componentes da MEC, sendo a elastina considerada, até recentemente, a principal fibra alvo da proteólise. Dessa forma, só recentemente tem sido esclarecida a importância de outros componentes da MEC e outras MMPs, como as colagenases, no remodelamento da MEC. Sendo assim, o objetivo deste trabalho foi analisar a progressão do remodelamento das fibras no parênquima pulmonar e a expressão gênica das MMPs no início do desenvolvimento do enfisema. Para isso camundongos C57BL/6 receberam instilação intranasal de elastase pancreática suína (PPE 0,667 UI / Grupos ELA: n=40) ou o mesmo tratamento com solução salina (NaCl 0,9% / Grupos controle SAL: n=40). Os animais foram anestesiados, eutanasiados e separados em sub-grupos iguais (n=8) de acordo com o tempo após a instilação de PPE (1, 3, 6 horas, 3 e 21 dias) para remoção dos seus pulmões. Foram medidos o intercepto linear médio (Lm) e as proporções do volume de colágeno tipo I e tipo III, elastina e fibrilina. A expressão gênica para metaloproteinases (MMP-1a, MMP-1b, MMP-8, MMP-12 e MMP-13) no parênquima pulmonar foi avaliada por RT-PCR em tempo real. Os resultados demonstraram que o Lm aumentou desde 3 horas após a instilação de PPE, atingindo os maiores aumentos no 3º e 21º dias, sugerindo uma progressão no alargamento alveolar. Em comparação com o grupo SAL, os grupos ELA apresentaram uma diminuição no colágeno tipo I (no 3º dia) e colágeno tipo III (a partir de 6 horas até 3 dias) em tempos posteriores ao aumento da expressão gênica para MMP-8 (a partir de 3 até 6 horas) e - 13 (a partir de 1 até 6 horas). Após 21 dias, o colágeno tipo III apresentou aumento e o colágeno tipo I retornou a valores semelhantes aos do seu respectivo grupo controle. A expressão gênica para MMP-12 aumentou nos grupos ELA em tempos anteriores (3 e 6 horas) aos que constatamos a redução na proporção de elastina no pulmão (3º dia), reforçando a importância já estabelecida da MMP-12 na quebra deste componente da MEC. A proporção de volume de elastina aumentou no grupo ELA em relação ao respectivo grupo SAL no 21º dia. Não houve aumento na expressão gênica da MMP-1b em nenhum momento e a MMP-1a não teve expressão mensurável em nenhum dos grupos. Não foram observadas diferenças entre os grupos experimentais na avaliação da fibrilina. Nossos resultados serão úteis para melhor elucidar as alterações dinâmicas nos componentes da MEC e a importância, não só da metaloelastase, mas também das colagenases em estágios iniciais do enfisema, fornecendo novas ferramentas para futuros estudos sobre possíveis alvos terapêuticos / Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a major cause of chronic morbidity and mortality worldwide and has as the major manifestation pulmonary emphysema in which the components of the extracellular matrix (ECM) are in a continuous process of remodeling. According to experimental and clinical studies that remodeling can be attributed to proteolytic action of matrix metalloproteinases (MMPs), particularly MMP-12, on the ECM components, with elastin being considered until recently, the primary target fiber of proteolysis. Therefore, only recently has been clarified the importance of other components of the ECM and other MMPs such as collagenases on ECM remodeling. Thus, the objective of this study was to analyze the progression of lung parenchymal fibers remodeling and the gene expression of MMPs in the early development of emphysema. For this C57BL/6 mice were given intranasal instillation of porcine pancreatic elastase (PPE 0,667 IU / ELA groups: n=40) or the same treatment with saline (0.9% NaCl / SAL Control groups: n=40). The animals were anesthetized and euthanized divided into equal sub-groups (n=8) according to time after PPE instillation (1, 3, 6 hours, 3 and 21 days) to remove their lungs. The mean linear intercept (Lm) and the volume proportions of type I and type III collagen, elastin and fibrillin were measured. Gene expression of metalloproteinases (MMP-1a, 1b-MMP, MMP-8, MMP-12 and MMP-13) in the lung parenchyma was evaluated by Real Time RT-PCR. The results demonstrated that the Lm has increased from 3 hours after PPE instillation, with the highest increases reached at 3rd and 21th day, suggesting a progression in the alveolar enlargement. Compared to SAL group, ELA group showed a decrease in type I collagen (3rd day) and collagen type III (from 6 hours to 3 days) on later times to the increase in MMP-8 gene expression (from 3 to 6 hours) and - 13 (from 1 to 6 hours). After 21 days, type III collagen showed an increase and collagen type I returned to values similar to those of their respective control group. Gene expression for MMP-12 increased on PPE groups in earlier times (3 and 6 hours) at which we detected reduction in elastin proportion in the lung (3rd day), reinforcing the importance already established of MMP-12 in the breakage of this ECM component. The elastin volume proportion increased in PPE group compared to respective SAL group at 21st day. There was no increase in MMP-1b gene expression at any time and MMP-1a shows no measurable expression in either group. There were no differences between the experimental groups in the evaluation of fibrillin. Our results will be useful to better elucidate the dynamic changes in ECM components and the importance not only of metalloelastase but also of collagenases in the early stages of emphysema, providing new tools for future studies of potential therapeutic targets