Made available in DSpace on 2014-06-12T23:13:47Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo8732_1.pdf: 1892416 bytes, checksum: 0b1d1d08814b0c25511ecc493774fed1 (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2007 / A Esclerose sistêmica (ES) é uma doença do tecido conjuntivo, pouco freqüente, de etiologia desconhecida, que acomete preferencialmente mulheres. Envolve múltiplos órgãos e é subdividida em dois grupos: a forma difusa, mais grave, e a limitada, denominada de CREST (Calcinose, Raynaud, hipomotilidade Esofageana, eSclerodactilia, Telangiectasia). O fenômeno de Raynaud (FR) é a manifestação vascular mais freqüente e precoce. As alterações vasculares são mais evidentes na forma limitada, sendo a doença microvascular um dos seus marcadores. O envolvimento macrovascular parece ser um achado mais que casual, associado a um aumento da morbi-mortalidade durante a evolução da doença. A relação entre a manifestação macrovascular e dislipidemia tem sido descrita, podendo haver associação entre aterosclerose e ES, apesar dos achados histológicos não evidenciarem presença de ateroma. A doença macrovascular nos esclerodérmicos tem sintomatologia similar à da doença ateromatosa e pode ser diagnosticada por vários métodos: questionários específicos de claudicação intermitente (CI), índice tornozelo/braço (ITB), ultra-sonografia Doppler (USG Doppler), espessamento do complexo íntima-medial (CIM), angiotomografia, angioressonâ ncia e a arteriografia padrão ouro de diagnóstico. Este artigo tem como objetivo revisar os aspectos descritos na literatura sobre o acometimento da macrovasculatura na ES

Introdução: A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória autoimune desmielinizante. Diversos estudos evidenciaram a forte associação entre a EM e a expressão do retrovírus endógeno da família W (HERV-W) e do Epstein Barr Vírus (EBV), sem definir seu real papel no desenvolvimento da doença. Objetivo: Investigar a presença de anticorpos anti EBV e a expressão de HERV-W em pacientes com EM e avaliar a correlação entre a atividade clínica e imagiológica da EM com a avaliação quantitativa do HERV-W e EBV. Métodos: Realizamos avaliações clínicas e de ressonância magnética (RM) por 36 meses de 36 pacientes com EM e a comparamos com a análise quantitativa longitudinal do PCR em tempo real do RNA do HERV-W em PBMC e uma análise transversal por ELISA do anti VCA IgG e IgM de EBV. Foram utilizados dois grupos controles sendo o primeiro com 30 indíviduos saudáveis e o segundo com 26 pacientes com outras doenças neurológicas (ODN) para comparação com os títulos de HERV-W e anti- EBV. Resultados: A dosagem do IgG EBV foi estatisticamente maior no grupo EM quando comparado ao grupo controle saudável (p = 0,024) e a expressão de HERV-W foi estatisticamente maior tanto no grupo EM (p = 0,001) como no grupo ODN (p = 0,022) quando comparados com os controles saudáveis nos grupos de pacientes. Nenhuma sorologia IgM do EBV foi positiva. A avaliação longitudinal da expressão relativa do HERV-W não apresentou correlação com nenhum dos parâmetros clínicos ou imagiológicos de avaliação da EM sendo eles: tipo de EM; medicamento em uso; EDSS; taxa anualizada de surtos; novas lesões em T2/FLAIR pela RM; lesões captando gadolíneo pela RM. Conclusão: Existe uma expressão relativa de HERV-W aumentada em pacientes com EM e em ODN quando comparados com controles saudáveis. Os pacientes com EM apresentam valores superiores de anticorpos IgG anti- EBV. Não encontramos nenhuma correlação na avaliação longitudinal entre a atividade clínica e imagiológica de pacientes com EM e a avaliação quantitativa do HERV-W e do anticorpo anti-EBV. / Introduction: Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating autoimmune inflammatory disease. Several studies have demonstrated the strong association between MS and the expression of endogenous retrovirus W (HERV-W) and Epstein Barr Virus (EBV), without defining its true role in the development of the disease. Objective: To investigate the presence of anti-EBV antibodies and HERV-W expression in MS patients and to evaluate the correlation between the clinical and imaging activity of MS with the quantitative evaluation of HERV-W and EBV. Method: We performed clinical and magnetic resonance imaging (MRI) evaluations for 36 months of 36 MS patients and compared it with the longitudinal quantitative real-time PCR analysis of HERV-W RNA in PBMC and a cross-sectional analysis by anti-VCA IgG and EBV IgM ELISA. Two control groups were used, the first with 30 healthy subjects and the second with 26 patients with other neurological diseases (OND) for comparison with HERV-W and anti-EBV titers. Results: IgG EBV was statistically higher in the MS group when compared to the healthy control group (p = 0.024). HERV-W expression was statistically higher in the MS group (p = 0.001) and the OND group (p = 0.022) when compared to healthy controls. No IgM EBV serology was positive. The longitudinal evaluation of the relative expression of HERV-W did not present any correlation with the clinical or MRI of the MS group following parameters: type of MS; medication in use; EDSS; annualized rate of relapses; new MRI T2/FLAIR lesions; MRI gadolinium enhancing lesions. Conclusion: There is a relative increased HERV-W expression in patients with MS and in OND when compared with healthy controls. Patients with MS have higher values of anti-EBV IgG antibodies. We found no correlation in the longitudinal evaluation between the clinical and imaging.

Introdução: A hemimegalencefalia é uma rara malformação cerebral que envolve o crescimento anormalmente maior de um hemisfério cerebral. Clinicamente, observase macrocefalia, retardo mental, hemiparesia contralateral, hemianopsia e epilepsia intratável. A Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, multissistêmica, caracterizada por tumores benignos e manifesta-se clinicamente com epilepsia e atraso cognitivo. A associação das duas patologias é rara, requer acompanhamento multidisciplinar e tratamentos medicamentoso e cirúrgico específicos. Objetivos: Identificar a presença de hemimegalencefalia em pacientes portadores de esclerose tuberosa com epilepsia atendidos no Centro de Cirurgia de Epilepsia (CIREP) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Realizar revisão de literatura sobre esclerose tuberosa e hemimegalencefalia, assim como a associação entre elas. Material e Métodos: Foi realizada revisão da literatura sobre esclerose tuberosa e hemimegalencefalia e também dos prontuários de pacientes que apresentam associação entre essas patologias. Resultados: Foram analisadas 1534 monitorizações por videoeletroencefalograma (VEEG) em crianças e adolescentes no CIREP. Dessas, 25 apresentavam hemimegalencefalia, e apenas duas com esclerose tuberosa associada. Foram, então, relatados os casos com descrição das etapas de avaliações pré-operatórias, cirurgia para o tratamento da epilepsia, e poslterior seguimento clínico, e também dos exames de imagem, neurofisiológicos e neuropatológicos. Conclusões: A associação entre hemimegalencefalia e esclerose tuberosa é uma manifestação rara, com apenas seis casos descritos na literatura. Contudo, tratandose de associação entre as doenças, a abordagem terapêutica e o seguimento dessas crianças com hemimegalencefalia se modifica, tanto na investigação quanto no acompanhamento clínico das manifestações sistêmicas da esclerose tuberosa. Os dois casos descritos apresentaram espasmos assimétricos, sendo iniciado tratamento com vigabatrina e posterior indicação cirúrgica. / Introduction: Hemimegalencephaly is a rare brain malformation that involves an abnormally larger growth of one cerebral hemisphere. Clinically, macrocephaly, mental retardation, contralateral hemiparesis, hemianopsia and intractable epilepsy are observed. Tuberous sclerosis is a rare, multisystemic genetic disease characterized by benign tumors and clinically manifested with epilepsy and cognitive delay. The association of these two pathologies is rare, requiring multidisciplinary care and specific drug and surgical treatment. Objectives: To identify the presence of hemimegalencephaly in patients with tuberous sclerosis with epilepsy attended at the Center for Epilepsy Surgery (CIREP, acronym in Portuguese) of the Clinics Hospital of Ribeirão Preto Medical School. To perform a literature review on tuberous sclerosis and hemimegalencephaly, as well as the association between them. Material and Methods: Review of the literature on tuberous sclerosis and hemimegalencephaly; review of patient records that show the association between these pathologies. Results: 1534 monitoring by VEEG in children and adolescents in CIREP were analyzed. Of these, 25 had hemimegalencephaly, and only two had associated tuberous sclerosis. The cases were reported with descriptions of the stages of preoperative evaluations, surgery for the treatment of epilepsy, with subsequent clinical care, as well as image, neurophysiological and neuropathological examinations. Conclusions: The association between hemimegalencephaly and tuberous sclerosis is a rare manifestation, with only six cases described in the literature. However, considering that it is an association between diseases, the therapeutic approach and the follow-up of these hemimegalencephalic children are specified, both in the investigation and in the clinical care of the systemic manifestations of tuberous sclerosis. Both described cases presented asymmetrical spasms, initiated treatment with vigabatrin with subsequent surgical indication and both presented renal alterations.

Introdução: O Questionário de Avaliação de Saúde em Esclerodermia (SHAQ) é uma ferramenta clínica que avalia especificamente os diversos sistemas acometidos por esta doença. Este instrumento tem sido amplamente utilizado como uma avaliação adicional para a Esclerose Sistêmica (ES). Objetivo: Adaptar culturalmente e validar a versão brasileira do SHAQ. Métodos: A validade de construção foi avaliada com base nas correlações entre SHAQ e o questionário genérico de qualidade de vida Medical Outcome Study Short From-36 (SF-36v2TM) e do índice de incapacidade - HAQ-DI (do inglês, HAQ disatibily index). A correlação entre o SHAQ e gravidade da doença foi avaliada pelo coeficiente de correlação de Spearman. A reprodutibilidade do SHAQ foi avaliada pelo Coeficiente de Correlação Intraclasse (ICC). Resultados: Entre os 151 pacientes consecutivamente avaliados no ambulatório, 59% eram do subtipo limitado de ES. A Escala Visual Analógica (EVA) de avaliação global de doença, que compõe o SHAQ, apresentou correlação estatisticamente significativa com HAQ-DI, EVA de dor e o escore Sumário dos Componentes Físicos (PCS) que compõem o SF-36v2TM (r=0,595, r=0,612, r=-0,582, respectivamente, p<0,001). Uma análise mais aprofundada revelou correlação significativa entre EVA de gravidade de doença e os seguintes componentes do SF-36v2TM: dor corporal (r=-0,621, p<0,001), vitalidade (r=-0,544, p<0,001), capacidade funcional (r=-0,510, p<0,001) e aspecto físico (r=-0,505, p<0,001). Além disso, a EVA digestiva, pulmonar e de avaliação global de gravidade de doença foram correlacionadas com o número de órgãos envolvidos (r=0,178, p=0,029; r=0,214, p=0,008; r=0,282, p<0,001). A reprodutibilidade do SHAQ também foi demonstrada (ICC:0,757, 95% (IC=0,636-0,842). Conclusão: A versão brasileira do SHAQ demonstrou ter validade de construção e discriminante, bem como uma boa reprodutibilidade / Background: The Scleroderma Health Assessment Questionnaire (SHAQ) is a feasible multisystem specific tool that has been extensively used as an additional assessment for systemic sclerosis (SSc). Aims: To cross-culturally adapt and validate the Brazilian Portuguese version of the SHAQ. Methods: Construct validity was assessed based on the correlations between SHAQ and both the Medical Outcomes Survey Short Form 36 version 2 (SF-36v2TM) and the HAQ-DI. The correlation between the SHAQ and disease severity was assessed by Spearman´s correlation coefficient. The reproducibility of the SHAQ was evaluated by intra-class correlation coefficient (ICC). Results: Among the 151 consecutive outpatients evaluated, 59% had limited SSc subtype. The overall disease severity visual analogue scale (VAS) of the SHAQ was statistically significant correlated to HAQ-DI, pain VAS and the SF-36v2TM physical component summary (PCS) score (r=0.595; r=0.612; r=-0.582, respectively; p<0.001). Further analysis of all SF-36v2TM components revealed statistically significant correlations between overall disease severity VAS and bodily pain (r=0.621, p<0.001), vitality (r=-0.544, p<0.001), physical function (r=-0.510, p<0.001) and role limitation-physical dimensions (r=-0.505, p<0.001). Moreover, digestive, pulmonary and overall disease severity VAS were statistically significant correlated to the number of organs involved (r=0.178, p=0.029; r=0.214, p=0.008; r=0.282, p<0.001). We also demonstrated high reproducibility for SHAQ (ICC:0.757, 95% (CI=0.636-0.842). Conclusion: The Brazilian-Portuguese version of the SHAQ demonstrated both construct and discriminant validity, as well as good reproducibility

Made available in DSpace on 2019-03-30T00:23:06Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2018-06-25 / Smart devices are already present in all areas of knowledge sometimes making the main role, sometimes the supporting role. Regardless of their performance, they talk to other devices, monitor and control everything in the physical world. In this way, the Internet of Things (IoT) has been gaining ramifications. And the one that is in increasing ascension is the area of health that has been popularizing like IoHT. With this, several auxiliary treatments using computer technology have been built all over the world. This work proposes a mobile application called ALSHelp that integrates with a brain wave sensor and tied to an IoT infrastructure allows patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) to perform simple tasks, which is not possible at a certain stage of the disease by reducing the force of muscles, in order to increase their self-esteem, as well as, give autonomy in some aspects of their life, functioning as a complementary tool to traditional medical treatment. Keywords: Amiotrophic Lateral Sclerosis, brain machine interface, Internet of things, Internet of Health Things. / Os dispositivos inteligentes já estão presentes em todas as áreas do conhecimento fazendo por vezes o papel principal, por vezes o papel de coadjuvante. Independente da sua atuação, eles conversam com outros dispositivos, monitoram e controlam tudo aquilo que está no mundo físico. Dessa forma, a internet das coisas (IoT) vêm ganhando ramificações. E a que está em crescente ascensão é a área da saúde que vem se popularizando como IoHT. Com isso diversos tratamentos auxiliares com uso da informática vem sendo construído em todo o mundo. Este trabalho propõe um aplicativo mobile denominado ALSHelp que integrado com um sensor de ondas cerebrais e atrelado a uma infraestrutura IoT permite que pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) possam realizar tarefas simples, que não é possível em determinado estágio da doença por reduzir a força dos músculos, de forma a aumentar sua autoestima, bem como, dar autonomia em alguns aspectos da sua vida, funcionando assim como uma ferramenta complementar ao tratamento médico tradicional. Palavras-chave: Esclerose lateral amiotrófica, interface cérebro-máquina, Internet das coisas, Internet das coisas da saúde.

Made available in DSpace on 2016-04-28T20:40:16Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Giuliana Gomes Nogueira.pdf: 569220 bytes, checksum: a6fb400334b18bb296f1efb206f7d21c (MD5) Previous issue date: 2010-04-23 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / This paper intend to open the possibility to discuss the Multiple Sclerosis in the hall of the psychosomatic illnesses taking as references the point of view of D.W. Winnicott about the psychosomatic relationship. Thus, this study will allow the reader to get in touch with several aspects of Multiple Sclerosis as it history, etiology, diagnosis, treatments, prognostics and psychological. This study also focus on the basic concepts of matureness theory, elaborated by Winnicott, reflecting about his patients suffering from psychosomatic illness. Not only are the Winnicott´s patients important to try to understand the perturbations of the psycho-soma in the multiple sclerosis as the revision of Jacqueline du Pré´s biography, which died due the aggravation of the illness. The confrontation of her personal history with the theory elaborated by Winnicott helps to illustrated what have been studied in this paper. After these analyses, it is considered the idea what in the base of all psychosomatic disorder there is a split. So we can infer that split is also one of the important points of the Multiple Sclerosis, that way the geneses of the disease may be related to gaps on the process of psycho-soma integration. Finally, the necessity of more studies on that subject is essentially to help those patients to have a better life quality. At last, the main objective of this research is considered achieved as it opened a new door of possibilities to try to understand of the multiple sclerosis / Esta dissertação busca construir um trajeto que possibilite discutir a Esclerose Múltipla no hall das doenças psicossomáticas tomando como referencial a relação psicossomática, abordada sob a ótica de D. W. Winnicott. Assim, realiza-se um estudo que permite ao leitor conhecer de forma ampla a Esclerose Múltipla detendo-se em seus 4 aspectos históricos; sua etiologia; diagnóstico; tratamentos; prognósticos; aspectos psicológicos. Este estudo se preocupa, ainda, em abordar os conceitos fundamentais da teoria do amadurecimento, elaborada por Winnicott e refletir sobre os pacientes com transtorno psicossomático atendidos por ele. Além dos pacientes de Winnicott, para analisar a esclerose múltipla, recorre-se ao relato da vida da personalidade pública Jacqueline du Pré, que morreu em decorrência de agravamento da doença e à confrontação da sua história tanto com a teoria preconizada por Winnicott quanto com o que foi estudado até então. Após essas análises, considera-se a idéia de que na base de todo transtorno psicossomático está uma cisão. Sugere-se que a cisão é uma forte característica da Esclerose Múltipla. Nota-se que há características semelhantes a outros transtornos psicossomáticos abordados pro Winnicott, considerando os indícios de que a gênese da doença possa ter uma origem em questões relativas à integração da psique-soma. Por fim, é ressaltada a necessidade de estudos mais aprofundados sobre o tema, sendo o principal o objetivo do trabalho atingido, que é a abertura de uma nova porta para a compreensão da esclerose múltipla

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:35:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 437828.pdf: 1788602 bytes, checksum: 5143f425df41c0d8d8693a6984f04281 (MD5) Previous issue date: 2012-03-14 / Amyotrophic lateral sclerosis is the most common disease of motor neurons in adults. Characterized by degeneration and death of motor neurons in the cortex, brainstem and spinal cord, being invariably fatal. Epidemiological studies have reported a relatively uniform frequency of amyotrophic lateral sclerosis in several parts of the world. However, most studies are conducted in Europe and North America. The purpose of this study was to determine the prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the State of Rio Grande do Sul, as well as to verify the relationship between the prevalence found in the city of Porto Alegre, capital of the State of Rio Grande do Sul, with the prevalence in the inland of the State of Rio Grande do Sul. Clinical characteristics of 81 patients with amyotrophic lateral sclerosis were described.Therefore, we conducted an active search for diagnostic cases of amyotrophic lateral sclerosis in specialized hospitals and clinics in Rio Grande do Sul, by contacting neurologists and neurophysiologists, and through the regional association of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in Rio Grande do Sul on July 31, 2010 was 2.2 cases per 100,000 people (95% CI 2.0-2.5), with 5.0 cases per 100,000 people (95% CI 3.9-6.2) in Porto Alegre and 1.8 cases per 100,000 people (95% CI 1.6-2.1) in the inland of the state. The prevalence was higher for men, peaking in the age group 70-79 years in both genders. In the clinical description of some patients with amyotrophic lateral sclerosis, the median ages at onset of symptoms and diagnosis were, respectively, 54.2 ? 12.3 (ranging between 28.1 and 80.5) and 55.5 ? 12.4 (ranging between 29.0 and 80.9). The average time from onset of symptoms and diagnosis was 1.6 ? 1.4 years, and the initial symptom most frequently reported by patients was muscle weakness. Our findings are consistent with studies carried out in other parts of the world, especially those conducted in the city of Porto Alegre. In the description of cases, the average age at onset and at diagnosis was lower than that reported in other studies in the world, but similar to that described in other Brazilian studies. / Esclerose lateral amiotr?fica ? a mais comum doen?a do neur?nio motor em adultos. Caracterizada por degenera??o e morte dos neur?nios motores localizados no c?rtex, tronco encef?lico e medula espinhal, ? uma doen?a inexoravelmente fatal. Estudos epidemiol?gicos tem reportado uma frequ?ncia de esclerose lateral amiotr?fica relativamente uniforme em diversas partes do mundo. Entretanto, a maioria dos estudos ? proveniente da Europa e Am?rica do Norte. O objetivo deste estudo foi determinar a preval?ncia de esclerose lateral amiotr?fica no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil, assim como, verificar a rela??o entre a preval?ncia encontrada no munic?pio de Porto Alegre, capital do Estado do Rio Grande do Sul, com a preval?ncia do interior do Estado do Rio Grande do Sul. Foi descrito tamb?m caracter?sticas cl?nicas de 81 pacientes com esclerose lateral amiotr?fica. Para isso, realizamos uma busca ativa por casos diagnosticados de esclerose lateral amiotr?fica no Estado do Rio Grande do Sul em hospitais e cl?nicas especializadas, contato com neurologistas e neurofisiologistas, e atrav?s da associa??o regional dos portadores de esclerose lateral amiotr?fica.A preval?ncia de esclerose lateral amiotr?fica no Estado do Rio Grande do Sul, no dia 31 de julho de 2010, foi de 2,2 casos a cada 100.000 pessoas (IC 95% 2,0-2,5), sendo 5,0 casos a cada 100.000 pessoas (IC 95% 3,9-6,2) no munic?pio de Porto Alegre e 1,8 casos a cada 100.000 pessoas (IC 95% 1,6-2,1) no interior do Estado. A preval?ncia foi discretamente maior para os homens, chegando a um pico, em ambos os sexos, na faixa et?ria entre 70 e 79 anos. Na descri??o cl?nica, em uma s?rie de casos de pacientes com esclerose lateral amiotr?fica, a m?dia de idade no in?cio dos sintomas e no momento do diagn?stico foram, respectivamente, 54,2 ? 12,3 (variando entre 28,1 a 80,5) e 55,5 ? 12,4 (variando entre 29,0 a 80,9) anos. O tempo m?dio entre o in?cio dos sintomas e o diagn?stico foi 1,6 ? 1,4 anos e o sintoma inicial mais frequentemente reportado pelos pacientes foi fraqueza muscular progressiva. Nossos achados s?o consistentes com estudos realizados em outras partes do mundo, principalmente os resultados encontrados para o munic?pio de Porto Alegre, capital do Estado. Na descri??o de casos, a m?dia de idade no in?cio dos sintomas e no momento do diagn?stico foi menor que a reportada em outros estudos no mundo, mas, similar ? descrita em estudos brasileiros.

Resumo não disponível.

Introdução: O Questionário de Avaliação de Saúde em Esclerodermia (SHAQ) é uma ferramenta clínica que avalia especificamente os diversos sistemas acometidos por esta doença. Este instrumento tem sido amplamente utilizado como uma avaliação adicional para a Esclerose Sistêmica (ES). Objetivo: Adaptar culturalmente e validar a versão brasileira do SHAQ. Métodos: A validade de construção foi avaliada com base nas correlações entre SHAQ e o questionário genérico de qualidade de vida Medical Outcome Study Short From-36 (SF-36v2TM) e do índice de incapacidade - HAQ-DI (do inglês, HAQ disatibily index). A correlação entre o SHAQ e gravidade da doença foi avaliada pelo coeficiente de correlação de Spearman. A reprodutibilidade do SHAQ foi avaliada pelo Coeficiente de Correlação Intraclasse (ICC). Resultados: Entre os 151 pacientes consecutivamente avaliados no ambulatório, 59% eram do subtipo limitado de ES. A Escala Visual Analógica (EVA) de avaliação global de doença, que compõe o SHAQ, apresentou correlação estatisticamente significativa com HAQ-DI, EVA de dor e o escore Sumário dos Componentes Físicos (PCS) que compõem o SF-36v2TM (r=0,595, r=0,612, r=-0,582, respectivamente, p<0,001). Uma análise mais aprofundada revelou correlação significativa entre EVA de gravidade de doença e os seguintes componentes do SF-36v2TM: dor corporal (r=-0,621, p<0,001), vitalidade (r=-0,544, p<0,001), capacidade funcional (r=-0,510, p<0,001) e aspecto físico (r=-0,505, p<0,001). Além disso, a EVA digestiva, pulmonar e de avaliação global de gravidade de doença foram correlacionadas com o número de órgãos envolvidos (r=0,178, p=0,029; r=0,214, p=0,008; r=0,282, p<0,001). A reprodutibilidade do SHAQ também foi demonstrada (ICC:0,757, 95% (IC=0,636-0,842). Conclusão: A versão brasileira do SHAQ demonstrou ter validade de construção e discriminante, bem como uma boa reprodutibilidade / Background: The Scleroderma Health Assessment Questionnaire (SHAQ) is a feasible multisystem specific tool that has been extensively used as an additional assessment for systemic sclerosis (SSc). Aims: To cross-culturally adapt and validate the Brazilian Portuguese version of the SHAQ. Methods: Construct validity was assessed based on the correlations between SHAQ and both the Medical Outcomes Survey Short Form 36 version 2 (SF-36v2TM) and the HAQ-DI. The correlation between the SHAQ and disease severity was assessed by Spearman´s correlation coefficient. The reproducibility of the SHAQ was evaluated by intra-class correlation coefficient (ICC). Results: Among the 151 consecutive outpatients evaluated, 59% had limited SSc subtype. The overall disease severity visual analogue scale (VAS) of the SHAQ was statistically significant correlated to HAQ-DI, pain VAS and the SF-36v2TM physical component summary (PCS) score (r=0.595; r=0.612; r=-0.582, respectively; p<0.001). Further analysis of all SF-36v2TM components revealed statistically significant correlations between overall disease severity VAS and bodily pain (r=0.621, p<0.001), vitality (r=-0.544, p<0.001), physical function (r=-0.510, p<0.001) and role limitation-physical dimensions (r=-0.505, p<0.001). Moreover, digestive, pulmonary and overall disease severity VAS were statistically significant correlated to the number of organs involved (r=0.178, p=0.029; r=0.214, p=0.008; r=0.282, p<0.001). We also demonstrated high reproducibility for SHAQ (ICC:0.757, 95% (CI=0.636-0.842). Conclusion: The Brazilian-Portuguese version of the SHAQ demonstrated both construct and discriminant validity, as well as good reproducibility

Introdução: A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória autoimune desmielinizante. Diversos estudos evidenciaram a forte associação entre a EM e a expressão do retrovírus endógeno da família W (HERV-W) e do Epstein Barr Vírus (EBV), sem definir seu real papel no desenvolvimento da doença. Objetivo: Investigar a presença de anticorpos anti EBV e a expressão de HERV-W em pacientes com EM e avaliar a correlação entre a atividade clínica e imagiológica da EM com a avaliação quantitativa do HERV-W e EBV. Métodos: Realizamos avaliações clínicas e de ressonância magnética (RM) por 36 meses de 36 pacientes com EM e a comparamos com a análise quantitativa longitudinal do PCR em tempo real do RNA do HERV-W em PBMC e uma análise transversal por ELISA do anti VCA IgG e IgM de EBV. Foram utilizados dois grupos controles sendo o primeiro com 30 indíviduos saudáveis e o segundo com 26 pacientes com outras doenças neurológicas (ODN) para comparação com os títulos de HERV-W e anti- EBV. Resultados: A dosagem do IgG EBV foi estatisticamente maior no grupo EM quando comparado ao grupo controle saudável (p = 0,024) e a expressão de HERV-W foi estatisticamente maior tanto no grupo EM (p = 0,001) como no grupo ODN (p = 0,022) quando comparados com os controles saudáveis nos grupos de pacientes. Nenhuma sorologia IgM do EBV foi positiva. A avaliação longitudinal da expressão relativa do HERV-W não apresentou correlação com nenhum dos parâmetros clínicos ou imagiológicos de avaliação da EM sendo eles: tipo de EM; medicamento em uso; EDSS; taxa anualizada de surtos; novas lesões em T2/FLAIR pela RM; lesões captando gadolíneo pela RM. Conclusão: Existe uma expressão relativa de HERV-W aumentada em pacientes com EM e em ODN quando comparados com controles saudáveis. Os pacientes com EM apresentam valores superiores de anticorpos IgG anti- EBV. Não encontramos nenhuma correlação na avaliação longitudinal entre a atividade clínica e imagiológica de pacientes com EM e a avaliação quantitativa do HERV-W e do anticorpo anti-EBV. / Introduction: Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating autoimmune inflammatory disease. Several studies have demonstrated the strong association between MS and the expression of endogenous retrovirus W (HERV-W) and Epstein Barr Virus (EBV), without defining its true role in the development of the disease. Objective: To investigate the presence of anti-EBV antibodies and HERV-W expression in MS patients and to evaluate the correlation between the clinical and imaging activity of MS with the quantitative evaluation of HERV-W and EBV. Method: We performed clinical and magnetic resonance imaging (MRI) evaluations for 36 months of 36 MS patients and compared it with the longitudinal quantitative real-time PCR analysis of HERV-W RNA in PBMC and a cross-sectional analysis by anti-VCA IgG and EBV IgM ELISA. Two control groups were used, the first with 30 healthy subjects and the second with 26 patients with other neurological diseases (OND) for comparison with HERV-W and anti-EBV titers. Results: IgG EBV was statistically higher in the MS group when compared to the healthy control group (p = 0.024). HERV-W expression was statistically higher in the MS group (p = 0.001) and the OND group (p = 0.022) when compared to healthy controls. No IgM EBV serology was positive. The longitudinal evaluation of the relative expression of HERV-W did not present any correlation with the clinical or MRI of the MS group following parameters: type of MS; medication in use; EDSS; annualized rate of relapses; new MRI T2/FLAIR lesions; MRI gadolinium enhancing lesions. Conclusion: There is a relative increased HERV-W expression in patients with MS and in OND when compared with healthy controls. Patients with MS have higher values of anti-EBV IgG antibodies. We found no correlation in the longitudinal evaluation between the clinical and imaging.