Submitted by Fabíola Silva (fabiola.silva@famerp.br) on 2016-07-26T15:46:55Z No. of bitstreams: 1 valdeciheliofloriano_tese.pdf: 2311863 bytes, checksum: df3d410f938ec5be97b699aecd1a767e (MD5) / Made available in DSpace on 2016-07-26T15:46:55Z (GMT). No. of bitstreams: 1 valdeciheliofloriano_tese.pdf: 2311863 bytes, checksum: df3d410f938ec5be97b699aecd1a767e (MD5) Previous issue date: 2013-11-22 / INTRODUCTION: Brain perfusion studies by magnetic resonance imaging (MRI) may be performed as a complementary non-invasive examination to conventional MRI, thus providing data on hemodynamic parameters, including the degree of angiogenesis of lesions. OBJECTIVE: To employ perfusion-weighted MRI to differentiate between infectious and neoplastic brain lesions by investigating changes in the brain microcirculation. PATIENT AND METHOD: Perfusion-weighted MRIs of one hundred 18- to 84-year-old patients with non-cortical lesions were retrospectively assessed: primary and secondary neoplasms confirmed by pathological investigations (n = 54) and infectious lesions identified by an analysis of cerebrospinal fluid and therapeutic test (n = 46). The relative cerebral blood volume (rCBV) was measured in the solid areas of lesions and compared with rCBV values obtained in contralateral white matter of normal appearance. RESULTS: On using an rCBV ≤ 1.3 as the cutoff to define infectious lesions, the sensitivity of the test was 97.8% (lower 95%CI: 88.5%) and the specificity was 92.6% (95%CI: 82.1% - 97.9%) with a positive predictive value of 91.8% (95%CI: 80.4% - 97.7%), negative predictive value of 98.0% (lower 95%CI: 89.5%) and an accuracy of 95.0% (95%CI: 90.7% - 99.3%). CONCLUSION: Perfusion-weighted MRI had discriminatory value for diagnosis of infectious brain lesions when the value of the rCBV was ≤ 1.3. / INTRODUÇÃO: O estudo da perfusão encefálica por ressonância magnética (RM) pode ser realizado como método complementar às sequências convencionais, permitindo o acesso aos parâmetros hemodinâmicos de maneira não invasiva e demonstrando o grau de angiogênese das lesões. OBJETIVO: Aplicar a técnica de perfusão por RM para diferenciar lesões encefálicas infecciosas e neoplásicas com base nas alterações da microcirculação do encéfalo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram avaliados retrospectivamente os exames de perfusão por RM de 100 pacientes com idade entre 18 e 84 anos com lesões encefálicas não corticais divididos em dois grupos: neoplasias primárias e secundárias confirmadas por estudo anatomopatológico (n = 54) e lesões infecciosas por análise do líquor cefalorraquidiano e prova terapêutica (n = 46). O volume sanguíneo cerebral relativo (rCBV) foi mensurado nas áreas sólidas das lesões, normalizando os valores do rCBV das regiões de interesse com os obtidos na substância branca contralateral de aparência normal. RESULTADOS: Utilizando-se como valor de referência o rCBV ≤ 1,3 para a detecção de lesões infecciosas, a sensibilidade foi 97,8% (limite inferior do IC95%: 88,5%) e a especificidade de 92,6% (IC95%: 82,1% a 97,9%) com valor preditivo positivo igual a 91,8% (IC95%: 80,4% a 97,7%), valor preditivo negativo de 98,0% (limite inferior do IC95%: 89,5%) e a acurácia de 95,0% (IC95%: 90,7% a 99,3%). CONCLUSÃO: A perfusão por RM apresentou valor discriminatório para o diagnóstico das lesões encefálicas infecciosas quando o valor do rCBV foi ≤ 1,3.

INTRODUÇÃO: O estudo das lesões mamárias teve um grande avanço com o uso da Ressonância Magnética com contraste. Contudo, muitos achados ainda são comuns nas lesões benignas e malignas, muitas vezes sendo difícil sua diferenciação. O objetivo deste estudo foi estudar a permeabilidade vascular e o volume extra-celular (VEC) nas lesões nodulares benignas e malignas da mama, para verificar se isto poderia aumentar a diferenciação destas lesoes. Para isto, utilizamos o aplicativo do Full Time Point (FTP), que utiliza a sequência dinâmica do contraste e converte em mapa de cores e calcula permeabilidade e VEC. MÉTODOS: Foram incluídas no estudo 31 pacientes, com 57 lesões nodulares, 29 malignas e 28 benignas. Todas as pacientes assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido. As lesões foram primeiramente classificadas pelo radiologista leitor quanto à análise dinâmica do contraste de acordo com a classificação do BI-RADS®. Posteriormente, as mesmas lesões foram selecionadas com o programa do FTP que calculou permeabilidade vascular e VEC das lesões. RESULTADOS: Os resultados mostraram que a permeabilidade foi diferente para lesões malignas e benignas, com média de 1,209 (±0,424) para maligno e 0,394 (±0,210) para benigno. O VEC não mostrou diferença estatisticamente significativa entre lesões benignas e malignas, com média de 0,666 (±0,123) para maligno e 0,708 (±0,151) para benigno. Quando correlacionado com a classificação das lesões pelo BI-RADS®, evidenciamos também que as lesões tiveram permeabilidade diferente nas diferentes classificações , sendo de 0,39 (±0,22) para BI-RADS®3, 0,56 (±0,39) para BI-RADS® 4 e 1,29 (±0,37) para BI-RADS® 5, mostrando que nas lesões com maior malignidade, a permeabilidade foi maior. O VEC não foi diferente nas diversas classificações do BI-RADS®. CONCLUSÕES: O estudo nos permite concluir que a permeabilidade vascular pode ser um bom discriminante na diferenciação das lesões benignas e malignas da mama. Contudo, o mesmo não ocorreu com o VEC. / INTRODUCTION: There has been a great development in the study of breast lesions with the use of contrast-enhanced magnetic resonance. However, several findings are common in malignant and in benign lesions turning their differentiation difficult. The objective of this research was to study the vascular permeability and the extracellular volume fraction (EVF) to verify if these characteristics increase the differentiation between benign and malignant lesions. The Full Time Point application that converts contrast dynamic sequence in color hue maps to calculate permeability and EVF was used for this purpose. METHODS: 31 patients were included in this study with 57 lesions, 29 malignant and 28 benign. All patients signed an informed consent form. First the lesions were classified by the reader radiologist by dynamic analysis according to BI-RADS® classification. Later, the same lesions were selected with the FTP program that calculated vascular permeability and EVF. RESULTS: Results showed that permeability was different for malignant and benign lesions, mean 1.209(±0.424) for malignant and 0.394 (±0.210) for benign. The EVF did not show statistically significant difference between benign and malignant lesions, mean 0.666 (±0.123) for malignant and 0.708 (±0.151) for benign. When compared to BI-RADS® classification, it was observed that lesions had different permeability in different classifications: 0,39 (±0.22) for BI-RADS® 3, 0.56 (±0.39) for BIRADS ® 4 and 1.29 (±0.37) for BI-RADS® 5. This showed that higher malignity lesions had higher permeability. EVF was not different in the different BI-RADS® classifications. CONCLUSION: It can be concluded that vascular permeabilitiy can be a good discriminant in differentiating breast malignant and benign lesions. However the same was not true for EVF.

Introdução: As leucoencefalopatias constituem um vasto grupo de doenças que desafiam a equipe médica. Dentre elas, a doença da Substância Branca Evanescente, é uma das mais comuns, com destaque nos últimos anos pelo significativo avanço na caracterização de suas bases clínicas, moleculares e de imagem. O fenótipo típico tem início dos 2 aos 6 anos, marcado por declínio neurológico crônico e progressivo, com episódios de deterioração desencadeados por trauma ou infecção, que podem levar a coma e até óbito. Essa é uma desordem genética, autossômica recessiva, relacionada a mutações nos genes que codificam o fator iniciador de tradução dos eucariontes 2B (eIF2B), complexo responsável por coordenar a tradução do RNA em proteína. As características típicas na Ressonância Magnética (RM) encefálica, com padrão de acometimento difuso da substância branca e degeneração cística, constituem a forma de diagnóstico mais acessível em associação com os dados clínicos. Objetivo: Caracterizar os casos de doença da Substância Branca Evanescente em relação ao aspecto de imagem, correlação com achados clínicos e moleculares, além de avaliação evolutiva da neuroimagem e comparação com dados da literatura. Método: Delineamento do tipo prospectivo histórico por meio de prontuários e imagens de RM de encéfalo de 13 pacientes com diagnóstico molecular de doença da Substância Branca Evanescente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - HCFMRPUSP - do período de 2006 a 2016. Resultados: Os pacientes eram na maioria do sexo feminino, todos brancos, com idade média de início dos sintomas aos 10 anos. Todas as mutações foram no gene EIF2B5, sendo prevalente c.338G> A (p.Arg113His). Trauma ou infecção como desencadeante foi descrito em 38,4%. O sintoma mais frequente foi ataxia (100%). Falência ovariana afetou metade das mulheres. Todos os exames de RM mostraram comprometimento da substância branca profunda, poupando relativamente a subcortical, com preferência frontoparietal (84,6%). Todas apresentaram lesões no corpo caloso e envolvimento cerebelar. Atrofia óptica acometeu 46,1%. Espectroscopia de prótons mostrou redução dos valores de Nacetil-aspartato e pico de lactato. O seguimento em imagem evidenciou evolução das lesões na substância branca e da atrofia, com maior acometimento da alta convexidade e dilatação ventricular, porém sem colapso do parênquima. Concomitantemente, o seguimento clínico mostrou piora neurológica progressiva e desfecho desfavorável em 12 dos 13 pacientes. Conclusões: Este é um dos estudos brasileiros com maior casuística de pacientes com diagnóstico molecular de Doença da Substância Branca Evanescente. Embora sendo uma doença multifacetada, os dados epidemiológicos, clínicos e de imagem encontrados foram semelhantes aos classicamente descritos na literatura para outras populações. Ressalta-se, ainda, extrema importância da RM de encéfalo para diagnóstico, evolução e triagem genética dessa desordem. / Introduction: Leukoencephalopathies constitute a vast group of differential diagnoses that challenge the medical team. Among them, Vanishing White Matter (VWM) Disease is one of the most common, and has been highlighted nowadays for significant progress in the characterization of its clinical, molecular and imaging basis. The typical phenotype begins at 2 to 6 years old, marked by chronic and progressive neurological decline, with episodes of deterioration triggered by trauma or infection that can lead to coma and even death. This is a genetic, autosomal recessive disorder related to mutations in the genes that encode the eukaryotic translation initiator factor 2B (eIF2B), a complex responsible for coordinating the translation of RNA into protein. The typical features in brain Magnetic Resonance Imaging (MRI), with a pattern of diffuse white matter involvement and cystic degeneration, are the most accessible form of diagnosis in association with clinical data. Purpose: to characterize VWM disease cases in relation to brain MRI appearance, clinical and molecular correlation and evolution over the time, comparing with data already described. Methods: A prospective historical design was performed using a review of medical records and brain MRI images of 13 patients from Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - HCFMRPUSP - with imaging and molecular diagnostic of VWM disease during the period from 2006 to 2016. Results: The patients were mostly female, all white, with a mean age of symptoms onset at 10 years old. All mutations were in the EIF2B5 gene, the most prevalent of them was c.338G> A (p.Arg113His). Trauma or infection as a trigger was described in 38.4%. The most frequent symptom was ataxia (100%). Ovarian failure affected half of women. All MRI showed deep white matter impairment, in a less prominent degree in the subcortical region, with frontoparietal preference (84.6%). All had lesions in the corpus callosum and cerebellar white matter involvement. Optic atrophy affected 46.1%. Proton spectroscopy showed a reduction in NAA values and a lactate peak. Image follow-up revealed white matter lesions and atrophy progression, with ventricular dilatation, however without parenchymal collapse. Concomitantly, there was progressive neurological worsening and unfavorable outcome in 12 of the 13 patients. Conclusion: This is one of the Brazilian studies with the largest number of patients with molecular diagnosis of VWM Disease. Although it is a multifaceted disease, the epidemiological, clinical and imaging data found were similar to those classically described in the literature for other populations. The importance of brain MRI for the diagnosis, evolution and genetic screening of this disorder is also highlighted.

INTRODUÇÃO: A ressonância magnética (RM) e artro-ressonância magnética (artro-RM) vêm sendo rotineiramente empregadas para o estudo das estruturas ligamentares do tornozelo. Os processos talares posterior e lateral constituem locais de várias inserções ligamentares, sendo algumas praticamente desconhecidas e não demonstradas por métodos de imagem. OBJETIVOS: Demonstrar o papel da artro-RM combinada do tornozelo e da articulação subtalar posterior para avaliação dos ligamentos dos processos posterior e lateral do tálus, caracterizar o melhor plano de imagem por RM para análise ligamentar, e correlacionar os aspectos por imagem com aqueles provenientes da análise anatômica e histológica. MÉTODOS: Radiografia e imagem por RM foram inicialmente realizadas em dez tornozelos de cadáveres. Artro-RM do tornozelo e da articulação subtalar posterior seguidas de análise anátomo-histológica foram então realizadas para permitir uma melhor avaliação dos ligamentos dos processos posterior e lateral do tálus. RESULTADOS: Em todos os espécimes, a artro-RM permitiu uma melhor caracterização das estruturas ligamentares. Os ligamentos talocalcâneo lateral e medial foram melhor avaliados nos planos axial e coronal, respectivamente. O plano axial foi o melhor para visualizar o ligamento fibulotalocalcâneo, e o plano sagital foi o melhor para a avaliação do ligamento talocalcâneo posterior. Os ligamentos talofibular anterior e posterior, e o ligamento tibiotalar posterior (porções superficial e profunda) foram melhor demonstrados no plano axial. A correlação anátomo-histológica mostrou os locais das inserções ligamentares. CONCLUSÃO: A artro-RM combinada do tornozelo e da articulação subtalar posterior possibilitou a caracterização das inserções ligamentares nos processos talares posterior e lateral, incluindo os ligamentos talocalcâneo posterior, medial e lateral, e fibulotalocalcâneo. A RM e artro-RM com correlação anatômica mostrou o melhor plano para análise destes ligamentos. O estudo histológico confirmou os locais das inserções ligamentares. / INTRODUCTION: MR imaging and MR arthrography have been routinely used in the ankle ligaments study. The posterior and lateral talar processes are sites of many ligaments insertions, some of which are practically unknown and not shown in imaging methods. OBJECTIVES: To demonstrate the role for combined ankle and posterior subtalar MR arthrography in the assessment of the ligaments of the posterior and lateral talar processes, to establish the best MR imaging plane to analyze the ligaments, and correlate the imaging aspects with those delineated through anatomic inspection and histologic analysis. METHODS: Routine radiography and MR imaging were initially performed in ten cadaveric ankles. Ankle and posterior subtalar MR arthrography, followed by anatomic and histologic analysis, was then performed to allow better assessment of the ligaments of the lateral and posterior talar processes. RESULTS: In all specimens, MR arthrography provided better delineation of the ligaments structures. The lateral talocalcaneal and medial talocalcaneal ligaments were best seen in the axial and coronal planes, respectively. The axial plane was best to visualize the fibulotalocalcaneal ligament, and the sagittal MR plane was best for evaluating the posterior talocalcaneal ligament. The anterior and posterior talofibular ligaments, and posterior tibiotalar ligament (superficial and deep portions) were best demonstrated in the axial plane. Histologic analysis was correlated to anatomic sectioning and showed the attachment sites of these ligaments. CONCLUSION: Combined ankle and posterior subtalar MR arthrography allowed the characterization of the ligaments attaching to the posterior and lateral talar processes, including the posterior, lateral and medial talocalcaneal and fibulotalocalcaneal ligaments. Anatomic correlation with MR and MR arthrography showed the best plane to analyze these ligaments. Histologic study confirmed the insertions of these ligaments.

Submitted by Divanete Paiva (divanete.paiva@utp.br) on 2018-07-31T13:59:40Z No. of bitstreams: 1 DISFAGIA E SUA.pdf: 1654293 bytes, checksum: 5d28de248ca4a67e44928e5c2e380f2b (MD5) / Made available in DSpace on 2018-07-31T13:59:40Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DISFAGIA E SUA.pdf: 1654293 bytes, checksum: 5d28de248ca4a67e44928e5c2e380f2b (MD5) Previous issue date: 2013-05-21 / A study of dysphagia and it’s relation to brain injury in children with cerebral palsy. The objective is to understand the relationship between cerebral palsy and swallowing, considering dysphagia severity, age, swallowing phases, the motor function classification of cerebral palsy, the location of the lesion and presence of seizures. This is a retrospective observational study performed at peroral endoscopy sector of Hospital de Clinicas/UFPR, between May/2009 and August/2012. It was analyzed the records of 50 children with diagnosis of cerebral palsy, 23 females, 27 males, aged between 0 and 14 years, with an average of 2.22 years and a standard deviation of 2.81; with videofluoroscopic swallowing study and CT and/or MRI tests, with or without seizures. It was observed occurrence of dysphagia in 82% of children with cerebral palsy, with a higher occurrence of mild oral dysphagia, for all consistencies. It was found a higher prevalence of mild oral dysphagia in children with spastic quadriplegia (47,22%) and atetosic (70%). The presence of cerebral palsy, independently of its classification, was significant to the presence of oropharyngeal dysphagia in these children. The presence of cortical or subcortical brain damage was significant for the presence of dysphagia and tracheal aspiration in this population. Significant relationship was found between the presence of oropharyngeal dysphagia and seizures in this study. / Trata do estudo da disfagia e sua relação com a lesão encefálica em crianças com paralisia cerebral. O objetivo é entender a relação da paralisia cerebral com a deglutição, levando em consideração a gravidade da disfagia, faixa etária, as fases da deglutição, classificação motora da paralisia cerebral, localização da lesão encefálica e a presença de crises convulsivas. Trata-se de uma pesquisa observacional retrospectiva realizada no Setor de Endoscopia Peroral do Hospital de Clínicas/UFPR, em Curitiba, no período entre maio/2009 e agosto/2012. Foram avaliados prontuários de 50 crianças com diagnóstico de paralisia cerebral, 23 do sexo feminino, 27 do sexo masculino, com idade entre 0 e 14 anos, com média de 2,22 anos e desvio-padrão de 2,81; com estudo da deglutição por videofluoroscopia e exames de TAC e/ou RNM, com ou sem crises convulsivas. Foi observada ocorrência de disfagia em 82% das crianças com paralisia cerebral, com maior ocorrência de disfagia oral leve, para todas as consistências alimentares. Foi observada uma prevalência de disfagia orofaríngea leve nas crianças com paralisia cerebral quadriespástica (47,22%) e atetósica (70%). A presença de paralisia cerebral, independentemente de sua classificação, mostrou-se significativa para a presença de disfagia orofaríngea nestas crianças. A presença de lesão cortical, cerebral e/ou subcortical mostrou-se significativa para a presença de disfagia e aspiração traqueal nesta população. Foi encontrada relação significativa entre a disfagia orofaríngea e crises convulsivas neste estudo.

OBJETIVOS: Avaliar através da técnica de ressonância magnética cardíaca, os parâmetros de função, perfusão e viabilidade miocárdica em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica, comparando os grupos com e sem obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Vinte e um pacientes com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica foram submetidos a estudo por ressonância magnética em aparelho de 1,5 T. Foram realizados estudos de função cardíaca, de espessura segmentar do ventrículo esquerdo; volumes diastólico e sistólico finais do ventrículo esquerdo; fração de ejeção do ventrículo esquerdo; freqüência cardíaca e massa do ventrículo esquerdo. Foi também realizado estudo de perfusão miocárdica em duas fases, a de estresse e repouso bem como de viabilidade miocárdica utilizando a seqüência inversion recovery. RESULTADOS: Os segmentos ventriculares mais comprometidos pela hipertrofia são os da região septal. O grupo de pacientes obstrutivos apresentou distribuição segmentar de espessura miocárdica semelhante ao não obstrutivo, porém com maiores médias que o primeiro grupo. A média da fração de ejeção dos pacientes do grupo obstrutivo foi maior que o grupo não obstrutivo, enquanto que as médias dos volumes sistólico e diastólico final foram discretamente menores no grupo obstrutivo. Houve correlação positiva entre a espessura segmentar do VE e a massa segmentar do realce tardio. A indução de estresse determinou aumento do número de segmentos comprometidos com alteração de perfusão, sendo esta alteração mais evidente no grupo obstrutivo. CONCLUSÃO: Os segmentos ventriculares mais comprometidos pela hipertrofia são os septais com distribuição semelhante nos grupos estudados. A presença de hipertrofia miocárdica está associada a maior extensão de realce tardio. Houve uma tendência a correlação positiva entre as áreas de hipertrofia miocárdica e as áreas de perfusão miocárdica alterada, sendo estes achados mais evidentes no grupo obstrutivo / OBJECTIVES: Evaluate function, perfusion and myocardial viability parameters using cardiac magnetic resonance imaging techniques in patients with hypertrophic cardiomyopathy, comparing groups with or without obstructions in the left ventricular outflow tract. METHODS: Twenty-one patients diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy underwent magnetic resonance imaging analysis using a 1.5 T device. The following studies were carried out: cardiac function and segment thickness of the left ventricle; end-diastolic and end-systolic volumes of the left ventricle; left ventricular ejection fraction; cardiac rate and left ventricular mass. A myocardial perfusion test was carried out in two phases, both during medically induced stress and at rest, as well as a myocardial viability test using the inversion recovery sequence method. RESULTS: The ventricular segments most affected by hypertrophy are those of the septal region. The group of obstructed patients had myocardial thickness segment distribution similar to that of the unobstructed group, yet with higher averages than the first group. The average ejection fraction of the obstructed patient group was higher than the unobstructed group, while the averages of the end-systolic and end-diastolic volumes were slightly lower in the obstructed group. A positive correlation was observed between the segment thickness of the left ventricle and the late enhancement segment mass. Stress induction led to an increase in the number of compromised segments with perfusion alterations. These alterations were more evident in the obstructed group. CONCLUSION: The septal ventricular segments were more subject to hypertrophy and had a similar distribution in the groups studied. The presence of myocardial hypertrophy is associated with a greater degree of late enhancement. A positive correlation trend was observed between the areas of myocardial hypertrophy and the areas of altered myocardial perfusion, with these results being more evident in the obstructed group

Com o intuito de avaliar a sensibilidade e a especificidade do exame ultra-sonográfico para a avaliação dos distúrbios da articulação têmporo-mandibular (ATM) estudamos um grupo controle de 10 pacientes hígidos e 38 pacientes com queixas articulares e comparamos os resultados obtidos com a ressonância magnética, padrão ouro para o estudo da ATM. O trabalho evidenciou alta sensibilidade e especificidade para a localização do disco articular com o paciente em repouso, não apresentando bons resultados para a análise de alterações morfológicas condilares e do disco articular, e embora o método ainda apresente limitações, a sua utilização pode vir a ser uma opção útil ao exame de RM / Aiming at evaluating the sensibility and specificity of the ultrasound examination for the study of the disturbances of the temporomandibular joint (TMJ) we have studied a control group of 10 healthy patients and 38 other patients with articular complaints and we have compared the results obtained with the magnetic resonance, gold standard for the study of the TMJ. The work has shown high sensibility and specificity for the location of the articular disk with the patient at rest, not presenting good results for the analysis of articular disk and condyle morphologic alterations and, although it still presents some limitation, the method may turn out to be a helpful option to the MR exam

OBJETIVO. O objetivo deste estudo foi verificar a variação entre observadores, com diferentes graus de treinamento em RM das mamas, na aplicação dos critérios morfológicos e cinéticos propostos pelo BI-RADS® para descrever os realces na RM. Também, buscou-se avaliar a importância desta variação sobre a categorização final e a conduta sugerida, antes e após o conhecimento dos dados clínicos e dos demais exames de imagem pertinentes a cada caso. MÉTODOS. 109 realces, sendo 36 malignos, em 96 mulheres, foram interpretados por quatro radiologistas, divididos em duas duplas de acordo com a experiência em RM das mamas. Cada realce foi descrito seguindo os critérios de interpretação propostos pelo BI-RADS® para RM, sendo posteriormente informada a categoria final e a recomendação sugerida para cada caso. Tanto a categoria final quanto a conduta sugerida foram informadas duas vezes por cada observador, uma vez antes do conhecimento dos dados clínicos e dos demais exames de imagem e outra vez após o conhecimento dos mesmos. A concordância entre os membros de cada uma das duplas quanto à aplicação dos critérios de descrição morfológicos e dinâmicos utilizados na caracterização dos realces foi medida, seguida pela mensuração da concordância quanto à classificação final e a conduta recomendada, tanto antes quanto após o conhecimento dos dados clínicos. O teste kappa foi usado para estimar a concordância entre os observadores além daquela esperada pelo acaso. Visando determinar se as taxas de concordância de uma dupla de observadores eram superiores a da outra dupla, tanto para os critérios de descrição quanto para as categorias finais e condutas sugeridas, o teste de Wilcoxon foi utilizado. RESULTADOS. A concordância entre observadores experientes foi substancial (0,64) para categoria final após o conhecimento dos dados clínicos, moderada para forma dos nódulos (0,44), realce interno dos nódulos (0,41) e recomendação sugerida após o conhecimento dos dados clínicos (0,52). Concordância razoável foi obtida para todos os critérios entre os observadores não experientes, assim como para os demais critérios para os observadores experientes. Os observadores com maior experiência apresentaram maiores taxas de concordância entre si na aplicação dos critérios de descrição morfológicos e dinâmicos propostos pelo BI-RADS®, assim como para categoria final e conduta sugerida. CONCLUSÃO. Experiência prévia em RM das mamas aumenta a concordância entre observadores na aplicação dos critérios propostos pelo BI-RADS® para RM. Conhecimento dos dados clínicos e dos demais exames de imagem também aumenta a concordância para a categoria final e recomendação sugerida, especialmente entre os observadores experientes. / OBJECTIVE. The purpose of this study was to assess the variability among observers with different degree of breast MR expertise in the use of the Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS®) standardized MR lexicon and to evaluate if the variability in lesion description has any implication over lesion final category and management recommendation before and after the knowledge of clinical and other imaging modalities information. MATERIALS AND METHODS. In 96 women, 109 enhancements, including 36 malignant, were interpreted independently by four radiologists divided in pairs according to their experience in breast MR. Each lesion was described using morphologic and dynamic features from the MR BI-RADS® lexicon. A final category and an overall impression were suggested in two occasions, one before and the other after the information about other breast imaging modalities and clinical examination. The agreement between the two members of each pair was measured concerning the description of the enhancement and both final category and recommendation. Kappa statistics were calculated as measures of agreement beyond chance. In order to determine if the rates of agreement in a group were superior then in the other group, the Wilcoxon statistics were used. RESULTS. The experienced interobserver agreement was substantial (0.64) for BI-RADS® final category after the knowledge of clinical information, moderate for mass shape (0.44), mass enhancement (0.41) and management recommendation after clinical knowledge (0.52). Fair agreement was observed for all descriptors among the observer with less experience and for the other descriptors among the experienced ones. The observers with more experience agreed more between themselves for image descriptors and final assessment and recommendation than did the observers with less experience in breast MR. CONCLUSION. Prior experience in breast MRI decreases variability between observers in the application of the criteria proposed by the BI-RADS for MR. Knowledge of relevant information about clinical and other imaging modalities also increased agreement for final category and management recommendation, especially among the experienced radiologists.

Introdução: As leucoencefalopatias constituem um vasto grupo de doenças que desafiam a equipe médica. Dentre elas, a doença da Substância Branca Evanescente, é uma das mais comuns, com destaque nos últimos anos pelo significativo avanço na caracterização de suas bases clínicas, moleculares e de imagem. O fenótipo típico tem início dos 2 aos 6 anos, marcado por declínio neurológico crônico e progressivo, com episódios de deterioração desencadeados por trauma ou infecção, que podem levar a coma e até óbito. Essa é uma desordem genética, autossômica recessiva, relacionada a mutações nos genes que codificam o fator iniciador de tradução dos eucariontes 2B (eIF2B), complexo responsável por coordenar a tradução do RNA em proteína. As características típicas na Ressonância Magnética (RM) encefálica, com padrão de acometimento difuso da substância branca e degeneração cística, constituem a forma de diagnóstico mais acessível em associação com os dados clínicos. Objetivo: Caracterizar os casos de doença da Substância Branca Evanescente em relação ao aspecto de imagem, correlação com achados clínicos e moleculares, além de avaliação evolutiva da neuroimagem e comparação com dados da literatura. Método: Delineamento do tipo prospectivo histórico por meio de prontuários e imagens de RM de encéfalo de 13 pacientes com diagnóstico molecular de doença da Substância Branca Evanescente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - HCFMRPUSP - do período de 2006 a 2016. Resultados: Os pacientes eram na maioria do sexo feminino, todos brancos, com idade média de início dos sintomas aos 10 anos. Todas as mutações foram no gene EIF2B5, sendo prevalente c.338G> A (p.Arg113His). Trauma ou infecção como desencadeante foi descrito em 38,4%. O sintoma mais frequente foi ataxia (100%). Falência ovariana afetou metade das mulheres. Todos os exames de RM mostraram comprometimento da substância branca profunda, poupando relativamente a subcortical, com preferência frontoparietal (84,6%). Todas apresentaram lesões no corpo caloso e envolvimento cerebelar. Atrofia óptica acometeu 46,1%. Espectroscopia de prótons mostrou redução dos valores de Nacetil-aspartato e pico de lactato. O seguimento em imagem evidenciou evolução das lesões na substância branca e da atrofia, com maior acometimento da alta convexidade e dilatação ventricular, porém sem colapso do parênquima. Concomitantemente, o seguimento clínico mostrou piora neurológica progressiva e desfecho desfavorável em 12 dos 13 pacientes. Conclusões: Este é um dos estudos brasileiros com maior casuística de pacientes com diagnóstico molecular de Doença da Substância Branca Evanescente. Embora sendo uma doença multifacetada, os dados epidemiológicos, clínicos e de imagem encontrados foram semelhantes aos classicamente descritos na literatura para outras populações. Ressalta-se, ainda, extrema importância da RM de encéfalo para diagnóstico, evolução e triagem genética dessa desordem. / Introduction: Leukoencephalopathies constitute a vast group of differential diagnoses that challenge the medical team. Among them, Vanishing White Matter (VWM) Disease is one of the most common, and has been highlighted nowadays for significant progress in the characterization of its clinical, molecular and imaging basis. The typical phenotype begins at 2 to 6 years old, marked by chronic and progressive neurological decline, with episodes of deterioration triggered by trauma or infection that can lead to coma and even death. This is a genetic, autosomal recessive disorder related to mutations in the genes that encode the eukaryotic translation initiator factor 2B (eIF2B), a complex responsible for coordinating the translation of RNA into protein. The typical features in brain Magnetic Resonance Imaging (MRI), with a pattern of diffuse white matter involvement and cystic degeneration, are the most accessible form of diagnosis in association with clinical data. Purpose: to characterize VWM disease cases in relation to brain MRI appearance, clinical and molecular correlation and evolution over the time, comparing with data already described. Methods: A prospective historical design was performed using a review of medical records and brain MRI images of 13 patients from Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - HCFMRPUSP - with imaging and molecular diagnostic of VWM disease during the period from 2006 to 2016. Results: The patients were mostly female, all white, with a mean age of symptoms onset at 10 years old. All mutations were in the EIF2B5 gene, the most prevalent of them was c.338G> A (p.Arg113His). Trauma or infection as a trigger was described in 38.4%. The most frequent symptom was ataxia (100%). Ovarian failure affected half of women. All MRI showed deep white matter impairment, in a less prominent degree in the subcortical region, with frontoparietal preference (84.6%). All had lesions in the corpus callosum and cerebellar white matter involvement. Optic atrophy affected 46.1%. Proton spectroscopy showed a reduction in NAA values and a lactate peak. Image follow-up revealed white matter lesions and atrophy progression, with ventricular dilatation, however without parenchymal collapse. Concomitantly, there was progressive neurological worsening and unfavorable outcome in 12 of the 13 patients. Conclusion: This is one of the Brazilian studies with the largest number of patients with molecular diagnosis of VWM Disease. Although it is a multifaceted disease, the epidemiological, clinical and imaging data found were similar to those classically described in the literature for other populations. The importance of brain MRI for the diagnosis, evolution and genetic screening of this disorder is also highlighted.

A articulação temporomandibular apresenta uma complexidade morfofuncional de destaque no organismo humano. Muitas técnicas podem ser utilizadas para o exame das ATMs, no entanto, a ressonância magnética é considerada atualmente a modalidade de exame mais indicada para o estudo da ATM devido a possibilidade do estudo dos tecidos moles, sem a utilização de radiação ionizante. Entretanto, a TC destaca-se principalmente quando são necessários estudos das estruturas anatômicas e suas variações, bem como das afecções que a acometem, dentre os quais os processos degenerativos. Sendo assim, ambas as técnicas de imagem se tornaram padrão para o exame da ATM e se complementam. Diante do conceito de radioproteção do paciente, foi observada a necessidade de testar se as imagens por RM também podem ser úteis para o diagnóstico das alterações ósseas da ATM, com a vantagem de fornecer as imagens de tecidos moles e não ser ionizante. Foram avaliadas imagens de RM e TC de ATM de 56 pacientes sintomáticos (46 do gênero feminino e 10 do gênero masculino, nas faixas etárias entre 18 e 83 anos; média de 43 anos de idade). Foi definido um nível de significância de 0,05 (5%). Todos os intervalos de confiança foram construídos com 95% de confiança estatística. Encontramos relação estatisticamente significante entre os exames de RM e TC em diversas variáveis. Sendo que a acurácia, sensibilidade e especificidade da RM em detectar alterações ósseas se mostrou estatisticamente significante na maioria das variáveis estudadas, sugerindo que é um exame confiável quando se trata de tais alterações. / The temporomandibular joint presents an outstanding morphofunctional complexity in the human organism. Many techniques can be used for the examination of TMJ, however, magnetic resonance imaging is currently considered the most appropriate exam for the study of TMJ due to the possibility of studying soft tissue without the use of ionizing radiation. However, CT stands out mainly when studies of the anatomical structures and their variations are necessary, as well as the alterations that affect it, among which degenerative processes. Thus, both imaging techniques have become standard for TMJ examination and complement each other. In view of the concept of radioprotection of the patient, it was observed the need to test if the MRI may also be useful for the diagnosis of TMJ bone alterations, with the advantage of providing soft tissue images and not being ionizing. MRI and CT images of TMJ were evaluated from 56 symptomatic patients (46 females and 10 males, aged 18-83 years, mean age 43 years). A significance level of 0.05 (5%) was defined. All confidence intervals were constructed with 95% statistical confidence. We found a statistically significant relationship between MRI and CT exams in several variables. Since the accuracy, sensitivity and specificity of MRI in detecting bone changes were statistically significant in most of the studied variables, suggesting that it is a reliable test to evaluate this alterations.