Submitted by Fabio Sobreira Campos da Costa (fabio.sobreira@ufpe.br) on 2016-07-26T13:40:41Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DissertacaoVerlaynneAraujoCIn.pdf: 5234774 bytes, checksum: a53ffab0c9cb8150ad47d3085bb4ffbd (MD5) / Made available in DSpace on 2016-07-26T13:40:41Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DissertacaoVerlaynneAraujoCIn.pdf: 5234774 bytes, checksum: a53ffab0c9cb8150ad47d3085bb4ffbd (MD5) Previous issue date: 2013-08-28 / A elaboração de um planejamento estratégico de Sistema de Informação e Tecnologia da Informação (PE SI/TI) é essencial para que seja possível identificar e alocar de forma correta os recursos da área de TI de acordo com as prioridades institucionais e com os resultados esperados. Devendo ser portanto, uma atividade sistemática entendida, apoiada e aprovada pela alta direção. O Governo Federal identificou, através de um levantamento, que vários documentos apresentados como sendo PE SI/TI, eram apenas, cartas de intenção internas à área de TI e/ou projetos do que poderia vir a ser um plano. Tal cenário sugere que parte das organizações governamentais ou não possuem, ou desconhecem a maturidade dos processos de PE SI/TI que elaboram. Assim sendo, foi criado o Modelo de Maturidade de Planejamento Estratégico de SI/TI - MMPE SI/TI (Gov). O modelo permite que as organizações governamentais descubram o quão maduro estão seus processos de PE SI/TI, saibam como elas se encontram com relação às outras, e ainda pode ser utilizado como instrumento para avaliar a eficiência do uso de SI/TI para o alcance dos objetivos do negócio. Para isso, possui um Modelo de Referência (MR), um Método de Avaliação (MA) e um Banco de Melhores Práticas (BMP). Apesar das validações realizadas por especialistas, o modelo não foi utilizado em organizações. Nesse sentido, este trabalho realiza avaliações do PE SI/TI em organizações públicas do governo de Pernambuco, utilizando o MA do MMEP SI/TI (Gov) a fim de identificar as oportunidades de melhoria para o MA e MR deste modelo. Acredita-se que, semelhantemente ao cenário encontrado no Governo Federal, as Organizações Públicas do Estado de Pernambuco desconhecem a maturidade dos processos de seus PE SI/TI e que ganhos podem ser obtidos a partir da realização dessas avaliações. Nesse contexto, este trabalho apresenta: (i) um levantamento de alto nível sobre a maturidade dos planejamentos estratégicos de TI em organizações públicas do Governo do Estado de Pernambuco segundo o MMPE SI/TI(Gov), (ii) os resultados obtidos em duas avaliações realizadas seguindo o MA e (iii) um levantamento das oportunidades de melhoria no MA e MR do MMPE SI/TI (Gov). Para atingi-lo, utiliza-se uma abordagem de natureza hipotéticodedutiva, métodos e procedimentos qualitativos, realizando revisão bibliográfica e estudo de caso descritivo, único e incorporado. / The preparation of an Information System and Information Technology Strategic Planning (IS/IT SP) is essential for identifying and correctly allocating resources of IT in accordance to institutional priorities and expected results. Therefore, such activity should be systematically understood, supported and approved by CEO. The Federal Government has identified through a study that several documents submitted as IS/IT SP were only letters of intent to the internal IT department and/or projects that could become a plan. Such scenario suggests that part of the governmental organizations either doesn't have a IS/IT SP or are unaware of the maturity of IS/IT SP process they prepare. Thus, it was created the IS/IT Maturity Model of Strategic Planning - IS/IT MMSP (Gov). The model allows the government organizations to find out how mature your IS/IT SP process is, to know how it is with respect to others and it can even be used as a tool to evaluate the efficiency of the use of SI/IT to achieve the business objectives. For this, it has a Reference Model (RM), an Assessment Method (AM) and a Best Practices Database (BPD). Despite the validation performed by experts, the model was not used in organizations. In this sense, this work carries out a IS/IT SP assessment in public governmental organizations in the state of Pernambuco, using the AM of IS/IT MMSP (Gov) to identify opportunities for improvement of the AM and RM of this model. It is believed that, similar to the scenario found in the Federal Government, the public organizations of the state of Pernambuco are unaware of the maturity of their IS/IT SP process and that some gains can be obtained from these evaluations. In this context, this paper presents: (i) a high level survey about the maturity of IT strategic planning in public governmental organizations of the state of Pernambuco concerned to IS/IT MMSP (Gov), (ii) the results of two evaluations following the AM and (iii) a survey about the improvement opportunities for the AM and RM of SI/IT MMSP (Gov). To reach the objectives, it was used an approach of hypothetical-deductive nature, qualitative methods and procedures as well as the conduction of literature review and descriptive case study, single and incorporated.

Submitted by Irene Nascimento (irene.kessia@ufpe.br) on 2016-08-22T18:54:13Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DissertacaoCD_LuizFelipeLiborio.pdf: 3777707 bytes, checksum: a7937e9fc359d5b560c37ea3abf5e74c (MD5) / Made available in DSpace on 2016-08-22T18:54:13Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DissertacaoCD_LuizFelipeLiborio.pdf: 3777707 bytes, checksum: a7937e9fc359d5b560c37ea3abf5e74c (MD5) Previous issue date: 2014-08-27 / Capes / Atualmente, é cada vez mais exigido como critério competitivo a aderência do processo de software de uma organização a um modelo ou norma de qualidade. Alcançar altos níveis de aderência é uma tarefa complexa para as organizações, pois a atividade de avaliar essa aderência exige cuidado ao ser realizada. Com isso, busca-se cada vez mais o apoio de ferramentas de avaliação computadorizadas, cujo objetivo é agilizar e tornar mais confiável o processo de avaliação dos processos de software. Ainda assim, um dos fatores que tendem a dificultar a utilização e propagação do uso de ferramentas é a atualização das normas de qualidade e dos métodos de avaliação associados, que visam se adequar constantemente às boas práticas do mercado. Ora, se uma ferramenta é criada baseada na norma de qualidade e no seu método de avaliação, qualquer mudança em algum dos dois componentes significa mudanças na ferramenta, gerando custos de manutenção e de distribuição da nova versão da ferramenta. Este trabalho busca criar uma engine de geração que seja sensível a esses mudanças, sem que seu processo de desenvolvimento necessite ser executado novamente. Para isto, utiliza o processo MDD (Model-Driven Development) para atender a esses requisitos, dado que o seu objetivo é transformar elementos mais abstratos em elementos mais concretos utilizando uma sucessão de transformações, através de modelos. O objetivo deste trabalho é, então, aplicar as regras de MDD aos modelos de qualidade e métodos de avaliação. Isto torna possível a criação de ferramentas para avaliação baseada nos modelos necessários à avaliação. Ou seja, através de um modelo de processo e de um metamodelo da norma de qualidade, além do método de avaliação, é possível criar de forma automática via MDD uma ferramenta que possa ser atualizada sob demanda, sem que seu código-fonte precise ser alterado manualmente. / Nowadays, it is increasingly required as a competitive criteria the adherence of an organization to a software model or quality standard process. Achieving high levels of adherence is a complex task for organizations, because the activity of evaluating this adherence requires care to be performed. Thus, it is increasing the nedd of computerized evaluation tools whose goal is to speed up and make more reliable the process of evaluating software processes.Still, one of the factors that tend to hamper the use and propagation of tool use is the change of the quality standards and assessment methods, which aim to adapt constantly to best practices in the market. So, if a tool is created based on quality standard and its evaluation method, any change in any of the two components mean changes in the tool, generating costs of maintaining and distributing the new version of the tool. This work seeks to develop a tool that is sensitive to that changes, but without the need of performing its development process again. For that, it uses MDD (Model- Driven Development) processes meet these requirements, since their goal is to transform more abstract elements into more concrete elements using a succession of transformations, through models. So, the goal of this work is to apply the rules of MDD to quality models and assessment methods. It makes possible to create tools based on models. In other words, through a process model and a metamodel quality standard, besides the evaluation method, it is possible to create automatically via MDD a tool that can be updated on demand, without its source code need to be changed manually.

Made available in DSpace on 2016-03-15T19:40:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Debora Diegues.pdf: 2171489 bytes, checksum: 50565bd30b19e260009496839b1a626b (MD5) Previous issue date: 2015-08-04 / In psychological literature there is considerable collection about the development of play, in its universal concept, but the same has not happened when thinking about studies on the play of children with disabilities, specifically the Down Syndrome (DS). Created in 1994 the Ludic Model (or Modéle Ludique) is a theoretical for clinical intervention, developed by Francine Ferland, occupational therapist, whose research focused on playing in clinical practice with children with physical disabilities. Based on this framework, Ferland proposes two evaluation s protocols: "Initial Interview with Parents" (IIP) and "Evaluation of Ludic Behavior" (ELB) of children with disabilities in preschool age. Thus, the following paper aims to determine possible contributions of these protocols for analysis and characterization of the play of children with DS, which have the main characteristic global developmental delay. The study included eight children of both sexes diagnosed with SD, aged between six and ten years and their legal guardians. Data analysis procedures were based on the Ludic Model, translated and adapted to portuguese. The results indicate that the children showed interest mainly by hearing stimuli, spontaneity and pleasure to play. However, not all children showed sense of humor, taste for challenges and initiative, demonstrating a more passive way to play. It was concluded as one of the possibilities, intervention in "Playful Attitude". Finally, this study offers subsidies for the health professional can analyze play sessions for children with DS and determine intervention focuses, considering the lack of instruments for this purpose. / Na literatura de psicologia existe considerável acervo sobre o desenvolvimento do brincar, em seu conceito universal, porém, o mesmo não tem acontecido quando se pensa em estudos sobre o brincar de crianças com deficiência, mais especificamente a Síndrome de Down (SD). Criado em 1994 o Modelo Lúdico (ou Modéle Ludique) é um referencial teórico para intervenção clínica, desenvolvido por Francine Ferland, terapeuta ocupacional, que tem como foco de investigação o brincar na prática clínica com crianças com deficiência física. Com base neste referencial, Ferland propõe dois protocolos de avaliação: Entrevista Inicial com os Pais (EIP) e Avaliação do Comportamento Lúdico (ACL) da criança com deficiência física em idade pré-escolar. Assim, o seguinte estudo tem como objetivo verificar possíveis contribuições destes protocolos para análise e caracterização do brincar de crianças com SD, que apresentam como característica principal o atraso global no desenvolvimento. Participaram do estudo oito crianças de ambos os sexos com diagnóstico de SD, com idade entre seis e dez anos, além de seus responsáveis legais. Os procedimentos de análise dos dados tiveram como base o Modelo Lúdico, traduzido e adaptado para o português. Os resultados indicam que as crianças apresentaram interesse principalmente por estímulos sonoros, espontaneidade e prazer ao brincar. No entanto, nem todas as crianças apresentaram senso de humor, gosto por desafios e iniciativa, demonstrando uma forma de brincar mais passiva. Concluiu-se como uma das possibilidades, intervenção em Atitude Lúdica . Finalmente, o presente estudo oferece subsídios para que o profissional de saúde possa analisar sessões lúdicas de crianças com SD e determinar focos de intervenção, considerando a carência de instrumentos com esse objetivo.

INTRODUÇÃO: Durante o esvaziamento cervical, além do tecido linfático, algumas estruturas não-linfáticas do pescoço estão sob risco de lesões ou são ressecadas, dentre as quais se encontra a veia jugular interna. Esta é diretamente relacionada com a drenagem venosa e linfática da face e do pescoço e, sua ressecção, pode ocasionar congestão venosa, edema de face e laríngeo, distúrbios visuais e edema cerebral. Há várias técnicas para avaliar o edema, todavia, não há relatos de uma técnica objetiva que possa ser utilizada na região da cervicofacial. Esse estudo teve por objetivo mensurar o edema em pontos específicos localizados na face e no pescoço em indivíduos submetidos a esvaziamento cervical com ou sem ressecção da veia jugular interna. MÉTODOS: Esse estudo utiliza um método objetivo de mensuração do edema na face e no pescoço de indivíduos no pré e no pós-operatório de esvaziamento cervical unilateral ou bilateral com ou sem ressecção da veia jugular interna, por doença maligna na região da cabeça e pescoço e sem tratamento prévio no pescoço, através do medidor da constante dielétrica da pele e da gordura subcutânea em quatro momentos: pré-operatório, 3º, 10º e 30º dia de pós-operatório, em pacientes tratados no Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia do Hospital A. C. Camargo. RESULTADOS: Foram avaliados prospectivamente 51 pacientes, sendo a maioria do sexo masculino (68,6%) com idade média de 55,7 anos (mediana de 54 anos). Observou-se que a constante dielétrica do tecido não se apresentou estatisticamente diferente entre os pacientes com e sem ressecção da veia jugular interna, entretanto, nos pacientes submetidos a esvaziamento cervical unilateral houve edema significativo entre o pré e o pós-operatório tanto naqueles com preservação como naqueles com ressecção da veia, assim como nos bilaterais com preservação da mesma, afetando em ambos os grupos a qualidade de vida em geral e em relação à aparência. Verificou-se também que o edema parece ser inevitável após o procedimento, pois o mesmo foi evidenciado de forma significativa nos pacientes submetidos a esvaziamento cervical radical, radical modificado e seletivo. CONCLUSÕES: Não há diferença significativa em relação ao edema cervicofacial após o esvaziamento cervical entre os pacientes com e sem ressecção da veia jugular interna, entretanto, há diferença entre o pré e o pós-operatório em cada grupo independente da preservação ou não da veia, sendo os pontos mais afetados a região mandibular e do pescoço / INTRODUCTION: During neck dissection, besides the lymphatic tissue, some non-lymphatic structures of the neck are at injury risk or are resected, such as the internal jugular vein. This is directly related to venous and lymphatic drainage of face and neck, and, thus, resection may cause venous congestion, facial and laryngeal edema, visual disturbances and cerebral edema. There are several techniques to evaluate the edema; however, there are no reports of a particular technique that can be used in the facial region. This study aimed to quantify edema in specific points sited at the face and neck of patients who underwent neck dissection with or without resection of the internal jugular vein. METHODS: These study uses an objective method of facial and neck edema measurement of patients at pre and postoperative of unilateral or bilateral neck dissection with or without internal jugular vein resection, for malignancies at the head and neck level and with no previous neck treatment, through a device that assess the skin dielectric constant and subcutaneous fat in four stages: preoperative, 3rd, 10th and 30th postoperative days, in patients treated at the A. C. Camargo Hospital Head and Neck Department, Sao Paulo, Brazil. RESULTS: There were 51 patients prospectively evaluated; mostly males (68.6%) with mean age of 55.7 years (median of 54 years). It was verified that differences on tissue dielectric constant were not statistically different between patients with and without internal jugular vein resection; however, in patients undergone unilateral neck dissection there was significant edema between pre and postoperative both in those with preserved vein as in those with resection, as well as in bilateral with vein preservation, affecting the general quality of life and the one related to appearance in both groups. It was also found that edema seems to be unavoidable after the procedure, as it was evidenced significantly in patients undergoing radical neck dissection, modified radical and selective. CONCLUSION: No significant difference was observed in face and neck edema after neck dissection in patients with or without internal jugular vein resection, however, there is difference between pre and postoperative in each group regardless of the preservation or not of the vein, where the most affected points are mandible and neck

INTRODUÇÃO: Durante o esvaziamento cervical, além do tecido linfático, algumas estruturas não-linfáticas do pescoço estão sob risco de lesões ou são ressecadas, dentre as quais se encontra a veia jugular interna. Esta é diretamente relacionada com a drenagem venosa e linfática da face e do pescoço e, sua ressecção, pode ocasionar congestão venosa, edema de face e laríngeo, distúrbios visuais e edema cerebral. Há várias técnicas para avaliar o edema, todavia, não há relatos de uma técnica objetiva que possa ser utilizada na região da cervicofacial. Esse estudo teve por objetivo mensurar o edema em pontos específicos localizados na face e no pescoço em indivíduos submetidos a esvaziamento cervical com ou sem ressecção da veia jugular interna. MÉTODOS: Esse estudo utiliza um método objetivo de mensuração do edema na face e no pescoço de indivíduos no pré e no pós-operatório de esvaziamento cervical unilateral ou bilateral com ou sem ressecção da veia jugular interna, por doença maligna na região da cabeça e pescoço e sem tratamento prévio no pescoço, através do medidor da constante dielétrica da pele e da gordura subcutânea em quatro momentos: pré-operatório, 3º, 10º e 30º dia de pós-operatório, em pacientes tratados no Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia do Hospital A. C. Camargo. RESULTADOS: Foram avaliados prospectivamente 51 pacientes, sendo a maioria do sexo masculino (68,6%) com idade média de 55,7 anos (mediana de 54 anos). Observou-se que a constante dielétrica do tecido não se apresentou estatisticamente diferente entre os pacientes com e sem ressecção da veia jugular interna, entretanto, nos pacientes submetidos a esvaziamento cervical unilateral houve edema significativo entre o pré e o pós-operatório tanto naqueles com preservação como naqueles com ressecção da veia, assim como nos bilaterais com preservação da mesma, afetando em ambos os grupos a qualidade de vida em geral e em relação à aparência. Verificou-se também que o edema parece ser inevitável após o procedimento, pois o mesmo foi evidenciado de forma significativa nos pacientes submetidos a esvaziamento cervical radical, radical modificado e seletivo. CONCLUSÕES: Não há diferença significativa em relação ao edema cervicofacial após o esvaziamento cervical entre os pacientes com e sem ressecção da veia jugular interna, entretanto, há diferença entre o pré e o pós-operatório em cada grupo independente da preservação ou não da veia, sendo os pontos mais afetados a região mandibular e do pescoço / INTRODUCTION: During neck dissection, besides the lymphatic tissue, some non-lymphatic structures of the neck are at injury risk or are resected, such as the internal jugular vein. This is directly related to venous and lymphatic drainage of face and neck, and, thus, resection may cause venous congestion, facial and laryngeal edema, visual disturbances and cerebral edema. There are several techniques to evaluate the edema; however, there are no reports of a particular technique that can be used in the facial region. This study aimed to quantify edema in specific points sited at the face and neck of patients who underwent neck dissection with or without resection of the internal jugular vein. METHODS: These study uses an objective method of facial and neck edema measurement of patients at pre and postoperative of unilateral or bilateral neck dissection with or without internal jugular vein resection, for malignancies at the head and neck level and with no previous neck treatment, through a device that assess the skin dielectric constant and subcutaneous fat in four stages: preoperative, 3rd, 10th and 30th postoperative days, in patients treated at the A. C. Camargo Hospital Head and Neck Department, Sao Paulo, Brazil. RESULTS: There were 51 patients prospectively evaluated; mostly males (68.6%) with mean age of 55.7 years (median of 54 years). It was verified that differences on tissue dielectric constant were not statistically different between patients with and without internal jugular vein resection; however, in patients undergone unilateral neck dissection there was significant edema between pre and postoperative both in those with preserved vein as in those with resection, as well as in bilateral with vein preservation, affecting the general quality of life and the one related to appearance in both groups. It was also found that edema seems to be unavoidable after the procedure, as it was evidenced significantly in patients undergoing radical neck dissection, modified radical and selective. CONCLUSION: No significant difference was observed in face and neck edema after neck dissection in patients with or without internal jugular vein resection, however, there is difference between pre and postoperative in each group regardless of the preservation or not of the vein, where the most affected points are mandible and neck

Made available in DSpace on 2016-01-26T12:51:51Z (GMT). No. of bitstreams: 1 vaniapiatto_dissert.pdf: 265912 bytes, checksum: d6bd354613ca0a9752b4acad6612d8cd (MD5) Previous issue date: 1998-12-18 / The aim of this study was to evaluate the hearing and the prevalence of hearing impairment among children, in the age groups of 3 to 6 years old, from Municipal Nursery and Pre-schools of São José do Rio Preto, S.P. At first stage, audiometries in a free field were performed for screening in 103 children, both sexes in 8 Nursery and 8 Pre-schools previously selected. At second stage, the ones who presented audiometric alterations were referred to the Phonoaudiological Service of FAMERP to perform conventional pure tone audiometer. The classification of hearing impairment in relation to grade was made according to W.H.O. approaches. A male child (0.97%) was found with light grade of conductive hearing impairment in the left ear ( LE=35 dB). There was no significant difference among the ratio of hearing impairment in both sexes (p=1.00). Nine children (8.73%) showed alterations in the hearing thresholds by air conduction in 4000, 6000 and/or 8000 Hz sharp frequencies. The ratio among alterations in these frequencies was not statistically significant in both sexes (p=1.00). There is need of further studies to evaluate the result found in children with alterations in those sharp frequencies. The found prevalence of hearing impairment in this studied population can chek the need of use of prevention programs and earlier diagnosis of hearing impairments. / Este estudo teve como objetivo realizar a avaliação da audição e o levantamento da prevalência de deficiência auditiva em amostra de crianças, na faixa etária de 3 a 6 anos, em creches e pré-escolas municipais de São José do Rio Preto, etapa, em 103 crianças de ambos os sexos, na referida faixa etária, em 8 creches e 8 pré-escolas previamente selecionadas. As crianças que apresentaram alterações audiométricas na triagem, foram encaminhadas ao ambulatório de fonoaudiologia da famerp para realização de audiometria tonal convencional, em uma segunda etapa. A classificação da deficiência auditiva, em relação ao grau, foi feita segundo os critérios da oms. Foi encontrado uma criança do sexo masculino (0,97%) com deficiência auditiva condutiva de grau leve na orelha esquerda (m oe=35 db). Não houve diferença significativa entre as proporções de deficiência auditiva em ambos os auditivas, por via aérea, nas freqüências agudas de 4000, 6000 e/ ou 8000 hz. Nota de Resumo Não foi estatisticamente significante a diferença entre as proporções de alterações nas freqüências acima descritas em ambos os sexos (p=1,00). Há necessidade de posteriores estudas para avaliação do resultado encontrado em relação ás crianças com alterações nas referidas freqüências agudas. A prevalênciaencontrada de deficiência auditiva na população do estudo, pode comprovar a necessidade da implantação de programas de prevenção e diagnóstico precoce da deficiência auditiva. Unitermos: surdez- métodos de avaliação, classificação; crianças- pré-escolares; audiometria-tonal, da fala.

A Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) é uma doença autossômica recessiva que afeta os motoneurônios do corno anterior da medula espinhal, acarretando hipotonia e fraqueza muscular. A partir do conhecimento do mecanismo molecular da AEP, abriu-se um campo para testes clínicos com agentes farmacológicos que possam aumentar o nível da proteína SMN2. Diversas drogas com esta ação estão sendo testadas na tentativa de encontrar um possível tratamento para esta trágica doença. O ácido valpróico (AV), droga muito utilizada para o tratamento da epilepsia mostrou ter a propriedade de ativar o promotor do gene da proteína SMN2, aumentando a sua produção. Tendo em vista que não há uniformização do sistema de avaliação clínica dos resultados do tratamento em diferentes países, foi elaborado um protocolo selecionando métodos de avaliação fáceis, rápidos e já validados a fim de verificar se o AV é eficaz para manter ou melhorar a força muscular dos pacientes com AEP. Os métodos selecionados foram: escala Medical Research Council (MRC) para força muscular; Hammersmith motor ability score para habilidade motora; goniometria das principais articulações; cronometragem de tempo despendido para deambular, quando possível; índice de Barthel para atividades da vida diária e, por fim, um questionário para verificar as modalidades de fisioterapia e hidroterapia em uso. Vinte e dois pacientes com AEP tipo II e III, com idades variando de 2 a 18 anos, medicados com AV, foram avaliados a cada três meses durante um ano, totalizando cinco visitas, das quais a primeira ocorreu nos dias anteriores ao início do tratamento. Os resultados dos testes demonstraram que, durante o seguimento de um ano, os pacientes obtiveram melhora na habilidade motora, porém não na força muscular, o que é um resultado extremamente positivo. Crianças com idade menor ou igual a 6 anos mostraram melhores ganhos quanto à habilidade motora. / Spinal Muscular Atrophy (SMA) is an autosomal recessive disorder that affects the spinal motoneurons, resulting in hypotonia and muscle weakness. The knowledge of the molecular mechanism of SMA has originated new researches including clinical trials with pharmacological agents that increase SMN2 protein level. Many drugs with this action are being tested with the aim of finding a possible treatment for this severe disease. The valproic acid (VA), a well-known drug used to treat epilepsy has the property of activating the SMN2 gene promoter and then to increase SMN2 protein level. Since there isnt an uniform system for the clinical evaluation of the treatment results, we selected a set of easy, fast and already validated methods to evaluate if the VA is effective to stabilize or improve the motor function in patients with SMA. The selected methods were: Medical Research Council scale (MRC) to muscular strength; Hammersmith motor ability score to motor ability; goniometry of the main joints; time to walk when possible; Barthel índex for daily activities, and a questionnaire to verify the types of physiotherapy and hydrotherapy in use. Twenty two patients with SMA II and III, aged between 2 and 19 years, and treated with VA were evaluated every three months during the period of one year; the first evaluation occurred immediately before the onset of the treatment. The results of the tests demonstrated that along the period of 12 months the patients didnt gain muscle strength but improved their motor ability, that can be considered a positive result. Children aged six years or younger had a higher gain in motor ability along the period of the study.

Made available in DSpace on 2016-06-02T19:46:00Z (GMT). No. of bitstreams: 1 1794.pdf: 6872277 bytes, checksum: 4a72318a928fc81ea31a89100d82ae1a (MD5) Previous issue date: 2008-02-25 / Financiadora de Estudos e Projetos / The national and the foreigner literature indicate that the successful education of students with cerebral palsy can require the implementation of resources and appropriate equipments, allowing the individual to improve their performance and complete daily tasks in a more efficient and independent way. The assistive technology is a term used to name the equipments / resources as well as the services linked to them that promote to the individual a greater success in the accomplishment of activities, increasing, maintaining or improving their functional capacities. The implementation of those resources is a complex process, involving variables of the person, of the equipment, of the task to be executed and of the environment. An appropriate initial evaluation is of great importance and the current study had as objective to systematize a tool with specific procedures to verify the eligibility of computational resources of high assistive technology to the students with cerebral paralysis to be applied by a team of special education and rehabilitation professionals. It is a descriptive research, based in a North American checklist already existent that evaluates the physical characteristics and posture to determine the best way to use the computer. The methodology involved phases as the translation and the cross-cultural adaptation of that checklist as well as the implementation of a supplemental guide for additional use of the referred checklist for the educational context. The translation procedures, theoretical and technical adaptation of the North American checklist and theoretical analysis (content and semantics) were accomplished with the participation of special education specialist professionals as judges. With the analysis of the judges' results, the outcome indicated the relevance of the translated checklist s proposition together with the itinerary built to the professionals' reality involved in the education of children with cerebral palsy. The study resulted in a protocol for computer accessibility evaluation, in which there are five parts, the first three were created (Student Identification, Performance in the Classroom Academic Activities, Interest in the Computer s Implementation) and the last two adapted from the translated checklist (PCA: Physical Characteristics Assessment Computer Access for Individuals with Cerebral Palsy and Conclusions). The theoretical validation phase should be accomplished before the checklists are made available, and it is expected that the presented study will contribute to the process of making viable a checklist for the evaluation and the prescription of resources of high assistive technology that allows the computer access and, in that way, improves the education quality for those students. Besides, it seeks a contribution to the practice of professionals that work on that theme when making available that kind of checklist, collaborating on the theoretical development of this area in the Brazilian reality / A literatura nacional e a estrangeira indicam que a escolarização bem sucedida de alunos com paralisia cerebral pode requerer a implementação de recursos e equipamentos adequados, permitindo que o indivíduo melhore seu desempenho e complete tarefas cotidianas de forma mais eficiente e independente. A tecnologia assistiva é um termo utilizado para determinar tanto os equipamentos/recursos como também os serviços vinculados que promovam ao indivíduo um sucesso maior na realização de atividades, aumentando, mantendo ou melhorando suas capacidades funcionais. A implementação desses recursos é um processo complexo, envolvendo variáveis da pessoa, do equipamento, da tarefa a ser executada e do meio ambiente. É, portanto, sempre enfatizada a importância de uma avaliação inicial adequada, e o presente estudo teve como objetivo sistematizar uma ferramenta com procedimentos específicos para verificar a elegibilidade de recursos computacionais de alta tecnologia assistiva a alunos com paralisia cerebral, a ser aplicado por uma equipe com profissionais da área da educação especial e da reabilitação. Trata-se de uma pesquisa descritiva, embasada em um instrumento norte-americano já existente que avalia as características físicas e posturais para determinar a melhor forma de acesso ao computador. A metodologia envolveu as fases de tradução e adaptação transcultural desse instrumento, além da construção de um roteiro suplementar para uso adicional ao referido instrumento para o contexto educacional. Os procedimentos de tradução, adaptação teórica e técnica do instrumento norte-americano e análise teórica (conteúdo e semântica) foram realizadas com a participação de profissionais especialistas na área de educação especial enquanto juízes. Com a análise dos retornos dos juízes, os resultados apontaram para a pertinência da proposta do instrumento traduzido em conjunto com o roteiro construído à realidade dos profissionais envolvidos com a escolarização de crianças com paralisia cerebral. O estudo resultou em um protocolo para avaliação da acessibilidade ao computador, do qual contam cinco partes, sendo as três primeiras construídas (Identificação do Aluno, Desempenho nas Atividades Acadêmicas em Sala de Aula, Interesse na Implementação do Computador) e as duas últimas adaptadas do instrumento traduzido (PCA: Avaliação das Características Físicas Acesso ao Computador para Indivíduos com Paralisia Cerebral e Conclusões). A etapa de validação teórica deverá ser realizada antes da disponibilização desses instrumentos, e espera-se que o presente estudo contribua para o processo de viabilização de um instrumento para a avaliação e a prescrição de recursos de alta tecnologia assistiva que permitam o acesso ao computador e, dessa forma, promova a melhora na qualidade da educação para esses alunos. Além disso, busca-se realizar uma contribuição à prática dos profissionais que lidam com essa temática ao disponibilizar esse tipo de instrumento até então em falta no país, colaborando para o desenvolvimento teórico da área na realidade brasileira

A Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) é uma doença autossômica recessiva que afeta os motoneurônios do corno anterior da medula espinhal, acarretando hipotonia e fraqueza muscular. A partir do conhecimento do mecanismo molecular da AEP, abriu-se um campo para testes clínicos com agentes farmacológicos que possam aumentar o nível da proteína SMN2. Diversas drogas com esta ação estão sendo testadas na tentativa de encontrar um possível tratamento para esta trágica doença. O ácido valpróico (AV), droga muito utilizada para o tratamento da epilepsia mostrou ter a propriedade de ativar o promotor do gene da proteína SMN2, aumentando a sua produção. Tendo em vista que não há uniformização do sistema de avaliação clínica dos resultados do tratamento em diferentes países, foi elaborado um protocolo selecionando métodos de avaliação fáceis, rápidos e já validados a fim de verificar se o AV é eficaz para manter ou melhorar a força muscular dos pacientes com AEP. Os métodos selecionados foram: escala Medical Research Council (MRC) para força muscular; Hammersmith motor ability score para habilidade motora; goniometria das principais articulações; cronometragem de tempo despendido para deambular, quando possível; índice de Barthel para atividades da vida diária e, por fim, um questionário para verificar as modalidades de fisioterapia e hidroterapia em uso. Vinte e dois pacientes com AEP tipo II e III, com idades variando de 2 a 18 anos, medicados com AV, foram avaliados a cada três meses durante um ano, totalizando cinco visitas, das quais a primeira ocorreu nos dias anteriores ao início do tratamento. Os resultados dos testes demonstraram que, durante o seguimento de um ano, os pacientes obtiveram melhora na habilidade motora, porém não na força muscular, o que é um resultado extremamente positivo. Crianças com idade menor ou igual a 6 anos mostraram melhores ganhos quanto à habilidade motora. / Spinal Muscular Atrophy (SMA) is an autosomal recessive disorder that affects the spinal motoneurons, resulting in hypotonia and muscle weakness. The knowledge of the molecular mechanism of SMA has originated new researches including clinical trials with pharmacological agents that increase SMN2 protein level. Many drugs with this action are being tested with the aim of finding a possible treatment for this severe disease. The valproic acid (VA), a well-known drug used to treat epilepsy has the property of activating the SMN2 gene promoter and then to increase SMN2 protein level. Since there isnt an uniform system for the clinical evaluation of the treatment results, we selected a set of easy, fast and already validated methods to evaluate if the VA is effective to stabilize or improve the motor function in patients with SMA. The selected methods were: Medical Research Council scale (MRC) to muscular strength; Hammersmith motor ability score to motor ability; goniometry of the main joints; time to walk when possible; Barthel índex for daily activities, and a questionnaire to verify the types of physiotherapy and hydrotherapy in use. Twenty two patients with SMA II and III, aged between 2 and 19 years, and treated with VA were evaluated every three months during the period of one year; the first evaluation occurred immediately before the onset of the treatment. The results of the tests demonstrated that along the period of 12 months the patients didnt gain muscle strength but improved their motor ability, that can be considered a positive result. Children aged six years or younger had a higher gain in motor ability along the period of the study.

Made available in DSpace on 2016-01-26T12:51:49Z (GMT). No. of bitstreams: 1 vaniapiatto_dissert.pdf: 265912 bytes, checksum: d6bd354613ca0a9752b4acad6612d8cd (MD5) Previous issue date: 1998-12-18 / The aim of this study was to evaluate the hearing and the prevalence of hearing impairment among children, in the age groups of 3 to 6 years old, from Municipal Nursery and Pre-schools of São José do Rio Preto, S.P. At first stage, audiometries in a free field were performed for screening in 103 children, both sexes in 8 Nursery and 8 Pre-schools previously selected. At second stage, the ones who presented audiometric alterations were referred to the Phonoaudiological Service of FAMERP to perform conventional pure tone audiometer. The classification of hearing impairment in relation to grade was made according to W.H.O. approaches. A male child (0.97%) was found with light grade of conductive hearing impairment in the left ear ( LE=35 dB). There was no significant difference among the ratio of hearing impairment in both sexes (p=1.00). Nine children (8.73%) showed alterations in the hearing thresholds by air conduction in 4000, 6000 and/or 8000 Hz sharp frequencies. The ratio among alterations in these frequencies was not statistically significant in both sexes (p=1.00). There is need of further studies to evaluate the result found in children with alterations in those sharp frequencies. The found prevalence of hearing impairment in this studied population can chek the need of use of prevention programs and earlier diagnosis of hearing impairments. / Este estudo teve como objetivo realizar a avaliação da audição e o levantamento da prevalência de deficiência auditiva em amostra de crianças, na faixa etária de 3 a 6 anos, em creches e pré-escolas municipais de São José do Rio Preto, etapa, em 103 crianças de ambos os sexos, na referida faixa etária, em 8 creches e 8 pré-escolas previamente selecionadas. As crianças que apresentaram alterações audiométricas na triagem, foram encaminhadas ao ambulatório de fonoaudiologia da famerp para realização de audiometria tonal convencional, em uma segunda etapa. A classificação da deficiência auditiva, em relação ao grau, foi feita segundo os critérios da oms. Foi encontrado uma criança do sexo masculino (0,97%) com deficiência auditiva condutiva de grau leve na orelha esquerda (m oe=35 db). Não houve diferença significativa entre as proporções de deficiência auditiva em ambos os auditivas, por via aérea, nas freqüências agudas de 4000, 6000 e/ ou 8000 hz. Nota de Resumo Não foi estatisticamente significante a diferença entre as proporções de alterações nas freqüências acima descritas em ambos os sexos (p=1,00). Há necessidade de posteriores estudas para avaliação do resultado encontrado em relação ás crianças com alterações nas referidas freqüências agudas. A prevalênciaencontrada de deficiência auditiva na população do estudo, pode comprovar a necessidade da implantação de programas de prevenção e diagnóstico precoce da deficiência auditiva. Unitermos: surdez- métodos de avaliação, classificação; crianças- pré-escolares; audiometria-tonal, da fala.