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A relação entre a asma não atópica e a exposição à infecções nos primeiros anos de vida em escolares de uma comunidade pobre do sul do Brasil

Pereira, Marilyn Urrutia January 2007 (has links)
Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:52Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000394372-Texto+Completo-0.pdf: 3378131 bytes, checksum: 54051b51d1734e1e091af2c4a6fd435b (MD5) Previous issue date: 2007 / Objective: Asthma is common in urban centres in Latin America, but atopic asthma may not be the main phenotype among children. Helminth infections are highly prevalent in poor populations, and it was hypothesised that they attenuate allergic asthma, whereas other factors are related to the expression of a nonatopic wheeze/asthma phenotype. Methods: A total of 1,982 children from Southern Brazil with a mean±SD age of 10. 1±0. 76 yrs completed asthma questionnaires, and 1,011 were evaluated for intestinal parasites and atopy using skin-prick tests (SPTs). Results: Wheeze in the previous 12 months was reported by 25. 6%, and 9. 3% showed current asthma; 13% were SPT-positive and 19. 1% were positive for any helminths. Most children with either wheeze or asthma were SPT-negative; however, severe wheeze was more prevalent among the atopic minority. Helminth infections were inversely associated with positive SPT results. Bronchiolitis before the age of 2 yrs was the major independent risk factor for asthma at age 10 yrs; high-load Ascaris infection, a family history of asthma and positive SPT results were also asthma risk factors. Conclusions: Most asthma and wheeze are of the nonatopic phenotype, suggesting that some helminths may exert an attenuating effect on the expression of the atopic portion of the disease, whereas viral bronchiolitis predisposes more specifically to recurrent airway symptoms. / Objetivo: Asma e comum nos centros urbanos da América Latina, mas a asma atópica pode não ser o fenótipo entre essas crianças. As infecções por helmintos são altamente prevalentes nas populações pobres. Nossa hipótese é que essas crianças apresentam uma asma alérgica atenuada, enquanto que outros fatores estariam relacionados com a expressão de sibilância não atópica/fenótipos de asma. Métodos: Um total de 1. 982 crianças do sul do Brasil, com uma idade media de 10. 1 ± 0. 76 anos, completaram um questionário sobre asma, e 1. 011 foram avaliados para parasitose intestinal e atopia usando testes cutâneos. Resultados: Sibilância nos últimos 12 meses foi reportada por 25. 6% e 9. 3% demonstrou asma recorrente; 13% tinham testes cutâneos positivos e 19. 1% eram positivos para algum tipo de helmintos. A maioria das crianças com sibilância ou asma apresentava teste cutâneo negativo; entretanto a sibilância severa era mais prevalente entre a minoria atópica. A infecção por helmintos estava inversamente associada com testes cutâneos positivos. Bronquiolite X 2 anos de vida foi o maior fator de risco independente para asma não atopica aos 10 anos de vida; outros fatores de risco são: alta carga de infecção de Ascaris, historia familiar de asma e testes cutâneos positivos. Conclusões: A maioria da asma ou sibilância era do fenótipo não atópico, sugerindo que alguns helmintos poderiam atenuar o efeito da expressão atópica da doença, enquanto que a bronquiolite viral predispõe mais especificamente a sintomas recorrentes das vias aéreas.
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Via de nascimento e desfecho clínico intra-hospitalar

Moraes, Edite Terezinha January 2013 (has links)
Made available in DSpace on 2013-08-07T19:07:18Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000447158-Texto+Completo-0.pdf: 1221668 bytes, checksum: ba93f5bf3638499b30c10ce8d65f2c0c (MD5) Previous issue date: 2013 / Background: Elective cesarean section is a common procedure. However, the consequences of this procedure to the baby are not well known. Objective: to evaluate in-hospital clinical outcome of full-term newborn according to the delivery method. Methods: this is a retrospective cohort conducted at Moinhos de Vento Hospital – a private hospital with opened clinical staff – between January 2010 and April 2011. The study included 2014 newborns with gestational age ≥38 weeks. The babies were grouped as: Group I – elective cesarean section and group II – vaginal delivery. Newborns with severe malformation and diabetic mothers were excluded. Results: the study included 1671 newborns delivered by cesarean section and 343 by vaginal delivery. There was no significant difference between the groups as far hospitalization in the special care unit was analyzed. Transient tachypnea of the newborn was more frequent in group I: 29 (40. 8% of those admitted in the special care unit) and 22 of these 29 (75,9%) had 38 gestational weeks. Apgar proportions less than seven in the first minute. The < 2. 5 percentile was 4. 4% for group II and 1. 7% for group I (OR 2. 58 (1. 35-4. 92). The difference in Apgar score was not significant between the groups at 5 minutes of life. Conclusion: it was not observed negative effects in in-hospital clinical results in babies delivered by elective C-section except for the increase in the occurrence of transient tachypnea. The highest incidence of low Apgar in the group of vaginal delivery and should be further investigated. / Introdução: A cesariana eletiva é um procedimento comum. Entretanto, as consequências deste procedimento para o bebê ainda não são claramente conhecidas. Objetivo: Avaliar o desfecho clínico intra-hospitalar de recém-nascidos a termo, conforme a via de nascimento.Métodos: Estudo de coorte retrospectivo, realizado no Hospital Moinhos de Vento, hospital privado, com corpo clínico aberto, entre janeiro de 2010 a abril de 2011. Foram incluídos no estudo 2014 recém-nascidos com idade gestacional ≥ 38 semanas. Os bebês foram divididos em dois grupos: Grupo I - Cesariana eletiva e Grupo II - Parto vaginal. Foram excluídos recém-nascidos com malformação grave e filhos de mãe diabética. Resultados: Foram incluídos 1671 nascidos de cesariana eletiva e 343 de parto vaginal. Não houve diferença significativa entre os dois grupos quando analisadas a internação em unidade de cuidados especiais. A taquipnéia transitória do recém-nascido foi mais frequente no Grupo I: 29 (40,8% dos internados na unidade de cuidados especiais) sendo que 22 (75,9%) destes tinham idade gestacional de 38 semanas. A ocorrência de Apgar abaixo do percentil < 2,5 foi de 4,4% para o Grupo II e de 1,7% para o Grupo I - OR 2,58 (1,35-4,92). A diferença no Apgar não foi significativa aos 5 minutos de vida. Conclusão: Não foram observados efeitos negativos no resultado clinico intra-hospitalar em bebês nascidos por cesariana eletiva, exceto pelo aumento de ocorrência de taquipnéia transitória. A maior ocorrência de Apgar baixo no grupo II – parto vaginal deve ser investigado posteriormente.
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Efeito da exposição a extratos parasitários na indução de rinite alérgica em camundongos

Brum, Charles de Ornelas January 2008 (has links)
Made available in DSpace on 2013-08-07T19:07:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000409862-Texto+Completo-0.pdf: 4390417 bytes, checksum: 7a3f167d778635b2b58c5287d14f72df (MD5) Previous issue date: 2008 / Background: There is accumulating evidence that helminth infections may be capable of modulating the expression of allergic diseases. Nasal increased eosinophils are one of the major hallmarks of allergic rhinitis. The objective of this report was to evaluate the effect of extracts of different parasites on the upper airway in a murine model of allergic rhinitis. Methods: BALB/c mice were first sensitized intraperitoneally (i. p) to ovalbumin (OVA, days 0 and 14) and were challenged intranasally (i. n) with OVA on 3 consecutive days (days 25, 26, 27). Extracts of adult Angiostrongylus costaricensis (A. costaricensis), Angiostrongylus cantonesis (A. cantonensis) and Ascaris lumbricoides (A. lumbricoides) worms were given by i. p. injection, in three different groups, respectively, on day -7. A fourth group, without extract administration, was used as the control group. Twenty-four hours after the last i. n OVA challenge, the mice were euthanized. Nasal tissues were removed and histology analysis was performed by light microscopic examination. Results: Mean of eosinophils counted in the control group was 25. 74 ± 3. 06. Eosinophil counts (cells/mm2) in A. costaricensis, A. lumbricoides and A. cantonensis groups were significantly lower than the control group (1. 88 ± 0. 60, 2. 37 ± 0. 66 and 2. 31 ± 0. 56, respectively; p=0. 001). ). The mean eosinophils counted in the treatment groups were not significantly different among the groups (p > 0,05). Conclusions: Our results suggest that systemic exposure to different adult parasite worm extracts suppress the eosinophilic inflammation in a murine model of allergic rhinitis. / Introdução: diversos estudos têm demonstrado que infecções helmínticas são capazes exercer um efeito modulador na expressão de doenças alérgicas. O aumento do número de eosinófilos no epitélio nasal é uma das principais características da rinite alérgica (RA). O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de extratos de diferentes parasitos adultos na resposta alérgica de vias aéreas superiores, utilizando-se um modelo murino. Métodos: camundongos BALB/c foram sensibilizados intraperitonealmente (i. p) com ovalbumina (OVA, nos dias 0 e 14). Após a sensibilização, nos dias 25, 26 e 27 do protocolo, os animais foram submetidos a instilações intranasais (i. n) de OVA. Extratos de vermes adultos de Angiostrongylus costaricensis (A. costaricensis), Angiostrongylus cantonensis (A. cantonensis) e Ascaris lumbricoides (A. lumbricoides) foram administrados através de injeção i. p em três diferentes grupos, respectivamente, no dia – 7. Um quarto grupo, no qual não foi administrado extrato parasitário, foi usado como controle. Vinte quatro horas após o último desafio com OVA i. n, os camundongos foram eutanaziados. O epitélio nasal foi removido e a análise histológica foi realizada em microscopia óptica. Resultados: a média do número de eosinófilos por mm2 (células/ mm2) no grupo controle foi de 25,74 ± 3,06. Enquanto a média de eosinófilos nos grupos A. costaricensis, A. lumbricoide e A. cantonensis foi significativamente menor que no grupo controle (1,88 ± 0,60; 2,37 ± 0,66 e 2,31 ± 0,56, respectivamente, p = 0,001). Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos de tratamento com extrato parasitário (p > 0,05). Conclusão: os resultados sugerem que a exposição sistêmica a extratos de diferentes vermes adultos pode suprimir a inflamação eosinofílica em um modelo murino de rinite alérgica.
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Efeitos da inflamação no período neonatal sobre o perfil inflamatório e oxidativo na sepse experimental na vida adulta

Lunardelli, Adroaldo January 2013 (has links)
Made available in DSpace on 2013-09-17T11:20:12Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000450704-Texto+Completo-0.pdf: 1216281 bytes, checksum: a16c733b3a9d112bfc2d785ebec59977 (MD5) Previous issue date: 2013 / During the neonatal period, the administration of lipopolysaccharide (LPS) generates a stressful immune stimulation resulting in the expression of cytokines in the central nervous system. As result, brain changes in certain regions of the hippocampus of adult rats, as well as activation of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) in neonates is observed. The objective of this study is to evaluate the long-term effects of neonatal inflammation on the oxidative and inflammatory status during experimental sepsis in adult life. On day ten after birth, Balb/c mice received different treatments: nLPS, received 100 μL of a 100 μg/kg i. p. LPS solution or nSal, received 100 μL of i. p. saline solution. As adults, animals were submitted to i. p. administration of saline solution or LPS. After 12 hours, serum samples and liver were collected to measure inflammatory cytokines and to determine mitochondrial complexes and oxidative stress, respectively. There was an increase in the fear/anxiety behavior in the nLPS group. The complexes II and II-III increased in the nLPS saline group when compared to control. The LPS administration in the adult females induced a decrease of the glutathione enzyme activity. There were no differences in the inflammatory cytokines. The results indicate that the neonatal inflammation was effective in inducing programming. The mitochondrial respiratory chain metabolism seems to be influenced by the neonatal inflammation in males. LPS neonatal stress seems not to change the cytokine inflammatory profile in an experimental model of sepsis. / A administração de lipopolissacarídeo (LPS) no período neonatal gera um estímulo imunológico estressante capaz de estimular a expressão de citocinas no sistema nervoso central e causar alterações cerebrais em certas regiões do hipocampo de ratos adultos, além de ativar o eixo hipotálamo-pituitária-adrenal (HPA) em neonatos. O objetivo deste estudo é avaliar os efeitos em longo prazo da inflamação no período neonatal sobre o perfil inflamatório e oxidativo na sepse experimental na vida adulta. No décimo dia após o nascimento, camundongos Balb/c receberam diferentes tratamentos: nLPS, recebeu 100 L de solução 100 g/Kg de LPS i. p. ou nSal em que foi administrado 100 L de solução salina i. p. Quando adultos, os animais foram submetidos à administração i. p. de solução salina ou LPS e, 12 horas após, foram coletados o soro para mensuração das citocinas inflamatórias e o fígado para determinação dos complexos mitocondriais e estresse oxidativo. Houve aumento do comportamento de medo/ansiedade no grupo nLPS. Os complexos II e II-III aumentaram nos machos nLPS-salina quando comparados ao controle. A administração de LPS nas fêmeas adultas provocou uma diminuição da atividade da enzima glutationa reduzida. Não houve diferenças em relação às citocinas inflamatórias. Os resultados indicam que a inflamação no período neonatal foi efetiva na indução do programming. O metabolismo da cadeia respiratória mitocondrial parece ser influenciado pela inflamação neonatal em animais machos. O estresse neonatal por LPS parece não alterar o perfil inflamatório das citocinas no modelo de sepse experimental.
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Vasopressina como terapia de resgate em choque séptico refratário à catecolaminas em pediatria

Dalcin, Tiago Chagas January 2014 (has links)
Made available in DSpace on 2014-04-25T02:02:20Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000457349-Texto+Completo-0.pdf: 912207 bytes, checksum: 0b5f6811b95346d003297fe3ef98fd72 (MD5) Previous issue date: 2014 / Importance: In 2012, worldwide, there were more than 3. 8 million deaths related to infectious diseases in children younger than five years old. The major concern is that pediatric infections often can evolve into septic shock, defined as infection in the presence of cardiovascular dysfunction. The treatment of septic shock has been based on antibiotic therapy, volume resuscitation and cardiocirculatory support by catecholamines. However, a proportion of patients develop refractoriness to catecholamines, with higher morbidity and mortality. Recently, vasopressin has been used as vasopressor in pediatric catecholamine-refractory septic shock. It is important the evaluation of the current state of evidence for the use of vasopressin in the pediatric septic shock, as well as the addition of new experiences with the use of vasopressin as a rescue-therapy in pediatric catecholamine-refractory septic shock. Objectives: The current dissertation has as objective i) summarize the evidences relating the use of vasopressin in the pediatric septic shock and ii) describe the experience of a Pediatric Intensive Care Unit (PICU) with the use of vasopressin as a rescue-therapy in catecholamine-refractory septic shock. Methods: Using MEDLINE, a review of the medical literature was made to find the scientific articles published in English (1966-August 2013), using vasopressin as vasopressor with septic shock patients included in the sample. Secondly, the five years of experience of a PICU with the use of vasopressin as rescue-therapy in children with catecholamine-refractory septic shock (norepinephrine ≥ 1μg/kg/min with variable doses of other inotropic/vasopressors) were evaluated. Using paired Student’s t test, the blood pressure means and the modified vasoactive score means of the two hours prior (T-2) the use of vasopressin were compared with the means of the first 10 hours with (T10) vasopressin. Results: In the literature review, 16 case reports/series and one randomized controlled trial were found, with a total of 259 patients, from which 35,5% had septic shock. In all studies, vasopressin was related with the increase in blood pressure levels. Additionally, in the majority, it was related with the reduction of other vasopressors. The only benefit reported in the randomized controlled trial was the increase of mean blood pressure in the first hour of vasopressin use. The evaluation of the experience with vasopressin as rescue-therapy in refractory septic shock resulted in 16 patients, with a median initial dose of vasopressin of 0. 0005 U/kg/min ([IQR] 0. 00024-0. 00168). The mean blood pressure and diastolic blood pressure increased with the use of vasopressin (p=0,0267; p=0,0194, respectively). An increase in the modified vasoactive scores was observed, which was unrelated to the blood pressure alterations. Conclusions: Currently, the evidences of the use of vasopressin in pediatric septic shock are scarce, suggesting its prudent use as rescue therapy in catecholamine-resistant shock with low systemic vascular resistance and high cardiac index. Specifically in the studied PICU, vasopressin increased the blood pressures, however without a spare effect on catecholamines. / Importância: Em 2012, mundialmente, ocorreram mais de 3,8 milhões de óbitos em menores de 5 anos devido à causas infecciosas. A preocupação maior é que infecções em crianças frequentemente podem evoluir para choque séptico, definido como infecção associada com disfunção cardiovascular. Além da terapia antibiótica e ressuscitação volumétrica, o tratamento principal do choque séptico é baseado no suporte cardiocirculatório das catecolaminas. Entretanto, uma parcela dos pacientes desenvolve refratariedade às catecolaminas, apresentando maior gravidade e mortalidade. Recentemente, a vasopressina tem sido utilizada como vasopressor no choque séptico refratário à catecolaminas pediátrico. É importante a avaliação do estado atual de evidências sobre o uso da vasopressina em choque séptico pediátrico, bem como o acréscimo de novas experiências com o uso da vasopressina como terapia de resgate em choque séptico refratário à catecolaminas. Objetivos: A presente dissertação teve como objetivos i) sumarizar as evidências existentes relacionando o uso de vasopressina no choque séptico pediátrico e ii) relatar a experiência de uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) com o uso de vasopressina como terapia de resgate em choque séptico refratário à catecolaminas.Métodos: Utilizando a ferramenta de pesquisa MEDLINE, realizou-se uma revisão dos artigos científicos publicados em língua inglesa (1966 - Agosto de 2013), que utilizaram a vasopressina como vasopressor e que incluíram pacientes com choque séptico na amostra. Em um segundo momento, avaliou-se a experiência de cinco anos de uma UTIP com o uso de vasopressina como terapia de resgate em crianças com choque séptico refratário à catecolaminas (noradrenalina ≥ 1μg/kg/min associada com doses variáveis de outros inotrópicos/vasopressores). Através do teste t de Student pareado, comparou-se as médias das pressões arteriais e escores vasoativos modificados no período de duas horas antes (T-2) do uso da vasopressina com as médias do período de 10 horas com o uso (T10) da vasopressina. Resultados: Na revisão de literatura, encontrou-se 16 relatos/séries de casos e um ensaio clínico randomizado, somando um total de 259 pacientes. Destes, 35,5% tinham choque séptico. Em todos os estudos a vasopressina associou-se com o aumento dos níveis de pressão arterial. Além disso, na maioria, associou-se com redução da dose de outros vasopressores. O único benefício encontrado no ensaio clínico foi aumento da pressão arterial média na primeira hora de uso da vasopressina. A avaliação da experiência do uso de vasopressina como terapia de resgate em choque séptico refratário resultou em 16 pacientes, com uma dose inicial de vasopressina de 0,00055 U/kg/min ([AIQ] 0,00024-0,00168). As pressões arteriais médias e as pressões arteriais diastólicas aumentaram com o uso da vasopressina (p=0,0267; p=0,0194, respectivamente). Observou-se ainda aumento dos escores vasoativos modificados, não relacionado com as alterações na pressão arterial dos pacientes. Conclusões: Até o momento, as evidências do uso de vasopressina em choque séptico pediátrico são escassas e sugerem seu uso cauteloso como terapia de resgate em choque resistente à catecolaminas com baixa resistência vascular sistêmica e alto índice cardíaco. Especificamente na UTIP estudada, a vasopressina aumentou as pressões arteriais, porém sem um efeito poupador de catecolaminas.
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Qualidade higiênico-sanitária de dietas enterais e fórmulas infantis produzidas em ambiente hospitalar, segundo o modelo de Donabedian

Santos, Alessandra Cedro da Silva 17 March 2014 (has links)
Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Departamento de Nutrição, Programa de Pós-Graduação em Nutrição Humana, 2014. / Submitted by Larissa Stefane Vieira Rodrigues (larissarodrigues@bce.unb.br) on 2014-10-20T19:41:58Z No. of bitstreams: 1 2014_AlessandraCedroDaSilvaSantos.pdf: 1145683 bytes, checksum: fbe7f6c1623418faf46c53b85953ceb7 (MD5) / Approved for entry into archive by Raquel Viana(raquelviana@bce.unb.br) on 2014-10-22T15:47:16Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2014_AlessandraCedroDaSilvaSantos.pdf: 1145683 bytes, checksum: fbe7f6c1623418faf46c53b85953ceb7 (MD5) / Made available in DSpace on 2014-10-22T15:47:17Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2014_AlessandraCedroDaSilvaSantos.pdf: 1145683 bytes, checksum: fbe7f6c1623418faf46c53b85953ceb7 (MD5) / A contaminação microbiológica das dietas enterais e fórmulas infantis pode acarretar uma situação de risco de agravamento do quadro clínico dos pacientes, que já estão debilitados e susceptíveis a patógenos. O objetivo geral da pesquisa foi avaliar aspectos da gestão da qualidade higiênico-sanitária de dietas enterais e fórmulas infantis em ambiente hospitalar, com enfoque na estrutura, no processo e no resultado. Foi feito um estudo observacional, descritivo, prospectivo, com variáveis quantitativas e qualitativas. As amostras foram constituídas por produtos industrializados para Nutrição Enteral e Fórmula Infantil preparadas nos Serviços de Nutrição e Dietética da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal. A pesquisa foi realizada durante 12 meses e foram coletadas 227 amostras de dietas enterais e 176 de fórmulas infantis. As análises microbiológicas se basearam na Resolução RDC nº 63, de 06 de julho de 2000 e na Resolução RDC nº 12, de 02 de janeiro de 2001, ambas da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Na avaliação das condições operacionais foi aplicada a Ferramenta 2: Preparação da Nutrição Enteral. Os dados obtidos foram analisados a partir do modelo unificado de Donabedian para avaliação dos serviços de saúde. Os resultados obtidos com a Ferramenta 2 demonstraram que o Bloco Armazenamento atende aos requisitos legais. Por outro lado, o Bloco Vestiário é um fator de risco para a contaminação. Nesta pesquisa, limitou-se o item Processo a aspectos objetivos dos itens de verificação dos Blocos Manipulador, Limpeza, Higienização, Temperatura, Transporte, Tempo de Preparo, Controle de Qualidade e Garantia da Qualidade. Das 403 amostras, 56% corresponderam a amostras de Nutrição Enteral e 44% a amostras de Fórmulas Infantis. Os dados obtidos indicam que das 227 amostras de Nutrição Enteral, 6,2% apresentavam-se em desacordo com a legislação, enquanto que das 176 amostras de Fórmulas Infantis, 4,6% também estavam em desacordo com a legislação. A não aplicação efetiva dos pré-requisitos higiênico-sanitários durante o preparo resulta em um produto microbiologicamente inseguro para pacientes em estado de saúde debilitado, e a contagem de micro-organismos mesófilos totais pode ser um bom indicador da segurança microbiológica. ______________________________________________________________________________ ABSTRACT / Microbial contamination of enteral feeding and infant formulas can result in a risk of worsening of the clinical condition of the patients, who are already weakened and susceptible to pathogens. The overall objective of the research was to evaluate aspects of the management of quality hygienic - sanitary of enteral feeding and infant formulas in hospitals, focusing on the structure, process and outcome. An observational, descriptive, prospective, with quantitative and qualitative variables study was done. The samples consisted of industrialized products for Enteral Nutrition and Infant Formula prepared in Nutrition and Dietetic Services of Health Secretary / Federal District. The survey was conducted for 12 months and 227 samples of enteral feeding and 176 of infant formula were collected. Microbiological analyzes were based on the Board Resolution No. 63, 06 July 2000 and on the Board Resolution No. 12, 02 January 2001, both from National Agency of Sanitary Surveillance (ANVISA). In evaluating the operating conditions, the Tool 2 was applied to: Enteral Nutrition Preparation. Data were analyzed from the unified Donabedian model for evaluation of health services. The results obtained with the Tool 2 demonstrated that the Storage Block complies with legal requirements. Moreover, Dressing Block is a risk factor for the contamination. In this research, the item Process was limited to objective aspects of verification items of Handler, Cleanliness, Hygiene, Temperature, Transport, Preparation Time, Quality Control and Quality Assurance Blocks. From the 403 samples, 56% corresponded to samples of Enteral Nutrition and 44% to samples of Infant Formulas. The data indicate that from 227 samples of Enteral Nutrition, 6.2% were in disagreement with the legislation, while from 176 samples of Infant Formulas, 4.6% were also in disagreement with the legislation. The ineffective implementation of the sanitary and hygienic requirements during the preparation results in a microbiologically unsafe product to patients in debilitated health state, and the count of mesophilic microorganisms can be a good indicator of microbiological safety.
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Cuidados paliativos em onco-hematologia pediátrica : avaliação psicossocial de cuidadores e percepção de médicos

Ferreira, Roberta Albuquerque 14 March 2011 (has links)
Dissertação (mestrado)-Universidade de Brasília, Instituto de Psicologia, 2011. / Submitted by wiliam de oliveira aguiar (wiliam@bce.unb.br) on 2011-06-16T18:50:13Z No. of bitstreams: 1 2011_RobertaAlbuquerqueFerreira.pdf: 2177752 bytes, checksum: fdc74c55e36a4e4a3385fa7d3fe42c7a (MD5) / Approved for entry into archive by Marília Freitas(marilia@bce.unb.br) on 2011-06-16T20:23:34Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2011_RobertaAlbuquerqueFerreira.pdf: 2177752 bytes, checksum: fdc74c55e36a4e4a3385fa7d3fe42c7a (MD5) / Made available in DSpace on 2011-06-16T20:23:34Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2011_RobertaAlbuquerqueFerreira.pdf: 2177752 bytes, checksum: fdc74c55e36a4e4a3385fa7d3fe42c7a (MD5) / Apesar da relevância dos cuidadores à continuidade do processo de atendimento integral às crianças e adolescentes com neoplasias e fora de possibilidades terapêuticas de cura, a atenção dos profissionais de saúde ainda é voltada, na maior parte das vezes, à pessoa em tratamento, sendo poucos os estudos, no país, que identificam necessidades psicossociais de familiares-acompanhantes e que utilizam instrumentos padronizados de avaliação. Cuidar de um paciente próximo ao final da vida constitui uma tarefa complicada e angustiante, que pode gerar no cuidador alterações físicas, emocionais e sociais. Destaca-se ainda que, considerando que os cuidados paliativos têm como um de seus objetivos o aumento da qualidade de vida dos pacientes e dos seus familiares, a identificação precoce e avaliação do distress behavior, isto é, dos comportamentos indicadores de sofrimento físico e psicossocial, deveria constituir uma atividade prioritária desse contexto. Além disso, também são poucos os estudos que avaliam a percepção de oncologistas pediátricos acerca dos cuidados paliativos e suas dificuldades em encaminhar pacientes para essa modalidade de atenção. O objetivo da primeira etapa do presente estudo foi avaliar o bem-estar global de doze cuidadores de crianças e adolescentes com câncer, atendidos em um ambulatório de cuidados paliativos, bem como seu nível de distress, em termos de sintomas de estresse pós-traumático. Para avaliação do bem-estar global e do nível de distress, foram aplicados os instrumentos General Comfort Questionnaire (GCQ) e Impact of Event Scale-Revised (IES-R), respectivamente. Já o objetivo da segunda etapa foi avaliar, por meio de entrevistas, a percepção de sete médicos da equipe, de um total de dez, acerca dos cuidados paliativos e das dificuldades no encaminhamento dos pacientes para o serviço. As entrevistas foram gravadas em áudio e submetidas à análise de conteúdo. Em relação à primeira etapa, os dados apontados pelo GCQ mostram que a crença na ajuda de Deus, a constatação de tranquilidade no quarto da criança ou adolescente e a percepção de que sua vida valia a pena naquele momento são os fatores que mais afetam positivamente o bem-estar dos cuidadores, enquanto a preocupação com a família, os pensamentos em relação ao desconforto do paciente e seu futuro incerto o afetam negativamente. Os dados da IES-R apontam que o nível de angústia gerado pelo encaminhamento para o ambulatório não foi uniforme. Em relação à segunda fase, verificou-se demanda por maior integração entre os ambulatórios curativo e paliativo, o que aumentaria a fluidez entre as equipes e a manutenção de vínculos entre pacientes, famílias e profissionais. Os resultados evidenciam a necessidade de desenvolvimento de intervenções voltadas ao bem-estar dos cuidadores, que analisem funcionalmente as variáveis apontadas pelo GCQ e pela IES-R. Também destaca-se a necessidade de maior uniformização de critérios de encaminhamento de pacientes para o ambulatório de cuidados paliativos, tornando o serviço mais sistemático, precoce e integrado. _________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Despite the importance of caregivers to the continuity of the process of comprehensive care to children and adolescents with cancer and out of therapeutic possibilities of cure, the attention of health professionals is still facing, in most cases, the person in treatment, with few studies in the country, which identify the psychosocial needs of family caregivers from standardized assessment instruments. Caring for a patient near the end of life is complicated and painful, which can cause changes in caregiver physical, emotional and social domains. Is also noted that, considering that palliative care one of its goals is increasing the quality of life of patients and their families, early identification and assessment of distress behavior, this is, behaviors indicators of suffering physical and psychosocial, should be a priority activity within this context. In addition, there are few studies that assess the perception of pediatric oncologists about palliative care and their difficulties in referring patients for this kind of attention.The goal of the first stage of this study was to evaluate the global well-being of twelve caregivers of children and adolescents with cancer, treated on an outpatient palliative care, as well as their distress level in terms of symptoms of posttraumatic stress. To assess the overall well-being and the distress level, the instruments were applied General Comfort Questionnaire (GCQ) and Impact of Event Scale - Revised (IES-R), respectively. The goal of the second step was to assess, through interviews, the perception of seven staff physicians, a total of ten, about palliative care and difficulties in referring patients to the service. The interviews were audio recorded and submitted to content analysis. On the first stage, the data pointed to by GCQ show that belief in God's help, the realization of tranquility in the bedroom of the child or adolescent and the realization that his life was worth at that time are the factors that most positively affect the well being of caregivers, while the concern with the family, the thoughts in relation to patient discomfort and its uncertain future affect him negatively. Data from the IES-R showed that the distress level generated by referral to the clinic was not uniform. Regarding the second phase, there was demand for more integration between curative and palliative clinics, which would increase the fluidity between the teams and the maintenance of links between patients, families and professionals. The results highlight the need to develop interventions aimed at well-being of carers, to analyze functionally the variables suggested by GCQ and the IES-R. It was also indicated the need for greater integration especially among medical staff, with the aim of making the referral of patients for the service more systematic, early and integrated.
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Avaliação da doença do refluxo gastroesofágico por meio de phmetria esofágica em crianças e adolescentes portadores de asma

Fernandes, Clara Greidinger Campos 17 March 2011 (has links)
Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, 2011. / Submitted by Luiza Moreira Camargo (luizaamc@gmail.com) on 2011-06-27T16:30:11Z No. of bitstreams: 1 2011_ClaraGreidingerCamposFernandes.pdf: 2163845 bytes, checksum: c8ef951fe43326fb4a5ee7b3357da4ba (MD5) / Approved for entry into archive by Guilherme Lourenço Machado(gui.admin@gmail.com) on 2011-06-28T15:48:40Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2011_ClaraGreidingerCamposFernandes.pdf: 2163845 bytes, checksum: c8ef951fe43326fb4a5ee7b3357da4ba (MD5) / Made available in DSpace on 2011-06-28T15:48:40Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2011_ClaraGreidingerCamposFernandes.pdf: 2163845 bytes, checksum: c8ef951fe43326fb4a5ee7b3357da4ba (MD5) / A interação entre a asma e a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) é investigada há mais de dois séculos, sendo que a relação entre ambas permanece incerta. Diversos mecanismos podem estar envolvidos na gênese da DRGE no paciente asmático, entre eles o reflexo do nervo vago, a hiper-reatividade brônquica e a microaspiração. A pHmetria prolongada segue como exame de referência para o diagnóstico de DRGE. Objetivos: Avaliar a presença de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) em crianças e adolescentes portadores de asma, por meio da pHmetria, além de verificar se há algum fator preditivo para presença de DRGE nesta população. Métodos: Realizou-se um estudo analítico transversal para a avaliação da prevalência de DRGE em crianças de 5 a 18 anos portadoras de asma. Cada paciente foi submetido à pHmetria de dois canais, com duração mínima de 18 horas. Foi considerado portador de DRGE o paciente com índice de refluxo maior ou igual a 7%. A fim de se avaliarem os fatores preditivos para DRGE, foram estudadas características epidemiológicas e clínicas por meio de análise estatística univariada, considerando-se significativo um p-valor inferior a 0,05. Resultados: Avaliaram-se por meio de pHmetria esofágica 40 pacientes portadores de asma, com idade média de 9 anos e 6 meses, e predomínio do sexo masculino (2:1). A prevalência de DRGE na amostra foi 40%. No entanto, a elevação do ponto de corte do índice de refluxo de 5% para 7% diminuiu a prevalência em 7,5%. Se considerada a pontuação de DeMeester, houve uma redução de 10%. A manifestação clínica mais frequente foi a tosse noturna, referida por 57,5% dos pacientes, seguida por dor abdominal (52,5%). Não houve fatores preditivos para a presença de DRGE na população estudada. O uso de questionário para o diagnóstico de DRGE apresentou valor preditivo positivo de 66,7% e negativo de 67,7%. A DRGE foi prevalente tanto na posição em decúbito (68,5%) quanto em ortostatismo (68,5%). A positividade no canal proximal foi detectada em 50% dos pacientes com DRGE, porém seis crianças apresentaram refluxo gastroesofágico em níveis patológicos em esôfago proximal não acompanhado do mesmo achado em eletrodo distal. Conclusão: Neste estudo, a prevalência de doença do refluxo gastroesofágico foi alta em crianças e adolescentes portadores de asma. Não houve sintomas preditores de doença do refluxo gastroesofágico. Da mesma forma, outros fatores – idade, sexo, estado nutricional, atopia, gravidade e grau de controle da asma – também não foram preditivos para a presença de DRGE. O questionário não foi um bom método diagnóstico para DRGE, sendo a pHmetria o exame de escolha para este fim. ________________________________________________________________________________________ ABSTRACT / The interaction between asthma and gastroesophageal reflux disease (GERD) has been studied for over two centuries, and the relation between them still remains uncertain. Several mechanisms may be involved in the pathogenesis of GERD in asthmatic patients, including vagus nerve reflex, bronchial hyperreactivity and microaspiration. The pH monitoring remains the reference test for diagnosing GERD. Objectives: To determine the presence of gastroesophageal reflux disease (GERD) in children and adolescents with asthma, through pH monitoring, and verify whether there is any predictive factor for the presence of GERD within this population. Methods: An analytical cross-sectional study was conducted in order to assess the prevalence of GERD in children aged 5 to 18 years suffering from asthma. Each patient underwent to a two-channel pH monitoring, for a minimum duration of 18 hours. Patients presenting reflux index greater than or equal to 7% were diagnosed with GERD. In order to evaluate the predictive factors for GERD, epidemiological and clinical characteristics were investigated by univariate statistical analysis, considering a significant p-value < 0.05. Results: Forty asthma patients with a mean age of 9 years and 6 months, and male predominance (2:1), were evaluated for GERD by esophageal pH monitoring. The prevalence rate of GERD in the sample was of 40%. However, the prevalence decreased by 7,5% when the cutoff of reflux index was raised from 5% to 7%. If the DeMeester score is considered, there was a reduction of 10%. The most common clinical manifestation was night cough, reported by 57.5% of the patients, followed by abdominal pain (52.5%). There were no predictors for the presence of GERD within this share of the population. The use of questionnaire for the diagnosis of GERD had a positive predictive value of 66.7% and negative predictive value of 67.7%. GERD was prevalent both in the recumbent position (68.5%) and on standing (68.5%). The positivity in the proximal channel was detected in 50% of patients with GERD, but six children had gastroesophageal reflux in pathological levels in the proximal esophagus not accompanied by the same finding in the distal electrode. Conclusion: In this study, the prevalence of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents with asthma was high. No symptoms were predictive of gastroesophageal reflux disease. Furthermore, other factors – such as age, sex, nutritional status, atopy, severity and degree of asthma control – were not predictive for the presence of GERD. The questionnaire was not a good method for GERD diagnosis. The test of choice for this purpose is the pH monitoring.
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Eosinófilos e proteína catiônica eosinofílica em bronquiolite viral aguda

Muller, Helena January 2000 (has links)
Introdução: Bronquiolite viral aguda (BVA) é a doença respiratória mais grave de lactentes previamente hígidos. Ocorre em epidemias anuais durante os meses de inverno, sendo uma causa freqüente de hospitalizações nesta faixa etária. O agente etiológico mais freqüente é o vírus respiratório sincicial (VRS). É uma doença benigna na maioria dos casos, mas pode apresentar-se de forma grave em alguns pacientes e freqüentemente produz seqüelas após o episódio agudo. Nos últimos anos vários estudos têm procurado elucidar a patogênese da BVA e suas seqüelas, e mecanismos imunológicos e de resposta inflamatória têm sido pesquisados. O papel dos eosinófilos e suas proteínas citotóxicas, como a Proteína Catiônica Eosinofílica (PCE), têm sido investigado na BVA, com resultados inconclusivos. O objetivo do presente estudo é determinar a contagem de eosinófilos no sangue periférico e a concentração sérica de PCE em pacientes internados com BVA e comparar com diferentes graus de gravidade. Pacientes e Métodos: Foi realizado um estudo com lactentes menores de 1 ano que internaram no Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA) no período de junho a agosto de 1999 com quadro clínico de BVA com os seguintes critérios de inclusão: freqüência respiratória maior ou igual a 60 movimentos por minuto, ou saturação da hemoglobina (satHb) menor do que 95%. Foram excluídos pacientes com história prévia de doença respiratória inferior e pacientes com uso prévio de cortiscoteróides. Os pacientes elegíveis para o estudo foram avaliados nas primeiras 12 horas de internação. Foi colhida amostra de secreção nasofaríngea para pesquisa de vírus respiratpórios. Foi colhida amostra de sangue para hemograma e reservada uma amostra para determinação da PCE. Foram realizadas comparações do número de eosinófilos e concentração de PCE entre grupos de pacientes conforme a gravidade, sexo e faixa etária. Foram utilizados como critérios de gravidade a satHb em ar ambiente e a prevalência de ventilação mecânica. A análise estatística foi realizada através dos testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis, e teste de correlação de Spearman para as associações. Foi considerado  (alfa) crítico de 5% para significância estatística. Resultados: Foram estudados 58 pacientes, 32 (55%) eram do sexo masculino. A idade variou de 0 a 10 meses, com média de 2 meses. Dezenove pacientes foram classificados como graves de acordo com a satHb, inferior a 90%. Sete pacientes necessitaram ventilação mecânica, resultando numa prevalência de 12%. A prevalência do VRS foi de 62% entre os pacientes nos quais foi realizada pesquisa virológica (48 pacientes). A contagem de eosinófilos sangüíneos variou de 0 a 1104, com mediana de 100. O número de eosinófilos foi maior nos lactentes menores de 3 meses em relação aos maiores de 3 meses (p=0.052). Verificou-se que o número de eosinófilos foi menor nos pacientes com saturação mais baixa (p<0.05). Os pacientes que necessitaram ventilação mecânica também apresentaram menor número de eosinófilos, porém sem significância estatística. A concentração sérica de PCE na amostra estudada variou de 2 a 114 g/litro, com mediana em 6 g/l. Não houve correlação com satHb nem com ventilação mecânica e PCE. Conclusões: Houve associação entre baixo número de eosinófilos e gravidade da BVA medida pela satHb. Não houve associação entre PCE e gravidade. Estudos adicionais são necessários para elucidar melhor o papel de eosinófilos e seus derivados na determinação da gravidade da bronquiolite.
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Analise clinica e laboratorial de 104 pacientes, com fibrose cistica, do ambulatorio de pediatria da Universidade Estadual de Campinas, na ultima decada do seculo XX, e sua associação com o genotipo e a gravidade da doença

Alvarez, Alfonso Eduardo, 1970- 22 March 2002 (has links)
Orientador : Jose Dirceu Ribeiro / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-02T08:14:06Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Alvarez_AlfonsoEduardo_M.pdf: 6076398 bytes, checksum: c38cb1a74233b7b60d22b8da2eb8385b (MD5) Previous issue date: 2002 / Resumo: A FC é a doença genética letal mais comum na raça caucasóide. Suas características clínicas e laboratoriais têm mudado nas últimas décadas. O objetivo desta tese foi estudar as características clínicas, laboratoriais e radiográficas de pacientes fibrocísticos acompanhados na última década do século XX no Ambulatório de FC do Hospital das Clínicas da Unicamp, e verificar se existe associação com o genótipo e a gravidade da doença medida pelo escore de Shwachman. Foi realizado um estudo descritivo, retrospectivo e de corte transversal dos pacientes acompanhados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Unicamp, que tiveram atendimento entre Julho de 1990 e Julho de 2000. Os pacientes que estavam em acompanhamento entre Julho de 1999 e Julho de 2000 foram consultados e examinados pelo autor principal, os demais tiveram os dados coletados em seus prontuários. Foram estudados 104 pacientes, dos quais 18 (17,3%) foram a óbito no período compreendido pelo estudo,10 do sexo masculino e 8 do feminino, 17 caucasóides e 1 negróide, todos por insuficiência respiratória, sendo a mediana de idade do óbito 7 anos e 8 meses. Os 104 pacientes apresentaram: sexo - masculino - 53,8% (56), feminino - 46,2% (48); raça - caucasóide - 93,3% (97), negróide - 6,7% (7) ; comprometimento pulmonar 89,4% (93), comprometimento digestivo - 59,6% (62); íleo meconial- 5,8% (6); Diabetes mellitus - 4,8% (5); mediana da idade referida de início dos sintomas de 3 meses, sendo que 81,1 % iniciaram os sintomas antes de 1 ano; mediana da idade ao diagnóstico de 2 anos e 4 meses, sendo que 32% tiveram o diagnóstico feito até 1 ano de idade; mediana da idade atual de 9 anos; 69,9% e 56,6% apresentavam peso e estatura abaixo do percentil 10, respectivamente; saturação transcutânea da hemoglobina pelo oxigênio em 79 pacientes>95% - 59,5% (47), 91 à 95% - 32,9% (26), <91% - 7,6% (6); dosagem de cloro no suor (mEq/L) - <40 - 1,9% (2), 40 à 60 - 8,7% (9),60 à 100 - 28,8% (30), >100 - 60,6% (63); colonização em 96 pacientes - Staphylococcus aureus - 80,2% (77), Pseudomonas aeruginosa - 76,0% (73), Pseudomonas aeruginosa mucosa - 53,1% (51), Burkholderia cepacia - 5,2% (5); espirometria em 55 pacientes - normal- 27,3% (15), restrição - 18,2% (10), obstrução - 25,4% (14), distúrbio misto - 29,1% (16); bronquectasias na TCT em 45 pacientes- 80,0% (36); alteração no balanço de gordura nas fezes em 78 pacientes - 67,9% (53); avaliação genética em 96 pacientes - LlF508 homozigoto - 18,75% (18), LlF508 heterozigoto -62,5% (60), outras mutações - 18,75% (18),escore de Shwachman de 83 pacientes - excelente/boni - 57,8% (48), médio - 26,5% (22), moderado/grave - 15,7% (13); tratamento atual em 83 pacientes - enzimas pancreáticas _ 67,5% (56); Domase alfa - 42,2% (35), oxigênioterapia domiciliar - 6,0% (5), Bepap - 1,2% (1), sobrevida mediana atual após o diagnóstico - 18 anos e 4 meses. Quando comparados os pacientes que apresentavam ou não a mutação ôF508, o único parâmetro que apresentou correlação estatisticamente significativa foi o balanço de gordura nas fezes que se apresentou alterado com mais freqüência nos pacientes com a presença da mutação ôF508 (P=0,05). Quando comparados os pacientes que apresentavam 1 ou 2 mutações ôF508, nenhum parâmetro apresentou diferença estatisticamente significativa. Concluímos que as características clínicas e laboratoriais dos 104 pacientes FC estudados foram semelhantes às descritas na população fibrocística brasileira e de outros países, com exceção de: Insuficiência pancreática (menos freqüente), antecedente de íleo meconial (menos freqüente), mediana da idade do óbito e sobrevida após o diagnóstico (menores quando comparados aos dados dos Estados Unidos e Canadá), desnutrição na época do diagnóstico (mais freqüente), porcentagem de pacientes FC com dosagem de cloro no suor normal (mais freqüente), incidência da mutação ôF508 (menor quando comparada aos dados dos Estados Unidos e Europa). Em pacientes que apresentam clínica sugestiva de FC a dosagem de cloro no suor menor que 60 mEq/L não exclui esse diagnóstico, devendo ser realizado o estudo genético para tentar definir o diagnóstico. Os pacientes que apresentam pelo menos uma mutação ôF508 apresentam maior incidência de alteração no balanço de gordura nas fezes quando comparados à pacientes que não apresentam essa mutação. Em relação às demais características clínicas e laboratoriais não ocorrem diferenças estatisticamente significativas entre os 2 grupos. Os pacientes homozigotos e heterozigotos não apresentam diferenças clínicas ou laboratoriais estatisticamente significativas em relação à nenhum parâmetro. O escore de Shwachman apresentou correlação com parâmetros que individualmente se relacionam com a gravidade do quadro clínico, desta foram demonstrou ser um bom método para a avaliação da gravidade geral da doença / Abstract: CF is the most frequent lethal genetic disease in Caucasian population. Its clinical and laboratorial characteristics have been changing over the last decades. The objective of this study was to evaluate the clinical; laboratorial and radiographic characteristics of CF patients, toot have been followed in the last decade of twentieth century in the CF clinic of Unicamp Clinical Hospital, and verify if there is association with the genotype and the severity of the disease measured by Shwachman score. We made a descriptive, retrospective and transversal cohort study of the patients toot had been seen in the CF clinic of Unicamp from July 1990 to July 2000. The patients that went to the clinic from July 1999 to July 2000 were consulted and examined by the main author, the other patients old the data collected from their record. One hundred and four patients were studied. Eighteen patients died in toot period (17,3%), 10 males and 8 females, 17 Caucasian and 1 Black, the cause of death was respiratory insufficiency in all of them and the median age of death was 7 years and 8 month. The 104 patients presented: sex - male - 53,8% (56), female - 46,2% (48); race - caucasian - 93,3% (97), black - 6,7% (7%); respiratory symptoms - 89,4% (93); digestive symptoms - 59,6% (62); meconium ileus - 5,8% (6); Diabetes mellitus - 4,8% (5), median age of initial symptoms was 3 months and 81,1% of the patients initiated symptoms in the first year of life; median age of diagnosis was 2 years and 4 months and 32% of the patients were diagnosed before 1 year of age; actual median age is 9 years; 69,9% and 56,6% of the patients OOd weight and height below percentile 10, respectively; O2 saturation in 79 patients - >95% - 59,5% (47), 91 to 95% - 32,9% (26), <91% - 7,6% (6); sweat chloride dosage (mEq/L) - <40 - 1,9% (2), 40 to 60 - 8,7% (9) 60 to 100 28,8% (30), >100 - 60,6% (63); colonization in 96 patients - Staphylococcus aureus 80,2% (77); Pseudomonas aeruginosa - 76,0% (73); mucoid Pseudomonas aeruginosa 53,1% (51), Burkholderia cepacia - 5,2% (5); spirometry in 55 patients - normal-27,3% (15), restrictive - 18,2% (10), obstructive - 25,4% (14), Mixed - 29,1 % (16); bronchiectasis in CT in 45 patients - 80,0% (36); alteration in fecal fat assessment in 78 patients - 67,9% (53); genetic in 96 patients - homozygous for M'508 - 18,75% (18), heterozygous for M'508 - 62,50% (60), other mutations - 18,75% (18); Shwachman score in 83 patients excellent/good - 57,8% (48), medium - 26,5% (22), moderate/grave - 15,7% (13); actual treatment - enzymes - 67,5% (56), rhDNase - 42,2% (35), home oxygen therapy - 6,0% (5), Bepap - 1,2%(1); median survival afier the diagnosis - 18 years and 4 months. The only difference between patients that have LlF508 mutation compare with patients without that mutation was the fecal fat assessment, that was altered more frequently with LlF508 mutation (P=0,05). There were no differences in any parameter between homozygous and heterozygous patients for LlF508 mutation. We concluded that the clinical and laboratorial characteristics of the 104 patients studied were similar to the characteristics described for patients in Brazil and in other countries, with the following exceptions: pancreatic insufficiency (less frequent), meconium ileus (less frequent), median age of death and survival after the diagnosis (lower when compared to United States and Europe), malnutrition (more frequent), patients with normal sweat chloride concentration (more :& equent), incidence of LlF508 mutation (less :& equent when compared to United States and Europe). In patients that have clinical manifestations that suggest CF, a sweat chloride concentration less then 60 mEq/L does not exclude this diagnosis and the genetic study must be done to try diagnosis definition. Patients that have at least one LlF508 mutation have more frequent1y alteration in fecal fat levels when compared to patients that don't have this mutation. There are no differences in any other characteristic. There are no differences in any clinical or laboratorial characteristic between homozygous and heterozygous patients for LlF508 mutation. Shwachman score presented correlation with parameters that individually have correlation to the severity of the clinical course, so it demonstrated to be a good method to evaluate the general severity of the disease / Mestrado / Pediatria / Mestre em Saude da Criança e do Adolescente

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