Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:15Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-10-28. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:31Z : No. of bitstreams: 1 Publico-00381.pdf: 1723817 bytes, checksum: 88648ea03390ba5c0d314c941c1e8ca5 (MD5) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Associação Fundo de Incentivo à Psicofarmacologia (AFIP) / Introducao: Pouco se sabe sobre a relacao da apneia do sono com a fibrilacao atrial. Alguns estudos recentes sugerem que a prevalencia da fibrilacao atrial esta aumentada nos pacientes com disturbios respiratorios do sono, sendo possivel que a apneia do sono contribua para o surgimento da arritmogenese nestes. A hipotese deste trabalho foi observar se a prevalencia da apneia obstrutiva do sono era maior nos pacientes com fibrilacao atrial cronica, e se a presenca de tal arritmia estava relacionada a alteracoes no padrao de sono. Objetivos: Avaliar a prevalencia da apneia obstrutiva do sono, assim como os parametros da estrutura do sono, em um grupo de pacientes com fibrilacao atrial cronica, comparado com uma amostra da populacao geral. Metodos: Avaliaram-se 52 pacientes com o diagnostico de fibrilacao atrial cronica persistente ou permanente, com a idade media de 60,5 } 9,5 anos, sendo 33 destes homens. Uma amostra de 32 pacientes do estudo epidemiologico sobre os disturbios respiratorios do sono em uma populacao geral da cidade de Sao Paulo, Brasil (EPISONO) constituiu o grupo controle, com a idade media de 57,3 } 9,6 anos, sendo 15 deles homens. Todos os pacientes foram submetidos a uma avaliacao cardiologica e encaminhados para a realizacao de uma polissonografia completa. Resultados: Considerando o indice de apneia/hipopneia . 10 por hora de sono, o grupo com a fibrilacao atrial apresentou uma alta prevalencia de apneia obstrutiva do sono (respectivamente, 81,6% e 60,0%, p=0,03). Todos os parametros de saturacao de oxigenio foram piores no grupo com a fibrilacao atrial: saturacao de oxigenio minima (81,9 } 5,8% e 85,3 } 5,2%, p=0,01), saturacao de oxigenio media (93,4 } 2,1% e 94,3 } 1,5%, p=0,02) e porcentagem de tempo de saturacao menor do que 90% (26,4 } 55,8% e 6,7 } 12,3%, p=0,05). Nao houve diferencas em relacao a idade, ao genero, ao indice de massa corporal, ao sedentarismo, a presenca de hipertensao arterial, ao diabetes mellitus tipo 2, a circunferencia abdominal, a pressao arterial sistolica e diastolica e ao resultado da escala de sonolencia entre os grupos. A despeito do indice de massa corporal similar, os pacientes com a fibrilacao atrial apresentaram maior circunferencia cervical em relacao ao grupo controle (39,9 } 2,3 cm e 37,7 } 4,5, p=0,01) e uma maior porcentagem de tempo no estagio 1 do sono nao REM, sono superficial (6,4 } 5,9% e 3,9 } 2,6%, p=0,03). Conclusoes: Os disturbios respiratorios do sono foram mais prevalentes entre os pacientes com a fibrilacao atrial cronica em comparacao a populacao em geral. Os parametros da saturacao do oxigenio e a porcentagem do sono superficial foram piores no grupo com a fibrilacao atrial do que no grupo controle. Em conjunto, todas estas conclusoes sugeriram que nos pacientes avaliados, houve uma alteracao do acoplamento cardio-respiratorio durante o sono. / Background: Little has been known about the relation of sleep apnea and atrial fibrillation. Recent studies have suggested that the prevalence of atrial fibrillation is increasing in patients with sleep-disordered breathing and it is possible that the sleep apnea contributes to arrhythmogenesis in these patients.We hypothesize that the prevalence of obstructive sleep apnea is higher in chronic atrial fibrillation patients, and the arrhythmia occurrence may be associated to alterations in the sleep patterns. Objectives: To evaluate the prevalence of obstructive sleep apnea, and the sleep respiratory parameters in a sample of chronic atrial fibrillation compared to a sub-sample of the general population. Methods: Fifty-two chronic persistent and permanent atrial fibrillation patients, aged (60.5 } 9.5, 33 males) and 32 control subjects were taken from a sample of an epidemiological study on sleep disorders in the general population of the city of Sao Paulo, Brazil (EPISONO), mean aged 57.3 } 9.6 years old, 15 males. All subjects were evaluated by a staff cardiologist for the presence of medical conditions, and were referred for polysomnography. Results: Considering a cut-off value for apnea hypopnea index . 10 per hour of sleep, the atrial fibrillation group had a higher prevalence of obstructive sleep apnea compared to the control group (81.6% and 60.0%, respectively, p = 0.03). All the oxygen saturation parameters were significantly worse in the AF group, such as: lower oxygen saturation nadir (81.9 } 5.8% and 85.3 } 5.2%, p = 0.01), lower mean oxygen saturation (93.4 } 2.1% and 94.3 } 1.5%, p = 0.02), and longer period of time below 90% (26.4 } 55.8 min and 6.7 } 12.3 min, p = 0.05).There were no differences in age, gender, body mass index, sedentarism, presence of hypertension, type 2 diabetes mellitus, abdominal circumference, systolic and diastolic blood pressure, and sleepiness scoring between groups. Despite similar body mass index, atrial fibrillation patients had a higher neck circumference compared to control group (39.9 } 2.3 cm and 37.7 } 4.5 cm, p = 0.01) and the atrial fibrillation group showed higher percentage time of stage 1 non-REM sleep, superficial sleep (6.4 } 5.9% and 3.9 } 2.6%, p = 0.03). Conclusions: Sleep-disordered breathing is more prevalent in chronic atrial fibrillation patients than in general population subjects. The oxygen saturation parameters and percentage of time spent in superficial sleep were worse in the atrial fibrillation group than in control group. Overall, these data suggest alteration of the cardio respiratory coupling during sleep, in these patients. / FAPESP: 98/14303-3 / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Submitted by BRENO JOSE HULLE PEREIRA null (brenojhp@hotmail.com) on 2016-04-09T14:37:30Z No. of bitstreams: 1 Qualidade do sono em pacientes com síndrome do túnel do carpo - Pós defesa.pdf: 1149395 bytes, checksum: 10d3bbaef52562ba5ec7284510070c8c (MD5) / Approved for entry into archive by Ana Paula Grisoto (grisotoana@reitoria.unesp.br) on 2016-04-11T13:04:38Z (GMT) No. of bitstreams: 1 pereira_bjh_me_bot.pdf: 1149395 bytes, checksum: 10d3bbaef52562ba5ec7284510070c8c (MD5) / Made available in DSpace on 2016-04-11T13:04:38Z (GMT). No. of bitstreams: 1 pereira_bjh_me_bot.pdf: 1149395 bytes, checksum: 10d3bbaef52562ba5ec7284510070c8c (MD5) Previous issue date: 2016-03-02 / Frequentemente os sintomas da síndrome do túnel do carpo (STC) ocorrem à noite, mas a relação entre STC e características do sono destes pacientes ainda não foram sistematicamente investigadas através de métodos objetivos, tais como a eletroneuromiografia (ENMG) e a polissonografia (PSNG), o que constitui o objetivo deste estudo. Métodos: Pacientes do sexo feminino com STC, diagnosticadas por estudo de condução nervosa (ENMG), foram estudadas por exames de polissonografia e listadas de acordo com a gravidade da STC, mensurada pela latência motora distal (LMD) do nervo mediano da mão ou mãos afetadas, e seus dados polissonográficos foram analisados. Resultados: 42 pacientes foram estudadas de Junho de 2011 a Junho de 2015. O Índice de Despertares (ID) das pacientes com STC acentuada mostrou-se alterado em uma porcentagem maior do que nas pacientes com STC leve ou moderada (100, 60 e 66%, respectivamente). Essa relação de prevalência se manteve quando o Tempo de Dessaturação (TD) foi analisado. Alterações da Eficiência do Sono (ES) foram mais comuns em pacientes com STC bilateral. Arquitetura do sono está igualmente alterada em todos os pacientes, com sono de ondas lentas (N3) e sono REM diminuídos em todos os grupos. A presença de Síndrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) não dependeu da gravidade da STC. Conclusões: Quanto mais grave a STC documentada por ENMG, mais prevalente é o sono fragmentado e a dessaturação do sono. No entanto, analise aprofundada é necessária para se estabelecer relações entre a qualidade do sono e a gravidade da STC. / Frequently the symptoms of the carpal tunnel syndrome (CTS) occur at night time, but the relation between CTS and the sleep characteristics of those patients have yet to be systematically described by objective methods, such as conduction studies (ENMG) and polysomnography (PSG), which is the aim of this study. Methods: Consecutive female patients with CTS diagnosed by ENMG were studied by polysomnographic exams and listed in accordance with CTS severity, evaluated by distal motor latency of the median nerve of the affected hand or hands, and their polysomnographic data were analysed. Results: 42 patients were studied from June 2011 to June 2015. The Arousal Index (AI) of the patients with severe CTS were altered in larger proportion of those individuals than in those patients with slight or moderate CTS (100, 60% and 66%, respectively). This relation was also prevalent when the Desaturation Time (DT) was analyzed. Alterations of the Sleep Efficiency (SE) were more common among patients with bilateral CTS. Sleep architecture was equally altered among all patients, with slow wave sleep (SWS) and REM sleep diminished in all groups. The presence of Obstructive Sleep Apnea (OSA) was not dependent on CTS severity. Conclusions: The larger the CTS severity evaluated by ENMG, the more prevalent were fragmented sleep and sleep desaturation. Further analysis is required to ascertain causal relations between sleep quality and CTS severity.

Introdução: Pacientes com fibrose cística (FC) comumente apresentam pronunciadas alterações em vias aéreas inferiores, obstrução crônica de vias aéreas superiores, tosse noturna e uso de múltiplas medicações. Desta maneira, estão predispostos a apresentar diminuição da qualidade do sono e distúrbios respiratórios durante o sono. Embora a hipoxemia noturna seja considerada comum e sua identificação relevante no manejo da FC, atualmente ainda restam dúvidas sobre os preditores de dessaturação durante o sono nesta população. Objetivos: 1) Avaliar os distúrbios do sono em uma amostra de pacientes adultos com FC comparando-os com controles saudáveis e 2) Determinar os melhores preditores de dessaturação no sono em pacientes com FC e uma saturação periférica de oxigênio (SpO2) em vigília ≥90%. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, onde foram avaliados pacientes adultos com FC estáveis clinicamente e controles saudáveis pareados por idade e sexo. Todos os indivíduos realizaram uma polissonografia de noite inteira e preencheram a Escala de Sonolência de Epworth (ESE) e o Questionário de Qualidade de Sono de Pittsburgh (PSQI). Os pacientes com FC realizaram função pulmonar, teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e ecocardiografia. Estes dados foram correlacionados com os achados polissonográficos. Resultados: Foram avaliados 51 pacientes com FC (idade média de 25,1 ± 6,7 anos e volume expiratório forçado no primeiro segundo - VEF1 - médio de 57,7 ± 24,7% do previsto) e 25 controles saudáveis. Latências para o início do sono e para o sono REM, eficiência do sono e percentual de estágios do sono não diferiram significativamente entre os grupos. Contudo, pacientes com FC apresentaram maior índice de microdespertares durante o sono (12,1 vs. 8,9; p=0,02) e escores mais elevados na ESE (8,2 vs. 5,6; p=0,002) e no PSQI (6,0 vs. 2,7; p<0,001) em relação aos controles. O índice de apneia-hipopnéia (IAH) foi semelhante entre pacientes com FC e controles e apenas dois pacientes com FC (3,9%) apresentaram critérios polissonográficos para apneia obstrutiva do sono. A dessaturação da oxihemoglobina durante o sono foi significativamente mais frequente nos pacientes com FC comparado aos controles (29,4% vs. 0%; p<0,001). Os pacientes com FC que apresentaram dessaturação no sono tiveram valores mais baixos de SpO2 em vigília e ao final do TC6M, pior função pulmonar e valores mais elevados de pressão sistólica de artéria pulmonar. Em um modelo de regressão logística, identificou-se a SpO2 em vigília como o melhor preditor independente de dessaturação no sono nos pacientes com FC (p<0,001). A SpO2 em vigília <94% apresentou uma sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo para dessaturação no sono de, respectivamente, 93,3%, 100%, 100% e 97,3%. Conclusões: Pacientes adultos com FC apresentam diminuição subjetiva da qualidade do sono a despeito de uma arquitetura do sono pouco alterada. A dessaturação no sono é comum nos pacientes com FC a despeito de apresentarem uma SpO2 em vigília preservada; não está associada a apneia obstrutiva do sono e pode ser predita acuradamente por uma SpO2 em vigília <94%. / Introduction: Cystic fibrosis (CF) patients may be predisposed to poor sleep quality and sleep disordered breathing due to upper and lower airway abnormalities, chronic cough and use of multiple medications. Though nocturnal hypoxia is considered to be common and its identification relevant for the management of CF, nowadays questions remain about the predictors for sleep desaturation in this population. Objectives: To evaluate sleep parameters in a sample of adult CF patients comparing them with healthy controls and to determine the best predictors of sleep desaturation in CF patients with awake resting peripheral oxygen saturation (SpO2) ≥90%. Methods: In a cross-sectional study, with data collected prospectively, clinically stable adult CF patients and age-matched healthy controls underwent an overnight polysomnography and answered the Epworth sleepiness scale (ESS) and the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI). CF patients had their pulmonary function, six-minute walk test (6MWT) and echocardiography assessed and correlated with polysomnographic findings. Results: Fifty-one CF patients (mean age 25.1 ± 6.7 years; mean FEV1 57.7 ± 24.7% of predicted) and 25 age-matched controls were assessed. CF patients and control subjects had similar sleep latencies, sleep efficiency and percentage of sleep stages. However, CF patients had a higher arousal index during sleep (12.1 vs. 8.9; p=0.02) and had higher ESS (8.2 vs. 5.6; p=0.002) and PSQI (6.0 vs. 2.7; p<0.001) scores than controls. The apnea-hypopnea index was similar in both groups and only two CF patients (3.9%) fulfilled criteria to obstructive sleep apnea. Sleep desaturation was significantly more common in CF patients (29.4% vs 0%; p<0.001). The CF patients who presented sleep desaturation had lower values of awake SpO2 at rest and at the end of 6MWT, worse pulmonary function status and higher pulmonary arterial systolic pressure. In a logistic regression model, we observed that awake resting SpO2 was the single best variable associated with sleep desaturation in CF population (p<0.001). The awake SpO2<94% had a sensitivity, specificity, positive and negative predictive value to sleep desaturation of, respectively, 93.3%, 100%, 100% and 97.3%. Conclusions: CF patients had a worse subjective sleep quality despite small changes in sleep architecture in comparison with age-matched healthy controls. In nonhypoxic, adult CF patients, sleep desaturation is common, is not associated with obstructive sleep apnea and can be accurately predict by awake resting SpO2 <94%.

A análise do sono está baseada na polissonogra a e o sinal de EEG é o mais importante. A necessidade de desenvolver uma análise automática do sono tem dois objetivos básicos: reduzir o tempo gasto na análise visual e explorar novas medidas quantitativas e suas relações com certos tipos de distúrbios do sono. A estrutura do sinal de EEG de sono está relacionada com a chamada microestrutura do sono, que é composta por grafoelementos. Um destes grafoelementos é o fuso de sono (spindles). Foi utilizado um delineamento transversal aplicado a um grupo de indivíduos normais do sexo masculino para testar o desempenho de um conjunto de ferramentas para a detecção automática de fusos. Exploramos a detecção destes fusos de sono através de procura direta, Matching Pursuit e uma rede neural que utiliza como "input"a transformada de Gabor (GT). Em comparação com a análise visual, o método utilizando a transformada de Gabor e redes neurais apresentou uma sensibilidade de 77% e especi cidade de 73%. Já o Matching Pursuit, apesar de mais demorado, se mostrou mais e ciente, apresentando sensibilidade de 81,2% e especi cidade de 85.2%.

Submitted by ANTONIO CARLOS Marão (otonutri@gmail.com) on 2017-07-25T23:34:01Z No. of bitstreams: 1 Tese após defesa.pdf: 1461876 bytes, checksum: 764f8996e1d95b14f2ecc06cf422dec4 (MD5) / Approved for entry into archive by Luiz Galeffi (luizgaleffi@gmail.com) on 2017-07-26T18:37:24Z (GMT) No. of bitstreams: 1 marao_ac_me_bot.pdf: 1461876 bytes, checksum: 764f8996e1d95b14f2ecc06cf422dec4 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-07-26T18:37:24Z (GMT). No. of bitstreams: 1 marao_ac_me_bot.pdf: 1461876 bytes, checksum: 764f8996e1d95b14f2ecc06cf422dec4 (MD5) Previous issue date: 2017-02-16 / Introdução: Síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS) acomete 1 a 4% da população infantil, o tratamento padrão ouro é a adenotonsilectomia (AT). Sabe-se que 10 a 35% dos pacientes submetidos a AT permanecem com SAOS residual. A endoscopia do sono induzido por droga (DISE) pode auxiliar no diagnóstico dos níveis de colabamento da via aérea superior (VAS), podendo melhorar esta estatísticas. Objetivos: avaliar a viabilidade da realização da endoscopia do sono induzido por droga (DISE) em crianças com síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS) e correlacionar os achados da mesma com a gravidade de SAOS pelo índice de apneia e hipopneia (IAH). Métodos: estudo prospectivo que avaliou crianças com SAOS confirmada pela polissonografia, com indicação de adenotonsilectomia (AT). As mesmas foram submetidas à DISE no momento imediatamente anterior a cirurgia e os resultados de gravidade de SAOS e níveis de obstrução foram comparados. Resultados: dos 45 indivíduos, 32 (20 masculinos) finalizaram todas as etapas do projeto, sendo que a média de idade foi de 7,5 anos (3,25 - 9,92) com média do índice de massa corporal pelo score-Z de 1,24 (-2,06 - 10,42) e gravidade de SAOS com IAH médio de 19,47 (2,9-54,8). A DISE mostrou que 15 (46,88%) pacientes apresentavam obstrução completa a nível de velofaringe e 23 (71,88%) a nível de orofaringe. Vinte e sete (84,32%) apresentavam algum grau de obstrução em velo e orofaringe associados. Nove (28,13%) apresentaram obstrução total em base de língua. Conclusões: a DISE pode ser considerada um exame útil para avaliar outros sítios obstrutivos menos usuais, como base de língua e epiglote. Neste estudo não foi encontrada relação estatisticamente significantes entre obstrução desses sítios com a gravidade de SAOS. / Introduction: Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) affects 1 to 4% of the child population, the gold standard treatment is adenotonsillectomy (AT). It is known that 10 to 35% of the patients submitted to TA remain with residual OSAS. Drug-induced sleep endoscopy (DISE) may aid in the diagnosis of upper airway collapse (VAS) levels and may improve these statistics. Objectives: Evaluate the feasibility of drug-induced sleep endoscopy (DISE) in children with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) and to correlate the research with OSA severity with apnea and hypopnea index (AHI). Methods: prospective study evaluating children with OSAS confirmed by polysomnography, with indication of adenotonsillectomy (TA). They were submitted to DISE at the time immediately prior to surgery and the results of OSAS severity and obstruction levels were compared. Results: Of the 45 children, 32 (20 male) completed all stages of the project, the mean age of 7.5 years (3.25 - 9.92) with mean body mass index by Z-score of 1.24 (-2.06 - 10.42 ) And OSAS severity with mean AHI of 19.47 (2.9-54.8). The DISE showed that 15 (46.88%) patients had complete obstruction at the level of velopharynx and 23 (71.88%) at oropharynx level. 27 (84.32%) had some degree of associated fleece and oropharyngeal obstruction. 9 (28.13%) presented total obstruction on the basis of language. Conclusions: DISE can be considered an useful tool to evaluate other less common obstructive sites, such as the tongue and epiglottis. In this study, no statistically significant relationship was found between obstruction of these sites and the severity of OSAS.

Orientador: Luiz Antonio de Lima Resende / Resumo: Frequentemente os sintomas da síndrome do túnel do carpo (STC) ocorrem à noite, mas a relação entre STC e características do sono destes pacientes ainda não foram sistematicamente investigadas através de métodos objetivos, tais como a eletroneuromiografia (ENMG) e a polissonografia (PSNG), o que constitui o objetivo deste estudo.Métodos: Pacientes do sexo feminino com STC, diagnosticadas por estudo de condução nervosa (ENMG), foram estudadas por exames de polissonografia e listadas de acordo com a gravidade da STC, mensurada pela latência motora distal (LMD) do nervo mediano da mão ou mãos afetadas, e seus dados polissonográficos foram analisados.Resultados: 42 pacientes foram estudadas de Junho de 2011 a Junho de 2015. O Índice de Despertares (ID) das pacientes com STC acentuada mostrou-se alterado em uma porcentagem maior do que nas pacientes com STC leve ou moderada (100, 60 e 66%, respectivamente). Essa relação de prevalência se manteve quando o Tempo de Dessaturação (TD) foi analisado. Alterações da Eficiência do Sono (ES) foram mais comuns em pacientes com STC bilateral. Arquitetura do sono está igualmente alterada em todos os pacientes, com sono de ondas lentas (N3) e sono REM diminuídos em todos os grupos. A presença de Síndrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) não dependeu da gravidade da STC.Conclusões: Quanto mais grave a STC documentada por ENMG, mais prevalente é o sono fragmentado e a dessaturação do sono. No entanto, analise aprofundada é neces... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Frequently the symptoms of the carpal tunnel syndrome (CTS) occur at night time, but the relation between CTS and the sleep characteristics of those patients have yet to be systematically described by objective methods, such as conduction studies (ENMG) and polysomnography (PSG), which is the aim of this study.Methods: Consecutive female patients with CTS diagnosed by ENMG were studied by polysomnographic exams and listed in accordance with CTS severity, evaluated by distal motor latency of the median nerve of the affected hand or hands, and their polysomnographic data were analysed.Results: 42 patients were studied from June 2011 to June 2015. The Arousal Index (AI) of the patients with severe CTS were altered in larger proportion of those individuals than in those patients with slight or moderate CTS (100, 60% and 66%, respectively). This relation was also prevalent when the Desaturation Time (DT) was analyzed. Alterations of the Sleep Efficiency (SE) were more common among patients with bilateral CTS. Sleep architecture was equally altered among all patients, with slow wave sleep (SWS) and REM sleep diminished in all groups. The presence of Obstructive Sleep Apnea (OSA) was not dependent on CTS severity.Conclusions: The larger the CTS severity evaluated by ENMG, the more prevalent were fragmented sleep and sleep desaturation. Further analysis is required to ascertain causal relations between sleep quality and CTS severity. / Mestre

INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPSs) formam um grupo raro de doenças congênitas lisossômicas de depósito, relacionadas a desordens do metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG). Os GAG, parcialmente degradados, acumulam-se nos diversos tecidos do organismo, principalmente das vias aéreas superiores, levando a apneia obstrutiva do sono nesses pacientes. OBJETIVO: Descrever os achados em vias aéreas de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, identificados pela fibronasolaringoscopia (FNL), e compará-los com as alterações na polissonografia (PSG). DELINEAMENTO: Estudo transversal. MÉTODOS: Incluíram-se todos os pacientes com MPS tipo VI, com idade entre 14 e 24 anos, que fazem acompanhamento no Serviço de Genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Coletaram-se informações clinico-epidemiológicas dos pais ou responsáveis por meio de entrevista. Realizou-se PSG de noite inteira, classificada em normal, leve, moderada ou gravemente alterada. FNL foi efetuada em consultório, sem sedação, entre 7 dias antes e 7 dias após a PSG. As fibronasolaringoscopias foram gravadas em DVD e analisadas com cegamento para os achados na PSG. A FNL foi classificada em 1- sem obstrução, 2- obstrução leve, 3 - obstrução moderada ou 4 - obstrução grave de vias aéreas, de acordo com o maior escore obtido nas diferentes regiões. RESULTADOS: Avaliaram-se 11 pacientes com MPS tipo VI, sendo 7 (63,6%) do sexo masculino. Na FNL, oito (72,7%) apresentaram obstrução grave, dois (18,2%) obstrução moderada e um (9,1%), obstrução leve de vias aéreas. Na PSG, nove pacientes (81,8%) apresentaram síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS). Destes, cinco (45,5%) apresentaram SAOS leve, três (27,2%) SAOS moderada e um (9,1%) SAOS grave. Encontrou-se hipertrofia moderada a grave das conchas nasais em 81,8% dos sujeitos e 64% apresentaram obstrução grave em região supraglótica. Não houve associação entre os achados da FNL e da PSG (p=0,454; kappa = - 0,09; IC 95%: - 0,34 a 0,17), demonstrando que não há concordância entre os métodos de avaliação. CONCLUSÃO: A apneia apresenta alta prevalência na amostra e não se correlaciona com o grau de obstrução da via aérea superior. / INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis (MPS) is a lysosomal storage disease that affects an enzyme responsible for the degradation of glycosaminoglycans (GAGs). Partially degraded GAGs accumulate in several tissues, such as the upper airways, which leads to the development of obstructive sleep apnea (OSA) in these patients. OBJECTIVE: To describe airway findings in mucopolysaccharidosis type VI patients, identified with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL), and compare it with polysomnography (PSG) abnormalities. STUDY DESIGN: Cross-sectional study. METHODS: All MPS VI diagnosed patients, age ranging from 14 to 24 years, followed at the Genetic Division of Hospital de Clinicas de Porto Alegre were included. Clinical and epidemiological data were obtained by an interview with parents. Overnight PSG was performed, and results were classified as normal or mildly, moderately or severely abnormal. FFL was performed at the outpatient clinics, without sedation, between 7 days prior and seven days after PSG. Flexible fiberoptic laryngoscopies were recorded in DVD and analyzed by a blind researcher. FFL was classified as 1 - no obstruction, 2 - mild obstruction, 3 - moderate obstruction or 4 - severe obstruction of the airways, using the highest score obtained in all the regions. RESULTS: Eleven patients with MPS VI were included, and seven (63.6%) were males. Eight (72.7%) had severe obstruction of the airways, two (18.2%) had moderate obstruction, and one (9.1%) had mild obstruction at FFL. At PSG, nine (81.8%) patients had obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). Of these, five (45.5%) were mild, three (27.2%) moderate, and one (9.1%) severe OSAS. Moderate to severe hypertrophy of the nasal turbinates was found in 81.8% of the patients, and 64% had severe infiltration of the supraglotic area. There was no association between FFL and PSG findings (p=0.454; kappa= -0.09; CI= -0.34 to 0.17), demonstrating no agreement between the two methods. CONCLUSIONS: In the present study, all patients with MPS showed some degree of airway obstruction. As there was no correlation between FFL and PSG findings, we suggest performing PSG in all subjects with MPS in order to determine disease severity.

Introdução: Pacientes com fibrose cística (FC) comumente apresentam pronunciadas alterações em vias aéreas inferiores, obstrução crônica de vias aéreas superiores, tosse noturna e uso de múltiplas medicações. Desta maneira, estão predispostos a apresentar diminuição da qualidade do sono e distúrbios respiratórios durante o sono. Embora a hipoxemia noturna seja considerada comum e sua identificação relevante no manejo da FC, atualmente ainda restam dúvidas sobre os preditores de dessaturação durante o sono nesta população. Objetivos: 1) Avaliar os distúrbios do sono em uma amostra de pacientes adultos com FC comparando-os com controles saudáveis e 2) Determinar os melhores preditores de dessaturação no sono em pacientes com FC e uma saturação periférica de oxigênio (SpO2) em vigília ≥90%. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, onde foram avaliados pacientes adultos com FC estáveis clinicamente e controles saudáveis pareados por idade e sexo. Todos os indivíduos realizaram uma polissonografia de noite inteira e preencheram a Escala de Sonolência de Epworth (ESE) e o Questionário de Qualidade de Sono de Pittsburgh (PSQI). Os pacientes com FC realizaram função pulmonar, teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e ecocardiografia. Estes dados foram correlacionados com os achados polissonográficos. Resultados: Foram avaliados 51 pacientes com FC (idade média de 25,1 ± 6,7 anos e volume expiratório forçado no primeiro segundo - VEF1 - médio de 57,7 ± 24,7% do previsto) e 25 controles saudáveis. Latências para o início do sono e para o sono REM, eficiência do sono e percentual de estágios do sono não diferiram significativamente entre os grupos. Contudo, pacientes com FC apresentaram maior índice de microdespertares durante o sono (12,1 vs. 8,9; p=0,02) e escores mais elevados na ESE (8,2 vs. 5,6; p=0,002) e no PSQI (6,0 vs. 2,7; p<0,001) em relação aos controles. O índice de apneia-hipopnéia (IAH) foi semelhante entre pacientes com FC e controles e apenas dois pacientes com FC (3,9%) apresentaram critérios polissonográficos para apneia obstrutiva do sono. A dessaturação da oxihemoglobina durante o sono foi significativamente mais frequente nos pacientes com FC comparado aos controles (29,4% vs. 0%; p<0,001). Os pacientes com FC que apresentaram dessaturação no sono tiveram valores mais baixos de SpO2 em vigília e ao final do TC6M, pior função pulmonar e valores mais elevados de pressão sistólica de artéria pulmonar. Em um modelo de regressão logística, identificou-se a SpO2 em vigília como o melhor preditor independente de dessaturação no sono nos pacientes com FC (p<0,001). A SpO2 em vigília <94% apresentou uma sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo para dessaturação no sono de, respectivamente, 93,3%, 100%, 100% e 97,3%. Conclusões: Pacientes adultos com FC apresentam diminuição subjetiva da qualidade do sono a despeito de uma arquitetura do sono pouco alterada. A dessaturação no sono é comum nos pacientes com FC a despeito de apresentarem uma SpO2 em vigília preservada; não está associada a apneia obstrutiva do sono e pode ser predita acuradamente por uma SpO2 em vigília <94%. / Introduction: Cystic fibrosis (CF) patients may be predisposed to poor sleep quality and sleep disordered breathing due to upper and lower airway abnormalities, chronic cough and use of multiple medications. Though nocturnal hypoxia is considered to be common and its identification relevant for the management of CF, nowadays questions remain about the predictors for sleep desaturation in this population. Objectives: To evaluate sleep parameters in a sample of adult CF patients comparing them with healthy controls and to determine the best predictors of sleep desaturation in CF patients with awake resting peripheral oxygen saturation (SpO2) ≥90%. Methods: In a cross-sectional study, with data collected prospectively, clinically stable adult CF patients and age-matched healthy controls underwent an overnight polysomnography and answered the Epworth sleepiness scale (ESS) and the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI). CF patients had their pulmonary function, six-minute walk test (6MWT) and echocardiography assessed and correlated with polysomnographic findings. Results: Fifty-one CF patients (mean age 25.1 ± 6.7 years; mean FEV1 57.7 ± 24.7% of predicted) and 25 age-matched controls were assessed. CF patients and control subjects had similar sleep latencies, sleep efficiency and percentage of sleep stages. However, CF patients had a higher arousal index during sleep (12.1 vs. 8.9; p=0.02) and had higher ESS (8.2 vs. 5.6; p=0.002) and PSQI (6.0 vs. 2.7; p<0.001) scores than controls. The apnea-hypopnea index was similar in both groups and only two CF patients (3.9%) fulfilled criteria to obstructive sleep apnea. Sleep desaturation was significantly more common in CF patients (29.4% vs 0%; p<0.001). The CF patients who presented sleep desaturation had lower values of awake SpO2 at rest and at the end of 6MWT, worse pulmonary function status and higher pulmonary arterial systolic pressure. In a logistic regression model, we observed that awake resting SpO2 was the single best variable associated with sleep desaturation in CF population (p<0.001). The awake SpO2<94% had a sensitivity, specificity, positive and negative predictive value to sleep desaturation of, respectively, 93.3%, 100%, 100% and 97.3%. Conclusions: CF patients had a worse subjective sleep quality despite small changes in sleep architecture in comparison with age-matched healthy controls. In nonhypoxic, adult CF patients, sleep desaturation is common, is not associated with obstructive sleep apnea and can be accurately predict by awake resting SpO2 <94%.

A análise do sono está baseada na polissonogra a e o sinal de EEG é o mais importante. A necessidade de desenvolver uma análise automática do sono tem dois objetivos básicos: reduzir o tempo gasto na análise visual e explorar novas medidas quantitativas e suas relações com certos tipos de distúrbios do sono. A estrutura do sinal de EEG de sono está relacionada com a chamada microestrutura do sono, que é composta por grafoelementos. Um destes grafoelementos é o fuso de sono (spindles). Foi utilizado um delineamento transversal aplicado a um grupo de indivíduos normais do sexo masculino para testar o desempenho de um conjunto de ferramentas para a detecção automática de fusos. Exploramos a detecção destes fusos de sono através de procura direta, Matching Pursuit e uma rede neural que utiliza como "input"a transformada de Gabor (GT). Em comparação com a análise visual, o método utilizando a transformada de Gabor e redes neurais apresentou uma sensibilidade de 77% e especi cidade de 73%. Já o Matching Pursuit, apesar de mais demorado, se mostrou mais e ciente, apresentando sensibilidade de 81,2% e especi cidade de 85.2%.

INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPSs) formam um grupo raro de doenças congênitas lisossômicas de depósito, relacionadas a desordens do metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG). Os GAG, parcialmente degradados, acumulam-se nos diversos tecidos do organismo, principalmente das vias aéreas superiores, levando a apneia obstrutiva do sono nesses pacientes. OBJETIVO: Descrever os achados em vias aéreas de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, identificados pela fibronasolaringoscopia (FNL), e compará-los com as alterações na polissonografia (PSG). DELINEAMENTO: Estudo transversal. MÉTODOS: Incluíram-se todos os pacientes com MPS tipo VI, com idade entre 14 e 24 anos, que fazem acompanhamento no Serviço de Genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Coletaram-se informações clinico-epidemiológicas dos pais ou responsáveis por meio de entrevista. Realizou-se PSG de noite inteira, classificada em normal, leve, moderada ou gravemente alterada. FNL foi efetuada em consultório, sem sedação, entre 7 dias antes e 7 dias após a PSG. As fibronasolaringoscopias foram gravadas em DVD e analisadas com cegamento para os achados na PSG. A FNL foi classificada em 1- sem obstrução, 2- obstrução leve, 3 - obstrução moderada ou 4 - obstrução grave de vias aéreas, de acordo com o maior escore obtido nas diferentes regiões. RESULTADOS: Avaliaram-se 11 pacientes com MPS tipo VI, sendo 7 (63,6%) do sexo masculino. Na FNL, oito (72,7%) apresentaram obstrução grave, dois (18,2%) obstrução moderada e um (9,1%), obstrução leve de vias aéreas. Na PSG, nove pacientes (81,8%) apresentaram síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS). Destes, cinco (45,5%) apresentaram SAOS leve, três (27,2%) SAOS moderada e um (9,1%) SAOS grave. Encontrou-se hipertrofia moderada a grave das conchas nasais em 81,8% dos sujeitos e 64% apresentaram obstrução grave em região supraglótica. Não houve associação entre os achados da FNL e da PSG (p=0,454; kappa = - 0,09; IC 95%: - 0,34 a 0,17), demonstrando que não há concordância entre os métodos de avaliação. CONCLUSÃO: A apneia apresenta alta prevalência na amostra e não se correlaciona com o grau de obstrução da via aérea superior. / INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis (MPS) is a lysosomal storage disease that affects an enzyme responsible for the degradation of glycosaminoglycans (GAGs). Partially degraded GAGs accumulate in several tissues, such as the upper airways, which leads to the development of obstructive sleep apnea (OSA) in these patients. OBJECTIVE: To describe airway findings in mucopolysaccharidosis type VI patients, identified with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL), and compare it with polysomnography (PSG) abnormalities. STUDY DESIGN: Cross-sectional study. METHODS: All MPS VI diagnosed patients, age ranging from 14 to 24 years, followed at the Genetic Division of Hospital de Clinicas de Porto Alegre were included. Clinical and epidemiological data were obtained by an interview with parents. Overnight PSG was performed, and results were classified as normal or mildly, moderately or severely abnormal. FFL was performed at the outpatient clinics, without sedation, between 7 days prior and seven days after PSG. Flexible fiberoptic laryngoscopies were recorded in DVD and analyzed by a blind researcher. FFL was classified as 1 - no obstruction, 2 - mild obstruction, 3 - moderate obstruction or 4 - severe obstruction of the airways, using the highest score obtained in all the regions. RESULTS: Eleven patients with MPS VI were included, and seven (63.6%) were males. Eight (72.7%) had severe obstruction of the airways, two (18.2%) had moderate obstruction, and one (9.1%) had mild obstruction at FFL. At PSG, nine (81.8%) patients had obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). Of these, five (45.5%) were mild, three (27.2%) moderate, and one (9.1%) severe OSAS. Moderate to severe hypertrophy of the nasal turbinates was found in 81.8% of the patients, and 64% had severe infiltration of the supraglotic area. There was no association between FFL and PSG findings (p=0.454; kappa= -0.09; CI= -0.34 to 0.17), demonstrating no agreement between the two methods. CONCLUSIONS: In the present study, all patients with MPS showed some degree of airway obstruction. As there was no correlation between FFL and PSG findings, we suggest performing PSG in all subjects with MPS in order to determine disease severity.