Introdução: A ruptura de varizes esofágicas (VE) é uma complicação grave da hipertensão portal (HP). A esofagogastroduodenoscopia (EGD) é o método de escolha tanto para o diagnóstico de VE quanto para a definição do risco de sangramento. Está indicada em todos os pacientes hepatopatas adultos, ao diagnóstico de cirrose. Em pediatria, o momento de realização da EGD não está estabelecido. A busca por métodos não invasivos capazes de diagnosticar a presença de VE e o risco de sangramento é um tema atual e interessante. Os estudos envolvendo crianças são escassos quando comparados com aqueles na população adulta. Os objetivos do presente estudo foram avaliar parâmetros não invasivos para o diagnóstico da presença de VE em crianças e adolescentes com hipertensão portal e verificar se esses são capazes de identificar aquelas de médio e grande calibres (F2F3). Material e Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, onde foram selecionados pacientes pediátricos com diagnóstico de HP submetidos à primeira endoscopia para triagem de VE. Os métodos não invasivos em estudo foram aqueles propostos pela literatura, passíveis de serem realizados no nosso meio, avaliados isoladamente ou sob a forma de escores e modelos matemáticos: esplenomegalia, esplenometria, escore z do tamanho do baço, contagem de plaquetas, relação plaquetas/tamanho do baço, relação plaquetas/escore z do tamanho do baço, regra clínica proposta por Gana et al (CPR), Risk Score, teste APRI, classificação e escore Child-Pugh, PELD e MELD. Os cálculos estatísticos foram realizados no programa SPSS versão 18.0. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Os pontos de corte para cada variável foram definidos a partir da construção de uma curva ROC e do cálculo da área sobre esta curva (AUROC). Foram calculados os valores preditivo positivo (VPP) e negativo (VPN) e as razões de verossimilhança positiva (RVP) e negativa (RVN) e então, construído um modelo de regressão logística com as variáveis estatisticamente significativas nas análises univariadas. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HCPA (11-0635). Resultados: Cento e três pacientes foram incluídos (idade: 8,9 ± 4,7 anos). Noventa e oito pacientes (95,2%) com HP intra-hepática e 5 (4,8%) com obstrução extra-hepática da veia porta. VE foram identificadas em 71 crianças (68,9%), 68 destes portadores de HP intra-hepática. Trinta e quatro pacientes apresentavam VE F2F3. A mediana de tempo entre a coleta de sangue e a EGD foi de 15 dias (6-40 dias). Na análise univariada, o tamanho do baço, a contagem de plaquetas, a CPR, o Risk Score, o teste APRI e a relação plaquetas/score z do tamanho do baço alcançaram significância estatística. Quando analisados os resultados da AUROC, a contagem de plaquetas, a relação plaquetas/escore z do tamanho do baço, a CPR e o Risk Score foram identificados como os melhores preditores de VE. As variáveis foram submetidas à regressão logística, considerando-se a presença de VE como variável dependente, corrigida para albumina, bilirrubina e escore z do tamanho do baço. As crianças com CPR < 114 apresentaram um risco de 20,7 vezes maior de apresentarem VE. O Risk Score > -1,2 aumentou a probabilidade da presença de VE em 7,47 vezes. Para a presença de varizes F2F3, observamos que as crianças que apresentaram: CPR<114, o Risk Score > -1,2 e a relação plaquetas/escore Z do baço < 25 tiveram maior risco de apresentarem esse desfecho. Conclusões: Na amostra estudada, parâmetros não invasivos como a contagem de plaquetas, a CPR e o Risk Score foram preditores da presença de VE. A CPR, o Risk Score e a relação plaquetas/escore Z do baço identificaram aqueles com VE passíveis de tratamento endoscópico. / Introduction: The rupture of esophageal varices (EV) is a serious complication of portal hypertension (PH). The esophagogastroduodenoscopy (EGD) is the gold standard for diagnosis of EV and to define the bleeding risk. It is indicated in all adult patients with chronic liver disease, at the diagnosis of cirrhosis. In pediatrics, the timing of the EGD is not established. The search for non-invasive methods to diagnose the presence of EV and the risk of bleeding is an interesting topic. Studies involving children are scarce compared to those in the adult population. The aims of this study were to evaluate noninvasive parameters, for the diagnosis of EV in children and adolescents with PH and assess their ability to predict VE of medium and large caliber (F2F3). Methods: Retrospective cross-sectional study. Pediatric patients diagnosed with HP submitted to EGD for EV screening were included. The noninvasive parameters studied were those previously described in the literature and available on our institution. They were assessed individually or as scores and/or mathematical models (splenomegaly, esplenometry, spleen size z score, platelet count, platelet count / spleen size, platelet count / spleen size z score, Clinical Prediction Rule proposed by Gana et al (CPR), Risk Score, APRI test, classification and Child-Pugh score, MELD and PELD). Statistical analyses were conducted using SPSS version 18.0 and a p value < 0.05 was considered statistically significant. The cutoff points for each variable were defined based on ROC curve and the area under the curve (AUROC) results. Positive (PPV) and negative (NPV) predictive values, positive (PLR) and negative likelihood ratio (NLR) were calculated. A logistic regression model using the statistically significant variables were constructed in order to identify independent predictors of outcomes. The study was approved by the HCPA Research Ethics Committee (11-0635). Results: One hundred and three patients were included (age: 8.9 ± 4.7 years). Ninety-eight patients (95.2%) with intrahepatic PH and 5 (4.8%) with extrahepatic portal vein obstruction. EV were identified in 71 children (68.9%), including 68 patients with intrahepatic PH. Thirty-four patients had large EV (F2F3). The median time between blood sample collection and EGD was 15 days (6-40 days). In univariate analysis, spleen size, platelet count, CPR, Risk Score, APRI test and platelet count/ spleen size z score ratio reached statistical significance. At AUROC analyzes, platelet count, platelet count/ spleen size z score ratio, CPR and Risk Score were identified as the best predictors of EV. In logistic regression analyses, the presence of EV was considered as the dependent variable, corrected for albumin, bilirubin and z score spleen size. Children with CPR <114 were 20.7 times more likely to have EV. Risk Score> -1.2 increased the likelihood of EV presence in 7.47 times. Regarding the presence of large EV (F2F3), children who had CPR <114, the risk score> -1.2 and the relationship platelet count/spleen size z score ratio < 25 had a higher risk of this outcome. Conclusions: In pediatric patients with PH, platelet count, CPR and Risk Score were predictors of EV. CPR, Risk Score> -1.2 and the platelet count/spleen size z score ratio identified those with EV liable to endoscopic treatment.

INTRODUÇÃO: A ventilação mecânica não invasiva (VNI) vem sendo eventualmente utilizada como tratamento adjunto no manejo da crise de asma aguda grave em crianças não responsivas ao tratamento padrão. OBJETIVO: Avaliar a qualidade das evidências existentes para embasar diretrizes do emprego da VNI no manejo da crise de asma aguda grave em crianças não responsivas ao tratamento padrão. MATERIAL E MÉTODOS: Busca, seleção e análise (iniciada em Julho de 2013) de todos os artigos originais sobre asma e VNI em crianças, publicados até 1º de setembro de 2014, em todos os idiomas, nas bases de dados eletrônicas Pubmed, Web of Science, Cochrane Library, Scopus e Scielo, encontrados através de busca pelos descritores: asthma, status asthmaticus, noninvasive ventilation, bronchospasm, continuous positive airway pressure, child, infant, pediatrics, hypercapnia, respiratory failure e das palavras-chave: BIPAP, CPAP, bilevel, acute asthma e near fatal asthma. Os artigos foram qualificados segundo os graus de evidências do Sistema GRADE. RESULTADOS: Foram obtidos apenas 9 artigos originais. Destes, 2 (22%) apresentaram nível de evidência A, 1 (11%) apresentou nível de evidência B e 6 (67%) apresentaram nível de evidência C. CONCLUSÃO: O emprego da VNI na crise de asma aguda grave em crianças não responsivas ao tratamento padrão, é aplicável a maioria destes pacientes, contudo, as evidências não podem ser consideradas conclusivas, uma vez que pesquisa adicional de alta qualidade provavelmente tenha um impacto modificador na estimativa de efeito. PALAVRAS-CHAVE: ventilação não invasiva; criança; asma; revisão sistemática. / INTRODUCTION: The noninvasive mechanical ventilation (NIV) has been eventually used as an adjunct treatment to manage severe acute asthma in children unresponsive to the standard treatment. OBJECTIVE: Assess the quality of the existing evidences to support guidelines of the use of NIV in managing severe acute asthma in children who do not respond to the standard treatment. MATERIAL AND METHODS: Search, selection and analysis (started in July 2013) of all original articles about asthma and NIV in children, published before September 1st 2014, in all languages, on the electronic databases PubMed, Web of Science, Cochrane Library, Scopus and Scielo, found through search by the descriptors: asthma, status asthmaticus, noninvasive ventilation, bronchospasm, continous positive airway pressure, child, infant, pediatrics, hypercapnia, respiratory failure and the key words: BIPAP, CPAP, bilevel, acute asthma and near fatal asthma. The articles found were qualified following the levels of evidences of the GRADE System. RESULTS: It has been found only 9 original articles. From those, 2 (22%) were level of evidence A, 1 (11%) was level of evidence B and 6 (67%) were level of evidence C. CONCLUSION: The use of NIV in severe acute asthma in children unresponsive to standard treatment applies to most of these patients, however the evidence can’t be considered conclusive, once additional high quality research will probably have a modifier impact on the estimated effect. KEYWORDS: noninvasive ventilation; child; asthma; review.

A depressão é uma síndrome psiquiátrica prevalente, crônica, incapacitante e potencialmente letal. Ainda assim, há muitas críticas ao modelo de depressão maior apresentado no DSM e na CID – grande parte centrando-se na imprecisão de sua definição clínica, que resultaria na vasta heterogeneidade fenotípica apresentada. Diversas alternativas já foram propostas na tentativa de reduzir essa heterogeneidade. Dentre essas, destacam-se duas abordagens: uma categorial, em que indivíduos são colocados em subcategorias separadas e mutuamente excludentes, e outra dimensional, em que sintomas são agrupados, dentro de diferentes complexos sintomatológicos (ou dimensões), que poderiam coexistir em diferentes graus em cada paciente de forma individual. Os objetivos desta tese são: (a) propor um modelo que seja capaz de melhor abarcar a heterogeneidade clínica da síndrome depressiva – através da investigação de sua multidimensionalidade; e então, (b) testar a validade desse modelo, verificando sua associação com trauma infantil, um relevante fator de risco para depressão na vida adulta. Esta tese compõe-se de dois artigos científicos, utilizando uma amostra ambulatorial de pacientes com depressão maior, atendidos em um serviço universitário de referência para o tratamento desse transtorno. O artigo 1 (n=399) teve como objetivo explorar a dimensionalidade latente do constructo depressivo, integrando informações de instrumentos que medem depressão a partir de diferentes perspectivas: o Inventário de Depressão de Beck, a Escala de Depressão de Hamilton e o Core Assessment of Psychomotor Change. Utilizaram-se os procedimentos de Análise Fatorial Exploratória (EFA) e Confirmatória (CFA) para a análise dos dados. Obtiveram-se seis fatores, organizados em ordem crescente de gravidade: 1) sexual, 2) cognitivo, 3) insônia, 4) apetite, 5) não-interatividade/retardo psicomotor e 6) agitação. Concluiu-se que a integração de sinais e sintomas, a partir das perspectivas de clínicos e pacientes, pode ser uma boa alternativa para a abordagem de questões clínicas e de pesquisa relativas à multidimensionalidade da síndrome depressiva. O artigo 2 (n=217) investiga possíveis associações entre as dimensões de depressão encontradas no artigo 1 com história de trauma na infância. Investiga-se um fator geral de trauma, e também distintos subtipos: abuso físico, abuso emocional, abuso sexual, negligência física e negligência emocional, através do Childhood Trauma Questionnaire (CTQ) e dos procedimentos estatísticos Path Analysis e Multiple Indicators Multiple Causes (MIMIC). Encontrou-se associação entre trauma na infância e a dimensão cognitiva de depressão. Não foi encontrada associação de trauma com nenhuma outra das dimensões depressivas. Uma investigação das subdimensões de trauma revelou associação entre abuso emocional na infância e gravidade na dimensão cognitiva de depressão na vida adulta. Nenhum outro subtipo de trauma esteve associado à dimensão cognitiva, ou a nenhuma outra dimensão depressiva. Os resultados sugerem que trauma na infância, e especialmente abuso emocional, podem ser fatores de risco específicos para o desenvolvimento de sintomas cognitivos de depressão na vida adulta. Esses achados podem ter implicações terapêuticas e conceituais, tanto para a pesquisa quanto a prática clínica. Esta tese contribui para um maior entendimento da heterogeneidade clínica da depressão maior, por meio de uma abordagem psicométrica que busca integrar informações através de distintas unidades de análise, e da sua relação com trauma na infância. / Major depression is a prevalent, chronic, disabling, and potentially lethal psychiatric syndrome. Nevertheless, the model of depression presented in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders and the International Classification of Diseases has been the target of various critics – most of them centered on its imprecise clinical definition, which would be responsible for its vast phenotypical heterogeneity. Many alternatives have been proposed in an attempt to reduce this heterogeneity. Broadly speaking, two approaches have been used: a categorical one, in which individuals are fit into subcategories that are separate and mutually exclusive, and a dimensional one, in which symptoms are grouped together within different symptom complexes (or dimensions) that may coexist to different degrees in individual patients. This thesis has two objectives: (a) the proposal of a model that is capable of better apprehending the clinical heterogeneity of the depressive syndrome – through the investigation of its multidimensionality; and then, (b) testing the validity of this model by searching for associations between the proposed model and childhood trauma, a relevant risk factor for depression in adulthood. Two scientific papers integrate this thesis. Both of them use a clinical sample of major depressive outpatients from a mood disorder unit located in a university hospital. Paper 1 (n=399) explores the latent dimensionality of major depression, integrating information from instruments that measure depression from different perspectives: the Beck Depression Inventory, the Hamilton Depression Rating Scale, and the Core Assessment of Psychomotor Change. Exploratory (EFA) and Confirmatory Factor Analysis (CFA) were used to investigate the underlying dimensions of depression. Item-level analysis revealed that the multidimensional depressive construct could be organized into a continuum of severity in the following ascending order: 1) sexual, 2) cognitive, 3) insomnia, 4) appetite, 5) non-interactiveness/motor retardation, and 6) agitation. An integration of both signs and symptoms, as well as the perspectives of clinicians and patients, might be a good clinical and research alternative for the investigation of multidimensional issues within the depressive syndrome. Paper 2 (n=217) investigates the associations between a history of childhood trauma and the dimensions of depression found in paper 1. Path analysis and Multiple Indices Multiple Causes (MIMIC) models were used to investigate associations between general childhood trauma and childhood maltreatment modalities (i.e., emotional, sexual, and physical abuse; emotional and physical neglect) with dimensions of depression. Results showed that the overall childhood trauma index was uniquely associated with the cognitive aspects of depression, but not with any other depressive dimension. An investigation of childhood maltreatment modalities revealed that emotional abuse was consistently associated with depression severity in the cognitive dimension. These results suggest that childhood trauma, and specifically emotional abuse, could be significant risk factors for the subsequent development of the cognitive symptoms of major depression. These influences might be specific to this depressive dimension and not found in any other dimension, which might have conceptual and therapeutic implications for both clinicians and researchers. This doctoral thesis contributes to a better understanding of the clinical heterogeneity of major depression by means of a psychometric approach that seeks to integrate information through distinct unities of analysis, and through its relationship with childhood trauma.

INTRODUÇÃO: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença hereditária da formação óssea com predisposição à fratura comprometendo o estado nutricional dos indivíduos. OBJETIVO: Avaliar a eficácia da intervenção nutricional (IN) com ênfase no consumo de cálcio em pacientes pediátricos com OI. MÉTODOS: Foi realizado um estudo de coorte prospectiva com pacientes pediátricos de 2-19 anos de idade de ambos os sexos atendidos no ambulatório do Centro de Referência para o Tratamento da OI no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (CROIHCPA). Foram coletados dados clínicos, antropométricos e realizadas três consultas nutricionais 0, 6 e 12 meses. A IN consistia de uma orientação alimentar rica em cálcio baseada na taxa de metabolismo basal (TMB) calculada pela calorimetria indireta (CI). Foram orientadas receitas de preparações ricas em cálcio. A TMB foi estimada pela CI, método padrão-ouro e comparada com as TMB obtidas pela bioimpedância elétrica (BIA), Valores preditivos para idade propostos pela Organização Mundial da Saúde (OMS), e pela Fórmula Kcal/cm. A composição corporal e densidade mineral óssea (DMO) foram estimados através do Dual Energy X-Ray Absorptiomentry (DEXA) considerado padrão ouro. Os dados da composição corporal foram comparados com valores obtidos pela BIA e antropometria. O consumo de cálcio foi avaliado por um questionário de frequência alimentar (QFA). O nível sérico de vitamina D foi classificado conforme: < 10ng/ml = deficiência grave; entre 10ng/ml a 20 ng/ml = deficiência leve; entre 20 a 30 ng/ml = insuficiência e acima de 30ng/ml = desejável, e correlacionado com outras variáveis. O projeto de pequisa foi aprovado pelo Comitê de Ética do HCPA sob número 11-0585 e todos os participantes e responsáveis e legais assinaram o termo de consentimento livre esclarecido. RESULTADOS: Participaram do estudo 52 indivíduos, sendo 24 (46,1%) OI tipo I, 5 (9,6%) OI tipo III, 23 (44,2%) OI tipo IV e 1 (1,9%) OI tipo V. Obtivemos 1 perda geral, pois o paciente não voltou para as demais avaliações, já na avaliação antropométrica também tivemos 1 perda devido a presença de fraturas no momento das avaliações. Na comparação entre os métodos de avaliação da TMB observamos diferença significativa entre os métodos de uma forma geral (p <0,001), onde a CI estimou valor maior que o método da BIA, porém menor que o da OMS e Kcal/cm. Na comparação dos métodos de avaliação da composição corporal, observou- se diferença significativa (p<0,001) tanto para percentual de gordura corporal (%GC), quanto Massa Magra (MM), onde o DEXA estimou valores maiores de % GC e menores de MM. Ambos apresentaram uma correlação forte com o DEXA (%GC; MM- r = 0,805; r =0,981/ r = 0.829 r =0,963) para antropometria e BIA, respectivamente. Quanto aos níveis séricos da vitamina D (25-OHD), a mediana de concentração sérica foi de 21,7 ng/ml (18,6; 27,3) e 46 (88,4%) pacientes foram classificados como insuficiente ou deficiente. Foi observada uma correlação inversa entre 25-OHD e os minutos de atividade sedentária (r = -0,608) e uma correlação direta entre 25-OHD e altura dos sujeitos (r = 0,521) e a DMO de corpo inteiro (r = 0,657). Além de diferença significativa entre quantidade de consumo de leite (p=0,009). Quando avaliada a IN de um modo geral observou-se, embora sem diferença significativa, uma diminuição no número de indivíduos classificados com sobrepeso (5,8%), baixo peso (3,8%) e um aumento no número de indivíduos classificados como eutróficos (5,7%). Em relação composição corporal foi observado diferença significativa entre os valores pré e pós IN apenas nas variáveis de peso de massa gorda (p=0,002) e peso de massa magra (p<0,001). Foi também observada diferença significativa na classificação do estágio de Tanner dos indivíduos. Analisando o consumo alimentar de cálcio, observamos diferença significativa entre os valores pre e pós IN para os valores de cálcio total ingerido (p<0,001), percentual de adequação para idade de ingestão de cálcio tanto para Estimated Average Requirement (EAR) quanto para Recommended Dietary Allowance (RDA) (p<0,001), quantidade de leite ingerida (p=0,002) e frequência de consumo de refrigerantes (p=0,012). Quanto à avaliação da vitamina D após IN foi observada diferença significativa em relação à exposição solar dos indivíduos (p=0,003) e não foram mais observados indivíduos classificados com deficiência grave. Em relação a composição corporal, observamos correlação negativa existente entre a variação dos valores pré e pós IN da DMO de corpo total com a variação dos valores pré e pós IN do % de gordura (r=-0,445; p=0,002) e uma correlação positiva em relação a variação da DMO de coluna (L1 e L4) e o consumo de leite (r=0,544; p=0,029) em indivíduos que fazem tratamento com bifosfonados foi apresentada. Foi observada diferença significativa entre a variação da DMO do corpo inteiro entre os tipos de OI (p=0,034), onde o tipo I se diferenciou significativamente do tipo III (p=0,033), pois o tipo I apresentou uma média de variação de 0,58g/cm2 para o tipo III, e de 0,018 g/cm2 para o tipo IV (p= 0,326). CONCLUSÃO: Este estudo demonstra a importância de uma IN com ênfase no consumo de cálcio como tratamento coadjuvante em pacientes com OI. Para uma IN adequada é importante cuidado na escolha dos métodos para se avaliar a taxa de metabolismo basal e composição corporal, considerando a gravidade da doença e sem permutar entre as diferentes técnicas. A IN tem como principal objetivo orientar sobre uma dieta saudável rica em cálcio norteando os indivíduos com OI na escolha dos alimentos e um estilo de vida que influencie diretamente na sua saúde óssea. / BACKGROUND: Osteogenesis Imperfecta (OI) is an inherited disease of bone formation with fractures predisposition that compromises the nutritional status of these individuals OBJECTIVE: Evaluate the effectiveness of nutrition intervention (NI) with emphasis on calcium consumption in pediatric patients with OI. METHODS: We conducted a cohort study of pediatric patients aged 2-19 years old of both sexes treated at Reference Center for the Treatment of OI in Porto Alegre. Were collect clinical and anthropometric data and nutritional cousseling at times zero, 6 and12 months. The NI consisted of a nutritional orientation for rich calcium diet based on basal metabolic rate (BMR) calculated by Indirect Calorimetry (IC). Recipes rich in calcium preparations were given. The BMR was estimated by IC and compared with those obtained by the bioelectrical impedance (BIA), predictive values proposed by the World Health Organization (WHO) and the Formula Kcal/cm. The body composition and bone mineral density (BMD) were estimated through the Dual Energy X-Ray Absorptiomentry (DEXA). The data of body composition were compared with values obtained by BIA and anthropometry. Calcium intake was assessed by a food frequency questionnaire (FFQ). Serum vitamin D was classified as Sufficient = > 30ng/ml; Insufficient= 20-30ng/ml; Deficient= 10-20ng/ml; Severe Deficient = <10ng/ml. Ethics Committee of HCPA approved the project under number 11-0585 and all participanst signed an informed consent form. RESULTS: The study included 52 subjects, 24 (46.1%) OI type I, 5 (9.6%) OI type III, 23 (44.2%) OI type IV and 1 (1.9%) OI type V. We obtained one general loss because the patient did not return for the other evaluations, since the anthropometric measurements also had one loss due to the presence of fractures in times of evaluations. Comparing the methods of assessment of BMR observed significant differences between the methods in general (p <0.001), where the IC estimated value greater than the method of the BIA, but less than the WHO and Kcal/cm. Comparing the methods to assess body composition, it was observed significant difference (p <0.001) for both body fat percentage (%BF), as Lean mass (LM), where the DEXA estimated higher values of % BF and smaller than LM. Both showed a strong correlation with DEXA (%BF, LM r = 0.805; r = 0.981 / r = 0.829 r = 0.963) for anthropometry and BIA, respectively. Serum levels of vitamin D (25-OHD), the median serum concentration was 21.7 ng/ml and 46 (88.4%) patients were classified as insufficient or deficient. An inverse correlation between 25-OHD and minutes of sedentary activity (r = -0.608) and a direct correlation between 25-OHD and height of the subjects (r = 0.521) and wholebody BMD (r = 0.657) was observed. Besides significant difference between the amount of milk consumption (p = 0.009). When evaluated nutritional status no significant difference was obseverved, however a decrease in the number of individuals classified as overweight (5.8%), low weight (3.8%) and an increase in the number of individuals classified as euthropic (5.7%). Regarding body composition was observed significant difference between pre and post NI only in fat mass weight variables (p = 0.002) and lean weight (p <0.001). It was also significant difference in Tanner stage of classification of individuals. Analyzing dietary intake of calcium, we observe significant differences between the pre and post NI values for total calcium intake values (p <0.001), adequacy percentage for calcium intake age for both EAD and for RDA (p <0.001), amount of milk consumed (p = 0.002) and soda consumption rate (p = 0.012). The assessment of vitamin D after NI was observe significant difference only on solar exposure of individuals (p = 0.003). Were not observed more individuals classified with severe deficient. In relation to body composition, was observe negative correlation between the variation of pre and post NI the total body BMD with values of % BF (r = -0.445; p = 0.002) and positive correlation between lumbar spine BMD (L1 and L4) and milk consumption (r = 0.544; p = 0.029) in subjects under treatment with isphosphonates was presented. A significant difference was observed between the change in whole body BMD between the types of OI (p = 0.034), where type I to differed significantly only of type III (p = 0.033) with variation of 0.58 g/cm2 and relation to type IV the variation was 0.018 g/cm2 (p = 0.326). CONCLUSION: This study demonstrates the importance of NI with emphasis on calcium intake as adjuvant treatment in patients with OI. For adequacy NI is important choose of methods to evaluate the basal metabolic rate and body composition, according to severity of disease and without switch between the different techniques. The main objective of NI was help individuals with OI choose foods and adopted lifestyle that influences directly on they bone health.

O presente estudo trata do tema das competições esportivas infantojuvenis, mais especificamente este estudo abordou as competições de Karate-do do estilo Shotokan organizadas pela Japan Karate Association. A partir da teoria proposta por Marques (2004), que aborda o tema das competições infantojuvenis como pressupostos para a formação e educação, procurou-se investigar se na perspectiva dos dirigentes e treinadores as competições infantojuvenis de Karate-do JKA estão adequadas aos interesses e capacidades de seus participantes de modo a atuarem de forma positiva no processo de educação e formação dos mesmos. Para alicerçar este estudo o referencial teórico abordou a Teoria Geral das Competições Esportivas e a Formação e a Educação através da Competição. Com a utilização da metodologia qualitativa, foram realizadas entrevistas semiestruturadas com 10 treinadores e dirigentes atuantes no cenário do Karate-do JKA no Brasil. Para complementar as informações obtidas através das entrevistas foi realizada a análise de documentos públicos, como os regulamentos de competição. Por fim, através da análise de conteúdo das entrevistas e dos documentos, pode-se concluir que a competição infantojuvenil de Karate-do JKA atua de forma positiva na formação e educação dos seus participantes. Segundo os entrevistados, as situações adversas vivenciadas em uma competição e principalmente as vitórias e derrotas seriam oportunidades únicas para o desenvolvimento do caráter e o fomento de valores como o respeito e a honestidade. Entretanto, a inadequação das mesmas ao público infantojuvenil é evidente, principalmente quando se trata dos conteúdos realizados nas competições. O principal argumento que sustenta esse posicionamento é o de que a modificação ocorrida no regulamento tornou o conteúdo da competição infantojuvenil muito semelhante à adulta. No que é relativo a estrutura das competições infantojuvenis, percebeu-se que a categoria segue uma organização muito semelhante com as categorias juvenil e adulto e a frequência da proposta de atividades competitivas é baixa, o que vai de encontro com o proposto por Marques (2004). / This work focuses on issues of infant and juvenile sporting events, specifically this study addressed the competitions of Shotokan style Karate-do organized by the Japan Karate Association. Based on theory proposed by Marques (2004), about infant and juvenile competitions as assumptions for training and education, it was intended to verify if from the perspective of managers and coaches, if the juvenile and children competitions in JKA Karate-do are appropriate to the interests and abilities of its participants, in order to improve the training and education of the competitors. The literature review included the General Theory of Sports Competitions and the training and education through competition. Using a qualitative method, it were made semi-structured interviews with 10 managers and coaches in activity from JKA Karate-Do in Brazil. Complementarily to the interviews, it were analyzed public documents, as tournament rules. Finally, through content analysis of the interviews and documents, it can be concluded that the infant and juvenile competition in JKA Karate-do acts positively on the training and education of its participants. According to the statements from the interviews, the situations faced in a competition, mainly the winning and losing, are opportunities for the development of character and values as respect and honesty. However, the inadequacy of the competitions to the infant and juvenile public is evidenced. The main argument for this view is the rule change that made the infant and juvenile competition much like the adult competition. In what concerns the structure of the infant and juvenile competitions, it was noticed that the category follows an organizations similar to the adult competition, with low competition frequency, what meets the proposed by Marques (2004).

Crianças e suas práticas de leitura representadas na pintura artística brasileira é o tema central dessa dissertação, que se detém na apreciação de representações diversas das experiências de crianças em torno do ler, manifestas nas produções artísticas entre os anos de 1890 e 1940. A investigação inscrita no campo da História da Educação, discute primeiramente as possibilidades de pesquisa histórica a partir de documentos visuais, especificamente a pintura artística, com vistas à compreensão da imagem como produção cultural de um tempo, atravessada por intencionalidades e sensibilidades. As imagens são tomadas como indícios históricos de uma prática que raramente deixa vestígios, a leitura. São elas representações de um tempo e não as práticas em si mesmas, operam por regimes de verossimilhança. Por isso, as práticas de leitura de crianças no Brasil são buscadas nos registros da pintura artística brasileira produzidas entre os anos de 1890 e 1940. A pesquisa junto a catálogos de exposições e acervos virtuais de museus e fundações de arte possibilitou a composição do corpus documental constituído por 33 (trinta e três) obras. A análise deste conjunto destacou os modos de ler representados em distintos espaços de sociabilidades da vida cotidiana em que as crianças se fazem presentes. A estratégia analítica do estudo está fundamentada na história cultural e inscreve-se no âmbito dos estudos da história da cultura escrita, busca compreender os lugares, os modos, os usos e as relações que se estabelecem em torno do ler de crianças em suas relações cotidianas. Para a construção desta pesquisa, são utilizados os estudos de Burke, Chartier, Manguel, Pesavento, entre outros autores que contribuem na análise desta dissertação. / Los niños y sus prácticas de lectura representadas en la pintura artística brasileña son el tema central de esta tesina que se dedica a la apreciación de distintas representaciones de las experiencias de los niños en el acto de leer, manifestadas en producciones artísticas de entre los años de 1890 y 1940. La investigación, que se insiere en el campo de la Historia de la Educación, discute primeramente las posibilidades de investigación histórica a partir de documentos visuales, en el caso específico la pintura artística, con vistas a la comprensión de la imagen como producción cultural de un tiempo, cruzada por intencionalidades y sensibilidades. Se toman las imágenes como indicios históricos de una práctica que raramente deja huellas, la lectura. Son esas imágenes representaciones de un tiempo y no las prácticas en sí mismas y operan por regímenes de verosimilitud. Por ello, se buscan las prácticas de lectura de los niños en Brasil en los registros de la pintura artística brasileña producida entre los años 1890 y 1940. El estudio de los catálogos de exposiciones y acervos virtuales de museos y fundaciones de arte ha posibilitado la composición de un corpus documental constituido por 33 (treinta y tres) obras. El análisis de este conjunto destacó los modos de leer representados en distintos espacios de sociabilidades de la vida cotidiana en los que los niños se hacen presentes. La estrategia de análisis del estudio se basó en la historia cultural y se insiere en el ámbito de los estudios de la historia de la cultura escrita, buscando comprender los lugares, los modos, los usos y las relaciones que se establecen alrededor del acto de leer de los niños en sus relaciones cotidianas. Para la realización la investigación se utilizan como referencia los estudios de Burke, Chartier, Manguel, Pesavento, además de otros autores que contribuyen al análisis presente en esta tesina.

O objetivo dessa revisão é descrever achados clínicos, epidemiológicos e fisiopatológicos, o manejo, e tratamento da intolerância à glicose e diabetes melito na Fibrose Cística. Fibrose Cística (FC) é a doença autossômica recessiva mais comum na população caucasiana. Sua prevalência é de 1: 2500 nascidos vivos.Ocorre por mutações que afetam um único gene que codifica a proteína cystic fibrosis transmembrane regulator ou CFTR responsável pelo transporte dos íons cloreto e outros eletrólitos através da membrana epitelial de vários órgãos e tecidos, entre os quais, pâncreas e trato respiratório. Considerada uma doença de alta morbimortalidade em virtude das complicações que provoca, principalmente doenças respiratórias e desnutrição. Nos últimos 30 anos, houve um aumento da expectativa de vida dessa população, apesar disso, outras complicações passaram a surgir como as alterações de tolerância à glicose (ATG) e a diabetes melito (DM). Diabetes melito relacionado a fibrose cística (DRFC) e ATG estão relacionadas à diminuição da sobrevida na FC, pois estão associadas à progressão mais rápida do declínio da função pulmonar e à piora do estado nutricional nesses pacientes. O teste oral de tolerância à glicose (TTG) tem sido utilizado para identificar alterações mais precoces de tolerância à glicose e diagnosticar DRFC principalmente sem hiperglicemia de jejum. Apesar de não ser totalmente elucidado pela literatura, a prevenção ou a monitorização das ATG, assim como o diagnóstico de DRFC e do seu tratamento quando indicado, parecem estar associados a estabilização da doença pulmonar e do estado nutricional e, com isso, a melhora da sobrevida desses pacientes. / The aim of this review was to describe the epidemiological, clinical and pathological features, the management and treatment of impaired glucose tolerance and diabetes mellitus in cystic fibrosis. Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive disease in the Caucasian population. Its prevalence is about 1:2500 for live births. It occurs by mutations that affect a single gene that encodes the protein cystic fibrosis transmembrane regulator or CFTR responsible for the transport of chloride ions and other electrolytes through the epithelial membrane to various organs and tissues, including, pancreas and respiratory tract. Considered a disease of high morbimortality because the complications it causes especially respiratory diseases and malnutrition. Over the last 30 years, there was an increase in life expectancy of this population; however, other complications began to emerge as the changes in glucose tolerance and diabetes mellitus (DM). Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) and impaired glucose tolerance (IGT) are related to decreased survival in CF, as they are associated with more rapid progression of decline in lung function and the deterioration of nutritional status in these patients. The oral glucose tolerance test (OGTT) has been used to identify the earlier changes in the glucose tolerance and diagnose of CFRD mainly without fasting hyperglycemia. Although not fully elucidated by literature, the prevention or the monitoring of IGT, and the diagnosis of CFRD and its treatment when indicated, appears to be linked to the lung disease stabilization, nutritional status and thereby survival improvement of these patients.

A ausculta cervical digital (ACD) pode ser utilizada para avaliar o mecanismo de proteção das vias aéreas e a duração dos sons da deglutição. O presente estudo objetivou comparar os sons da deglutição e a densidade de potência espectral (DPE) dos sons captados de crianças com disfagia orofaríngea (DOF), com e sem aspiração traqueal. Trinta e dois pacientes foram encaminhados para videofluoroscopia da deglutição (VFD), com mediana (percentil 25-75) de idade de 69 meses (35-120). Vinte e dois sons de deglutição foram captados, durante a deglutição de liquido destes pacientes com queixa de DOF e que aspiraram pelo menos uma vez durante o exame. Os sinais foram separados em G1 (n=11; com aspiração traqueal) e em G2 (n=11; sem aspiração traqueal). Outro grupo de sons da deglutição de crianças sem queixa de DOF (G3; n=11) foi comparado com G1 e G2. Todas as crianças foram avaliadas com microfone piezoelétrico fixado ao pescoço. As comparações múltiplas entre os grupos de sinais foram realizadas pelo método de equações de estimativas generalizadas com ajuste de Bonferroni, considerando p≤0.05. A média do tempo da deglutição no G1 (1.289±0.064s) e no G2 (1.230±0.124s) foi significativamente maior do que em G3 (0.596±0.057s) (p<0.001). Não houve diferença entre os tempos de deglutição de G1 e G2 (p=0.999). A média do tempo do “Gap” no G1 (0,266±0,025s) e no G2 (0,223±0,033s) foi maior que em G3 (0,117 ±0,017s) (p<0.001). Não houve diferença desta variável entre G1 e G2 (p=0.999). A média dos valores da DPE da aspiração detectada no G1(3330.8±405.7 1/√Hz) foi estatisticamente maior que os valores da respiração pós-deglutição detectada em G2 (720.55 ±121.6 1/√Hz) e em G3 (890.3±179.4 1/√Hz) (p<0.001). Não foi encontrada diferença entre G2 e G3 (p=0.999). Crianças com DOF apresentam tempo de duração da deglutição e do “Gap” maior do que crianças sem DOF. A DPE do segmento pós-deglutição com aspiração detectada pela ACD foi maior do que a DPE do segmento pós-deglutição com respiração subsequente. A ausculta cervical pode ser um recurso para a detecção de aspiração traqueal e um complemento à avaliação clínica fonoaudiológica à beira do leito. / Digital cervical auscultation (DCA) can provide insight into the integrity of airway protection mechanisms and the duration of swallowing sounds. This study aimed to compare the swallowing sounds and the power spectral density (PSD) recorded by CA in children with oropharyngeal dysphagia (OPD), with or whithout traqueal aspiration . Thirty-two patients referred for videofluoroscopic swallow study (VFSS). Median age (25th-75th percentile) of all patients was 69 months (35-120). Twenty-two swallowing signals captured during fluid swallow from patients who had complaints of OPD and at least 1 episode of aspiration at VFSS were analyzed. Those signals were separated in G1 (n=11, aspiration at VFSS), G2 (n=11, no aspiration at VFSS). Another group of swallowing sounds G3 (n=11) comprised children with no complaints of OPD. All children were assessed using a piezoelectric microphone attached to the neck. Generalized estimating equations for multiple comparisons with Bonferroni’s post-hoc correction (p≤0.05) were used for comparison between swallowing signal groups. Mean swallowing times were significantly longer in G1 (1.289±0.064s) and G2 (1.230±0.124s) than in G3 (0.596±0.057s) (p<0.001). There were no differences in swallowing time between G1 and G2 (p=0.999). Mean “Gap” times were significantly longer in G1 (0,266±0,025s) and G2 (0,223±0,033s) than in G3 (0,117 ±0,017s) (p<0.,001). There were no differences in swallowing time between G1 and G2 (p=0.999). Mean PSD values for aspiration detected in G1 (3330.8±405.7 1/√Hz) were statistically greater than mean PSD values for respiration in G2 (720.55 ±121.6 1/√Hz) and G3 (890.3±179.4 1/√Hz) (p<=0.001). There were no significant differences in PSD between G2 e and G3 (p=0.999). Children with OPD have a prolonged swallowing duration and “Gap” time as compared to children without OPD. Post-swallow aspiration detected by CA has a greater PSD than post-swallow respiration. Cervical auscultation may be an effective tool for the detection of laryngeal aspiration and a major adjuvant in clinical assessment by speech and language pathologists.

Introdução: Crianças e adolescentes com cirrose desenvolvem complicações nutricionais oriundas da anorexia, do hipermetabolismo e dos problemas decorrentes da diminuição da absorção. O estado nutricional e a gravidade da doença são mutuamente dependentes. Entretanto, a avaliação do estado nutricional destes pacientes é dificultada pela presença de edema e/ou ascite, organomegalias e distorção dos exames clínicos. Já foi demonstrado existir relação entre a Interleucina-6 (IL-6), o Fator de necrose tumoral alfa (TNF-α), a Interleucina-10 (IL-10) e o Fator neurotrófico derivado do cérebro (BDNF) com o estado nutricional em geral, mas não em cirróticos por Atresia Biliar (AB). Objetivos: Os objetivos desta tese foram: 1) Avaliar o estado nutricional de crianças e adolescentes com cirrose e comparar os resultados em dois momentos distintos. 2) Investigar e expressão de IL-6, o TNF-α, a IL-10 e sua associação com a gravidade da cirrose o estado nutricional em pacientes pediátricos por AB. 3) Estudar a expressão de BDNF e sua associação com a gravidade da cirrose e o estado nutricional em pacientes pediátricos por AB. Pacientes e métodos: Foram utilizados dados de quatro bancos, de amostras já coletadas, de pesquisas clinico-epidemiológicas conduzidas com crianças e adolescentes no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Os parâmetros para avaliar o estado nutricional das crianças com cirrose e controles foram: estatura para idade (E/I), dobra cutânea tricipital para idade (DCT/I), circunferência do braço para idade (CB/I) e índice de massa corporal para idade (IMC/I). A gravidade da doença foi avaliada pelos modelos PELD/MELD e escore Child-Pugh. Esta tese é composta de três artigos: 1) Foi realizado um estudo transversal e comparado o estado nutricional de pacientes pediátricos de duas series coletadas de 2003 a 2005 (n=31) e de 2010 a 2011 (n=36). 2) Os níveis de IL-6, TNF-α, IL-10 foram avaliados transversalmente no grupo cirrose (n=53) e no grupo controle (n=33) por citometria de fluxo e os resultados correlacionados com o estado nutricional e a gravidade da doença. Os níveis de BDNF foram dosados transversalmente no grupo cirrose (n=53) e no grupo controle (n=33) por ELISA e os resultados correlacionados com o estado nutricional e a gravidade da doença. Resultados: 1) Após aproximadamente uma década o percentual de desnutrição se manteve estável (22,6% versus 27,8%). 2) Os níveis de IL-6, TNF-α e IL-10 foram significativamente mais elevados no grupo cirrose quando comparado ao grupo controle. A gravidade da doença apresentou correlação direta com IL-6 e IL-10, e correlação inversa com E/I, CB/I, DCT/I. 3) Os níveis de BDNF foram mais baixos no grupo cirrose quando comparados ao grupo controle. Foi demonstrada correlação direta entre o BDNF com E/I e DCT/I, mas não houve correlação com a gravidade da doença. Conclusões: O percentual de desnutrição e a gravidade da doença se mantiveram estáveis nas duas séries do HCPA, separadas por aproximadamente uma década. A IL-6, a IL-10 e o BDNF podem ser usados como biomarcadores coadjuvantes para avaliar o estado nutricional de criança e adolescentes com cirrose. / Introduction: Children and adolescents with cirrhosis carry nutritional complications resulting from anorexia, hypermetabolism and problems arising from the decreased absorption. The nutritional status and disease severity are dependent one each other. However, nutritional assessment of these patients is hindered by the presence of organomegaly, edema/ascites and by the complexity of interpreting laboratory parameters. It has been shown that there is a relationship between Interleukin-6 (IL-6), Tumor necrosis factor-alpha (TNF-α), IL-10 and Brain-derived neurotrophic factor (BDNF) with nutritional status generally, but not in cirrhosis due to Biliary Atresia (BA). Objectives: The objectives of thesis were: 1) To evaluate the nutritional status of children and adolescents with cirrhosis and compare the results in two different moments. 2) To investigate the expression of IL-6, TNF-α, IL-10 and their association with nutritional status and cirrhosis severity in pediatric patients with BA. 3) To study the expression of BDNF and their association with nutritional status and cirrhosis severity in pediatric patients with BA. Patients and methods: Four database were used of samples already collected from clinical and epidemiological research conducted with children and adolescents in Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). The parameters for assessing children with cirrhosis and controls were standard deviation score for height-for-age ratio (SDS-H/A), standard deviation score for triceps skinfold thickness-for-age ratio (SDS-TSF/A), standard deviation score for mid upper arm circumference-for-age ratio (SDS-MUAC/A) and standard deviation score for body mass index-for-age ratio (SDS-BMI/A). The disease severity was evaluated by PELD/MELD models and Child-Pugh score. This thesis consists of three articles: 1) Cross-sectional study to compare the nutritional status of cirrhotic pediatric patients from two series collected from 2003 to 2005 (n=31) and from 2010 to 2011 (n=36). 2) The levels of IL-6, TNF-α and IL-10 in cirrhosis group (n=53) and control group (n=33) were cross-sectionally assessed by flow citometry and the outcome related to nutritional status and disease severity. 3) The levels BDNF in cirrhosis group (n=53) and control group (n=33) were cross-sectionally assessed by ELISA and the outcome related to nutritional status and disease severity. Results: 1) After approximately a decade, the undernourishment percentage remains stable. 2) The levels of IL-6, o TNF-α, a IL-10 were significantly higher in cirrhosis group when compared to control group. IL-6 and IL-10 levels have shown a positive correlation with disease severity and an inverse correlation with SDS-H/A, SDS-TSF/A and SDS-MUAC/A. 3) The levels of BDNF were lower in cirrhosis group when compared to control group. BDNF showed a positive correlation with SDS-H/A e SDS-TSF/A, but did not correlate with disease severity. Conclusions: The undernourishment percentage and the severity of the disease remained stable in the two series of HCPA, separated by about a decade. IL-6, IL-10 and BDNF can be used as a supporting biomarker to evaluate the nutritional status in children and adolescents with cirrhosis.

Esta pesquisa investigou o processo de coping de crianças e adolescentes frente a eventos estressantes e fatores pessoais e sócio-ecológicos relacionados a este processo. O primeiro estudo investigou as estratégias de coping e o estilo atribucional a partir de eventos estressantes relatados por crianças (N=56; M=8,8 anos). Dois outros estudos investigaram relações entre estratégias de coping, eventos de vida, estilo atribucional, depressão, desempenho escolar e redes sociais de apoio. Participaram crianças e adolescentes institucionalizados (n=105; M=10,6 anos) ou que moravam com a família (n=110; M=9,9 anos). Não foram identificados efeitos significativos das variáveis pessoais sobre as estratégias de coping. Os resultados apontaram uma variação, na utilização das estratégias de coping, conforme a idade e o tipo de interação entre os participantes do evento. Observou-se que as estratégias utilizadas evoluem com a idade, de mais passivas e dependentes (inação e busca de apoio) para mais ativas e independentes (ação agressiva e ação direta). Nos eventos que envolveram conflitos com adultos, as estratégias de aceitação, evitação e expressão emocional foram mais utilizadas, enquanto que com pares (irmãos e colegas) as estratégias de ação agressiva e busca de apoio social foram mais freqüentes, demonstrando a importância da avaliação da situação estressora