Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:33Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000432332-Texto+Completo-0.pdf: 2538626 bytes, checksum: ed0a976ccffcbec71b37addcb58469cc (MD5) Previous issue date: 2011 / Objective: The purpose of this study was to determine whether the administration of Cyproheptadine (CH) was able to induce weight gain, improving food consumption in patients with cystic fibrosis (CF).Methods: We performed a double-blind, placebo-controlled trial in two centers in Brazil. Twenty one patients with CF between 5 and 18 years completed the study. Patients were randomized into two groups, to receive either CH 4 mg three times per day for 12 weeks or placebo. All data were collected at the beginning and end of the study period and included weight, height, arm muscle circumference, triceps skinfold, spirometry and a validated questionnaire about daily calories ingested. This is an ongoing study. The data presented are preliminary. Results: Average weight gain was 1,72 Kg in the CH group and 0. 740 Kg in the placebo group p =0,072. The change in body mass index (BMI-for-age) z-score was 0,16 in the CH and -0,10 in the placebo group p=0,062. The average weight-for-age z-score was 0,13 in the CH group and 0,04 in the placebo group, p= 0,074. BMI changed by 0,49 kg/m2 and 0,02 kg/m2 respectively in CH and placebo group p=0,048. Changes in pulmonary function, arm muscle circumference, height, triceps skinfolds and daily calorie ingest were not statically different. Conclusion: CH helps to improve weight gain in CF patients. Spirometry parameters did not get better. CH could be extremely useful in the nutritional management of CF patients. / Objetivo: O objetivo deste estudo é determinar se a administração de ciproeptadina (CH) é capaz de induzir o ganho de peso, melhorar o consumo alimentar em pacientes com Fibrose Cística (FC).Métodos: Realizamos um estudo duplo-cego, controlado por placebo em dois centros de Porto Alegre. Vinte e um pacientes com FC entre 5 e 18 anos completaram o estudo. Os pacientes foram divididos aleatoriamente em dois grupos, para receber 4 mg de CH, três vezes ao dia durante 12 semanas, ou placebo. Todos os dados foram coletados no início e no final do período de estudo incluíram peso, altura, circunferência muscular do braço, prega cutânea tricipital, espirometria e um questionário validado sobre calorias ingeridas diariamente. Este é um estudo em curso. Os dados apresentados são preliminares. Resultado: O ganho de peso médio foi de 1,72 kg no grupo CH e 0,740 kg no grupo placebo, p = 0,072. A mudança no índice de massa corporal (IMC) para a idade (escore z) foi de 0,16 no CH e -0,10 no grupo placebo, p = 0,062. O P/I apresentou uma média de 0,13 no grupo CH e 0,04 no grupo placebo, p= 0,074. A mudança no Índice de Massa Corporal (IMC) para a idade (em escore Z) foi de 0,16 no grupo CH e -0,10 no grupo placebo, p= 0,062. O IMC variou para 0,49 kg/m² e -0,02 kg/m², respectivamente, no grupo intervenção e placebo, p= 0,048. Alterações na função pulmonar, circunferência muscular do braço, altura, dobra cutânea triciptal e ingesta de calorias diárias não foram estatisticamente diferentes. Conclusão: CH ajuda a melhorar o ganho de peso em pacientes com FC. A espirometria não melhorou. CH poderia ser extremamente útil no manejo nutricional dos pacientes com FC.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:07:19Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000449068-Texto+Completo-0.pdf: 853739 bytes, checksum: 3cf4fe7841c2c460526d0ee48c6d4191 (MD5) Previous issue date: 2013 / Objectives : To evaluate possible postural changes and the distribution of plantar pressures in patients with CF. Furthermore, were sought to evaluate the effects of an educational guideline for physical activity in children and adolescents with CF. Method : This study was divided into two phases, being held in a CF center with children and adolescents between seven and 20 years. The first phase is a cross-sectional study in which healthy subjects were selected in order to obtain a normality pattern for postural assessment and baropodometry, aiming to later comparison with patients CF. In the second phase, we performed a randomized controlled clinical trial to access the influence of the exercise guideline on the postural alterations seen in the results of phase I. Patients were assigned to two groups, 17 in the control group (G1) and 17 in the intervention group (G2). The intervention evaluated consisted of a manual with instructions for aerobic exercise and stretching. Data was analyzed using the Kolmogorov-Smirnov and the student t test. The effect size was calculated using the Effect Size Calculator tool, considering a significance level of 5%.Results : In phase I, thirty four patients with CF were included in the study with a mean age of 12. 6±2. 9 years and twenty of them were boys (58. 8%). Thirty four healthy children with a mean age of 12. 8±3. 3 years were selected and paired to the CF patients. No significant baseline differences between groups were identified, as expected. CF children presented more postural deviations compared to healthy subjects. Significant differences were observed as to alignment of the head (p=0. 001), shoulder girdle (p=0. 015) and pelvis (p=0. 001), as well as increased cervical lordosis (p=0. 001) and lateral chest distance (p=0. 002). Children with CF also showed higher degrees of thoracic kyphosis, although this difference was not significant (p=0. 068). No significant differences were demonstrated in the baropodometry. In phase II (n=34), there were no baseline differences between both intervention and control groups. On the other hand, results demonstrate that the intervention caused a decrease in cervical lordosis (p=0. 0003; ES=1. 41), thoracic kyphosis (p=0. 01; ES=0. 89), lumbar lordosis (p=0. 05; ES=0. 71), lateral chest distance (p=0. 01; ES=0. 91) and abdominal protrusion (p=0. 04; ES=0. 75). In the baropodometric evaluation, there were significant differences in the mean pressure (p=0. 001; ES=1. 25) and in the contact area (p=0. 01; ES=1. 02).Conclusions : CF children and adolescents present postural changes when compared to healthy individuals. Furthermore, the study demonstrated that the educational guideline for exercise practice helped to improve posture in children and adolescents with CF, preventing the progression of some postural disorders. / Objetivos : Avaliar as possíveis alterações posturais e a distribuição das pressões plantares em pacientes com FC. Além disso, buscou-se avaliar os efeitos de um programa de orientações para a prática de exercício físico em crianças e adolescentes com FC.Método : Este estudo foi dividido em duas fases, sendo realizado em um centro de FC com criança e adolescentes entre sete e 20 anos. A primeira fase constitui um estudo de corte transversal, em que indivíduos saudáveis foram selecionados com objetivo de obter um padrão de normalidade para avaliação postural e baropodometria visando à comparação com pacientes com FC. Na segunda fase, foi realizado um ensaio clinico controlado e randomizado, de orientações para o exercício físico a partir dos resultados obtidos na fase I. Os pacientes foram alocados em dois grupos, sendo 17 no grupo controle (G1) e 17 no grupo intervenção (G2). A intervenção utilizada foi um manual de orientações com exercícios físicos aeróbicos e alongamentos. Para análise de dados utilizou-se o teste de Kolmogorov-Smirnov e o teste t de student. O tamanho de efeito (TE) foi calculado utilizando-se a ferramenta Effect Size Calculator, considerando-se nível de significância de 5%.Resultados : Na fase I foram incluídas 34 crianças e adolescentes com FC, média de idade de 12,6±2,9 anos, sendo 20 pacientes (58,8%) do sexo masculino. Para o pareamento, foram incluídas 34 crianças saudáveis, com média de idade de 12,8±3,3. Como esperado, não houve diferença significativa entre os grupos quanto à caracterização da amostra. Crianças com FC apresentaram maiores desvios posturais em comparação com crianças saudáveis. Foram observadas diferenças significativas quanto ao alinhamento da cabeça (p=0,001), cintura escapular (p=0,015) e pelve (p=0,001), assim como aumento da lordose cervical (p=0,001) e distância latero-lateral do tórax ( p=0,002). Crianças com FC também apresentaram maiores graus de cifose torácica, embora essa diferença não tenha sido significativa (p=0,068). Os resultados da baropodometria não demonstraram diferenças estatisticamente significativas. Na fase II (n= 34), não houve diferenças na avaliação inicial entre os grupos intervenção e controle. Por outro lado, os resultados demonstram que a intervenção provocou uma diminuição na lordose cervical (p=0,0003; TE=1,41), na cifose torácica (p=0,01; TE=0,89), na lordose lombar (p=0,05; TE=0,71), na distância lateral do tórax (p=0,01; TE=0,91) e na protusão abdominal (p=0,04; TE=0,75). Na avaliação baropodométrica, houve diferença significativa na pressão média (p=0,001; TE=1,25) e na área de contato (p=0,01; TE=1,02).Conclusão : Crianças e adolescentes com FC apresentam alterações posturais quando comparados com indivíduos saudáveis. Além disso, o estudo demonstrou que a orientação para a prática de exercícios contribui para a melhora da postura em crianças e adolescentes com FC, evitando a progressão de algumas desordens posturais.

Made available in DSpace on 2014-04-04T02:01:35Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000456334-Texto+Completo-0.pdf: 876900 bytes, checksum: 9a3a16228d37d2decb9f9e991320abe6 (MD5) Previous issue date: 2014 / Objectives : To evaluate inspiratory muscle strength and endurance in children and adolescents with cystic fibrosis (CF) in comparison with healthy subjects. Methods : This cross-sectional observational study evaluated CF patients (6 to 18 years old) and healthy subjects paired in a 1:2 proportion, for sex, age, height and weight. Spirometry, impulse oscillometry, plethysmography, manovacuometry and a protocol of inspiratory muscle endurance were performed. Data were analyzed using Student’s t test and Pearson correlation coefficient. Results : Thirty four patients with CF were included in the study with a mean age of 12. 6±2. 9 years and twenty of them were boys (58. 8%). The mean percentage of maximal inspiratory pressure (MIP%) was 118. 5±25. 8 and the endurance (percentage of MIP) was 60. 9±13. 3. Sixty eight healthy subjects were included and they presented a mean MIP% of 105. 8±18. 0 and an endurance of 65. 3±12. 3 of. CF patients had higher MIP% than healthy subjects and no significant difference in the endurance was shown. When restricting the analysis to CF patients without colonization by Pseudomonas aeruginosa and with forced expiratory volume in one second (FEV1) greater than 80% of predicted values, MIP% values were significantly higher and inspiratory muscle endurance was lower, in comparison with the control group. MIP correlated more significantly with forced vital capacity (r=0. 44, p=0. 01) and FEV1 (r=0. 41, p=0. 01), while endurance correlated better with total airway resistance (r=0. 35, p=0. 04) and with central airway resistance (r=0. 48, p=0. 04).Conclusion : Children and adolescents with CF present changes in inspiratory muscle strength and endurance that are associated differently with levels of pulmonary impairment. Furthermore, the significant strength associations are better related to pulmonary function parameters, while endurance is to airway resistance. / Objetivos : Avaliar a força e a endurance muscular inspiratória em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) e comparar com indivíduos saudáveis.Métodos : Estudo observacional, transversal, em pacientes com FC (6 a 18 anos) e indivíduos saudáveis pareados na proporção de 1:2 por sexo, idade, altura e peso. Foram realizados espirometria, oscilometria de impulso, pletismografia, manovacuometria e protocolo de endurance muscular inspiratória. Para análise de dados utilizou-se os testes t de student e a correlação linear de Pearson. Resultados : Foram incluídos 34 pacientes com FC, média de idade de 14,0±2,7, sendo 20 pacientes (58,8%) do sexo masculino, com média de pressão inspiratória máxima percentual (PIMAX%) de 118,5±25,8 e de endurance (percentual da PIMAX) de 60,9±13,3. Também foram incluídos 68 indivíduos saudáveis com média de PIMAX% de 105,8±18,0 e de endurance de 65,3±12,3. Os pacientes com FC apresentaram maior PIMAX% do que os saudáveis e não apresentaram diferença significativa na endurance. Ao analisar separadamente os pacientes com FC sem colonização por Pseudomonas aeruginosa e com volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) maior do que 80% do previsto a PIMAX% foi significativamente maior nos pacientes com FC e a endurance muscular inspiratória foi menor em comparação com os saudáveis. A PIMAX se correlacionou com capacidade vital forçada (r=0,44; p=0,01) e com VEF1 (r=0,41; p=0,01) e a endurance se correlacionou com resistência total das vias aéreas (r=0,35; p=0,04) e com a resistência central das vias aéreas (r=0,48; p=0,04).Conclusão : Crianças e adolescentes com FC apresentam alterações da força e da endurance muscular inspiratória que são distintas em diferentes níveis de comprometimento pulmonar. Além disso, a força parece estar mais relacionada com parâmetros da função pulmonar e a endurance com a resistência das vias aéreas.

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease more common in the white population, which leads to reduction in life expectancy. Pulmonary disease is the major cause of morbidity and mortality. The relevance of this study takes on a some factors: the drastic increase in median survival in the last 60 years in CF; the pulmonary pathophysiology remains not well understood; up to now there is no reported study using forced oscillation technique (FOT) exclusively in adults with CF. Thus the aims of this study are: to analyze the changes in respiratory mechanics in adults with CF by spirometry, plethysmography and FOT; correlate the results of FOT to the spirometric and plethysmographic data and evaluate the sensitivity and specificity of FOT in these individuals. This is a descriptive cross-sectional study enrolling two groups of individuals: control (n=23) and CF (n=27). The results were expressed by mean standard deviation. The techniques applied to evaluate the lung function were performed as follows: FOT, spirometry and plethysmography. The following parameters were evaluated by plethysmography: total lung capacity (TLC); functional residual capacity (FRC); residual volume (RV); FRC/TLC; RV/TLC; resistance airway (Rva) and specific airway conductance (SGva). On spirometry: first second forced expiratory volume (FEV1); forced vital capacity (FVC); forced expiratory flow between 25% and 75% of FVC (FEF25% - 75%) and the relations FEV1/ FVC (%) and FEF/FVC (%). In FOT: the resistance properties of the respiratory system - R0 (resistance at the intercept); medium resistance (Rm); slope of the linear resistance (S) and reactive properties: dynamic compliance of the respiratory system (Cdyn,sr); mean reactance (Xm); resonance frequency (fr) and impedance module at 4 Hz (|Zrs4Hz|). In the spirometry parameters, obstructive respiratory disease (ORD) with reduced FVC prevailed, with marked reduction in FEF25% - 75% in CF group (p <0.0001) compared to control. It was observed in plethysmography an elevation of RV, in the presence of normal TLC and elevated Rva and decreased SGva in the group with CF. Changes in the FOT occurred in the CF group compared to control: increased R0, Rm (p <0.0001) and fr (p <0.0002) related to obstruction of the airways; reduction of S (p <0.0006) and Xm (P <0.0001) associated with non-homogeneity of the respiratory system and reduction in the Cdyn, sr (p <0.0001) related to the pulmonary compliance. Increased module of the impedance at 4 Hz (| Zrs4Hz |) (representing total mechanical load of the respiratory system) resulting from the interaction of other changes in the FOT cited. The FOT parameters showed very good correlation with spirometry and moderated correlation with plethysmography. Rm was the only parameter that was not related to any of these techniques. Sensitivity and specificity of FOT in adults with CF was elevated, mainly for the reactive parameters, particularly, Xm (85.2% and 73.9%, respectively and area under the curve 0.86). / A fibrose cística (FC) é a doença autossômica recessiva mais comum na população branca que leva à redução na expectativa de vida. A doença pulmonar é a maior causa de morbidade e mortalidade. A relevância do presente estudo se dá diante de alguns fatores: aumento drástico da sobrevida média nos últimos 60 anos na FC, a fisiopatologia pulmonar não é bem compreendida, ausência de estudos reportados na literatura, até o momento, utilizando a técnica de oscilações forçadas (TOF) exclusivamente em adultos com FC. Assim sendo os objetivos deste estudo são: analisar as alterações da mecânica respiratória em adultos com FC através da espirometria, pletismografia e TOF; correlacionar os resultados da TOF aos espirométricos e pletismográficos e avaliar a sensibilidade e especificidade da TOF nestes indivíduos. É um estudo de corte transversal descritivo, no qual foram analisados dois grupos de indivíduos: controle (n=23) e FC (n=27). Os resultados foram expressos através média desvio-padrão. As técnicas funcionais respiratórias foram realizadas na seguinte sequência: TOF, espirometria, pletismografia. Na pletismografia foram avaliados os parâmetros: CPT (capacidade pulmonar total), CRF (capacidade residual funcional) e VR (volume residual), CRF/CPT e VR/CPT, resistência (Rva) e condutância específica das vias aéreas (SGva). Na espirometria: volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), capacidade vital forçada (CVF), fluxo expiratório entre 25% e 75% (FEF25%-75%) da CVF (FEF25%-75%) e razões VEF1/CVF (%) e FEF/CVF (%). Na TOF: propriedades resistivas do sistema respiratório- R0 (resistência no intercepto), Rm (resistência média) e S (inclinação da reta de resistência) e propriedades reativas: Cdin,sr (complacência dinâmica do sistema respiratório), Xm (reatância média), frequência de ressonância (fr); e o módulo da impedância em 4 Hz (&#1472;Zrs4Hz&#1472;). Na espirometria o distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) com CVF reduzida foi predominante, com marcante redução do FEF25%-75% no grupo FC (p<0,0001) em relação ao controle. Na pletismografia: destacou-se a elevação de VR, na presença de CPT normal e elevação da Rva e redução da SGva no grupo FC. Alterações da TOF ocorridas no grupo FC em relação ao controle: aumento de R0 e Rm (p<0,0001) e fr (p<0,0002), relacionados à obstrução das vias aéreas; redução de S (p<0,0006), Xm (p<0,0001) associadas à não-homogeneidade do sistema respiratório e Cdin,sr (p<0,0001), relacionada à redução da complacência pulmonar; aumento do módulo da impedância em 4 Hz (&#1472;Zrs4Hz&#1472;) (representando a carga mecânica total do sistema respiratório) resultante da interação das demais alterações da TOF citadas. Os parâmetros da TOF apresentaram correlações muito boas com a espirometria e moderadas com a pletismografia. Rm foi o único parâmetro que não se relacionou com nenhuma destas técnicas. A sensibilidade e especificidade da TOF em adultos com FC apresentaram valores elevados, sobretudo nos parâmetros reativos, em especial, Xm (85,2% e 73,9% respectivamente e área sob a curva de 0,86).

Objetivo: Comparar o perfil dos pacientes com fibrose cística de dois centros de referência de Porto Alegre, Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica e Hospital da Criança Santo Antônio e correlacionar os pacientes como um grupo em relação a morbidade. Metodologia: Estudo transversal, retrospectivo, com 83 pacientes com diagnóstico de fibrose cística, idade entre um mês a dezoito anos. As variáveis analisadas pelos dois grupos foram: idade atual, idade diagnóstica, idade inicio dos sintomas, cor, número de exacerbações ao ano, internações no ano, internações na vida, idade dos pais, comprometimento pulmonar, comprometimento digestivo, íleo meconial, peso atual e ao diagnóstico, estatura atual e ao diagnóstico, colonização bacteriana em 2010, primeira colonização por Staphylococcus aureus (SA), primeira colonização por Pseudomonas aeruginosa (PSA), primeira colonização pelo Complexo Burkholderia cepacia (CBc), escore de Shwachman-Kulczycki (S-K), variáveis espirométricas, escore socioeconômico (CCEB), terapia medicamentosa, fisioterapia, distância percorrida no Teste de Caminhada dos 6 minutos (TC6M). As variáveis analisadas em conjunto foram: peso atual, estatura atual, colonização bacteriana, variáveis espirométricas, CCEB, S-K e TC6M, internações no ano de 2010 e exacerbações no ano de 2010. Resultados: As variáveis com diferença estatística entre centros foram: mais internações no ano no HCSA (p<0,001), mais internações na vida no HCSA (p<0,001), menor idade da primeira colonização por SA no HCSA (p=0,008), menor idade da mãe no HCSA (p=0,030), menor S-K no HCSA (p=0,001), menor escore sócioeconômico no HCSA (p=0,021), maior uso de dornase alfa no HCSA (p=0,003), maior uso de antibioticoterapia inalatória no HCSA (p=0,006), menor uso de solução salina hipertônica (SSH) no HCSA (p<0,001). As correlações significantes: TC6M com capacidade vital forçada e volume expiratório forçado no primeiro segundo e S-K (p=0,001, r=0,4), S-K com CCEB (p=0,02, r=0,3), CCEB com internações na vida (p=0,03, r=-0,3). Conclusão: Os centros estudados recebem uma população distinta de pacientes, tanto do ponto de vista sócioeconômico, como em relação à gravidade da doença, o que interfere na escolha da terapia medicamentosa utilizada. / Objective: To compare the profile of patients with cystic fibrosis in two reference centers in Porto Alegre, HSL-PUCRS and HCSA and to correlate the patients as a group in relation to morbidity. Methodology: Cross sectional, retrospective study, with 83 patients diagnosed with Cystic Fibrosis, aged one month to eighteen years. The variables analyzed in both groups were: current age, age of diagnosis, age onset of symptoms, color, number of exacerbations in 2010, hospitalizations in 2010 and lifetime hospitalizations, parental age, pulmonary and digestive impairment, meconium ileus, current and diagnosis weight , current and diagnosis stature, and bacterial colonization in 2010, the first SA colonization, the first PSA colonization, the first B. cepacia colonization, Shwachman-Kulczycki score (S-K), spirometric variables, socioeconomic score (CCEB), drug therapy, physiotherapy, walked distance of the Six-Minute Walk Test (6MWT). The variables analyzed together were: current weight and height, current bacterial colonization, spirometric variables, CCEB, SK and 6MWT, admissions in 2010 and exacerbations in the year 2010. Results: The variables with statistically significant differences between centers were more hospitalizations in 2010 in HCSA (p <0.001), more lifetime hospitalizations in the HCSA (p <0.001), lower age at first SA colonization in HCSA (p = 0.008), the youngest mother in the HCSA (p = 0.030), lower S-K in HCSA (p = 0.001), lower socioeconomic score in HCSA (p = 0.021), greater use of DNase in HCSA (p = 0.003), higher use of inhaled antibiotics in HCSA (p = 0.006), less use of hypertonic saline in HCSA (p <0.001). The significant correlations were: 6MWT with lung function and S-K (p = 0.001, r = 0.4), S-K with socioeconomic score (p = 0.02, r = 0.3), socioeconomic score with hospitaizations(p = 0.03, r =- 0.3). Conclusion: The study centers receive a distinct population of patients, both in terms of socioeconomic, as in the severity of the disease, which interferes with de choice of drug therapy used.

Introdução: O tratamento dos pacientes com fibrose cística envolve o uso de medicamentos ototóxicos, sendo que os mais frequentemente utilizados são os antibióticos aminoglicosídeos. Devido ao uso frequente deste tipo de medicamento, os pacientes com fibrose cística apresentam risco de desenvolver perda auditiva. Objetivo: o objetivo deste estudo foi avaliar a audição dos pacientes com fibrose cística pela audiometria de altas frequências (AAF) e emissões otoacústicas por produto de distorção (EOAPD). Pacientes e métodos: estudo transversal retrospectivo e prospectivo, incluindo 75 indivíduos, sendo 39 do grupo de estudo e 36 do grupo controle. Foram realizados os exames de AAF (de 250 a 16.000 Hz) e EOAPD. Resultados: o grupo de estudo apresentou limiares na AAF significativamente mais elevados em 250, 1.000, 8.000, 9.000, 10.000, 12.500 e 16.000 Hz. (p=0,004) e maior prevalência de alterações nas EOAPD em 1.000 e 6.000 Hz (p=0,001), com amplitudes significativamente mais baixas em 1.000, 1.400 e 6.000 Hz. Houve associação significativa entre as alterações dos limiares auditivos na AAF com o número de cursos de aminoglicosídeos realizados (p=0,005). Oitenta e três por cento dos pacientes que realizaram mais de 10 cursos de aminoglicosídeos apresentaram perda auditiva na AAF. Conclusão: Um número expressivo de pacientes com fibrose cística que receberam repetidos cursos de aminoglicosídeos apresentou alterações na AAF e EOAPD. realização de 10 ou mais cursos de aminoglicosídeos esteve associada às alterações na AAF. / Introduction: the treatment of patients with cystic fibrosis involves the use of ototoxic drugs, and the most frequently used are the aminoglycoside antibiotics. Due to the frequent use of this drug, cystic fibrosis patients are at risk to develop hearing loss. Objective: the aim of this study was to evaluate the hearing of patients with cystic fibrosis by high frequency audiometry (HFA) and distortion product otoacoustic emissions (DPOAE). Patients and methods: retrospective and prospective crosssectional study including 75 individuals, 39 of the study group and 36 in the control group. HFA (250 – 16,000 Hz) and DPOAE tests were conducted. Results: the study group had thresholds significantly higher in the HFA in 250, 1,000, 8,000, 9,000, 10,000, 12,500 and 16,000 Hz (p=0.004) and higher prevalence of abnormal DPOAE at 1,000 and 6,000 Hz (p=0.001), with significantly lower amplitudes of 1,000, 1,400 and 6,000 Hz. There was a significant association between changes in hearing thresholds in HFA with the number of courses of aminoglycosides performed (p=0.005). Eighty-three percent of patients who completed more than 10 courses of aminoglycosides had hearing loss in HFA. Conclusion: a significant number of patients with cystic fibrosis who received repeated courses of aminoglycosides showed alterations in HFA and DPOAE.

A Fibrose Cística (FC) é a doença genética e hereditária mais comum na população caucasiana, com um prognóstico difícil mesmo nos países mais desenvolvidas. A expectativa média de vida é 30 anos. Caracteriza-se por uma disfunção das glândulas exócrinas, que resulta em um vasto conjunto de manifestações e complicações. As complicações respiratórias são as principais causas de mortalidade e morbidade na FC. Mais de 90% dos pacientes com FC morrem devido a doença pulmonar. Aderência ao tratamento é um importante fator no manejo da doença, porém não há consenso na literatura sobre a ligação entre dificuldades na aderência e progressão da doença. A identificação de estratégias efetivas de enfrentamento poderia melhorar o manejo da doença. A preocupação com o estilo de apego adulto e a relação com as doenças crônicas tem sido pouco explorado por pesquisadores, mas pode ser um aspecto importante a ser considerado, a medida que o vínculo com as equipes de tratamento é uma condição necessária para uma melhor evolução destas doenças. Em adolescentes e adultos com FC não foram encontrados estudos sobre o estilo de apego. Com o objetivo de investigar o estilo de apego nos adolescentes e adultos com FC, relacionando com as características clínicas da doença, foi obtida uma amostra de 26 pacientes acompanhados no Serviço de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Para isso foi utilizado dois instrumentos, auto-aplicáveis, o Questionário de Relacionamento (QR) e o Instrumento de Vínculo Parental (IVP), para medir o estilo de apego. Os escores clínicos foram medidos através do escore de Swachman-Kulczyki (SK) e Volume Expiratório Forçado previsto (VEF1%). O estilo de apego seguro foi predominante neste grupo com 57,7% dos indivíduos. O grupo seguro expressou um escore S-K e um VEF1% superior aos demais, com 73,33 e 56,8% respectivamente, os medrosos 71,67 e 54,9% e os rejeitadores, 62 e 40,7%. Embora os achados não sejam significativos, destaca-se a presença de um escore S-K bom para o grupo seguro em relação ao grupo rejeitador, que foi considerado médio. Em relação ao VEF1% os grupos foram considerados intermediários, com uma freqüência média de internações. Em relação ao vínculo parental, a maior parte dos pacientes perceberam as mães com alto cuidado e alta proteção, que indica mães afetivas e controladoras. Este fator, associado ao estilo de apego seguro, talvez este tenha contribuído para a sobrevivência deste grupo. Os resultados sugerem a necessidade de se considerar o estilo de apego no tratamento destes pacientes, principalmente quando apresentarem dificuldades no engajamento do tratamento. O estilo de apego como um fator de proteção para os pacientes com Fibrose Cística precisa continuar sendo estudado

Objetivo: Comparar o perfil dos pacientes com fibrose cística de dois centros de referência de Porto Alegre, Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica e Hospital da Criança Santo Antônio e correlacionar os pacientes como um grupo em relação a morbidade. Metodologia: Estudo transversal, retrospectivo, com 83 pacientes com diagnóstico de fibrose cística, idade entre um mês a dezoito anos. As variáveis analisadas pelos dois grupos foram: idade atual, idade diagnóstica, idade inicio dos sintomas, cor, número de exacerbações ao ano, internações no ano, internações na vida, idade dos pais, comprometimento pulmonar, comprometimento digestivo, íleo meconial, peso atual e ao diagnóstico, estatura atual e ao diagnóstico, colonização bacteriana em 2010, primeira colonização por Staphylococcus aureus (SA), primeira colonização por Pseudomonas aeruginosa (PSA), primeira colonização pelo Complexo Burkholderia cepacia (CBc), escore de Shwachman-Kulczycki (S-K), variáveis espirométricas, escore socioeconômico (CCEB), terapia medicamentosa, fisioterapia, distância percorrida no Teste de Caminhada dos 6 minutos (TC6M). As variáveis analisadas em conjunto foram: peso atual, estatura atual, colonização bacteriana, variáveis espirométricas, CCEB, S-K e TC6M, internações no ano de 2010 e exacerbações no ano de 2010. Resultados: As variáveis com diferença estatística entre centros foram: mais internações no ano no HCSA (p<0,001), mais internações na vida no HCSA (p<0,001), menor idade da primeira colonização por SA no HCSA (p=0,008), menor idade da mãe no HCSA (p=0,030), menor S-K no HCSA (p=0,001), menor escore sócioeconômico no HCSA (p=0,021), maior uso de dornase alfa no HCSA (p=0,003), maior uso de antibioticoterapia inalatória no HCSA (p=0,006), menor uso de solução salina hipertônica (SSH) no HCSA (p<0,001). As correlações significantes: TC6M com capacidade vital forçada e volume expiratório forçado no primeiro segundo e S-K (p=0,001, r=0,4), S-K com CCEB (p=0,02, r=0,3), CCEB com internações na vida (p=0,03, r=-0,3). Conclusão: Os centros estudados recebem uma população distinta de pacientes, tanto do ponto de vista sócioeconômico, como em relação à gravidade da doença, o que interfere na escolha da terapia medicamentosa utilizada. / Objective: To compare the profile of patients with cystic fibrosis in two reference centers in Porto Alegre, HSL-PUCRS and HCSA and to correlate the patients as a group in relation to morbidity. Methodology: Cross sectional, retrospective study, with 83 patients diagnosed with Cystic Fibrosis, aged one month to eighteen years. The variables analyzed in both groups were: current age, age of diagnosis, age onset of symptoms, color, number of exacerbations in 2010, hospitalizations in 2010 and lifetime hospitalizations, parental age, pulmonary and digestive impairment, meconium ileus, current and diagnosis weight , current and diagnosis stature, and bacterial colonization in 2010, the first SA colonization, the first PSA colonization, the first B. cepacia colonization, Shwachman-Kulczycki score (S-K), spirometric variables, socioeconomic score (CCEB), drug therapy, physiotherapy, walked distance of the Six-Minute Walk Test (6MWT). The variables analyzed together were: current weight and height, current bacterial colonization, spirometric variables, CCEB, SK and 6MWT, admissions in 2010 and exacerbations in the year 2010. Results: The variables with statistically significant differences between centers were more hospitalizations in 2010 in HCSA (p <0.001), more lifetime hospitalizations in the HCSA (p <0.001), lower age at first SA colonization in HCSA (p = 0.008), the youngest mother in the HCSA (p = 0.030), lower S-K in HCSA (p = 0.001), lower socioeconomic score in HCSA (p = 0.021), greater use of DNase in HCSA (p = 0.003), higher use of inhaled antibiotics in HCSA (p = 0.006), less use of hypertonic saline in HCSA (p <0.001). The significant correlations were: 6MWT with lung function and S-K (p = 0.001, r = 0.4), S-K with socioeconomic score (p = 0.02, r = 0.3), socioeconomic score with hospitaizations(p = 0.03, r =- 0.3). Conclusion: The study centers receive a distinct population of patients, both in terms of socioeconomic, as in the severity of the disease, which interferes with de choice of drug therapy used.

Objetivos: Determinar a relação entre nível glicêmico e estado clínico (escore de Shwachman-Kulczycki), testes de função pulmonar e teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC). Métodos: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC (12 anos ou mais) com estabilidade clínica da doença, atendidos em Programa Pediátrico e em Programa para Adultos com FC. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica, à avaliação nutricional, a teste oral de tolerância à glicose (TOTG), a testes de função pulmonar e a TC6. Os pacientes foram classificados como tendo tolerância normal à glicose (TNG), intolerância à glicose (IG) ou diabete melito relacionado à FC (DMRFC). Resultados: O estudo incluiu 73 pacientes (35 femininos e 38 masculinos) com média de idade de 20,4 ± 7,1 anos. Foram identificados 52 pacientes com TGN, 11 com IG e 10 com DMRFC. Houve associação significativa entre a classificação de tolerância à glicose e o escore clínico de S-K (p = 0,018), insuficiência pancreática (p = 0,030), infecção bacteriana por Staphylococcus aureus (p = 0,004), saturação periférica de oxigênio (SpO2) em repouso (p = 0,012), SpO2 no final do TC6 (p = 0,018) e com a diferença entre a SpO2 no início e no final do TC6 (ΔSpO2) (p = 0,048). Não houve associação significativa entre o nível glicêmico e a idade (p = 0,431), gênero (p = 0,144), índice de massa corporal (p = 0,665), classificação nutricional (p = 0,155), infecção por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,149) e Burkholderia cepacia (p = 0,176), distância percorrida no TC6 (p = 0,698), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (p = 0,158), capacidade vital forçada (CVF) % previsto (p = 0,490), pressão inspiratória máxima (PImáx) % previsto (p = 0,630) e pressão expiratória máxima (PEmáx) % previsto (p = 0,155). A análise das correlações mostrou que o nível de glicemia correlacionou-se significativamente com a SpO2 em repouso (r = -0,26; p = 0,031), VEF1 % previsto (r = -0,27; p = 0,026), VEF1/CVF % previsto (r = -0,33; p = 0,007) e escore clínico de S-K (r = -0,34; p = 0,005) e não foi significativamente correlacionado com PImáx % previsto (r = -0,15; p = 0,234), PEmáx % previsto (r = - 0,08; p = 0,531), CVF % previsto (r = -0,17; p = 0,172), distância percorrida no TC6 (r = -0,06; p = 0,615), SpO2 no final do TC6 (r = -0,21; p = 0,084) e dessaturação no TC6 (r = 0.15; p = 0.213) Conclusão: Este trabalho demonstrou que, em pacientes com FC, o grau da intolerância à glicose correlacionou-se com pior escore clínico e com pior função pulmonar. A intolerância à glicose não se correlacionou com a distância percorrida no TC6, mas os pacientes com IG tiveram maior dessaturação durante o exercício. Além disso, a intolerância à glicose foi fortemente associada à insuficiência pancreática.

Submitted by Ramon Santana (ramon.souza@ufpe.br) on 2015-03-06T18:57:17Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTAÇÃO CIBELLE ANDRADE LIMA.pdf: 1415823 bytes, checksum: f6155859140b613e531b6dcddd423ac9 (MD5) / Made available in DSpace on 2015-03-06T18:57:17Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTAÇÃO CIBELLE ANDRADE LIMA.pdf: 1415823 bytes, checksum: f6155859140b613e531b6dcddd423ac9 (MD5) Previous issue date: 2013-03-12 / O objetivo desta dissertação foi avaliar efeito da ventilação não invasiva (VNI) na tolerância ao esforço e capacidade funcional (CF) de crianças e adolescentes com fibrose cística (Fc). O artigo 1 é uma revisão sistemática com objetivo de avaliar a reprodutibilidade e validade do teste de caminhada de seis minutos (TC6) em refletir a CF de crianças e adolescentes com Fc e sua correlação com a função pulmonar (FP). As buscas dos artigos foram realizadas em oito bases de dados com descritores do MeSH/DeCS. Foram incluídos seis artigos para análise e pontuação da qualidade metodológica de acordo com a escala do Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies. O TC6 não se correlaciona com a FP e ainda não é um teste valido para avaliar a CF de crianças e adolescentes com Fc, mas existe uma forte indicação de que seja um teste reprodutível para esta população. O Artigo 2 é um ensaio clínico, cruzado, randomizado e controlado que teve por objetivo avaliar o efeito da ventilação não-invasiva (VNI) na distância percorrida, variáveis respiratórias e cinemática toracoabdominal de pacientes com Fc. Os pacientes realizaram o teste de caminhada de seis minutos na esteira (TC6) em dois momentos: com e sem o uso da VNI no modo BILEVEL durante o procedimento. Considerou-se um intervalo mínimo de 24 e máximo de 48 horas de repouso entre os testes. O uso da VNI durante o TC6 aumentou a distância percorrida comparado ao mesmo teste sem o suporte ventilatório (média ± DP: 0,41 ± 0,08 vs 0,39 ± 0,085 km, p = 0,039). Houve aumento do VEF1 (p = 0,036), volume corrente (VC) (p=0,005), volume de caixa torácica pulmonar (Vctp) (p=0,011) e volume minuto (VM) (p=0,0013), com queda no volume abdominal (Vab) (p=0,013) no pós-teste com a VNI. O TC6 quando realizado sem a VNI, provocou uma queda significativa na saturação de oxigênio (p = 0,018) e uma pemanência da elevação da frequência respiratória basal até 5 minutos após o teste (p = 0,021).