Les troubles du spectre autistique (TSA) sont caractérisés par des déficits des interactions sociales et de la communication et par la présence de comportements répétitifs et stéréotypés. Les TSA sont associés à une hérédité complexe et une très importante hétérogénéité étiologique impliquant plus d'une centaine de gènes et loci. Les variants génétiques identifiés sont rares voire uniques et les mutations de novo jouent un rôle considérable. Des formes autosomiques dominantes ou récessives, liées au chromosome X, à forte pénétrance ou associées à une expressivité variable ont été rapportées. Néanmoins, nos connaissances de l'architecture génétique des TSA restent très incomplètes puisque les causes connues n'expliquent la pathologie que chez environ 25 % des cas, indiquant qu'il reste encore de nombreux gènes et loci à identifier. Ce travail de thèse a consisté en l'analyse de variations du nombre de copies de gènes (copy number variations, CNVs) afin de poursuivre la dissection de l'étiologie des TSA, d'identifier de nouveaux gènes impliqués et de mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques sous-jacents.Grâce à la participation de notre équipe au consortium international Autism Genome Project (AGP), nous avons pris part à une analyse pangénomique avec des micropuces à ADN à très haute résolution chez près de 3 000 trios parents-enfant, répartis en deux stades. Les résultats du premier stade avaient démontré le rôle considérable des CNVs rares dans l'étiologie dans les TSA, en particulier les CNVs de novo. Dans le second stade, nous avons procédé à l'analyse de la deuxième moitié des familles et réanalysé les données combinées de l'ensemble des familles des deux s / Non renseigné

La contrefaçon de la propriété intellectuelle constitue l'un des sujets d'actualité les plus marquants de nos jours. Un tel phénomène n'épargne à l'heure actuelle aucun pays et l'on se demande de quelle manière pourrait-on protéger la propriété intellectuelle, dans une ère où la contrefaçon peut atteindre tous les secteurs intellectuels. Au rebours du droit français qu'est assez avancé en ce domaine, le droit marocain y compris la jurisprudence marocaine quand bien même inspirée de la législation française ne sont qu'au stade du balbutiement. A cet égard, nous avons scindé notre thèse en deux parties, la première est consacrée aux éléments constitutifs de contrefaçon de propriété intellectuelle à savoir, les éléments constitutifs de la contrefaçon de propriété intellectuelle de la manière suivante. Après une introduction, le premier chapitre expose l'élément matériel (un comportement frauduleux) de contrefaçon en matière industrielle et en droit d'auteur et droits voisins. Le second chapitre présente un élément moral (la connaissance d'agir mal), le troisième chapitre traite l'élément légal (un texte de loi). Dans la deuxième partie, on a étudié, la procédure de lutte contre la contrefaçon de propriété intellectuelle, dans un premier temps on a traité la constatation préalable des faits de contrefaçon (Chapitre I), puis le déclenchement de la procédure de lutte contre la contrefaçon (Chapitre II) avant de nous attarder sur les mesures de lutte contre la contrefaçon de propriété intellectuelle (Chapitre III). / Our days, Counterfeiting of intellectual property is one of the most significant subject. Such a phenomenon touchs at present all countries and we wonder how can we preserve intellectual property in Morocco, in this era where counterfeiting can reach all intellectuals sectors. Contrary to French law which is quite advanced in this area, Moroccan law including Moroccan case law, inspired by French law are at the stage of babbling, in  this regard, we have split our thesis in two parts .The first part focuses on the elements of infringement of intellectual property, as follows. After an introduction, the first chapter outlines the physical element of counterfeiting industrial matters and copyright and neighboring rights. The second chapter presents a moral element , the third chapter deals with the legal element (a law). In the second part, we have studied how to fight against counterfeiting of intellectual property, initially was treated prior determination of the facts of infringement (Chapter I), then the start of the procedure against counterfeiting (Chapter II) before dealing with  measures against infringement of intellectual property rights (Chapter III).

Les dernières années témoignent d'une remarquable accélération dans la compréhension des facteurs génétiques impliqués dans la déficience intellectuelle (DI) et de nombreux gènes responsables ont été identifiés. Néanmoins, les mécanismes cellulaires et moléculaires sous-jacents à la DI sont encore mal connus. Une hypothèse attractive est que les mutations à l’origine de DI affectent la neurogenèse hippocampique adulte (NGA), une forme de plasticité qui joue un rôle crucial dans la mémoire. L'objectif de ce projet est d’entreprendre une analyse comparative de la NGA chez trois modèles murins de pathologies d’origine génétique, menant à une DI sévère, impliquant des gènes localisés sur le chromosome X et participant à différentes voies de signalisation susceptibles de moduler la NGA : le syndrome de Coffin-Lowry (gène rsk2), la dystrophie musculaire de Duchenne (gène dmd) et une DI liée au gène pak3. Mes recherches actuelles montrent que ces trois modèles présentent des déficits cognitifs dépendants de l’hippocampe, dont des altérations de la fonction de séparation de patterns. Nous avons également mis en évidence des altérations de la NG adulte, avec, entre autres, des altérations du recrutement des jeunes neurones par l’apprentissage qui pourraient contribuer aux déficits cognitifs observés en particulier dans la fonction de séparation de patterns. Toutefois, selon les gènes en cause, les déficits ne sont pas observés dans les mêmes étapes de la NGA ni dans les mêmes situations comportementales. L’ensemble de ces résultats laisse donc suggérer que chacun des gènes étudiés pourrait jouer un rôle différent dans la NGA, mais qu'in fine des altérations de cette forme de plasticité contribuent, au moins en partie, aux déficits cognitifs associés à la DI dans les trois modèles. Ensemble, ces résultats apportent des informations supplémentaires qui seront directement pertinentes pour d’autres pathologies neuro-développementales conduisant à des déficits cognitifs liés à des altérations de la NG, et pourraient ouvrir de nouvelles pistes thérapeutiques. / Recent years have shown a remarkable acceleration in the understanding of genetic factors involved in intellectual disability (ID) and many genes responsible have been identified. However, the cellular and molecular underlying mechanisms are still poorly understood. An attractive hypothesis is that mutations causing ID may affect adult hippocampal neurogenesis (ANG), a form of plasticity that plays a crucial role in learning and memory. The objective of this project was to undertake a comparative analysis of adult hippocampal neurogenesis in three mouse models of genetic diseases involving genes located on the X chromosome and participating in different signalling pathways that may modulate ANG: the Coffin-Lowry syndrome (rsk2 gene), Duchenne muscular dystrophy (dmd gene) and ID due to mutation of the pak3 gene. My current research shows that these three models present hippocampal dependent cognitive deficits. Among these deficits, major deficits in spatial pattern separation function have been highlighted. We also showed specific alterations of basal ANG, together with alterations in the recruitment of young newborn neurons by learning that could contribute to the observed cognitive deficits, in particular in pattern separation function. However, depending on the genes involved, the deficits are not observed in the same steps of adult NG and in the same behavioural situations. In all, the results suggest that each of the genes plays a different role in ANG, but finally that alterations of this form of plasticity may contribute to the cognitive deficits associated with ID in the three models. Together, these results provide additional information that will be directly relevant to other neurodevelopmental disorders leading to cognitive deficits related to NG alterations, and could open new therapeutic tracks.

En puisant dans différentes traditions de l’histoire intellectuelle et en faisant appel au savoir cumulé par la sociologie des intellectuels, la thèse propose un examen critique de l’univers des sciences sociales en Serbie et en Croatie, de leur production et de leurs reconfigurations, durant la dissolution yougoslave, en se concentrant sur la période qui va de la disparition de la Ligue des Communistes de Yougoslavie en 1990, à la fin de la guerre en Bosnie en 1995. La recherche reconstruit et analyse dans un premier temps quelques-uns des principaux débats et réflexions développés dans le monde scientifique et intellectuel yougoslave et (post)yougoslave depuis la période socialiste, sur la base de publications périodiques, de livres et de travaux inédits. L’étude se concentre notamment sur la période de la dissolution du pays et elle examine en détail les réflexions des sciences sociales autour des grandes problématiques des années 1990, telles que la guerre, la montée du nationalisme, la transition politique et économique et enfin, les nouvelles manières de penser la modernisation à l’époque de la globalisation. Dans un second temps, à partir d’entretiens en profondeur menés avec des chercheurs et à partir de documents institutionnels, matériaux statistiques et documents de presse, la recherche décrit et analyse le monde des sciences sociales dans la République Fédérale Socialiste de Yougoslavie, ainsi que ses reconfigurations pendant la crise et la dissolution du pays. La thèse s’intéresse surtout aux transformations des conditions de production des chercheurs dans la première moitié des années 1990, une période caractérisée par l’effondrement du système socialiste, le début de la guerre dans la région, la rupture des liens de coopération panyougoslaves, la crise économique, la montée de l’autoritarisme et le recul général de l’espace (post)yougoslave dans le système mondial. / Drawing from different traditions of intellectual history, as well as from the sociology of intellectuals, the dissertation proposes a critical examination of the univers of social sciences in Serbia and Croatia, their production and reconfiguration, during the breakup of Yugoslavia. The work focuses on the period that goes from the dissolution of the League of Communists of Yugoslavia in 1990 to the end of the war in Bosnia in 1995. On the one hand, the research reconstructs and analyses some of the main debates and reflections that took place in the Yugoslav and (post)Yugoslav scientific and intellectual world from the socialist period onwards, drawing from scientific journals, books and unpublished works. The study focuses especially on the period of the country's disintegration, examining in detail the reflections in social sciences around some of the main issues of the 1990s such as war, nationalism, political and economic transition and new approaches to modernization characteristic of the era of globalisation. On the oher hand, ressorting to in-depth interviews conducted with researchers, as well as institutional documents, statistical materials and sources from the press, the research describes and analyzes the world of social sciences in the Socialist Federal Republic of Yugoslavia and its reconfigurations during the crisis and dissolution of the country. The thesis particularly addresses the transformations that took place in the conditions of production for local researchers during the early 1990s, a period that was characterized by the collapse of the socialist system, the beginning of war in the region, the breakup of panyugoslav scientific and intellectual links, economic crisis, the rise of authoritarianism and the general regression of the (post)Yugoslav space in the global system.

Le droit à l'image est difficile à qualifier. D'une part, l'image, de par ses liens avec la personne, semble devoir échapper à toute considération économique et c'est la raison pour laquelle le droit à l'image est traditionnellement qualifié de droit extrapatrimonial et intégré aux droits de la personnalité. D'autre part, l'existence de contrats portant sur l'image, et la valeur économique importante que celle-ci peut acquérir paraît faire basculer le droit à l'image dans la catégorie des droits patrimoniaux. Cette nature dualiste du droit à l'image, comme d'autres droits de la personnalité, a amené une partie de la doctrine à se prononcer en faveur de la consécration des droits patrimoniaux de la personnalité. Or, selon nous, s'il est néfaste de continuer à nier la nature mixte du droit à l'image, il n'est pas nécessaire, ni même souhaitable, de changer de regard sur les droits de la personnalité. Il convient, en revanche, de réenvisager la manière dont on conçoit le droit à l'image. C'est la raison pour laquelle il est nécessaire d'établir une distinction étanche entre le droit extrapatrimonial à l'image et le droit patrimonial à l'image. En effet, ces deux droits répondent à des besoins différents et n'ont, par conséquent, pas la même nature ni le même régime. Suivant ce raisonnement, c'est uniquement la qualification du droit patrimonial à l'image qui doit être revue. En effet, alors que le droit extrapatrimonial à l'image doit continuer à être rattaché aux droits de la personnalité, le droit patrimonial à l'image doit, quant à lui, s'en détacher. Il s'agit alors de trouver à quelle catégorie de droit ce dernier est susceptible d'appartenir. C'est finalement vers les droits de propriété intellectuelle, et plus particulièrement vers la catégorie des droits voisins du droit d'auteur que nous nous sommes tournés. / It’s difficult to qualify the image rights. On the one hand, the image by its ties with the person, seems have to escape all economic considerations and that’s the reason for which the image rights is traditionally qualified as an extrapatrimonial right and inserted into personality rights. On the other hand, the existence of image contracts and the important economic value that this one can obtain, seems to tip the image rights into patrimonial rights category. This dualistic nature of the image rights, like other personality rights, has brought part of the doctrine to pronounce in favor of the patrimonial personality rights recognition. However, in our opinion, if it’s harmful to keep on denying the mixed nature of image rights, it’s not necessary, nor even desirable, to change glance on personality rights. Furthermore, it’s essential to reconsider how to draw a tight distinction between extrapatrimonial and patrimonial image rights. These two rights respond to different needs and therefore don’t have the same nature and so not the same regime. According to this reasoning, only patrimonial image rights qualification need to be reviewed. Indeed, while extrapatrimonial image rights must continue to belong to personality rights, patrimonial image rights, for its part, have to detach from it. It’s then necessary to find to which right category this last one is likely to belong and it’s finally towards intellectual property rights, and more precisely towards copyright neighbouring rights category that we turned to.

L’objectif de cette thèse consiste à analyser de quelle manière l’usage du Cloud Computing (CC), présenté comme une nouvelle forme de droit de propriété intellectuelle (DPI), peut modifier l’intensité et l’usage des Technologies de l’Information et de la Communication (TIC) au sein des entreprises. Parmi les résultats novateurs de cette thèse sont les suivants nous en citons trois : Premièrement, dès lors que les firmes cherchent à innover, l’adoption du CC dépend de la capacité d’absorption technologique. La capacité d’absorption technologique, telle que nous l’avons redéfinie, construite par l’accumulation de connaissances et de procédés en matière de gestion des innovations et des technologies permet une intégration plus facile des nouvelles technologies dans les schémas de fonctionnement de l’entreprise. Deuxièmement, les compétences numériques sont fondamentales dans la décision d’adoption afin d’insérer le CC dans la continuité des anciennes TIC, de gérer la perception de la complexité de la technologie et des risque associés. Enfin, la diffusion du CC dépend en grande partie de la perception des consommateurs de cette nouvelle technologie. Plus les consommateurs font confiance à la sécurité du CC et plus la concurrence entre les entreprises permet de relâcher la concurrence en prix. Les perceptions des consommateurs concernant la sécurité du CC impactent la concurrence en prix et en qualité des firmes et déterminent ainsi le degré de diffusion. Ces perceptions des consommateurs à propos du CC jouent un rôle important dans la pénétration du Cloud. / The objective of this thesis is to analyze in what way the use of cloud computing (CC) presented as a new form of intellectual property right (IPR), can modify the intensity and use of information and communication technology (ICT) within companies. Among the innovative results of this thesis, three ‘aspects’ will be mentioned as follows: In the first place and since the firms are looking for innovation, the adoption of cloud computing depends on the technological absorptive capacity as we have redefined it, built on the accumulation of knowledge and processes related to the management of innovations and technologies allows an easier integration of the new technologies in the plan of the company’ functioning. Secondly, the digital skills are fundamental in the decision of adoption in order to insert the cloud computing in the continuity of former technologies, to manage the perception of the complexity of this technology and the associated risks. Finally, the distribution of the cloud computing depends largely on the consumers perception of this new technology. The more the consumers trust the security of the cloud computing, the more the competition among the companies allows to the competition in prices. The perceptions of the consumers about the security of the cloud computing have an impact on the competition for both price and quality among the firms (service providers) and determine the level of the distribution. These perceptions play an important role.

Les négociations de l’Uruguay Round ont été l’occasion d’introduire la propriété intellectuelle dans le cadre du GATT avec la conclusion de l’Accord sur les aspects des droits de propriété intellectuelle qui touchent au commerce (ADPIC) et l’application du système renforcé de règlement des différends de l’OMC aux différends découlant de ce nouvel accord. La présente thèse vise à analyser comment ce système administré par l’ORD organise, traite et règle les différends relatifs au respect des obligations découlant de l’Accord sur les ADPIC. La question est d’une grande importance en raison des singularités de l’Accord sur les ADPIC. Les études menées tout au long de cette thèse ont permis de faire état des règles et procédures encadrant le règlement des différends ADPIC ; de révéler certaines spécificités, en ce qui concerne le type de plaintes pouvant être portées devant l’ORD, et certaines difficultés spécifiques soulevées par l’application de son système de rétorsion à l’Accord sur les ADPIC ; de mettre en avant le rôle central que joue l’ORD, lequel s’est révélé crédible et efficace, non seulement en traitant les différends ADPIC par le truchement des Groupes spéciaux et l’Organe d’appel, mais encore en contribuant à en régler un nombre appréciable au stade des consultations ; et enfin de souligner la manière prudente dont ont fait preuve les Groupes spéciaux et l’Organe d’appel dans leur mission. / The Uruguay Round negotiations gave an opportunity to include intellectual property within the GATT framework, with the conclusion of the Agreement on Trade Related Aspects of Intellectual Property Rights (TRIPS) and the application of the reinforced system of the WTO dispute settlement to disputes deriving from this new agreement. The present thesis aims at analyzing how this system, managed by the Dispute Settlement Body (DSB) organizes, drafts and rules disputes related to the respect of the obligations born of the TRIPS Agreement. The question is of great importance because of the TRIPS Agreement singularities. The studies undertaken throughout this thesis help report on the rules and procedures framing the TRIPS disputes settlement ; reveal some specificities, with regard to the type of complaints which can be brought before the DSB, and some specific difficulties generated by the application of the DSB retaliation system to the TRIPS Agreement ; highlight the central role that plays the DSB, which appeared trustworthy and effective, not only in dealing with TRIPS disputes through the establishment of panels and the Appellate Body, but also in contributing to the settlement of a significant number of disputes at the consultation stage ; and finally underline how the panels and the Appellate Body precautiously lead their own mission.

La détention et l’exploitation de l’information apparaissent au cœur du développement de l’économie contemporaine, faisant de l’identification ainsi que de la protection de l’information des enjeux permanents pour les opérateurs économiques. Mais toutes les informations ne se valent pas. Seules celles bénéficiant d’une protection directe ou indirecte et conférant un avantage concurrentiel font l’objet d’un contrôle attentif des entreprises et des autorités de concurrence. Dans ce contexte, les libertés économiques, circonscrites à la liberté contractuelle, la liberté d’entreprendre et la libre concurrence, constituent, alternativement, un guide, un support ou une limite à la divulgation de l’information protégée. Justifiant l’absence de divulgation de certaines informations protégées, les libertés économiques consacrent le respect des secrets d’affaires. A l’inverse, elles peuvent imposer une divulgation et en dicter les modalités. Suivant un mouvement de balancier, les conditions de divulgation de l’information protégée, au sein d’échanges informels, dans le cadre d’opérations de normalisation, ou dans une optique de libre mise à disposition, influencent à leur tour les libertés économiques qui s’en trouvent contraintes, renforcées ou renouvelées. Au regard de ces interactions constantes dessinant un cadre évolutif, il importe de s’interroger sur la réalité de l’autonomie de la volonté des opérateurs économiques dans la gestion de leurs informations protégées. / Possession and exploitation of information are essential to the development of the contemporary economy, making the identification as well as the protection of information permanent stakes for economic operators. But information is not always given the same value. Only those which are granted direct or indirect protection, and which give a competitive advantage are subject to close scrutiny by companies and competition authorities. In this context, economic freedoms, circumscribed by contractual freedom, freedom of enterprise and free competition, may in turn be considered as guide, a support or a limit to the disclosure of protected information. Justifying the lack of disclosure of some protected information, economic freedoms ensure the respect of trade secrets. Conversely, they may force the disclosure of protected information, and dictate the terms of this disclosure. Following a pendulum movement, the conditions for disclosure of protected information, in informal exchanges, in the framework of standardization operations, or in view of free provision, influence economic freedoms which in turn are constrained, reinforced or renewed by this operation. Following these constant interactions that draw on an evolving framework, it appears important to question the real autonomy of the economic actor’s will in the management of their protected information.

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Cette étude porte sur le vécu d’individus ayant reçu un diagnostic de déficience intellectuelle et institutionnalisés à l’hôpital psychiatrique Saint-Michel-Archange situé dans la région de Québec à partir de 1951. Adoptant une perspective from below, elle explore le parcours de quatorze patients à partir de leur dossier médical afin de comprendre la sortie tardive de l’institution de plusieurs d’entre eux en pleine période de désinstitutionnalisation. Cette recherche rend compte de vécus complexes, nuancés et multiples à l’extérieur et à l’intérieur des murs de Saint-Michel-Archange. Y sont documentés les aspects plus pénibles de la vie à l’institution et la résistance qu’y opposent nombre de patients, mais aussi l’appréciation qu’expriment plusieurs des soins, loisirs, occupations et relations auxquels ils y avaient accès. C’est en effet avec réticence que certains quittent Saint-Michel-Archange après y avoir vécu pendant plusieurs décennies. Nos sources révèlent par ailleurs différentes lacunes du mouvement de désinstitutionnalisation québécois. Non des moindres sont celles concernant les ressources résidentielles se développant à l’extérieur de l’institution. Vraisemblablement mal adaptées au besoin de plusieurs, certains demandent à revenir à Saint-Michel-Archange après en avoir fait l’expérience. D’autres, en général ceux dont l’autonomie au quotidien est la plus faible, ne quittèrent jamais l’hôpital après leur première admission. Aucun foyer ne paraît avoir été disposé à accueillir des individus aux besoins aussi grands que les leurs. En sommes, cette recherche démontre la pertinence d’un point de vue historique de s’intéresser au vécu de personnes ayant reçu un diagnostic de déficience intellectuelle. Son étude démontre en effet le rôle d’agents actifs qu’ils ont eu dans le cadre de leur institutionnalisation.