Bakgrund: Årligen drabbas omkring 220–250 personer av Amyotrofisk lateralskleros. Det är en progressiv neurologisk sjukdom med avsaknad av botbara behandlingar som leder till förlamning av kroppens alla funktioner. Överlevnadstiden är uppemot 3 år efter insjuknandet. Neurologiska undersökningar, klinisk bild och uteslutande av andra neurologiska sjukdomar utgör grunden för fastställande av diagnosen. Således krävs djupare insikt i patienternas upplevelser inför, vid och efter diagnos för att säkerhetsställa god vård. Syfte: Syftet är att beskriva ALS-patienters upplevelser av att leva med diagnosen. Metod: Kvalitativ studie baserad på fem självbiografier med induktiv ansats. Självbiografierna är skrivna utifrån ALS-patientens egen upplevelse. Analysen är baserad på Granheim och Lundmans tillvägagångssätt av en kvalitativ innehållsanalys.    Resultat: Resultatet i studien visar individernas upplevda lidande i form av oro, chock, ilska och sorg samt meningsfullheten genom individernas upplevelser av att bibehålla kontrollen över sitt liv, hopp och att leva fullt ut trots ALS-diagnos.    Slutsats: ALS-patienter upplevde starka känslor av att leva med diagnosen som sedan kom att påverka deras livskvalitet negativt. Sjuksköterskans förmåga att arbeta med vårdvetenskapen som grund är väsentlig för syftet att lindra lidande och är parallell med strävan efter att stötta individerna i att uppleva meningsfullhet. Genom att se livsvärlden, förstå lidandet och betydelsen av mening och sammanhang görs detta möjligt.

Introduktion: Förekomsten av neurodegenerativa sjukdomar ökar, där ibland amyotrofisk lateralskleros (ALS) vilket gör att behovet efter nya effektiva terapier växer. ALS är en progressiv sjukdom som kännetecknas utav en degeneration av de övre motorneuronen i motoriskt cortex och de nedre motorneuronen i hjärnstam och ryggmärg. Förlusten av motorneuron leder till muskelsvaghet och atrofi, vilket gör att patienten får svårigheter att gå, tala och svälja. När andningsmuskulaturen drabbas leder det till andningssvikt, den vanligaste dödsorsaken till följd av sjukdomen och majoriteten av de som drabbas överlever inte mer än tre år efter symtomdebut. Patogenesen vid sjukdomen är komplex, trots forskning som pågått i årtionden så har de patogena mekanismerna förblivit oklara. Den bristande kunskapen om sjukdomen och dess bakomliggande mekanismer återspeglas i antalet tillgängliga behandlingar. Två läkemedel finns godkända av Food and Drug Administration (FDA) för behandling av ALS, riluzol sedan 1995 och edaravone sedan 2016. Syfte: Syftet med litteraturstudien var att undersöka om AMX0035 – en oral formulering av de två aktiva substanserna natrium 4-fenylbutyrat och taurursodiol kan vara av betydelse i kampen mot ALS genom att jämföra dess effekt och säkerhet med riluzol, nuvarande standardpreparat hos patienter med sjukdomen. Metod: Litteratursökning gjordes på PubMed, där fyra artiklar valdes och analyserades. Två av artiklarna behandlade riluzol och två kombinationen av natrium 4-fenylbutyrat-taurursodiol. Resultat: Båda studierna om riluzol visade på en signifikant effekt av läkemedlet hos patienter med ALS jämfört med placebo, där studie ett visade en minskad mortalitet på 38,6% efter tolv månader och 19,4% efter 21 månaders behandling. Studie två visade en minskad mortalitet på 35% efter 18 månaders behandling med riluzol. Studie tre som studerade kombinationen natrium 4-fenylbutyrat-taurursodiol visade att förändringstakten på ALSFRS-R skalan minskade med 0,42 poäng mer/månad för placebo. Studie fyra som var en uppföljning av studie tre visade en ökad överlevnad på 44% bland de som ursprungligen behandlats med natrium 4-fenylbutyrat i kombination med taurursodiol jämfört med dem som hade randomiserats till placebo. Slutsats: Natrium 4-fenylbutyrat i kombination med taurursodiol kan vara ett alternativ eller en tilläggsbehandling till riluzol hos patienter med ALS, då studierna som analyserades visade på positiva resultat. Behandlingen tolererades väl av deltagarna, där ingen biverkan tycks överväga effekten av behandling. Det behövs mer omfattande studier för att bekräfta effekten och säkerheten av natrium 4-fenylbutyrat-taurursodiol i en större och bredare patientgrupp. / The incidence of neurodegenerative diseases is increasing, which means that the need for new effective therapies is growing. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive disease characterized by a loss of upper and lower motor neurons, the nerve cells that control the body’s skeletal muscles. A loss of motor neurons leads to muscle weakness and atrophy, which makes it difficult for the patient to walk, speak and swallow. When the respiratory muscles are affected, respiratory failure will occur, which is the most common cause of death due to the disease. The median survival time of a patient affected by the disease is approximately three years after the onset of symptoms. A high degree of variation occurs in patients who suffer from ALS in terms of which body region is affected and the rate of progression of the disease. The pathogenesis of the disease is complex: despite intensive research that has been going on for decades the pathogenic mechanisms still remain unclear. Probably several biochemical and regulatory pathways are involved, which interact with each other and eventually lead to selective cell death or apoptosis. Over a hundred different genes have been identified associated with ALS, however, it has been challenging to find the causal relationship between these genes and disease progression. The lack of knowledge about the disease and its underlying mechanisms is reflected in the low number of treatments available. Two drugs only, are approved by the Food and Drug Administration (FDA) for the treatment of ALS, riluzole since 1995 and edaravone since 2016.  The purpose of this literature study was to investigate whether sodium 4-phenylbutyrate in combination with taurursodiol may be a possible alternative to treatment with riluzole, the current standard drug for patients with ALS. Four clinical trials were analysed, two of the studies evaluated the efficacy of riluzole and two of the combination of sodium 4-phenylbutyrate and taurursodiol.  Both studies on riluzole showed a significant effect of the drug in patients with ALS compared with placebo, where study one showed a reduced mortality of 38,6% after 12 months and 19,4% after 21 months treatment, respectively. Study two showed a 35% reduction in mortality after 18 months of treatment with riluzole. Study three, which studied the combination of sodium 4-phenylbutyrate-taurursodiol, showed that the rate of change on the ALSFRS-R scale, a scale that serves as a measure of disability where a higher score means better function, decreased by 0,42 points more/month for placebo compared to sodium 4-phenylbutyrate-taurursodiol. Study four, which was an extension of study three, showed a 44% increase in survival among those initially treated with sodium 4-phenylbutyrate in combination with taurursodiol compared to those previously randomized to placebo.  Sodium 4-phenylbutyrate-taurursodiol may be an alternative or adjunctive therapy to riluzole in patients with ALS, as the studies analysed showed positive results. The treatment was well tolerated by the participants, where no side effect seems to consider the effect of treatment. Larger and longer studies are needed to confirm the effect and safety of the treatment.

Bakgrund: ALS är en sällsynt progressiv sjukdom som drabbar cirka 200 personer i Sverige årligen. Att drabbas av ALS påverkar personens dagliga liv samt deras närståendes. Personen som insjuknar behöver komplex vård med ett palliativt fokus. Det ställer höga krav på hälso- och sjukvårdspersonalens kompetens för att möta de behov personen och närstående ställs inför. Genom ett respektfullt bemötande där personens integritet bevaras kan hälso- och sjukvårdspersonalen bidra till en meningsfull vardag. Syfte: Att beskriva hur inre och yttre resurser påverkar dagligt liv för en person med ALS. Metod: En allmän litteraturöversikt med en deduktiv ansats tillämpades. Artiklar av både kvalitativ och kvantitativ design inhämtades från databaserna PubMed och CINAHL. Samtliga 15 artiklar kvalitetsgranskades och analyserades. Resultat: Två huvudkategorier med respektive underrubriker påvisades under analysprocessen. Sjukdomens påverkan i det dagliga livet; existentiell ångest, strategier för upplevelse av meningsfullhet och upplevelser av begränsningar i dagligt liv. Omgivningens påverkan vid ALS; närståendes betydelse och bristfälliga resurser från hälso- och sjukvård. Slutsats: Sjukdomen medförde begränsningar i det dagliga livet främst i form av fysiska nedsättningar på personernas kommunikativa förmåga och rörelseförmåga. Begränsningarna medförde svårigheter att finna en meningsfull tillvaro i det dagliga livet. Trots det upplevde personerna att de genom tillgång till yttre resurser som vänner och familj och inre resurser som att utveckla olika strategier som att vara positiv och närvarande i nuet, var resurser av betydelse för att uppleva en meningsfull tillvaro.

Att vårda en närstående med en kronisk sjukdom känns ofta som en självklarhet, men hur detta påverkar en själv som person och det liv som är utstakat är inte lika självklart. Syftet med studien var att undersöka närståendes upplevelser av att vara vårdgivare till en person med amyotrofisk lateralskleros (ALS). Studien är en litteraturstudie och är baserad på tio vetenskapliga artiklar. Resultatet av vår studie har identifierats till tre stycken teman: Psykisk påverkan, belastning och QoL. Det är en del av sjuksköterskans arbete att även se de närstående och hur dessa påverkas, inte bara använda sig av de som en avlastning i omvårdnadsarbetet. / Caring for a relative with a chronic illness often feel like an obvious thing, but how this affects oneself as a person and the life that is marked out is not as obvious. The purpose of this study was to examine closely relative’s experiences of being a caregiver for a person with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The study is a literature review and is based on ten articles. The results of our studie have identified three categories: Psychological stress, burden and QoL. It is part of the nursing profession to also see the family and how they are affected, not just use those as a relief in nursing.

Bakgrund: Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en obotlig sjukdom som bryter ned de perifera och centrala motoriska nervcellerna i nervsystemet och har ett dödligt utfall. Närstående får ofta ta rollen som primärvårdgivare och sjukdomen innebär en stor livsomställning för såväl den sjuke som närstående. Som sjuksköterska är det viktigt att ha kunskap om närståendes upplevelser för att kunna bidra med rätt stöttning samt att ge god omvårdnad. Syfte: Syftet med litteraturstudien var att beskriva upplevelser av att vara närstående till en person med amyotrofisk lateralskleros. Metod: En litteraturstudie baserad på nio kvalitativa studier. Fribergs femstegsmodell användes för att analysera, hitta likheter och skillnader i artiklarna för att kunna framställa ett resultat. Resultat: Ur analysen framkom tre huvudkategorier: Känslor som följer med sjukdomen, Tankar under sjukdomsprogressionen och Förändrad situation för de närstående, med medföljande underkategorier. Konklusion: Närstående till personer med ALS upplever en rad känslor, begränsningar och förändringar i relationer och vardagen under sjukdomsförloppet. Vårdpersonal och sjuksköterska kan arbeta hälsofrämjande genom hälsostödjande familjesamtal, då ges möjlighet till närstående och drabbad att lyfta känslor och tankar. / Background: Amyotrophic lateral sclerosis is a disease that breaks down the peripheral and central motor neurons of the nervous system and has a fatal outcome. Relatives often have to take on the role of primary care provider, and the disease means a major life adjustment for both the sick person and the relatives. As a nurse, it is important to have knowledge of the experiences of relatives in order to be able to give the right support and to provide good care. Aim: The aim of the study was to describe experiences of being a relative to a person with amyotrophic lateral sclerosis. Methods: A literature study based on nine qualitative studies. Friberg's five-step model was used to analyze, find similarities and differences in the articles. Results: Three main categories emerged from the analysis: Feelings that accompany the illness, Thoughts during the progression of the illness and Changed situation for the relatives, with accompanying subcategories. Conclusion: Relatives experience a range of emotions, limitations and changes in relationships and everyday life during the course of the disease. Nurses can work to promote health through health-supporting family conversations, then relatives and those affected are given the opportunity to raise feelings and thoughts.

Bakgrund: ALS är en fortskridande neurodegenerativ sjukdom som leder till förlust av frivillig muskelfunktion vilket slutligen leder till döden. Det finns ännu inget botemedel för sjukdomen, behandlingsåtgärderna inriktas istället på att lindra symtomen. Det är inte bara individen som drabbas av ALS som påverkas utan även de anhöriga. Att sjuksköterskan är lyhörd och bemöter hela familjens behov är därför viktigt. Syfte: Syftet med studien var att beskriva anhörigas upplevelse av att leva med en närstående som drabbats av ALS. Metod: Allmän litteraturstudie som baserades på åtta vetenskapliga resultatartiklar. Resultat: Anhörigas välbefinnande påverkades i samband med sjukdomen. Egentiden åsidosattes i samband med den ökade belastningen vilket genererade i emotionell påverkan. Anhöriga upplevde behov av stöd från vårdpersonalen. Sjukvårdspersonalen i hemdistriktet upplevdes dock inte vara tillräckligt kompetenta vilket resulterade i att anhöriga tog över ansvaret som omsorgsgivare. Bristande utbildning i omvårdnadsåtgärder beskrevs även bidra till ökad osäkerhet och rädsla. Konklusion: Anhörigas livssituation påverkades negativt och de önskade ett större stöd från vårdpersonalen än vad som erbjöds. Vården bör samordnas bättre så att vårdpersonalen kan möta hela familjens behov och erbjuda det stöd som familjen behöver i omvårdnadsprocessen. / Background: ALS is a progressive neurodegenerative disease leading to deterioration and loss of voluntary muscle function, ultimately leading to fatality. There is yet no medical interventions for the disease, the focus lays on mitigating the symptoms. It´s not only the individual that are suffering, but also their relatives. Therefore, it´s important that the nurses are attentive and responsive to the needs of the family as whole. Aim: The aim was to describe the relatives’ experiences of living with a next of kin with ALS. Method: A general litterature study, which generated in eight research articles. Result: Relatives' well-being was affected in correlation with the illness. The heightened stressors affected the individual’s time spent on themselves, which in turn had a negative emotional effect. The relatives expressed increased needs from health professionals. The local health-care workers were reportedly not meeting their needs in terms of competence, resulting in relatives taking over the responsibility as caregiver. Lack of education regarding nursing measures were described as a factor of the heightened uncertainty and fear. Conclusion: Relatives’ life situation was negatively affected and they wished for more support from the caregivers than what they were offered. The care should be better coordinated so the caregivers can meet the needs of the entire family and offer the support that the family needs in the nursing process.

Bakgrund: ALS är en neurodegenerativ sjukdom som drabbar drygt 300 personer årligen i Sverige. Ofta är det anhöriga till personerna med ALS som sköter omvårdnaden i hemmet. Det har visat sig medföra stora utmaningar och anhöriga som vårdar är därmed en utsatt grupp som kan behöva stöd. Syfte: Syftet var att beskriva anhörigas upplevelser av stöd vid vård av en närstående med Amyotrofisk lateralskleros i hemmet. Metod: Resultatet baserades på 10 empiriska, kvalitativa studier som återfanns i databaserna PubMed och CINAHL. Analys av studiernas resultat inspirerades av Graneheims och Lundmans innehållsanalys för kvalitativa studier. Resultat: Analysen resulterade i två teman - Praktiskt stöd är avgörande för att hantera vardagen och Emotionellt stöd bidrar till trygghet med 8 subteman. Teman och subteman beskriver anhörigas upplevelser av stöd och inom vilka områden de upplevde sig ha behov av stöd, både under sjukdomsförloppet och efter att personen med ALS avlidit. Konklusion: Anhöriga som vårdar en närstående med ALS i hemmet ställs inför komplexa vårdsituationer som medför varierande praktiska och emotionella stödbehov. Det är viktigt att sjukvårdspersonal med ett personcentrerat förhållningssätt regelbundet bedömer anhörigas stödbehov för att säkerställa att anhöriga som vårdar inte drabbas av ohälsa. / Background: ALS is a neurodegenerative disease that annually affects around 300 people in Sweden. Relatives of the people with ALS are often those who provide care at home. This involves major challenges and relatives who provide care are therefore a vulnerable group which may need support. Aim: The aim was to describe relatives’ experiences of support when providing care for a person with Amyotrophic lateral sclerosis at home. Methods: The result was based on 10 empirical, qualitative studies found on the databases PubMed and CINAHL. The analysis of the studies results were inspired by Graneheim’s and Lundman’s content analysis for qualitative studies. Results: The analysis resulted in two themes – Practical support is vital for managing daily life and Emotional support contributes to safety with 8 subthemes. Themes and subthemes describes relatives’ experiences of support and within which aspects they needed support, both during the course of the disease and after the death of the person with ALS. Conclusion: Relatives who provide care for a person with ALS at home faces complex care situations which entails diverse practical and emotional support needs. It is important that healthcare professionals with a person-centered approach regularly assesses relatives' support needs to ensure that relatives who provide care do not suffer from ill health.

Bakgrund: Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en obotlig sjukdom som drabbar 220–250 personer i Sverige varje år. Sjukdomen kännetecknas av fortskridande förlamning i extremiteterna, tal-och sväljproblematik, muskelsvaghet samt förtvining. Behandlingen inriktas på symtomlindring och palliativ vård tillsammans med ett multidisciplinärt team. Allmänsjuksköterskans roll är att vårda med livsvärlden som grund och sammanställa ett multidisciplinärt team utifrån personens unika behov.                                              Syfte: Syftet med studien var att beskriva personers upplevelser av att leva med ALS.    Metod: Kvalitativ litteraturstudie med induktiv ansats. Studien utgick från fem självbiografier som analyserades genom manifest innehållsanalys.                               Resultat: I studiens resultat identifierades fyra kategorier och femton underkategorier. De fyra kategorierna var svårigheter att förhålla sig till sjukdomen, självförsjunkenhet, rädsla och oro samt livskvalité.                                                                                    Slutsats: De centrala upplevelserna var förlorad autonomi, den psykiska påfrestningen samt acceptans till sjukdomen. Allmänsjuksköterskans målsättning vid omvårdnadsarbetet är att bevara personens autonomi samt stödja den psykiska påfrestningen under sjukdomsförloppet för att öka välbefinnandet och livskvalitén.

Amyotrofisk lateralskleros är en sjukdom som angriper det motoriska nervsystemet. Sjukdomen är obotlig och patienten avlider till slut på grund av förlamning. Allt fler patienter väljer att vårdas i sina egna hem och många gånger deltar närstående i vården av patienten. Syftet med denna litteraturstudie var att belysa vilka förväntningar patienter med ALS och deras närstående hade på vård i livets slutskede, i hemmet. Studien inriktades på patienter med amyotrofisk lateralskleros och deras närstående. För att få fram vetenskapliga artiklar användes elektroniska databaser såsom PubMed, CINAHL och Internurse. Till metoddelen följdes sju steg där kvalitetsgranskning inkluderades. Meningsenheter, kondensering, koder och kategorier användes i artikelanalysen. Resultatet visade att patienter med amyotrofisk lateralskleros förväntade sig att ha kontroll och få god information av kunnig sjukvårdspersonal. Närstående förväntade sig att ha någon att tala med, få egen tid, bra information, kommunikation och stöd samt att inte behöva tänka på framtiden / Amyotrophic lateral sclerosis is a disease which attacks the motor nervous system. The disease is incurable and the patient finally dies because of paralyses. More and more patients choose to be cared for in their own homes and relatives often participate in the care of the patient. The purpose of this literature review was to illuminate which kind of expectations patients with ALS and their relatives had on end of life care, at home. In order to obtain scientific articles, electronic databases were used such as PubMed, CINAHL and Internurse. For the method parts seven steps were followed, one of which were quality research. Clusters, condensation, codes and categories were used in the article analysis. The result showed that patients with amyotrophic lateral sclerosis expected to remain in control and to obtain useful information from competent nursing staff. Relatives expected to have someone to talk to, to have time for themselves, to have good information, communication and support, as well as not having to think about the future.

No description available.