Bakgrund: ALS är en förkortning av amyotrofisk lateralskleros och är en obotlig neurologisk sjukdom. Sjukdomen orsakas av att bindväv ersätter den laterala delen av ryggmärgen vilket leder till impulsbrist och förlamning genom muskelförtvining. Syfte: Syftet med studien var att belysa hur personer med ALS upplever sitt dagliga liv. Metod: En studie av självbiografier gjordes och gav en helhetsbild av individens upplevelse av sjukdomen. Resultat: Personer med ALS påverkades av sin sjukdom både psykiskt och fysiskt. Detta kunde komma både av sjukdomen men också av omgivningen. De upplevde skam och isolering och försökte dölja sin sjukdom. De värdesatte sin självständighet och de hjälpande händerna från personal och assistenter. Diskussion: Ett av huvudfynden i resultatet var att patienter som har ALS kände sig fångade i sina egna kroppar på grund av att de successivt tappade kontrollen över sina förmågor. Ett annat fynd var hur viktigt det var med rätt information, och att ett fel i kommunikationen orsakade missnöje och en känsla av att bli kränkt. Slutligen framkom hur förändringar i omgivningen kunde göra personen mer självständig. / Background: ALS stands for amyotrophic lateral sclerosis and is an incurable neurologic disease. The disease is caused by the degeneration of motor neurons that is being replaced by connective tissue, this leads to paralysis through muscle atrophy. Aim: The aim of this study was to evaluate how people with ALS experience their daily life. Method: This study was based on self biographies to get a general impression of their experience of the disease. Result: Patients with ALS were affected by their surroundings, both mentally and physically. They experienced shame and isolation and they tried to hide their disease. They valued their independence and the helping hands from the family and personal assistants. Discussion: One of the main findings in the study was that patients found themselves imprisoned in their own bodies because they gradually lost their physical abilities. Another finding was how important it was been given the right information and how miscommunication could cause a feeling of being displeased and psychologically abused. A final finding

Bakgrund: Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är progredierande sjukdom som drabbar nervcellerna vilka styr muskulaturen med koldioxidnarkos vilket är den vanligast dödsorsaken inom tre till fem år. Det är vanligt att anhöriga agerar vårdare till den sjuke vilket kan leda till ökad stress och börda för anhörigvårdaren.   Syfte: Syftet var att beskriva anhörigvårdares upplevelser av att vårda närstående med ALS.Metod:Kvalitativ litteraturstudie av tio vetenskapliga artiklar från databaserna; PubMed, CINAHL, PsyHub, Web of Science som analyserades utifrån Fribergs femstegsmodell.  Resultat: Tre huvudteman identifierades samt ten subteman. Framtagna huvudteman var; Omvälvande Känslor, Att förändras i sin roll samt Strategier för att orka. Slutsats: Anhörigvårdare till närstående med ALS upplevde ständigt nya problem, ökad börda och fler uppoffringar. Förhållandet till den sjuke förändrades när relationen gick från anhörig till vårdare och känslan av normalitet blev svår att upprätthålla. Upplevelserna av extern vårdpersonal var splittrad med både goda och sämre erfarenheter. Familjecentrerat förhållningsätt bör användas inom vården för att anhörigvårdares behov ska mötas. / Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative neuromuscular disease affecting the motor neurons with eventual death due to respiratory failure within three to five years. It is common for family members or friends to nurse patients which can lead to increased stress and burden for the family carers.   Aim: The aim of this study was to describe family carers experiences of caring for a relative with ALS.Methods:Qualitative literature study of ten scientific papers taken from four databases; “PubMed”, “CINAHL”, PsyHub” and “Web of Science”. These were analysed using Fribergs five step model. Results: 3 main themes were identified alongside 10 subthemes. The main themes consisted of; Turbulent Emotions, The change in one’s role, Strategies to manage.  Conclusion: Family carers with relatives inflicted with ALS experienced increased burden of new responsibilities, increased strain, and forfeiture of one’s normality. The relationship with the afflicted individual changed from family member/friend to carer. Family carers found that the quality of care given by external care staff was inconsistent. Family focus care needs to be more prevalent to meet the needs of family carers.

Bakgrund: ALS är en obotlig neurologisk sjukdom som leder till försvagning av muskler efter en nedbrytande process i nervsystemet. Det finns en ärftlig komponent, men i många fall går det inte att fastställa orsaken bakom sjukdomens uppkomst. Att diagnostiseras med en obotlig sjukdom där kroppsliga funktioner avtar samtidigt som de kognitiva förmågorna och känseln består innebär ofta ett stort lidande för patienterna. Att beskriva patienters erfarenheter av sjukdomen kan öka förståelsen och skapa en möjlighet att närma sig lidandet. Syfte: Syftet var att beskriva patienters upplevelse av att leva med ALS. Metod: Studien är en litteraturöversikt som baserades på 15 vetenskapliga artiklar. Dessa återfanns i databaserna Pubmed och CINAHL. Artiklarna granskades med hjälp av Sophiahemmets Högskolas formulär för kvalitetsgranskning och analyserades genom en integrerad analys. Resultat: Ur analysen framträdde tre kategorier: “Upplevelsen av maktlöshet”, “Upplevelsen av att vara en börda” och “Upplevelsen av att anpassa sig till en ny tillvaro”. I resultatet framkom att patienter med ALS upplevde ett lidande som de själva beskrev i olika termer, men likaså återgav de positiva erfarenheter och hur dem utvecklade strategier för att hantera sin nya tillvaro. Slutsats: Denna litteraturöversikt beskriver hur patienter med ALS hanterar sin verklighet, vilket till viss del skiljer sig åt. Lidandet som patienterna upplever kan bli del av personlig utveckling, samtidigt som risken finns att hela livsperspektivet påverkas negativt om patienterna fastnar i lidandet. Sjuksköterskan har en viktig roll i att lindra patienters lidande och litteraturöversikten upplyser om hur ett personcentrerat förhållningssätt, som bland annat innefattar lyhördhet till hur patienterna upplever sin tillvaro, kan bidra till detta. / Background: ALS is an incurable neurological disease that leads to muscle deterioration following a degrading process in the nervous system. There is a hereditary component, but in many cases it is not possible to determine the cause behind the onset of the disease. Being diagnosed with an incurable disease in which bodily functions decline at the same time as the cognitive abilities and tactile sense remains often results in great suffering for the patients. Describing patients' experiences of the disease can increase understanding and create an opportunity to approach suffering. Aim: The aim was to describe patients' experiences of living with ALS. Method: The study is a literature review based on 15 articles. These were found in the databases PubMed and CINAHL. The articles were reviewed with the use of Sophiahemmets Högskola's form for quality review and were analyzed through integrated analysis. Results: From the analysis three categories appeared: “The experience of powerlessness”, “The experience of being a burden” and “The experience of adapting to a new existence”. The results showed that patients with ALS experienced suffering that they themselves described in different terms, but they also portrayed positive experiences and how they developed strategies to manage their new situation. Conclusions: This literature review describes how patients with ALS manage their reality, which differs to some extent. The suffering that the patients experience may be part of personal development, while there is a risk that the entire life perspective will be adversely affected if the patients become stuck in the suffering. The nurse plays an important role in relieving patients suffering and the literature review informs how a person-centered approach, which includes, among other things, responsiveness to how patients experience their lives, can contribute to this.

Palliativ vård innebär att förbättra livskvalitet för personer med livshotande kronisk sjukdom och dess närstående. De fyra hörnstenar som den palliativa vården vilar på är symtomkontroll, kommunikation, teamarbete och närståendestöd. Sjuksköterskor inom palliativ vård har till uppgift att tillsammans med teamet förebygga, observera, behandla och lindra symtom för både patient och närstående. Amyotrofisk lateralskleros är en motorneuronsjukdom som påverkar kroppens alla muskler. Nedsatt andningsfunktionen hos personer med ALS leder till hypoventilation vilket kan behandlas med ventilatorstöd med noninvasiv ventilator via näseller helmask och trakeostomiansluten invasiv ventilator. Sjuksköterskan har ett ansvar att stödja personen med ALS att bevara sin autonomi, värdighet och livskvalitet samt stödja närstående som ofta även är vårdare. Behandling för att ersätta livsnödvändiga funktioner, såsom andning, som ges i syfte att bevara liv vid ett livshotande tillstånd innebär en livsuppehållande behandling. Rätten att neka behandling är lagstadgad i Sverige likaväl som rätten att avsäga sig pågående behandling. Studiens resultat diskuteras mot Katie Erikssons teorier om vårdlidande. Syftet med studien var att undersöka sjuksköterskors erfarenheter av avslutande av ventilatorbehandling för personer med amyotrofisk lateralskleros inom palliativ vård Metoden som använts var en intervjustudie med kvalitativ ansats. Tio sjuksköterskor intervjuades med avseende på deras erfarenheter av att avsluta ventilatorbehandling. En kvalitativ analys med induktiv ansats användes för att få fram både latent och manifest data. Resultatet presenteras under två teman. I temat att göra resan från oro och rädsla till trygghet beskrivs att sjuksköterskorna inför att avsluta ventilatorbehandling kunde känna rädsla och oro men att avslutet i de allra flesta fall uppfattades ett värdigt avslut där sjuksköterskan lindrade lidande. Vidare presenteras faktorer som kan minska erfarenheten av oro och rädsla. Under detta tema återfinns kategorierna att praktiskt förbereda inför avslut, att stänga av ventilatorbehandling samt förberedelse och bearbetning. I temat att balansera de egna känslorna som uppstår framkommer sjuksköterskans känslor av ansvar och hur de förhöll sig till detta ansvar. I detta tema belyser sjuksköterskorna vad de upplever är vårdens helhetsansvar, att det finns ett informationsansvar samt att de känner ett personligt ansvar mot personen som vill avsluta ventilatorbehandling. Under detta tema finns kategorierna teamarbete på olika nivåer, att förhålla sig till ansvar och målet med vården. Slutsatser som kan dras är bland annat; att närvara vid avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling kan skapa känslor av oro och rädsla men förberedelser och planering kan göra erfarenheten positiv. Det finns en trygghet i rutiner och att använda redan befintlig erfarenhet för att sjuksköterskor ska känna sig trygga i avslutssituationen. / Palliative care means to improve quality of life for people with a life-threatening chronic illness and their family. The four cornerstones on which palliative care rests are symptom control, communication, team work and support for family. Nurses in palliative care have the task, together with the palliative team, to prevent, observe, treat and alleviate symptoms for both patient and their family members. The need for palliative care to be adapted for people with neurological disease, which includes amyotrophic lateral sclerosis (ALS), has only been noticed in recent years. For people with ALS, there can be advantages with an early contact with palliative care providers. Nurses in palliative care has a challenge to support the person with ALS in order to preserve autonomy, dignity and quality of life, and to support relatives. Amyotrophic lateral sclerosis is a collective term for several motor neuronal diseases where the most common form is classical amyotrophic lateral sclerosis. Reduced respiratory function in people with ALS lead to hypoventilation, which van be treated with ventilator support. Treatment may be either non-invasive ventilator via nasal or whole mask and with invasive ventilation via tracheostomy. Life-sustaining treatment means to replace vital functions, such as breathing, to preserve life in a life-threatening condition. The right to refuse treatment is statutory in Sweden as well as the right to renounce ongoing treatment. The results of the study are discussed against Katie Eriksson's theories of suffering of care. The aim of the study was to investigate nurses' experiences of withdrawal of ventilator treatment for patients with amyotrophic lateral sclerosis in palliative care. The method used was an interview study with qualitative approach. Ten nurses were interviewed for their experience regarding withdrawal of ventilator treatment. A qualitative analysis with inductive approach was used to obtain both latent and manifest data. The result is presented under two themes. In the theme of making the journey from worry and fear to security, it is described that the nurses before withdrawal of ventilator treatment could feel fear and anxiety, but that in most cases the conclusion was perceived as a worthy termination of treatment where the nurse alleviated suffering. Furthermore, factors are presented that can reduce the experience of concern and fear. Under this theme are the categories to practically prepare for withdrawal, to turn off ventilator treatment and preparation and processing. In the theme of balancing their own feelings that arise, the nurse's feelings of responsibility emerge and how they relate to this responsibility. In this theme, the nurses highlight what they feel is the overall responsibility of caregivers, that there is an information responsibility and that they feel a personal responsibility towards the person who wants to terminate the ventilator treatment. Under this theme are the categories team work at different levels, to relate to responsibility and the aim of the care. Conclusions that can be drawn include; attending withdrawal of life-sustaining ventilator treatment can create feelings of concern and fear, but preparation and planning can make the experience positive. Security can be found in routines and using already existing experience, which can make nurses feel safe in the withdrawal situation.

Bakgrund Amyotrofisk lateralskleros är en dödlig sjukdom som påverkar såväl den drabbade som anhöriga. Anhöriga har en betydande roll då de ofta vårdar den närstående i hemmet, och på grund av sjukdomens progression kan det bli en omfattande livsförändring. Sjuksköterskor ska utgå ifrån ett palliativt personcentrerat förhållningssätt där anhöriga behöver praktiskt och emotionellt stöd. En anhörig som vårdar en person med långvarig sjukdom ska erbjudas stöd för att minska belastning och förbättra livssituationen. Syfte Syftet var att beskriva anhörigas erfarenheter av att ge stöd till en person med Amyotrofisk lateralskleros. Metod En litteraturöversikt med elva vetenskapliga artiklar användes. Artiklarna hämtades från databaserna Cinahl Complete och PubMed. Artiklarna analyserades med stöd av Fribergs analysmodell. Resultat Tre teman identifierades i resultatet: (1) Inre känslor, (2) Förändringar inom familjen och (3) Hälso- och sjukvårdspersonalens påverkan. Två underteman framkom: Förändrade familjerelationer och Förändrade roller. Sammanfattning Litteraturöversikten visade att det fanns ett behov av information och stöd från sjukvården och övriga anhöriga. Att vara anhörigvårdare medförde en känslomässig påverkan på grund av hög belastning och ansvarskänslor. Sjukdomen bidrog till förändringar inom familjen så som förändrade familjerelationer och nya roller och anhörigvårdare upplevde olika utmaningar som att bibehålla en normal vardag och åsidosätta sina egna behov. / Background Amyotrophic lateral sclerosis is a deadly disease that affects both the person affected by illness and their relatives. Relatives have a significant role as they often provide care for the person at home, and due to the progression of the disease there can be an extensive life change. Nurses shall focus on a palliative person-centered care where relatives need practical and emotional support. A relative who cares for a person with a long-term illness must be offered support to reduce the burden and improve the living situation. Aim The aim was to describe relatives’ experiences of providing support to a person with Amyotrophic Lateral Sclerosis Method Literatur review with eleven scientific articles were used. The articles were retrieved from the databases Cinahl Complete and PubMed. Friberg’s analysis model were used to analyze the articles. Results Three themes were identified in the result: (1) Inner feelings, (2) Changes within the family and (3) The impact of health care professionals. Two sub-themes emerged: Changed family relationships and Changed roles. Summary The literature review showed that there was a need of information and support from the healthcare system and other relatives. Family caregivers experienced an emotional impact due to high workload and feelings of responsibility. The disease contributed to changes such as changing family relationships and new roles, and family caregivers experienced various challenges such as maintaining a normal everyday life and overriding their own needs.

SammanfattningBakgrund: Avancerad sjukvård i hemmet innefattar till största delen patienter i ettpalliativt skede, som vid till exempel amyotrofisk lateralskleros. Syfte: Syftet var attbelysa patienter med amyotrofisk lateralskleros erfarenheter av avancerad sjukvård ihemmet. Metod: Metoden som valdes till studien var en integrativ litteraturstudie därartikelsökningar gjordes i sex databaser inom vård och medicin samt en manuellsökning. Dataanalysen gjordes enligt Whittemore och Knalfs fyra processteg.Resultat: Resultatet av studien är baserad på 21 vetenskapliga artiklar och redovisas itre kategorier och sex underkategorier. Patienter med amyotrofisk lateralskleroserfarenhet av avancerad sjukvård i hemmet var att de kände trygghet och stöd ivardagen från den professionella vården och från anhöriga. Multiprofessionella teamrunt patienten medförde kontinuerlig och anpassad symtomlindring och minskade defysiska och psykiska symtomen. Genom delaktighet och självbestämmande gav dettautrymme för patienten att känna meningsfullhet och autonomi i nuet. Implikation: Iframtiden spås en ökning av avancerad sjukvård i hemmet. Därför rekommenderasytterligare forskning inom området och om patienternas erfarenheter av detta. / AbstractBackground: Advanced medical care in the home, covers mainly patients inpalliative care for example Amyotrophic lateral sclerosis. Aim: The purpose of thestudy was to focus on the experience of patients with amyotrophic lateral sclerosisregarding advanced home care. Method: The method for the research was anintegrated literature study where articles searches and manual searches were made insix databases covering medicine and medical care. The data analysis was performedaccording to Whittemore and Knalfs four step process. Results: The study is based on21 scientific articles and reported in three categories and six sub-categories. Patients’with amyotrophic lateral sclerosis experience of advanced medical care in the homewas that they felt security and support in their everyday life from the professional caregiven by their family and friends. Multi professional teams around the patient createdcontinuous and customized symptoms relief and eased the physical and mentalsymptoms. Involvement and self-determination brought purpose and autonomy in thepatients’ daily life. Implication: In the future, an increase of advanced home care isto be expected, hence further research is recommended in the field and the patientsexperience thereof.