<p>Within the context of South Africa&lsquo / s diverging religious, cultural and social backgrounds, new questions on the nature of a multicultural society are raised from the perspective of human rights.&nbsp / The universality and indivisibility of human rights are challenged by this diversity and consequently implies that standards, concepts and structures for implementation have to be reconsidered.&nbsp / International and national standards are being (re)interpreted and attention is not only focused on the contents of the norms but on the limitations imposed thereupon. The debate on whether limits should be set in permitting or accommodating cultural or religious pluralism is becoming extremely relevant. The manner in which these questions are responded to&nbsp / is even more prominent in the light of our history of apartheid which has disregarded respect for religious and cultural diversity. In the scope of this research emphasis will be placed on the&nbsp / right to freedom of religion and in particular the limitation of the right to religion in an attempt to balance conflicting rights and accommodates religious diversity. The right to freedom of religion&nbsp / albeit constitutionally entrenched is subject to reasonable and justifiable limitations. However, no clear guidelines have been formulated on the criteria for limiting the right to freedom of&nbsp / religion. The main aim of this research is to find guiding criteria to facilitate the imposition of limitations on the right to freedom of religion. The limitations of the right to freedom of religion are&nbsp / interrelated with the following research questions: Firstly, the definition afforded to the right to freedom of religion in accordance with national and international standards / secondly, the relationship between culture and religion and any interconnection that exists between these rights. This is followed by the influence of the particular value framework or normative commitments&nbsp / f the judiciary on the interpretation of the right to religion, as well as the relationship between the state and religion. The above issues will be researched both on a national and&nbsp / an international level. The aim is to conduct research that will build on an appreciation of the guidelines that should be employed in ensuring the protection of the right to freedom of religion. To this end comparisons will be drawn with other legal&nbsp / systems, which on the one hand acknowledge the protection of the right to freedom of religion and on the other hand have to find ways in which the right can be balanced in the event of conflict. It is envisaged that the research of the criteria imposed on the limitation of the right to religion both on a national and an international level will assist in suggesting criteria that will influence&nbsp / scholarly debate on the topic. In addition that this debate will allow for the formulation of a transformative approach within the South African context that sanctions the celebration of diversity in all&nbsp / its aspects and in particular the right to freedom of religion.<br /> &nbsp / </p>

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

Darbo tikslas: Išsiaiškinti skirtingo amžiaus ir veislių šunų sergamumą kelio girnelės išnirimu, įvertinti klinikinio pasireiškimo formas, aptarti dažniausiai taikomus gydymo metodus. Tiriamojo darbo metu buvo renkami sertifikuojamų veislinių šunų kelio sąnario tyrimo metu gauti rezultatai ir nagrinėjami duomenys apie šunų kelio girnelės išnirimą. Darbo metu buvo siekiama nustatyti šunų sergamumo dažnumą atsižvelgiant į veislę, pažeidimo laipsnį, amžių, lytį. Taip pat buvo praktiškai susipažinta su dažniausiai taikomais kelio girnelės išnirimų gydymo metodais. Renkant duomenis, dėmesys buvo kreipiamas į gyvūnų šunų amžių, veislę, lytį, girnelės nestabilumo laipsnį ir pažeidimo charakterį. Kelio girnelės nestabilumas ir jo laipsnis nustatytas, atliekant šuns užpakalinių kojų ortopedinį tyrimą, ypatingą dėmesį kreipiant į kelio girnelių padėtį ir jų paslankumo laipsnį. Gauti duomenys registruoti, suskirstant kelio girnelės išnirimo atvejus pagal pažeidimo laipsnį. Duomenys statistiškai apdoroti paskaičiuojant procentinę išraišką. Statistinių duomenų apdorojimui buvo pasirinktas Microsoft EXCEL 2003 programinis paketas. Išanalizavus 2009 – 2013 metų surinktus duomenis, nustatyta, kad iš 390 tirtų atvejų, kelio girnelės išnirimu sirgo 40 % šunų. Dažniausiai išnirimai diagnozuoti Jorkšyro terjerams, prancūzų buldogams, mopsams. Nustatyta, kad abejose galūnėse labiausiai paplitęs 1 laipsnio girnelės išnirimas. Pagal gautus duomenis, visi išnirimai diagnozuoti į vidinę... [toliau žr. visą tekstą] / The goal of the work was to find out the prevalence of patellar luxation in dogs of various breeds and age, evaluate the clinical signs and discuss the treatment methods. During the investigation the data from dogs of certified breeds concerning the results of knee joint clinical examination regarding patellar luxation was obtained and analyzed. Attempts were made to establish the connection between the age, breed and the prevalence of patellar luxation. Practical studies were performed concerning methods of treatment. When collecting data attention was paid to the age, breed, sex of the animal and the type of patellar luxation. The type of patellar instability and its degree were determined by clinically examining the position of the patellae and their stability. The data obtained was registered, the cases of patellar luxation were divided according to the luxation degree/ The data was processed statistically, using Microsoft Excel 2003. The analysis of the data collected during 2009-2013 showed that from 390 cases analyzed 40% were diagnosed with patellar luxation. The breeds affected the most were Jorkshire terriers, French bulldogs, Pugs. Bilateral luxations in most cases were grade 1. All luxations were found to be medial, bilateral luxations were diagnosed in 51,9% cases. The most affected dogs were found to be the ones of 1-3 years old (93,6% of all cases). Females were more affected than males (71,2%). The most affected breed was found to be Jorkshire terriers... [to full text]

Introdução: A Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também chamada de Doença de Machado - Joseph (DMJ) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante causada pela expansão de uma sequência repetitiva CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q32.1. Alelos normais contêm 12 a 43 repetições CAG; alelos causadores da doença contêm 51 ou mais repetições CAG (CAGexp). Existe uma forte correlação entre o tamanho da expansão e a gravidade da doença, e a antecipação é um fenômeno comum. Com idade de início média entre os 32 e os 40 anos, a SCA3/DMJ se apresenta com ataxia, disartria, disfagia com uma expressão clínica heterogênea e manifestações clínicas abrangendo mú ltiplos sistemas neurológicos como as vias piramidais e extrapiramidais, a sensibilidade e o neurônio motor inferior. O curso da SCA3/DMJ é invariavelmente progressivo, levando os pacientes à dependência funcional e ao retraimento social e não há tratamentos específicos para a condição. Estima-se que a sobrevida média após o início da doença seja de 21 anos. O inicio da doença na infância raramente foi relatado na literatura, e a progressão e característ icas da doença nesses casos não são conhecidas. Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas e a progressão da doença em sujeitos portadores de SCA3/DMJ com idade de inicio da doença na infância. Métod os: casos com idade de início do primeiro sintoma igual ou anterior aos 12 anos (DMl-início-na-infância) foram identificados a partir do registro de casos diagnosticados com exame molecular e acompanhados no ambulatório de Neurogenética do Hospital ele Clínicas de Porto Alegre ele 2000 a 2014. Após consentimento, os pacientes foram entrevistados e examinados através das escalas cl ínicas SARA e NESSCA. As variáveis gênero, idade de início (ii), duração da doença (DD), as repetições CAG dos dois alelos, o gênero do genitor transmissor, a CAGexp do genitor e a antecipação foram obtidas e comparadas com os dados da coorte geral de casos da institu ição. Quando possível, essas comparações foram fe itas através de testes de qui-quadrado para variáveis categóricas, e de testes não paramétricas como Sperman e Mann-Whitney, para variáveis quantitativas. Doze meses após a primeira avaliação (baseline), as escalas NESSCA e SARA foram novamente aplicadas. As taxas de progressão da NESSCA e da SARA nesse intervalo foram medida através do teste modelo misto de coeficientes aleatórios sendo comparadas com as taxas obtidas em duas observações prospectivas prévias, realizadas em pacientes SCA3/DMJ com ii após os 12 anos: o estudo da história natural da SCA3/DMJ uti lizando a escala NESSCA (Jardim et ai, 2010) gerou o grupo Controle-I-IN, e o grupo placebo do e nsaio clín ico randomizado sobre o lítio (Saute et al,2014) gerou o grupo Controle-PL. Resultados: No período, 1317 pacientes (189 famílias) com SCA3/DMJ foram identificados na nossa instituição. Os 367 que fizeram o exame molecular fo ram analisados. Sua ii média ± dp (variação) foi de 34,1 ± 11 (5 a 59) anos. Oito pacientes de 6 fa mílias, todos heterozigotos para a CAGexp, foram identificados com DMI-início-na-infância (2,2% ). Sete dos oito DMJin ício-na-infância (87,5%) eram do sexo feminino (p = 0,057), a ii dos sintomas do grupo DMJ-início-na-infância variou entre 5 e 10 anos com mediana de 8 e intervalo inter-quartil 3 anos. A CAGexp variou de 80 a 91 repetições. A progressão da NESSCA foi de 0,8 pontos anuais em média no grupo Controle-PL e 2 pontos anuais em média no grupo DMJ-início-nainfância (p=O,OO L). A progressão da SARA foi de 0,6 pontos anuais em média no controle-PL e 2,3 pontos em média no grupo DMJ-início na infância (p=O,OOl). A escala NESSCA foi dividida em subescalas considerando sinais piramidais, extrapiramidais, ataxia, sinais de comprometimento periférico, disfagia, disartria e alterações oculomotoras. A progressão dessas subescalas foi comparada entre os dois grupos. Foi observado uma piora na progressão do grupo DMJ-início-na-infância nos sintomas extrapiramidais (p=0,006) e na disfagia (p=O,OOl). Conclusão: A DMI-início-na-infância está associada ao sexo feminino e apresenta uma velocidade de progressão maior do que os demais sujeitos com SCA3/MJD. / lntroduction: Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph Disease (MJD), is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, associated to a CAG repeated expansion at the ATXN3 gene coding region, located at chromosome 14q32.1. Normal alteies contain 12-43 CAG repeats; alleles causing disease contain 51 or more CAG repetitions (CAGexp). There is a strong correlation between the expansion size anel the severity of disease, and the anticipation is a common phenomenon. The average age of onset is 32 to 40 years old anel the SCA3/MJD presents with ataxia, dysarthria, dysphagia with a heterogcneous clinicai expression anel clinicai manifestations affect multiple neurological systems as pyramidal anel extrapyramidal pathways, sensitivity anel motor neuron lower. The course of SCA3/MJD is invariably progressive, leading patients to fu nctional dependency anel social withdrawal and there are no specific treatments for the condition. lt is estimated that the avcrage survival after elisease onset is 21 years. The onset of disease in childhood was rarely reported in the literature, anel the disease progression anel characteristics in patients under 12 years is not known. Objcctive: To characterize patients with heterozygous SCA3/MJD with age of onsct before 12 ycars old. Methods: cases with age of onset before 12 years old were ident ificcl from the registry of cases eliagnosecl molecularly anel accompanied in the Neurogcnctics Clinic of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from 2000 to 2014. After consent, patients were interviewed anel examined with the cl inicai scales SARA anel NESSCA. The variables gender, age at onset (ao), clisease cluration (DD), CAG repeats of the two ali cies, transmitter parent gender, CAGexp of parent anel anticipation were obtained anel compareci with data of the general cohort of cases from institution. These comparisons were macle using chi-square tests for categorical variables anel non-parametric tests as Spearman anel Mann-Whitney test for quantitative variables. Twelve months after the first evaluation (baseline), the SARA and NESSCA scales were again applied. Progression rates of SARA and NESSCA in that range were measured using the mixed model of random coefficient test were compareci with the rates obtained in two previous prospective observations, made in SCA3 I MJD patients with ao after 12 years: the Natural His tory Study of SCA3/DMJ using NESSCA (Jardim et al, 2010) generaLed the Control-HN group and Lhe placebo group randomized clinicai trial of lithium (Saute et ai, 2014) generated Control-PL group. Results: During the period, 1317 patienLs (189 fami lies) with SCA3/MJD were identified at HCPA. The 367 patients who dicl the molecular examinaLion were analyzecl. Its average ao ± SD (range) was 34.1 ± 11 (5-59) years. Six families of eight patients, ali heterozygous for CAGexp were identified MJD-chilclhood-onset group (2.2% ). Seven of the eight MJDchildhood- onset group (87.5%) were female (p = 0.057), ao of the symptoms of MJDchildhood- onset group ranged between 5 and 10 years wiLh a median of 8 and interquartile range 3 years. The CAGexp ranged 80-91 repetitions. The ann ual progression of NESSCA was 0.8 poinLs on average in Lhe Control-PL group anel 2 points on average in MJDchildhood- onset group (p = 0.001). The progression of SARA was 0.6 points per year on average in the Controi-PL group anel 2.3 points in average MJD group in childhood-onset (p = 0.001). The scale NESSCA was divided in subscales considering pyramidal signs, extrapyramidal signs, ataxia, peripheral signs, dysphagia, dysarthria and oculomotor and compareci to progression in both groups. The progression of these subscales was compareci between the two groups.

Submitted by Jamile Barbosa da Cruz (jamile.cruz@ucsal.br) on 2016-10-06T17:59:46Z No. of bitstreams: 1 dossie final final (1).pdf: 550623 bytes, checksum: dbf08d6b67779615ce85d879b79df2f3 (MD5) / Approved for entry into archive by Maria Emília Carvalho Ribeiro (maria.ribeiro@ucsal.br) on 2016-11-25T21:14:03Z (GMT) No. of bitstreams: 1 dossie final final (1).pdf: 550623 bytes, checksum: dbf08d6b67779615ce85d879b79df2f3 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-11-25T21:14:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 dossie final final (1).pdf: 550623 bytes, checksum: dbf08d6b67779615ce85d879b79df2f3 (MD5) Previous issue date: 2015-12-17 / Essa pesquisa analisa o papel das redes sociais da Internet diante dos movimentos sociais no Brasil. Leva em conta as manifestações que utilizaram esse instrumento, ocorridas em 2013, essa dissertação visa observar como se deu o processo de transformação da comunicação e a inclusão desse novo meio de comunicação à sociedade, assim como, qual sua instrumentalidade, ou seja, de que forma esse meio atua e se dissemina. Para isso, vai ser feito aqui um estudo de caso sobre o movimento do passe livre (MPL), já que este foi ponto de partida para desencadear as manifestações mais atuais, nessa pesquisa vai ser aplicado um questionário semi estruturado a militantes e atores sociais desse movimento, com recorte espacial em Salvador.A globalização foi um processo que trouxe mudanças significativas à sociedade, não apenas ligada a uma reforma estrutural das tecnologias de informação, mas também, quanto as relações sociais que deixaram de ser face a face, como nos primórdios e passaram a ser mediadas pelos meios de comunicação. Dentre esses meios a Internet se destaca por ser um que consegue ter um alcance da massa de forma rápida e interativa e por ser um meio de transformação das relações sociais. A Internet, diferente do que se pensava veio para agregar os meios de comunicação já existentes e não para substituí-los, hoje ela é utilizada como espaço de debate público onde estão em pauta os mais diversos temas de interesse social. Foi com esse caráter social que as redes sociais se tornaram lugar para debate e organização das manifestações ocorridas no Brasil desde 2013. As manifestações ocorridas a partir do Movimento do Passe Livre, começaram a ser organizadas nos fóruns de debate na rede e na conhecida rede social, o Facebook¸ com isso centenas de pessoas passaram a ir as ruas reivindicar por pautas como, saúde, educação e reformas políticas. Essa dissertação trás no seu conteúdo quais foram as motivações desses manifestos, até que ponto as redes sociais organizam essas ações e como a sociedade lida como esse processo. E trás uma observação final de que as novas redes mobilizam e organizam o movimento assim como transforma a forma de comunicação da sociedade. / This research will examine the role of social networks on the Internet of social movements in Brazil. Taking into account the events that used this instrument, which began in 2011, this dissertation aims to observe how was the process of transformationof communication andtheinclusionofthis new mediumtosociety, as well as whattheirinstrumentality, iethatsothismeans it operatesand spreads. For this, will be done here is a case study of the movement of the free pass (MPL), as this was the starting point to trigger the most current manifestations, this research will be applied a semi structured questionnaire to members and stakeholders that movement with spatial area in Salvador. Globalization was a process that brought significant changes to society, not only linked to a structural reform of information technology, but also as the social relations that no longer face to face, as in the early days and became mediated by means of communication. Among these means the Internet stands out as one that can have a range of mass quickly and interactively and be a means of transforming social relations. The Internet, unlike previously thought came to add the media already and not to replace them, today it is used as a space for public debate where they are on the agenda the most diverse topics of social interest. It was with this social character that social networks have become place for debate and organization of the demonstrations that took place in Brazil since 2011. The demonstrations occurred from the Free Pass Movement, began to be organized in discussion forums on the network and known social network , Facebook with it hundredsof people began to go claim the streets as guidelines, health, education and political reform. This dissertation back in its content the motivations of these manifestos, the extent to which social networks organize these actions and how society deals as this process. And behind a final observation that the new networks mobilize and organize the movement as well as changes the way of communication of society.

Introdução: A Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também chamada de Doença de Machado - Joseph (DMJ) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante causada pela expansão de uma sequência repetitiva CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q32.1. Alelos normais contêm 12 a 43 repetições CAG; alelos causadores da doença contêm 51 ou mais repetições CAG (CAGexp). Existe uma forte correlação entre o tamanho da expansão e a gravidade da doença, e a antecipação é um fenômeno comum. Com idade de início média entre os 32 e os 40 anos, a SCA3/DMJ se apresenta com ataxia, disartria, disfagia com uma expressão clínica heterogênea e manifestações clínicas abrangendo mú ltiplos sistemas neurológicos como as vias piramidais e extrapiramidais, a sensibilidade e o neurônio motor inferior. O curso da SCA3/DMJ é invariavelmente progressivo, levando os pacientes à dependência funcional e ao retraimento social e não há tratamentos específicos para a condição. Estima-se que a sobrevida média após o início da doença seja de 21 anos. O inicio da doença na infância raramente foi relatado na literatura, e a progressão e característ icas da doença nesses casos não são conhecidas. Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas e a progressão da doença em sujeitos portadores de SCA3/DMJ com idade de inicio da doença na infância. Métod os: casos com idade de início do primeiro sintoma igual ou anterior aos 12 anos (DMl-início-na-infância) foram identificados a partir do registro de casos diagnosticados com exame molecular e acompanhados no ambulatório de Neurogenética do Hospital ele Clínicas de Porto Alegre ele 2000 a 2014. Após consentimento, os pacientes foram entrevistados e examinados através das escalas cl ínicas SARA e NESSCA. As variáveis gênero, idade de início (ii), duração da doença (DD), as repetições CAG dos dois alelos, o gênero do genitor transmissor, a CAGexp do genitor e a antecipação foram obtidas e comparadas com os dados da coorte geral de casos da institu ição. Quando possível, essas comparações foram fe itas através de testes de qui-quadrado para variáveis categóricas, e de testes não paramétricas como Sperman e Mann-Whitney, para variáveis quantitativas. Doze meses após a primeira avaliação (baseline), as escalas NESSCA e SARA foram novamente aplicadas. As taxas de progressão da NESSCA e da SARA nesse intervalo foram medida através do teste modelo misto de coeficientes aleatórios sendo comparadas com as taxas obtidas em duas observações prospectivas prévias, realizadas em pacientes SCA3/DMJ com ii após os 12 anos: o estudo da história natural da SCA3/DMJ uti lizando a escala NESSCA (Jardim et ai, 2010) gerou o grupo Controle-I-IN, e o grupo placebo do e nsaio clín ico randomizado sobre o lítio (Saute et al,2014) gerou o grupo Controle-PL. Resultados: No período, 1317 pacientes (189 famílias) com SCA3/DMJ foram identificados na nossa instituição. Os 367 que fizeram o exame molecular fo ram analisados. Sua ii média ± dp (variação) foi de 34,1 ± 11 (5 a 59) anos. Oito pacientes de 6 fa mílias, todos heterozigotos para a CAGexp, foram identificados com DMI-início-na-infância (2,2% ). Sete dos oito DMJin ício-na-infância (87,5%) eram do sexo feminino (p = 0,057), a ii dos sintomas do grupo DMJ-início-na-infância variou entre 5 e 10 anos com mediana de 8 e intervalo inter-quartil 3 anos. A CAGexp variou de 80 a 91 repetições. A progressão da NESSCA foi de 0,8 pontos anuais em média no grupo Controle-PL e 2 pontos anuais em média no grupo DMJ-início-nainfância (p=O,OO L). A progressão da SARA foi de 0,6 pontos anuais em média no controle-PL e 2,3 pontos em média no grupo DMJ-início na infância (p=O,OOl). A escala NESSCA foi dividida em subescalas considerando sinais piramidais, extrapiramidais, ataxia, sinais de comprometimento periférico, disfagia, disartria e alterações oculomotoras. A progressão dessas subescalas foi comparada entre os dois grupos. Foi observado uma piora na progressão do grupo DMJ-início-na-infância nos sintomas extrapiramidais (p=0,006) e na disfagia (p=O,OOl). Conclusão: A DMI-início-na-infância está associada ao sexo feminino e apresenta uma velocidade de progressão maior do que os demais sujeitos com SCA3/MJD. / lntroduction: Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph Disease (MJD), is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, associated to a CAG repeated expansion at the ATXN3 gene coding region, located at chromosome 14q32.1. Normal alteies contain 12-43 CAG repeats; alleles causing disease contain 51 or more CAG repetitions (CAGexp). There is a strong correlation between the expansion size anel the severity of disease, and the anticipation is a common phenomenon. The average age of onset is 32 to 40 years old anel the SCA3/MJD presents with ataxia, dysarthria, dysphagia with a heterogcneous clinicai expression anel clinicai manifestations affect multiple neurological systems as pyramidal anel extrapyramidal pathways, sensitivity anel motor neuron lower. The course of SCA3/MJD is invariably progressive, leading patients to fu nctional dependency anel social withdrawal and there are no specific treatments for the condition. lt is estimated that the avcrage survival after elisease onset is 21 years. The onset of disease in childhood was rarely reported in the literature, anel the disease progression anel characteristics in patients under 12 years is not known. Objcctive: To characterize patients with heterozygous SCA3/MJD with age of onsct before 12 ycars old. Methods: cases with age of onset before 12 years old were ident ificcl from the registry of cases eliagnosecl molecularly anel accompanied in the Neurogcnctics Clinic of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from 2000 to 2014. After consent, patients were interviewed anel examined with the cl inicai scales SARA anel NESSCA. The variables gender, age at onset (ao), clisease cluration (DD), CAG repeats of the two ali cies, transmitter parent gender, CAGexp of parent anel anticipation were obtained anel compareci with data of the general cohort of cases from institution. These comparisons were macle using chi-square tests for categorical variables anel non-parametric tests as Spearman anel Mann-Whitney test for quantitative variables. Twelve months after the first evaluation (baseline), the SARA and NESSCA scales were again applied. Progression rates of SARA and NESSCA in that range were measured using the mixed model of random coefficient test were compareci with the rates obtained in two previous prospective observations, made in SCA3 I MJD patients with ao after 12 years: the Natural His tory Study of SCA3/DMJ using NESSCA (Jardim et al, 2010) generaLed the Control-HN group and Lhe placebo group randomized clinicai trial of lithium (Saute et ai, 2014) generated Control-PL group. Results: During the period, 1317 patienLs (189 fami lies) with SCA3/MJD were identified at HCPA. The 367 patients who dicl the molecular examinaLion were analyzecl. Its average ao ± SD (range) was 34.1 ± 11 (5-59) years. Six families of eight patients, ali heterozygous for CAGexp were identified MJD-chilclhood-onset group (2.2% ). Seven of the eight MJDchildhood- onset group (87.5%) were female (p = 0.057), ao of the symptoms of MJDchildhood- onset group ranged between 5 and 10 years wiLh a median of 8 and interquartile range 3 years. The CAGexp ranged 80-91 repetitions. The ann ual progression of NESSCA was 0.8 poinLs on average in Lhe Control-PL group anel 2 points on average in MJDchildhood- onset group (p = 0.001). The progression of SARA was 0.6 points per year on average in the Controi-PL group anel 2.3 points in average MJD group in childhood-onset (p = 0.001). The scale NESSCA was divided in subscales considering pyramidal signs, extrapyramidal signs, ataxia, peripheral signs, dysphagia, dysarthria and oculomotor and compareci to progression in both groups. The progression of these subscales was compareci between the two groups.

Introdução: A Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também chamada de Doença de Machado - Joseph (DMJ) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante causada pela expansão de uma sequência repetitiva CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q32.1. Alelos normais contêm 12 a 43 repetições CAG; alelos causadores da doença contêm 51 ou mais repetições CAG (CAGexp). Existe uma forte correlação entre o tamanho da expansão e a gravidade da doença, e a antecipação é um fenômeno comum. Com idade de início média entre os 32 e os 40 anos, a SCA3/DMJ se apresenta com ataxia, disartria, disfagia com uma expressão clínica heterogênea e manifestações clínicas abrangendo mú ltiplos sistemas neurológicos como as vias piramidais e extrapiramidais, a sensibilidade e o neurônio motor inferior. O curso da SCA3/DMJ é invariavelmente progressivo, levando os pacientes à dependência funcional e ao retraimento social e não há tratamentos específicos para a condição. Estima-se que a sobrevida média após o início da doença seja de 21 anos. O inicio da doença na infância raramente foi relatado na literatura, e a progressão e característ icas da doença nesses casos não são conhecidas. Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas e a progressão da doença em sujeitos portadores de SCA3/DMJ com idade de inicio da doença na infância. Métod os: casos com idade de início do primeiro sintoma igual ou anterior aos 12 anos (DMl-início-na-infância) foram identificados a partir do registro de casos diagnosticados com exame molecular e acompanhados no ambulatório de Neurogenética do Hospital ele Clínicas de Porto Alegre ele 2000 a 2014. Após consentimento, os pacientes foram entrevistados e examinados através das escalas cl ínicas SARA e NESSCA. As variáveis gênero, idade de início (ii), duração da doença (DD), as repetições CAG dos dois alelos, o gênero do genitor transmissor, a CAGexp do genitor e a antecipação foram obtidas e comparadas com os dados da coorte geral de casos da institu ição. Quando possível, essas comparações foram fe itas através de testes de qui-quadrado para variáveis categóricas, e de testes não paramétricas como Sperman e Mann-Whitney, para variáveis quantitativas. Doze meses após a primeira avaliação (baseline), as escalas NESSCA e SARA foram novamente aplicadas. As taxas de progressão da NESSCA e da SARA nesse intervalo foram medida através do teste modelo misto de coeficientes aleatórios sendo comparadas com as taxas obtidas em duas observações prospectivas prévias, realizadas em pacientes SCA3/DMJ com ii após os 12 anos: o estudo da história natural da SCA3/DMJ uti lizando a escala NESSCA (Jardim et ai, 2010) gerou o grupo Controle-I-IN, e o grupo placebo do e nsaio clín ico randomizado sobre o lítio (Saute et al,2014) gerou o grupo Controle-PL. Resultados: No período, 1317 pacientes (189 famílias) com SCA3/DMJ foram identificados na nossa instituição. Os 367 que fizeram o exame molecular fo ram analisados. Sua ii média ± dp (variação) foi de 34,1 ± 11 (5 a 59) anos. Oito pacientes de 6 fa mílias, todos heterozigotos para a CAGexp, foram identificados com DMI-início-na-infância (2,2% ). Sete dos oito DMJin ício-na-infância (87,5%) eram do sexo feminino (p = 0,057), a ii dos sintomas do grupo DMJ-início-na-infância variou entre 5 e 10 anos com mediana de 8 e intervalo inter-quartil 3 anos. A CAGexp variou de 80 a 91 repetições. A progressão da NESSCA foi de 0,8 pontos anuais em média no grupo Controle-PL e 2 pontos anuais em média no grupo DMJ-início-nainfância (p=O,OO L). A progressão da SARA foi de 0,6 pontos anuais em média no controle-PL e 2,3 pontos em média no grupo DMJ-início na infância (p=O,OOl). A escala NESSCA foi dividida em subescalas considerando sinais piramidais, extrapiramidais, ataxia, sinais de comprometimento periférico, disfagia, disartria e alterações oculomotoras. A progressão dessas subescalas foi comparada entre os dois grupos. Foi observado uma piora na progressão do grupo DMJ-início-na-infância nos sintomas extrapiramidais (p=0,006) e na disfagia (p=O,OOl). Conclusão: A DMI-início-na-infância está associada ao sexo feminino e apresenta uma velocidade de progressão maior do que os demais sujeitos com SCA3/MJD. / lntroduction: Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph Disease (MJD), is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, associated to a CAG repeated expansion at the ATXN3 gene coding region, located at chromosome 14q32.1. Normal alteies contain 12-43 CAG repeats; alleles causing disease contain 51 or more CAG repetitions (CAGexp). There is a strong correlation between the expansion size anel the severity of disease, and the anticipation is a common phenomenon. The average age of onset is 32 to 40 years old anel the SCA3/MJD presents with ataxia, dysarthria, dysphagia with a heterogcneous clinicai expression anel clinicai manifestations affect multiple neurological systems as pyramidal anel extrapyramidal pathways, sensitivity anel motor neuron lower. The course of SCA3/MJD is invariably progressive, leading patients to fu nctional dependency anel social withdrawal and there are no specific treatments for the condition. lt is estimated that the avcrage survival after elisease onset is 21 years. The onset of disease in childhood was rarely reported in the literature, anel the disease progression anel characteristics in patients under 12 years is not known. Objcctive: To characterize patients with heterozygous SCA3/MJD with age of onsct before 12 ycars old. Methods: cases with age of onset before 12 years old were ident ificcl from the registry of cases eliagnosecl molecularly anel accompanied in the Neurogcnctics Clinic of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from 2000 to 2014. After consent, patients were interviewed anel examined with the cl inicai scales SARA anel NESSCA. The variables gender, age at onset (ao), clisease cluration (DD), CAG repeats of the two ali cies, transmitter parent gender, CAGexp of parent anel anticipation were obtained anel compareci with data of the general cohort of cases from institution. These comparisons were macle using chi-square tests for categorical variables anel non-parametric tests as Spearman anel Mann-Whitney test for quantitative variables. Twelve months after the first evaluation (baseline), the SARA and NESSCA scales were again applied. Progression rates of SARA and NESSCA in that range were measured using the mixed model of random coefficient test were compareci with the rates obtained in two previous prospective observations, made in SCA3 I MJD patients with ao after 12 years: the Natural His tory Study of SCA3/DMJ using NESSCA (Jardim et al, 2010) generaLed the Control-HN group and Lhe placebo group randomized clinicai trial of lithium (Saute et ai, 2014) generated Control-PL group. Results: During the period, 1317 patienLs (189 fami lies) with SCA3/MJD were identified at HCPA. The 367 patients who dicl the molecular examinaLion were analyzecl. Its average ao ± SD (range) was 34.1 ± 11 (5-59) years. Six families of eight patients, ali heterozygous for CAGexp were identified MJD-chilclhood-onset group (2.2% ). Seven of the eight MJDchildhood- onset group (87.5%) were female (p = 0.057), ao of the symptoms of MJDchildhood- onset group ranged between 5 and 10 years wiLh a median of 8 and interquartile range 3 years. The CAGexp ranged 80-91 repetitions. The ann ual progression of NESSCA was 0.8 poinLs on average in Lhe Control-PL group anel 2 points on average in MJDchildhood- onset group (p = 0.001). The progression of SARA was 0.6 points per year on average in the Controi-PL group anel 2.3 points in average MJD group in childhood-onset (p = 0.001). The scale NESSCA was divided in subscales considering pyramidal signs, extrapyramidal signs, ataxia, peripheral signs, dysphagia, dysarthria and oculomotor and compareci to progression in both groups. The progression of these subscales was compareci between the two groups.

Esta dissertação descreve a Festa do Jongo da Comunidade do Tamandaré em Guaratinguetá, e analisa sua teatralidade, buscando as características presentes nessa manifestação que possam conectar-se ao fazer teatral. Assim, no decorrer do trabalho apresentamos a descrição da festa, seus costumes, sua inserção na comunidade, para enfim discorrer sobre suas características: memória e ritual, poesia, corporalidade, energia, presença e jogo. Através da leitura entre essa manifestação popular e o teatro, questionou-se o fazer teatral e suas possibilidades. / This thesis describes the Jongo festival of the Tamandaré communitys of Guaratinguetá, São Paulo, Brazil. It discusses the festivals and analyses specific features, which are, at the same time, typical characteristica of theatre. The text describes the festival, its traditions and its embediment in the community, to finally reflect about its material manifestation, rituals, poetry, energy, presence and aspects of a game as well as its reflection in the population memory. Through the understanding of the festival, the traditional notion of theater is questioned and possibilities to incorporate features of the festival are being explored.

A presença de bactérias no cultivo in vitro de plantas é normalmente relacionada à contaminação, acarretando o descarte de microplantas de alto valor comercial. No entanto, essa presença pode ser caracterizada como \"manifestações\", decorrentes de possíveis estresses físicos ou nutricionais, da microbiota endofítica, que coloniza ativamente os tecidos vegetais, e que não necessariamente, afeta o desenvolvimento da planta. Sendo assim, o objetivo deste trabalho foi controlar a manifestação bacteriana, preservando as microcepas de Eucalyptus cloeziana em desenvolvimento in vitro, adicionando-se ao meio de cultura, os antibióticos gentamicina, ciprofloxacina, rifampicina, timentin (isolados ou combinados entre si) e o biocida clorometil-isotiazolinona + metil-isotiazolinona. O monitoramento do trabalho foi realizado por meio de avaliações semanais, visando verificar possíveis influências dos agentes antimicrobianos na morfofisiologia do vegetal e a eficiência no controle das manifestações bacterianas. Para tanto, foram avaliados parâmetros referentes ao incremento de massa seca, número de brotações, teor de acúmulo de nutrientes, análises histológicas e histoquímicas das microcepas. Para verificar possíveis flutuações das comunidades bacterianas endofíticas nas microcepas, utilizou-se a técnica de DGGE. Todas as análises foram realizadas aos 15 e 30 dias após a adição dos agentes antimicrobianos no meio de cultura, exceto a avaliação nutricional que foi feita apenas no final do experimento (30 dias). Os resultados obtidos permitiram inferir que ao longo dos 30 dias de cultivo, o antibiótico gentamicina, ocasionou queda no desenvolvimento das microcepas e não foi eficiente no controle das manifestações bacterianas. Os antibióticos rifampicina e ciprofloxacina apesar de não serem efetivos no controle da manifestação bacteriana, não afetaram o desenvolvimento das microcepas. Conclui-se que, o biocida clorometil-isotiazolinona + metil-isotiazolinona efetivamente controlou as manifestações bacterianas, sem alterar a morfofisiologia das microcepas, bem como o timentin, que além de controlar as manifestações, proporcionou maior vigor das microcepas em função da melhor assimilação dos nutrientes. / The in vitro bacterial presence in plant cultivation, usually is related to contamination, resulting in the elimination of the microplants with high commercial value. However, this presence can be characterized as \"manifestations\" arising from possible physical or nutritional stresses, from microbial endophytic that actively colonize plant tissues, and do not necessarily affect plant development. Therefore, the purpose of this study was to control the bacterial manifestation, preserving in vitro developing of Eucalyptus cloeziana microstumps, by adding to the culture medium, the antibiotics gentamicin, ciprofloxacin, rifampicin, timentin (alone or combined) and biocide + chloromethyl isothiazolinone methyl-isothiazolinone. The monitoring work was conducted through weekly evaluations, to verify the possible influence of antimicrobial agents in the plant morphophysiology and the efficient control of bacterial manifestations. Therefore, were evaluated parameters related to the increase in dry weight, number of buds, content of nutrient accumulation, histological and histochemical the microstumps. DGGE technique was used to check possible fluctuations of endophytic bacterial communities in microstumps. All analyzes were performed at 15 and 30 days after the addition of antimicrobial agents in the culture medium, except for the nutritional assessment that was made only at the end of the experiment (30 days). The results allow to infer that over the 30 days of culture, the antibiotic gentamicin, resulted in the microstumps development decrease and was not effective in controlling bacterial manifestations. The antibiotics rifampicin and ciprofloxacin although were not effective in controlling the bacterial manifestation, affected the development of microstumps. It was concluded that the biocide chloromethyl-methyl-Isothiazolinone + Isothiazolinone effectively controlled the bacterial manifestations without modifying the morphophysiology of the microstumps, well as the timentin, which besides controlling the manifestations, provided greater vigor of microstumps due to better assimilation of nutrients.

The aim of the thesis is to point out difficulties in interpretation of the civil code provisions (the act No. 89/2012 Coll.) regulating mistake as a form of vitiated consent and outline solutions to them on the basis of appropriate interpretation methods. The thesis applies to the legislation of mistake in relation to contracts in general as provided in the civil code, s. 583 - 585 and analyzes the legal consequences made by mistake. The keyword - mistake - is defined in the text in two ways - firstly as discrepancy between the genuine will of the acting person and manifestation of the will, secondly as a defect of the will. The study is primarily focused on the latter case. The text analyzes thoroughly conditions which must be satisfied so that so-called substantial mistake affects legal consequences. These conditions include determining circumstance, mistake caused by the second party and excusability of mistake. A separated chapter is devoted to mistake caused by fraud which is a special type of mistake because of its graveness, and therefore the act provides requirements which are different from those leading to the substantial mistake. The next chapter focuses on mistake caused by the third person. At the end of the work, legal consequences of mistake are illustrated - the right to avoid a...