A revascularização cardíaca utilizando a ponte de safena é um procedimento bastante comum usado para restabelecer o fluxo coronariano. O sucesso do implante depende da adaptação do vaso que estava em um regime hemodinâmico venoso, e passa subitamente para um regime arterial. Durante este processo adaptativo, ocorrem diversas alterações moleculares cujo conhecimento pode fornecer alternativas de melhoramento da patência dos enxertos venosos em leito arterial. Neste trabalho está sendo investigada a regulação da IL-1beta tanto em veia safena humana como em modelo animal de arterialização venosa. A IL-1beta mostrou-se aumentada em veia safena humana arterializada tanto in vivo como ex vivo. Interessantemente, este aumento observado nos dias iniciais (1-5 dias) parece diminuir em tempos mais tardios (1-4 anos). Em modelo de arterialização de rato foi observado aumento de 12 vezes na expressão da IL-1beta após o primeiro dia de arterialização com diminuição posterior, mantendo-se em torno de 2 vezes maior em comparação a veia jugular normal. Além da regulação temporal da IL-1beta, foram também acompanhadas as alterações morfológicas que ocorrem durante o processo de arterialização venosa. Observou-se uma redução gradual de células musculares lisas (SMC) que quase desaparecem 3 dias após a cirurgia. Esta perda celular pode estar relacionada ao pico de apoptose observado já no primeiro dia de arterialização. Após 7 dias as SMC reaparecem, porém, de maneira ainda desorganizada. Concomitante com o reaparecimento das SMC observou-se progressivo espessamento da camada média, assim como surgimento de uma camada neoíntima. A IL-1beta, devido ao seu padrão de regulação assim como sua localização durante o processo de arterialização, pode estar relacionada com as alterações estruturais verificadas na arterialização do enxerto. Estratégias de intervenção modulando a atividade da IL-1beta poderão fornecer indicativos da sua participação no remodelamento do enxerto venoso. Em conjunto, demonstramos que o modelo de arterialização de segmento venoso em rato reproduz várias das alterações morfológicas descritas na doença do enxerto venoso em humanos e por isso será útil na caracterização de genes candidatos que participam deste processo. A IL-1beta tem sua expressão aumentada em segmento venoso arterializado in vivo e ex vivo, podendo representar um interessante alvo para aplicação de metodologias de intervenção visando influenciar a adaptação de enxertos venosos com finalidade terapêutica / The vein graft is subjected to increased tensile stress and the complex adaptive vein response to the arterial hemodynamic condition may predispose to bypass failure in some individuals. The understanding of molecular changes underlying this process may be useful for the development of novel therapeutical interventions to increase the vein graft patency. In this work, we investigated the early effect of arterialization on the expression of IL-1beta gene in human saphenous vein and the time-course regulation in rat arterialization model. IL-1beta is upregulated in early stage of human saphenous vein arterialization in vivo and ex vivo. This increase is also observed in arterialized rat jugular vein which showed IL-1beta expression 12 times higher on day 1 compared to normal jugular vein. Later, the IL-1beta levels decreases and maintain the level about twice above normal jugular vein. Moreover, it is observed gradual reduction of smooth muscle cells (SMC), which almost disappeared on the 3rd day after surgery. Apoptosis, which is markedly increased on the 1st day, appears to be an important event during this process. At the 7th day, cellular density and SMC proliferation gradually increased till the 90th day. There was a gradual thickening of the medial layer and formation of neointima with deposition of SMC in the subendotelial layer from day 7 on. Initially the medial layer appeared disorganized, day 7 to 14, then by day 28 it became more organized and the presence of an intimal layer with SMCs was evident. The neointimal layer increased gradually from day 7 on. These results provide evidence that the modulation of IL-1beta activity may be an interesting target to be explored I the future to increase the vein graft patency. Altogether, we demonstrate that the model of arterialization of venous segment in rat reproduces several of the morphological changes described in the venous graft disease in humans and thus will be useful in characterization of candidate genes involved in this process and testing them as a potential therapeutic targets. The IL-1beta expression is increased after 1 day of arterialization of vein segment in vivo and ex vivo and shall be an interesting target to be tested to influence the adaptation of venous grafts for therapeutic purpose

Ao percorremos a trajetória de construção dos diagnósticos de enfermagem \"Trauma vascular\" e \"risco para trauma vascular\", buscamos, no capítulo 1, apresentar a classificação dos tipos de veias superficiais periféricas de adolescentes, adultos e idosos, segundo as características de uma veia passível de ser puncionada para fins terapêuticos e de diagnóstico, com base na aplicação da técnica Delphi, envolvendo juízes de quatro categorias profissionais distintas (angiologistas, anestesistas, enfermeiros e bioquímicos). Obtivemos índice de concordância para totalmente adequado/pertinente de mais de 90% e menos de 10% para moderadamente adequado/pertinente nos 13 critérios, a saber: mobilidade; trajeto; inserção/derivação; calibre; visibilidade; palpação e localização, tendo, como referencia: a articulação; localização da veia, tendo como referência, sua anatomia; regularidade do diâmetro do trajeto venoso; consistência do trajeto venoso; solução de continuidade das paredes do vaso; facilidade de punção e outros critérios a serem incluídos. No segundo capítulo, apresentamos a construção dos elementos (titulo, características definidoras, fatores relacionados) do diagnóstico de enfermagem \"trauma vascular\" e dos elementos (título e fatores de risco) para o diagnóstico de enfermagem \"Risco para trauma vascular\", baseando-nos na revisão literária e em nossa experiência profissional, e a validação de seus respectivos componentes, segundo o modelo de Fhering (1986) e adaptação do mesmo aos fatores relacionados e aos fatores de risco. Participaram 60 peritos. Reafirmamos: das 18 características definidoras analisadas, 15 são maiores (ponto de corte >=0,8) e 1 menor (ponto de corte >=0,50 ou <0,80); dos 14 fatores relacionados analisados, todos tiveram aceitação, sendo que 11 deles obtiveram escores de media ponderada >=0,8 e, dos 51 fatores de riscos analisados, 8 foram aprovados com escores >=0,50 para as situações ligadas a medicação e a forma/periodicidade de infusão; 4 foram aprovados para situações ligadas ao dispositivo endovenoso e seu tempo de permanência num mesmo sítio de inserção; 5 foram aprovados para situações ligadas a fixação do dispositivo endovenoso; 10 foram aprovados para situações ligadas ao indivíduo, seus hábitos, padrão de comunicação, estilo de vida e capacidade sensório-motora e 20 aprovados para as situações ligadas as decisões profissionais, a política institucional e ao procedimento propriamente. Finalmente, no capítulo 3, apresentamos validação clínica de alguns componentes do diagnóstico \"trauma vascular\" e \"Risco para trauma vascular\", utilizando um estudo de coorte, quando foram avaliadas 323 pessoas e 427 sítios de inserção de dispositivos endovenosos. Obtivemos significância no teste de ajuste do modelo para um conjunto de nove variáveis passíveis de serem transpostas para populações similares, merecendo destaque o tempo de permanência do dispositivo num mesmo sítio de inserção e a qualidade da fixação dos dispositivos (se fixos ou frouxos). Outros fatores mostraram-se relevantes somente para a população do estudo. / As we investigate the process of the construction of nursing diagnoses (vascular trauma and/or Risk of vascular trauma), we intend to classify, in the first chapter, the types of peripheral surface veins of teenage, adult, and elderly patients, according to the characteristics of a vein that can be punctured for therapeutic and diagnostics purposes, based on the application of the Delphi technique, judged by people from our different professional categories (angiologists, anesthetists, nurses and biochemists). We obtained a C.I. of over 90% for totally adequate/pertinent and less than 10% for moderately adequate/pertinent for the 13 criteria applied: mobility, course, insertion/derivation, caliber, visibility, palpation and localization with reference to the joint, location of the vein with reference to its anatomical structure, regulation of the diameter of the venous course, consistency of the venous course, continuity of the vessel tissue, how easy it is to puncture the vein, and other criteria to be included. In chapter 2, we present the construction of the elements (name, defining features, related factors) of the nursing diagnosis \"vascular trauma\" and of the elements (name, risk factor) of the nursing diagnosis \"risk of vascular trauma\", based on our reading of the existing literature and on our work experience, and the validation of their respective components as in Fhering´s (1986) model, and the adaptation of these to the related factors and risk factors. 60 experts took part. To summarize: of the 18 defining features analyzed, 15 were found to be greater (cut-off point >=0,8) and one smaller (cut-off point >=0,5 and <=0,8); of the 14 related factors analyzed, all met with approval, 11 of them with weighted average scores greater than or equal to 0,8 and of the 51 risk factors analyzed, 8 were approved with scores over 0,5 for situations connected with medication and the manner or intervals of infusion; 4 were approved for situations connected with the intravenous device and the time it remained in the same place of insertion, 5 were approved for situations connected with the individual, his/her habits, standard of communication, lifestyle and sensory-motor ability, and 20 were approved for situations connected with professional decisions, institutional policies and the procedure itself. Finally, in chapter 3, we present the clinical validation of some components of the diagnoses \"vascular trauma\" and \"risk of vascular trauma\", using a group study; our observations were based on 323 people and 427 point of insertion of the intravenous device. The results of the model adjustment test were significant tor a set of nine variables which may be transposed to similar populations. The most prominent of these variables were the time the device remained in one place of insertion and the quality of fixing of the devices (whether they were fixed or loose). Other factors were shown to be relevant only for the population under study.

INTRODUÇÃO: Nos pacientes pediátricos, em razão das limitações relacionadas ao tamanho dos receptores, são utilizados segmentos do fígado provenientes de \"cadáver\" ou de doador vivo (\"fígado reduzido\"). As complicações decorrentes das anastomoses cirúrgicas podem ser de natureza vascular e biliar, sendo que a maior causa de perda do enxerto deve-se à trombose ou estenose da artéria hepática, veia porta e veias hepáticas. A ultra-sonografia convencional e com Doppler colorido (US-DC) pode ser utilizada para avaliação dessas complicações. Todavia, apesar da alta sensibilidade e especificidade deste método, há poucas descrições a respeito de parâmetros que podem ser utilizados para o estudo das alterações vasculares. OBJETIVO: Estabelecer parâmetros de ultra-sonografia convencional e com Doppler colorido (US-DC) para o diagnóstico de estenose da VP e VH no transplante hepático reduzido em crianças. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 134 US-DC realizado em 48 crianças submetidas a transplante hepático segmentar no Instituto da Criança do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr-HC-FMUSP), entre janeiro de 2002 e julho de 2005. No estudo da VP, os seguintes parâmetros foram analisados: calibre da VP na anastomose; velocidade máxima na anastomose (VP1); velocidade máxima no segmento pré-anastomose (VP2) e relação entre as velocidades máximas na anastomose/préanastomose (VP1/VP2). No estudo da VH, foram analisados: velocidade máxima na anastomose (VH1); velocidade na VH (VH2) e relação entre as velocidades máximas na anastomose/VH (VH1/VH2). Pacientes com estenose confirmada pela angiografia foram incluídos no grupo estenose e pacientes com angiografia ou cirurgia normal ou com boa evolução clínica foram incluídos grupo controle. RESULTADOS: Quatorze US-DC tiveram estenose da VP confirmadas pela portografia. O calibre da VP na anastomose foi menor no grupo estenose do que no grupo controle (média 2,5mm e 6,3mm respectivamente); PV1 e PV1/PV2 foram maiores no grupo estenose do que no grupo controle (média PV1 = 172cm/s, PV1/PV2 = 5,1 / PV1 = 83cm/s, PV1/PV2 = 1,8 respectivamente). O calibre da VP < 3,3mm apresentou a melhor correlação com a portografia (sensibilidade = 93% e especificidade = 88%), seguidos de VP1 > 128cm/s (sensibilidade = 86% e especificidade = 84%) e VP1/VP2 > 2,4 (sensibilidade = 79% e especificidade = 86%). Doze US-DC tiveram estenose da VH confirmada pela angiografia. A VH1 e HV1/VH2 foram maiores no grupo estenose do que no grupo controle (média VH1 = 202.2cm/s, VH1/VH2 = 6,0 / VH1 = 136,8cm/s, VH1/VH2 = 3,0 respectivamente). A relação VH1/VH2 > 4 apresentou a melhor correlação com a angiografia (sensibilidade = 83% e especificidade = 84%) seguido de VH1 > 128cm/s (sensibilidade = 83% e especificidade = 52%). CONCLUSÃO: Calibre da VP < 3,3mm na anastomose e relação das velocidades VH1/VH2 > 4 são altamente sensíveis e específicos no diagnóstico das estenoses da anastomose da VP e VH respectivamente, no póstransplante hepático em crianças / INTRODUCTION: Cadáveric split liver and living donor liver transplantation is mostly performed in children because of a shortage of suitable hepatic allograft in this population. Real time and Doppler ultrasound (CD-US) is the initial imaging modality for detection and follow-up of early and delayed vascular and non-vascular complications after liver transplant, but there are only few studies concerning its value in the diagnosis of venous complications. OBJECTIVE: Determine real time and Doppler ultrasound (CD-US) diagnostic parameters of portal (PV) and hepatic vein (HV) stenoses after segmental liver transplantation in children and assess their sensitivity and specificity. METHOD: Retrospective study of 134 CD-US performed in 48 patients submitted to segmental liver transplantation at Child Institute of University of Sao Paulo Medical School from January 2002 through July 2005. PV parameters: diameter at the anastomosis, velocities at the anastomosis (PV1) and at the pre-anastomosis segments (PV2) and the ratio PV1/PV2. HV parameters: velocities at the HV anastomosis to the inferior vena cava (HV1), at HV (HV2) and the ratio HV1/HV2. Stenosis group: patients with stenosis confirmed by angiography. Control group: patients presenting normal angiography or uneventhfull surgery or good clinical outcome. RESULTS: Fourteen CD-US had PV stenosis confirmed by portography. Diameter of PV at the anastomosis: narrower in the stenosis group (2.5mm) than in the control group (6.3mm) (p<.5). Mean PV1 and PV1/PV2: higher in the stenosis group than in the control group (PV1 = 172 cm/s, PV1/PV2 = 5.1/PV1 = 83cm/s, PV1/PV2 = 1.8). Statistical analysis determined as predictive of PV stenosis: PV diameter < 3.3mm (sensitivity of 93% and specificity of 88.4%); PV1 > 128cm/s (sensitivity of 86% and specificity of 84%) and PV1/PV2 > 2.4 (sensitivity of 79% and specificity of 86%). Twelve CD-US had HV stenosis confirmed by angiography. Mean HV1 and HV1/HV2: higher in the study group (HV1 = 202.2cm/s, HV1/HV2 = 6.0 / HV1 = 136.8cm/s, HV1/HV2 = 3.0) (p<.05). Statistical analysis determined as predictive of HV stenosis: PV1 > 128cm/s (sensitivity of 83% and specificity of 52%) and HV1/HV2 > 4 (sensitivity of 83% and specificity of 84%). CONCLUSION: PV diameter < 3.3mm at the anastomosis and HV1/HV2 > 4.0 are highly predictive for detection of PV and HV stenosis respectively, after pediatric segmental liver transplantation

INTRODUÇÃO: A orbitopatia de Graves é uma doença autoimune cujas manifestações clínicas ocorrem por infiltração tecidual inflamatória. Apresenta estágio ativo inicial e estágio sequelar posteriormente, podendo se manifestar nas formas clínicas miogênica ou lipogênica. A inflamação da órbita pode gerar importante congestão, agravando manifestações clínicas e comprometendo o sucesso da terapia específica em alguns pacientes. O objetivo deste trabalho é a avaliação da congestão orbitária feita pelo estudo das características do fluxo sanguíneo na veia oftálmica superior, por meio do Doppler colorido de órbitas, nos grupos de pacientes com orbitopatia de graves em fase ativa, em fase sequelar miogênica e em fase sequelar lipogênica, além do grupo controle. MÉTODOS: Estudo transversal prospectivo realizado entre maio de 2006 e abril de 2008 no Serviço de Órbita do HCFMUSP. Noventa órbitas de 46 pacientes com orbitopatia de Graves foram incluídas, assim como 38 órbitas de 20 pacientes do grupo controle. Foi feito exame oftalmológico completo e avaliação pelo DCO em todos os pacientes. Pacientes com orbitopatia de Graves foram divididos em grupos com doença em atividade e doença em estágio sequelar nas apresentações miogênicas ou lipogênicas. O sentido, as velocidades máxima e mínima do fluxo sanguíneo na veia oftálmica superior, e o intervalo entre as mesmas, foram aferidos. Os achados foram comparados entre os diferentes grupos e analisados também em relação à restrição muscular, exoftalmometria, escore de atividade clínica, idade, sexo, lado estudado, comorbidades e tabagismo. RESULTADOS: Foi encontrada diferença no sentido do fluxo sanguíneo da veia oftálmica superior (p<0,001), na velocidade máxima (p=0,001), na velocidade mínima (p=0,002) e no intervalo entre a velocidade máxima e a mínima do mesmo (p<0,001) entre os grupos de estudo. A velocidade máxima do fluxo sanguíneo apresentou correlação com a restrição muscular (p=0,003), o escore de atividade clínica (p<0,001) e a exoftalmometria (p=0,015), enquanto a velocidade mínima correlacionou-se com restrição muscular (p<0,001) e escore de atividade clínica (p=0,006). CONCLUSÕES: Há diferença mensurável na velocidade e no sentido do fluxo sanguíneo da veia oftálmica superior entre pacientes dos diferentes grupos de estudo / INTRODUCTION: Graves orbitopathy is an autoimmune disease whose clinical manifestations are secondary to inflammatory tissue infiltration. It presents an initial active stage and a later latent stage, and can manifest myogenic or lipogenic clinical forms. Inflammation of the orbit can generate significant congestion, worsening clinical manifestations and limiting the success of specific therapy in some patients. The objective of this study is to evaluate orbital congestion studying the characteristics of blood flow in the superior ophthalmic vein with the color Doppler in groups of patients with Graves Orbitopathy in active stage, lipogenic latent stage and myogenic latent stage, and patients from the control group. METHODS: Transversal study made between May 2006 and April 2008 in the Orbit Department of University of São Paulo Medical School. Ninety orbits from 46 patients with Graves orbitopathy and 38 orbits from 20 patients of the control group were included. All patients underwent complete ophthalmological exams including color Doppler of the orbits. Patients with Graves orbitopathy were divided in active stage, latent lipogenic stage and latent myogenic stage groups. The direction of venous blood flow in the superior ophthalmic vein and its maximum and minimum velocities - including the interval between them - were measured. The results were compared among the groups and analyzed also in relation to muscular restriction, exophthalmometry, clinical activity score, age, sex, studied orbit side, comorbidities and use of tobacco. RESULTS: There was difference in blood flow direction of the superior ophthalmic vein (p<0,001), blood flow maximum speed (p=0,001), blood flow minimum speed (p=0,002) and blood flow speed interval (p<0,001) among the groups of this study. Blood flow maximum speed presented correlation with muscle restriction (p=0,003), clinical activity score (p<0,001) and exophthalmometry (p=0,015). Blood flow minimum speed presented correlation with muscle restriction (p<0,001) and clinical activity score (p=0,006). CONCLUSIONS: There are measurable difference in speed and direction of blood flow in the superior ophthalmic vein among patients of the different groups of this study

No Brasil a principal causa de hipertensão portal é a esquistossomose mansônica na sua forma hepato-esplênica, classificada como pré-sinusoidal. Esta doença adquire grande importância epidemiológica, por acometer indivíduos jovens, com função hepática preservada, e por atingir uma grande parcela da população (cerca de 1 milhão de indivíduos). Destes, cerca de 12 a 52% irão apresentar hemorragia digestiva por ruptura de varizes de esôfago. Não existe até o momento nenhum tratamento que se estabeleça como de consenso para esta enfermidade, porém há uma preferência dos autores para o tratamento cirúrgico e, no Brasil, esta recai sobre a desconexão ázigo-portal e esplenectomia geralmente associada a escleroterapia endoscópica das varizes no pós-operatório. Não estão bem estabelecidas as alterações hemodinâmicas portais decorrentes do tratamento cirúrgico da hipertensão portal e sua influência no resultado deste tratamento. Com o objetivo de avaliar o impacto imediato da desconexão ázigo-portal e esplenectomia (DAPE) na pressão portal e os resultados do tratamento cirúrgico da hipertensão portal no que se refere à recidiva hemorrágica e ao calibre das varizes de esôfago, foram estudados 19 pacientes portadores de esquistossomose hepato-esplênica e hipertensão portal com história de hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, com idade média de 37,9 anos. Durante a cirurgia foi avaliada a pressão portal, no início e no final do procedimento através da cateterização da veia porta por cateter de polietileno introduzido por veia jejunal. Todos os pacientes foram submetidos à endoscopia no pré e pós-operatório para avaliar a variação do calibre das varizes esofágicas. Os pacientes foram acompanhados ambulatorialmente e o tempo médio de seguimento foi de 26 meses. Como resultado obteve-se uma queda na pressão portal média de 31,3% após a DAPE (p=0,0001). No acompanhamento pós-operatório houve redução significativa do calibre das varizes esofágicas quando comparadas com a avaliação pré-operatória (p < 0,05). Apenas um paciente (8,3%) apresentou, durante o acompanhamento, recidiva hemorrágica porém, esta foi decorrente de úlcera gástrica e não de varizes esofágicas. Por fim chegou-se à conclusão de que a desconexão ázigo-portal e esplenectomia promoveu queda imediata na pressão portal, com conseqüente diminuição do calibre das varizes esofágicas, tendo sido eficaz no tratamento da hipertensão portal destes pacientes / The main cause of portal hypertension in Brazil is the hepato-splenic form of mansonic schistosomiasis, which is classified as pre-sinusoidal. It acquires major epidemiological importance because it occurs in young individuals and affects a huge parcel of the population (around 1 million people), 12 to 52% of whom will present digestive hemorrhage due to rupture of esophageal varices. There is no consensus treatment for this disease up to the moment, but there is a predilection for the surgical approach. In Brazil, the most employed technique is the esophagogastric devascularization with splenectomy (EGDS), generally associated to late postoperative endoscopical sclerotherapy of the esophageal varices. The hemodynamic alterations in the portal flow resulting from the surgery and their possible influences on the outcome are not well established. With the aim of evaluating the immediate impact of the EGDS upon the portal pressure as well as the results of the surgical treatment on the digestive hemorrhage recurrence and the caliber of the esophageal varices, 19 patients (11males, aged between 18 and 61 years) with hepato-splenic schistosomiasis, presenting portal hypertension and previous episodes of digestive hemorrhage were studied. None of the patients had received any treatment prior to the surgery. The portal pressure was assessed at the beginning and the end of the EGDS through catheterization of the portal vein with a polyethylene catheter introduced through a branch of a jejunal vein. All the patients were submitted to digestive endoscopy before and after the surgery (2 months), in order to classify the caliber of the esophageal varices according to Palmer\'s classification. They also entered the continuous program of endoscopical evaluation and sclerotherapy. The mean clinical follow up period was 26 months. Our results showed that the portal pressure had diminished in all the patients, with a mean decrease of 31.3% after the EGDS. In the postoperative follow up (1 month), the esophageal varices showed a statistically significant reduction in their calibers, when compared to the pre-surgical measurements (p=0.004). Only one patient presented digestive hemorrhage during the follow up period, but it was due to gastric ulcer and not to rupture of esophageal varices. These results have demonstrated that the EGDS promotes an immediate decrease in the portal pressure and a reduction in the caliber of the esophageal varices, thus contributing to the good results of this technique. With the association of EGDS and sclerotherapy of the esophageal varices, no hemorrhagic episodes were observed in this series, during the study

O transplante hepático com a técnica convencional envolve a ressecção da veia cava inferior retrohepática como parte da hepatectomia do receptor e conseqüente clampeamento da mesma acima e abaixo do fígado, bem como o clampeamento da veia porta durante a fase anepática. Este procedimento pode se caracterizar por alterações hemodinâmicas importantes, disfunção renal e maior sangramento em áreas de dissecção submetidas a um regime de maior pressão. Pacientes idosos, previamente instáveis do ponto de vista hemodinâmico ou muito graves, gealmente, não toleram esta situação. Para evitar estes distúrbios, um \"bypass\" venovenoso, é habitualmente utilizado, permitindo com que o sangue da veia porta e da veia cava inferior retorne à circulação sistêmica através da veia axilar. O \"bypass\" venovenoso, foi adotado por muitos centros transplantadores como procedimento de rotina, enquanto outros empregavam este apenas quando o clampeamento da veia cava inferior determinasse grave alteração hemodinâmica, buscando assim, redução do custo, do tempo de operação e das complicações em função do uso \"bypass\", tais como: hipotermia, coagulopatia e fenômenos tromboembólicos. Outra alternativa técnica, que consiste na preservação da veia cava inferior durante a hepatectomia foi descrita com o intuito de preservar o fluxo na veia cava inferior durante a fase anepática. Além disto, uma anastomose porto-cava temporária pode ser confeccionada para evitar o clampeamento da veia porta e conseqüente congestão esplâncnica. O objetivo deste estudo foi comparar os resultados imediatos do transplante hepático com preservação da veia cava inferior e anastomose porto-cava temporária, ou com o uso do \"bypass\" venovenoso. De outubro de 1999 a outubro de 2001, 104 pacientes submetidos ao transplante hepático foram analisados retrospectivamente. O \"bypass\" venovenoso foi utilizado em 50 pacientes e a técnica de \"piggy back\" em 54. Ambos os grupos foram comparáveis em termos de idade, sexo, diagnóstico e grau de função hepática pré-operatória. Nosso estudo demonstrou não haver diferença entre as duas técnicas em relação à duração da hepatectomia, à duração da operação e à necessidade de transfusão de hemoderivados. Observou-se uma fase anepática mais breve e um menor tempo de permanência na unidade de terapia intensiva no período pós operatório dos pacientes submetidos à técnica que reserva a veia cava inferior, além disto o estudo aponta para uma tendência à redução no tempo de internação, no índice de insuficiência renal pós-operatória e para um melhor funcionamento do enxerto quando os fluxos da veia cava inferior e da veia porta são preservados. / The liver transplant with conventional technique involves the resection of the retrohepatic inferior vena cava as part of the recipient hepatectomy and consequent clamping of the same above and below the liver, as well as the clamping of the portal vein during the anhepatic phase. This procedure can be characterized by critical hemodynamic alterations, renal disfunction and greater bleeding in dissection areas submitted to higher pressure conditions. Elderly patients, previously unstable on a hemodynamic point of view or in very serious conditions, usually do not tolerate this situation. In order to avoid these disturbances, a venovenous bypass is commonly applied, allowing blood from the portal vein and inferior vena cava to return to the systemic circulation through the axilar vein. The venovenous bypass has been adopted by many transplant centers as a routine procedure, while others have applied this procedure only when clamping of the inferior vena cava determines a serious hemodynamic alteration, eeking, in this way, cost cutting, reduction of operation time and complications caused by usage of the bypass, such as: hypothermy, coagulopathy and romboembolic phenomenae. Another technical alternative, which consists of preservation of the inferior vena cava during the hepatectomy was described focusing preservation of the inferior vena cava flow during the anhepatic phase. Besides, a temporary portocaval shunt can be made to avoid clamping of the portal vein and consequently splanchnic congestion. The objective of this study was compare the immediate results of the liver transplantation with inferior vena cava preservation and temporary portocaval shunt or using the venovenous bypass. From October 1999 to October 2001, 104 patients submitted to an liver transplantat were analyzed retrospectively. The venovenous bypass was applied in 50 patients and the \"piggy back\" technique in 54. Both groups were comparable in terms of age, gender, diagnosis and preoperative hepatic conditions. Our study has demonstrated that there was no difference between the two techniques in relation to the hepatectomy and operation time and the need of hemoderivate transfusion. As a result, a shorter anhepatic phase was observed, as well as a shorter stay in intensive care unit during the postoperative period, in relation to patients submitted to the technique that preserves the inferior vena cava. Additionally, the study points out a trend towards reduction of hospital stay, postoperative renal insufficiency, and a better graft function when the inferior cava and portal veins are preserved.

O nervo alveolar inferior (Nai), o mais espesso ramo do nervo mandibular (V par craniano), está funcionalmente relacionado à inervação da mandíbula e dentes inferiores, além de parte dos tecidos moles circunjacentes. Seu estudo morfológico, sobretudo em mandíbulas adultas, foi sistematicamente realizado, contudo, sem ainda haver um consenso definitivo para o seu padrão de ramificação. Desse modo, considerando-se a importância em se demonstrar um modelo de constituição básica para o Nai, realizou-se o presente estudo em fetos humanos da 19ª a 36ª semana de vida intrauterina. Foram utilizados 86 hemimandíbulas, de ambos os sexos, em que se avaliou o padrão morfológico intraósseo do Nai e de seus ramos, seus envoltórios conjuntivos e suas relações com as estruturas vasculares, utilizando-se de microdissecção e microscopia eletrônica de varredura (MEV). Relativamente ao padrão morfológico do segmento intramandibular do Nai, foram propostos 4 tipos de ramificação: Tipo I (16%), onde o Nai emite 3 ramos principais, os nervos alveolares inferiores posterior (Naip), médio (Naim) e anterior (Naia); Tipo II (34%), semelhante ao anterior, porém ausente o Naim; Tipo III (30%), semelhante ao primeiro, porém ausentes Naim e o Naia; e o Tipo IV (20%), a forma clássica do Nai, onde somente o Naia se ramifica a partir dele. Verificou-se uma série de conexões entre todos os feixes nervosos, sobretudo entre o Naip e o Nai, sendo que os ramos dentais e peridentais partem, em sua maioria, do Naip, Naim e Naia. Sobre os envoltórios conjuntivos, verificou-se que se espessam à medida que o feto se desenvolve, notando também a presença de uma bainha neurovascular comum a envolver o feixe vasculonervoso alveolar inferior. Quanto ao posicionamento da artéria alveolar inferior, adjacente ao forame da mandíbula, cruza o feixe nervoso, em sua maioria, pela face medial (41%) ou pela lateral (55%), para logo em seguida alcançar sua posição definitiva sobre a face superior do feixe nervoso. Quanto às veias alveolares inferiores, em número de 1 a 3, posicionam-se posteromedialmente às outras estruturas do feixe vasculonervoso. Para a veia de Serres, observada em todos os espécimes e envolta por um canal ósseo, propôs-se a terminologia veia paramandibular. / The inferior alveolar nerve (Nai), the thickest branch of the mandibular nerve (V pair of cranial nerve), is functionally related to jaw and lower teeth innervation as well as, being part of the surrounding smooth tissue. The Nai morphology has been systematically studied in mandible of adults however, no definitive consensus has been reached in relation to its branched pattern. Therefore, this study was been performed in 19 to 36 week-gestation fetuses, due to the importance of determining a basic model of Nai as available data refers only to its arrangement in adults. Micro dissection and Scanner Electron Microscopy (MEV) were performed on 86 human hemi-mandibles of both sexes in order to evaluate the morphological intraosseous pattern of Nai and its branches, its connective tissue and their relationship with vascular structures. In connection with the morphological pattern of intramandibular segment of Nai, four types of branches were proposed: Type I (16%) where Nai give rise to 3 main branches: posterior inferior alveolar nerve (Naip), medium (Naim), and anterior (Naia); Type II (34%), similar to Type I but Naim was absent; Type III (30%), similar to the first, however Naim and Naia were absent; and type IV (20%),the classic form of Nai, from which only Naia was raised. A series of connections was verified among all of the nervous bundles, especially between Nai and Naip. besides dental and periodontal branches commonly arising from Naip, Naim and Naia. In relation with the connective tissues, it was shown that they became thicker as the fetuses are developing; at this stage it was also noted one neurovascular sheath covering nerve bundles and blood vessels. Relatively to the inferior alveolar artery position, adjacent to mandible foramen, it can, frequently, cross the nerve bundle through medial (41%) or lateral surface (55%), reached after its final position on the superior surface of nerve bundle; the inferior alveolar veins (1 to 3), are posterior-medially positioned to the neurovascular bundle other structures. The terminology paramandibular vein was proposed to the Serres vein observed in all specimens studied which was surrounded by bone channel.

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas. / Objective: Portal vein thrombosis is a major cause of portal hypertension in children and adolescents; yet, its etiology is not clearly defined in a considerable number of cases. The present study aims at determining the prevalence of blood coagulation disorders – protein C, protein S and antithrombin – and factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of these disorders in these patients, and also evaluating the prevalence of blood coagulation disorders in children and adolescents with cirrhosis. Study design: A prospective study was carried out, including children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 25), two age-matched control groups, one without liver disease (n = 28), and another with cirrhosis (n = 24). Portal vein thrombosis was diagnosed through abdominal Doppler ultrasonography and/or venous phase of selective coeliac angiograms. The activity of protein C, protein S and antithrombin was evaluated for all individuals; the presence of factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase gene mutations was investigated in children and adolescents with portal vein thrombosis, in parents when their respective children presented any of these mutations, and in the control group without liver disease. Results: 14 Caucasian patients were assessed. The mean and standard deviation for age were 8 years and 8 months ± 4 years and 5 months while the mean and standard deviation for diagnosis were 3 years and 8 months ± 3 years and six months. Half of the patients were males. Initial clinical manifestations upon diagnosis were digestive hemorrhage in 9/14 (64.3%) and splenomegaly on physical examination in 5/14 individuals (35.7%). Patients presented extrahepatic anomalies in 3/14 (21.4%) and acquired risk factors in 5/14 (35.7%) of the cases. None of the patients had a family history of consanguinity or venous thrombosis. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was observed in 6/14 (42.9%) (p < 0.05 vs. controls without liver disease), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of patients, respectively. None of the portal vein thombosis patients or controls presented protein C, S or antithrombin deficiency. One portal vein patient and one control (p = 0.999) presented G20210A prothrombin mutation. None of these patients presented the factor V Leiden. The homozygous form of C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation was observed in 3/14 patients with portal vein thrombosis (21.4%) and in 5/28 controls (17.9%) (p = 0.356). The frequency of coagulation inhibitor deficiency was high in cirrhotic patients (14/24 (58.3%) PC, 7/24 (29.2%) PS and 11/24 (45.8%) AT; p < 0.05 vs. controls), especially in Child-Pugh B and C patients (11/12 (91.7%) PC, 5/12 (41.7%) PS and 9/12 (75%) AT; p < 0.05 vs. controls). Conclusions: Protein C deficiency was frequent in children and adolescents with portal vein thrombosis and does not seem to be an inherited condition. Protein S and antithrombin deficiency, and G20210A prothrombin and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations were observed but did not present statistically significant differences when compared to the controls without liver disease. Factor V Leiden was not observed. The results suggest the protein C deficiency may originates from portal hypertension. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in children and adolescents with portal vein thrombosis.

As Oclusões Venosas da Retina são complicações do sistema vascular retiniano com grande potencial de impacto no sentido da visão. As oclusões Venosas são classificadas de acordo com a anatomia da região acometida e podem ser divididas em oclusão de ramo e da veia central da retina. O edema macular é a principal causa de baixa acuidade visual na Oclusão de Ramo da Veia Central da Retina (OVR). Sua detecção, localização e classificação são cruciais para a prevenção e tratamento da perda visual na OVR. A Biomicrospia Macular e a Angiofluoresceinografia são os métodos tradicionais de avaliação do edema macular na OVR, a Tomografia de Coerência Óptica (TCO) é uma tecnologia nova, que permite uma avaliação objetiva da morfologia macular. O objetivo primário do presente estudo foi avaliar, em uma mesma população, a acurácia dos métodos de diagnóstico do edema macular na OVR através da análise de três quesitos, aumento da espessura macular e da sua localização, presença de cistos intra-retinianos e a presença de descolamento seroso macular (DSM). Indivíduos com OVR foram selecionados com base nos achados fundoscópicos da doença e com tempo de história da doença entre três e vinte quatro meses. Todos os sujeitos foram submetidos a exames com o Stratus OCT (TCO), Angiofluoresceinografia digital (Angio) e o exame da biomicroscopia macular com lente de Volk de 78 D (BM) dentro do período de uma semana, além de exame oftalmológico completo. As medidas utilizadas para avaliação da acurácia diagnóstica foram o índice de concordância Kappa e a sensibilidade. Dos 32 indivíduos inicialmente avaliados, 8 foram posteriormente excluídos por não cumprirem os critérios de inclusão ou de exclusão, restando 24 indivíduos para análise. Na avaliação da espessura macular, a concordância entre BM e a TCO foi substancial e significante para a detecção do aumento da espessura macular com Kappa = 0,778 (p < 0,001) e a sensibilidade foi 95,5%. Na comparação entre a BM e a TCO para a detecção de cistos intra-retinianos, a concordância foi fraca com Kappa = 0,250 (p = 0,066) e a sensibilidade foi 57,9 %. A concordância entre a Angio e a TCO para os cistos foi pobre e não significante com Kappa = 0,124 (p = 0,237) e a sensibilidade foi 58,7 %. Houve uma correlação significante entre a presença de extravasamento na angiofluoresceinografia e a presença de cistos intra-retinianos na TCO (p=0,042). Na avaliação do DSM a concordância entre a BM e a TCO foi fraca com Kappa = 0,314 (p = 0,062) e a sensibilidade foi 60%, não houve concordância entre a Angio e a TCO para a detecção do DSM com Kappa = 0 e sensibilidade de 0%, e também não houve correlação significante entre a presença de descolamento seroso na TCO e a presença de extravasamento na angiofluoresceinografia (p=0,615). Os dados obtidos no presente estudo sugeriram que o Stratus OCT têm acurácia superior para a detecção dos cistos intra-retinianos e do descolamento seroso macular, se comparado à biomicroscopia macular e à angiofluoresceinografia / Retinal Vein Occlusions are complications of the retinal vascular system that can cause a great impact on vision. The Vein Occlusions are classified according to the anatomy of the affected region and can be categorized as: branch retinal vein occlusion and central retinal vein occlusion. Macular edema is the main cause for low visual acuity in Branch Retinal Vein Occlusion (BRVO). Its detection, location and classification are crucial for the prevention and treatment of vision loss in BRVO. Both Macular Biomicroscopy and Angiofluoresceinography are traditional methods for the evaluation of the macular edema in BRVO; the Optical Coherence Tomography (OCT) is a new technology that allows for an objective evaluation of macular morphology. The main objective of the present study was to evaluate, among the same population, the accuracy of the diagnostic methods of macular edema in BRVO through the analysis of three items: the increase of macular thickness and its location, the presence of intraretinal cysts, and the presence of serous macular detachment. Patients with BRVO were selected according to the fundoscopic findings of the disease and a disease history of three to twenty-four months. All of the individuals underwent exams with the Stratus OCT, digital Angiofluoresceinography (Angio) and a macular biomicroscopy with a 78D Volk lens (MB), within a period of one week, as well as a complete ophthalmologic exam. The parameters used in the evaluation of the diagnostic accuracy were sensitivity and the kappa coefficient. Of the 32 subjects who were initially evaluated, 8 were later excluded since they did not meet inclusion or exclusion criteria. The remaining 24 subjects were analyzed. In the evaluation of macular thickness, the concordance between the MB and the OCT was substantial and significant in the detection of the increase in macular thickness, with Kappa = 0.778 (p<0.001) and a sensitivity of 95.5%. When comparing the MB and the OCT in the detection of intraretinal cysts, the concordance was fair, with Kappa = 0.250 (p = 0.066) and a sensitivity of 57.9%. The concordance between the Angio and the OCT for cysts detection was poor and non significant, with Kappa = 0.124 (p = 0.237) and a sensitivity of 58.7%. There was a significant correlation between the presence of leakage in the angiofluoresceinography and the presence of intraretinal cysts in the OCT (p = 0.042). In the evaluation of the SMD, the concordance between the MB and the OCT was fair, with Kappa = 0.314 (p = 0.062) and a sensitivity of 60% an there was no concordance between the Angio and the OCT in the detection of SMD, with Kappa = 0 and sensitivity of 0%. There was also no significant correlation between the presence of serous detachment in the OCT and the presence of leakage in the angiofluoresceinography (p = 0.615). The results obtained in the present study suggest that Stratus OCT is more accurate to the detection of intraretinal cysts and serous macular detachment than macular biomicroscopy with a 78D Volk lens, and by angiofluoresceinography

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas. / Objective: Portal vein thrombosis is a major cause of portal hypertension in children and adolescents; yet, its etiology is not clearly defined in a considerable number of cases. The present study aims at determining the prevalence of blood coagulation disorders – protein C, protein S and antithrombin – and factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of these disorders in these patients, and also evaluating the prevalence of blood coagulation disorders in children and adolescents with cirrhosis. Study design: A prospective study was carried out, including children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 25), two age-matched control groups, one without liver disease (n = 28), and another with cirrhosis (n = 24). Portal vein thrombosis was diagnosed through abdominal Doppler ultrasonography and/or venous phase of selective coeliac angiograms. The activity of protein C, protein S and antithrombin was evaluated for all individuals; the presence of factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase gene mutations was investigated in children and adolescents with portal vein thrombosis, in parents when their respective children presented any of these mutations, and in the control group without liver disease. Results: 14 Caucasian patients were assessed. The mean and standard deviation for age were 8 years and 8 months ± 4 years and 5 months while the mean and standard deviation for diagnosis were 3 years and 8 months ± 3 years and six months. Half of the patients were males. Initial clinical manifestations upon diagnosis were digestive hemorrhage in 9/14 (64.3%) and splenomegaly on physical examination in 5/14 individuals (35.7%). Patients presented extrahepatic anomalies in 3/14 (21.4%) and acquired risk factors in 5/14 (35.7%) of the cases. None of the patients had a family history of consanguinity or venous thrombosis. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was observed in 6/14 (42.9%) (p < 0.05 vs. controls without liver disease), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of patients, respectively. None of the portal vein thombosis patients or controls presented protein C, S or antithrombin deficiency. One portal vein patient and one control (p = 0.999) presented G20210A prothrombin mutation. None of these patients presented the factor V Leiden. The homozygous form of C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation was observed in 3/14 patients with portal vein thrombosis (21.4%) and in 5/28 controls (17.9%) (p = 0.356). The frequency of coagulation inhibitor deficiency was high in cirrhotic patients (14/24 (58.3%) PC, 7/24 (29.2%) PS and 11/24 (45.8%) AT; p < 0.05 vs. controls), especially in Child-Pugh B and C patients (11/12 (91.7%) PC, 5/12 (41.7%) PS and 9/12 (75%) AT; p < 0.05 vs. controls). Conclusions: Protein C deficiency was frequent in children and adolescents with portal vein thrombosis and does not seem to be an inherited condition. Protein S and antithrombin deficiency, and G20210A prothrombin and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations were observed but did not present statistically significant differences when compared to the controls without liver disease. Factor V Leiden was not observed. The results suggest the protein C deficiency may originates from portal hypertension. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in children and adolescents with portal vein thrombosis.