81 |
Prevalência de osteonecrose de cabeça femoral em pacientes pediátricos com disfunção do quadril e anemia falciformeMatos, Marcos Antônio Almeida 26 September 2014 (has links)
Submitted by Edileide Reis (leyde-landy@hotmail.com) on 2015-04-15T04:01:01Z
No. of bitstreams: 1
JANDRICE CARRASCO DE ANDRADE.pdf: 918910 bytes, checksum: 95056da51d91bae3c0135582b190ad2f (MD5) / Made available in DSpace on 2015-04-15T04:01:01Z (GMT). No. of bitstreams: 1
JANDRICE CARRASCO DE ANDRADE.pdf: 918910 bytes, checksum: 95056da51d91bae3c0135582b190ad2f (MD5)
Previous issue date: 2014-09-26 / Osteonecrose da Cabeça Femoral (ONCF) é uma das complicações da anemia falciforme, a doença hematológica hereditária mais prevalente no Brasil. O presente estudo teve como objetivo verificar a prevalência de ONCF em pacientes portadores de anemia falciforme com disfunção do quadril na faixa etária infanto-juvenil e identificar os fatores de risco associados à ONCF nestes indivíduos. Foi realizado estudo de corte transversal descritivo e analítico; para coleta dos dados utilizamos a entrevista, avaliação clínica e radiográfica realizadas em um serviço de referência ortopédica em Salvador. Foram avaliados 43 pacientes identificados como portadores de disfunção de Quadril. Destes, 10 não compareceram; dos 33 participantes, treze indivíduos compuseram o “grupo com ONCF” e 20 o “grupo comparação”. Diante da análise quantitativa, foi evidenciada uma prevalência de 39,4% de ONCF. A osteonecrose, nestes casos, esteve associada ao maior tempo de diagnóstico da doença (97 meses), trauma prévio do quadril em 92% dos casos, escore médio de Chanrley de 15 pontos. Houve também associação entre ONCF e menor taxa de hemoglobina fetal (7,2 versus 11,8), dando suporte à hipótese de que a hemoglobina fetal pode funcionar como fator de proteção contra a necrose avascular.
|
82 |
Perfil clínico da Doença Falciforme: definição de subfenótipos clínicos e a influência do diagnóstico tardio, da aloimunização e do antígeno Duffy.Zanette, Angela Maria Dias 12 August 2011 (has links)
Submitted by Edileide Reis (leyde-landy@hotmail.com) on 2015-04-08T20:53:48Z
No. of bitstreams: 1
Angela Maria Dias Zanete.pdf: 6371672 bytes, checksum: 544115609c1d0ebc2853b3cce32d15d9 (MD5) / Made available in DSpace on 2015-04-08T20:53:48Z (GMT). No. of bitstreams: 1
Angela Maria Dias Zanete.pdf: 6371672 bytes, checksum: 544115609c1d0ebc2853b3cce32d15d9 (MD5)
Previous issue date: 2011-08-12 / A doença falciforme (DF) é altamente prevalente na Bahia. Caracteriza-se pela presença da hemoglobina S, cuja polimerização intraeritrocitária oclui pequenos vasos e provoca hemólise crônica. Hemólise ou vasoclusão predominam nas apresentações clínicas e diagnóstico tardio é frequente.Transfundir hemácias pode ser indicado em eventos agudos ou complicações crônicas, porém aloimunização pode resultar das transfusões, representando risco para o paciente. O antígeno eritrocitário Duffy, receptor de quimiocinas, pode causar reações transfusionais e ser um possível marcador de variabilidade clínica. Haplótipos da globina beta e talassemia alfa são moduladores genéticos da clínica na DF. Objetivos: estimar a influência da aloimunização, diagnóstico tardio, fenótipo Duffy, haplótipos da globina beta e talassemia alfa na evolução clínica; conhecer a distribuição dos fenótipos hemolítico e vasoclusivo na DF. Métodos: trata-se de um estudo ambispectivo, desenvolvido em 2 fases: uma retrospectiva, com revisão de prontuários de 105 pacientes SS e 3 SC, receptores de transfusões entre 2004 e 2007, identificando-se clínica e aloimunização. Na segunda fase foram selecionados 109 pacientes SS, assintomáticos, sem intercorrências médicas ou transfusões recentes. Dados clínicos, laboratoriais, imunohematológicos, moleculares foram avaliados. Resultados: na primeira fase 56 pacientes desenvolveram aloimunização (51,8%), associada com idade mais baixa (p=0,041), gênero feminino (p=0,033) e autoimunização (p=0,0001). As principais indicações transfusionais foram anemia sintomática (73% ALO e 44,4% N-ALO), úlcera maleolar (13,5% ALO e 13,3% N-ALO) e crise dolorosa severa (13,5% ALO e 8,9% N-ALO). A primeira transfusão ocorreu antes dos 10 anos de idade em 45,4% dos casos. Aloanticorpos mais prevalentes foram anti-E, anti-K e anti-C (39,3%,21,4% e 16,1%, respectivamente). Poucos pacientes autoimunizados necessitaram tratamento imunossupressivo. Na fase prospectiva a média de idade ao diagnóstico foi 12,7±11,9 anos, sendo mais tardia no gênero feminino (15,9±12,0 anos, p=0,005).O fenótipo Duffy negativo, presente em 33,3% dos pacientes, e a hemoglobina acima de 8,0 g/dl foram preditivos para osteonecrose (p=0,002, OR=7,560, IC=2,064-27,690 e p=0,017, OR=4,618, IC=1,313-16,245, respectivamente). Prevaleceu o haplótipo BEN/CAR (51,2% dos casos), seguido do CAR/CAR (23,5%) e BEN/BEM (20,6%), tendo o CAR/CAR apresentado hemoglobina e hemoglobina fetal mais baixas (p=0,043 e 0,042, respectivamente). Talassemia alfa2 -3.7kb, pesquisada em 78 dos 109 pacientes, ocorreu em 29,5% desses, sendo que apenas a osteonecrose, mais frequente em pacientes com a mutação, tendeu `a significância estatística (p=0,055). O fenótipo clínico mais frequente foi o vasoclusão/hiperviscosidade, ocorrendo em 44,9% dos casos, seguido do hemolítico (38,5%). Em 16,5% dos pacientes não foi possível a classificação fenotípica, tratando-se de pacientes com curso clínico acentuadamente benigno. Conclusões: a aloimunização não impactou significativamente a evolução clínica, sendo associada com gênero feminino e autoimunização; diagnóstico tardio foi frequente, no início da adolescência, associado com acidente vascular encefálico, sequestro esplênico e aumento da bilirrubina indireta; prevaleceu o fenótipo vasoclusão/hiperviscosidade; o haplótipo da globina beta mais frequente foi o BEN/CAR, não havendo influência importante sobre a evolução clínica; houve tendência de associação da talassemia alfa com osteonecrose; fenótipo Duffy negativo e hemoglobina acima de 8,0 g/dl foram preditivos para osteonecrose.
|
83 |
Estudo do efeito da hidroxiuréia no mecanismo de gelatinização das suspensões de colágeno e de hemoglobina.Alves, Ellen Denise Lopes January 2014 (has links)
Programa de Pós-Graduação em Engenharia de Materiais. Rede Temática em Engenharia de Materiais, Pró-Reitoria de Pesquisa e Pós-Graduação, Universidade Federal de Ouro Preto. / Submitted by Oliveira Flávia (flavia@sisbin.ufop.br) on 2014-11-20T19:39:57Z
No. of bitstreams: 2
license_rdf: 22190 bytes, checksum: 19e8a2b57ef43c09f4d7071d2153c97d (MD5)
DISSERTAÇÃO_EstudoEfeitoHidroxiuréia.pdf: 5349681 bytes, checksum: 9242c02d09fc759cced225a2db00da01 (MD5) / Approved for entry into archive by Gracilene Carvalho (gracilene@sisbin.ufop.br) on 2014-11-24T17:54:32Z (GMT) No. of bitstreams: 2
license_rdf: 22190 bytes, checksum: 19e8a2b57ef43c09f4d7071d2153c97d (MD5)
DISSERTAÇÃO_EstudoEfeitoHidroxiuréia.pdf: 5349681 bytes, checksum: 9242c02d09fc759cced225a2db00da01 (MD5) / Made available in DSpace on 2014-11-24T17:54:32Z (GMT). No. of bitstreams: 2
license_rdf: 22190 bytes, checksum: 19e8a2b57ef43c09f4d7071d2153c97d (MD5)
DISSERTAÇÃO_EstudoEfeitoHidroxiuréia.pdf: 5349681 bytes, checksum: 9242c02d09fc759cced225a2db00da01 (MD5)
Previous issue date: 2014 / A hidroxiuréia, antineoplásico potente usado no tratamento de vários tipos de câncer e na síndrome da imunodeficiência adquirida, é um inibidor eficiente na síntese de DNA de células humanas e bacterianas, e também é considerada a principal droga ministrada em pacientes com anemia falciforme. A anemia falciforme é consequência da polimerização da hemoglobina mutante – no seu estado desoxigenado - gerando fibras nanométricas que provocam a gelificação da suspensão de hemoglobina, causando um fenômeno chamado afoiçamento dos eritrócitos do sangue. A hidroxiuréia age na anemia falciforme causando uma diminuição da expressão das moléculas de adesão, aumento da concentração da produção de oxido nítrico e de hemoglobina fetal. A hipótese de estudo deste trabalho baseia-se no fato da hidroxiuréia apresentar um efeito anti-gelificante, dissolve o gel de hemoglobina falciforme, e diminui, portanto, o risco de vaso-oclusão. Para investigar a ação de anti-coagulação da hidroxiuréia foi utilizado o colágeno bovino e hemoglobinas liofilizadas comerciais reticuladas em glutaraldeído em suspensão. As técnicas utilizadas para neste trabalho foram microscopia ótica e eletrônica de varredura, análises térmicas por DSC, reológicas e fotométricas. As imagens obtidas pela microscopia apresentam diferenças estruturais entre os géis à medida que a hidroxiuréia é adicionada, resultados estes que corroboram com os ensaios reométricos e de viscosidade. O método de temperatura modulada do DSC chamado StepScan forneceu características térmicas do comportamento das amostras baseado na mudança de capacidade térmica dos géis sob a adição de hidroxiuréia. Através dos resultados experimentais pôde-se inferir que a adição de hidroxiuréia influencia no processo de gelificação dos géis estudados, portanto, hipoteticamente, possa ter efeito na polimerização de hemoglobina falciforme nos casos de pacientes com anemia falciforme. ______________________________________________________________________________________________ / ABSTRACT: The hydroxyurea, antineoplastic used in the treatment of variety of cancer and in the acquired immune deficiency syndrome. It is efficient inhibitor blocking DNA synthesis in both human and bacterial cells. The hydroxyurea is considered the main drug for sickle cell anemia that is a haemoglobinopathy. The sickle cell anemia is caused for the polymerization of the mutant hemoglobin – in its deoxygenated state – generates nanometric fibers which causes the gelification of the hemoglobin-serum suspension, a phenomenon called sickling of the red blood cell. The hydroxyurea acts in sickle cell anemia causing a decrease in the expression of adhesion molecules, increasing the concentration of nitric oxide and fetal hemoglobin. The research hypothesis of this study is based in the hypothesis that HU has an antigelling effect, dissolving the sickle hemoglobin gel, and decreasing the vascular occlusion risk. To investigate the anti-gelling action of HU we used bovine collagen type I and lyophilized commercial hemoglobins crosslinked with glutaraldehyde as suspension. The techniques used in this study were optical and scanning electron microscopy, thermal analysis by DSC and rheological. The microscopy show structural differences between gels when hydroxyurea is added, these results corroborated with rheometer and viscosimeter assays. The method of temperature-modulated DSC called StepScan gave characteristics of the behavior of the samples based on the change in heat capacity of the gels on the addition of hydroxyurea. Through the experimental results it can be inferred that the addition of hydroxyurea influence the gelation of the gels studied therefore hypothesized process can has effect in the polymerization of sickle hemoglobin in cases of sickle cell anemia patients.
|
84 |
Estresse oxidativo na anemia falciforme: antioxidantes endógenos como possíveis alvos terapêuticosSilva, Danilo Grünig Humberto da [UNESP] 26 February 2015 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-09-17T15:25:26Z (GMT). No. of bitstreams: 0
Previous issue date: 2015-02-26. Added 1 bitstream(s) on 2015-09-17T15:48:51Z : No. of bitstreams: 1
000845679_20180226.pdf: 1467589 bytes, checksum: 4b51e0f80674d8e6f61050b763d6a0d9 (MD5) Bitstreams deleted on 2018-03-02T12:39:58Z: 000845679_20180226.pdf,. Added 1 bitstream(s) on 2018-03-02T12:40:55Z : No. of bitstreams: 1
000845679.pdf: 5122878 bytes, checksum: 18392e0bed2ec3726bfcd459567ee23f (MD5) / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) / A anemia falciforme (AF) é caracterizada por um curso clínico altamente variável. Essa variabilidade reflet a complexidade de sua fisiopatologia que é afetada por diversos moduladores, como polimorfismos genéticos associados a eventos clínicos e a resposta ao tratamento com hidroxiureia (HU), assim como pelo quadro inflamatório e estresse oxidativo crônico. O presente estudo objetivou avaliar a influência de marcadores genéticos sobre o perfil oxidativo de pessoas com AF, e a sua relação com uso de HU e manifestações fenotípicas; e, verificar possíveis efeitos antioxidantes diretos e indiretos da melatonina (MEL), usando suspensão de células falciformes como modelo experimental. Após consentimento informado, os grupos estudados foram divididos de acordo com o tipo de experimentação a qual foram submetidos. Análises in vivo: composto por 95 indivíduos com AF, independente do gênero, com idade variando de 10 a 59 anos, em acompanhamento clínico regular no Hemocentro do Rio de Janeiro (RJ). Todos os pacientes estudados estavam sob tratamento profilático com ácido fólico (5 mg/dia), enquanto 41 (43,2%) deles estavam sob uso de HU (dose média: 22mg/Kg/dia) por pelo menos 90 dias. Para a confirmação diagnóstica da AF, foram utilizados métodos citológicos, eletroforéticos, cromatográficos e moleculares. Foram investigados polimorfismos genéticos nos genes de enzimas envolvidas em diferentes vias metabólicas : metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR; c.677C>T;rs1801133), cistationina beta-sintese... / Sickle cell anemia (SCA) is characterized by a clinical course highly variable. This feature reflects the complex pathophysiology of SCA which can be affected by a number of modifying factors including polymorphisms associated with clinical aspects and with hydroxyurea (HU) treatment response, and chronic inflammation and oxidative states. Thus, this study aimed to evaluate the influence of genetic markers on oxidative profile os SCA patients. We also correlated these results with hydroxyurea (HU) therapy and with phenotypic manifestations. Moreover we verified a potential direct and indirect antioxidant effects of melatonin (MEL), using a sickle cell suspension as experimental model. After informed consent, the studied groups were divided according to the experimentation manner. Analysis in vivo: the group was composed by 95 SCA patients, regardless gender, and age ranging from 10-59 years old. All subjects were regularly in clinical follow-up in the Blood center of Rio de Janeiro (RJ) and received a prophylactic treatment with folic acid of 5 mg/day since the SCA diagnosis, while 41 (43,2%) of them were under HU treatment...
|
85 |
Planejamento, síntese e avaliação farmacológica de compostos híbridos potencialmente ativos para o tratamento da anemia falciformeSantos, Jean Leandro dos [UNESP] 07 February 2007 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2014-08-13T14:50:54Z (GMT). No. of bitstreams: 0
Previous issue date: 2007-02-07Bitstream added on 2014-08-13T18:01:21Z : No. of bitstreams: 1
000766182.pdf: 2220320 bytes, checksum: 0d872d9c610a05baae89b1a4d138ca2e (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A anemia falciforme é uma anemia hemolítica hereditária crônica devida à herança de um gene para a hemoglobina S, de cada um dos progenitores, e caracteriza-se pela presença de glóbulos vermelhos que, quando privados de oxigênio, tomam a forma de foice. Tem sido relatado que pacientes com anemia falciforme apresentam aumento dos níveis circulantes de citocinas, incluindo fator de necrose tumoral-α (TNF-α). A hidroxiuréia (HU), fármaco citotóxico, é a estratégia terapêutica disponível para o tratamento, e atua como fonte de óxido nítrico beneficiando pacientes por aumentar os níveis de hemoglobina fetal (Hb F), uma hemoglobina geneticamente distinta que evita a polimerização de hemoglobina falciforme desoxigenada. Nesse contexto, dentro de uma linha de pesquisa que visa o planejamento, síntese e avaliação farmacológica de novos candidatos à protótipos de fármacos foram sintetizados uma série de compostos híbridos com propriedades inibidoras de TNF-α e doadoras de óxido nítrico, a fim de explorar eventual sinergismo de ação benéfico ao tratamento da anemia falaciforme.Foram sintetizados seis compostos, dos quais cinco, são derivados nitratos e um sulfonamídico. Os compostos: (1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)metil nitrato (composto I); (1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)etil nitrato (composto II);3-(1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)benzil nitrato (composto III);4-(1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)-N-hidroxibenzenosulfonamida (composto IV); 4-(1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)benzil nitrato (composto V); 2-[4-(1,3-dioxo-1,3-diidro-2H-isoindol-2-il)fenil]etil nitrato (composto VI), foram obtidos utilizando metodologia sintética linear, e obtidos com ótimos rendimentos globais. Todos os compostos apresentam atividade antinflamatória em edema de orelha de camundongo, e propriedades de inibição da infiltração leucocitária. Os compostos arílicos III, IV e V apresentam menor ... / The sickle cell disease is a chronicle hereditary hemolitic anemia due to the inheritance of each one of the ancestors, to a gene for the hemoglobina S. It is characterized for the red globule presence that, when private of oxygen, they take the form of a scythe. It has been reported that patient with sickle cell disease present increase the circulating levels of cytokines, including TNF-alpha. The hydroxyurea (HU), a cytotoxic drug, is the mainly available therapeutical strategy for the treatment which acts as nitric oxide source benefiting patient for increasing the levels of fetal hemoglobin (HbF), a kind of hemoglobin that decrease the polimerizaron of hemoglobin S in deoxy state. In this context, inside of a research program that aims at the designing, synthesis and pharmacological evaluation of new drug candidates we synthetized a hybrid compounds series with properties of TNF-alpha inhibition and nitric oxide donors, acting by a sinergic effect that may improve the life quality of sickle cells patients. We had sinthetized six compounds: five nitrates and one sulfonamidic.The compounds : 1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)methyl nitrate (compound I); (1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)ethyl nitrate (compound II); 3-(1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)benzyl nitrate (compound III); 4-(1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)-N-hydroxybenzenesulfonamide (compound IV); 4-(1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)benzyl nitrate (compound V); 2-[4-(1,3-dioxo-1,3-dihydro-2H-isoindol-2-yl)phenyl]ethyl nitrate (compound VI), had been synthetized using linear synthetic methodology, with good global yields. All compounds had presented antiinflamatory activity, and white blood cells infiltration inhibition properties. Aryl compounds III, IV and V had presented minor mutagenic effect when comparative to compounds I, II and VI. Compounds IV and VI, showed activity in the assay with erythroid progenitor K562 cells, increasing the genic expr
|
86 |
Síntese e avaliação farmacológica de novos compostos híbridos úteis para tratamento das complicaçôes da anemia falciformeMelo, Thaís Regina Ferreira de [UNESP] 13 June 2014 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2014-12-02T11:16:36Z (GMT). No. of bitstreams: 0
Previous issue date: 2014-06-13Bitstream added on 2014-12-02T11:21:11Z : No. of bitstreams: 1
000792851.pdf: 4077245 bytes, checksum: 9bc3a45bd9a12e6430fe34bf6cfa6de6 (MD5) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / A Anemia Falciforme (A.F.) é uma doença hematológica genética na qual ocorre mutação no gene da β-hemoglobina. Essa mutação promove polimerização das moléculas de hemoglobina, promovendo alterações (afoiçamento) da estrutura física dos eritrócitos e aumento da adesão das células sanguíneas no vaso contribuindo para o aumento do processo vaso-oclusivo, principal característica da doença. A doença promove um processo inflamatório crônico e há aumento de diversas citocinas pró-inflamatórias, a exemplo do TNF-α, sendo este, portanto um importante alvo para intervenção terapêutica. A hidroxiuréia (HU) é o único fármaco disponível para o tratamento e seus efeitos benéficos estão associados à capacidade de biotransformação da mesma em óxido nítrico. Entretando, a mielotoxicidade e demais efeitos deletérios da HU, torna importante a introdução de novos fármacos que agregue os efeitos benéficos da mesma sem sua potencial toxicidade. O NO desempenha efeitos benéficos tais como: vasodilatação, inibição da agregação plaquetária e produção de hemoglobina fetal (HbF), esta última tem função de diminuir a polimerização da hemoglobina. Nesse contexto, em continuidade com uma linha de pesquisa que visa o planejamento, síntese e avaliação farmacológica de novos protótipos candidatos a fármacos para tratamento das complicações da anemia falciforme, foi sintetizada uma nova série de quatro compostos híbridos inéditos (I-IV) contendo a subunidade ftalimídica (inibidora de TNF-α) e o núcleo furoxânico (doador de NO) espaçados pela subunidade N-acilidrazona. Todos os compostos apresentaram-se como doadores de NO. Os compostos I a IV mostraram-se inibidores de TNF-, sendo o composto IV o mais promissor, inibindo em torno de 65% em concentrações menores que os demais. No ensaio de agregação plaquetária induzida por ADP, os compostos III e IV foram capazes de inibir sigficativamente a ... / Sickle Cell Anemia is a genetic blood disease in which there is a mutation in the β-hemoglobin gene. This mutation promotes polymerization of hemoglobin molecules that change the structure of the erythrocyte cytoskeleton promoting sickling of the cell. Moreover, there is increased adhesion of blood cells in the vessel contributing to the increasement of the vaso-occlusive process, the main characteristic of the disease. It is further known that the chronic inflammation associated with the disease contributes to a number of complications and among the process responsible for this proinflammatory cytokine is TNF-α, which is an important target for therapeutic intervention. Hydroxyurea (HU) is the only available drug for treatment and its beneficial effects are associated with the same capacity biotransformation of nitric oxide. The NO plays beneficial effects such as vasodilation, inhibition of platelet aggregation and production of fetal hemoglobin (Hb F), latter has the function of decreasing polymerization of hemoglobin. In this context, continuing the research line that aims at planning , synthesis and pharmacological evaluation of new prototypes drug candidates for the treatment of sickle cell anemia complications, in this work have synthesized a series of four new hybrid compounds ( I- IV) containing the phtalimide (TNF-alfa inhibitory subunit) and furoxan subunits ( nitric oxide donors) according to structural design. The compounds were presented as NO donors. Compounds I-IV were shown to be inhibitors of TNF-α in the immunoassay of this cytokine assay and the compound IV is the most promising inhibiting between 65% in smaller concentrations than the other. In the assay of ADP-induced platelet aggregation, compounds III and IV were able to inhibit platelet aggregation sigficantily. In addition, the compound I after 72 hours was able to increase the gene expression of gamma globin approximately two times the control, at a ...
|
87 |
Avaliação imunogenética de pacientes com anemia falciformeCordero, Elvira Alicia Aparicio January 2009 (has links)
Anemia falciforme (AF) é considerada a doença monogênica mais prevalente no Brasil, e resulta de uma mutação pontual no gene da beta-globina que leva à produção de uma molécula de hemoglobina anormal (HbS). A HbS polimeriza quando submetida a baixas tensões de oxigênio, precipitando e causando a deformação dos eritrócitos pois torna rígida sua membrana plasmática que apresentará uma série de alterações e danos. Além disso, a falcemização dos eritrócitos ocasiona anemia severa, lesão de isquemia/reperfusão, superprodução de espécies reativas de oxigênio, inflamação e vaso-oclusão (VO). A VO manifesta-se clinicamente como crises de dor, ou crises vaso-oclusivas (CVOs) que pode levar ao bloqueio de vasos e capilares e ao comprometimento de órgãos. Estes pacientes possuem alta susceptibilidade a infecções, principalmente na infância. Os mecanismos envolvidos no desenvolvimento da VO, no entanto, não estão totalmente elucidados. Estudos acerca deste tema têm sugerido que a VO seria o resultado da interação entre eritrócitos falcêmicos, leucócitos, plaquetas, células endoteliais e substâncias presentes no plasma dos indivíduos afetados. Tais observações como que AF seria o resultado de uma resposta inflamatória exacerbada que estes indivíduos desenvolvem, levaram à formulação da hipótese de que a anemia falciforme se comporta como uma condição inflamatória crônica e sugerindo que uma modulação do sistema imune poderá ser útil para a regulação da sintomatologia clínica. Salientando a carência de dados na literatura referentes à correlação de polimorfismos descritos para genes do sistema imune e a patofisiologia da AF, nosso estudo tem como objetivo principal: Analisar a correlação para polimorfismos descritos para genes do sistema imune e correlacionar-lho com a patofisiologia da AF. Sabemos que o HLA-G é uma molécula HLA não-clássica, que mostrou ser expressa em sítios de inflamação e nas doenças inflamatórias. Na região promotora além de ser altamente polimórfica, encontramos a região UTR 3' que parece desempenhar um papel importante na regulação da expressão do HLA-G. Então, dentre dos polimorfismos avaliados específicamente temos os dos genes HLA-G (14pb) e MiRNA (+3142). Nossos resultados indicam que os polimorfismos do HLA-G de 14pb e +3142 em 93 pacientes com AF, 21 pacientes apresentaram uma infecção pelo VHC e 16 pacientes com AF (22,2%) eram homozigotos para o genótipo +3142C e nenhum deles era positivo para HCV. Nenhum dos resultados obtidos indicou qualquer tipo de imunodeficiência mas pelo contrário, sugerem a existência de uma tendência inflamatória crônica na clínica da AF. Assim fica evidente a importância do polimorfismo +3142 sobre a susceptibilidade a infecções entre os pacientes com SCD.
|
88 |
Avaliação do tempo de reação de crianças portadoras de anemia falciforme / Reaction time assessment of sickle cell anemia childrenMarinello, Kéllen Carvalho Vicentina 08 July 2016 (has links)
Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Educação Física, Programa de Pós-Graduação Stricto-Sensu em Educação Física, 2016. / Submitted by Albânia Cézar de Melo (albania@bce.unb.br) on 2016-09-08T15:16:40Z
No. of bitstreams: 1
2016_KéllenCarvalhoVicentinaMarinello.pdf: 1230062 bytes, checksum: 12778544dd17de26ada33ea541f2c1fb (MD5) / Approved for entry into archive by Raquel Viana(raquelviana@bce.unb.br) on 2016-11-08T10:34:59Z (GMT) No. of bitstreams: 1
2016_KéllenCarvalhoVicentinaMarinello.pdf: 1230062 bytes, checksum: 12778544dd17de26ada33ea541f2c1fb (MD5) / Made available in DSpace on 2016-11-08T10:34:59Z (GMT). No. of bitstreams: 1
2016_KéllenCarvalhoVicentinaMarinello.pdf: 1230062 bytes, checksum: 12778544dd17de26ada33ea541f2c1fb (MD5) / A Anemia Falciforme (AF) é uma doença crônica que pode afetar gravemente o desenvolvimento infantil, em especial a capacidade de processar rapidamente uma informação. O objetivo do estudo foi avaliar o tempo de reação em crianças portadoras de Anemia Falciforme, usando testes de tempo de reação simples (TRS) e de escolha (TRE), por meio de equipamentos desenhados para este fim. Foram avaliadas 46 crianças, sendo 24 com Anemia Falciforme (AF), que constituíram o grupo experimental (GE), e 22 sem histórico da doença, que constituíram o grupo controle (GC). A média de idade do GE foi 9,41 (±1,97) e do GC foi 8,33 (±1,54). Os equipamentos para aplicação dos testes de TRS e TRE foram desenvolvidos com uso do Arduino que foi programado para gerar estímulos luminosos randômicos, de acordo com o objetivo de cada teste, bem como pela captação das respostas motoras, pelo acionamento do botão, transferência e registro dos dados para o computador via bluetooth. Os resultados mostram déficit significativo no TRE das crianças com AF e no TRS uma menor resistência à distração, cometendo uma maior proporção de erros por omissão, quando comparadas ao grupo controle. No TRE houve uma maior dispersão das respostas do GE quando comparadas ao GC. Concluímos que as crianças com AF apresentam redução no TRE, podendo estar relacionada a insultos cerebrais silenciosos e à falta de oportunidades de vivências motoras ao longo da infância. Acreditamos que o uso de testes psicométricos e exames de imagem possam reforçar os achados e auxiliar numa investigação mais ampla deste aspecto neuropsicomotor. ________________________________________________________________________________________________ ABSTRACT / The aim of the study was to evaluate the reaction time in children with sickle cell anemia (SCA), using simple and choice reaction time tests, using equipment designed for this purpose. For this study 46 children were evaluated, 24 with SCA, which constituted the experimental group, and 22 with no history of the disease, which constituted the control group. All the children were aged between six and 12 years. The equipment for application of the tests were developed with Arduino, that has been programmed to generate random light stimuli, according to the purpose of each test as well as the capture of motor responses by activating the response button, transfer and registration the data on the computer via Bluetooth. The results show that there is a significant deficit in the choice reaction time tests and simple reaction time in children with SCA, they had less resistance to distraction, committing more errors by omission when compared to the control group. In choice reaction time tests there was significant difference between the type of error and between groups. We conclude that children with SCA present reduction in choice reaction time may be related to silent brain insults and lack of motor experiences throughout childhood. We believe that the use of psychometric tests can reinforce the findings and assist in further investigation of this psychomotor aspect.
|
89 |
Presença de microrganismos potencialmente superinfactantes na cavidade bucal de pacientes com anemia falciforme em uso de hidroxiuréiaSalvia, Ana Carolina Rodrigues Danzi [UNESP] 15 July 2010 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2014-06-11T19:27:25Z (GMT). No. of bitstreams: 0
Previous issue date: 2010-07-15Bitstream added on 2014-06-13T18:31:36Z : No. of bitstreams: 1
salvia_acrd_me_sjc.pdf: 748582 bytes, checksum: c8eb5b5ba196067377171ac7b51599c6 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Considerando-se que portadores de anemia falciforme apresentam relatado aumento da suscetibilidade às infecções e que reservatórios bucais de microrganismos patogênicos podem representar uma porta de entrada para doenças, a avaliação da microbiota bucal potencialmente patogênica ganha relevância. O objetivo deste estudo foi avaliar a presença de leveduras do gênero Candida, estafilococos, enterobactérias e Pseudomonas spp. na cavidade bucal de pacientes com anemia falciforme em tratamento com hidroxiuréia, comparando os resultados com indivíduos controle. Foram incluídos no estudo 69 pacientes, com idades entre 15 a 60 anos, portadores de anemia falciforme, confirmados por exames clínicos e laboratoriais. Estes foram divididos em dois grupos: em tratamento com hidroxiuréia (HU) por no mínimo 90 dias (n=30); sem tratamento com HU (n=39). Foram também incluídos dois grupos controle pareados (controle I e II, respectivamente), sendo indivíduos saudáveis com perfil semelhante (quanto à idade, sexo e condições bucais) aos dos grupos em estudo. Não foram incluídos pacientes diabéticos, portadores de próteses bucais totais, outras doenças sistêmicas e que estivessem sob terapia com medicamentos que podem interferir com as condições bucais. Foram realizados exame clínico, anamnese e coleta de enxágüe bucal de cada paciente. Este foi semeado em meios de cultura específicos para cada microrganismo e, após incubação, foram obtidos valores de UFC/mL. Os isolados foram identificados pelo sistema API. A prevalência das espécies de microrganismos isolados foi comparada entre os grupos anemia falciforme com HU (AnF/HU+), sem HU (AnF/HU-) com seus respectivos controles. Foram realizados testes de suscetibilidade aos antimicrobianos segundo metodologia CLSI. Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre as contagens de estafilococos... / Considering that sickle cell anemia patients have reported increased susceptibility to infections and oral reservoirs of pathogens may represent a gateway for disease, evaluation of potentially pathogenic oral flora becomes relevant. The aim of this study was to evaluate the presence of Candida species, staphylococci, Enterobacteriaceae and Pseudomonas spp. in the oral cavity of patients with sickle cell disease under treatment with hidroxyurea (HU), comparing the results with control subjects. The study included 69 patients aged 15-60 years, with sickle cell disease, confirmed by clinical and laboratory examinations. These were divided into two groups:under treatment with HU for at least 90 days (n=30), and without HU (n=39). Two matched controls (control I and II, respectively), composed of healthy individuals with similar profile (age, gender and oral conditions) to the study groups were included. Diabetic patients, patients with dentures, and other systemic diseases and those under treatment with medications that can interfere with oral conditions were not included. Clinical examination and anamnese were performed and mouthrinse sample was collected from each patient. The sample was plated into specific culture media for each microorganism and, after incubation values of cfu/ml were obtained. Isolates were identified by API system. The prevalence of the species were compared between groups with sickle cell anemia HU (AnF/HU+) and without HU (AnF/HU-) and the respective control groups. Antimicrobial susceptibility testings were performed according to the CLSI methodology. There were no statistically significant differences counts of staphylococci and Enterobacteriaceae/Pseudomonas between the groups AnF/HU+ and AnF/HU- and the respective control groups. Significant differences in the counts of yeasts were observed between AnF/HU- group and the respective control, however... (Complete abstract click electronic access below)
|
90 |
Presença de microrganismos potencialmente superinfactantes na cavidade bucal de pacientes com anemia falciforme em uso de hidroxiuréia /Salvia, Ana Carolina Rodrigues Danzi. January 2010 (has links)
Resumo: Considerando-se que portadores de anemia falciforme apresentam relatado aumento da suscetibilidade às infecções e que reservatórios bucais de microrganismos patogênicos podem representar uma porta de entrada para doenças, a avaliação da microbiota bucal potencialmente patogênica ganha relevância. O objetivo deste estudo foi avaliar a presença de leveduras do gênero Candida, estafilococos, enterobactérias e Pseudomonas spp. na cavidade bucal de pacientes com anemia falciforme em tratamento com hidroxiuréia, comparando os resultados com indivíduos controle. Foram incluídos no estudo 69 pacientes, com idades entre 15 a 60 anos, portadores de anemia falciforme, confirmados por exames clínicos e laboratoriais. Estes foram divididos em dois grupos: em tratamento com hidroxiuréia (HU) por no mínimo 90 dias (n=30); sem tratamento com HU (n=39). Foram também incluídos dois grupos controle pareados (controle I e II, respectivamente), sendo indivíduos saudáveis com perfil semelhante (quanto à idade, sexo e condições bucais) aos dos grupos em estudo. Não foram incluídos pacientes diabéticos, portadores de próteses bucais totais, outras doenças sistêmicas e que estivessem sob terapia com medicamentos que podem interferir com as condições bucais. Foram realizados exame clínico, anamnese e coleta de enxágüe bucal de cada paciente. Este foi semeado em meios de cultura específicos para cada microrganismo e, após incubação, foram obtidos valores de UFC/mL. Os isolados foram identificados pelo sistema API. A prevalência das espécies de microrganismos isolados foi comparada entre os grupos anemia falciforme com HU (AnF/HU+), sem HU (AnF/HU-) com seus respectivos controles. Foram realizados testes de suscetibilidade aos antimicrobianos segundo metodologia CLSI. Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre as contagens de estafilococos... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Considering that sickle cell anemia patients have reported increased susceptibility to infections and oral reservoirs of pathogens may represent a gateway for disease, evaluation of potentially pathogenic oral flora becomes relevant. The aim of this study was to evaluate the presence of Candida species, staphylococci, Enterobacteriaceae and Pseudomonas spp. in the oral cavity of patients with sickle cell disease under treatment with hidroxyurea (HU), comparing the results with control subjects. The study included 69 patients aged 15-60 years, with sickle cell disease, confirmed by clinical and laboratory examinations. These were divided into two groups:under treatment with HU for at least 90 days (n=30), and without HU (n=39). Two matched controls (control I and II, respectively), composed of healthy individuals with similar profile (age, gender and oral conditions) to the study groups were included. Diabetic patients, patients with dentures, and other systemic diseases and those under treatment with medications that can interfere with oral conditions were not included. Clinical examination and anamnese were performed and mouthrinse sample was collected from each patient. The sample was plated into specific culture media for each microorganism and, after incubation values of cfu/ml were obtained. Isolates were identified by API system. The prevalence of the species were compared between groups with sickle cell anemia HU (AnF/HU+) and without HU (AnF/HU-) and the respective control groups. Antimicrobial susceptibility testings were performed according to the CLSI methodology. There were no statistically significant differences counts of staphylococci and Enterobacteriaceae/Pseudomonas between the groups AnF/HU+ and AnF/HU- and the respective control groups. Significant differences in the counts of yeasts were observed between AnF/HU- group and the respective control, however... (Complete abstract click electronic access below) / Orientador: Cristiane Yumi Koga Ito / Coorientador: Maria Stella Figueiredo / Banca: Fernanda Lourenção Brigheti / Banca: Karen Regina Carim da Costa / Mestre
|
Page generated in 0.0478 seconds