Neste trabalho a determinação de elementos químicos em tecidos biológicos (sangue total, ossos e orgãos) de camundongos distróficos, usados como modelo animal da Distrofia Mucular de Duchenne (DMD), foi realizada utilizando técnica analítica nuclear. O objetivo do presente trabalho foi a determinação dos valores de referência para elementos de relevância em bioquímica clínica (Ca, Cl, K, Mg e Na) e nutricional (Br e S) em sangue total, tíbia, quadríceps anterior e coração de camundongos da linhagem distrófica Dmdmdx/J (10 machos e 10 fêmeas) e grupo controle C57BL/6J (10 machos), utilizando a técnica de Análise por Ativação com Nêutrons AAN. Para obter mais detalhes das alterações que esta disfunção pode causar nesses tecidos biológicos, foram calculadas matrizes de correlação entre as espécies Dmdmdx/J e comparadas ao grupo controle C57BL/6J. Para a realização deste estudo 119 amostras de tecidos biológicos foram irradiadas no reator nuclear IEA-R1 no IPEN (São Paulo, Brasil). Os resultados de análise, por AAN, constituem as primeiras estimativas para os valores de referência nesses tecidos biológicos dos camundongos Dmdmdx/J e C57BL/6J. Além disso, as alterações em alguns dos coeficientes de correlações entre os animais saudáveis e com disfunção indicam uma conexão entre esses elementos no sangue, tíbia, quadríceps e coração. Esses dados poderão auxiliar pesquisadores avaliar e comparar as vantagens e desvantagens dos diferentes tratamentos, realizados na distrofia muscular, quando estes modelos animais forem empregados, auxiliando os pesquisadores a avaliar a eficácia de novos procedimentos terapêuticos antes de serem empregados em paciente com DMD. / In this work the determination of chemistry elements in biological tissues (whole blood, bones and organs) of dystrophic mice, used as animal model of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), was performed using analytical nuclear technique. The aim of this work was to determine reference values of elements of clinical (Ca, Cl, K, Mg, Na) and nutritional (Br and S) relevance in whole blood, tibia, quadriceps and hearts from Dmdmdx/J (10 males and 10 females) dystrophic mice and C57BL/6J (10 males) control group mice, using Neutron Activation Analysis technique (NAA). To show in more details the alterations that this disease may cause in these biological tissues, correlations matrixes of the DMDmdx/J mouse strain were generated and compared with C57BL/6J control group. For this study 119 samples of biological tissue were irradiated in the IEA-R1 nuclear reactor at IPEN (São Paulo, Brazil). The concentrations of these elements in biological tissues of Dmdmdx/J and C57B/6J mice are the first indicative interval for reference values. Moreover, the alteration in some correlation coefficients data among the elements in the health status and in the diseased status indicates a connection between these elements in whole blood, tibia, quadriceps and heart. These results may help the researchers to evaluate the efficiency of new treatments and to compare the advantages of different treatment approaches before performing tests in patients with muscular dystrophy.

Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética e hereditária que leva ao enfraquecimento da musculatura esquelética, respiratória e cardíaca de maneira progressiva e irreversível. Para pessoas gravemente comprometidas, a realidade virtual vem surgindo como uma forma de intervenção que traz uma nova possibilidade de interação com a comunidade. Os smartphones estão se tornando a próxima modernidade funcional para pessoas deficientes, não apenas pela acessibilidade, mas também pela conveniência da comunicação. Objetivo: Verificar se pessoas com DMD melhoram o desempenho motor quando realizam uma tarefa visuo-motora de labirinto virtual em um telefone móvel (smartphone). Método: Participaram do estudo 50 pessoas com DMD e 50 pessoas controles com desenvolvimento típico (DT), com idade entre 10 e 35 anos. A caracterização da amostra foi feita por meio das escalas Vignos, Egen Klassifikation, e Medida da Função Motora. A tarefa consistiu em completar o percurso de um labirinto virtual no jogo para telefone móvel (smartphone) Marble Maze Classic®, por meio de movimentos de punho e mão para mover a bola virtual pelo labirinto. Para mensurar o desempenho motor, foi cronometrado o tempo (em segundos) utilizado para completar o labirinto. O desempenho foi avaliado considerando os resultados nas fases de aquisição, retenção e transferência, e interpretados sob o ponto de vista teórico da aprendizagem motora. Resultados: A prática do jogo de labirinto no celular promoveu uma melhora no desempenho durante a aquisição em ambos os grupos, que se manteve na fase de retenção. Nas transferências, o desempenho no grupo DMD foi similar ao grupo DT, com a exceção da transferência para a mão contralateral (não dominante). No entanto, o grupo com DMD apresentou um tempo de movimento maior em todas as fases de aprendizagem comparado ao grupo DT. Conclusão: A prática de uma tarefa visuo-motora em um jogo de telefone móvel promoveu uma melhora no desempenho com padrões de aprendizagem similares em ambos os grupos. O desempenho pode ser influenciado pela dificuldade da tarefa, e para as pessoas com DMD, os déficits motores são responsáveis pela menor velocidade de execução, mas não é um impeditivo para a utilização dos smartphones por esta população / Background: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic and hereditary disease that leads to a progressive and irreversible weakening of the skeletal, respiratory, and cardiac muscles. For the severely compromised subjects, virtual reality (VR) has been appearing as an intervention form that brings a new possibility of interaction with the community. Smartphones are likely to become the next functional modernity for handicapped, not only for accessibility but also for the convenience of communication. Objective: To verify whether people with DMD improve performance when doing a visual-motor task using a smartphone game. Method: The study included 50 patients with DMD and 50 healthy control subjects with Typical Development (TD), aged between 10 and 35 years. The characterization of the sample was given through Vignos scales, Egen Klassifikation, and the Motor Function Measure. The task consisted in to complete the journey of a virtual maze in the Marble Maze Classic® game for mobile phone (smartphone), moving a virtual ball using both hand and wrist movements. For the motor performance assessment it was measured the time (in seconds) used to complete the maze. The motor performance was assessed considering the results in acquisition, short-term retention and transfer, and interpreted from the theoretical framework of motor learning. Results: The practice of the smartphone maze game promoted an improvement in performance during acquisition in both groups, which remained in the retention phase. At the transfer phases, the performance in DMD group was similar to the performance of TD group, with the exception for the transfer to the contralateral hand (non-dominant). However, the group with DMD showed longer movement time at all stages of learning compared with the TD group. Conclusion: We conclude that the practice of a visual-motor task in a mobile phone game promoted an improvement in performance with similar patterns of learning in both groups. The performance can be influenced by the task difficulty, and motor deficits are responsible for the lower speed execution in DMD people, however, this is not an impediment for smartphone use by this population

Com a crescente acessibilidade à tecnologia computacional-assistiva, programas de reabilitação para indivíduos com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) têm aumentado, utilizando ambientes de realidade virtual para prática motora. Sendo assim, é importante examinar se há melhora no desempenho de um ambiente virtual para um ambiente real. Para examinar essa questão, 64 indivíduos foram analisados, sendo 32 indivíduos com DMD e 32 indivíduos com desenvolvimento típico que praticaram duas tarefas timing coincidente. Na tarefa considerada em ambiente real, os indivíduos tiveram que \"interceptar\" um objeto virtual em queda no momento coincidente à sua chegada, pressionando uma tecla do computador como resposta ao alvo. Na tarefa considerada em ambiente virtual, os indivíduos tiveram que \"interceptar\" o objeto virtual realizando um movimento com a mão em um ambiente virtual para acerto ao alvo. Os resultados mostraram que os indivíduos com DMD responderam com menos acurácia que os indivíduos com desenvolvimento típico, mas que apresentaram melhora na acurácia ao longo da tarefa. Além disso, os indivíduos com DMD que praticaram a tarefa primeiro em ambiente virtual tiveram pior desempenho no ambiente real que os indivíduos com DMD que começaram a tarefa pelo ambiente real. Conclui-se que a implementação de ambientes virtuais para a reabilitação motora em indivíduos com DMD não deve ser tomada como absoluta, mas que deve ser considerada com atenção ao montar a conduta de treino / With the growing accessibility of computer-assisted technology, rehabilitation programs for individuals with Duchenne muscular dystrophy (DMD) increasingly use virtual reality environments to enhance motor practice. Thus, it is important to examine whether performance improvements in the virtual environment generalize to the natural environment. To examine this issue, we had 64 individuals, 32 of which were individuals with DMD and 32 typically developing individuals, practice two coincidence timing tasks. In the more tangible button-press task, the individuals were required to \'intercept\' a falling virtual objectat the moment it reached the interception point by pressing a key. In the more abstract, less tangible task, they were instructed to \'intercept\' the virtual object by making a hand movement in a virtual environment. The results showed that individuals with DMD timed less accurate than in typically developing individuals, but also that they improved timing accuracy. Importantly, however, results also showed that after practicing the more abstract gesture task in the virtual environment, performance of the individuals with DMD on the tangible task in the natural environment remained worse than performance of individuals who first practiced the tangible task. It is concluded that the implementation of virtual environments for motor rehabilitation in individuals with DMD should not be taken for granted but needs to be considered carefully

Objetivo: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), domínio 1 - sentar e levantar da cadeira (FES-DMD-D1). Método: Estudo observacional, retrospectivo e longitudinal (seguimento por um ano). Foi estudada, utilizando o software FES-DMD-DATA, uma amostra de 150 avaliações da atividade de sentar e levantar da cadeira, a partir de um banco de imagens com filmes de 30 crianças com DMD, executando atividades funcionais, avaliadas a cada três meses, em um período de um ano. A avaliação da FES-DMD-D1 foi aplicada por fisioterapeuta treinado, considerando os escores das fases de flexão, de contato e de extensão da atividade de sentar na cadeira e, das fases de flexão, de transferência e de extensão da atividade de levantar da cadeira. Para avaliar a responsividade da FES-DMD-D1 foram analisadas as avaliações dos períodos de seguimento de três, seis, nove e doze meses, por meio do tamanho do efeito (TE) e da média de resposta padronizada (MRP). Resultados: A responsividade da atividade de sentar na cadeira foi considerada de pequena a moderada nas avaliações a cada três meses (TE de 0,22 a 0,49 e MRP de 0,32 a 0,54), de pequena a moderada a cada seis meses (TE de 0,50 a 0,61 e MRP de 0,41 a 0,61), de pequena a grande a cada nove meses (TE de 0,69 a 1,11 e MRP de 0,49 a 0,79) e grande no período de um ano (TE de 1,07 e MRP de 0,80). Na atividade de levantar da cadeira, a responsividade foi pequena a cada três meses (TE de 0,21 a 0,35 e MRP de 0,28 a 0,45), de pequena a grande a cada seis meses (TE de 0,45 a 0,62 e MRP de 0,50 a 0,96), de moderada a grande a cada nove meses (TE de 0,76 a 0,89 e MRP de 0,74 a 1,47) e grande em um ano (TE de 1,28 e MRP de 1,24). Conclusão: A FES-DMD-D1 mostrou responsividade de moderada a grande, aumentando gradativamente nos intervalos de seis, nove e doze meses. Dessa forma, é indicado o uso da FES-DMD-D1 a partir de seis meses / Objective: To evaluate the responsiveness of the functional evaluation scale for patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) - domain 1: sitting and standing from the chair (FES-DMD-D1). Method: Observational, retrospective and longitudinal study with one year follow-up. A sample of 150 evaluations of sitting and rising from the chair was studied, using the FES-DMD-DATA software, from a bank of images of 30 children with DMD performing functional activities, evaluated every three months in a period of one year. FES-DMD-D1, which explores the scores of the phases of flexion, contact, extension of the activity of sitting on the chair, and of the phases of flexion, transference, extension of the activity of rising from the chair was applied by a trained physiotherapist. To evaluate the responsiveness of FES-DMD-D1 we considered the follow-up evaluations after three, six, nine and twelve months. The analysis used the effect size (ES) and standardized response mean (SRM). Results: The responsiveness of sitting on the chair was considered low to moderate in evaluations with three months intervals (ES from 0.22 to 0.49 and SRM from 0.32 to 0.54), low to moderate with six months intervals (ES from 0.50 to 0.61 and SRM from 0.41 to 0.61), low to high in nine months intervals (ES from 0.69 to 1.11 and SRM from 0.49 to 0.79) and high in the reassessment after one year (ES from 1.07 and SRM from 0.80). The responsiveness of the rising from the chair was low in three months (ES from 0.21 to 0.35 and SRM from 0.28 to 0.45), from low to high in six months (ES from 0.45 to 0.62 and SRM from 0.50 to 0.96), moderate to high in nine months (ES from 0.76 to 0.89 and SRM from 0.74 to 1.47) and high in a year (ES from 1.28 and SRM from 1.24). Conclusion: FES-DMD-D1 showed moderate to high responsiveness, gradually increasing for intervals of six, nine and twelve months. Thus, the use of FES-DMD-D1 is indicated from six months

Os movimentos do membro superior na distrofia muscular de Duchenne devem ser avaliados para acompanhar a evolução clínica e estabelecer abordagens terapêuticas. Testes que cronometram o desempenho em tarefas funcionais representam uma forma precisa de avaliar a independência funcional e monitorar a progressão da doença. O tempo necessário para a realização de uma tarefa pode refletir a evolução e predizer a habilidade funcional. Contudo, o desempenho pode ser influenciado por movimentos compensatórios, que são comumente adotados para a manutenção da independência funcional. Esta Tese é composta por quatro artigos científicos, que objetivaram: (1) investigar a relação entre as características cinesiológicas, avaliadas pelo teste Performance of Upper Limb e tempo no Teste de Jebsen-Taylor; (2) investigar possíveis diferenças e relações entre o desempenho do membro superior dominante e do membro superior não-dominante de pacientes com distrofia muscular de Duchenne e comparar o desempenho dos pacientes com o de controles saudáveis; (3) descrever a confiabilidade teste-reteste e a consistência interna dos tempos de pacientes com distrofia muscular de Duchenne no Teste de Jebsen-Taylor e (4) comparar os movimentos compensatórios de pacientes e controles saudáveis na tarefa de levar uma colher à boca. Os quatro estudos foram realizados de forma prospectiva observacional. Os resultados mostraram que (1) o Teste de Jebsen-Taylor está correlacionado com o Teste padrão-ouro (Performance of Upper Limb) e o tempo reflete a função motora de membros superiores de pacientes com distrofia muscular de Duchenne; (2) não há diferença na assimetria entre os membros superiores de pacientes quando comparados a indivíduos saudáveis; o desempenho do membro superior dominante é fortemente correlacionado com o do membro superior não-dominante; (3) o Teste de Jebsen-Taylor possui boas propriedades psicométricas e (4) ao levar uma colher à boca, pacientes realizam movimentos compensatórios, como aumento da flexão de cabeça e de cotovelo. Como conclusão, o Teste de Jebsen-Taylor contribui para a avaliação da função motora do membro superior em pacientes com distrofia muscular de Duchenne, por meio da medida do tempo e dos movimentos compensatórios. Os dados normativos apresentados nesta Tese podem ser usados como parâmetros para acompanhamento clínico e terapêutico de pacientes com distrofia muscular de Duchenne / The upper limb movements in Duchenne muscular dystrophy must be evaluated to monitor clinical evolution and establish therapeutic approaches. Tests that measure timed performance on functional tasks represent an accurate way of assessing functional independence and monitoring disease progression. Timed performance can accurately reflect evolution and predict functional skills. However, performance can be influenced by compensatory movements that are commonly adopted to maintain functional independence. This Thesis comprises four articles that aimed to: (1) investigate the relationship between the kinesiological characteristics evaluated by Performance of Upper Limb test and timed performance of the Jebsen-Taylor Test; (2) to investigate possible differences and relationships between the performance of the dominant and the non-dominant upper limbs of patients with Duchenne muscular dystrophy and to compare the performance of patients with healthy controls; (3) describe the timed performance of patients with muscular dystrophy and to investigate the test-retest reliability and internal consistency of the Jebsen-Taylor Test and (4) compare the compensatory movements of patients and healthy controls in bringing a spoon to the mouth. The four studies were observational and prospective. The results showed that (1) Jebsen-Taylor Test is strongly correlated to the gold standard test (Performance of Upper Limb) and timed performance reflects upper limb motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy; (2) upper limbs asymmetry in patients with Duchenne muscular dystrophy is not higher than in healthy individuals, and the dominant upper limb performance is strongly correlated to the non-dominant upper limb performance; (3) Jebsen-Taylor test has good psychometric properties and (4) patients perform compensatory movements while bringing a spoon to the mouth, as increased head flexion and increased elbow flexion. In conclusion, Jebsen-Taylor test contributes to upper limb motor function assessment in patients with Duchenne muscular dystrophy, as it measures time and compensatory movements. This thesis provides normative data that can be parameters for clinical and therapeutic follow up of patients with muscular dystrophy

Em 32 pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne, em corticoterapia, avaliou-se a evolução da força muscular, ao longo de 14 meses, mensalmente no primeiro semestre e a cada dois meses no segundo e terceiro semestre. Testes empregados: escala "Medical Research Council", Hammersmith "motor ability score", levantamento de peso cronometragem do tempo para manobra de Gowers e para percorrer 9 metros. O estudo revelou tendência de estabilidade da força muscular durante o acompanhamento e que para avaliar objetivamente a força muscular são suficientes intervalos de três meses no primeiro semestre de corticoterapia e, posteriormente, de seis meses enquanto durar o tratamento / In 32 patients with Duchenne muscular dystrophy and receiving steroid therapy we assessed muscle strength along a follow-up of 14 months using Medical Research Council scale, Hammersmith functional motor scale, timed testing for rising from the floor and walking 9 meters, as well as rising weights. The tests were repeated monthly along the first 6 months and every two months by the rest of the follow-up. The study revealed a trend to functional stability and that the muscle strength can be evaluated at 3 and 6 months of treatment and then every 6 months while the steroid therapy is maintained

A musculatura estriada de cães Golden Retriever, jovens e adultos, provenientes do Canil GRMD-Brasil, foram analisadas sob microscopia de luz. Para tanto, foram coletadas amostras do músculo bíceps femoral de um cão adulto não-acometido e um acometido por distrofia muscular, e dos músculos bíceps femoral, semitendinoso, diafragma e miocárdio ventricular esquerdo de dois cães jovens acometidos, as quais foram coradas pelas técnicas de hematoxilina-eosina, tricrômico de Masson e sirius red F3BA. Todos os músculos examinados do cão adulto e dos jovens portadores de distrofia apresentaram lesões musculares. As lesões observadas na musculatura esquelética de todos os cães acometidos incluíram: perda de organização das fibras musculares, variação no diâmetro das fibras, aumento do tecido conjuntivo perimisial e endomisial, este no animal adulto. As lesões eram mais evidentes no animal adulto. O diafragma apresentou fibras hipercidófilas, com contorno mais definido; necrose envolvendo grupos de fibras musculares; espessamento do conjuntivo perimisial e edema endomisial. A musculatura da língua mostrou variação do diâmetro das fibras; fibrose perimisial e infiltração de tecido adiposo no epimísio. No miocárdio identificou-se leve a moderada fibrose e aumento do espaço endomisial. Nossos achados demonstram as lesões produzidas por essa patologia na musculatura esquelética, comparativamente com a musculatura de animais não-acometidos e corroboram o descrito para cães acometidos por distrofia muscular, GRMD, de outros criatórios / The striated muscle of young and adults Golden Retriever dogs, from the GRMD-Brazil Kennel, had been analyzed under light microscopy. Samples of biceps femoral muscle of a healthy control adult dog and of an adult Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD), and of the femoral, semitendinosus, biceps femoral, diaphragm, and left ventricular myocardium muscles of two young GRMD had been collected to be stained with HE, Masson trichrome and sirius red F3BA stain. All the examined muscles of the adult and young GRMD had presented muscular injuries. The injuries observed in the skeletal musculature included: dearrangement of muscular fibers, variation in the fiber diameter, increase of the perimisial and endomisial connective tissue, the latter in the adult dog. The lesions were more evident in the adult GRMD. The diaphragm presented hyperacidophyly fibers, with more defined contour; necrosis involving groups of muscular fibers; increase of perimisial connective tissue and endomisial edema. The tongue musculature showed variation of the fibers diameter; perimisial fibrosis and fat infiltration in the epimysial space. In the myocardium it was identified moderate fibrosis and increase of the endomysial space. Our findings demonstrate the injuries produced for this pathology in the skeletal musculature, comparatively with the healthy control dog, and corroborate that described for GRMD of other GRMD-kennels

OBJETIVO: Investigar a relação entre força muscular e função motora, em pacientes com DMD, em um período de 4 anos consecutivos, a partir de avaliações semestrais. MÉTODO: A força muscular foi medida por meio de testes manuais e o cálculo por grupo muscular seguiu o proposto pelo Medical Research Council (MRC) e a função motora pelo método de Medida da Função Motora (MFM), em 43 pacientes (8-30 anos). Foi realizada uma análise descritiva e o teste de correlação de Spearman. Foram investigadas as relações entre pontuações totais e parciais da MRC e da MFM. RESULTADOS: O estudo evidenciou correlações classificadas de moderada a forte relação entre a força muscular e função motora, principalmente com o escore total da MFM e a dimensão D2 (musculatura axial e função motora proximal). Foi encontrada relação negativa moderada entre idade e essas variáveis. CONCLUSÃO: A perda progressiva da função motora tem relação direta e proporcional com a diminuição da força muscular. Quanto maior a idade do paciente, pior sua função motora e força muscular, fornecendo com essa informação, indicadores adicionais da progressão da doença / OBJECTIVE: This study investigated this relationship and examined whether muscle strength and/or motor function would be related to age in DMD. METHODS: Muscle strength was measured by the Medical Research Council scale (MRC) and motor function by the Motor Function Measure (MFM) in 43 patients (8-30 yrs). Spearman tests, descriptive analysis, investigated the relationships between total/ partial scores of MRC and MFM. RESULTS: Total MRC and MFM scores were strongly related to each other and moderately related to age. Many strong relationships between partial MRC and MFM scores were found, mostly between partial MRC scores and MFM dimension 2 (axial and proximal motor function). CONCLUSION: It is possible to predict that the progressive loss of motor function has direct relationship to decreased muscle strength. That the older the patient, the worse their motor function and muscle strength, providing with this information, additional indicators of disease progression

Com a crescente acessibilidade à tecnologia computacional-assistiva, programas de reabilitação para indivíduos com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) têm aumentado, utilizando ambientes de realidade virtual para prática motora. Sendo assim, é importante examinar se há melhora no desempenho de um ambiente virtual para um ambiente real. Para examinar essa questão, 64 indivíduos foram analisados, sendo 32 indivíduos com DMD e 32 indivíduos com desenvolvimento típico que praticaram duas tarefas timing coincidente. Na tarefa considerada em ambiente real, os indivíduos tiveram que \"interceptar\" um objeto virtual em queda no momento coincidente à sua chegada, pressionando uma tecla do computador como resposta ao alvo. Na tarefa considerada em ambiente virtual, os indivíduos tiveram que \"interceptar\" o objeto virtual realizando um movimento com a mão em um ambiente virtual para acerto ao alvo. Os resultados mostraram que os indivíduos com DMD responderam com menos acurácia que os indivíduos com desenvolvimento típico, mas que apresentaram melhora na acurácia ao longo da tarefa. Além disso, os indivíduos com DMD que praticaram a tarefa primeiro em ambiente virtual tiveram pior desempenho no ambiente real que os indivíduos com DMD que começaram a tarefa pelo ambiente real. Conclui-se que a implementação de ambientes virtuais para a reabilitação motora em indivíduos com DMD não deve ser tomada como absoluta, mas que deve ser considerada com atenção ao montar a conduta de treino / With the growing accessibility of computer-assisted technology, rehabilitation programs for individuals with Duchenne muscular dystrophy (DMD) increasingly use virtual reality environments to enhance motor practice. Thus, it is important to examine whether performance improvements in the virtual environment generalize to the natural environment. To examine this issue, we had 64 individuals, 32 of which were individuals with DMD and 32 typically developing individuals, practice two coincidence timing tasks. In the more tangible button-press task, the individuals were required to \'intercept\' a falling virtual objectat the moment it reached the interception point by pressing a key. In the more abstract, less tangible task, they were instructed to \'intercept\' the virtual object by making a hand movement in a virtual environment. The results showed that individuals with DMD timed less accurate than in typically developing individuals, but also that they improved timing accuracy. Importantly, however, results also showed that after practicing the more abstract gesture task in the virtual environment, performance of the individuals with DMD on the tangible task in the natural environment remained worse than performance of individuals who first practiced the tangible task. It is concluded that the implementation of virtual environments for motor rehabilitation in individuals with DMD should not be taken for granted but needs to be considered carefully

Neste trabalho a determinação de elementos químicos em tecidos biológicos (sangue total, ossos e orgãos) de camundongos distróficos, usados como modelo animal da Distrofia Mucular de Duchenne (DMD), foi realizada utilizando técnica analítica nuclear. O objetivo do presente trabalho foi a determinação dos valores de referência para elementos de relevância em bioquímica clínica (Ca, Cl, K, Mg e Na) e nutricional (Br e S) em sangue total, tíbia, quadríceps anterior e coração de camundongos da linhagem distrófica Dmdmdx/J (10 machos e 10 fêmeas) e grupo controle C57BL/6J (10 machos), utilizando a técnica de Análise por Ativação com Nêutrons AAN. Para obter mais detalhes das alterações que esta disfunção pode causar nesses tecidos biológicos, foram calculadas matrizes de correlação entre as espécies Dmdmdx/J e comparadas ao grupo controle C57BL/6J. Para a realização deste estudo 119 amostras de tecidos biológicos foram irradiadas no reator nuclear IEA-R1 no IPEN (São Paulo, Brasil). Os resultados de análise, por AAN, constituem as primeiras estimativas para os valores de referência nesses tecidos biológicos dos camundongos Dmdmdx/J e C57BL/6J. Além disso, as alterações em alguns dos coeficientes de correlações entre os animais saudáveis e com disfunção indicam uma conexão entre esses elementos no sangue, tíbia, quadríceps e coração. Esses dados poderão auxiliar pesquisadores avaliar e comparar as vantagens e desvantagens dos diferentes tratamentos, realizados na distrofia muscular, quando estes modelos animais forem empregados, auxiliando os pesquisadores a avaliar a eficácia de novos procedimentos terapêuticos antes de serem empregados em paciente com DMD. / In this work the determination of chemistry elements in biological tissues (whole blood, bones and organs) of dystrophic mice, used as animal model of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), was performed using analytical nuclear technique. The aim of this work was to determine reference values of elements of clinical (Ca, Cl, K, Mg, Na) and nutritional (Br and S) relevance in whole blood, tibia, quadriceps and hearts from Dmdmdx/J (10 males and 10 females) dystrophic mice and C57BL/6J (10 males) control group mice, using Neutron Activation Analysis technique (NAA). To show in more details the alterations that this disease may cause in these biological tissues, correlations matrixes of the DMDmdx/J mouse strain were generated and compared with C57BL/6J control group. For this study 119 samples of biological tissue were irradiated in the IEA-R1 nuclear reactor at IPEN (São Paulo, Brazil). The concentrations of these elements in biological tissues of Dmdmdx/J and C57B/6J mice are the first indicative interval for reference values. Moreover, the alteration in some correlation coefficients data among the elements in the health status and in the diseased status indicates a connection between these elements in whole blood, tibia, quadriceps and heart. These results may help the researchers to evaluate the efficiency of new treatments and to compare the advantages of different treatment approaches before performing tests in patients with muscular dystrophy.