Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Nutrição, Florianópolis, 2013. / Made available in DSpace on 2014-08-06T17:35:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 321861.pdf: 2061544 bytes, checksum: 394d4edcf723d87d41be41f6f495b774 (MD5) Previous issue date: 2013 / Introdução: A presença da mutação mais comum e frequente da Fibrose Cística (FC), a delta F508, está relacionada a manifestações clínicas mais severas da doença e com a piora do estado nutricional. Estes são fatores que estão inter-relacionados com a nutrição e atualmente poucos elucidados. O objetivo deste estudo foi avaliar a associação do estado nutricional e os fatores dietéticos em pacientes com FC portadores da mutação delta F508.Métodos: Estudo transversal (setembro/2012 a junho/2013) com crianças e adolescentes com FC, atendidos no Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG), Santa Catarina, com idade = 5 anos, com exame de genotipagem para a presença da mutação delta F508 e sem doenças associadas (nanismo, microcefalia e hipotireoidismo congênito). Foram coletadas variáveis sociodemograficas, clínicas, de estado nutricional e de consumo alimentar. O estado nutricional foi representado pelo Índice de Massa Corpórea (IMC) em percentil utilizando as curvas de crescimento do World Health Organization (2006). O consumo alimentar foi avaliado através de 3 dias de registros alimentares não consecutivos (2 dias durante a semana e 1 dia de final de semana). A média do consumo alimentar obtida através dos 3 dias de registro foi ajustado para variância intrapessoal e interpessoal e pelo valor calórico total (VCT) através do método residual utilizando modelo de regressão linear. Os participantes foram divididos em três grupos de acordo com a presença da mutação delta F508: homozigotos delta F508, heterozigotos delta F508 e ausência da mutação delta F508. Para analise estatística foram utilizados teste de qui-quadrado, Fisher, ANOVA e Kruskal-Wallis. Foi utilizada a regressão de Poisson para estimar as razões de prevalência (RP) para IMC =25° e para um VCT =150% Estimated Energy Requirement (EER) na presença da mutação delta F508. Em todas as análises foi considerado o valor de 5% como nível de significância estatística.Resultados: Um total de 36 pacientes foi avaliado (mediana de 8,6 anos; IQ 6,8 - 12,5; 50% do sexo masculino), sendo 27,7% (n = 10) homozigotos delta F508, 47,3% (n = 17) heterozigotos delta F508 e 25,0% (n = 9) não apresentavam a mutação. Os pacientes homozigotos delta F508 demonstraram ter um menor percentil de IMC (21,9 ± 23,3° vs. 30,1 ± 26,1° e 52,2 ± 29,3° ; p = 0,017) quando comparados aos pacientes heterozigotos e sem a presença da mutação, respectivamente. Quando o consumo alimentar foi analisado, os pacientes portadores da mutação delta F508, homozigotos e heterozigotos, tiveram um menorconsumo do VCT (%EER) em relação aos pacientes com ausência desta mutação (130,6 ± 17,8% vs. 115,0 ± 32,5% e 146,2 ± 27,9%; p = 0,033). Além disso, na análise do VCT em categorias, os pacientes homozigotos e heterozigotos para mutação delta F508, apresentaram valores menores de prevalência =150%EER quando comparados ao grupo dos pacientes sem esta mutação (10,0%; IC95% 0,4 ? 64,1 vs. 5,9%; IC95% 0,0 - 45,9 e 44,4%; IC95% 11,8 ? 88,2; p = 0,026). Tais associações foram confirmadas no modelo de regressão de Poisson onde foi demonstrada uma associação negativa e significativa entre a presença da mutação delta F508 e um IMC =25° e um VCT =150% EER: pacientes homozigotos e heterozigotos delta F508 tiveram uma prevalência 60% menor de um IMC =25° (RP 0,4; IC95% 0,2-0,8) e uma prevalência 90% menor de um VCT =150%EER (RP 0,1; IC95% 0,02-0,3). Modelos ajustados para função pulmonar, %EER e IMC (p <0,05 para todos os modelos).Conclusão: Pacientes portadores da mutação delta F508 apresentaram um menor percentil de IMC e menor consumo calórico diário comparado aos pacientes sem a mutação. <br> / Abstract : Introduction: The presence of the most common and frequent mutation of Cystic Fibrosis (CF), delta F508, is related to more severe clinical manifestations of the disease and worsening nutritional status. These factors are interrelated with nutrition and currently few elucidated. The aim of this study was to evaluate the association between nutritional status and dietary factors in CF patients with the delta F508 mutation.Methods: Cross-sectional study (September/2012 to June/2013) with children and adolescents with CF treated at the Hospital Infantil Joana (HIJG), Santa Catarina, Brazil, aged = 5 years, with a genotyping test for the presence of the mutation delta F508 and without comorbidities (dwarfism, microcephaly and congenital hypothyroidism). We collected sociodemographic variables, clinical variables, nutritional status variables and food consumption variables. Nutritional status was represented by body mass index (BMI) percentile, using the growth curves of the World Health Organization (2006). Dietary intake was assessed using 3-day food records nonconsecutive (two days during the week and 1 day weekend). The average food consumption obtained through the 3-day record was set for within-person variance, between-person variance and the total caloric value (TCV) through the residual method using linear regression model. The participants were divided into three groups according to the presence of the delta F508: delta F508 homozygotes, heterozygotes delta F508 and absence of the mutation delta F508. For statistical analysis we used chi-square, Fisher, ANOVA and Kruskal-Wallis. We used Poisson regression to estimate prevalence ratios (PR) for BMI = 25° and TCV = 150% of Estimated Energy Requirement (%EER) in the presence of the delta F508. In all analyzes, we considered the 5% statistical significance level.Results: A total of 36 patients were evaluated (median 8.6 years, IQ 6.8 to 12.5, 50% male), 27.7% (n = 10) homozygous delta F508, 47.3 % (n = 17) heterozygotes delta F508 and 25.0% (n = 9) had no mutation. Patients homozygous delta F508 shown to have a lower BMI percentile (21.9 ± 23.3 ° vs. 30.1 ± 26.1 ° and 52.2 ° ± 29.3, p = 0.017) compared with patients heterozygous and without the presence of mutation, respectively. When food intake was analyzed, patients with the delta F508 mutation, homozygotes and heterozygotes, had a lower consumption of VCT (%EER) compared to patients without this mutation (130.6 ± 17.8% vs. 115, 0 ± 32.5% and 146.2 ± 27.9%, p = 0.033). Furthermore, the analysis of VCT into categories, patientshomozygous and heterozygous for delta F508, showed the lowest prevalence = 150%EER when compared with patients without this mutation (10.0%, 95% CI 0.4 - 64.1 vs. 5.9%, 95% CI 0.0 to 45.9 and 44.4%, 95% CI 11.8 to 88.2, p = 0.026). When food intake was analyzed, patients with the delta F508 mutation, homozygous (130.6% ± 17.8, p = 0.033) and heterozygotes (115.0% ± 32.5, p = 0.033) were found to have a lower consumption VCT above EER compared to patients without this mutation (146.2% ± 27.9, p = 0.033). Furthermore, the analysis of VCT into categories according to EER, patients homozygous and heterozygous for delta F508, showed the lowest prevalence = 150%EER when compared with patients without this mutation (10.0%; 95%CI 0.4 ? 64.1 vs. 5.9%; 95%CI 0.0 ? 45.9 vs. 44.4%; 95%CI 11.8 ? 88.2; p = 0.026, respectively). The associations were confirmed in the Poisson regression model which was demonstrated a significant and negative association between the presence of the delta F508 and a BMI = 25 ° and VCT = 150%EER: heterozygous and homozygous delta F508 had lower prevalence 60% to BMI = 25° (PR 0.4, 95%CI 0.2-0.8) and lower prevalence 90% to VCT = 150%EER (PR 0.1, 95%CI 0.02 to 0, 3). Models adjusted for lung function, %EER and BMI (p <0.05 for all models).Conclusion: Patients with the delta F508 mutation had a lower BMI percentile and lower daily calorie consumption compared to patients without the mutation.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Nutrição, Florianópolis, 2014 / Made available in DSpace on 2015-02-05T20:58:57Z (GMT). No. of bitstreams: 1 329759.pdf: 1419251 bytes, checksum: e04a057e1d30eca3d34ab99f621e04d0 (MD5) Previous issue date: 2014 / Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética em que ocorre defeito no transporte do íon cloro causando a desidratação de secreções e a consequente produção de muco hiperviscoso com obstrução das vias aéreas, insuficiência pancreática e má absorção intestinal, o que acarreta no quadro de desnutrição. A desnutrição é considerada mau prognóstico para pacientes com FC e está associada à piora da função pulmonar. Objetivo: Verificar se há associação entre parâmetros do estado nutricional e função pulmonar em crianças e adolescentes com FC. Métodos: Estudo transversal composto por crianças e adolescentes com e sem FC, com idade entre 6 e 15 anos, estáveis clinicamente, recrutadas em um centro de referência para o tratamento de FC do estado de Santa Catarina. Os parâmetros do estado nutricional avaliados foram a triagem nutricional, parâmetros antropométricos e de bioimpedância elétrica. A partir dos dados antropométricos, foram calculados os percentis de índice de massa corporal para idade (P-IMC) e estatura-para-idade (E/I), escores-z de circunferência do braço (z-CB), dobra cutânea tricipital (z-DCT) e subescapular (z-DCSe) e área muscular do braço (z-AMB), percentual de gordura pelo somatório das dobras cutâneas (%GC). Por meio dos vetores de resistência e reactância originados pela bioimpedância elétrica (BIA), foram calculados o ângulo de fase padronizado (z-AF), escore-z da relação de resistência e de reactância pela altura (z-R/H e z-Xc/H), índice de resistência (cm²/O) e análise vetorial por BIA (BIVA). A função pulmonar foi avaliada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) e considerado como comprometimento valores < 80%. Foram realizados os testes-t, Mann-Whitney e a regressão de Poisson ajustada, com valores expressos em razão de prevalência (RP), adotando significância p < 0,05. Resultados: Foram avaliadas 46 crianças e adolescentes com FC, com mediana de 8,5 anos (IQR 7,55; 10,78), 47,83% feminino, 51,3% com VEF1<80%. A mediana de idade das crianças e adolescentes saudáveis foi de 8,8 anos (7,12; 11,42). Crianças e adolescentes com FC apresentaram valores de P-IMC, E/I, z-CB, z-AMB, z-DCT e z-DCSe menores em relação ao grupo controle (p<0,05) e valores maiores de resistência e reactância (p=0,001). Entretanto, não houve diferença de %GC e z-AF entre os grupos. O índice de resistência (cm²/O) foi menor nas crianças e adolescentes com FC (p=0,036). Em relação à BIVA, dentre as 13 crianças e adolescentes com FC classificadas como caquéticas ou magras, 61,5% apresentaram comprometimento da função pulmonar. Osparâmetros antropométricos (P-IMC, z-DCT, z-DCSe e z-AMB) e de BIA (z-R/H, z-Xc/H e índice de resistência) estiveram associados ao comprometimento pulmonar. Valores menores dos parâmetros antropométricos e valores maiores de resistência e reactância estiveram associados ao aumento na prevalência de comprometimento pulmonar. A redução do índice de resistência (cm²/O) esteve associada a maior prevalência de comprometimento pulmonar (RP 0,91; p<0,001). A triagem nutricional específica para crianças e adolescentes com FC e BIVA também estiveram associadas ao comprometimento de função pulmonar. A prevalência ajustada de crianças e adolescentes com comprometimento da função pulmonar foi 50% maior em crianças e adolescentes classificadas como magras pela BIVA, embora não significativo (p=0,120). Crianças e adolescentes em alto risco nutricional apresentaram RP 4,61 (1,23; 16,96) de comprometimento de função pulmonar. Conclusão: Foram evidenciadas tanto depleção de tecido adiposo subcutâneo quanto muscular nas crianças e adolescentes com FC. A melhora de parâmetros antropométricos e de triagem nutricional pode implicar na redução da prevalência de comprometimento pulmonar. O aumento nos vetores de resistência e reactância estiveram associados a maior prevalência de comprometimento pulmonar. Entretanto não foi encontrada associação com o AF. Dessa forma, a utilização dos parâmetros da BIA, como a resistência, como instrumento de avaliação e acompanhamento nutricional tornam-se promissores, tendo em vista que até o momento são escassas as equações preditivas para calculo do %GC com base em parâmetros antropométricos ou de BIA que sejam específicas para a FC. São necessários estudos com maior amostra a fim de verificar a aplicabilidade da BIVA como instrumento de avaliação nutricional bem como a sua incorporação no protocolo de avaliação de FC.<br> / Abstract: Background: Cystic Fibrosis (CF) is a genetic disease and it is caused by defect in the chloride channel and causes a dehydration of the secretions with hyperviscous mucus leading to chronic airway obstruction and pancreatic insufficiency, intestinal malabsorption and malnutrition. Malnutrition is associated with worst pulmonary function and mortality in children with CF. Aims: To examine the association between nutritional status parameters and lung function in children and adolescents with CF. Methods: A cross-sectional study with children and adolescents with and without CF, between 6 and 15 years old, clinically stable, recruited from a reference center for the treatment of FC in Santa Catarina, Brazil. Nutritional screening, anthropometric and bioelectrical impedance (BIA) were assessed. The percentiles of body mass index for age (P-BMI) and height-for-age (H/A) and the z-scores for mid-upper arm circumference (MUAC-z), triceps (TSF-z) and subscapular skinfolds thickness (SSF-z) and mid-upper arm muscle area (MUAMA-z) were calculated. The fat percentage by the sum of skinfolds (%BF), standardized phase angle (z-PA), the ratio of the resistance and reactance by the height (z-R/H and z-X/H), resistance index and vector analysis by BIA (BIVA) were analyzed. Lung function was assessed by forced expiratory volume in one second (FEV1%) and values <80% were considered as impairment of the lung function. T-test, Mann-Whitney, and adjusted Poisson regression were performed, with values expressed in prevalence ratio (PR), considering p<0.05 as significant. Results: Forty-six children and adolescents with CF were evaluated, with 8.5 median age (7.55; 10.78), 47.83% female and 51.3% with FEV1<80%. The median age of the control group was 8.8 years (7.12, 11.42). Children and adolescents with CF had P-BMI, H/A, MUAC-z, MUAMA-z, TSF-z and SSF-z lower than the control group (p <0.05) and higher values of resistance and reactance (p=0.001). However, there was no difference in %BF and z-PA between groups. The resistance index (cm²/O) was lower in children and adolescents with CF (p =0.036). Regarding BIVA, among 13 children and adolescents with CF classified as cachectic or thin, 61.5% had impaired lung function. The anthropometric (P-BMI, z-TSF, z-MUAMA, z-SSF) and BIA (z-R/H, z-Xc/H and resistance index) were associated with pulmonary impairment. Lower anthropometric parameters and higher values of resistance and reactance were associated with increased prevalence of pulmonary involvement. Lower values of the resistance index (cm²/O) was associated with higher prevalence of pulmonary impairment (PR 0.91, p <0.001). The specific nutritional screening tool for children and adolescents with CF and BIVA were also associated with impairment of pulmonary function. The adjusted prevalence of children and adolescents with impaired lung function was 50% higher in children and adolescents classified as lean by BIVA, although not significant (p = 0.120). Children and adolescents at high nutritional risk had PR 4.61 (1.23, 16.96) of impairment of the lung function. Conclusion: It was observed muscle and subcutaneous adipose tissue depletion in children and adolescents with CF. The improvement of anthropometric parameters and nutritional screening could result in a reduction in the prevalence of lung impairment in children and adolescents with CF. The increase in vectors of resistance and reactance were associated with higher prevalence of pulmonary impairment. However, no association was observed with PA. The use of the BIA parameters, such as resistance, as tool for nutritional assessment is promising, considering that to up to the moment there are few predictive equations for %BF based on anthropometric or BIA that are specific for CF. Studies are needed with larger samples in order to verify the applicability of BIVA as a tool for nutritional assessment and its incorporation into the assessment protocol for CF.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde. Programa de Pos-Graduação em Nutrição. / Made available in DSpace on 2013-06-25T22:12:16Z (GMT). No. of bitstreams: 1 308886.pdf: 3296643 bytes, checksum: 8770f77f2968289e6b1523022592341f (MD5) / Introdução: as infecções das vias respiratórias e a ativação de processos inflamatórios promovem depleção nutricional e declínio da função pulmonar, representando as principais consequências da Fibrose Cística (FC). Objetivo: avaliar a relação entre resposta inflamatória, estado nutricional e função pulmonar em crianças e adolescentes com FC. Sujeitos e Métodos: estudo clínico-transversal realizado com 86 sujeitos distribuídos em Grupo Controle (GC, n= 31) e Grupo FC (GFC, n= 55), redistribuído em GFC bacteriologia negativa (GFCB?) ou GFC bacteriologia positiva (GFCB+) e GFC Pseudomonas aeruginosa negativa (GFCPa?) ou GFC Pseudomonas aeruginosa positiva (GFCPa+). A função pulmonar foi avaliada pelo Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo (VEF1) e o estado nutricional pelo z-escore de peso-para-idade (zP/I), estatura-para-idade (zE/I), índice de massa corporal-para-idade (zIMC/I), área muscular do braço (zAMB), área gordurosa do braço (zAGB) e percentual de gordura corporal (%GC). A resposta inflamatória foi avaliada pela dosagem de mieloperoxidase (MPO), interleucina-1beta (IL-1?), fator de necrose tumoral-alfa (TNF-?), proteína C-reativa (PCR), metabólitos de óxido nítrico (NOx), adenosina deaminase (ADA) e contagem de leucócitos, neutrófilos, linfócitos e monócitos. A análise bacteriológica foi avaliada na secreção da cavidade orofaríngea. Foi adotado um nível de significância p< 0,05. Resultados: o VEF1 foi significativamente maior no GC (88,57%) comparado com GFC (66,77%; p=0,001), GFCB+ (57,87%; p<0,001) e GFCPa+ (54,82%; p<0,001). Comparados ao GC e após análise ajustada para variáveis de confusão observou-se: redução do zIMC/I e zAMB no GFC (p=0,030; p=0,019), GFCB+ (p=0,030; p=0,029), e GFCPa+ (p=0,047; p=0,026). Aumento da MPO (p<0,001, todos subgrupos), IL-1? (p<0,001, todos subgrupos) e PCR (GFC: p=0,002; GFCB?: p=0,007; GFCB+: p=0,009; GFCPa?: p=0,004 e GFCPa+: p=0,020). Nos GFCB+ e GFCPa+ o NOx (p=0,001; p<0,001), leucócitos (p=0,002; p=0,001) e neutrófilos (p=0,003; p<0,001) estavam aumentados. No GFC foi observada correlação positiva entre VEF1 e zP/I (p=0,009), zE/I (p=0,006), zIMC/I (p=0,028) e zAMB (p=0,027) e negativa com leucócitos (p=0,008) e neutrófilos (p=0,031), correlação negativa entre zAMB e NOx (p=0,028). Conclusão: sujeitos com FC independente do tipo de infecção acometida apresentam resposta inflamatória importante caracterizada por aumento de MPO, IL-1? e PCR. A bacteriologia positiva apresentou efeito aditivo na resposta inflamatória levando ao aumento do NOx, leucócitos e neutrófilos. A desnutrição, leucocitose e neutrofilia estão correlacionadas com a redução da função pulmonar. / Background: the infections of the airways and the activation of immune and inflammatory process promote nutritional depletion and decline in lung function, representing the main consequences of cystic fibrosis (CF). Aim: evaluate the relationship between inflammatory response, nutritional status and pulmonary function in children and adolescents with CF. Subjects andMethods: clinical-cross-sectional study was conducted with 86 subjects distributed in Control Group (CG, n= 31) and CF Group (CFG, n= 55), redistributed in CFG bacteriology negative (CFGB.) or CFG bacteriology positive (CFGB+) and CFG Pseudomonas aeruginosa negative (CFGPa.) or CFG Pseudomonas aeruginosa positive (CFGPa+). Pulmonary function was assessed by Forced Expiratory Volume in the first second (FEV1) and the nutritional status by indicators in Z-escore weight-for-age (zW/A), height-for-age (zH/A), body mass index-for-age (zBMI/A), arm muscle area (zAMA), arm fat area (zAFA) and percentage of body fat (%BF). Inflammatory response was assessed by measurement of myeloperoxidase (MPO), interleukin-1beta (IL-1â), tumor necrosis factor-alpha (TNF-á), C-reative protein (CRP), nitric oxide metabolites (NOx), adenosine deaminase (ADA) and leukocytes, neutrophils, lymphocytes, monocytes counts. Bacteriological analysis was assessed in the secretion of the oropharyngeal cavity. Was adopted a significance level of p<0.05. Results: the FEV1 was significantly higher in CG (88.57%) compared with CFG (66.77%, p=0.001), CFGB+ (57.87, p<0.001) and CFGPa+ (54.82, p<0.001). Compared to CG and after adjustment for confounding variables was observed: reduction the zBMI/A and zAMA in CFG (p=0.030; p=0.019), CFGB+ (p=0.030; p=0.029), and CFGPa+ (p=0.047; p=0.026). Increased to MPO (p<0.001, all subgroups), IL-1â (p<0.001, all subgroups) and CRP (CFG: p=0.002; CFGB.: p=0.007; CFGB+: p=0.009; CFGPa.: p=0.004 and CFGPa+: p=0.020). In the CFGB+ and CFGPa+, the NOx (p=0.001; p<0.001), leukocytes (p=0.002; p=0.001) and neutrophils (p=0.003; p<0.001) was increased. In the CFG was observed positive correlation between FEV1 and zW/A (p=0.009), zH/A (p=0.006), zBMI/A (p=0.028) and zAMA (p=0.027) and negative with leukocytes (p=0.008) and neutrophils (p=0.031), negative correlation between zAMA and NOx (p=0.028). Conclusion: subjects with CF independent of infection involved showed important inflammatory response characterized by increased MPO, IL-1â and CRP. The bacteriology positive had additive effect on the inflammatory response by increasing the NOx, leukocytes and neutrophils. Malnutrition, leukocytosis and neutrophilia are correlated with reduced lung function.

Orientador : Prof. Dr. Nelson Augusto Rosário Filho / Coorientador : Drª. Laura Lúcia Cogo / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 15/08/2017 / Inclui referências : f. 59-68 / Resumo: Em pacientes com fibrose cística (FC) ocorre a produção de secreção respiratória viscosa, que aumenta a probabilidade de infecções bacterianas. Staphylococcus aureus é o primeiro patógeno capaz de colonizar e promover infecções nas vias aéreas nestes pacientes. Variantes de colônias pequenas (SCVs) têm surgido em S. aureus relacionadas a infecções crônicas e recorrentes. SCVs são um desafio para o laboratório, principalmente porque são mutantes auxotróficos, que necessitam de substratos específicos para seu crescimento. Os objetivos deste trabalho foram avaliar as técnicas de diagnóstico para a detecção das colônias pequenas variantes de S. aureus (SCVs) em infecções pulmonares de pacientes com Fibrose Cística, atendidos nos ambulatórios do HC-UFPR, assim como determinar a prevalência deste fenótipo e o melhor método para a detecção da suscetibilidade aos agentes antimicrobianos. Foram coletadas e semeadas em Ágar Manitol, amostras respiratórias de 246 pacientes com FC atendidos entre 2014 e 2016. Colônias pequenas suspeitas de SCVs foram identificadas usando ágar com 7,5% de NaCl, teste da catalase e da coagulase, painel de identificação do Vitek®2 Compact, MALDI-TOF MS (Vitek® MS - bioMérieux, Marcy l'Etoile, France) e PCR para o gene nuc. Foi determinada a dependência nutricional à hemina, menadiona ou timidina em Mueller Hinton Agar (MHA) por dois métodos: 1) MHA suplementado com estes substratos antes da semeadura e, 2) adição de discos contendo estes substratos sobre a superfície do MHA previamente semeado. O teste de suscetibilidade antimicrobiana foi realizado por disco difusão e microdiluição em caldo, e os meios utilizados nos testes foram suplementados com timidina. Determinantes de resistência aos beta-lactâmicos e macrolídeos foram pesquisados por PCR. Dos 246 pacientes, S. aureus foi isolado em 182 (74%) pacientes. SCVs foram isolados em 11pacientes (4,5%) e todos foram timidina-dependentes. O antibiograma demonstrou que 91% dos isolados eram resistentes a múltiplos fármacos, 9% eram resistentes à oxacilina (MRSA) e rifampicina, e todos eram suscetíveis à vancomicina e linezolida. Os genes mecA (1), ermA (1), ermB (1), ermC (2) e msrB (11) foram encontrados entre os isolados. Esta pesquisa indica um alerta para os microbiologistas sobre a dificuldade no reconhecimento e identificação de SCVs de S. aureus na rotina laboratorial. Além disso, mostra uma preocupação com o tratamento, uma vez que a maioria dos isolados demonstrou ser multirresistente. Palavras-chave: S. aureus; Variantes de colônias pequenas; Dependente de timidina; SCVs / Abstract: In patients with cystic fibrosis (CF) the production of viscous respiratory secretion occurs, which increases the probability of bacterial infections. Staphylococcus aureus is the first pathogen able to colonize and promote infections in the airways in these patients. Variants of small colonies (SCVs) have arisen in S. aureus related to chronic and recurrent infections. SCVs are a large challenge for the laboratory, mainly because they are auxotrophic mutants, which require specific substrates for their growth. The objectives of this study were to evaluate the diagnostic techniques for detection of S. aureus small colony variants (SCVs) in pulmonary infections of patients with cystic fibrosis attended at HC-UFPR ambulatory, as well as to determine the prevalence and the best method for detection of susceptibility to antimicrobial agents. Respiratory samples from 246 patients with CF were collected and inoculated in Mannitol Agar from 2014 to 2016. Small colonies suspected of SCV were identified using 7,5% NaCl agar, catalase and coagulase tests, Vitek®2 Compact identification panel, MALDI-TOF (Vitek® MS - bioMérieux, Marcy l'Etoile, France) and PCR for the nuc gene. Nutritional dependence was determined to hemin, menadione or thymidine in Mueller Hinton Agar (MHA) by two methods: 1) MHA supplemented with these substrates before inoculation; and 2) addition of disks containing these substrates on the surface of the MHA previously inoculated. The antimicrobial susceptibility test was performed by disk diffusion technique and broth microdilution technique, both supplemented with thymidine. Determinants of resistance to beta-lactams and macrolides were investigated by PCR. Of the 246 patients S. aureus was isolated in 182 (74%) patients. SCVs were isolated in 11 patients (4,5%) and all were thymidine-dependent. The antibiogram showed that 91% of the isolates were resistant to multiple drugs, 9% were resistant to oxacillin (MRSA) and rifampicin, and all were susceptible to vancomycin and linezolid. The mecA (1), ermA (1), ermB (1), ermC (2) and msrB (11) genes were found among the isolates. This research indicates an alert for the microbiologists about the difficulty in the recognizing and identifying of SCVs of S. aureus in the laboratory routine. In addition, it is concern with treatment, since the majority of the isolates proved to be multiresistant. Keywords: S. aureus; small colony variants; Thymidine dependent; SCVs

Orientador: Prof. Dr. Nelson A. Rosário Filho / Co-orientadora: Profª. Drª. Lilian Pereira Ferrari / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 06/06/2014 / Inclui referências / Resumo: A doença pulmonar é um componente importante na Fibrose Cística (FC), pois a maioria dos pacientes vai á óbito devido este quadro ocasionado por infecções bacterianas, e pelo diagnóstico tardio na maioria dos centros de atendimento da FC. Os objetivos do trabalho foram verificar a microbiota das vias aéreas de pacientes com FC do Estado do Paraná, triados e acompanhados pelo ambulatório de FC do Hospital de Clínicas -UFPR (HC) no ultimo quinquênio (2008-2012). Para fins de análise os pacientes foram organizados da seguinte forma: grupo 1: pacientes acompanhados a partir de 2 anos de idade e grupo 2: pacientes acompanhados desde o 1º mês de idade. A pesquisa foi um estudo retrospectivo de análise de dados registrados no sistema informatizado do HC e acessados através do serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia, com 83 pacientes, visando acompanhar a evolução das colonizações do trato respiratório nos primeiros anos de vida. Durante a pesquisa foi realizada a busca de informações referentes ao número de culturas: realizadas, positivas, negativas durante 5 anos. Os resultados apontaram que o tempo de inclusão no programa foi em média 2 meses, semelhante aos dados da Cystic Fibrosis Foundation. S. aureus foi o primeiro patógeno isolado, a média de idade de 1,5 anos e apresentou a maior ocorrência por paciente (47%), a colonização por MRSA foi menor que a observada na literatura (7,7% no grupo 1 e 7% no grupo 2). A prevalência do complexo Burkholderia cepacia (cBc) nas crianças a partir de 1 mês de idade foi em torno de 10%, houve aumento do número de culturas positivas para os principais patógenos no 3º ano de acompanhamento com posterior queda no 5º ano nos 2 grupos, mas com comportamento das colonizações semelhante entre grupos. Foi também observado relação inversa entre a frequência de culturas positivas para fungos em relação à frequência dos principais patógenos, sugerindo efeito inibidor da P. aeruginosa em relação à colonização por fungos. Embora tenha sido observada alta taxa de colonização pelos principais patógenos, ao final do 5º ano de acompanhamento houve diminuição das colonizações, possivelmente decorrente do tratamento. Os dados observados corroboram com a literatura que atribui a estratégia de triagem neonatal à possibilidade de diagnóstico e tratamento precoces das colonizações sugerindo ser esta a única forma de prolongar a sobrevivência ao paciente com qualidade de vida. Palavras- chave: Fibrose cística, epidemiologia, microbiologia / Abstract: Respiratory tract disease is an important component in Cystic Fibrosis (CF), since the vast majority of patients died due to pulmonary disease caused by bacterial infections, and due to a late diagnosis in most CF medical centers. The aim of this research were to verify the microorganism colonization of the airways of CF patients from Paraná state, screened and monitored by CF ambulatory, HC- UFPR, in the last five-year period ( 2008-2012). For purposes of analysis, patients were divided as follows: group 1: patients followed since 2 years old and group 2: patients followed since the first month of age.The study was an observational retrospective cohort study of 83 patients, to monitor the progress of colonization of the respiratory tract early in life, through a survey done in the database of Allergy, Immunology, Pulmonology from HC service from HC. Information regarding the number of cultures was obtained and if they were positive or negative in the last 5 years. The results showed that the time of inclusion in the program was on average 2 months, similar to data from the Cystic Fibrosis Foundation. The S. aureus was first isolated pathogen, at the mean age of 1.5 years and had the highest incidence per patient (47%) colonization with MRSA was lower than that observed in the literature (7.7% in group 1 and 7% in group 2). The prevalence of the complex of Burkholderia cepacia (cBc) in children from 1 month of age was around 10%, there was an increase in the number of positive cultures for the pathogens in the 3rd year of follow up with further decrease in the 5th year in both groups , but with the behavior of colorization similar between the groups. It was also observed an inverse relationship between the frequency of positive cultures for fungi and yeasts in the frequency of the main pathogens, suggesting an inhibitory effect of P. aeruginosa in relation to colonization by fungi and yeasts. Although high colonization rate was observed by major pathogens, at the end of the 5th year of follow-up there was a decrease of colonization, probably due to treatment. These data corroborate the literature that attributes to the neonatal screening the possibility of early diagnosis and treatment suggesting that this is the only way to prolong the survival of patients with quality of life. Keywords: Cystic Fibrosis, Epidemiology, Microbiology

Resumo: A fibrose cística (FC) tem incidência de 1:9.520 nascidos vivos no Estado do Paraná. A principal causa de morbidade e mortalidade da doença é a infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa (PA), o que torna a detecção e o tratamento precoces da colonização cruciais para prevenir a instalação da bactéria. Os objetivos do presente trabalho foram documentar a evolução da colonização por PA em crianças com FC na primeira infância, e determinar o método laboratorial mais eficaz, cultura de orofaringe ou detecção de anticorpos anti-LPS de PA, na detecção precoce da presença da bactéria. Trata-se de um estudo observacional de coorte prospectivo longitudinal. Quarenta e quatro crianças diagnosticadas com FC foram acompanhadas por três anos. Foram coletados swabs de faringe posterior para cultura e amostras de sangue para quantificação de anticorpos IgG contra uma preparação padronizada de antígeno de lipopolissacáride purificado de PA, a intervalos de aproximadamente 6 meses. Foi encontrada nas culturas uma frequência total de colonização por PA em 75% dos pacientes, dos quais aproximadamente 15% eram crônicos durante todo o tempo de acompanhamento. O método laboratorial mais eficaz para o diagnóstico precoce da infecção pulmonar por PA nos pacientes estudados foi a cultura de orofaringe. A utilização do LPS purificado de PA como antígeno demonstrou soroconversão significativa anterior à cultura somente na faixa etária entre 2 e 4 anos de idade, indicando que o método sorológico utilizado não foi capaz de detectar a infecção por PA antes da cultura em todos os pacientes estudados. Entretanto, o uso concomitante de métodos tradicionais bacteriológicos (cultura) e sorológicos pode contribuir para o diagnóstico precoce da presença de PA em crianças pequenas incapazes de obter amostras respiratórias ideais para o isolamento de PA. A baixa incidência de exacerbações respiratórias, o estado nutricional adequado da maioria dos pacientes, e a baixa prevalência de colonização crônica por PA podem ser explicados, pelo menos em parte, pela eficácia do monitoramento ambulatorial oferecido aos pacientes.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Nutrição, Florianópolis, 2011 / Made available in DSpace on 2012-10-26T00:49:14Z (GMT). No. of bitstreams: 1 290152.pdf: 2375402 bytes, checksum: bc18708386d28dd940f27eebcc494fe4 (MD5) / Introdução: Pacientes com Fibrose Cística (FC) são susceptíveis à inflamação e estresse oxidativo (EO), apresentando freqüente obstrução das vias aéreas e infecções bacterianas, com comprometimento das defesas antioxidantes e exacerbação da produção de espécies reativas de oxigênio. Objetivo: Avaliar biomarcadores inflamatórios e de estresse oxidativo, e associá-los com o estado clínico de crianças e adolescentes com FC. Método: Estudo clínico controlado em 55 portadores de FC (GFC), idade mediana de 5,62 anos (interquartil - IQR 2,25-7,83), e 14 indivíduos sem FC (grupo controle - GC), mediana de 3,83 anos (IQR 2,25-7,83) submetidos às análises sanguíneas dos marcadores glutationa reduzida (GSH), glutationa peroxidase (GPx), catalase (CAT), proteína carbonilada (PC), substâncias reagentes ao ácido tiobarbitúrico (TBARS), atividade da enzima mieloperoxidase (MPO), metabólitos do óxido nítrico (NOx), proteína C reativa (PCR), e bacteriologia para bactérias patogênicas associadas à FC. O estado nutricional (EN) foi avaliado por meio dos índices de peso, estatura e massa corpórea para idade (P/I, E/I e IMC/I) em escore-Z, massa magra em quilos e percentual de gordura corporal. Resultados: O estado nutricional prevalente foi eutrofia sem diferença entre os grupos, escores-Z médios: P/I = -0,21 ± 0,25 e de -0,34 ± 0,21, E/I = -0,69 ± 0,44 e -0,51 ± 0,23, e IMC/I = 0,78 0,34 e -0,28 0,20, respectivamente para GC e GFC. O Escore de Schwaschmann foi classificado como excelente, mediana igual a 90 % (IQR 85-100). A principal bactéria patogênica presente foi a S. aureus (34,54%), seguida pela P. aeruginosa (30,9%). No GFC em relação ao GC, observou-se níveis aumentados de TBARS (p=0,031), PC (p=0,031) e MPO (p=0,001), e níveis diminuídos da GSH (p=0,001). Em pacientes com cultura positiva para P. aeruginosa foram detectados maiores níveis de PC (p=0,002), NOx (p=0,023), e PCR (p=0,017). Conclusão: Considerando os aumentos referidos no TBARS, PC e MPO, e a diminuição nos níveis de GSH, é sugerido um quadro de estresse oxidativo (EO) sistêmico nos pacientes com FC, porém, aparentemente a presença de infecção não implicou, bem como os períodos de infecção bacteriana não foram determinantes no estabelecimento e/ou exacerbação do EO.

Orientador: Prof. Dr. Nelson Augusto Rosário Filho / Co-orientadora: Profª. Drª. Regina Maria Vilela / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 05/11/2014 / Inclui referências / Resumo: Introdução: A desnutrição na Fibrose Cística (FC) é multifatorial e está relacionada à progressão da doença e ao aumento do risco de mortalidade. Redução da ingestão alimentar, má absorção intestinal e elevação do gasto energético de repouso (GER) podem contribuir para o agravamento da doença. A calorimetria indireta (CI) é um método padrão ouro, que afere o GER de 24 horas, e permite a prescrição dietoterápica mais acurada quanto ao aporte calórico necessário para a terapia nutricional. Objetivo: Avaliar possível incremento energético decorrente do fator doença por meio da concordância entre GER estimado por fórmulas e o obtido por CI. Método: Estudo transversal, observacional analítico não comparado, no qual foram avaliadas 40 crianças e adolescentes com idade entre 5 e 15 anos. A avaliação compreendeu a história clínica, antropometria, ingestão alimentar, gasto energético de repouso (GER) aferido por CI e comparado com as fórmulas de Fleisch e Schofield, albumina sérica, vitamina D, Proteína C Reativa (PCR) e gordura fecal. Resultados: A mediana de idade foi de 9,2 anos e 62,5% dos avaliados eram do sexo masculino. Segundo o índice de massa corporal, 77,5% estavam eutróficos. A média da proporção da ingestão energética foi de 132,28% do gasto energético total estimado. O gasto energético aferido por CI teve média de 1107,47kcal/kg/dia. Houve correlação significativa (p < 0,01) entre o GER obtido por CI e o GER estimado pelas fórmulas Schofield e Fleisch. A mutação genética mais prevalente foi DF508 (60%), seguida pela mutação G542X (25%); sem diferença significativa no GER entre ambas. Os níveis séricos de albumina estavam adequados em 95% dos indivíduos. A Vitamina D sérica foi deficiente em 17,5% e insuficiente em 45% dos indivíduos. A mediana da PCR foi 0,33 mg/dL e indicou níveis não sugestivos de infecção ou inflamação em 80% dos casos. Apenas 10% dos avaliados apresentaram perda de gordura nas fezes. Conclusão: Não houve incremento energético decorrente do fator doença nos avaliados. As fórmulas Schofield e Fleisch são instrumentos úteis para o cálculo do GER na ausência do calorímetro. O GER não diferiu entre os indivíduos com as mutações genéticas DF508 e G542X. A média da ingestão alimentar para calorias, vitamina A, sódio, colesterol e gordura saturada foi superior ao recomendado na literatura. O estado nutricional foi considerado adequado para a maioria dos indivíduos avaliados. Não houve associação do estado nutricional com a presença de perda de gordura nas fezes. Palavras-chave: Fibrose Cística. Calorimetria Indireta. Estado Nutricional. Ingestão Alimentar. / Abstract: Introduction: Malnutrition in Cystic Fibrosis (CF) is multiple factors and is related to disease progression and increased mortality risk. Reduction of food intake, intestinal malabsorption and resting energy expenditure (REE) rate may contribute to disease worsening. Indirect calorimetry (IC) is a gold standard method, which measures the 24 hours REE, and allows a more accurate dietotherapeutic prescription of caloric intake necessary for nutritional therapy. Objective: To evaluate possible energy increment due to disease progression by the agreement between estimated by formulas and REE obtained by IC. Method: Study observational cross-sectional, analytic, not compared, in which 40 children and adolescents aged 5 to 15 years were evaluated. The evaluation included a medical history, anthropometry, food intake, REE measured by IC and compared with the formulas by Fleisch and Schofield, serum albumin, vitamin D, C-reactive protein (CRP) and fecal fat. Results: The median age was 9.2 years and 62.5% of the patients were male. According to BMI, 77.5% were eutrophic. The mean proportion of food intake energy was 132.28% of the estimated total energy expenditure. Energy expenditure measured by CI averaged 1107.47 kcal / kg / day, there was a significant correlation between REE obtained by IC and REE estimated by formulas Schofield and Fleisch (p <0.01). The most prevalent genetic mutation was DF508 (60%), followed by G542X mutation (25%); no significant difference in REE between both. Serum albumin levels were adequate in 95% of subjects. Vitamin D levels were deficient in 17.5% and poor in 45% of subjects. Median CRP was 0.33 mg / dL and not suggestive of infection or inflammation in 80% of cases. Only 10% of the assessed had fat loss in the stool. Conclusion: There was no increase in energy due to disease progression in these patients with CF. The Schofield and Fleisch formulas are useful for calculating BMR in the absence of the calorimeter instruments. The energy expenditure at rest did not differ between individuals with genetic mutations DF508 and G542X. The average food intake for calories, vitamin A, sodium, cholesterol and saturated fat was higher than recommended. Nutritional status was considered suitable for most individuals tested. There was no association between nutritional status and the presence of fat loss in the stool. Keywords: Cystic Fibrosis. Indirect Calorimetry. Nutritional Status. Food Intake.

Orientador: Prof. Dr. Nelson Augusto Rosário Filho / Co-orientadora: Profª. Drª. Lilian Pereira Ferrari / Tese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 19/12/2014 / Inclui referências / Resumo: A fibrose cística é uma doença hereditária autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Apresenta grande variação clínica, mesmo entre pacientes com o mesmo genótipo, sugerindo que outros fatores genéticos e/ou ambientais possam estar influenciando em seu curso, principalmente em relação à doença pulmonar. Um destes fatores é a lectina ligante de manose (MBL), proteína com importante papel na primeira linha de defesa do sistema imune inato, cuja deficiência aumenta a suscetibilidade para diferentes doenças infecciosas, principalmente a patógenos extracelulares. O estudo teve como objetivo analisar a frequência de mutações do gene CFTR e das concentrações séricas de MBL em crianças com fibrose cística identificadas pela triagem neonatal. Foram avaliadas 51 crianças com diagnóstico confirmado de fibrose cística, de ambos os gêneros, euro descendentes, identificadas pela triagem neonatal e acompanhadas no período de fevereiro de 2010 a janeiro de 2011. Foi coletada amostra sanguínea para extração de DNA e análise da concentração sérica de MBL. O DNA foi submetido à amplificação por PCR, e avaliado por eletroforese em gel de poliacrilamida(12%) ou agarose (2%) de acordo com o tamanho do fragmento. A concentração sérica de MBL foi determinada por meio de imunoensaio enzimático. Dos 102 alelos estudados, 84 (82,4%) correspondiam as mutações estudadas, sendo as maiores frequências observadas para p.Phe508del (38,2%) e p.Gly542X (26,5%). As mutações p.Asn1303lys, p.Lys684serfsX38 e p.Arg1162X foram detectadas em 9 (8,8%), 5 (4,9%) e 4 (3,9%) alelos respectivamente. Houve predomínio do genótipo p.GlyG542X/outra mutação (29,4%), seguido dos genótipos p. Phe508del/p. Phe508del (21,6%) e Phe508del/outra (17,7%). Destaca-se ainda o genótipo p.Phe508del/p.Gly542X (15,7%). Observou-se valores superiores para as mutações p.Gly542X e p.Asn1303lys em relação ao descrito na literatura (p<0,05). Não foi encontrada relação entre as infecções de vias aéreas superiores e inferiores e microbiota do escarro com os genótipos determinados (p>0,05). Em relação a MBL não foram encontradas diferenças estatísticas entre o grupo de crianças com fibrose cística e controles, assim como não foram encontradas relações entre os níveis de MBL e infecções de vias aéreas superiores e inferiores, microbiota do escarro e os genótipos CFTR pesquisados. Este estudo caracteriza-se por ser inédito no estado do Paraná em se tratando de análise de mutações do gene CFTR em crianças fibrocísticas triadas ao nascimento, e sugere que pacientes portadores da mutação p.Gly542X vinham a óbito antes mesmo do diagnóstico clínico da doença subestimando a frequência real desta mutação e consequente subdiagnóstico. Palavras chaves: fibrose cística, triagem neonatal, lectina ligante de manose. / Abstract: Cystic fibrosis is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) gene. It has great clinical variation, even among patients with the same genotype, suggesting that other genetic and / or environmental factors may be influencing its course, primarily in relation to pulmonary disease. One of these factors is the mannose binding lectin (MBL) protein with an important role in the first line of defense of the innate immune system, whose deficiency increases susceptibility to various infectious diseases, primarily extracellular pathogens. The present study aimed to analyze the frequency of mutations in the CFTR gene and serum MBL concentrations in children with cystic fibrosis identified by newborn screening. Fifty one children with a confirmed diagnosis of cystic fibrosis, of both genders, euro descendants, identified by newborn screening and followed up from February 2010 to January 2011. We collected blood sample for DNA extraction and analysis of serum MBL. The DNA was subjected to PCR, and evaluated by electrophoresis in polyacrylamide gel (12%) or agarose (2%). The serum concentration of MBL was determined by using enzyme immunoassay. Of 102 alleles studied, 84 (82.4%) were detected, with the highest frequency observed for p.Phe508del (38.2%) and p.Gly542X (26.5%). The p.Asn1303lys, p.Lys684serfsx38 and p.Arg1162X mutations were detected in 9 (8.8%) 5 (4.9%) and 4 (3.9%) alleles respectively.There was a predominance of genotype p.GlyG542X / other mutation (29.4%), followed by genotypes p. Phe508del / w. Phe508del (21.6%) and Phe508del / other (17.7%). Another highlight is the genotype p.Phe508del / p.Gly542X (15.7%). We observed higher values for p.Gly542X and p.Asn1303lys mutations compared to that described in the literature (p < 0,05). No relationship between infections of upper and lower airways and sputum microorganisms with certain genotypes (p>0,05) was found. Regarding MBL no statistical differences were found between the group of children with cystic fibrosis and controls, as well as no relationship between levels of MBL and infections of upper and lower airway microorganisms of sputum and CFTR genotypes studied were found. This study is unique in Paraná in the case of analysis of fibrocystic children screened at birth and suggests that patients with the mutation p.Gly542X died even before the clinical diagnosis of the disease providing under diagnosis and led to underestimation of the actual frequency of this mutation in Paraná. Key words: cystic fibrosis, neonatal screening, mannose binding lectin.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Nutrição, Florianópolis, 2010 / Made available in DSpace on 2012-10-25T09:30:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 281020.pdf: 2261027 bytes, checksum: 8ee281f620f862f70108b6912a3d5a81 (MD5) / A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética que causa alterações principalmente no sistema respiratório e trato gastrointestinal, devido a obstrução dos ductos de glândulas exócrinas por produção de muco excessivo. Estudos com pacientes portadores de doença respiratória obstrutiva crônica referem alteração na fisiologia da deglutição, implicando em riscos de disfagia e déficit do estado nutricional. Objetivos: Verificar a função pulmonar, a deglutição e o estado nutricional de crianças e adolescentes com FC. Sujeitos e Métodos: Estudo clínico observacional, realizado entre março a dezembro de 2009, em 20 pacientes, com média de idade de 10,1±0,6 anos, distribuídos entre o grupo sem função pulmonar grave (GSFPG) (n=12) e grupo com função pulmonar grave (GFPG) (n=08). Foi realizada espirometria, avaliação da deglutição de alimentos sólidos, pastosos e líquidos e do fluxo salivar. Avaliou-se o Índice de massa corporal (IMC), dobras cutâneas e circunferências corporais e impedância bioelétrica. Verificou-se a presença de refluxo gastroesofágico (RGE) - pHmetria. A diferença entre as médias foi observada pelo teste t não pareado e Mann Whitney. A associação e a correlação entre as variáveis foram feitas pelos testes exato de Fischer e correlação de Pearson ou Spearmann. Resultados: O GFPG apresentou de forma significativa menor pontuação no escore de Schwachman (p=0,022), assim como a albumina sérica foi inferior (p=0,042). A obstrução respiratória classificada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), foi considerada, em média, em grau moderado (55,2±4,7%). O fluxo salivar foi diminuído para ambos os grupos (0,74 ± 0,06 ml/min.) A alteração da deglutição ocorreu em 04 (20%) pacientes, caracterizada por dificuldade em controlar o bolo alimentar na cavidade oral, redução da elevação laríngea, sensação de alimento parado na garganta após a deglutição, realização de múltiplas deglutições e de manobras compensatórias com a cabeça para facilitar a deglutição. Apesar disto, nenhum paciente aspirou. O GFPG apresentou IMC em percentil significativamente inferior ao GSFPG, tanto pela WHO (p=0,012) como pelo Consenso de Fibrose Cística (p=0,007). Houve associação entre o VEF1> 51% e o estado nutricional satisfatório de acordo com os parâmetros estabelecidos pelo Consenso de Fibrose Cística (?2=3,712; p=0,028), bem como associação do VEF1> 51% com a elevação laríngea normal.(?2=2,761; p=0,049). O diagnóstico de RGE foi positivo para 09 (69,2%) dos 13 indivíduos que realizaram a pHmetria. O VEF1 correlacionou-se positivamente com o IMC tanto pelos critérios da WHO (rho=0,447; p=0,048), como pelo National Center for Health Statistics/ Centers for Disease Control and Prevention (rho=0,511; p=0,021). Conclusões: O grupo com função pulmonar grave (GFPG) apresentou maior ocorrência de estado nutricional insatisfatório, redução da reserva de gordura e albumina. A avaliação da deglutição não evidenciou aspiração, mas a presença do fluxo salivar diminuído. A deglutição não teve implicações na função pulmonar e no estado nutricional destes indivíduos. / Cystic Fibrosis (CF) is a genetic disease that causes changes mainly in the respiratory system and the gastrointestinal tract, due to obstruction of the ducts of exocrine glands by excessive production of mucous. Studies involving patients with chronic obstructive respiratory disease describe changes in the physiology of swallowing, implying a risk of dysphagia and a deficit in nutritional status. Objectives: To examine lung function, swallowing and the nutritional status of children and adolescents with CF. Subjects and Methods: A clinical observational study, carried out between March and December 2009, in 20 patients, with a mean age of 10.1±0.6 years, distributed between a group with lung function not seriously compromised (LFNSC; n=12) and a group with lung function seriously compromised (LFSC; n=8). Spirometry was performed, and the swallowing of solid, pureed and liquid foods and the salivary flow were assessed. The body mass index (BMI), skin folds and body circumferences and bioelectrical impedance were determined. The presence of gastro-oesophageal reflux (GOR) was determined by pH measurement. Differences between the means were detected by unpaired t and Mann Whitney tests. Association and correlation among the variables were examined using Fischer's exact test and Pearson's or Spearman's correlation. Results: The LFSC presented a significantly lower Schwachman score (p=0.022), and serum albumin also was lower (p=0.042). The respiratory obstruction characterised by the forced expiratory volume in the first second (FEV1), was considered, overall, to be moderate (55.2±4.7%). The salivary flow was decreased in both groups (0.74±0.06 ml/min.) Swallowing was altered in 4 (20%) patients, characterised by difficulty in controlling the bolus in the oral cavity, a reduction in the laryngeal elevation, a sensation of having food stuck in the throat after swallowing, performing multiple swallows and compensatory movements with the head to aid swallowing. Despite this, no patient aspirated. The LFSC presented a BMI as percentage significantly lower than the LFNSC, both with the WHO (p=0.012) and the Cystic Fibrosis Consensus (p=0.007). There was an association between FEV1>51% and satisfactory nutritional status according to the parameters established by the Cystic Fibrosis Consensus (?2=3.712; p=0.028), as well as an association between FEV1>51% and normal laryngeal elevation (?2=2.761; p=0.049). The diagnosis of GOR was positive for 9 (69.2%) of the 13 individuals who underwent pH measurement. FEV1 was positively correlated with BMI according to both WHO criteria (rho=0.447; p=0.048), and those of the National Center for Health Statistics/ Centers for Disease Control and Prevention (rho=0.511; p=0.021). Conclusions: The group with lung function seriously compromised (LFSC) showed more frequent unsatisfactory nutritional status, reductions in fat reserves and albumin. Assessment of swallowing showed no evidence of aspiration, although salivary flow was reduced. Swallowing did not influence lung function and nutritional status of these individuals.