Objetivos: Descrever a incidência de lesões laríngeas agudas após extubação em unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP), e avaliar os seus fatores de risco e sua relação com a presença de estridor pós-extubação. Delineamento: Coorte Prospectiva. Métodos: Foram elegíveis todas as crianças de zero a cinco anos incompletos internadas na UTIP do Hospital de Clínicas de Porto Alegre que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Foram excluídas aquelas com história de intubação, patologia laríngea prévia, presença de traqueostomia atual ou no passado, presença de malformações craniofaciais e consideradas terminais pela equipe assistente. As crianças incluídas foram acompanhadas diariamente e, após a extubação, foram submetidas à fibronasolaringoscopia (FNL). Resultados: Foram acompanhadas 202 pacientes entre novembro de 2005 e dezembro de 2012. Na FNL após a extubação, 88 pacientes (43,6%) apresentaram lesões laríngeas agudas moderadas ou graves. Após análise multivariada dos fatores de risco, verificamos que tais lesões estão associadas com a presença de balonete no tubo endotraqueal (TET), risco relativo de 1,42 (IC 95%: 1,02-1,97; P=0,039). Dos pacientes com lesões moderadas a graves, 21 (23.9%) tiveram estridor por mais de 72 horas (P<0,001). Houve associação estatisticamente significativa entre a persistência de estridor após 72horas e a presença de balonete no TET (P=0,036). Conclusões: Este estudo encontrou uma alta frequência de lesões laríngeas agudas após a extubação, que foram associadas com o uso de TET com balonete. Além disso, o estridor persistente após 72 horas da extubação foi mais frequente em pacientes que apresentaram lesões laríngeas e naqueles que usaram TET com balonete. / Objectives: To describe acute laryngeal injuries after extubation in a pediatric intensive care unit (PICU) and to assess risk factors and their association with post-extubation stridor. Design: Prospective cohort. Methods: Children aged zero to five years admitted to the PICU of Hospital de Clínicas de Porto Alegre who required endotracheal intubation for more than 24 hours were eligible for study. Patients with previous intubation, history of laryngeal disease, current or past tracheostomy, presence of craniofacial malformations and those considered terminal by the staff were excluded from the study. Children were monitored daily and underwent flexible fiber-optic laryngoscopy (FFL) after extubation. Results: We followed 202 children between November 2005 and December 2012. In the FFL after extubation, 88 children (43,6%) had moderate to severe laryngeal lesions. After multivariate analysis of potential risk factors, it was found acute lesions were associated with the presence of cuffed endotracheal tube (ETT), relative risk of 1,42 (CI 95%: 1,02-1,97; P=0,039). Among patients with moderate to severe laryngeal lesions, 21 (23,9%) had stridor for more than 72 hours (P<0,001). There was a statistically significant association between persistent stridor after 72 hours and the presence of the cuffed ETT (P=0,036). Conclusions: This study found high frequency of acute laryngeal injuries after extubation, which were associated with cuffed ETT. Moreover, persistent stridor after 72 hours of extubation was more frequent in patients with laryngeal lesions and in those who used cuffed ETT.

INTRODUÇÃO: O grande desafio para o laringologista perante o quadro de paralisia unilateral do músculo cricotireoideo é fazer o diagnóstico do comprometimento desse músculo por meio da laringoscopia. Não existe consenso na literatura em relação aos achados vibratórios que possam servir como comprovação dessa condição. O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos da contração do músculo cricotireoideo sobre a vibração das pregas vocais usando a videolaringoscopia de alta velocidade e tentar encontrar um ou mais achados que pudessem ser utilizados como um sinal indicativo de paralisia unilateral do músculo cricotireoideo. MÉTODOS: Realizou-se um estudo experimental com 20 laringes excisadas de cadáveres humanos adultos masculinos. A vibração cordal foi produzida artificialmente com a passagem de ar comprimido através das pregas vocais. Cada laringe foi avaliada em três situações: contração bilateral do músculo cricotireoideo, contração unilateral do músculo cricotireoideo e ausência de contração de ambos os músculos cricotireoideos. Os seguintes parâmetros foram avaliados pela videolaringoscopia de alta velocidade: frequência fundamental, periodicidade da vibração, amplitude de vibração das pregas vocais e simetria de fase entre as pregas vocais. RESULTADOS: A diminuição da tensão longitudinal das pregas vocais decorrente da ausência de contração do músculo cricotireoideo unilateral e bilateral mostrou não alterar a periodicidade da vibração e a presença de assimetria de fase entre as pregas vocais, mas houve uma diminuição significativa da frequência fundamental (p < 0,001). Observou-se, também, um aumento da amplitude de vibração das pregas vocais direita e esquerda (p < 0,05), que apresentaram comportamento semelhante para esse parâmetro nas diferentes situações estudadas. CONCLUSÕES: A diminuição da tensão nas pregas vocais, causada pela ausência da contração do músculo cricotireoideo unilateral e bilateral, resultou em uma diminuição da frequência fundamental e em um aumento da amplitude de vibração. A presença de periodicidade em todas as laringes sugere que a videoestrobolaringoscopia, método usado mais frequentemente na prática clínica, possa ser um método adequado para avaliar pacientes com paralisia unilateral do músculo cricotireoideo. E, finalmente, os resultados sugerem que a paralisia unilateral do músculo cricotireoideo parece não ser capaz de produzir uma assimetria de tensão suficiente para induzir diferença de amplitude de vibração e de fase entre as pregas vocais e, desta forma, esses parâmetros não podem ser utilizados para fazer uma diferenciação segura dessa condição / INTRODUCTION: The great challenge for laryngologists dealing with cricothyroid muscle paralysis is to diagnose impaired cricothyroid muscle function using laryngoscopy. There is no consensus in the literature on the vibratory findings that can be used as a proof of this condition. The aim of this study was to evaluate the effects that cricothyroid muscle contraction has on vocal fold vibration as evaluated with high-speed videoendoscopy, and to identify one or more aspects of the vocal fold vibration that could be used as an indicator of unilateral cricothyroid muscle paralysis. METHODS: We conducted an experimental study on 20 larynges excised from adult male human cadavers. Laryngeal vibration was artificially produced by compressed air passing through the vocal folds. Each larynx was assessed in three situations: bilateral cricothyroid muscle contraction, unilateral cricothyroid muscle contraction and no contraction of either cricothyroid muscle. The following parameters were evaluated by high-speed videoendoscopy: fundamental frequency, periodicity, amplitude of vocal fold vibration, and phase symmetry between the vocal folds. RESULTS: Although neither unilateral nor bilateral cricothyroid muscle contraction altered periodicity of vibration or the occurrence of phase asymmetry, there was a significant decrease in fundamental frequency in parallel with the decreasing longitudinal tension (p < 0,001). We also found an increase in vibration amplitude of right and left vocal folds (p < 0,05), which were similar in terms of their behavior for this parameter in the various situations studied. CONCLUSION: Decreased vocal fold tension caused by the absence of unilateral or bilateral contraction of cricothyroid muscle resulted in a decrease in fundamental frequency and an increase in vibration amplitude. The presence of regular periodicity in all studied larynges suggests that videostroboscopy, method most frequently used in clinical practice, may be a suitable method for the evaluation of patients with unilateral cricothyroid muscle paralysis. We also believe that unilateral cricothyroid muscle paralysis is not capable of causing a sufficient degree of tension asymmetry to induce phase asymmetry or a difference in vibration amplitude between the vocal folds and, hence, these parameters can\'t be used as reliable indicators of this condition

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Bakgrund Endotrakeal intubation används i många olika situationer där det finns ett behov av att skapa en säker luftväg. Den manipulation av luftvägarna som krävs i samband med en intubation kan bland annat orsaka postoperativ halssmärta och heshet, vilket kan ha negativa konsekvenser för patienten. För att försöka undvika komplikationer vid intubering har det utvecklats olika intubationshjälpmedel, där ett av hjälpmedlen är videolaryngoskop, som minskar den kraft som behövs för att skapa en fri insyn i larynx. Syfte Syftet med studien var att jämföra Macintosh direktlaryngoskopi mot McGrath videolaryngoskopi, för att undersöka om någon av metoderna ger minskad förekomst av halssmärta och heshet postoperativt. Metod För att besvara syftet antogs en kvantitativ ansats. Studien utfördes sedan som en förberedande undersökning med en induktiv metod. Datainsamlingen utfördes på en operationsavdelning i Västra Götaland, totalt deltog 24 patienter, varav 12 patienter intuberades med direktlaryngoskopi och 12 patienter intuberades med videolaryngoskopi. Deltagarna fick postoperativt svara på validerade enkätfrågor, och gradera eventuell förekomst av halssmärta och heshet enligt validerade fyrgradiga skalor. Resultat Resultatet visade att det eventuellt kan finnas en viss skillnad gällande postoperativ halssmärta beroende på om man intuberas med Macintosh direktlaryngoskopi eller McGrath videolaryngoskopi. Presenterat i absoluta och relativa mått visar det på att endast 1 deltagare (8%) som videolaryngoskoperades graderade lindrig halssmärta postoperativt, medan det var 3 deltagare (25%) som direktlaryngoskoperades som graderade lindrig halssmärta. Dock var skillnaden inte signifikant (p=0,56). Skillnaderna gällande heshet var större, där 9 deltagare (75%) som videolaryngoskoperades graderade sig helt besvärsfria postoperativt och 3 (25%) graderade en lindrig heshet. Ingen av deltagarna som direktlaryngoskoperades graderade sig som besvärsfri postoperativt, 9 (75%) graderade lindrig heshet och 3 (25%) graderade måttlig heshet. Skillnaden mellan grupperna var signifikant (p=0,001). Slutsats Skillnad verkar föreligga gällande framför allt heshet beroende på vilken intubationsmetod som används. Det kan även finnas en eventuell skillnad gällande halssmärta, dock är denna ej signifikant i pilotstudiens resultat. Studiepopulationen är begränsad i sitt antal, och det finns få studier att jämföra resultatet med. Det finns ett behov av fler och större studier för att finna evidens för den bästa metoden. / Background Endotracheal intubation is used in many different situations where there is a need to create a safe airway. The airway manipulation force that is required when an endotracheal intubation is needed may cause postoperative sore throat and hoarseness. This can adversely affect the patient. To avoid complications of an endotracheal intubation, different intubation aids have been developed, one of which is a videolaryngoscope, which reduces the force needed to create a free laryngeal insight. Aim The purpose of the study was to compare Macintosh direct laryngoscopy to McGrath videolaryngoscopy, to investigate whether either method reduces the incidence of sore throat and hoarseness postoperatively. Method To answer the purpose, a quantitative approach was adopted. The study was then conducted as a preliminary study with an inductive method. The data collection was carried out in an operation theatre in Västra Götaland, Sweden. A total of 24 patients participated, where 12 patients were intubated with direct laryngoscopy and 12 patients with videolaryngoscopy. Postoperatively the participants responded to validated questionnaires, and evaluated any occurrence of sore throat and hoarseness according to validated four-dimensional scales. Result There was a difference in postoperative sore throat depending on intubation with Macintosh direct laryngoscopy or McGrath videolaryngoscopy. Presented in absolute and relative terms, the result show that only 1 participant (8%) that was intubated with videolaryngoscopy graded mild sore throat postoperatively, while there 3 participants (25%) who were intubated with the use of direct laryngoscopy graded mild sore throat. However, the difference was not significant (p=0.56). The differences in hoarseness were greater, where 9 participants (75%) that was intubated with the use of videolaryngoscopy graduated no hoarseness post-operatively and 3 (25%) graded a mild hoarseness. None of the participants who were intubated with the use of direct laryngoscopy graded no hoarseness, 9 (75%) participants graded mild hoarseness and 3 (25%) graded moderate hoarseness. The difference between the groups was significant (p=0.001). Conclusions A difference exists in advance of hoarseness depending on the intubation method that is used. There may also be a difference regarding sore throat, but this result remained non-significant. However, in this pilot study the population was limited in its number, and there are few other studies in this field available for comparison. Therefore, more, and larger studies are needed to find evidence for the best intubation method.

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

This thesis consists of five articles and a summary. Thethesis deals with methods for measuring properties of thevoice. The methods are all computer-based, but utilisedifferent approaches for measuring different aspects of thevoice. Paper I introduces the Visual Sort and Rate (VSR) method forperceptual rating of voice quality. The method is based on theVisual Analogue Scale (VAS), but simultaneously shows allstimuli as icons along the VAS on the computer screen. As thelistener places similar-sounding stimuli close to each otherduring the rating process, comparing stimuli becomeseasier. Paper II introduces the correlogram. Fundamental frequencyF0 sometimes cannot be strictly defined, particularly forperturbed voice signals. The method displays multipleconsecutive correlation functions in a grey scale image. Thus,the correlogram avoids selecting a single F0 value. Rather itpresents an unbiased image of periodicity, allowing theinvestigator to select among several candidates, ifappropriate. PaperIII introduces a method for detection of phonation tobe utilised in voice accumulators. The method uses twomicrophones attached near the subject’s ears. Phase andamplitude relations of the microphone signals are used to forma phonation detector. The output of the method can be used tomeasure phonation time, speaking time and fundamental frequencyof the subject, as well as sound pressure level of both thesubject’s voicing and the ambient sounds. Paper IV introduces a method for Fourier analysis ofhigh-speed laryngoscopic imaging. The data from the consecutiveimages are re-arranged to form time-series that reflect thetime-variation of light intensity in each pixel. Each of thesetime series is then analysed by means of Fouriertransformation, such that a spectrum for each pixel isobtained. Several ways of displaying these spectra aredemonstrated. Paper V examines a test set-up for simultaneous recording ofairflow, intra-oral pressure, electro-glottography, audio andhigh-speed imaging. Data are analysed with particular focus onsynchronisation between glottal area and inverse filteredairflow. Several methodological aspects are also examined, suchas the difficulties in synchronising high-speed imaging datawith the other signals. / QC 20100609

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

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Os primeiros indícios de tentativas de abordagem e manejo da via aérea (VA) datam de cerca de 4000 anos. A intubação traqueal (IT) consiste na introdução de um tubo na luz da traquéia, e é responsável por salvar muitas vidas. O manejo da VA nos serviços de emergência é um dos principais desafios e seguramente um dos momentos mais críticos do cuidado com o paciente grave. As principais complicações e efeitos adversos da IT decorrem da laringoscopia direta e da introdução do tubo traqueal na VA. A sequência rápida de intubação (SRI) é a realização do procedimento de IT através de uma abordagem organizada que envolve a utilização de agentes sedativos, analgésicos e bloqueador neuromuscular. A SRI tem por objetivo diminuir ou limitar os efeitos adversos do procedimento de IT, em especial da laringoscopia direta. A SRI é o método de escolha na maioria dos procedimentos de IT de emergência em pediatria na literatura internacional. Os registros de dados sobre o manejo da VA em serviços de emergência pediátricos no Brasil são raros e não abordam a SRI como técnica de IT. Dessa forma os objetivos do presente estudo foram descrever a experiência do pronto-socorro de um hospital pediátrico de atendimento terciário com o uso da SRI, e detectar possíveis fatores associados ao sucesso da SRI. Para tanto foi realizado estudo prospectivo observacional tipo \"coorte\" de julho de 2005 a dezembro de 2007, onde foram coletados os dados relacionados a todas as ITs realizadas no pronto-socorro do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr-HCFMUSP). Foram incluídos no estudo todos os pacientes que foram submetidos a SRI. Foi considerado IT com sucesso aquela realizada na primeira tentativa. O registro dos dados foi realizado pelo profissional que participou diretamente do procedimento em formulário específico. Durante o período de estudo ocorreram 117 ITs, sendo que 84% delas foram realizadas sob SRI; a idade dos pacientes variou de 29 dias a 17 anos (mediana=4,4anos) e 60% eram do sexo masculino; setenta e nove por cento eram portadores de patologias de base, sendo 21% doenças neurológicas, 18% oncológicas e 8% respiratórias; a insuficiência respiratória aguda foi a causa imediata da IT em 40% dos procedimentos e alteração do nível de consciência e choque em 20% e 18% respectivamente; todas as ITs foram realizadas no pronto-socorro e por um dos médicos da equipe; a taxa de sucesso foi de 39%; o residente de pediatria do segundo ano foi o responsável por 74% das ITs, e com taxa de sucesso de 35%; foi realizada ventilação com pressão positiva em 74% dos procedimentos, sendo menor a sua utilização entre os pacientes que foram intubados com sucesso (21 versus 49 p=0,002). O midazolam foi o sedativo de escolha, utilizado em 80% dos procedimentos, e o rocurônio foi o bloqueador neuromuscular em 100% dos procedimentos; complicações decorrentes da SRI foram descritas em 75 (80%) dos procedimentos, sendo queda da saturação de oxigênio relatada em 47% do total, e significativamente menor nos pacientes que foram intubados com sucesso (p<0.001); dificuldades relativas à IT foram menos relatadas nos procedimentos realizados com sucesso (p<0,001). Em conclusão, pode-se afirmar que a SRI foi o método de escolha nas ITs realizadas no pronto-socorro do ICr-HCFMUSP, que a população que necessitou de manejo da via aérea foi composta em sua grande maioria por pacientes portadores de doenças de base com problemas respiratórios e que, complicações do procedimento de SRI são mais frequentes quando há necessidade de maior número de tentativas de laringoscopia direta. / The first signs of attempts to approach and manage airways date from about 4000 years. The tracheal intubation (TI) consists in to introduce a tube in the trachea lumen and it is responsible for saving many lives. The airway management in the emergency services is one of the most challenges and critical moments of care for the critically ill patient. The major complications and adverse effects of TI stem from the direct laryngoscopy and tracheal tube introduction into the airway. The Rapid Sequence Intubation (RSI) is the actual procedure of TI through an organized approach that involves the use of sedative agents, analgesics and neuromuscular blocker. The objective of SRI is to minimize and limit the main adverse effects of the TI procedure and in special of the direct laryngoscopy. SRI is the method of choice in most of TI procedures in emergency pediatrics in the international literature. The data records on airway management in pediatric emergency services are rare and do not address the SRI as a technique to perform TI. The objectives of this study were to describe the experience of a pediatric tertiary care emergency department with the use of RSI, and identify possible factors associated with the success of RSI. For this, a prospective observational study type \"cohort\" was conducted from July 2005 through December 2007, where all data related to TI performed in the emergency room of the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr-HCFMUSP) was collected. The study included all patients who underwent to RSI. Intubation was considered successful when it was performed on the first try. Data registration was done by the professional who directly participated in the procedure in a specific form. During the study period 117 tracheal intubations were performed, and 84% of these events were held under RSI; the patients\' ages ranged from 29 days to 17 years (median = 4.4 years) and 60 % were male; seventy-nine percent of patients had underlying diseases, 21% of them were neurological diseases, 18% cancer and 8% respiratory diseases; the acute respiratory failure was the immediate cause of TI in 40% of the procedures and altered level of consciousness and shock in 20% and 18% respectively; all TIs were performed in the emergency room by emergency physician with success rate of 39%; the pediatric resident\'s from the second year was responsible for 74% of the TIs, and with a success rate of 35%; positive pressure ventilation was performed in 74% of procedures, their use was lower among patients who were successfully intubated (21 vs. 49 p = 0.002); Midazolam was chosen as a sedative in 80% of procedures, and rocuronium as a neuromuscular blocking agent in 100% of procedures; Complications from the procedure of TI have been described in 75 (80%) of procedures, where a decrease in oxygen saturation was reported by 47% and significantly lower in patients who were successfully intubated (p <0.001). Difficulties related to TI were reported less in procedures performed with success (p <0.001). In conclusion, it can be stated that RSI was the method of choice in TI performed in the emergency room of ICr-FMUSP, that the patients who required airway management was composed mostly of patients with underlying diseases with respiratory problems and that complications of the RSI procedure are more frequent when there is need for a higher number of direct laryngoscopy attempts.