Made available in DSpace on 2014-06-11T19:27:47Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-11-26Bitstream added on 2014-06-13T19:15:13Z : No. of bitstreams: 1 bertucci_dv_me_araca.pdf: 382588 bytes, checksum: 00700240bf69abe838e21d8e0b8b4fac (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / O tratamento da hipertensão durante a gravidez visa diminuir os riscos maternos e fetais. Entre os diferentes tipos de anti-hipertensivos que podem ser utilizados durante este período, estão os antagonistas dos receptores β-adrenérgicos. O atenolol é um antagonista seletivo de receptores 1-adrenérgicos que atravessa a barreira placentária e é excretado no leite materno chegando com facilidade ao feto de mães tratadas e aos recém-nascidos amamentados. Embora vários estudos em humanos e animais tenham avaliado os efeitos tóxicos do atenolol no período pré-natal (alterações placentárias, retardo de crescimento intra-uterino, diminuição do peso fetal) e pós-natal (diminuição do ganho de peso), pouca atenção foi direcionada aos efeitos do atenolol sobre os tecidos mineralizados, quando administrado durante a organogênese e o período pós-natal. Estudos clínicos e experimentais têm sugerido a participação do sistema nervoso autônomo simpático (SNS) no metabolismo ósseo e no crescimento dental. O objetivo do presente estudo foi avaliar se o tratamento com atenolol de ratas hipertensas (SHR) e normotensas (Wistar) durante a prenhez e lactação altera a formação dental e óssea dos filhotes. Filhotes de ratas Wistar e SHR não tratadas e tratadas com Atenolol (100mg/kg,v.o) foram sacrificados aos 30 dias de vida e as análises da densidade mineral óssea (DMO), comprimento e largura e de microdureza foram feitas nos dentes incisivos inferiores, crista óssea alveolar, fêmur, tíbia e 4a vértebra lombar (L4). As imagens digitais foram obtidas em placas ópticas, lidas em escaner a laser e analisadas no programa de computador Digora. As medidas do comprimento e largura foram feitas nas mesmas imagens utilizadas para a análise da DMO, com uso do mesmo programa de computador. A leitura da microdureza do esmalte foi realizada em microdurômetro HMV-2 Shimadzu... / Treatment of hypertension during pregnancy aims at reducing the risks for mother and foetus. Among the different types of antihypertensive drugs that may be used during this period are the β-adrenergic antagonists. Atenolol is a selective antagonist towards 1-adrenergic receptors, which crosses the placental barrier and is excreted in breast milk coming easily to the fetus of treated mothers and breastfed newborns. Although several studies in humans and animals have evaluated the toxic effects of atenolol in prenatal (placental changes, intrauterine growth-retardation, decreased fetal weight) and postnatal (decreased weight gain) periods, little attention has been directed to the effects of atenolol on mineralized tissues, when administered during organogenesis and postnatal period. Clinical studies with humans and experimental studies with animals have suggested the involvement of the sympathetic autonomic nervous system (SNS) in bone metabolism and in dental growth. The aim of this study was to evaluate whether treatment of hypertensive rats (SHR) and normotensive ones (Wistar) during pregnancy and lactation with atenolol alters bone and dental formation of puppies. Offspring of female Wistar and SHR rats untreated and treated with Atenolol (100 mg / kg, per day) were sacrificed at 30 days and the analyses of bone mineral density (BMD), length and width, and microhardness were made in their lower incisor teeth, alveolar bone crest, femur, tibia and 4th lumbar vertebra (L4). Digital images were obtained with optical plates read in a laser scanner and manipulated in software Digora. The measurements of length and width were performed in the same images obtained for the analysis of BMD, and with the same software. The reading of the enamel microhardness was performed with Shimadzu HMV-2000 microhardness meter. The results were expressed as mean SEM and compared between the groups... (Complete abstract click electronic access below)

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:27:56Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-07-04Bitstream added on 2014-06-13T19:07:01Z : No. of bitstreams: 1 leite_do_me_sjc.pdf: 1900318 bytes, checksum: 493844aa6951b9fcb70dcecafae54a38 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Atualmente, as pesquisas em Implantodontia enfatizam modificações na superfície dos implantes, visando melhorar a osseointegração. Nesse sentido, o presente estudo teve como objetivo avaliar a influência da porosidade, bem como do tratamento biomimético (TB), na osteogênese in vivo em implantes de titânio. Foram confeccionados, por meio da metalurgia do pó, implantes de titânio puro grau 2, que foram divididos em seis grupos: a) G1: denso; b) G2: 40% de porosidade; c) G3: 50% de porosidade; d) G4: G1 + TB; e) G5: G2 + TB; f) G6: G3 + TB. Inicialmente, as amostras foram caracterizadas por análise metalográfica e por espectroscopia por energia dispersiva (EDS). Em seguida, os implantes foram inseridos nas tíbias de dezesseis coelhos da raça Nova Zelândia, para avaliar a reparação óssea peri-implantar, por meio de análise histológica e histomorfométrica. Como padronização, os implantes G1, G2 e G3 foram inseridos na tíbia direita e G4, G5 e G6 na esquerda. Quatro coelhos, selecionados aleatoriamente, foram submetidos à eutanásia, 01, 02, 04 e 08 semanas após a cirurgia. Os dados da análise metalográfica foram submetidos ao teste de Kruskal-Wallis e a análise histomorfométrica foi avaliada pelos testes ANOVA e Tukey. Os resultados da metalografia confirmaram porosidade de 40 e 50%, e revelaram poros com tamanho médio de 370 μm e interconexão entre os mesmos. Na análise por EDS foi observada a presença de íons Ca e P, caracterizando o sucesso do TB. Na análise histológica observou-se neoformação óssea, inclusive para o interior dos poros, independente do tipo de implante ou do tempo. Na análise histomorfométrica, verificou-se maior neoformação óssea em G5 e G6, e menor em G1, sendo que ambas as condições mostraram diferença estaticamente significante em relação aos demais grupos. Concluiu-se que o TB associado à porosidade exerce influência positiva na neoformação óssea. / Researches in implantodontology have been recently focusing on implant surface modifications aiming to improve osseointegration. Thus, the purpose of the present study was to evaluate in vivo the influence of titanium implants surface porosity and surface biomimetic treatment (BT) on osteogenesis. Grade 2 pure titanium implants were fabricated by means of powder metallurgy and divided into six groups: a) G1: dense; b) G2: porosity of 40%; c) G3: porosity of 50%; d) G4: G1 + BT; e) G5: G2 + BT; and f) G6: G3 + BT. The samples were initially characterized by metallographic analysis and energy-dispersive spectroscopy (EDS). The implants were then placed into the tibia of sixteen New Zealand rabbits in order to evaluate the peri-implant bone repair by means of histological and histomorphometric analyses. As standardization, implants from groups G1, G2 and G3 were inserted into right tibias; while G4, G5 and G6 into left ones. Four randomly chosen rabbits underwent euthanasia 01, 02, 04 and 8 weeks after surgery. The results from metallographic analysis were analyzed by Kruskal-Wallis test and the histomorphometric results by ANOVA and Tukey tests. Metallographic results confirmed porosity between 40 and 50%, and revealed mean pore size of 370 μm and interconnection among them. EDS analysis detected the presence of Ca and P ions, confirming BT success. Bone neoformation, including into the pores, was detected by the histological analysis regardless the type of implant or evaluated period. By the histomorphometric analysis, bone neoformation was statistically greater for G5 and G6 and statistically lesser for G1 in comparison to the other groups. It was concluded that BT associated with porosity exerts positive influence on bone neoformation.

Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-22T14:36:52Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-22T18:09:13Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-22T18:12:23Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-22T19:44:21Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T11:57:14Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T12:57:56Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T13:16:31Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T13:34:44Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T17:24:55Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-23T17:29:01Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-24T12:05:24Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-24T12:39:44Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-24T16:47:38Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-24T17:31:21Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-27T11:40:50Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-27T12:31:51Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-27T13:03:17Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Submitted by XIOMARA MONICA JOHANNA PALACIO MUÑOZ null (monicapalaciosurgery@outlook.com) on 2017-11-27T18:08:09Z No. of bitstreams: 1 Tese Monica Palacio M C.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Approved for entry into archive by Claudio Hideo Matsumoto null (claudio@foa.unesp.br) on 2017-11-27T19:36:32Z (GMT) No. of bitstreams: 1 munoz_xmj_dr_araca_int.pdf.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) / Made available in DSpace on 2017-11-27T19:36:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 munoz_xmj_dr_araca_int.pdf.pdf: 5072039 bytes, checksum: 566e3fe35b9a9e7546b0182a8dbdc98e (MD5) Previous issue date: 2017-10-19 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A perda dentária promove uma severa e irreversível reabsorção do osso alveolar, especialmente na região posterior da maxila, dificultando a reabilitação com implantes ósseointegrados e para conseguir um aumento em altura e espessura do osso maxilar, pode ser necessário o uso de biomateriais como subtitutos ósseos. A proposta deste estudo foi avaliar o processo de ossificação com o uso do biomaterial Biogran® (Orthovita, Malvern, PA, EUA), à base de vidro bioativo, como uma opção de substituto ósseo em técnica de levantamento do assoalho do seio maxilar através de análises histológica e histométrica. Para tal, foram utilizados quinze coelhos Albinus machos brancos da raça Nova Zelandia pesando 3 a 4 Kg aproximadamente que foram divididos aleatoriamente em dois grupos segundo o material de enxerto do seio maxilar: Grupo osso autógeno e grupo vidro bioativo/Biogran®. Foi realizado o descolamento bilateral da membrana sinusal e realizado o enxerto com o Biogran® e osso autógeno respeitivamente e os períodos estudados foram de 7, 15 e 40 dias para a análise histológica e histométrica. A porcentagem de neoformação óssea foi maior no grupo osso autógeno aos 7 e 15 dias, entretanto, não houve diferença estatistica entre os grupos aos 40 dias (p>0,05). Foi possível concluir que o vidro bioativo/ Biogran® é capaz de conduzir o processo de formação óssea de forma satisfatória, apresentando resultados semelhantes ao enxerto de osso autógeno e tornando-o uma alternativa viável para aumentar a altura óssea na região posterior maxilar. / The dental loss promotes a severe and irreversible reabsorption of the alveolar bone, especially in the posterior region of the maxilla, making it difficult to rehabilitate with osseointegrated implants and to achieve an increase in height and thickness of the maxillary bone, it may be necessary to use biomaterials as bone substitutes. The purpose of this study was to evaluate the ossification process using Biogran® (Orthovita, Malvern, PA, USA) bioactive glass based biomaterial as a bone substitute option in the technique of lifting the floor of the maxillary sinus through histological and histometric analyzes. For this purpose, fifteen white New Zealand Albinus male rabbits weighing approximately 3 to 4 kg were randomly divided into two groups according to the maxillary sinus graft material: Autogenous bone group and Bioactive glass/ Biogran® glass group. Bilateral detachment of the sinus membrane was performed and the graft was performed with Biogran® and autogenous bone respectively and the periods studied were 7, 15 and 40 days for histological and histometric analysis. The percentage of new bone formation was higher in the autogenous bone group at 7 and 15 days, however, there was no statistical difference between groups at 40 days (p> 0.05). It was possible to conclude that BioGran®/bioactive glass is capable of conducting the bone formation process satisfactorily, presenting results similar to the autogenous bone graft and making it a viable alternative to increase bone height in the maxillary posterior region. / 10443134

Orientador: Júlio Carlos Canola / Banca: Paola Castro Moraes / Banca: Naida Cristina Borges / Banca: José Wanderley Cattelan / Banca: Aureo Evangelista Santana / Resumo: O retardamento ou a ausência do processo de consolidação óssea nas correções cirúrgicas das fraturas são situações indesejadas por cirurgiões, haja vista que às vezes se torna um problema de difícil resolução na cirúrgia ortopédica. A união óssea inicia-se imediatamente após a fratura por meio de mecanismos fisiológicos com fases bem definidas. Cada uma dessas fases é mediada por substâncias biológicas distintas específicas e indispensáveis no processo completo da neofomação óssea. Essas substâncias biológicas podem ativar ou impedir a osteogênese dependendo da sua presença, quantidade ou qualidade em cada fase da consolidação óssea. Dentre os inúmeros oteoindutores biológicos e sintéticos existentes, a próstata do cão, recentemente testada mostrou-se efetiva na estimulação da osteogênese. O presente estudo consistiu em avaliar a capacidade osteindutora da próstata do cão em ossos longos, utilizando-a na ostectomia parcial do rádio em coelhos. Os coelhos foram distribuidos em dois grupos (controle e tratado), cada qual com dois subgrupos de 30 e 60 dias, que foram submetidos a ostectomia parcial do rádio, e cujos animais do grupo tratado recebem o implante do fragmento da próstata do cão. Segundo os aspectos clínicos, radiológicos e histológicos, ao longo do tempo, após o procedimento cirúrgico, os resultados sugerem que a próstata induz a osteogênese, e que seu uso nas cirurgias ortopédicas poderá ser uma ferramenta importante no auxílio à consolidação óssea. / Abstract: The retardation or absence of the process of bone healing in the surgical corrections of the fractures are situations not desired for surgeons, has seen that the times if it becomes a problem of dificult in the orthopaedic surgery. The bone healing immediately initiates after the fracture by means of physiological mechanisms with well defined phases. Each one of these phases is mediated by specific and indispensable distinst substances biological in the complete process of the new bone formation. These biological substances can activate or hinder the osteogenesis depending on its presence, amount or quality in each phase the bone helding. Amongst the innumerale existing biological and syntheticosteoinductors, the prostate of the dog, recently tested reveled effective in the simulation of osteogenesis. The present study in consisted of evaluating the osteinduction capacity of the prostate of the dog in long bones, using it in the partial radius ostectomy in rabbits. The rabbits had been divided in two groups (control and treated) and four sub-groups, had been submitted the partial radius ostectomy, whwere they had received the implantation of the dog prostate pieces. After the surgery had been evaluated by clinical, radiography and histological examination. The results had demosntred that prostate induces osteogenesis, and thatits use in the orthopaedics surgeries could bean important tool in the aid of the bone healing. / Doutor

Orientador: Cristina Antoniali Silva / Banca: Alberto Carlos Botazzo Delbem / Banca: Carlos Ferreira dos Santos / Resumo: O tratamento da hipertensão durante a gravidez visa diminuir os riscos maternos e fetais. Entre os diferentes tipos de anti-hipertensivos que podem ser utilizados durante este período, estão os antagonistas dos receptores β-adrenérgicos. O atenolol é um antagonista seletivo de receptores 1-adrenérgicos que atravessa a barreira placentária e é excretado no leite materno chegando com facilidade ao feto de mães tratadas e aos recém-nascidos amamentados. Embora vários estudos em humanos e animais tenham avaliado os efeitos tóxicos do atenolol no período pré-natal (alterações placentárias, retardo de crescimento intra-uterino, diminuição do peso fetal) e pós-natal (diminuição do ganho de peso), pouca atenção foi direcionada aos efeitos do atenolol sobre os tecidos mineralizados, quando administrado durante a organogênese e o período pós-natal. Estudos clínicos e experimentais têm sugerido a participação do sistema nervoso autônomo simpático (SNS) no metabolismo ósseo e no crescimento dental. O objetivo do presente estudo foi avaliar se o tratamento com atenolol de ratas hipertensas (SHR) e normotensas (Wistar) durante a prenhez e lactação altera a formação dental e óssea dos filhotes. Filhotes de ratas Wistar e SHR não tratadas e tratadas com Atenolol (100mg/kg,v.o) foram sacrificados aos 30 dias de vida e as análises da densidade mineral óssea (DMO), comprimento e largura e de microdureza foram feitas nos dentes incisivos inferiores, crista óssea alveolar, fêmur, tíbia e 4a vértebra lombar (L4). As imagens digitais foram obtidas em placas ópticas, lidas em escaner a laser e analisadas no programa de computador Digora. As medidas do comprimento e largura foram feitas nas mesmas imagens utilizadas para a análise da DMO, com uso do mesmo programa de computador. A leitura da microdureza do esmalte foi realizada em microdurômetro HMV-2 Shimadzu... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Treatment of hypertension during pregnancy aims at reducing the risks for mother and foetus. Among the different types of antihypertensive drugs that may be used during this period are the β-adrenergic antagonists. Atenolol is a selective antagonist towards 1-adrenergic receptors, which crosses the placental barrier and is excreted in breast milk coming easily to the fetus of treated mothers and breastfed newborns. Although several studies in humans and animals have evaluated the toxic effects of atenolol in prenatal (placental changes, intrauterine growth-retardation, decreased fetal weight) and postnatal (decreased weight gain) periods, little attention has been directed to the effects of atenolol on mineralized tissues, when administered during organogenesis and postnatal period. Clinical studies with humans and experimental studies with animals have suggested the involvement of the sympathetic autonomic nervous system (SNS) in bone metabolism and in dental growth. The aim of this study was to evaluate whether treatment of hypertensive rats (SHR) and normotensive ones (Wistar) during pregnancy and lactation with atenolol alters bone and dental formation of puppies. Offspring of female Wistar and SHR rats untreated and treated with Atenolol (100 mg / kg, per day) were sacrificed at 30 days and the analyses of bone mineral density (BMD), length and width, and microhardness were made in their lower incisor teeth, alveolar bone crest, femur, tibia and 4th lumbar vertebra (L4). Digital images were obtained with optical plates read in a laser scanner and manipulated in software Digora. The measurements of length and width were performed in the same images obtained for the analysis of BMD, and with the same software. The reading of the enamel microhardness was performed with Shimadzu HMV-2000 microhardness meter. The results were expressed as mean SEM and compared between the groups... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença da formação do colágeno que leva à baixa densidade mineral óssea e consequentemente a fraturas relacionadas ou não aos mínimos traumas. Pacientes com OI requerem acompanhamento médico regular, cirurgia corretiva, terapia periódica de medicamentos e fisioterapia, bem como as práticas específicas de cuidados diários. Além disso, na ocorrência de fraturas necessitam de imobilização que causam importante desconforto e podem gerar limitações a curto e longo prazo. Objetivo: Avaliar a Qualidade de Vida (QV) de crianças, adolescentes e adultos com OI e seus cuidadores. Métodos: Estudo prospectivo transversal utilizando diferentes questionários para avaliação da QV, de acordo com a idade e condição médica. Em crianças e adolescentes foi utilizado o Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM), em adultos foi aplicado The 36-Item Short form Health Survey Questionnaire (SF-36) e em cuidadores foi utilizado WHOQOL-Bref. A classificação socioeconômica foi realizada utilizando o questionário desenvolvido pela Associação Brasileira de Empresas de Pesquisa (ABEP). Para classificação clínica da OI os participantes foram agrupados em forma leve (tipo I) ou f moderada/grave (tipos III-V). A dor e o número de fraturas foram avaliados por auto relato. Resultados: Na avaliação de crianças e adolescentes a amostra foi composta por 52 pacientes com OI (com idade entre 5-17 anos); Em relação ao tipo de OI, 26 (50%) do tipo I, 13 (25%) do tipo IV, 12 (23,1%) do tipo III, e 1 (1,9%) do tipo V. A menor média dos domínios avaliados foi no domínio físico (62,07 ± 2,9), sendo observado diferença significativa entre OI leve versus moderada/grave (69,23 ± 3,3 vs 54,56 ± 4,4; p= 0,01), e correlacionada positivamente com a mobilidade (r= 0,43, p= 0,01) e negativamente com a dor (r= -0,33, p= 0,025). Na avaliação dos adultos com diagnóstico de OI a amostra foi composta por 31 indivíduos, com média de idade de 32,84 anos (± 12,11), destes 24 (77,4%) eram do sexo feminino. Em relação ao tipo de OI, 24 (77,4%) apresentavam OI tipo I, 2 (6,4 %) tipo III, 2 (6,4%) tipo IV, 3 (9,8%) tipo V. Com relação à QV, o escore que apresentou menor média foi de capacidade funcional (41,9±12,3) e o que apresentou melhor média foi a vitalidade (53,3±9,3). Quando comparados pela condição física, forma moderada/grave versus forma leve, o domínio de capacidade funcional continuou com a menor média (30,91), não sendo observada diferença significativa entre os grupos, por condição física. A variável dor mostrou correlação negativa nos escores capacidade funcional (p=0,04 r=-0,3), aspectos sociais (p=0,02 r=-0,4) e aspectos emocionais (p=0,02 r=-0.4). Foi testada a correlação das variáveis classe econômica e número de fraturas em relação aos escores de QV estudados, não sendo encontrada significância estatística. Em relação à avaliação dos cuidadores foram incluídos 24 cuidadores de 27 pacientes com OI, 10 com OI tipo I, 4 com tipo III e 13 com tipo IV. Dezoito dos cuidadores eram mães, dois também apresentavam diagnóstico de OI, e 22 cuidavam de um indivíduo com OI, as demais cuidavam de dois ou mais. As médias dos domínios avaliados foram 14,59 (±3,29) para o domínio físico, 13,80 (±2,8) para o domínio psicológico, 15,19 (±3,7) para o domínio relações sociais, e 12,87 (±2,9) para o domínio ambiental; a pontuação QV total foi de 14,16. Os domínios de QV não diferiram significativamente de acordo com o tipo de OI ou com o número de fraturas. O nível socioeconômico não se correlacionou significativamente com os domínios de QV avaliados. Conclusões: De um modo geral podemos observar que a OI interfere na avaliação da QV, tanto na avaliação de crianças e adolescentes quanto em adultos, principalmente no dom físico, embora não avaliada por questionário específico, e, este domínio resultou em menores médias nos indivíduos com formas moderadas e graves de OI. Observamos que a dor foi frequentemente relatada e foi uma das variáveis que mais interferiu nos domínios avaliados, isto reforça a importância do manejo e acompanhamento clínico desses pacientes. Em relação aos cuidadores a QV mostrou-se prejudicada em decorrência da doença daquele que recebe o cuidado. Ressaltamos que estudos adicionais são necessários para confirmar estes resultados e determinar quais os fatores que mais influenciam os domínios de QV. / Osteogenesis Imperfecta (OI) is a congenital disorder of collagen biosynthesis which leads to low bone mineral density and consequently fractures related or not to minimum trauma. Patients are often requiring regular medical assistance, surgery, periodic drug therapy and physiotherapy, as well as specific practices for daily care activities. Moreover, immobilization leads to significant discomfort and physical limitations both at short and long term follow-up. Objective: To evaluate quality of life (QoL) of caregivers as well as children, adolescents and adults with OI. Methods: Cross-sectional study using different questionnaires to evaluate QoL, according to age and clinical data. The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM), the 36-Item Short Form Health Survey Questionnaire (SF-36) and WHOQOL-Bref were used for QoL assessment in children/adolescents, adults and caregivers, respectively. The socioeconomic classification was assessed using the Brazilian Association of Research Companies (ABEP) survey. OI was classified as mild (type I) or moderate to severe forms (III-V types). Pain and number of fractures were assessed by self-report questionnaires. Results: The children and adolescents sample consisted of 52 patients with OI (aged 5-17 years); twenty-six (50%) of type I, 13 (25%) of type IV, 12 (23.1%) of type III, and 1 (1.9%) of type V. Physical domain reached lowest means (62.07 ± 2.9), with significant differences between mild versus moderate to severe OI (69.23 ± 3.3 vs 54.56 ± 4.4, p = 0, 01), being positively correlated with mobility (r = 0.43, p = 0.01) and negatively with pain (r = -0.33, p = 0.025). The adults sample consisted of 31 OI subjects with a mean age of 32.84 years (± 12.11), of these 24 (77.4%) were female. Twenty-four (77.4%) had type I, 2 (6.4%) type III, 2 (6.4%) type IV and 3 (9.8%) type V OI. Functional capacity reached the lowest score (41.9 ± 12.3) and vitality the highest (53.3 ± 9.3). No significant difference between severity groups were observed in the functional capacity domain when compared for physical condition. Pain showed negative correlation with the functional capacity scores (p = 0.04 r = -0.3), social aspects (p = 0.02 r = -0.4) and emotional aspects (p = 0.02 r = -0.4). Economic class and number of fractures did not reached statistical significance when tested with QoL scores. Twenty-four caregivers of 27 patients were included, 10 with type I, 4 with type III and 13 with type IV OI. Eighteen caregivers were mothers, two diagnosed with OI, 22 took care of single patients, and the remainder took care of two or more. The means were 14.59 (± 3.29) for the physical domain, 13.80 (± 2.8) for the psychological domain, 15.19 (± 3.7) for the social relationships domain, and 12.87 (± 2.9) for the environmental domain; the total score QoL was 14.16. QoL domains did not differ significantly according to the type of OI or the number of fractures. The socioeconomic classification did not correlate with domains assessing QoL Conclusions: OI interferes in the assessment of QoL, both in the evaluation of children, adolescents and adults, especially in the physical component. Although not evaluated by specific questionnaires, the study shows lower means in individuals with moderate and severe forms of OI. Pain was commonly reported and it was the main factor influencing the domains. This reinforces the importance of management and clinical monitoring of these patients. Regarding caregivers, QoL assessment proved to be impaired due to the disease of their dependents. We emphasize that further studies are needed to confirm these results and to determine which factors most influence in QoL domains.

As Osteogêneses Imperfeitas (OI) são um grupo de doenças genéticas que afetam a biossíntese do colágeno. São caracterizadas por fragilidade óssea, baixa estatura e DI (dentinogênese imperfeita). O quadro clínico gera uma limitação funcional na maioria dos pacientes, o que acarreta a necessidade da assistência de um cuidador. Objetivo: avaliar a qualidade de vida (QV) de indivíduos com OI e a QV dos cuidadores de crianças e adolescentes com OI em tratamento no CROI-RS (Centro de Referência em Osteogênese Imperfeita do Rio Grande do Sul). Métodos: estudo transversal, com amostragem por conveniência. O WHOQOLBref e o PedsQLTM foram os instrumentos utilizados para a mensuração da QV dos pacientes com idade E 18 anos e > 18 anos, respectivamente, sendo que, para os pacientes com idade <5 anos, o instrumento foi respondido por procuração. Para avaliação nos cuidadores foi utilizado o WHOQOL- Bref. Resultados: avaliação da QV dos pacientes com OI: foram incluídos 32 indivíduos com OI, com idade de 2-4 anos (n= 5), 5 a 12 anos (n= 13), 13-17 anos (n= 6) e maiores de 18 anos (n= 8). Dezenove indivíduos apresentavam OI tipo I, 11 tipo IV e 2 tipo III. Foi observada diferença significativa no domínio emocional (p= 0,025) entre a OI tipo I (mediana do escore= 50) e tipo IV (mediana do escore= 75). Quando comparados os tratamentos recebidos com os escores de QV, foi observada diferença significativa no domínio ambiental em relação ao tratamento não farmacológico (mediana dos escores= 50) e uso de alendronato (mediana= 75; p= 0,018). Os escores de QV não variaram de acordo com o número de fraturas prévias. Avaliação da QV dos cuidadores: foram incluídos 27 cuidadores (média de idade= 37 ± 8,1 anos; mães= 19/27), sendo que 5 também apresentavam o diagnóstico de OI. Vinte e dois cuidadores assistiam apenas um indivíduo com OI. Em relação ao tipo de OI dos assistidos, 16 indivíduos apresentavam o tipo IV, 14 o tipo I e 4 o tipo III. Considerando a amostra total, a média do escore total (ET) 4-20 do WHOQOL-Bref foi 14,09 no domínio físico; 13,45 no psicológico; 14,27 no social; 12,13 no ambiental; e do escore total de QV foi 14,0. Não foi observada diferença significativa dos escores de QV de acordo com o tipo de OI do assistido ou com o número de fraturas apresentadas. A correlação entre o nível econômico e os escores de QV não se mostrou significativa. Conclusões: A QV dos indivíduos com OI no domínio emocional apresentou uma distribuição diferente e com maior comprometimento com significância estatística comparação da OI do tipo I com relação ao tipo IV (mais comprometida no tipo I). Em relação à QV de cuidadores de pacientes com OI, esta, mostrou-se comprometida quando comparada com indivíduos normais. / Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of genetic disorders that affects collagen biosynthesis. It is characterized by bone fragility, short stature, and dentinogenesis imperfecta. Clinical symptoms lead to functional limitation in most patients. Objective: To assess the quality of life (QOL) of Brazilian individuals with OI and caregivers. Methods: This was a cross-sectional study with convenience sampling. The WHOQOL-BREF was used to measure QOL in patients aged >18 years and the PedsQL™ in patients E18 years. In patients <5 years of age, the instrument was answered by proxy respondents. Results: Assessment individuals with OI: The sample consisted of 32 individuals with OI aged 2-4 years (n= 5), 5-12 years (n= 13), 13-17 years (n= 6), and >18 years (n= 8). Nineteen individuals had OI type I, 11 had OI type IV, and 2 had OI type III. There was a significant difference in the psychological health (p= 0.025) between OI type I (median score= 50) and type IV (median score= 75). When treatment received was compared to QOL scores, there was a significant difference in the environment domain between non-pharmacological treatment (median score=50) and alendronate therapy (median score= 75, p= 0.018). Assessment caregivers of OI: A total of 27 caregivers were included (mean age, 37 ± 8.1 years), 19 of whom were mothers and 5 of whom also had OI. Twenty-two caregivers cared for only one patient with OI. Regarding OI subtype, 16 patients had type IV, 14 had type I, and 4 had type III disease. Overall, mean total WHOQOL-Bref scores (range 4–20) were 14.09 for the physical health domain, 13.45 for the psychological domain, 14.27 for the social relationships domain, and 12.13 for the environment domain, yielding a mean total QoL score of 14.0. There were no significant differences in QoL scores associated with OI subtype or number of fractures of the care recipient. There was no significant correlation between economic status and QoL scores. Conclusions: The QOL of individuals with OI in the psychological health showed a different distribution and a worst distribution with statistical significance in comparison with the OI type I with respect to the type IV. Regarding QOL of caregivers of patients with OI, this, was compromised when compared with normal subjects.

INTRODUÇÃO: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética do tecido conjuntivo caracterizada por fragilidade óssea e grande suscetibilidade de fraturas aos mínimos traumas. OBJETIVO: Avaliar e descrever o tratamento com pamidronato de sódio cíclico nas formas moderada e grave de Osteogenesis Imperfecta (OI) em um Centro Referência de Tratamento para OI no Sul do Brasil. METODOLOGIA: Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com crianças e adolescentes, segundo os critérios da Organização Mundial de Saúde (OMS), de ambos os gêneros, com diagnóstico de OI nas formas moderada e grave que receberam tratamento cíclico de pamidronato de sódio no CROI – HCPA no período de 2002 a 2012. Os parâmetros clínicos foram obtidos durantes as consultas médicas para acompanhamento dos pacientes com OI e internações para tratamento com pamidronato de sódio. Os dados bioquímicos foram coletados durante a internação dos pacientes para infusão cíclica de pamidronato de sódio. Cálcio, Fósforo e Fosfatase Alcalina foram coletados sistematicamente. A densidade mineral óssea foi mensurada através do DXA (dual energy x-ray absoptometry) em coluna lombar (L1-L4) e corpo total. Para a análise dos dados foi utilizado Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) Version 18. Foram considerados valores de significativos p < 0,05. RESULTADOS: Foram revisados dados de prontuário de 48 pacientes com OI, sendo 3 excluídos da amostra por apresentarem dados incompletos. A mediana da taxa de fraturas/mês reduziu significativamente após o primeiro ano de tratamento para todos os tipos de OI (p<0,01). Também para os tipos III e IV houve redução significativa da taxa de fraturas antes e após 1 ano de tratamento. Houve redução de 71,4% no número de fraturas após o tratamento na amostra geral. Esta redução foi maior na OI tipo III (86%) e tipo IV (78,6%) seguido do tipo I (60%). A mobilidade dos pacientes apresentou melhora significativa ao final do tratamento (p=0,004). Houve aumento significativo na DMO do corpo total do 1° ano para 6° em diante (p<0,001). Em relação à coluna lombar (L1-L4) o aumento foi observado a partir do 4° ano (p<0,001). Vinte e quatro pacientes (54,5%) tiveram alguma intercorrência durante o tratamento, sendo a maioria destas observadas no primeiro ciclo de tratamento. Quanto à adesão ao tratamento, a média do percentual foi de 92,3% (± 10,7). Houve associação positiva e significativa entre adesão ao tratamento e o número de fraturas por ano (rs=0,319; p=0,033), ou seja, maiores percentuais de adesão são obtidos em indivíduos com maior número de fraturas por ano. CONCLUSÃO: Nossos dados mostraram a variabilidade clínica da OI e a sua melhora ao longo do tratamento com pamidronato. Os resultados sugerem um incremento da DMO dos pacientes ao longo do tratamento e principalmente a redução das taxas de fratura ao longo do tratamento. O uso de pamidronato foi bem tolerado, com eventos adversos leves. / BACKGROUND: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a genetic connective tissue disorder characterized by bone fragility and susceptibility to fractures to minimal trauma. OBJECTIVE: To evaluate and describe the treatment of cyclic sodium pamidronate in moderate and severe forms of Osteogenesis imperfecta (OI) at a Reference Center for OI Treatment in Southern Brazil. METHODS: A retrospective cohort study was conducted with children and adolescents diagnosed with OI in moderate and severe forms receiving cyclical sodium pamidronate from 2002 to 2012. The clinical data were obtained at hospitalization for treatment with sodium pamidronate and at follow-up visits. Biochemical data as calcium, phosphorus and alkaline phosphatase were systematically collected. Bone mineral density was measured using DXA (Dual Energy X-ray Absoptometry).For data analysis SPSS V. 18 was used. We considered significant p < 0.05. RESULTS: Medical charts were reviewed from 48 patients with OI and three were excluded due to incomplete data. The median fracture per month rate decreased significantly after the first year of treatment for all types of OI (p <0.01). Also for the types III and IV there was a significant reduction in the rate of fractures before and after 1 year of treatment. We observed a reduction of 71.4% in the number of fractures after treatment in the general sample. This reduction was higher in Type III (86%) and type IV (78.6%) followed by type I (60%). The median fracture/month rate decreased significantly after the first year of treatment for all types of OI (p <0.01). Also for the types III and IV there was a significant reduction in the rate of fractures before and after 1 year of treatment. In relation to the mobility of patients improved significantly after the end of treatment (p = 0.004). Was it is observed that regardless of the OI, a significant increase in BMD of the total body of 1 year to 6 onwards (p <0.001). In relation the spine (L1-L4) is increased from the 4 th year (P <0.001). Twenty-four patients (54.5%) had some problems during treatment, most of these observed in the first treatment cycle. As for adherence to treatment, the mean percentage was 92.3% (± 10.7). Of the total sample, 26 patients (57.8%) fully completed the full treatment. There were significant positive association between adherence to treatment and the number of fractures per year (rs = 0.319, p = 0.033), that is, higher adhesion percentages are obtained in individuals with more fractures per year. CONCLUSION: Our data showed improvement of BMD and mobility and decreasing of fracture rate with cyclic pamidronate treatment. The treatment was well tolerated with mild adverse events.

Estudo anterior de nosso grupo demonstrou que superfície de titânio (Ti) com nanotopografia obtida por condicionamento com H2SO4/H2O2 e funcionalizada com GDF-5 por simples adsorção promove o aumento da mineralização de culturas primárias de células osteogênicas. O presente estudo teve como objetivos avaliar: 1) os efeitos da pós-adsorção de proteínas principais do plasma- albumina, fibrinogênio e fibronectina, em superfícies de Ti controle e com nanotopografia, funcionalizadas com GDF-5 a 200 ng/mL por simples adsorção, sobre a formação de matriz mineralizada in vitro; 2) parâmetros moleculares e fenotípicos característicos da aquisição do fenótipo osteogênico in vitro sobre superfícies de Ti funcionalizadas com GDF-5 por simples adsorção ou por filmes LbL; 3) parâmetros de formação óssea adjacente a implantes de Ti com nanotopografia funcionalizada com GDF-5 pelos dois métodos, em modelo de tíbia de coelhos. Os resultados mostraram que a pós-adsorção de proteínas plasmáticas não afetou o potencial osteogênico in vitro, com exceção para o efeito inibidor da albumina, quando pós-adsorvida isoladamente. Tanto a superfície de Ti como o método de funcionalização de GDF-5 afetaram, quantitativamente, as formações de matriz mineralizada, com a maior diferenciação osteogênica para Ti com nanotopografia funcionalizada com GDF-5 por simples adsorção e a menor, para os filmes LbL, independentemente das superfícies sobre as quais eles eram montados. A atividade de ALP foi maior em culturas sobre nanotopografia de Ti, incluindo aquelas funcionalizadas com GDF-5, cujos valores, no entanto, não corresponderam, necessariamente, à maior atividade osteogênica. Apesar disso, todos os grupos exibiram expressão de marcadores de diferenciação osteoblástica, com sobre-expressão de osteopontina e osteocalcina para culturas sobre LbL. As análises microtomográfica, histológica e histomorfométrica não revelaram diferenças qualitativas e quantitativas in vivo entre nanotopografias de Ti funcionalizadas ou não com GDF-5, ainda que uma tendência à maior formação óssea tenha sido observada para as superfícies funcionalizadas e, entre essas, para os filmes LbL. Considerados conjuntamente, os resultados do presente estudo contribuem para o melhor entendimento das respostas de osteoblastos e do tecido ósseo quando se propõe a estratégia de funcionalização de superfícies de Ti com GDF-5 visando à otimização da osseointegração. / It has been demonstrated that a nanostructured titanium (Ti) surface obtained by treatment with H2SO4/H2O2 and functionalized with GDF-5 by simple adsorption promotes the enhancement of mineralized matrix formation in osteogenic cell cultures. This study aimed to evaluate: 1) the effects of post-adsorption of major plasma proteins, i.e. albumin, fibrinogen and fibronectin, on control and nanostructured Ti surfaces, functionalized with 200 ng/mL GDF-5 by simple adsorption, on mineralized matrix formation by calvarial osteogenic cell cultures; 2) molecular and phenotypic parameters characteristics of the acquisition of the osteogenic phenotype in vitro on Ti surfaces functionalized with GDF-5 by either simple adsorption or layer by layer (LbL) films; 3) parameters of bone formation adjacent to Ti implants with a nanostructured surface functionalized with GDF-5 by the two methods described in item 2, in a rabbit tibia model. The results showed that the post-adsorption of plasma proteins did not affect the osteogenic potential of cultures, except for the inhibitory effect of albumin when post-adsorbed alone. Either the Ti surface topography or the method for GDF-5 functionalization quantitatively affected mineralized matrix formation, with the higher osteogenic differentiation for nanostructured Ti functionalized with GDF-5 by simple adsorption and the lower one for LbL films, irrespective of the Ti surface topography on which they were mounted. ALP activity was higher for cultures grown on nanostructured Ti, including those functionalized with GDF-5, whose values, however, did not necessarily correspond to the higher osteogenic activity. Despite that, all groups expressed osteoblast differentiation markers, with a remarkable increase in osteopontin and osteocalcin mRNA levels for cultures grown on LbL films. The microtomographic, histologic and histomorphometric analyses revealed no qualitative or quantitative differences in vivo among the nanostructured Ti implants, yet a tendency for enhanced bone formation was observed for the functionalized surfaces and, between them, for the LbL films. Taken together, the results of the present in vitro and in vivo studies contribute to a better understanding of osteoblast and bone tissue responses to the functionalization of Ti surfaces with GDF-5 aiming to optimize osseointegration.

INTRODUÇÃO: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética do tecido conjuntivo caracterizada por fragilidade óssea e grande suscetibilidade de fraturas aos mínimos traumas. OBJETIVO: Avaliar e descrever o tratamento com pamidronato de sódio cíclico nas formas moderada e grave de Osteogenesis Imperfecta (OI) em um Centro Referência de Tratamento para OI no Sul do Brasil. METODOLOGIA: Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com crianças e adolescentes, segundo os critérios da Organização Mundial de Saúde (OMS), de ambos os gêneros, com diagnóstico de OI nas formas moderada e grave que receberam tratamento cíclico de pamidronato de sódio no CROI – HCPA no período de 2002 a 2012. Os parâmetros clínicos foram obtidos durantes as consultas médicas para acompanhamento dos pacientes com OI e internações para tratamento com pamidronato de sódio. Os dados bioquímicos foram coletados durante a internação dos pacientes para infusão cíclica de pamidronato de sódio. Cálcio, Fósforo e Fosfatase Alcalina foram coletados sistematicamente. A densidade mineral óssea foi mensurada através do DXA (dual energy x-ray absoptometry) em coluna lombar (L1-L4) e corpo total. Para a análise dos dados foi utilizado Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) Version 18. Foram considerados valores de significativos p < 0,05. RESULTADOS: Foram revisados dados de prontuário de 48 pacientes com OI, sendo 3 excluídos da amostra por apresentarem dados incompletos. A mediana da taxa de fraturas/mês reduziu significativamente após o primeiro ano de tratamento para todos os tipos de OI (p<0,01). Também para os tipos III e IV houve redução significativa da taxa de fraturas antes e após 1 ano de tratamento. Houve redução de 71,4% no número de fraturas após o tratamento na amostra geral. Esta redução foi maior na OI tipo III (86%) e tipo IV (78,6%) seguido do tipo I (60%). A mobilidade dos pacientes apresentou melhora significativa ao final do tratamento (p=0,004). Houve aumento significativo na DMO do corpo total do 1° ano para 6° em diante (p<0,001). Em relação à coluna lombar (L1-L4) o aumento foi observado a partir do 4° ano (p<0,001). Vinte e quatro pacientes (54,5%) tiveram alguma intercorrência durante o tratamento, sendo a maioria destas observadas no primeiro ciclo de tratamento. Quanto à adesão ao tratamento, a média do percentual foi de 92,3% (± 10,7). Houve associação positiva e significativa entre adesão ao tratamento e o número de fraturas por ano (rs=0,319; p=0,033), ou seja, maiores percentuais de adesão são obtidos em indivíduos com maior número de fraturas por ano. CONCLUSÃO: Nossos dados mostraram a variabilidade clínica da OI e a sua melhora ao longo do tratamento com pamidronato. Os resultados sugerem um incremento da DMO dos pacientes ao longo do tratamento e principalmente a redução das taxas de fratura ao longo do tratamento. O uso de pamidronato foi bem tolerado, com eventos adversos leves. / BACKGROUND: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a genetic connective tissue disorder characterized by bone fragility and susceptibility to fractures to minimal trauma. OBJECTIVE: To evaluate and describe the treatment of cyclic sodium pamidronate in moderate and severe forms of Osteogenesis imperfecta (OI) at a Reference Center for OI Treatment in Southern Brazil. METHODS: A retrospective cohort study was conducted with children and adolescents diagnosed with OI in moderate and severe forms receiving cyclical sodium pamidronate from 2002 to 2012. The clinical data were obtained at hospitalization for treatment with sodium pamidronate and at follow-up visits. Biochemical data as calcium, phosphorus and alkaline phosphatase were systematically collected. Bone mineral density was measured using DXA (Dual Energy X-ray Absoptometry).For data analysis SPSS V. 18 was used. We considered significant p < 0.05. RESULTS: Medical charts were reviewed from 48 patients with OI and three were excluded due to incomplete data. The median fracture per month rate decreased significantly after the first year of treatment for all types of OI (p <0.01). Also for the types III and IV there was a significant reduction in the rate of fractures before and after 1 year of treatment. We observed a reduction of 71.4% in the number of fractures after treatment in the general sample. This reduction was higher in Type III (86%) and type IV (78.6%) followed by type I (60%). The median fracture/month rate decreased significantly after the first year of treatment for all types of OI (p <0.01). Also for the types III and IV there was a significant reduction in the rate of fractures before and after 1 year of treatment. In relation to the mobility of patients improved significantly after the end of treatment (p = 0.004). Was it is observed that regardless of the OI, a significant increase in BMD of the total body of 1 year to 6 onwards (p <0.001). In relation the spine (L1-L4) is increased from the 4 th year (P <0.001). Twenty-four patients (54.5%) had some problems during treatment, most of these observed in the first treatment cycle. As for adherence to treatment, the mean percentage was 92.3% (± 10.7). Of the total sample, 26 patients (57.8%) fully completed the full treatment. There were significant positive association between adherence to treatment and the number of fractures per year (rs = 0.319, p = 0.033), that is, higher adhesion percentages are obtained in individuals with more fractures per year. CONCLUSION: Our data showed improvement of BMD and mobility and decreasing of fracture rate with cyclic pamidronate treatment. The treatment was well tolerated with mild adverse events.