Contexto: Os mecanismos inflamatórios que determinam a gravidade da bronquiolite viral aguda em criançasainda não estão bem estabelecidos e parecem relacionados à disfunção da resposta imune. Objetivos: Avaliar a associação da interleucina-33 e do receptor ST2 com a gravidade da bronquiolite viral aguda. Métodos: Concentrações de IL-33, ST2, IL- 1ß, TNF?, IL-4, IL-6 e IL-8 foram avaliadas em secreção nasofaríngea e plasma de pacientes com bronquiolite viral aguda em dois momentos da internação hospitalar. A necessidade de ventilação mecânica constituiu o critério de gravidade da doença. Resultados: De janeiro de 2015 a dezembro de 2016, 261 crianças foram internadas com diagnóstico de bronquiolite viral aguda. Setenta e nove crianças foram incluídas no estudo; 33 (41,7%) foram submetidas à ventilação mecânica. Cento e oitenta e dois pacientes (69,7%) foram excluídos pelos seguintes motivos: uso de corticoide > 24h (n=156), múltiplas comorbidades (n=7), falha de recrutamento (n=11) e recusa dos responsáveis (n=8). Não houve associações entre etiologias virais ou presença de coinfecções e gravidade da doença. Verificaram-se detecções mais frequentes da IL-33 em secreção nasofaríngea à admissão hospitalar de pacientes submetidos à ventilação mecânica comparados com aqueles que não necessitaram de ventilação mecânica (50% vs. 13,3%, respectivamente; p<0,001). Observou-se o mesmo para o ST2 (87,5% no grupo submetido à ventilação vs. 40,9% no grupo não submetido à ventilação; p< 0,001). Na análise do quinto dia de internação entre os dois grupos, verificaram-se valores mais elevados em secreção nasofaríngea da IL-6 (mediana 152,6 pcg/ml no grupo submetido à ventilação vs. mediana 14,4 pcg/ml no grupo não submetido à ventilação; p=0,001) e IL-8 (mediana 1113 pcg/ml no grupo submetido à ventilação e mediana 792,2 pcg/ml no grupo não submetido à ventilação; p=0,03). Na comparação em secreção nasofaríngea entre os dois períodos de coleta, pacientes que necessitaram ventilação mecânica apresentaram redução das concentrações de ST2 (mediana 5,63 pcg/ml à admissão e mediana 2,44 pcg/ml no quinto dia de internação hospitalar; p=0,03) e aumento das concentrações de IL-4 (mediana 0,2 pcg/ml à admissão e mediana 6,9 pcg/ml no quinto dia; p<0,01) e IL-8 (mediana 342,9 pcg/ml à admissão e mediana 1.113 pcg/ml no quinto dia; p<0,01). Na análise entre os dois momentos de coleta no grupo não submetido à ventilação, demonstraram-se incrementos das concentrações em secreção nasofaríngea da IL-4 (mediana 0,2 pcg/ml à admissão e mediana 5,3 pcg/ml no quinto dia; p<0,01) e IL-8 (mediana 300,2 pcg/ml à admissão e mediana 792,2 pcg/ml no quinto dia; p<0,01), acompanhados de redução da IL-6 (mediana 86,0 pcg/ml à admissão e mediana 14,4 pcg/ml no quinto dia; p=0,04) e de incremento nas concentrações séricas da IL-33 (mediana 0,186,0 pcg/ml à admissão e mediana 36,2 pcg/ml no quinto dia; p=0,04). Conclusão: Detecções mais frequentes da IL-33 e do receptor ST2 durante a admissão hospitalar e concentrações elevadas de IL-6 e IL-8 em secreção nasofaríngea durante o quinto dia da internação foram associadas à gravidade da bronquiolite viral aguda. Não houve associação entre as etiologias virais ou a presença de coinfecções e a gravidade da doença. / Background: The inflammatory mechanisms influencing the severity of acute viral bronchiolitis in children are still not well established and seem to be caused by an immune dysfunction. Objectives: To assess if interleukin-33 and its receptor, ST2, can be used as clinical severity biomarkers in acute viral bronchiolitis. Methods: Levels of IL-33, ST2, IL-1ß, TNF?, IL-4, IL-6 e IL-8 were analyzed in nasopharyngeal aspirates and blood plasma of patients in two different moments after hospital admission. Severity of disease was defined by the presence of mechanical ventilation. Results: From January 2015 to December 2016, 261 were admitted due to acute viral bronchiolitis. Of the 79 children included in the study, 33 (41,7%) were submitted to mechanical ventilation. One hundred and eighty-two patients (69,7%) were excluded, due to use of corticosteroids (n=156), pre-existing comorbidities (n=7), recruitment failure (n=11) and parents refusal (n=8). No associations between viral etiology or the presence of coinfecctions and severity of disease were observed. IL-33 was more frequently detected in nasopharyngeal aspirates of patients submitted to mechanical ventilation during hospital admission (50% of samples of the mechanically ventilated group vs. 13,3% of the samples of children with no need of ventilator support; p<0,001). The same correlation was observed in ST2 levels (87,5% in the mechanically ventilated group vs. 40,9% of samples of children with no need of ventilator support; p< 0,001). On day five postadmission, an increase in concentrarions of nasopharyngeal aspirates in the mechanically ventilated patients was detected for IL-6 (median 152,6 pcg/ml in the mechanically ventilated group and median 14,4 pcg/ml for the group with no need of ventilator support; p=0,001) and IL-8 (median 1.113 pcg/ml in the mechanically ventilated group and median 792,2 pcg/ml for the group with no need of ventilator support; p=0,03). Between admission and day 5, increases of IL-4 (median 0,2 pcg/ml on admission and median 6,9 pcg/ml on day 5; p<0,01) and IL-8 (median 342,9 pcg/ml on admission and median 1.113 pcg/ml on day 5; p<0,01) levels were detected in nasopharyngeal aspirates, whereas ST2 levels showed a decrease (median 5,63 pcg/ml on admission and median 2,44 pcg/ml on day 5; p=0,03). In the same analysis performed in nasopharyngeal aspirates of patients with no need of ventilation support, an increase in IL-4 (median 0,2 pcg/ml on admission and median 5,3 pcg/ml on day 5; p<0,01) and IL-8 (median 300,2 pcg/ml on admission and median 792,2 pcg/ml on day 5; p<0,01) levels was observed and a decrease in IL-6 levels (median 86,0 pcg/ml on admission and median 14,4 pcg/ml on day 5; p=0,04), along with an increase in IL-33 blood plasma levels (median 0,186 pcg/ml on admission and median 36,2 pcg/ml on day 5; p=0,04) were also shown. Conclusion: More frequent detections of IL-33 and ST2 on the day of admission and higher IL-6 and IL-8 levels in nasopharyngeal aspirates were associated with more severe forms of acute viral bronchiolitis. No correlations between viral etiologies or the presence of coinfecctions and severity of disease were observed.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.

Objetivo: Avaliar a qualidade de vida (QV) nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) comparando os escores de qualidade de vida com os de crianças hígidas. Verificar as associações entre os escores de qualidade de vida e os dados de função pulmonar de crianças com BOPI. Descrever as características sociodemográficas e clínicas das crianças envolvidas no estudo. Avaliar as propriedades psicométricas do questionário através da confiabilidade e validade. Metodologia: Após o cumprimento das exigências éticas, os dados sobre qualidade de vida foram obtidos através do questionário genérico Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0. Aplicou-se o questionário em duas ocasiões, em 31 crianças com BOPI e em 80 crianças hígidas, de 8-17 anos, de ambos os sexos. Os dados foram submetidos ao teste t de Student e correlação linear de Pearson. As propriedades psicométricas do questionário foram avaliadas pela diferença mínima importante, pelo α de Cronbach e Correlação Intraclasse. Resultados: A idade média das crianças com BOPI foi de 11,2 ± 2,6 anos, 67,7% meninos, a média de anos de estudos foi 4,3 ± 2,2, apresentavam-se eutróficas 77,4% e a média do VEF1 na espirometria foi de 45%. Com relação a qualidade de vida houve diferença na média total dos escores e nos respectivos domínios entre os grupos, mas não foram diferenças estatisticamente significativas. Quanto as propriedades psicométricas do questionário, o α de Cronbach foi ≥ 0,7 no escore total e nos domínios físico, psicossocial e social nas crianças com BOPI e apenas no psicossocial nas crianças hígidas. A reprodutibilidade do questionário foi ≥ 0,7 no global e em todos os domínios, para ambos os grupos. Conclusões: Não houve diferenças na QV das crianças com BOPI em relação às hígidas. Na sua condição de questionário genérico, o PedsQL4.0 demonstrou-se confiável e, portanto, utilizável como elemento complementar no acompanhamento da saúde dessas crianças. / Objective: It aims at evaluating the quality of life in patients with postinfectious bronchiolitis obliterans (PBO) comparing their quality of life scores to the ones of healthy children. Also, at verifying the associations between the quality of life scores and the lung functioning data of PBO children. It also has the objective of describing the socio-demographic and clinical characteristics of children who were involved in the study. It aims at evaluating the psychometrical properties of the questionnaire by its reliability and validity. Methodology: After the accomplishment of ethical demands, the data about quality of life were obtained by means of the Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0 generic questionnaire. It was applied in two occasions, to 31 PBO children and 80 healthy ones, between 8 and 17 years of age, of both genders. The data were submitted to the Student’s t-test and Pearson’s linear correlation. The psychometric properties of the questionnaire were assessed by the minimum important difference, by Cronbach’s α and the intraclass correlation. Results: The average age of PBO children was 11.2 ± 2.2, 67.7% were boys, with an average of 4.3 ± 2.2 years of studies, 77.4% were eutrophic and with an average of 45% of FEV1 in spirometry. In relation to the quality of life, there was a difference in the total average of scores and in the respective domains between the groups, but they were not statistically meaningful differences. Concerning the psychometric properties of the questionnaire, Cronbach’s α was ≥ 0.7 in the total score and in the physical, psychosocial and social domains of children with PBO and only in the psychosocial one in the healthy children. The reproductibility of the questionnaire was globally ≥ 0.7 and in all domains for both groups. Conclusions: There were no differences in quality of life of PBO children in relation to the healthy ones. In its condition of generic questionnaire, PedsQL 4.0 showed to be reliable and therefore applicable as a complementary element in the follow-up of these children’s health.

A bronquiolite obliterante pós-infecciosa é considerada uma complicação rara da bronquiolite viral aguda, ocorrendo em aproximadamente 1% dos casos. No entanto, observa-se que em países situados no hemisfério sul essa doença vem ocorrendo com maior freqüência. É uma doença que se caracteriza por obstrução fixa e irreversível do fluxo aéreo, como conseqüência de lesão irreversível dos bronquíolos, com formação de áreas de fibrose e preenchimento da luz bronquiolar por tecido fibroso e ocorre com maior freqüência no sexo masculino. Este estudo compreendeu um grupo de 25 pacientes já estudados por Zhang et al. com diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa, com o objetivo de realizar exames de imagem e compará-los com aqueles obtidos na época do primeiro estudo, a fim de identificar a evolução da doença, em termos de imagem, no período de tempo entre os dois estudos. Também foram realizados testes de função pulmonar. O estudo compreendeu um total de 21 pacientes do sexo masculino e 4 do sexo feminino. Para a comparação, foi criado um escore, o qual foi utilizado nos exames de imagem do estudo contemporâneo e também nos exames de imagem do primeiro estudo, onde maiores pontuações identificariam maior grau de lesão pulmonar. Foram obtidos exames de Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR), cintilografia pulmonar perfusional e radiografias de tórax de todos os pacientes do estudo. As variáveis estudadas na TCAR foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias, atelectasias, áreas de hipo e hiperatenuação de parênquima pulmonar, padrão de granularidade, espessamento de septos conjuntivos e consolidação As variáveis estudadas ao radiograma convencional de tórax foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasis, atelectasias, consolidação, rarefação de vasculatura pulmonar, retificação de cúpulas diafragmáticas, deformidade de caixa torácica e aumento de espaço retroesternal. Na cintilografia pulmonar perfusional foram avaliados o grau de déficit pulmonar perfusional nesse grupo de pacientes. Ao compararmos 22 exames de TCAR dos dois períodos de tempo, observamos que através da aplicação do escore, 17 (77,2%) pacientes reduziram seus valores no escore do estudo contemporâneo quando comparado ao escore do estudo anterior, 2 (9%) permaneceram com os mesmos valores e 3 (13,6%) apresentaram piora no valor dos escores. Ao compararmos exames de radiogramas de tórax de 25 pacientes, nos dois períodos de tempo, observamos que 14 (56%) apresentaram no estudo contemporâneo um aumento nos valores do escore, 8 (32%) reduziram o valor do escore e 3 (12%) permaneceram com os mesmos valores nos dois períodos de tempo. Ao compararmos os exames de cintilografia perfusional dos 25 pacientes, observamos que houve grande variabilidade nas lesões, tendo estas desaparecido em 5 (20%) pacientes, permanecido em 19 (76%) e com ausência em ambos os estudos em apenas 1 (4%) paciente. Nas provas de função pulmonar a alteração mais freqüentemente observada foi o distúrbio ventilatório obstrutivo, com variáveis graus de aprisionamento aéreo na pletismografia. Observamos então neste estudo que houve um diferente grau de evolução das lesões com o passar do tempo nesse grupo de pacientes, sendo que alguns apresentaram melhora em determinadas variáveis aos estudos de imagem, outros tiveram uma estabilização das lesões e outros apresentaram piora das lesões no decorrer de tempo entre os dois estudos. No entanto, observamos também que a bronquiolite obliterante pós-infecciosa não apresenta uma evolução fatal de curso rápido como se acreditava anteriormente, variando sua evolução de forma não uniforme entre os pacientes. / Postinfectious bronchiolitis obliterans is described as a rare complication of acute viral bronchiolitis, occurring in approximately 1% of patients. However, it has been shown that in some countries in the South Hemisphere this illness occurs more frequently. It is characterized by fixed and irreversible obstruction of airflow, as a consequence of irreversible damage to the bronchioles, causing areas of fibrosis and scarring in the bronchiolar lumen. Postinfectious bronchiolitis obliterans has been shown to occur more frequently in males. The present study included 25 patients, who had already been diagnosed as having postinfectious bronchiolitis obliterans and who were previously studied by Zhang and cols. The objectives of the present study were to perform image studies in the same patients, in order to investigate the evolution of this illness by comparing the results obtained from both studies. Tests of pulmonary function were also considered in the present study. For comparison, a score was created to study radiological images more carefully and it was applied to both studies. Bigger scores meant a greater degree of pulmonary lesions. High resolution computed tomography, pulmonary perfusion scans and chest radiographs were performed in all patients of this study. We concluded that the evolution of this illness developed distinctly in this group of patients; some presented improvement in some variables, others had a stabilization of pulmonary lesions and others presented worsening of lesions. However, we also observed that postinfectious bronchiolitis obliterans does not present with a uniform evolution, being apparently more benign than previously thought. The majority of patients presented stabilization of the illness with permanence of the lesions in the TCAR, which is the best exam to be performed together with radiological studies within this group of patients. The pulmonary function tests showed an obstructive pattern which was the most commonly observed alteration, and showed variable degrees of air trapping in body plethismography.

Introdução: A Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI) é uma síndrome clínica rara e grave caracterizada por sinais e sintomas persistentes de obstrução crônica das pequenas vias aéreas. Objetivos: o objetivo do presente estudo é avaliar a evolução da função pulmonar de uma coorte de acompanhamento de pacientes com BOPI de Porto Alegre, Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças, adolescentes com BOPI, de ambos os sexos, em acompanhamento de longo prazo nos ambulatórios de pneumologia pediátrica dos hospitais da Criança Santo Antônio e Materno-Infantil Presidente Vargas, ambos de Porto Alegre, Brasil. Resultados: Quanto à análise das variáveis da função pulmonar, as médias globais dos pontos analisados no tempo para cada variável foram: da CVF foi de 68,8% ± 17,7, do VEF1 foi 48% ± 15, do VEF1/CVF foi 66% ± 17, e do FEF25-75 foi 25,4% ± 14. Longitudinalmente, encontramos que houve melhora estatística e clínica, significativa, da CVF (p=0,04). Já as variáveis VEF1 e o FEF25-75, que refletem melhor o componente obstrutivo, não apresentaram mudanças significativas tanto estatisticamente (p=0,708 e p=0,873 respectivamente) quanto clinicamente, mantendo valores similares no percentual do predito ao longo do tempo. A relação VEF1/CVF sofreu uma mudança estatisticamente significativa (p=0,015), clinicamente explicável pela maior melhora da CVF comparado com o VEF1. Conclusões: Em conclusão, os resultados do nosso estudo sugerem que, em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, o componente obstrutivo da função pulmonar (VEF1 e FEF25-75) sofre poucas modificações significativas, deletérias ou benéficas, ao longo do tempo. A capacidade vital forçada, por outro lado, sofre um aumento progressivo ao longo do tempo que pode ser de grande importância como fator de proteção quando iniciar o declínio fisiológico da função pulmonar na idade adulta. / Introduction: The Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) is a rare and serious clinical syndrome characterized by persistent signs and symptoms of small airways’ chronic obstruction. Objectives: The objetive of this study is evaliate the evoluction of pulmonary function in a monitoring cohort of patients with PIBO from Porto Alegre, Brazil. Methods: Children, adolescents with PIBO, of both sexes were included, in long-term monitoring in pediatric pneumology clinics of Santo Antônio children’s hospital and Presidente Vargas maternal and child hospital, both from Porto Alegre, Brazil. Results: Regarding the analysis of the variables of pulmonar function, the global average of ten points analyzed in the time for each variable were: from CVF was 68,8% ± 17,7, from VEF1 was 48% ± 15, from VEF1/CVF was 66% ± 17 and from FEF25-75 was 25,4% ± 14. Lengthwise, we found that there was an statistical and clinical improvement, significant, from CVF (p=0,04). However, the variables VEF1 and the FEF25-75, which better reflect the osbstructive component, don’t show significant changes as statistically (p=0,708 and p=0,873 respectively) as clinically, keeping similar values in percentage of the predicted over time. The relation VEF1/CVF suffered a statistically significant change (p=0,015), clinically explained by the greatest improvement in CVF compared with VEF1. Conclusões: In conclusion, the results of our study suggest that, in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, the obstructive component of pulmonary function (FEV 1 and FEF 25-75) suffers few significant changes, deleterious or beneficial, over time. The forced vital capacity, on the other hand, suffers a progressive increase over time which can be of great importance as protective factor when start the physiological decline of pulmonary function in adult age.

Objetivo: Avaliar a qualidade de vida (QV) nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) comparando os escores de qualidade de vida com os de crianças hígidas. Verificar as associações entre os escores de qualidade de vida e os dados de função pulmonar de crianças com BOPI. Descrever as características sociodemográficas e clínicas das crianças envolvidas no estudo. Avaliar as propriedades psicométricas do questionário através da confiabilidade e validade. Metodologia: Após o cumprimento das exigências éticas, os dados sobre qualidade de vida foram obtidos através do questionário genérico Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0. Aplicou-se o questionário em duas ocasiões, em 31 crianças com BOPI e em 80 crianças hígidas, de 8-17 anos, de ambos os sexos. Os dados foram submetidos ao teste t de Student e correlação linear de Pearson. As propriedades psicométricas do questionário foram avaliadas pela diferença mínima importante, pelo α de Cronbach e Correlação Intraclasse. Resultados: A idade média das crianças com BOPI foi de 11,2 ± 2,6 anos, 67,7% meninos, a média de anos de estudos foi 4,3 ± 2,2, apresentavam-se eutróficas 77,4% e a média do VEF1 na espirometria foi de 45%. Com relação a qualidade de vida houve diferença na média total dos escores e nos respectivos domínios entre os grupos, mas não foram diferenças estatisticamente significativas. Quanto as propriedades psicométricas do questionário, o α de Cronbach foi ≥ 0,7 no escore total e nos domínios físico, psicossocial e social nas crianças com BOPI e apenas no psicossocial nas crianças hígidas. A reprodutibilidade do questionário foi ≥ 0,7 no global e em todos os domínios, para ambos os grupos. Conclusões: Não houve diferenças na QV das crianças com BOPI em relação às hígidas. Na sua condição de questionário genérico, o PedsQL4.0 demonstrou-se confiável e, portanto, utilizável como elemento complementar no acompanhamento da saúde dessas crianças. / Objective: It aims at evaluating the quality of life in patients with postinfectious bronchiolitis obliterans (PBO) comparing their quality of life scores to the ones of healthy children. Also, at verifying the associations between the quality of life scores and the lung functioning data of PBO children. It also has the objective of describing the socio-demographic and clinical characteristics of children who were involved in the study. It aims at evaluating the psychometrical properties of the questionnaire by its reliability and validity. Methodology: After the accomplishment of ethical demands, the data about quality of life were obtained by means of the Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0 generic questionnaire. It was applied in two occasions, to 31 PBO children and 80 healthy ones, between 8 and 17 years of age, of both genders. The data were submitted to the Student’s t-test and Pearson’s linear correlation. The psychometric properties of the questionnaire were assessed by the minimum important difference, by Cronbach’s α and the intraclass correlation. Results: The average age of PBO children was 11.2 ± 2.2, 67.7% were boys, with an average of 4.3 ± 2.2 years of studies, 77.4% were eutrophic and with an average of 45% of FEV1 in spirometry. In relation to the quality of life, there was a difference in the total average of scores and in the respective domains between the groups, but they were not statistically meaningful differences. Concerning the psychometric properties of the questionnaire, Cronbach’s α was ≥ 0.7 in the total score and in the physical, psychosocial and social domains of children with PBO and only in the psychosocial one in the healthy children. The reproductibility of the questionnaire was globally ≥ 0.7 and in all domains for both groups. Conclusions: There were no differences in quality of life of PBO children in relation to the healthy ones. In its condition of generic questionnaire, PedsQL 4.0 showed to be reliable and therefore applicable as a complementary element in the follow-up of these children’s health.

A bronquiolite obliterante pós-infecciosa é considerada uma complicação rara da bronquiolite viral aguda, ocorrendo em aproximadamente 1% dos casos. No entanto, observa-se que em países situados no hemisfério sul essa doença vem ocorrendo com maior freqüência. É uma doença que se caracteriza por obstrução fixa e irreversível do fluxo aéreo, como conseqüência de lesão irreversível dos bronquíolos, com formação de áreas de fibrose e preenchimento da luz bronquiolar por tecido fibroso e ocorre com maior freqüência no sexo masculino. Este estudo compreendeu um grupo de 25 pacientes já estudados por Zhang et al. com diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa, com o objetivo de realizar exames de imagem e compará-los com aqueles obtidos na época do primeiro estudo, a fim de identificar a evolução da doença, em termos de imagem, no período de tempo entre os dois estudos. Também foram realizados testes de função pulmonar. O estudo compreendeu um total de 21 pacientes do sexo masculino e 4 do sexo feminino. Para a comparação, foi criado um escore, o qual foi utilizado nos exames de imagem do estudo contemporâneo e também nos exames de imagem do primeiro estudo, onde maiores pontuações identificariam maior grau de lesão pulmonar. Foram obtidos exames de Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR), cintilografia pulmonar perfusional e radiografias de tórax de todos os pacientes do estudo. As variáveis estudadas na TCAR foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias, atelectasias, áreas de hipo e hiperatenuação de parênquima pulmonar, padrão de granularidade, espessamento de septos conjuntivos e consolidação As variáveis estudadas ao radiograma convencional de tórax foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasis, atelectasias, consolidação, rarefação de vasculatura pulmonar, retificação de cúpulas diafragmáticas, deformidade de caixa torácica e aumento de espaço retroesternal. Na cintilografia pulmonar perfusional foram avaliados o grau de déficit pulmonar perfusional nesse grupo de pacientes. Ao compararmos 22 exames de TCAR dos dois períodos de tempo, observamos que através da aplicação do escore, 17 (77,2%) pacientes reduziram seus valores no escore do estudo contemporâneo quando comparado ao escore do estudo anterior, 2 (9%) permaneceram com os mesmos valores e 3 (13,6%) apresentaram piora no valor dos escores. Ao compararmos exames de radiogramas de tórax de 25 pacientes, nos dois períodos de tempo, observamos que 14 (56%) apresentaram no estudo contemporâneo um aumento nos valores do escore, 8 (32%) reduziram o valor do escore e 3 (12%) permaneceram com os mesmos valores nos dois períodos de tempo. Ao compararmos os exames de cintilografia perfusional dos 25 pacientes, observamos que houve grande variabilidade nas lesões, tendo estas desaparecido em 5 (20%) pacientes, permanecido em 19 (76%) e com ausência em ambos os estudos em apenas 1 (4%) paciente. Nas provas de função pulmonar a alteração mais freqüentemente observada foi o distúrbio ventilatório obstrutivo, com variáveis graus de aprisionamento aéreo na pletismografia. Observamos então neste estudo que houve um diferente grau de evolução das lesões com o passar do tempo nesse grupo de pacientes, sendo que alguns apresentaram melhora em determinadas variáveis aos estudos de imagem, outros tiveram uma estabilização das lesões e outros apresentaram piora das lesões no decorrer de tempo entre os dois estudos. No entanto, observamos também que a bronquiolite obliterante pós-infecciosa não apresenta uma evolução fatal de curso rápido como se acreditava anteriormente, variando sua evolução de forma não uniforme entre os pacientes. / Postinfectious bronchiolitis obliterans is described as a rare complication of acute viral bronchiolitis, occurring in approximately 1% of patients. However, it has been shown that in some countries in the South Hemisphere this illness occurs more frequently. It is characterized by fixed and irreversible obstruction of airflow, as a consequence of irreversible damage to the bronchioles, causing areas of fibrosis and scarring in the bronchiolar lumen. Postinfectious bronchiolitis obliterans has been shown to occur more frequently in males. The present study included 25 patients, who had already been diagnosed as having postinfectious bronchiolitis obliterans and who were previously studied by Zhang and cols. The objectives of the present study were to perform image studies in the same patients, in order to investigate the evolution of this illness by comparing the results obtained from both studies. Tests of pulmonary function were also considered in the present study. For comparison, a score was created to study radiological images more carefully and it was applied to both studies. Bigger scores meant a greater degree of pulmonary lesions. High resolution computed tomography, pulmonary perfusion scans and chest radiographs were performed in all patients of this study. We concluded that the evolution of this illness developed distinctly in this group of patients; some presented improvement in some variables, others had a stabilization of pulmonary lesions and others presented worsening of lesions. However, we also observed that postinfectious bronchiolitis obliterans does not present with a uniform evolution, being apparently more benign than previously thought. The majority of patients presented stabilization of the illness with permanence of the lesions in the TCAR, which is the best exam to be performed together with radiological studies within this group of patients. The pulmonary function tests showed an obstructive pattern which was the most commonly observed alteration, and showed variable degrees of air trapping in body plethismography.

Introdução: A Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI) é uma síndrome clínica rara e grave caracterizada por sinais e sintomas persistentes de obstrução crônica das pequenas vias aéreas. Objetivos: o objetivo do presente estudo é avaliar a evolução da função pulmonar de uma coorte de acompanhamento de pacientes com BOPI de Porto Alegre, Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças, adolescentes com BOPI, de ambos os sexos, em acompanhamento de longo prazo nos ambulatórios de pneumologia pediátrica dos hospitais da Criança Santo Antônio e Materno-Infantil Presidente Vargas, ambos de Porto Alegre, Brasil. Resultados: Quanto à análise das variáveis da função pulmonar, as médias globais dos pontos analisados no tempo para cada variável foram: da CVF foi de 68,8% ± 17,7, do VEF1 foi 48% ± 15, do VEF1/CVF foi 66% ± 17, e do FEF25-75 foi 25,4% ± 14. Longitudinalmente, encontramos que houve melhora estatística e clínica, significativa, da CVF (p=0,04). Já as variáveis VEF1 e o FEF25-75, que refletem melhor o componente obstrutivo, não apresentaram mudanças significativas tanto estatisticamente (p=0,708 e p=0,873 respectivamente) quanto clinicamente, mantendo valores similares no percentual do predito ao longo do tempo. A relação VEF1/CVF sofreu uma mudança estatisticamente significativa (p=0,015), clinicamente explicável pela maior melhora da CVF comparado com o VEF1. Conclusões: Em conclusão, os resultados do nosso estudo sugerem que, em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, o componente obstrutivo da função pulmonar (VEF1 e FEF25-75) sofre poucas modificações significativas, deletérias ou benéficas, ao longo do tempo. A capacidade vital forçada, por outro lado, sofre um aumento progressivo ao longo do tempo que pode ser de grande importância como fator de proteção quando iniciar o declínio fisiológico da função pulmonar na idade adulta. / Introduction: The Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) is a rare and serious clinical syndrome characterized by persistent signs and symptoms of small airways’ chronic obstruction. Objectives: The objetive of this study is evaliate the evoluction of pulmonary function in a monitoring cohort of patients with PIBO from Porto Alegre, Brazil. Methods: Children, adolescents with PIBO, of both sexes were included, in long-term monitoring in pediatric pneumology clinics of Santo Antônio children’s hospital and Presidente Vargas maternal and child hospital, both from Porto Alegre, Brazil. Results: Regarding the analysis of the variables of pulmonar function, the global average of ten points analyzed in the time for each variable were: from CVF was 68,8% ± 17,7, from VEF1 was 48% ± 15, from VEF1/CVF was 66% ± 17 and from FEF25-75 was 25,4% ± 14. Lengthwise, we found that there was an statistical and clinical improvement, significant, from CVF (p=0,04). However, the variables VEF1 and the FEF25-75, which better reflect the osbstructive component, don’t show significant changes as statistically (p=0,708 and p=0,873 respectively) as clinically, keeping similar values in percentage of the predicted over time. The relation VEF1/CVF suffered a statistically significant change (p=0,015), clinically explained by the greatest improvement in CVF compared with VEF1. Conclusões: In conclusion, the results of our study suggest that, in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, the obstructive component of pulmonary function (FEV 1 and FEF 25-75) suffers few significant changes, deleterious or beneficial, over time. The forced vital capacity, on the other hand, suffers a progressive increase over time which can be of great importance as protective factor when start the physiological decline of pulmonary function in adult age.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.