Submitted by Isaac Francisco de Souza Dias (isaac.souzadias@ufpe.br) on 2016-02-26T16:47:20Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTAÇÃO Camila Moura Dantas Carrera.pdf: 2236172 bytes, checksum: 0cea48d40fc2b8ec74dff87b16b1a589 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-02-26T16:47:20Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTAÇÃO Camila Moura Dantas Carrera.pdf: 2236172 bytes, checksum: 0cea48d40fc2b8ec74dff87b16b1a589 (MD5) Previous issue date: 2015-02-09 / O envelhecimento populacional é hoje um tema de grande impacto em todo o mundo. Apesar de ser um processo natural, o envelhecimento acarreta ao indivíduo uma série de mudanças fisiológicas que começam a ser observadas ao final da terceira década de vida, levando a repercussões na sua condição de saúde. Entre outras mudanças, alterações respiratórias e vocais podem surgir na senescência, devido ao decréscimo gradual da função pulmonar e também de modificações no funcionamento do aparelho fonador. O objetivo deste estudo foi analisar a relação entre função pulmonar e parâmetros vocais em idosos. Fizeram parte do estudo idosos do sexo feminino, que estivessem vinculados à UnATI-UFPE. Todos os participantes foram submetidos à avaliação da função pulmonar, por meio da ventilometria e manovacuometria, bem como análise de características vocais, por meio da medida de Tempo Máximo de Fonação (TMF) e investigação dos sintomas vocais, a partir da Escala de Sintomas Vocais (ESV). A análise de dados envolveu a utilização do programa SPSS-19.0 para levantamento de frequências descritivas e percentuais dos parâmetros respiratórios e vocais, como também aplicação de testes correlacionais, que permitiu analisar a relação entre tais parâmetros. Os resultados revelaram que a função pulmonar, bem como medidas de tempo máximo de fonação, estão reduzidas com o envelhecimento. Existe também uma associação entre a capacidade vital lenta (CVL) e o TMF em mulheres idosas, sugerindo a influência que a respiração exerce sobre a fonação. Os sintomas vocais não foram evidentes nesta população, não sendo encontrada, portanto, relação entre medidas respiratórias e sintomas vocais. A ausência de sintomas vocais possivelmente ocorreu em função dos participantes estarem engajados em programas de saúde e bem estar da UnATI-UFPE. / Population aging is now a major impact theme throughout the world. Despite being a natural process, aging causes the individual a series of physiological changes that are beginning to be observed at the end of the third decade of life, leading to repercussions on their health condition. Among other changes, breathing and vocal changes may arise in senescence due to the gradual decrease in lung function as well as changes to the operation of the vocal tract. The objective of this study was to analyze the relationship between lung function and vocal parameters in the elderly. Were part of the study of elderly women, who were linked to UnATI-UFPE. All participants were assessed for lung function, through respirometry and manometer as well as analysis of vocal characteristics, by measuring Maximum phonation time (MPT) and investigation of vocal symptoms from the Voice Symptoms Scale (VoiSS). Data analysis involved the use of SPSS-19.0 software for identifying descriptive frequencies and percentages of respiratory and vocal parameters, and also the application of correlational tests, which allowed us to analyze the relationship between these parameters. The results showed that lung function, as well as maximum speech time measurements are reduced with aging. There is also an association between the VoiSS and the MPT in older women, suggesting the influence of breathing exercises on phonation. The vocal symptoms were not evident in this population was not found, so the relationship between respiratory measures and vocal symptoms. The absence of vocal symptoms possibly occurred because the participants are engaged in health programs and welfare of UnATI-UFPE.

Made available in DSpace on 2014-06-12T23:04:23Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo8872_1.pdf: 469786 bytes, checksum: a62542e5bdfaa26a035b2865f6979339 (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2007 / O envelhecimento geralmente vem acompanhado de uma série de modificações a nível biológico, psicológico e social, podendo promover alterações funcionais no idoso, interferindo assim, na sua qualidade de vida. O objetivo deste estudo foi relacionar medidas antropométricas com a função fonatória de mulheres idosas eutróficas, pré-obesas e obesas, sem queixas vocais. Participaram do estudo 30 idosas, com idades entre 61 e 80 anos, assistidas no Núcleo de Atenção ao Idoso (NAI-UFPE). As mesmas foram distribuídas em três grupos, de acordo com a classificação do índice de massa corporal (IMC). O grupo 1 (G1), o grupo 2 (G2) e o grupo 3 (G3) corresponderam, respectivamente, às idosas eutróficas (n=10), pré-obesas (n=10) e obesas (n=10). As idosas foram submetidas a uma avaliação antropométrica, respiratória e fonatória. Os indicadores antropométricos avaliados foram: estatura, peso, comprimento tronco-cefálico, circunferências da cintura e do quadril, relação cintura/quadril, massas corporal gorda e magra e o percentual de gordura corporal. Em relação as capacidades pulmonares foram estudadas a capacidade vital lenta e a capacidade inspiratória. A avaliação fonatória foi feita através da mensuração do tempo máximo de fonação. De acordo com os resultados, foi verificada diferença significativa entre os grupos em relação às medidas antropométricas relacionadas à circunferência da cintura, à massa corporal gorda e ao percentual de gordura (p<0,001). Não houve correlação entre as medidas antropométricas e função fonatória. Entretanto, houve aumento da capacidade inspiratória nas idosas obesas (p<0,001), enquanto que a capacidade vital não apresentou variação significativa. O tempo máximo de fonação apresentou correlação positiva com a capacidade inspiratória, porém o mesmo não foi encontrado em relação à capacidade vital. Além disso, o tempo máximo fonatório não apresentou variação significativa entre os grupos. Desta forma, este estudo sugere que nas idosas os indicadores antropométricos e a capacidade vital, isoladamente, não exercem influencia no TMF, estando o mesmo diretamente associado às medidas da capacidade inspiratória

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Introdução: As complicações respiratórias, somadas a baixos volumes pulmonares e tosse ineficiente, decorrentes da fraqueza da musculatura respiratória nas doenças neuromusculares (DNM), são as principais causas de morbidade e mortalidade. Objetivo: Verificar os efeitos do treinamento de empilhamento de ar na função respiratória de pacientes com DNM. Métodos: Estudo prospectivo em 21 pacientes com DNM, idade entre 7 e 23 anos. Todos foram submetidos a avaliações respiratórias a cada 4 e 6 meses. Realizou-se espirometria e medida do pico de fluxo de tosse não assistido e assistido (PFTNA e PFTASS) com insuflações e empilhamento de ar com ressuscitador manual. Os pacientes e cuidadores foram treinados e orientados a realizar o treinamento das manobras de empilhamento de ar diariamente no domicílio. A análise estatística utilizou o pacote estatístico como médias ± desvios-padrão, foram submetidas ao teste de normalidade de D\'Agostino-Pearson. Utilizou-se ANOVA para medidas repetidas, seguidas do teste Post Hoc de Tukey. O pico de fluxo expiratório (PFE) não exibiu distribuição normal e, por isso, foi submetido ao teste de Friedman seguido do teste Post Hoc de Dunn. Os coeficientes de correlação de Pearson foram calculados e nível de significância estabelecido foi p < 0,05. Resultados: Houve aumento na estatura média dos pacientes de 2,5 cm (p < 0,0001). A média da capacidade de insuflação máxima (CIM) foi maior que a capacidade vital forçada (CVF) basal em todas as avaliações (p < 0,0001). Houve aumento na média da CVF e CIM (p < 0,01), PFTNA (p < 0,05) e no PFTASS após período de treinamento nos pacientes com escoliose não estruturada ou ausente. Conclusão: O treinamento domiciliar com insuflações e empilhamento de ar deve ser enfatizado nas DNM, pois aumenta o PFT. Tal treinamento aumenta a CVF basal e o PFTNA nos pacientes sem deformidades torácicas. / Introduction: Respiratory complications, low lung volumes and inefficient cough, resulting from weakness of respiratory muscles are the major causes of morbidity and mortality in neuromuscular patients (NMD). Objective: To assess the effects of air stacking training on lung function in patients with NMD. Methods: Prospective study in 21 patients with NMD aged 7 to 23 years. Al patients underwent respiratory evaluations every 4 to 6 months. Was performed spirometry and measurement of unassisted peak cough flow (UPCF) and assisted peak cough flow (APCF) with insufflations and air stacking with manual resuscitator. The patients and caregivers were trained and were prescribed lung insufflations by air stacking three times each day at home. The statistical analysis used the statistical package GraphPad Prism 5.0 for Windows. Spirometric variables were expressed as means ± standard deviations, were subject to normality test D\'Agostino-Pearson. We used ANOVA for repeated measures followed by post hoc Tukey test. The peak expiratory flow (PEF) did not exhibit normal distribution and therefore was subjected to the Friedman test followed by Dunn´s post hoc test. The Pearson correlation coefficients were calculated and significance level was set at p < 0.05. Results: There was in increase in the average height of 2.5 cm, of the patients (p < 0.0001). The mean maximum insufflation capacity (MIC) was greater than forced vital capacity (FVC) baseline for all evaluations (p < 0.0001). There was increase in mean FVC and MIC (p < 0.001), UPCF (p < 0.05) and APCF (p < 0.01) after air stacking training period in patients without scoliosis or unstructured. Conclusion: The air stacking training home should be emphasized in NMD. This training increases the FVC and UPCF in patients without scoliosis or unstructured.

Obtaining measurements of Maximum Phonation Time (MPT) and Vital Capacity (VC) are fundamental in a speech-therapy evaluation since they provide information about neuromuscular and aerodynamic control of a subject s vocal production. Such variables may be altered in subjects who have vocal nodules, a pathology which alters the glottic closure and the pneumo-phono-articulatory coordination. Aim: verify the MPT of vowels, the VC and the possible relationship between them in adult women with vocal nodules. Materials and Methods: database records from a speech therapy school-clinic were used, making up a total of 38 subjects. The inclusion criteria were female adults and otorhinolaryngology diagnosis of vocal nodules. The exclusion criteria were: to have another laryngeal pathology other than the vocal nodules; hearing loss; oral breathing; history of neurological, psychiatric, endocrine or gastric disorders; flu or allergy history; drinking and/or smoking habits; previous speech therapy and/or otorhinolaryngology treatments. Anamnesis data, the otorhinolaryngology diagnosis, and the MPT measurements of vowels /a, i, u/ were collected from the database, as well as the value of the highest vital capacity from all subjects in the sample. MPT evaluation is given by the duration measurement of three emissions of each vowel. The patient is asked to stand and produce such sounds in habitual tone and intensity until the end of exhalation. The highest value of each vowel is then considered. Regarding VC values, the patient is asked to perform six exhalations in the spirometer, after maximal inhalation. Three exhalations are performed with nasal occlusion and three without occlusion, including a rest between them. Finally, the highest out of the six values collected is considered. The results were statiscally analysed at a 5% significance level. The analysis was carried out through descriptive statistics, Mann-Whitney U Test, Variables Normality Tests (Lilliefors), Spearman Correlation, Kruskal-Wallis Test. Results: representative age range; representative and within normality VC; less homogeneous MPT and mean, below normality and with a strong positive and meaningful correlation; moderate, positive and meaningful correlation between VC and MPT and the mean. Conclusion: in the presence of vocal nodules in an adult group of women, the Maximum Phonation Times were reduced, the vowel /a/ presented a lower value when compared to the other vowels, and the VC remained within normality, having a moderately positive correlation between both of them. / A obtenção de medidas de Tempos Máximos de Fonação (TMF) e da Capacidade Vital (CV) são fundamentais na avaliação fonoaudiológica, pois revelam informações sobre o controle neuromuscular e aerodinâmico da produção vocal de um indivíduo. Tais variáveis podem estar alteradas em indivíduos com nódulos vocais, patologia que altera o fechamento glótico e a coordenação pneumofonoarticulatória. Objetivo: verificar os TMF de vogais, a CV e a relação entre ambos em mulheres adultas com presença de nódulos vocais. Materiais e Métodos: utilizaram-se os registros do Banco de dados de uma clínica-escola de Fonoaudiologia, totalizando um grupo de estudo constituído de 38 sujeitos. Os critérios de inclusão foram: adultos do sexo feminino e diagnóstico otorrinolaringológico de nódulos vocais. Os critérios de exclusão foram: apresentar outra patologia laríngea além dos nódulos vocais; comprometimento auditivo; respiração oral; histórico de doenças neurológicas, psiquiátricas, endocrinológicas ou gástricas; gripe ou quadros de alergias; hábitos de etilismo e/ou tabagismo; tratamento fonoaudiológico e/ou otorrinolaringológico prévios. Foram coletados do Banco de Dados os dados de anamnese, o diagnóstico otorrinolaringológico, e as medidas de TMF das vogais /a, i, u/, bem como o valor da maior CV de todos os sujeitos da amostra. A avaliação dos TMF se dá pela medida da duração de três emissões de cada uma das vogais, sendo que o paciente é orientado a ficar em pé e realizar tais emissões em tom e intensidade habituais, até o final da expiração, considerando-se o maior valor de cada vogal. Em relação aos valores de CV, o paciente é solicitado a realizar um total de seis expirações no espirômetro, após inspiração máxima, sendo três delas com presença de oclusão nasal e três sem oclusão, com descanso entre elas. Por fim, é considerado o maior dos seis valores coletados. Os resultados foram analisados estatisticamente ao nível de significância de 5%, sendo a análise realizada por meio da estatística descritiva, Teste U de Mann-Whitney, Teste de Normalidade das Variáveis (Lilliefords), Correlação de Spearman, Teste de Kruskal-Wallis. Resultados: faixa de idade homogênea; CV representativa e dentro da normalidade; TMF e média menos representativos, abaixo da normalidade e com forte correlação positiva e significativa entre si; correlação moderada, positiva e significativa entre CV e TMF e sua média. Conclusão: na presença de nódulos vocais em um grupo de mulheres adultas, os TMF encontraram-se reduzidos, a vogal /a/ apresentou menor valor quando comparada às demais vogais, e a CV permaneceu dentro da normalidade, havendo correlação moderadamente positiva entre ambos.

Introdução: As complicações respiratórias, somadas a baixos volumes pulmonares e tosse ineficiente, decorrentes da fraqueza da musculatura respiratória nas doenças neuromusculares (DNM), são as principais causas de morbidade e mortalidade. Objetivo: Verificar os efeitos do treinamento de empilhamento de ar na função respiratória de pacientes com DNM. Métodos: Estudo prospectivo em 21 pacientes com DNM, idade entre 7 e 23 anos. Todos foram submetidos a avaliações respiratórias a cada 4 e 6 meses. Realizou-se espirometria e medida do pico de fluxo de tosse não assistido e assistido (PFTNA e PFTASS) com insuflações e empilhamento de ar com ressuscitador manual. Os pacientes e cuidadores foram treinados e orientados a realizar o treinamento das manobras de empilhamento de ar diariamente no domicílio. A análise estatística utilizou o pacote estatístico como médias ± desvios-padrão, foram submetidas ao teste de normalidade de D\'Agostino-Pearson. Utilizou-se ANOVA para medidas repetidas, seguidas do teste Post Hoc de Tukey. O pico de fluxo expiratório (PFE) não exibiu distribuição normal e, por isso, foi submetido ao teste de Friedman seguido do teste Post Hoc de Dunn. Os coeficientes de correlação de Pearson foram calculados e nível de significância estabelecido foi p < 0,05. Resultados: Houve aumento na estatura média dos pacientes de 2,5 cm (p < 0,0001). A média da capacidade de insuflação máxima (CIM) foi maior que a capacidade vital forçada (CVF) basal em todas as avaliações (p < 0,0001). Houve aumento na média da CVF e CIM (p < 0,01), PFTNA (p < 0,05) e no PFTASS após período de treinamento nos pacientes com escoliose não estruturada ou ausente. Conclusão: O treinamento domiciliar com insuflações e empilhamento de ar deve ser enfatizado nas DNM, pois aumenta o PFT. Tal treinamento aumenta a CVF basal e o PFTNA nos pacientes sem deformidades torácicas. / Introduction: Respiratory complications, low lung volumes and inefficient cough, resulting from weakness of respiratory muscles are the major causes of morbidity and mortality in neuromuscular patients (NMD). Objective: To assess the effects of air stacking training on lung function in patients with NMD. Methods: Prospective study in 21 patients with NMD aged 7 to 23 years. Al patients underwent respiratory evaluations every 4 to 6 months. Was performed spirometry and measurement of unassisted peak cough flow (UPCF) and assisted peak cough flow (APCF) with insufflations and air stacking with manual resuscitator. The patients and caregivers were trained and were prescribed lung insufflations by air stacking three times each day at home. The statistical analysis used the statistical package GraphPad Prism 5.0 for Windows. Spirometric variables were expressed as means ± standard deviations, were subject to normality test D\'Agostino-Pearson. We used ANOVA for repeated measures followed by post hoc Tukey test. The peak expiratory flow (PEF) did not exhibit normal distribution and therefore was subjected to the Friedman test followed by Dunn´s post hoc test. The Pearson correlation coefficients were calculated and significance level was set at p < 0.05. Results: There was in increase in the average height of 2.5 cm, of the patients (p < 0.0001). The mean maximum insufflation capacity (MIC) was greater than forced vital capacity (FVC) baseline for all evaluations (p < 0.0001). There was increase in mean FVC and MIC (p < 0.001), UPCF (p < 0.05) and APCF (p < 0.01) after air stacking training period in patients without scoliosis or unstructured. Conclusion: The air stacking training home should be emphasized in NMD. This training increases the FVC and UPCF in patients without scoliosis or unstructured.

Made available in DSpace on 2014-06-12T23:15:06Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo8384_1.pdf: 858386 bytes, checksum: 45afa0b6538ac2d93d340d518636a1ef (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2006 / Objetivos: Através de revisão da literatura, avaliar as características gerais da manobra expiratória forçada (MEF) em crianças pré-escolares e a aplicação dos critérios de aceitação e reprodutibilidade testados nestes estudos. Por pesquisa original, avaliar a aceitação da MEF em crianças pré-escolares saudáveis em relação aos atuais critérios padronizados pela American Thoracic Society e European Respiratory Society (ATS/ERS, atualização 2005) e verificar o efeito de modificações nestes critérios, aceitando-se curvas com expiração incompleta; avaliar a reprodutibilidade da capacidade vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo da CVF (VEF1) e do volume expiratório forçado na metade do primeiro segundo da CVF (VEF0,5), aos critérios já avaliados em outros estudos, de diferença &#8804; 10% e &#8804; 0,1 L, e, a um novo critério sugerido por estes autores, de diferença &#8804; 8%. Métodos: Revisão da literatura nas bases de dados Medline, Scielo, Lilacs e Biblioteca Cockrane, de 1996 a março de 2006. Descritores: espirometria, testes de função pulmonar, capacidade vital forçada, valores de referência. Pesquisa por palavra: manobra, expiratória, forçada, espirometria. Estudo transversal com dados coletados prospectivamente e amostra calculada de 225 crianças. Realizado MEF em 240 crianças pré-escolares (três a cinco anos) de escolas e creches da cidade do Recife, Brasil, por amostragem aleatória simples. Os critérios de aceitação das manobras foram divididos em três grupos: ATS/ERS de acordo com os atuais critérios padronizados. Parcial Tipo I grupo com expiração incompleta, com término da expiração quando o fluxo era &#8804; 0,3 L/s ou &#8804; 10% do pico de fluxo expiratório (PFE), o que for maior. Parcial Tipo II grupo com expiração incompleta, com término da expiração quando o fluxo era > 0,3 L/s ou > 10% do PFE, o que for maior; neste, foram consideradas apenas medidas do PFE e do VEF0,5. Utilizado o teste de Duncan para comparação entre os grupos e os testes kappa para avaliar a concordância entre os diversos critérios testados. Resultados: A aceitabilidade da MEF variou, nos diversos estudos, de 40-92%, diretamente proporcional com a faixa etária e, inversamente com o rigor dos critérios de aceitação adotados. O critério de reprodutibilidade para CVF e VEF1, de &#8804; 0,1 L, foi considerado o mais adequado. Foi demonstrada a reprodutibilidade do VEF0,5 e do VEF0,75 e comprovada a utilidade do VEF0,5 na avaliação de resposta ao broncodilatador. Na pesquisa original com 240 pré-escolares, a distribuição por grupos foi: ATS/ERS (37,1%), Parcial Tipo I (13,7%) e Parcial Tipo II (30,8%). As modificações aplicadas ao grupo Parcial Tipo I foram válidas para medidas de PFE, VEF1, VEF0,5 e fluxo expiratório forçado médio entre 25-75% da CVF (FEF25-75), mas não para medidas de CVF. A reprodutibilidade da CVF, VEF1 e VEF0,5 aos critérios &#8804; 0,1 L, &#8804; 10% e &#8804; 8%, foi maior que 89%, dentre as crianças que realizaram três ou mais curvas aceitáveis, nos três grupos. Não houve diferença estatística significante entre os grupos, em relação à aceitabilidade e reprodutibilidade. Conclusão: A revisão evidenciou a necessidade de modificações nos atuais critérios de aceitação em relação ao volume retro-extrapolado e aos critérios de final de teste, assim como de uma definição de critérios de reprodutibilidade para o pré-escolar. A pesquisa original demonstrou a necessidade de adequações nos critérios de aceitação (aceitando curvas parcialmente expiradas) e reprodutibilidade dos programas de espirometria e dos programas de incentivo visual dirigidos ao pré-escolar. De acordo com o teste kappa, recomendamos o critério de diferença &#8804; 0,1 L ou 8%, o que for maior para CVF e VEF1, e o critério de diferença &#8804; 10% para o VEF0,5

Além do comprometimento motor, os pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne cursam com queda da função respiratória que está associada à fraqueza muscular. O objetivo do estudo foi avaliar a evolução da função pulmonar e a força dos músculos respiratórios em diferentes estágios da doença, comparando-os com o tempo e idade de início da corticoterapia e com o quadro motor. A função pulmonar e as pressões respiratórias de 87 pacientes com idade entre sete e 23 anos foram avaliadas durante dois anos, totalizando cinco visitas para função pulmonar e três para as pressões respiratórias. Além disto, parte da amostra (n: 21) completou três avaliações de função pulmonar com aproximadamente um ano de intervalo. Para a comparação, considerouse: idade cronológica; idade de início e tempo de duração da corticoterapia, e se o paciente deambulava ou não. Na avaliação transversal, observou-se que em valores absolutos a CVF, o VEF1 e a PImáx, mantiveram-se até a faixa etária de 13 a 14 anos e a PEmáx até nove a 10 anos; em valores relativos (aos valores de pacientes saudáveis) notou-se queda constante da função pulmonar e das pressões respiratórias. No acompanhamento longitudinal, a função pulmonar e a força muscular respiratória mostraram aumento em valores absolutos, principalmente nos pacientes deambuladores, sendo este aumento influenciado pelo crescimento; em valores relativos houve manutenção pelo período de dois anos. Em conclusão, durante o tempo de estudo, a corticoterapia pode ter contribuído para o retardo da progressão da doença, através da intervenção na musculatura respiratória da mesma forma que atua na musculatura proximal dos membros. O tempo e a idade de início do medicamento não mostraram relação clara com a manutenção da função respiratória, porém o início da corticoterapia abaixo de sete anos de idade parece ser mais efetivo para a preservação da força dos músculos respiratórios e da função pulmonar / Besides motor impairment, patients with DMD show loss of respiratory function which one is associated to muscle weakness. The aim of the study was to evaluate the pulmonary function evolution and the respiratory muscle strength in different stages and then to compare them to duration and initial age of corticostheroids treatment age as well as the function motor. The pulmonary function and the maximal respiratory pressure of the 87 patients aged 7-23 years were evaluated over the course of two years. The patients\' pulmonary function was assessed over five visits and their maximum respiratory pressure was assessed during three visits. Moreover, the sample (n = 21) completed three assessments of lung function with approximately one year apart. For comparison, we considered: chronological age, age of onset and duration of corticosteroid therapy, and if patient were ambulant or not. In the transversal evaluation we noticed that CVF, VEF1and PImax in absoluts values showed no changes until age of 13-14 years and no changes for the PEmax until age of 9-10 years. In predicted for their actual height values we noticed a constant decline for loss of pulmonary function and maximal respiratory pressure. In the longitudinal follow, the pulmonary function and the respiratory muscle strength raised in absolutes values, mainly in ambulatory patients due to the growth. In relatives values the pulmonary function and maximal respiratory pressure showed stability for 2 years. In conclusion, during the study, corticosteroid treatment may have contributed to the delay of disease progression, through intervention in the respiratory muscles in the same way that acts in the proximal muscles of limbs. Both time and the initial age of corticosteroids treatment didn´t show relationship with respiratory function. But the beginning of corticosteroids bellow seven years old seems to be more effective for preserving respiratory muscle strength and pulmonary function

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD. Foram considerados elegíveis, todos os pacientes, do sexo masculino, que estavam em seguimento clínico pelo Ambulatório de DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4 anos), 147cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1 por cento (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45 por cento dos avaliados possuiam entre 60 a 89 por cento de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 e 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50 por cento em relação ao predito. Conclusão: a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD em países desenvolvidos, demonstrando a boa qualidade do serviço oferecido aos pacientes. / Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe muscular dystrophy of childhood, resulting in weakness and progressive loss of muscle mass, which leads to multiple disabilities and decrease of the survival. The available treatments include corticosteroids and management of respiratory and motor functions in order to postpone the damages caused by the disease. Objective: To evaluate the respiratory function of children with DMD. Method: A cross-sectional study was made in order to collect data based on the evaluation of the respiratory function applied in 101 patients with DMD. It was considered eligible all the patients, males, who were being followed up by the clinical ambulatory DMD, with the diagnosis confirmed by molecular method or by the immunohistochemical analysis of dystrophin in muscle biopsy and for the once who had passed by an evaluation of the respiratory function during the visits between January 2012 and June 2013. Results : All patients had an average of 14.4 years ( SD = 4.4 years ) , height 147cm ( SD = 17.1 ) with a median weight of 45kg and forced vital capacity of 65.1 per cent (SD = 24.6) related to the predicted and approximately 45 per cent of the evaluated had 60 per cent to 89 per cent FVC related to its predicted. About the other spirometric variables, the highest values were obtained from the age of 13 to 15 years, followed by a decline in respiratory function. After the age of 18, all parameters were lower than 50 per cent compared to predicted. Conclusion: the population studied showed similar results of respiratory function assessment with major centers of research and follow-up of patients with DMD in developed countries, showing the good quality of the service offered to the patients

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD. Foram considerados elegíveis, todos os pacientes, do sexo masculino, que estavam em seguimento clínico pelo Ambulatório de DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4 anos), 147cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1 por cento (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45 por cento dos avaliados possuiam entre 60 a 89 por cento de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 e 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50 por cento em relação ao predito. Conclusão: a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD em países desenvolvidos, demonstrando a boa qualidade do serviço oferecido aos pacientes. / Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe muscular dystrophy of childhood, resulting in weakness and progressive loss of muscle mass, which leads to multiple disabilities and decrease of the survival. The available treatments include corticosteroids and management of respiratory and motor functions in order to postpone the damages caused by the disease. Objective: To evaluate the respiratory function of children with DMD. Method: A cross-sectional study was made in order to collect data based on the evaluation of the respiratory function applied in 101 patients with DMD. It was considered eligible all the patients, males, who were being followed up by the clinical ambulatory DMD, with the diagnosis confirmed by molecular method or by the immunohistochemical analysis of dystrophin in muscle biopsy and for the once who had passed by an evaluation of the respiratory function during the visits between January 2012 and June 2013. Results : All patients had an average of 14.4 years ( SD = 4.4 years ) , height 147cm ( SD = 17.1 ) with a median weight of 45kg and forced vital capacity of 65.1 per cent (SD = 24.6) related to the predicted and approximately 45 per cent of the evaluated had 60 per cent to 89 per cent FVC related to its predicted. About the other spirometric variables, the highest values were obtained from the age of 13 to 15 years, followed by a decline in respiratory function. After the age of 18, all parameters were lower than 50 per cent compared to predicted. Conclusion: the population studied showed similar results of respiratory function assessment with major centers of research and follow-up of patients with DMD in developed countries, showing the good quality of the service offered to the patients