Introdução: As infecções virais respiratórias agudas são as doenças mais comuns em humanos e estão associadas a grande morbidade e mortalidade em crianças, principalmente menores de 2 anos de idade, sobretudo nos países em desenvolvimento e em idosos nos países desenvolvidos. As crianças que apresentam cardiopatias congênitas estão mais susceptíveis a adquirir infecção viral devido à sua mecânica pulmonar alterada, o que pode gerar diversas complicações tanto no período pré-operatório quanto no período pós-operatório, tais como aumento no tempo de internação hospitalar, maior tempo de ventilação mecânica e maiores taxas de mortalidade. Este estudo teve como objetivo identificar a epidemiologia das infecções virais respiratória em crianças com cardiopatia congênita e comparar os desfechos: tempo de internação, tempo de ventilação mecânica e mortalidade, na presença ou não de infecção viral respiratório e determinar qual o momento que essas crianças adquirem a infecção viral. Trata-se de estudo longitudinal, observacional, do tipo coorte. Foram coletadas amostras de secreção nasofaringe no período pré e pós operatório de todos os pacientes submetidos à cirurgia cardíaca e analisados os dados gerais dos pacientes durante o tempo de internação no centro de terapia intensiva pediátrica, por meio de prontuário médico, entre maio de 2013 a maio de 2014. Resultados: Foram analisados 43 pacientes. Foi encontrada elevada prevalência de vírus respiratórios (39%) em crianças com cardiopatia congênita. No presente estudo não houve diferença estatisticamente dos desfechos em relação a infecção viral respiratória no modelo estatístico bivariável, por motivo de interferência de variáveis confundidoras, idade e RACHS-1. A seguir, foram ajustados modelos de regressão multivariável, para analisar os desfechos com a variáveis idade, RACHS-1 e infecção viral. A variável infecção viral respiratória apresentou efeito estatisticamente significativo no desfecho diferença arteriovenosa de oxigênio, enquanto as covariáveis idade e RACHS-1 tiveram efeito significativamente em todos os desfechos pesquisados no estudo. Conclusão: A prevalência de infecção viral respiratória em crianças submetidas a cirurgia cardíaca é alta. A infecção viral respiratória não apresentou efeito sobre os principais desfechos, apenas na diferença arteriovenosa de oxigênio / Introduction: Acute respiratory viral infections are the most common diseases in humans and are associated with high morbidity and mortality in children, especially those under two years of age, particularly in developing countries, and in the elderly from developed countries. Children with congenital heart disease are more likely to get viral infections due to their altered lung mechanics, which can lead to several complications in both the preoperative and postoperative period, such as increased hospital stay, longer mechanical ventilation and higher mortality rates. This study aimed to identify the epidemiology of respiratory viral infections in children with congenital heart disease, to compare the outcomes: hospital stay, duration of mechanical ventilation and mortality, in the presence or absence of respiratory viral infection, and determine the time when these children acquire viral infection. This is a longitudinal, observational cohort study. Nasopharyngeal secretion samples were collected pre- and postoperatively for all patients undergoing cardiac surgery. General data of patients were obtained during hospital stay from medical records, from May 2013 to May 2014. Results: We enrolled 43 patients. We found a high prevalence of respiratory viruses (39%) in children with congenital heart disease. In this study there was no statistically significant difference in outcomes in relation to respiratory viral infection in bivariate statistical model, because of interference from confounding variables, age and RACHS-1. We then used multivariate regression models to analyze outcomes with respect to independent variables age, RACHS-1 and viral infection. Respiratory viral infection showed a statistically significant effect on the outcome arteriovenous oxygen difference, while the covariables age and RACHS-1 showed significant effects on all outcomes investigated in the study. Conclusion: The prevalence of respiratory viral infection in children undergoing cardiac surgery is high. Respiratory viral infection did not affect the outcome, just in arteriovenous oxygen difference

O estudo foi realizado com mães que viveram a experiência de ter um filho internado em uma unidade neonatal para tratamento de sífilis congênita e teve como objetivo compreender a experiência de mães de recém-nascidos internados em unidade neonatal submetidos ao tratamento de sífilis congênita. Os referenciais teórico e metodológico adotados foram, respectivamente, o Interacionismo Simbólico e a Teoria Fundamentada nos Dados. O estudo foi realizado no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo e os dados foram obtidos por meio de entrevista em profundidade com dez puérperas, mães de recém-nascidos submetidos ao tratamento de sífilis congênita, internados no período de abril de 2006 a dezembro de 2007. Os relatos foram codificados e agrupados, de acordo com o significado atribuído em subcategorias, categorias e tema. Dois temas emergiram dos dados que retratam a vivência materna estudada. O tema VIVENCIANDO O IMPACTO DA DESCOBERTA DA DOENÇA descreve o impacto inicial da descoberta da doença e o tema VIVENCIANDO A INTERNAÇÃO DO FILHO relativo à vivência materna de estar com o filho internado durante o período de tratamento da doença. O estudo revelou que a experiência materna é dinâmica e repercute na interação que estabelece com os familiares, não se restringindo à vivência da internação do bebê. Descobrir-se com sífilis envolve reações emocionais, como: medo e sentimentos de angústia e sofrimento e cognitiva traduzida sob a forma de dúvidas relativas ao contágio da doença e tratamento. A experiência materna é melhor enfrentada quando conta com apoio da família e quando a abordagem assistencial dos profissionais de saúde é isenta de preconceitos e julgamentos / The study was carried out with mothers who had the experience of having a child admitted in a neonatal unit in order to treat congenital syphilis and its goal is to understand such experience. Symbolic Interactionism and the Grounded Theory are respectively the methodological and theoretical referential. The study was carried out at São Paulo University School Hospital and the data were collected through the interview with ten mothers whose newborns underwent congenital syphilis treatment, admitted from April 2006 to December 2007. The reports were codified and grouped according to the meaning attributed into subcategories, categories and theme. Two themes emerged from the data related to the maternal experience under study. A) The theme EXPERIENCING THE IMPACT OF DISCOVERING THE DISEASE which describes the first impact and the theme EXPERIENCING THE CHILD\'S ADMISSION, related to the mother\'s experience of having a child admitted during the period of treatment. The study revealed that the maternal experience is dynamic and reverberates in the interaction with the families, not being restricted to the experience of the baby\'s admission. Finding out about syphilis involves emotional reactions such as fear, distress and suffering as well as cognitive emotions such as doubts related to infection and treatment. Maternal experience is better when shared and supported by the family and also when the health professional approach is free from prejudice and judgment

Este estudo teve por objetivo analisar a situação epidemiológica da sífilis congênita (SC) no município de Palmas – TO, a partir de variáveis como incidência, faixa etária da mãe, frequência de gestantes que realizaram o pré-natal, incidência de SC por ano e sexo, além da frequência de gestantes diagnosticadas com sífilis que foram tratadas, a frequência do tratamento dos parceiros e taxa de mortalidade por SC, no período de janeiro de 2011 a dezembro de 2015. Realizou-se um estudo do tipo série de casos, transversal, descritivo e retrospectivo, sendo analisados os casos de sífilis congênita coletados no Sistema de Informação de Agravo de Notificações (SINAN) em Palmas – TO. No período de estudo, foram registrados 176 casos de sífilis congênita. A taxa de incidência saltando de 3,84 para 6,97/1000 nascidos vivos no período. A faixa etária materna mais acometida foi de 20 a 34 anos. A incidência de SC por ano foi progressivamente maior em todo período analisado de 3,81 para 5,6/1000 nascidos vivos entre 2011 - 2014. Houve uma baixa frequência de tratamento adequado das gestantes com sífilis, da mesma forma que a frequência dos parceiros tratados. A taxa de mortalidade foi menor em Palmas – TO em 2015 do que no brasil no mesmo ano. A incidência de SC requer melhoria no atendimento pré-natal, desde o preenchimento das fichas de notificação até tratamento adequado das gestantes e parceiros com ações efetivamente implementadas. / This study aimed to analyze the epidemiological situation on congenital syphilis (CS) in the municipality of Palmas - TO, based on variables such as incidence, maternal age, frequency of pregnant women who underwent prenatal care, incidence of CS per year and sex, in addition to the frequency of pregnant women diagnosed with syphilis who were treated, the frequency of treatment of the partners and the mortality rate by CS, from January 2011 to December 2015. This is a study of the Type of case, transverse, descriptive and retrospective, and the cases of CS collected in the Notification of Invalidity Information System (SINAN) in Palmas - TO were analyzed, where tests and calculations were carried out to obtain the proposed objectives. In the period analyzed, 176 cases of congenital syphilis were recorded. The incidence rate increased from 3.84 to 6.97 / 1000 live births in the period. The maternal age group most affected was 20 to 34 years. The incidence of SC per year was progressively higher throughout the analyzed period from 3.81 to 5.6 / 1000 live births between 2011-2014. There was a low frequency of adequate treatment of pregnant women with syphilis, in the same way as the frequency of partners Treated. The mortality rate was lower in Palmas - TO in 2015 than in Brazil in the same year. The incidence of CS requires improvement in prenatal care, from the completion of notification forms to appropriate treatment of pregnant women and partners with actions effectively implemented.

No cuidado cotidiano a crianças portadoras de cardiopatias congênitas percebe-se que os pais têm dificuldade para lidar, no domicílio, com as situações decorrentes da própria situação clínica, tais como cianose, prevenção da endocardite infecciosa, administração dos fármacos, etc. Com a finalidade de conhecer melhor os determinantes e possíveis soluções para tais situações, buscou-se identificar trabalhos científicos que abordassem as necessidades de informação e suporte a pais de criança cardiopatas, de 0 a 12 anos de idade, quanto à sete pontos: cardiopatia congênita propriamente dita; como lidar com a cianose; promoção de atividade física; promoção da alimentação; promoção da saúde bucal; prevenção da endocardite infecciosa e administração de fármacos. A busca foi realizada nas bases de dados MEDLINE, Cochrane, CINAHL, LILACS e Scielo, tendo-se limitado o período entre janeiro de 1997 e abril de 2007. Foram identificados 17 estudos, nos quais foi utilizada a análise temática de conteúdo como referencial metodológico. As categorias de análise foram os sete pontos previamente determinados. Os resultados mostraram que há categorias pouco exploradas, como, cuidados por ocasião de crise de cianose, promoção de atividade física e administração de fármacos. As outras concentram a maior parte dos estudos. São elas: conhecimento dos pais sobre a cardiopatia, promoção de alimentação (compreendendo aleitamento natural), promoção da saúde bucal e prevenção da endocardite infecciosa. Na análise geral percebe-se que o conhecimento dos pais, como um todo, é incompleto e fragmentado, tanto em países desenvolvidos, quanto nos em desenvolvimento. São descritos cuidados prestados por enfermeiros, dentistas e médicos, entre outros. Programas de capacitação de pais são poucos e apenas um é descrito como tendo êxito. Tais resultados apontam para a necessidade de mudanças, tanto em termos da relação direta com os pais, quanto em termos de re-organização dos serviços com vistas a abarcar de modo mais completo a necessidade de informação e suporte a estes / In the daily care regarding to children bearing congenital heart disease one can realize that parents have difficulties to deal, at home, with situations coming from the clinical situation itself, such as cyanosis, prevention of the infective endocarditis, administration of medicines, etc. In order to know better the main causes and possible solutions to such situations, one has sought to identify scientifical studies which approach the necessities of information and support to the parents of congenital heart disease from 0 up to 12 years old concerning seven points: congenital heart disease in the very sense of the problem; how to deal with cyanosis; promotion of physical activity; promotion of feeding; promotion of mouth and teeth hygiene; prevention of infective endocarditis and administration of medicines. The search was done in the bases of data MEDLINE, Cochrane, CINAHL, LILACS and Scielo, in the period between 1997 January to 2007 April. Seventeen studies were identified and the tematic analyses of content was used as methodological reference. The categories to analyse were the 7 points previously determinate. The results showed that there are categories with few reaserches carried out, as, for example, the care in situations of cyanosis crisis, promotion of physical activity and administration of medicines. The other ones concentrate the most of the studies. They are: parents\' knowledge about heart disease, promotion of feeding (including breast-feeding), promotion of mouth and teeth hygiene and prevention of infective endocarditis. The general analyses demonstrates that the parents\' knowledge, as a whole, is incomplete and fragmented both in developed world\'s countries and in the developing world ones. Cares rendered by nursery, odontological and medical staff are described along other sort of cares. Programs to capacitate parents are few and only one is describeb as succesful. Such results point to the need of changing.concerning the straight relation with parents and concerning the re-organization of the service as well, in order to embrace in a more complete way the necessity of information and support to parents

A toxoplasmose é uma infecção mundial que é transmitida por carne contendo cistos teciduais, água ou legumes crus contaminados com oocistos, contato com felinos, ou transmissão vertical. A toxoplasmose é usualmente assintomática, mas pode causar doença severa no feto quando transmitida durante fase aguda na mãe. O rastreamento da toxoplasmose congênita é normalmente executado durante o pré-natal, pela detecção de anticorpos IgM específico ou pela demonstração de aumento dos títulos de anticorpos IgG para T.gondii. Neste trabalho, 160 mães IgM positivas em rastreamento externo foram avaliadas para IgM, IgG, IgA e avidez dos anticorpos IgG em ensaios usando Uréia e NH4SCN como agente caotrópico, e extrato salino e uma proteína recombinante ROP2 como antígeno. A maioria das mães com resultado positivo de IgM eram negativas (124) quando retestadas, 16 negativas para todos os testes e somente 36 casos de IgM e IgG positivos. Nossa reação foi convalidada pelo Kit VIDAS Toxo IgG (Biomerieux), as 15 amostras aleatórias foram concordantes na maioria das amostras, incluindo as 3 de baixa avidez. A maioria das mães com IgG e IgM positivas confirmadas apresentaram índices intermediário e alto de avidez, e apenas 3 com índice baixo de avidez, que é sugestivo de infecção aguda. O uso de proteína recombinante Rop2 como antígeno resultou em muitos falsos negativos. O rastreamento de toxoplasmose congênita em áreas de alta prevalência induz uma baixa eficiência da sorologia, altos índices de pacientes tratados e baixa detecção. Ensaios de avidez são promissores, mas a sua padronização é obrigatória. / Toxoplasmosis is a worldwide infection transmitted by meat containing tissue cysts, water or crude vegetables contaminated with oocysts, contact with feline or vertical transmission. Toxoplasmosis is usually asymptomatic, but it can cause severe disease to the fetus during acute mother infection. The screening of congenital toxoplasmosis is usually been performed during prenatal, by detecting specific IgM antibodies or by demonstration of a significant increase specific IgG antibodies. In this work, 160 confirmed IgM positive mothers by external screening were evaluated for IgM, IgG, IgA, and avidity by several approaches using Urea and NH4SCN as chaotropic agents, and saline extract and a recombinant protein Rop2 as antigen. Most mother (124) were IgM negative when retested, 16 negative for all T.gondii tests and only 36 IgM and IgG positive. Our avidity reaction was convalidated by Kit VIDAS Toxo IgG (Biomerieux), 15 aleatory samples were concordant in most samples, including the 03 low avidity. Most of confirmed IgG and IgM positive mothers presented intermediary or high avidity indexes, only 3 presenting low avidity index, sugestive of acute infection. Use of recombinant proteins Rop 2 as antigen resulted in high false negative. Screening congenital toxoplasmosis in high prevalent areas by IgM serology showed low efficiency, higher treatment rates and low detection of acute infection. Avidity assays are promising markers of recent infection, but false negatives could be frequent.

Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.

Orientador: Marli Terezinha Cassamassimo Duarte / Resumo: Introdução: A sífilis congênita é importante problema de saúde pública, monitorado pela vigilância epidemiológica que identifica, acompanha a criança até 18 meses de vida e orienta ações de prevenção e controle, com finalidade de erradicar a doença no país. Objetivo: Desenvolver e validar ferramenta informatizada para monitorar o acompanhamento de crianças notificadas como caso de sífilis congênita. Método: Estudo desenvolvido em três etapas. A primeira constitui-se em estudo transversal desenvolvido junto ao Núcleo Hospitalar de Epidemiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, com o objetivo de analisar o acompanhamento prestado às crianças notificadas como caso de sífilis congênita, nascidas nesse serviço. Foram incluídas 190 crianças notificadas entre janeiro de 2013 a junho de 2016. Os dados foram obtidos dos prontuários eletrônicos e analisados por meio da estatística descritiva, tendo por base as recomendações oficiais. Na segunda etapa foi construída ferramenta informatizada, desenvolvida na plataforma Moodle, destinada ao monitoramento compartilhado do seguimento das crianças notificadas com sífilis congênita pelo hospital de referência e os serviços de vigilância epidemiológica dos municípios. Na terceira etapa, validou-se a ferramenta por meio da análise de profissionais com reconhecida expertise clínica e em vigilância epidemiológica deste agravo, a fim de avaliar seu conteúdo e funcionalidade pelo método de Índice de Validade de Conteúd... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Introduction: Epidemiological surveillance guides actions to prevent and control diseases for eradication. It identifies new cases of congenital syphilis, an important public health issue, monitoring infants up to 18 months of age. Objective: To develop and validate a computerized tool to monitor medical follow-up of children notified with congenital syphilis. Method: This research study, performed in three subsequent stages, was approved by the Research Ethics Committee of the Faculty of Medicine of Botucatu, Sao Paulo State University, Botucatu, São Paulo, Brazil. Firstly, to analyze medical follow-up history of infants notified with congenital syphilis, an observational study was conducted at the Epidemiology Center of the Clinical Hospital of the Faculty of Medicine of Botucatu using electronical medical records of 190 children reported with the above-mentioned disease from January 2013 to June 2016. Data was collected following official recommendations and analyzed using descriptive statistics. Next, a computerized tool was developed using the MOODLE platform to share medical follow-up history of infants notified with congenital syphilis between the headquarter hospital, Clinical Hospital, and municipal epidemiological surveillance services where notified infants reside. Lastly, content and functionality of the computerized tool was evaluated and validated by health care professionals with clinical expertise of the disease and epidemiological surveillance using the Conte... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Introdução: As infecções virais respiratórias agudas são as doenças mais comuns em humanos e estão associadas a grande morbidade e mortalidade em crianças, principalmente menores de 2 anos de idade, sobretudo nos países em desenvolvimento e em idosos nos países desenvolvidos. As crianças que apresentam cardiopatias congênitas estão mais susceptíveis a adquirir infecção viral devido à sua mecânica pulmonar alterada, o que pode gerar diversas complicações tanto no período pré-operatório quanto no período pós-operatório, tais como aumento no tempo de internação hospitalar, maior tempo de ventilação mecânica e maiores taxas de mortalidade. Este estudo teve como objetivo identificar a epidemiologia das infecções virais respiratória em crianças com cardiopatia congênita e comparar os desfechos: tempo de internação, tempo de ventilação mecânica e mortalidade, na presença ou não de infecção viral respiratório e determinar qual o momento que essas crianças adquirem a infecção viral. Trata-se de estudo longitudinal, observacional, do tipo coorte. Foram coletadas amostras de secreção nasofaringe no período pré e pós operatório de todos os pacientes submetidos à cirurgia cardíaca e analisados os dados gerais dos pacientes durante o tempo de internação no centro de terapia intensiva pediátrica, por meio de prontuário médico, entre maio de 2013 a maio de 2014. Resultados: Foram analisados 43 pacientes. Foi encontrada elevada prevalência de vírus respiratórios (39%) em crianças com cardiopatia congênita. No presente estudo não houve diferença estatisticamente dos desfechos em relação a infecção viral respiratória no modelo estatístico bivariável, por motivo de interferência de variáveis confundidoras, idade e RACHS-1. A seguir, foram ajustados modelos de regressão multivariável, para analisar os desfechos com a variáveis idade, RACHS-1 e infecção viral. A variável infecção viral respiratória apresentou efeito estatisticamente significativo no desfecho diferença arteriovenosa de oxigênio, enquanto as covariáveis idade e RACHS-1 tiveram efeito significativamente em todos os desfechos pesquisados no estudo. Conclusão: A prevalência de infecção viral respiratória em crianças submetidas a cirurgia cardíaca é alta. A infecção viral respiratória não apresentou efeito sobre os principais desfechos, apenas na diferença arteriovenosa de oxigênio / Introduction: Acute respiratory viral infections are the most common diseases in humans and are associated with high morbidity and mortality in children, especially those under two years of age, particularly in developing countries, and in the elderly from developed countries. Children with congenital heart disease are more likely to get viral infections due to their altered lung mechanics, which can lead to several complications in both the preoperative and postoperative period, such as increased hospital stay, longer mechanical ventilation and higher mortality rates. This study aimed to identify the epidemiology of respiratory viral infections in children with congenital heart disease, to compare the outcomes: hospital stay, duration of mechanical ventilation and mortality, in the presence or absence of respiratory viral infection, and determine the time when these children acquire viral infection. This is a longitudinal, observational cohort study. Nasopharyngeal secretion samples were collected pre- and postoperatively for all patients undergoing cardiac surgery. General data of patients were obtained during hospital stay from medical records, from May 2013 to May 2014. Results: We enrolled 43 patients. We found a high prevalence of respiratory viruses (39%) in children with congenital heart disease. In this study there was no statistically significant difference in outcomes in relation to respiratory viral infection in bivariate statistical model, because of interference from confounding variables, age and RACHS-1. We then used multivariate regression models to analyze outcomes with respect to independent variables age, RACHS-1 and viral infection. Respiratory viral infection showed a statistically significant effect on the outcome arteriovenous oxygen difference, while the covariables age and RACHS-1 showed significant effects on all outcomes investigated in the study. Conclusion: The prevalence of respiratory viral infection in children undergoing cardiac surgery is high. Respiratory viral infection did not affect the outcome, just in arteriovenous oxygen difference

Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.

Orientador: Marli Terezinha Cassamassimo Duarte / Resumo: A sífilis congênita é um evento sentinela e um dos mais graves desfechos adversos que podem ser prevenidos durante a gestação. Sua eliminação configura-se como desafio diretamente ligado ao controle da sífilis na gestação, tanto pela atenção à saúde da gestante, quanto à de seus parceiros. A alta prevalência da transmissão vertical vem apontando perdas de oportunidades durante todas as fases da doença na gestação, justificando o presente estudo que teve por objetivo analisar o itinerário terapêutico percorrido por mães que tiveram filhos notificados como caso de sífilis congênita no Sistema de Informação de Agravos de Notificação e propor fluxo de cuidados a gestantes diagnosticadas com sífilis no âmbito da Atenção Primária à Saúde. Trata-se de pesquisa exploratória de cunho qualitativo embasada no referencial teórico do Itinerário Terapêutico. Fizeram parte do estudo 17 mães que tiveram filhos nascidos no período de janeiro de 2013 a dezembro de 2014. Os dados foram obtidos por consulta as ficha de notificação de sífilis em gestante e de sífilis congênita, ficha de acompanhamento domiciliar de sífilis congênita do Programa Municipal de Doenças Sexualmente Transmissíveis/Aids, prontuários e por meio de entrevista semiestruturada com as mães. A análise dos dados foi realizada segundo a técnica de Análise de Conteúdo de Bardin, na vertente Temática. Predominaram as mães que tinham alto nível de escolaridade, baixa renda, multiplicidade de parceiros sexuais na vida, multiparidad... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Congenital syphilis is a sentinel event and one of the most severe adverse outcomes that can be prevented during pregnancy. Its elimination represents a challenge directly linked to syphilis control during pregnancy, because of the care for the pregnant woman’s and her partners’ health. The high prevalence of vertical transmission has appointed the loss of opportunities during all phases of the disease during pregnancy, justifying this study, which was intended to analyze the therapeutic itinerary of mothers whose infants were notified as cases of congenital syphilis in the Reportable Disease Information System and to propose a care flow for pregnant women diagnosed with syphilis in Primary Health Care. An exploratory and qualitative research was undertaken based on the theoretical framework of the Therapeutic Itinerary. The study participants were 17 mothers who had children born between January 2013 and December 2014. The data were collected by consulting the notification forms for syphilis in pregnant women and congenital syphilis, as well as the domestic monitoring form of congenital syphilis of the Municipal Program for Sexually Transmitted Diseases/Aids, patient histories and semistructured interviews with the mothers. The data were analyzed using Bardin’s Thematic Content Analysis. Mothers were predominant with a high education level, low income, multiple sexual partners in life, multiple births and a history of syphilis. Two of the mothers had used illegal drugs durin... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre