Diss. (sammanfattning) Uppsala : Univ., 2004. / Härtill 5 uppsatser.

Bakgrund: Patienter med cystisk fibros lever med ett livslångt, många gånger mycket krävande tillstånd. För att sjukvården på ett bra sätt ska kunna bemöta dessa patienter är det viktigt att belysa deras upplevelser av att leva med sin sjukdom. Syfte: Att utifrån en litteraturstudie beskriva hur sjukdomen cystisk fibros påverkar vuxna patienters dagliga liv. Metod: Allmän databassökning i PubMed, Cinahl och Cochrane Library resulterade i nio kvalitativa studier som motsvarade syftet. Studierna granskades, kvalitetsbedömdes och sammanställdes därefter till resultatet. Resultat: Fyra teman identifierades; Hopp och rädsla inför framtiden, Relationer, Syn på hälsa och behandling samt Arbete och ekonomi. Slutsats: Patienter med cystisk fibros har många tankar kring sin sjukdom, framförallt vad gäller undran och oro inför framtiden. De är i behov av mer stöd samt möjligheten att få svar på alla sina frågor angående sjukdomens påverkan, detta för att kunna leva ett så normalt liv som möjligt. / Background: Patients with cystic fibrosis live with a life-long, often very demanding condition. For the healthcare to be able to meet the needs of these patients in a good manor, it is important to illuminate their experiences of living with their illness. Aim: Through a literature review describe how the illness cystic fibrosis impacts the daily life of adult patients. Method: A research of the databases PubMed, Cinahl and Cochrane Library resulted in nine qualitative studies that answered the aim. The studies were then reviewed, quality rated and compiled. Result: Emerging themes were Hopes and fears for the future, Relationships, Outlook on health and treatment and Work and economics Conclusion: Patients with cystic fibrosis have many thoughts regarding their illness, especially when it comes to wonder and anxiety about the future. They are in need of more support and the opportunity to have all their questions regarding the illness´ impact answered, this in order to be able to live life as normal as possible.

Introduktion: Cystisk fibros är en progressiv kronisk sjukdom. Att leva med cystisk fibros påverkar personens liv och personer med cystisk fibros har beskrivit att de upplever en försämrad livskvalitet med tidskrävande behandlingar, fysiska begränsningar och psykosociala påfrestningar vilka begränsar möjligheten till att leva livet fullt ut. Hur sjukdomen upplevs av yngre personer hade bidragit till att ge sjuksköterskor ökad förståelse för patienters behov i omvårdnaden. Syfte: Syftet med studien var att beskriva barns, ungdomars och unga vuxnas upplevelser av att leva med cystisk fibros.  Metod: En beskrivande litteraturöversikt baserad på tio kvalitativa artiklar utfördes. Artiklarna kvalitetsgranskades enligt SBU:s granskningsmall för kvalitativa studier (2022a). Studiernas resultat sammanställdes och analyserades utifrån en modell beskriven av Popenoe et al. (2021). Resultat: Analysen resulterade i tre kategorier: Begränsningar i det dagliga livet, Upplevelser av hälsa och Påverkad självbild. Cystisk fibros medförde upplevelser av kroppsliga begränsningar, tidskrävande behandling, sociala restriktioner och en oro inför framtiden. Att ses som mer än sjukdomen ansågs var en faktor till bättre upplevd hälsa. Självbilden påverkades då deltagare eftersträvade normalitet. Det fanns även en rädsla för att bli dömd, att göra andra besvikna och upplevelser av bristande autonomi. Slutsats: Cystisk fibros påverkar unga ur aspekter såsom självbild, socialt liv och fysiska begränsningar. Kunskap om sjukdomens påverkan ger sjuksköterskan bättre förutsättning för god personcentrerad omvårdnad och att hjälpa unga patienter hantera sin sjukdom och uppnå bästa möjliga livskvalitet. / Introduction: Cystic fibrosis is a progressive chronic disease. Living with cystic fibrosis affects the person's life and reduces quality of life with time-consuming treatments, physical limitations and psychosocial stresses which limit the opportunity to live life to the full. How the disease is experienced by younger people could contribute to giving nurses an increased understanding of patients' needs. Aim: The aim of this study was to describe the experiences of children, adolescents and young adults living with cystic fibrosis. Method: A descriptive literature review, based on 10 scientific qualitative articles. The articles were quality reviewed according to SBU's review template for qualitative studies (2022a). The results of the studies were compiled and analyzed based on a model described by Popenoe et al. (2021). Results: The people's experiences resulted in three categories: Limitations in daily life, Experience of health and Affected self-image. Cystic fibrosis brought limitations such as physical limitations, time-consuming treatment, social restrictions and a worry about the future. Being seen as more than the disease was considered a factor in perceived health. Self-image was affected as participants sought normalcy, there was also a fear of being judged, fear of disappointing others and an experience of a lack of autonomy. Conclusion: Cystic fibrosis affects young people from aspects such as self-image, social life and physical limitations. Knowledge of the impact of the disease gives the nurse a better basis for good person-centered care and to help young patients manage their disease and achieve the best possible quality of life.

Aim: The aim with the current study was to examine the physical activity levels (PAL) in a group of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and compare PAL-values between boys and girls. Further, the aim was to look at the total energy expenditure (TEE) estimated with an activity diary and measured with the accelerometer and compare values between these two measurement methods. Method: The sample consisted of 29 children and adolescents diagnosed with CF where PAL and TEE was measured during a three-day registration with activity diary and the ActiCal© accelerometer. The data was analyzed with the Mann-Whitney U-test. Results: The results indicated that the girls had a slightly higher median PAL-value than the boys. In addition, the range between the lowest and highest PAL-value was larger among the boys. The lowest PAL-value was lower among the boys than among the girls and the highest value was similar to the girls’ highest PAL-value. Overall, the subjective estimation of the PAL-values were slightly higher than what was objectively measured by the accelerometer. There was a slight difference between TEE estimated with the activity diary compared to the TEE measured by the accelerometer. There was no significant difference in PAL-values between boys and girls. Conclusion: There was no significant difference in PAL-value between boys and girls and that there was a slight difference in TEE estimated with the activity diary and measured with the accelerometer. Both methods of data collection are reliable enough when used together to produce a valid estimation of CF- children’s activity levels and TEE. The fact that both PAL and TEE values were higher in the activity diary may be because the participants perceived a higher level of physical activity then what was objectively measured with the accelerometer.

Objective: The aim of this study was to compare equations used to calculate BMR to values of BMR obtained from measurements in order to determine the most suitable equation to be used on children and adolescents with CF. Design: The participants where children and adolescents with CF. Data was collected from the division of Clinical Nutrition at Uppsala Akademiska Sjukhus. Age, weight, height, BMI, BMR, FFM and FM was recorded from 27 measurements. BMR from the participants collected from the indirect respiratory calorimetry was compared to the results obtained from five equations used to obtain a calculated value of BMR. Results: Tverskayas equation was best correlated with the measured BMR for the whole group. The equation underestimated BMR for the participants with a measured BMR over 1400 kcal/24h and overestimated BMR for participants with a measured BMR under 1400 kcal/24h. Similar results could be seen in the subgroups boys, girls and adolescents. Maffeis equation can be applied on the subgroup children. However, larger studies are needed to guarantee the results. Conclusion: It is desirable that an equation for calculating BMR would be developed that is specifically developed for children and adolescents with a low to normal BMI that takes into consideration a heightened metabolism and is therefore suitable for children and adolescents with CF. / Syfte: Att utifrån uppmätt BMR jämföra olika ekvationer för att hitta den mest lämpliga ekvationen för beräknandet av ett förutsätt värde av basalmetabolism hos en grupp barn och ungdomar med cystisk fibros. Metod: Deltagarna var barn och ungdomar med CF. Data till arbetet hämtades från enheten för klinisk nutrition vid Uppsala Akademiska sjukhus. Ålder, vikt, längd, BMI, BMR, FFM och FM samlades in från totalt 27 mättillfällen. Deltagarnas BMR, som uppmätts genom indirekta respiratorisk kalorimetri, jämfördes med fem ekvationer som räknar ut BMR utifrån olika antropometriska mått. Resultat: Tverskayas ekvation överensstämde bäst med uppmätt BMR i gruppen som helhet. Ekvationen underskattade dock BMR hos deltagare med ett BMR-behov över 1400 kcal/dygn och överskattade BMR hos deltagare med ett BMR-behov lägre än 1400 kcal/dygn. Liknande resultat sågs i undergrupperna pojkar, flickor och ungdomar. Maffeis ekvation skulle möjligen kunna tillämpas på gruppen barn, dock behöver större studier utföras för att kunna dra säkra slutsatser. Slutsats: Det vore önskvärt att det utvecklas en ekvation för BMR, särskilt utvecklad för barn och ungdomar med lågt till normalt BMI, som tar hänsyn till förhöjt BMR och som därmed lämpar sig särskilt för barn och ungdomar med CF.

Bakgrund. Föräldrar upplever oro över att cystisk fibros ska få deras barn att uppleva sig annorlunda. På grund av en långvarig relation upplever sjuksköterskor det känslomässigt krävande att vårda en patient med cystisk fibros i livets slutskede. Problem. Få kunskap om den som är drabbad av CF upplever att sjukdomen är ett hinder för att leva. Syfte. Beskriva upplevelser av att leva med cystisk fibros. Metod. En kvalitativ ansats har använts i form av en litteraturstudie med beskrivande syntes av publicerade artiklar. Resultat. Det framkommer att människor med cystisk fibros har varierande upplevelser av begränsningar och autonomi. De upplever sig som normala utifrån sin livsstil samtidigt som de känner sig annorlunda. Ungdomar upplever svårigheter i vardagen och genomgår en process för att acceptera sjukdomen som en del av livet. Att uppleva ansvar över sin vård och sitt liv skapar upplevelse av självständighet vilket underlättar för den drabbade att uppleva sig som normal. Slutsatser. Det är svårt att acceptera ett liv med CF, den drabbade upplever sig som annorlunda samtidigt som de kämpar för att uppleva sig som normala. Ytterligare forskning behövs om vårdrelationen mellan sjuksköterska och patienten som är drabbad av CF. / Background. Parents experience concern because cystic fibrosis will make their children experience themselves different. Because of a lengthy nurse-patient relationship the nurses‟ experience it is emotionally demanding to care for a patient with cystic fibrosis in the final phase of life. Problem. To get knowledge if the one affected by cystic fibrosis experience that the disease is an obstacle in life. Purpose. To describe experiences of living with cystic fibrosis. Method. A qualitative approach was used in the form of a literature study with a descriptive synthesis of published articles. Results. It appears that people with cystic fibrosis experience varied perceptions of limitations and autonomy. They experience themselves as normal as seen from their lifestyle at the same time as they felt different. Young people experience difficulties in their everyday life and go through a process of accepting the disease as a part of life. To experience responsibility over your care and life creates an experience of independence which makes it easier for the ones‟ affected to experience themselves as normal. Conclusions. It is difficult to accept a life with cystic fibrosis, the affected ones experience themselves as different at the same time as they struggle to experience themselves as normal. Further research is needed about the nurse-patient relationship between the nurse and the patient that is affected by cystic fibrosis.

Bakgrund: Cystisk fibros påverkar lungornas funktion och individens hälsorelaterade livskvalitet. Behandlingen är krävande både fysiskt och psykiskt, och en tidskrävande del av den fysioterapeutiska behandlingen är andningsgymnastik inklusive sekretmobiliserande tekniker (airway clearance techniques/ACT).  Syfte: Att undersöka vilken effekt fysisk träning har på lungfunktion och hälsorelaterad livskvalitet. Metod: Systematisk litteraturstudie. Sökning gjordes i databaserna PubMed och Cochrane, åtta studier inkluderades. Tre studier undersökte konditionsträning, en undersökte styrketräning, tre undersökte kombinerad konditions- och styrketräning, och en undersökte både kondition- och styrketräning i två olika interventionsgrupper jämfört med kontrollgrupp. Kvalitetsgranskning gjordes med PEDro-skalan, evidensgradering med GRADEstud. Resultat: Litteraturstudien visade motstridiga resultat gällande valda träningsformers effekt på lungfunktion och hälsorelaterad livskvalitet. Fyra studier visade signifikanta effekter på ett eller flera lungfunktionsmått, två studier visade signifikanta effekter gällande hälsorelaterad livskvalitet. Studierna var indelade i tre kategorier utifrån träningsform. Evidensen bedömdes som begränsad gällande konditionsträning, och otillräcklig för både styrketräning och kombinerad konditions- och styrketräning. Konklusion: Granskning av studierna visade motstridiga resultat vilket gav låg evidensgrad, och utifrån denna referensram kan inga säkra slutsatser dras gällande vilken effekt fysisk träning har på lungfunktion och hälsorelaterad livskvalitet vid CF. / Background: Cystic fibrosis affects the pulmonary function and health related quality of life (HRQoL). The treatment is physically and mentally demanding, and a time-consuming part is chest physiotherapy, which contains airway clearance techniques (ACT). Study purpose: investigate the effects of exercise on pulmonary function and HRQoL, and provide a basis for future research regarding whether exercise could substitute for chest physiotherapy.  Method: Systematic review. Search conducted in PubMed and Cochrane; eight studies included. Three examined aerobic exercise, one weight training, three a combination of aerobic- and weight training, one aerobic- and weight training divided in two intervention groups. Assessment of study quality was made with PEDro-scale. Strength of evidence assessed by GRADEstud.  Results: Studies were divided into three categories based on exercise form. Contradicting results regarding the effects of exercise on pulmonary function and HRQoL were found in all categories. Four studies presented significant effects on pulmonary function measures, two showed significant effects on HRQoL. Strength of evidence: limited for aerobic training, insufficient for both weight training and a combination of aerobic- and weight training.  Conclusion: This review presented contradicting results which eventuated in low strength of evidence, therefor no definite conclusions can be made regarding the effect of exercise on pulmonary function and HRQoL.

<p><strong>Aim:</strong> The aim of this study was to describe the total energy expenditure (TEE) and physical activity levels (PAL) within a group of children with cystic fibrosis (CF) and to compare the results with a control group with healthy children. The aim also was to compare the rated activity levels between the groups as well comparing the difference between boys and girls within the groups. <strong>Method:</strong> The study included 30 participating children, divided into two groups with 15 participants in each group. One of the groups was a CF-group and the other a group of controls, matched for gender and age. Activity diaries were studied and data were presented decrepitly and analyzed with Wilcoxon rank sum test. <strong>Result:</strong> The result showed no difference between the groups while comparing TEE and PAL. Half of the participants in both groups (53,34 % and 46,67 %) reached a moderate or high physical activity level during the registration. No significance was proved between the groups as they rated their activity level, numbered 6-9, in their activity diaries. Neither could any differences be proved significant in rated activity between the boys and girls within the groups. <strong>Conclusion:</strong> The conclusion was that no significant differences appeared regarding TEE or PAL between the CF-group and the control group participating in this study. Neither were there any differences in activity level between boys and girls within the groups.</p> / <p><strong>Syfte:</strong> Syftet med studien var att beskriva energiomsättning och fysisk aktivitetsnivå hos en grupp barn med cystisk fibros (CF) och jämföra resultatet med friska barn i en kontrollgrupp. Syftet var också att jämföra skattade aktivitetsnivåer mellan grupperna samt mellan flickor och pojkar inom de båda grupperna. <strong>Metod:</strong> I studien deltog 30 barn, indelade i två grupper om 15 deltagare. Grupperna var en CF-grupp och en kontrollgrupp matchad efter kön och ålder. Aktivitetsdagböcker granskades och data sammanställdes och data presenterades deskriptivt och analyserades med Wilcoxsons rangsummetest. <strong>Resultat:</strong> Resultatet visade att det inte fanns skillnad mellan de båda grupperna vid jämförelse av TEE och PAL. Ungefär hälften av alla deltagare (53,34 % resp. 46,67 %) nådde moderat eller hög aktivitetsnivå under de registrerade dagarna. Det förekom ingen signifikant skillnad mellan grupperna med avseende antal skattade 6-9:or i aktivitetsdagboken. Inte heller någon skillnad mellan könen inom de båda grupperna kunde påvisas. <strong>Slutsats:</strong> Slutsatsen var att det inte fanns någon signifikant skillnad beträffande energiomsättning eller fysisk aktivitet mellan barn med CF och friska barn som deltog i denna studie. Inte heller kunde någon skillnad i aktivitetsnivå mellan könen inom grupperna påvisas.</p>

Aim: The aim of this study was to describe the total energy expenditure (TEE) and physical activity levels (PAL) within a group of children with cystic fibrosis (CF) and to compare the results with a control group with healthy children. The aim also was to compare the rated activity levels between the groups as well comparing the difference between boys and girls within the groups. Method: The study included 30 participating children, divided into two groups with 15 participants in each group. One of the groups was a CF-group and the other a group of controls, matched for gender and age. Activity diaries were studied and data were presented decrepitly and analyzed with Wilcoxon rank sum test. Result: The result showed no difference between the groups while comparing TEE and PAL. Half of the participants in both groups (53,34 % and 46,67 %) reached a moderate or high physical activity level during the registration. No significance was proved between the groups as they rated their activity level, numbered 6-9, in their activity diaries. Neither could any differences be proved significant in rated activity between the boys and girls within the groups. Conclusion: The conclusion was that no significant differences appeared regarding TEE or PAL between the CF-group and the control group participating in this study. Neither were there any differences in activity level between boys and girls within the groups. / Syfte: Syftet med studien var att beskriva energiomsättning och fysisk aktivitetsnivå hos en grupp barn med cystisk fibros (CF) och jämföra resultatet med friska barn i en kontrollgrupp. Syftet var också att jämföra skattade aktivitetsnivåer mellan grupperna samt mellan flickor och pojkar inom de båda grupperna. Metod: I studien deltog 30 barn, indelade i två grupper om 15 deltagare. Grupperna var en CF-grupp och en kontrollgrupp matchad efter kön och ålder. Aktivitetsdagböcker granskades och data sammanställdes och data presenterades deskriptivt och analyserades med Wilcoxsons rangsummetest. Resultat: Resultatet visade att det inte fanns skillnad mellan de båda grupperna vid jämförelse av TEE och PAL. Ungefär hälften av alla deltagare (53,34 % resp. 46,67 %) nådde moderat eller hög aktivitetsnivå under de registrerade dagarna. Det förekom ingen signifikant skillnad mellan grupperna med avseende antal skattade 6-9:or i aktivitetsdagboken. Inte heller någon skillnad mellan könen inom de båda grupperna kunde påvisas. Slutsats: Slutsatsen var att det inte fanns någon signifikant skillnad beträffande energiomsättning eller fysisk aktivitet mellan barn med CF och friska barn som deltog i denna studie. Inte heller kunde någon skillnad i aktivitetsnivå mellan könen inom grupperna påvisas.

BAKGRUND: Personer med cystisk fibros (CF) har bland annat på grund av tjockt slem i lungorna försämrad lungfunktion och lungkapacitet. Den nedsatta hälsan leder i många fall till en nedsatt livskvalitet.  SYFTE: Syftet med den här litteraturstudien var att ta reda på hur fysisk aktivitet påverkar lungfunktionen och livskvaliteten hos patienter med cystisk fibros. METOD: Sökningar i databaserna Pubmed, Cochrane och Cinahl utfördes för att hitta relevanta artiklar som tog upp sambandet mellan lungfunktion, fysisk aktivitet och livskvalitet. RESULTAT: Med regelbunden träning kan de olika måtten på lungfunktion och kapacitet förbättras. Vissa träningsformer ger bättre resultat på lungkapacitet, och vissa visar större resultat på FEV1. Deltagarna skattade även högre på enkäter om livskvalitet efter avslutat intervention. SLUTSATS: Fysisk aktivitet är positivt för patienter med cystisk fibros och bör rekommenderas för alla. Även om det i sällsynta fall sker en initial försämring kan det vända och bli positivt sedan. Ett roterande schema med olika typer av fysisk aktivitet kan ge patienterna en generell förbättring av sin lungfunktion. En ökad lungfunktion kan även leda till en ökad livskvalitet. / BACKGROUND: People diagnosed with cystic fibrosis (CF) have a lower lung function and capacity partially due to thick mucus. The declining health can also lead to a lower quality of life. AIM: The aim with this review was to find out how physical activity affects the lung function and quality of life in patients with cystic fibrosis. METHODS: Searches in the databases Pubmed, Cochrane and Cinahl were executed to find relevant articles that brought up the connection between lung function, physical activity and quality of life. RESULTS: With regular exercise the different variables measuring lung function and capacity can improve. Some forms of physical activity gave better results on lung capacity, while some showed bigger results on FEV1. The participants scored higher on questionnaires about quality of life after completed intervention. CONCLUSIONS: Physical activity is positive for all patients with cystic fibrosis and should be recommended for everyone. Even when there are rare cases that show an initial decrease in health in the beginning, the positive effects will come later. A rotating schedule of different types of exercise could give the patients an over all improvement of their lung function. An increase in lung function could also lead to an increased quality of life.