Dans le cadre de ce mémoire, nous avons vérifié si des apprenants adultes en francisation comprenaient mieux des dialogues en langue standard que des dialogues en langue familière. En outre, nous avons vérifié si les apprenants adultes en francisation des niveaux supérieurs comprenaient mieux les dialogues en langue standard et en langue familière que les apprenants adultes en francisation des niveaux inférieurs. Enfin, nous avons vérifié si des éléments de la langue standard et de la langue familière ont entravé la compréhension orale de ces mêmes apprenants et, le cas échéant, les avons identifiés. Pour effectuer ces vérifications, nous avons créé un test de compréhension orale sous forme de documents sonores comprenant des dialogues en langue standard et en langue familière, accompagné d'un questionnaire à choix multiples. Nous avons fait passer ce test à 45 apprenants adultes en francisation des niveaux intermédiaires et avancés d'une école d'une commission scolaire de Montréal. Afin de vérifier et d'identifier si des éléments avaient entravé la compréhension orale, nous avons effectué des entrevues semi-dirigées auprès de dix étudiants. Avant de procéder à l'expérimentation, une étude-pilote a été menée afin de valider nos instruments de collecte de données. Cette expérimentation nous a permis d'apprendre que les étudiants des niveaux quatre, cinq et six comprenaient de façon significativement plus importante le registre standard que le registre familier. Toutefois, bien que les résultats des étudiants du niveau sept démontrent une meilleure compréhension du registre standard, cette différence ne s'est pas révélée significative. Par ailleurs, il semble que plus les étudiants avancent en formation, plus leur compréhension du registre familier s'améliore, contrairement à celle du registre standard. De plus, il semble que ce soient plutôt des variables d'ordre général qui aient entravé la compréhension du registre standard. Cependant, en plus des difficultés d'ordre général, la compréhension orale du registre familier a aussi été entravée par la compréhension et la reconnaissance du vocabulaire propre au registre familier de même que par les structures et les caractéristiques phonologiques propres à ce même registre. Au terme de notre expérimentation, nous sommes en mesure de confirmer les propos d'étudiants affirmant éprouver plus de difficulté à comprendre les locuteurs natifs en situation informelle, de même que ceux des chercheurs à l'effet que plus d'attention doit être accordée aux registres de la langue pour enrichir la compétence de compréhension orale. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : compréhension orale, registre de langue, variation linguistique, francisation, français langue seconde

Le sujet de cette thèse est la consommation responsable chez les jeunes (18-30 ans). Le but était de comprendre ce qui les amène à s'intéresser à ce type de consommation, et plus précisément, à privilégier les produits biologiques et équitables. Nous voulions saisir quelles étaient les valeurs et les motivations à l'origine de tels choix de consommation et comprendre le sens de ceux-ci, dans l'objectif général de voir si cela représentait pour les jeunes une forme d'engagement. Nous en posions l'hypothèse, alors que certaines données montraient l'attrait des jeunes adultes pour ce type de consommation, ainsi que leur préférence pour des engagements locaux et concrets, centrés sur la «capacité d'agir ici et maintenant». Trente entrevues qualitatives semi-dirigées ont été menées avec des jeunes consommateurs de produits biologiques et équitables qui avaient été recrutés principalement dans des commerces de la région montréalaise offrant ce type de produits. Ces entrevues ont été analysées à l'aide du logiciel QSR NVivo 2.0. L'étude des trajectoires des jeunes nous a permis de montrer que ce n'est pas un seul facteur mais souvent une combinaison de ceux-ci (socialisation familiale et par les pairs, connaissances, expériences) qui explique leur intérêt pour une consommation biologique et équitable. Nous avons identifié les valeurs les plus importantes chez les jeunes en regard de la consommation biologique et équitable en les classant selon deux pôles, le pôle individu (santé, hédonisme, authenticité et autonomie) et le pôle société (protection de l'environnement, justice sociale et solidarité). Ces valeurs nous ont permis d'aborder le rapport des jeunes à la consommation, mais également de comprendre et d'analyser leur rapport au travail, à la famille, à la société, leur place comme citoyen, etc. et à cet égard, nous avons constaté un souci de cohérence fort de leur part entre choix de consommation et habitudes de vie. Nous avons aussi montré que réalisation de soi et bien-être collectif pouvaient très bien co-exister. Notre hypothèse d'un engagement par la consommation a été vérifiée, nos résultats montrant que pour la majorité des jeunes, la consommation biologique et équitable est une forme d'engagement en elle-même. Cependant, nous avons aussi constaté que pour plusieurs, il ne suffit pas de consommer de manière responsable pour être engagé. En effet, l'engagement signifie aussi réduction de la consommation et recherche d'un mode de vie où les pratiques de «résistance ordinaire» ou encore «éco-citoyennes» sont des exemples souvent mentionnés. La définition de l'engagement que nous avons développée -une prise de position traduisant des valeurs, caractérisée par une volonté de changement et une responsabilité à l'égard d'autrui illustre l'ensemble des formes d'action choisies par les jeunes, qu'elles soient de nature individuelle ou collective. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : consommation responsable, biologique, équitable, engagement, valeurs.

La présente étude cherche à identifier la prévalence et la trajectoire de la consommation d'alcool, de drogues illicites et de médicaments psychotropes prescrits en fonction de divers types de consommateurs et diverses phases de réadaptation. Elle tente également de cerner les facteurs prédictifs de l'usage à haut risque de substances psychoactives chez les personnes vivant avec une lésion à la moelle épinière (LM). Pour répondre à ces buts de recherche, trois objectifs sont visés. Le premier est d'évaluer la prévalence d'usage d'alcool, de drogues illicites et de médicaments psychotropes chez les personnes LM en fonction de types de consommateurs. Le second objectif est d'évaluer l'évolution de l'usage selon les périodes précédant la lésion, de réadaptation fonctionnelle et de retour à domicile. Le troisième objectif est d'identifier l'influence de variables comme les troubles dépressifs et anxieux, la personnalité, l'intolérance à l'incertitude, le soutien social et l'intensité de la douleur comme facteurs prédictifs de la consommation à haut risque de SPA lors de la réadaptation fonctionnelle et au retour à domicile. La première hypothèse suggère que les personnes ayant fait un usage à risque de SPA avant la lésion traverseront une phase d'abstinence ou de réduction de leur consommation durant la période de réadaptation fonctionnelle, pour ensuite l'augmenter lors du retour à domicile. La seconde hypothèse stipule que les facteurs psychologiques, médicaux et sociaux à l'étude seront des prédicteurs de la consommation à haut risque de SPA et différeront entre la période de réadaptation fonctionnelle et de retour à domicile. Un échantillon de 85 adultes avec une lésion à la moelle épinière présentement au retour à domicile a été rencontré. L'âge moyen des participants était de 44,4 ans. Six questionnaires reliés à l'évaluation de l'usage d'alcool, de drogues illicites et de médicaments psychotropes de même qu'à des facteurs psychosociaux et médicaux ont été complétés lors d'entrevues. Les résultats montrent que, lors de la période pré-lésionnelle, 89,4% des participants ont fait usage d'alcool, 31,8% de drogues illicites et 3,5% de médicaments sédatifs. Au cours de la réadaptation fonctionnelle, la prévalence de l'usage a chuté à 43,5% pour l'alcool, 16,5% pour les drogues illicites, mais augmenté à 16,5% pour les médicaments sédatifs. Lors de cette période, 68,2% des participants avaient une prescription de médicaments psychotropes prescrits (non seulement sédatifs) inscrits à leur dossier. Lors de la période du retour à domicile, la prévalence de l'usage a augmenté à 83,5% pour l'alcool et 22,3% pour les drogues illicites, alors qu'elle a diminué à 5,9% pour les médicaments sédatifs. Lors de cette période, 44,7% des participants avaient une prescription de médicaments psychotropes prescrits (non seulement sédatifs) inscrits à leur dossier. Les résultats appuient partiellement les hypothèses en montrant que la consommation à haut risque d'alcool était diminuée de façon significative durant la période de réadaptation fonctionnelle et augmentée de façon significative lors de la période du retour à domicile. Fait intéressant, cette reprise de consommation au retour à domicile reste néanmoins inférieure à celle de la période précédant la lésion médullaire. L'hypothèse n'est toutefois pas confirmée pour la consommation à haut risque de drogues et de médicaments sédatifs au retour à domicile, notamment en raison du faible nombre de participants faisant usage de ce type de consommation. Ces résultats non significatifs restent de bonne augure en ce qu'ils suggèrent que la consommation abusive de drogues n'est pas aussi généralisée et alarmante que prévue. Contrairement aux hypothèses avancées, lors des analyses de régression logistique, les variables psychologiques, médicales et sociales ne se révèlent pas prédictives de la consommation à haut risque de SPA à la suite de la lésion médullaire, que ce soit lors de la période de réadaptation fonctionnelle ou au retour à domicile. Fait intéressant, la consommation d'alcool avant la lésion prédisait de façon significative sa consommation à haut risque au retour à domicile, et la consommation à haut risque de drogues avant la lésion ou durant la réadaptation fonctionnelle prédit de façon significative sa consommation à haut risque en réadaptation fonctionne et au retour à domicile. Ces résultats viennent compléter le modèle théorique de Babor et al. (1987) et confirment l'importance d'étudier la trajectoire de consommation des personnes LM surtout lors du retour à domicile, période qui a été souvent sous-estimée par les études antérieures. Les résultats sur la consommation réduite de SPA durant la période de réadaptation fonctionnelle soulèvent la nécessité de motiver les institutions à rester vigilantes sur la consommation de leurs bénéficiaires LM et les médecins sur leurs prescriptions de médicaments. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Lésion médullaire, Troubles liés à l'utilisation d'une substance (TUS), Prévalences, Trajectoires de consommation, Facteurs de risque

Le fait de donner un sens à une expérience traumatique est reconnu comme une étape importante dans le processus d'adaptation des victimes d'événements traumatiques. L'objectif de l'article du premier chapitre est d'examiner les différentes facettes de la recherche de sens en intégrant les écrits reliés à plusieurs concepts apparentés à ce phénomène. La première partie présente trois théories explicatives de la recherche de sens. La seconde partie expose l'état des connaissances empiriques lié à divers types d'événements traumatiques. Finalement, la troisième partie souligne les problèmes méthodologiques inhérents à ce domaine de recherche et propose des pistes de recherches futures. Le deuxième chapitre de la thèse consiste en un article empirique portant sur l'évaluation de la relation entre la recherche de sens chez les survivantes d'agressions à caractère sexuel (ACS) durant l'enfance ou l'adolescence et l'état de stress posttraumatique (ÉSPT). Le premier objectif de l'étude consiste à évaluer si la présence de l'ÉSPT interfère avec la recherche de sens chez les femmes victimes d'ACS. Le second objectif consiste à évaluer si les survivantes d'ACS présentent des patrons de réponses différents de femmes victimes d'événements traumatiques de nature non-sexuelle. L'échantillon est composé de 103 survivantes d'événements traumatiques survenus avant l'âge de 18 ans. Les résultats indiquent que les survivantes d'ACS souffrant d'ÉSPT éprouvent une plus grande difficulté à mettre un terme à leurs pensées relatives à leur quête de sens et trouvent que leur réflexion interfère davantage avec leur fonctionnement. De plus, les survivantes d'ACS souffrant d'ÉSPT rapportent une intensité plus élevée de changements négatifs mais une intensité équivalente de changements positifs que les survivantes d'ACS sans ÉSPT. Aussi, les survivantes d'ACS (avec et sans ÉSPT) rapportent une intensité plus élevée de changements négatifs mais une intensité équivalente de changements positifs que les survivantes de traumas non-sexuels. Le fait que les survivantes d'ACS avec ÉSPT ne soient pas plus impliquées dans une quête de sens peut s'expliquer par la nature ancienne du trauma et le développement de comportements résilients face à une expérience stigmatizante. Finalement, dans le troisième chapitre de la thèse, les résultats de l'étude empirique (Chapitre II) sont discutés davantage en intégrant les informations contenues dans l'article théorique du chapitre I. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Agressions sexuelles, Abus sexuel, État de stress post-traumatique, PTSD, Recherche de sens, Croissance post-traumatique.

Au cours du vieillissement normal et du vieillissement pathologique de type Alzheimer, des altérations olfactives surviennent. Très précoces dans la maladie d'Alzheimer, ces troubles pourraient être signe du développement de la maladie, bien avant l'apparition des signes de déclin cognitif. Il nous paraissait donc important de caractériser et de différencier de manière précise les troubles olfactifs associés au vieillissement normal de ceux associés au vieillissement pathologique et leurs corrélats cellulaires. Notre première étude a pour objectif de clarifier le vieillissement de la fonction olfactive et sa plasticité chez le rongeur. Dans ce travail, le vieillissement apparaît comme un processus complexe, qui n'est pas une simple dégradation générale de la fonction olfactive, mais un processus qui touche de manière hétérogène les différents aspects de la perception olfactive, et dont le signe le plus marquant semble être la perte de plasticité des performances olfactives, de la neurogenèse et du système noradrénergique en réponse à une stimulation. Nous montrons que la mémoire olfactive et sa modulation par l'enrichissement de l'environnement olfactif est plus sensible au vieillissement normal que la discrimination olfactive. Le fonctionnement basal (discrimination facile et mémoire à très court terme) persiste, bien que la neurogenèse soit altérée de manière drastique et cela malgré le rôle majeur des néo neurones pour la fonction olfactive chez l'animal jeune. Nos données mettent également en évidence une altération biphasique de la neurogenèse (réduction de prolifération, puis chez les animaux sénescents, une altération de la différenciation et de la survie des néo-neurones), et une réponse plastique du système noradrénergique qui persiste à âge moyen, alors que la neurogenèse ne réponds déjà plus à l'enrichissement olfactif. Ce travail apporte ainsi les bases nécessaires pour une comparaison des altérations olfactives liées à l'âge avec celles présentes dans la MA. Notre seconde étude nous a permis de confirmer l'existence de déficits olfactifs précoces chez le modèle murin APP/PS1 de maladie d'Alzheimer, ainsi que l'implication du système noradrénergique dans ces altérations. Induite par un traitement chronique au DSP4, la déplétion noradrénergique aggrave le phénotype amyloïde dans le BO, et accentue sévèrement les troubles olfactifs. Ces données contribuent à valider l'utilisation de modèle olfactif pour l'étude des altérations précoces observées dans la maladie d'Alzheimer, en combinant la déplétion noradrénergique pour modéliser les altérations observées dans la maladie humaine, et étudier les mécanismes physiopathologiques survenant dans la MA.

Lorsqu'on évoque la routine, ce qui nous vient d'emblée à l'esprit, ce sont les notions de paralysie, d'opposition au progrès ou au perfectionnement. Celles-ci s'inscrivent sans doute dans la situation socio-économique des sociétés occidentales d'aujourd'hui, qualifiées par certains auteurs (le premier étant Balandier) de surmodernes, qui voient le rapport au temps et à l'espace des individus, fondements des rapports sociaux et au monde, profondément modifiés : ils sont de plus en plus caractérisés par l'instantanéité, la mobilité, la vitesse, et le changement. Ainsi, s'éloignent les perceptions cycliques d'autrefois, reliées à la lenteur, à l'enracinement, à la durée et à la routine. Dans la littérature, le concept de routine n'a pourtant pas si mauvaise presse : les auteurs lui reconnaissent certes un sens péjoratif, hérité des principes de division du travail des époques smithienne puis fordienne, mais en décèlent tout autant les bienfaits. Ainsi, malgré que la routine puisse, dans certains cas, entraîner engourdissement ou torpeur, elle procure, grâce à la répétition du rythme des pratiques, structure, sécurité et ainsi stabilité et prévisibilité. Prenant assise sur ces considérations, la recherche a pour but d'explorer la place de la routine et les représentations dont elle fait l'objet dans un processus de (re)construction identitaire, ces représentations participant à la nature des interactions entre les individus. Plus précisément, les expériences de quatre jeunes adultes québécois de la génération « Y » ayant quitté le domicile parental, vivant en colocation et poursuivant leurs études, sont recueillies, grâce à une démarche qualitative et des entretiens semi-dirigés, sous forme de récits de vie thématiques. En effet, le processus de (re)construction identitaire entraîné par l'installation dans un nouvel environnement s'avère un terrain fertile pour la mise en place de routines, d'où sa pertinence d'étude. Pour ce qui est de la dimension générationnelle, elle nous permet de relier ces représentations de la routine à la situation socio-économique abordée plus tôt, puisque les jeunes adultes de la génération « Y » sont les premiers à avoir vécu quasi totalement dans le contexte de modification des rapports au temps et à l'espace évoqués précédemment. À partir du croisement des récits des quatre collaborateurs et des concepts retenus lors de la démarche théorique, plusieurs constats se dégagent, en ce qui concerne les jeunes adultes : 1) leur rapport à la routine est ambivalent : bien qu'existante, elle est inavouée ou contestée; 2) la routine, suivie tel un parcours, mène aux activités essentielles de l'existence; 3) la routine permet la ventilation mentale et la résistance au chaos; 4) la routine permet l'hygiène mentale, voire une certaine harmonisation des composantes de l'identité. Enfin, le repérage de ces constats nous a permis de comprendre que le contexte socio-économique ne pèse pas aussi lourd que nous l'aurions pensé dans le passage à l'action de routine des jeunes adultes; celui-ci est davantage en lien avec l'étape de vie qu'ils sont en train de traverser, entre-deux séparant l'adolescence de l'âge adulte, axée sur l'exploration. L'appropriation de l'univers quotidien est alors priorisée afin de « tâter » le maximum de possibilités avant la prochaine étape, la véritable entrée dans la vie adulte. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Routine, temps, espace, génération « Y », identité, théorisation ancrée

Thèse numérisée par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

De nombreuses études en imagerie ont rapporté des différences d'activation cérébrale par rapport aux fonctions liées au contrôle attentionnel, telles que l'inhibition, l'alternance et l'attention divisée. Toutefois, les différences liées à l'âge dans les patrons d'activation dans plus d'une tâche de contrôle attentionnel à la fois ont rarement été étudiées chez les mêmes groupes de participants. Deux études ont donc été effectuées : la première porte sur une comparaison directe de l'inhibition et de l'alternance, alors que la seconde se penche sur l'effet de la priorisation en attention divisée. Dans l'étude 1, de jeunes adultes (n = 21) et des aînés (n = 19) ont complété une version modifiée de la tâche de Stroop qui inclut une condition d'interférence et une d'alternance, alors que l'activation du cortex préfrontal est mesurée à l'aide de la spectroscopie proche infrarouge fonctionnelle (SPIRf). Bien que la condition interférence n'ait révélé aucune activation significative chez les jeunes adultes, la condition alternance a produit une augmentation de l'activation bilatérale au niveau du cortex préfrontal dorso-latéral (CPFDL) et du cortex préfrontal ventro-latéral (CPFVL). Chez les aînés, une activation isolée au niveau du CPFDL bilatéral a été observée même dans les conditions non-exécutives de la tâche de Stroop (dénomination de couleur), et la condition interférence a révélé une activation principalement localisée dans le CPFDL postérieur gauche et dans le CPFVL bilatéral, ainsi qu'une petite composante au niveau du CPFDL antérieur droit. Chez les aînés spécifiquement, l'alternance a produit un étalement bilatéral de l'activation du cortex préfrontal au niveau du CPFDL antérieur bilatéral, du CPFDL postérieur gauche et du CPFVL bilatéral. Ces résultats suggèrent que chez les aînés et les jeunes adultes, les mécanismes d'inhibition et d'alternance sont associés à des patrons différents d'activation préfrontale, ce qui conforte la théorie selon laquelle ces deux mécanismes sont distincts. De plus, les patrons d'activation diffèrent entre les jeunes et les aînés, de sorte que l'activation préfrontale semble être plus étendue à différents sites chez les aînés. Les disparités observées entre l'inhibition et l'alternance en termes d'activation révèlent aussi que ces deux mécanismes se modifient différemment au cours du vieillissement normal. La seconde étude montre les différences liées à l'âge par rapport à la capacité d'accomplir deux tâches simultanément. L'effet de l'âge sur les performances en double-tâche est maintenant étudié en neurosciences au moyen de deux paradigmes, la période réfractaire psychologique (PRP) et la double-tâche (DT). Les études de PRP évaluent les participants lorsqu'ils donnent priorité à une tâche par rapport à l'autre (compléter la tâche A et ensuite la tâche B), alors que les participants des études en DT doivent se concentrer sur les deux tâches simultanément (compléter la tâche A et B). Il est logique de penser que cette condition ajoute une composante exécutive de contrôle additionnelle à la tâche, puisque les participants doivent spontanément gérer leur attention entre les tâches. Cette composante additionnelle pourrait expliquer les divergences de résultats entre les études de PRP et DT. La présente étude vise à vérifier cette hypothèse en évaluant l'effet des instructions de priorité (priorisées vs égales) sur les performances en double-tâche. En plus des mesures comportementales, l'activité cérébrale de jeunes adultes (n = 16) et de personnes âgées (n = 19) a été mesurée à l'aide de la SPIRf. Dans la condition priorisée, on observe une activation du cortex préfrontal droit pendant l'exécution de la DT chez les jeunes adultes. Chez les personnes âgées, l'activation devient bilatérale, mais restreinte à des aires spécifiques, et implique le CPFDL gauche et le CPFVL bilatéral. Dans la condition égale, la condition DT montre une activation isolée dans le CPFDL et CPFVL gauches et CPFDL postérieur droit chez les jeunes adultes, et un étalement bilatéral de l'activation en CPFDL chez les participants âgés. Ces résultats montrent que tant chez les jeunes adultes que les personnes âgées, les effets de priorité sont associés à des patrons d'activation préfrontale distincts. En condition égale, les activations impliquent des régions frontales plus étendues et bilatérales comparativement aux conditions à priorité fixe. Ces résultats supportent l'hypothèse que la condition égale (en DT) exige davantage de contrôle attentionnel. Des différences liées à l'âge existent, le vieillissement étant associé à un étalement de l'activation à différents sites chez les personnes âgées, mais surtout lorsque l'instruction de donner une priorisation égale aux deux tâches est donnée. Les résultats de ces deux études montrent des patrons d'activation préfrontale différents pour les mécanismes d'inhibition, d'alternance et d'attention divisée. Ces résultats ont des implications pratiques et théoriques. Sur le plan pratique, ils montrent que la SPIRf peut mesurer de façon précise les patrons d'activation des mécanismes de contrôle attentionnel distincts et ce, tant chez les jeunes adultes que chez les personnes âgées. Sur le plan théorique, ces résultats apportent un appui aux propositions selon lesquelles il existe des mécanismes distincts de contrôles attentionnels supportés par différents ensembles de régions ou de réseaux préfrontaux du cortex cérébral. De plus, les résultats suggèrent que ces mécanismes impliquent des régions frontales plus étendues chez les personnes âgées que chez les jeunes. Les résultats appuient principalement l'hypothèse du Scaffolding Theory of Aging and Cognition (STAC). Ce modèle indique que les aînés réussissent à maintenir un haut niveau de fonctionnement, étant donné l'engagement continu d'un échafaudage compensatoire, soit le recrutement de circuits additionnels étayant les structures en déclin dont le fonctionnement est devenu bruité, inefficace ou les deux. Cet échafaudage dynamique est une propriété d'un cerveau qui s'adapte à son déclin afin de maintenir la meilleure homéostasie possible (Park & Reuter-Lorenz, 2009). Le niveau du fonctionnement cognitif est alors déterminé par le niveau de la détérioration neuronale, le niveau de la détérioration fonctionnelle et le niveau de compensation créé par l'échafaudage (Drag & Bieliauskas, 2010; Park & Reuter-Lorenz, 2009) ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : contrôle attentionnel, vieillissement normal, SPIRf, lobes frontaux

Thèse (D. en psychologie)--Université du Québec à Montréal, 2004. / En tête du titre: Université du Québec à Montréal. Bibliogr.: f. [461]-472. Publié aussi en version électronique.

Justification de l’étude. Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont caractérisés par une grande hétérogénéité clinique, biologique, génétique et thérapeutique. Très peu de connaissances sont disponibles quant au devenir à long terme des patients en termes d’état de santé et de qualité de vie. Objectif : L'objectif principal de l’étude est de mettre en place un dispositif capable d’étudier les déterminants du devenir à long terme d’une cohorte de patients présentant un diagnostic de DIP diagnostiqué au cours de leur enfance. Résultats. Au 1er juin 2016, 1014 patients ont été inclus dans la cohorte sur les 1800 interrogés. La cohorte adulte montre que l’état de santé est marqué par la prévalence très élevée d’évènements de santé sévère ou très sévères (touchant 87% des adultes), avec un taux de cancer de 7.6%. Comparé aux normes françaises, tous les domaines de qualité de vie sont significativement altérés. Seuls les patients greffés présentent une qualité de vie meilleure par rapport aux patients non greffés. Nous montrons que la QoL est inversement proportionnelle à la survenue de complications sévères. L’étude pédiatrique fait le même constat, démontrant que c’est très tôt pendant l’enfance que surviennent les complications sévères dont l’impact sur leur qualité de vie est majeur. Conclusion : les patients atteints de DIP présentent un état de santé marqué par une fréquence très élevée d’évènements de santé de haut grade, et ceci très précocement dans l’enfance. La lourdeur de leur état de santé est le déterminant principal de la mauvaise qualité de vie des patients, justifiant d’une prise en charge spécialisée et multidisciplinaires dès le diagnostic posé. / Importance: Most children with primary immunodeficiencies (PID) now reach adulthood. Assessment of their long-term health status represents a major challenge. We aimed to gain insight into how PID affects patient health status and quality of life (QoL). Design: The French Reference Center for PIDs (CEREDIH) initiated a prospective multicenter cohort which enrolled participants who met all inclusion criteria: (1) patient with PID included in the CEREDIH registry, (2) clinical diagnosis before 18 years, (3) alive and living in France. Among 1810 patients eligible for inclusion (on 1/17/2016), 1047 were children, and 763 were adults. A severity score was assigned to each health condition: grade 1 (mild) to grade 4 (life-threatening/disabling). We report the health status of children by focusing on two endpoints: grade 4 conditions and grade 3 or 4 conditions. Results: In the adult study, only 12% of adults with PID had never experienced severe or life-threatening conditions, and 7.6% of patients had been diagnosed with cancer. Furthermore, adults reported significantly lower scores for all domains of QoL, and QoL was strongly associated with poor health conditions. In the pediatric study, the response rate was 62.5%. Of the 656 children participants, 83% experienced at least one grade 3 or 4 condition. Children with PID scored significantly lower for most QoL domains. QoL was strongly associated with heavy burden of health conditions. Conclusions: Taken together, these studies demonstrate that the deleterious health effects bore by patients with PID become heavy since childhood, emphasizing the need to establish multidisciplinary healthcare teams, from childhood.