INTRODUÇÃO: Os relatos do desenvolvimento motor de recém-nascidos prétermo (RNPT) extremo são razoavelmente bem documentados, mas pouco se sabe sobre o desenvolvimento de RNPT Tardios (RNPT T). OBJETIVOS: Analisar o desenvolvimento motor de RNPT T desde o nascimento até a idade corrigida de termo e comparar ao de recém-nascidos de termo (RNT) ao nascer. MÉTODOS: Foi realizado um estudo de coorte, prospectivo, com 29 RNPT Te 88 RNT de 4 hospitais credenciados à rede pública de saúde no município de Cuiabá/MT. OS RNPT T foram submetidos à avaliação motora através do Test of Infant Motor Performance (TIMP) ao nascer, realizaram US de crânio nas duas primeiras semanas de vida e repetiram o TIMP a cada duas semanas até a idade equivalente ao termo, bem como as medidas de peso, comprimento e perímetro cefálico. Ao termo, foi realizada uma avaliação neurológica pelo método de Dubowitz. Os RNT foram submetidos à avaliação motora pelo TIMP e neurológica de Dubowitz ao nascer. ANÁLISE ESTATÍSTICA: O tamanho da amostra definiu 29 crianças no grupo RNPT T, considerando um poder de teste de 80% e nível de significância de 5%. As análises basearam-se nos testes Exato de Fisher e Qui Quadrado e para comparação das variáveis quantitativas, os testes t de Student para duas amostras pareadas e teste t de Student para duas amostras independentes. Para análise dos fatores preditores do TIMP ao T foi realizada Regressão Múltipla Linear. RESULTADOS: Dos 29 RNPT T avaliados, 23 (79,3%) apresentaram US de crânio dentro da normalidade, 2 (6,9%) hemorragia intracraniana (HIC) grau I e 4 (13,8%) HIC grau I bilateral. O escore total do TIMP aumentou significativamente a partir de 38 - 39 semanas no grupo RNPT T (51,9 ± 5,8 às 34-35 sem, 53,6 ± 6,4 às 36-37 sem, 57,7 ± 7,3 às 38-39 sem e 62,6 ± 5,2 às 40 sem) (p < 0,05). As médias dos escores do TIMP de RNPT T em idades equivalentes às dos RNT ao nascer foram, às 38- 39 sem, de 57,7 ± 7,3 e 59,8 ± 6,4 e, às 40 sem, de 62,6 ± 5,2 e 61,7 ± 5,0,respectivamente, sem diferenças estatísticas entre estes. Por análise de regressão múltipla linear foram identificados a idade materna e o perímetro cefálico como preditores do TIMP em RNPT T em idade equivalente ao termo. Não foram encontradas diferenças ao comparar os escores das avaliações neurológicas pelo método Dubowitz de RNPT T aos de termo ao nascer. CONCLUSÃO: RNPT T de baixo risco podem apresentar evolução motora com aumento significante a partir de 38-39 semanas pós-termo, alcançando desempenho motor em idade equivalente ao termo, semelhante ao de RNT ao nascer. A idade materna e o PC foram identificados como preditores do escore do TIMP em RNPT T à idade corrigida de termo / INTRODUCTION: Reports on the motor development of extremely preterm infants are frequent in the literature, but little is known about the development of late preterm infants (LPI). OBJECTIVES: To analyze the motor development of LPI from birth until term-corrected age, and compare with that of term infants (TI) at birth. METHODS: A cohort study was performed, in which the Test of Infant Motor Performance (TIMP) was administered to 29 LPI at birth and repeated every two weeks until term-corrected age, as well as the anthropometric measures of weight, length and head circumference. A cranial ultrasound (US) in the first two weeks of age and a Dubowitz neurological assessment were administered to LPI at term corrected age. The TIMP and the Dubowitz neurological examination were administered to TI at birth. STATISTICAL ANALYSIS: The sample size was defined as 29 LPI, considering a test power of 80 % and a significance level of 5. Qualitative variables were compared using the Fisher exact test and Chi Square and Student\'s t test for two samples and paired Student\'s t test for two independent samples for quantitative variables. The multiple linear regression was performed for analysis of predictors of TIMP at term time. RESULTS: Among the 29 LPI evaluated, 23 (79.3%) had a cranial US within normal limits, 2 (6.9%) intracranial hemorrhage (ICH) grade I, and 4 (13.8%) bilateral ICH grade I. The mean TIMP score and standard deviation of LPI was 51.9 ± 5.8 at 34-35 weeks and 62.6 ± 5.2 at 40 weeks. There was a significant increase at 38-39 weeks in the LPI group (p < 0.05). There were no significant differences in the motor evaluations between LPI at the age equivalent to TI at birth (38-39 weeks and 40 weeks). The growth of LPI until term was adequate in relation to Alexander curve. After multiple linear regression we found that maternal age and head circumference were predictors of TIMP in LP at term age. No differences were found when comparing the scores of neurological assessments by Dubowitz between LPI and T infants. CONCLUSION: Low risk LPI presented a gradual progression of motor development until the term-corrected age, but differences with TI at birth were not detected. Maternal age and head circumference were identified as predictors of TIMP score at term in LPI

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:33:07Z (GMT). No. of bitstreams: 1 388370.pdf: 396557 bytes, checksum: 02fe5b101260d3af54daf97c829cceb7 (MD5) Previous issue date: 2006-01-12 / Objetivo: estudar a associa??o entre n?vel s?rico de ferritina e mortalidade em pacientes com sepse grave e choque s?ptico. M?todos: estudo de coorte contempor?neo realizado na Unidade de Terapia Intensiva Pedi?trica do Hospital S?o Lucas, localizado em Porto Alegre, Brasil. Pacientes com idade entre 1 m?s e 18 anos com diagn?stico de sepse grave ou choque s?ptico admitidos na referida Unidade no per?odo de janeiro de 2004 a setembro de 2005 foram arrolados no estudo. A ferritina s?rica foi dosada no momento do diagn?stico. Foi aplicado um ?ndice de corre??o conforme os valores de refer?ncia da ferritina, o ?ndice ferritina, que corresponde ? raz?o entre a ferritina s?rica obtida de cada paciente pelo valor m?ximo normal da ferritina s?rica conforme a idade e o g?nero. Resultados: foram inclu?dos no estudo 37 pacientes. Vinte e quatro pacientes eram do g?nero masculino (64,9%). A ?rea abaixo da curva operador recebedor de caracter?sticas para ?ndice ferritina e mortalidade foi 0,713, sendo estabelecido o ponto de corte de 1,7 (sensibilidade de 91,7% e especificidade de 60%). Os pacientes foram separados em 2 grupos: grupo com ferritina normal e ?ndice ferritina menor que 1,7 e grupo com ferritina elevada com ?ndice ferritina maior ou igual a 1,7. Vinte e um pacientes apresentaram ferritina elevada (56,8%). Dos 37 pacientes, 12 evolu?ram para o ?bito (32,4%). Destes, a ferritina estava aumentada em 11 (91,7%). Dos 25 pacientes que sobreviveram (67,6%), a ferritina estava aumentada em 10 (40%). Conclus?es: em crian?as com sepse grave e choque s?ptico, um valor elevado de ferritina s?rica est? associado a um risco aumentado de mortalidade

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:34:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 348291.pdf: 458205 bytes, checksum: 45606c1ddd55987046178a6802230346 (MD5) Previous issue date: 2006-06-05 / Introdu??o: A s?ndrome da apn?ia-hipopn?ia obstrutiva do sono (SAHOS) caracteriza-se por epis?dios repetidos de cessa??o ou de diminui??o do fluxo das vias a?reas superiores. Apresenta como importante fator de risco para seu desenvolvimento a obesidade. Na atualidade, o tratamento de elei??o em pacientes adultos baseia-se no uso de continuous positive airway pressure (CPAP) e no emagrecimento em pacientes obesos. O emagrecimento por meio de dieta, freq?entemente, proporciona resultados desapontadores; enquanto o uso do CPAP, n?o apresenta boa ades?o. A cirurgia bari?trica surgiu, nos ?ltimos anos, como forma de tratar a obesidade m?rbida e v?rias das comorbidades associadas. M?todo: Estudo de coorte envolvendo 12 pacientes obesos m?rbidos, com SAHOS moderada a grave, submetidos ? cirurgia de redu??o g?strica com deriva??o em Y de Roux, entre dezembro de 2002 e julho de 2004. Os pacientes foram reavaliados ap?s per?odo m?nimo de 18 meses em seguimento da cirurgia. Mediram-se as altera??es nos par?metros de polissonografia atrav?s do ?ndice de apn?ia e hipopn?ia (IAH) e da satura??o da hemoglobina; enquanto os sintomas de sonol?ncia diurna foram avaliados por meio do question?rio de Epworth. Resultados: A perda m?dia (? desvio padr?o) do excesso de peso foi 70,5 ?24%. A avalia??o da sonol?ncia diurna mostrou uma pontua??o m?dia de 4,8. Houve redu??o significativa no IAH, de mediana (m?nimo m?ximo) 46,5 (33-140) eventos por hora para 16 (0,9 87) (P<0,05), e melhora na satura??o basal da hemoglobina com m?dia de 85,7 ?5,1% para 94,5 +3,6% (P<0,05) e no nadir da satura??o da hemoglobina, de 64,7 ?13,4% para 78,7 ?13,7% (P<0,05). Verificou-se correla??o positiva entre a perda do excesso de peso com a melhora no nadir da satura??o da hemoglobina (r= 0,59; P&#8804;0,05) e na satura??o basal (r= 0,76; P&#8804;0,01). Conclus?es: A cirurgia bari?trica pode proporcionar excelente perda de peso, resolu??o dos sintomas de sonol?ncia diurna e melhoras significativas na obstru??o do fluxo a?reo e na oxigena??o, podendo, dessa forma, ser uma modalidade de tratamento a ser considerada em pacientes obesos m?rbidos com apn?ia obstrutiva do sono.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:34:37Z (GMT). No. of bitstreams: 1 407844.pdf: 984981 bytes, checksum: 8fc06b0e6d373f8bf6f13e96804e8ab7 (MD5) Previous issue date: 2008-11-25 / Introdu??o: Pacientes em hemodi?lise cr?nica t?m dificuldade em manter n?veis s?ricos adequados de f?sforo (PO4), possivelmente por n?o aderirem ?s medidas terap?uticas recomendadas, ou n?o observarem as restri??es diet?ticas sugeridas. Tal comportamento associa-se a doen?a ?ssea progressiva e a m?ltiplas fraturas, em m?dio e longo prazo. O presente trabalho tem como objetivo avaliar os efeitos de um programa de ensino-aprendizagem sobre metabolismo e import?ncia dos n?veis s?ricos de c?lcio (Ca), PO4, paratorm?nio (PTH), produto Ca x PO4, bem como sobre medidas para mant?-los controlados, de dura??o limitada. M?todos: Estudo de coorte, com dura??o de tr?s meses, que incluiu 33 pacientes em hemodi?lise cr?nica no Hospital S?o Lucas da PUCRS e no Hospital Moinhos de Vento, randomizados em dois grupos: Controle (n=17) e Interven??o (n=16). O grupo Controle recebeu informa??o sobre acesso vascular e o grupo Interven??o sobre metabolismo de Ca, PO4 e PTH. A mudan?a de conhecimento sobre os assuntos apresentados foi avaliada por testes pr? e p?s-programa e a ades?o ?s medidas propostas por dosagens laboratoriais peri?dicas de Ca, PO4 e PTH. Resultados: N?o houve mudan?a de conhecimento estatisticamente significante em qualquer dos grupos - no grupo Interven??o, 8/17 pacientes eram competentes no pr?-teste e 14/17 no p?s-teste (P<0.001); no grupo Controle, 11/16 eram competentes, passando a 13/16 (P<0.001). Na avalia??o das mudan?as de comportamento relacionadas com ades?o ? dieta e uso de quelantes de PO4, houve redu??o significativa do n?vel de PO4 e do produto Ca x PO4 entre o tempo 0 e o tempo 1, em ambos os grupos (P<0.001 e P<0.001). Ocorreu redu??o significativa dos mesmos marcadores, no grupo Controle, entre o tempo 1 e o tempo 2, tamb?m. Conclus?o: Ao t?rmino do programa n?o ocorreu diferen?a significativa de conhecimento ou de comportamento. Para serem efetivos, programas de ensinoaprendizagem com pacientes renais cr?nicos devem ter car?ter cont?nuo.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:35:11Z (GMT). No. of bitstreams: 1 430806.pdf: 508330 bytes, checksum: 67218141db4f620b12fee6f11264cd1e (MD5) Previous issue date: 2011-03-16 / INTRODU??O : Os Inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) tem se mostrado ben?ficos na preven??o de ?bito, infarto e acidente vascular encef?lico em pacientes portadores de doen?a arterial coronariana. Entre outros efeitos, atuam no controle da hipertens?o arterial e do remodelamento card?aco, diminuindo a progress?o para insufici?ncia card?aca. No entanto, n?o h? consenso quanto ? sua indica??o em pacientes que ser?o submetidos a cirurgia de revasculariza??o mioc?rdica (CRM). OBJETIVO : Avaliar a rela??o entre o uso pr?-operat?rio de IECA e desfechos cl?nicos ap?s a realiza??o da CRM. M?TODOS : Estudo de coorte retrospectivo. Foram inclu?dos dados de 3.139 pacientes consecutivos que foram submetidos ? CRM isolada em hospital terci?rio universit?rio brasileiro entre janeiro de 1996 e dezembro de 2009. O seguimento se deu at? a alta hospitalar ou ?bito. Desfechos cl?nicos no p?s-operat?rio foram analisados entre os usu?rios e os n?o-usu?rios de IECA nos pr?-operat?rio. RESULTADOS : Cinquenta e dois porcento (1.635) dos pacientes receberam IECA no pr?-operat?rio. O uso de IECA no pr?-operat?rio foi preditor independente de necessidade de suporte inotr?pico (RC 1,24; IC 1,01-1,47; P=0,01), de insufici?ncia renal aguda (RC 1,23; IC 1,01-1,73; P=0,04) e de evolu??o para fibrila??o atrial (RC 1,32; IC 1,02-1,7; P=0,03) no p?s-operat?rio. A taxa de mortalidade entre os pacientes que receberam ou n?o IECA no pr?-operat?rio foi semelhante (10,3 vs. 9,4%, P=0,436), bem como a incid?ncia de infarto agudo do mioc?rdio e acidente vascular encef?lico (15,6 vs. 15,0%, P=0,694; e 3,4 vs 3,5%, P=0,963, respectivamente). CONCLUS?O : O uso pr?-operat?rio de IECA foi associado a uma maior necessidade de suporte inotr?pico no p?s-operat?rio, bem como a uma maior incid?ncia de IRA e FA, n?o estando associado a um aumento da taxa de IAM, AVE e ?bito.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:35:33Z (GMT). No. of bitstreams: 1 438703.pdf: 1411487 bytes, checksum: 862bdd633d0950193d45fcaee2e80e1d (MD5) Previous issue date: 2012-03-14 / Introduction : Neonatal seizures are usually an acute manifestation of central nervous system (CNS) dysfunction. Its incidence in population-based studies ranges from 1-5:1000 live births (Lombroso, 1996) in studies of high-risk population from tertiary hospitals and/or neonatal intensive care units it is significantly higher (Da Silva et al., 2004; Nunes et al., 2008). This study aimed to evaluate the clinical and neurological prognosis of children who had seizures in the neonatal period, checking the incidence and impact of the occurrence of postnatal epilepsy in relation to neuropsychomotor development and quality of sleep.Methods : A cross sectional study was carried out in historical cohort of infants who had seizures confirmed by clinical observation and EEG or video EEG, during hospitalization in the Neonatal Intensive Care Unit of S?o Lucas Hospital, Pontifical Catholic University Hospital of Rio Grande do Sul (PUCRS) in the period from January 2004 to December 2009. The study included 42 neonates, of which it was possible to follow up on 22, which were evaluated when the neuropsychomotor development through the Denver II triage test; sleep habits by the Inventory of Sleep Habits for Preschool Children; occurrence of post neonatal epilepsy by Questionnaire of Neurologic Tracking for Epilepsy (QNT-E) and the neurological diagnostic interview for epilepsy (NDIE).Results : There was no significant difference between children with and without follow-up when compared clinical perinatal data and EEG findings. In the group with follow-up was observed a high percentage of patients who developed epilepsy during the first year of life (45.5%, n = 10). It was observed a predominance of changes in Denver II test in children with epilepsy, where all of them showed abnormal or questionable results (p = 0.001). The inventory of sleep results were higher in children without epilepsy. The average difference of result for the inventory between the groups with and without epilepsy was 13.25 (95% confidence interval = 1.39 to 25.11, p = 0.030).Conclusion : The present study showed high incidence of epilepsy after neonatal crisis and association with indicators of delayed neuropsychomotor development. The sleep habits were more regular and appropriate in children with epilepsy. / Introdu??o : Convuls?es neonatais s?o geralmente uma manifesta??o aguda de disfun??o do sistema nervoso central (SNC). Sua incid?ncia, em estudos de base populacional varia de 1-5:1000 nascidos vivos (Lombroso, 1996), em estudos realizados em popula??es de alto risco provenientes de hospitais terci?rios e/ou Unidades de terapia intensiva neonatal ela ? significativamente superior (Da Silva et al., 2004; Nunes et al., 2008). O presente estudo teve como objetivo avaliar o progn?stico cl?nico-neurol?gico de crian?as que apresentaram crises convulsivas no per?odo neonatal, verificando a incid?ncia e o impacto da ocorr?ncia de epilepsia p?s-natal em rela??o ao desenvolvimento neuropsicomotor e qualidade do sono.M?todos : Realizou-se estudo transversal em coorte hist?rica de rec?m-nascidos que apresentaram crises convulsivas confirmadas pela observa??o cl?nica e EEG ou v?deo-EEG, durante interna??o na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal do Hospital Universit?rio da Pontif?cia Universidade Cat?lica do Rio Grande do Sul (PUCRS), no per?odo entre Janeiro de 2004 a Dezembro de 2009. Foram inclu?das no estudo 42 neonatos, dos quais foi poss?vel obter seguimento em 22, que foram avaliadas quando ao desenvolvimento neuropsicomotor atrav?s do teste de triagem de Denver II; h?bitos do sono pelo Invent?rio dos H?bitos de Sono para Crian?as Pr?-escolares; ocorr?ncia de epilepsia p?s-neonatal pelo Question?rio de Rastreamento Neurol?gico para Epilepsia (QRN-E) e pela Entrevista Diagn?stica Neurol?gica para Epilepsia (EDN-E).Resultados : N?o houve diferen?a significativa entre as crian?as com e sem seguimento quando comparados os dados cl?nicos perinatais e achados do EEG. No grupo com seguimento observou-se um elevado percentual de pacientes que desenvolveram epilepsia durante os primeiros anos de vida (45,5%, n=10). Foi observado predom?nio de altera??es no teste de Denver II nas crian?as com epilepsia, onde todas apresentavam resultado anormal ou question?vel (p=0,001). Os escores do invent?rio do sono foram maiores nas crian?as sem epilepsia. A diferen?a m?dia do escore para o invent?rio entre os grupos com e sem epilepsia foi de 13,25 (intervalo de confian?a 95% = 1,39 25,11; p=0,030).Conclus?o : o presente estudo evidenciou elevada incid?ncia de epilepsia ap?s crises neonatais e associa??o com indicadores de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Os h?bitos de sono, foram mais regulares e adequados nas crian?as com epilepsia quando comparadas as sem epilepsia.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:36:07Z (GMT). No. of bitstreams: 1 396198.pdf: 1234420 bytes, checksum: 2569dfc6da636a910e7080bcc69999f5 (MD5) Previous issue date: 2007-08-29 / Base Te?rica:Os GIST s?o as neoplasias mesenquimais mais freq?entes do trato gastrointestinal.Os fatores de progn?stico relevantes dos GIST s?o: o tamanho do tumor, topografia e ?ndice mit?tico.Survivina ? uma prote?na inibidora da apoptose envolvida na regula??o do ciclo celular, normalmente expressa no n?cleo de c?lulas pluripotenciais e geralmente inexistente em tecido normais.Survivina possui alta expressividade em neoplasias epiteliais.A express?o de survivina em GIST ? desconhecida. M?todos: Amostras teciduais de 43 GIST foram analisadas atrav?s de estudo imunoistoqu?mico com m?todo TMA e utilizando anticorpo monoclonal para survivina com a t?cnica de avidina-biotina-peroxidase.O objetivo prim?rio foi determinar a preval?ncia da express?o de survivina nos GIST e definir sua associa??o com achados patol?gicos e evolu??o cl?nica.A express?o de survivina foi considerada positiva quando mais de 10% das c?lulas tumorais observadas em cinco campos de grande aumento apresentavam imunoreatividade. Resultados: Survivina foi expressa em 31 (72%) das 43 amostras.A predomin?ncia da express?o ocorreu no citoplasma enquanto que nenhuma reatividade nuclear foi encontrada. N?o houve associa??o entre a express?o de survivina e achados cl?nico-patol?gicos.Houve uma tend?ncia em favor da express?o de survivina e diminui??o para tempo para progress?o. Conclus?es:A preval?ncia de survivina em GIST ? semelhante ao anteriormente demonstrado em neoplasias epiteliais e mesenquimais.Os resultados do presente estudo sugerem que a inibi??o da apoptose mediada por survivina pode se tornar um fator de progn?stico em GIST.

Introdução: Informações de vida real relativas ao tratamento da hepatite C crônica com interferon peguilado (Peg-IFN) e ribavirina (RBV) servem para mensurar sua efetividade nos anos em que o seu uso foi amplamente difundido, além de auxiliar em tomada de decisões futuras. Objetivos: Avaliar a taxa de resposta virológica sustentada (RVS) nos pacientes com hepatite C crônica tratados com Peg-IFN e RBV, fora de protocolos de pesquisa. Determinar os fatores associados à obtenção de RVS, frequência e causas de interrupção precoce do tratamento e de redução ou interrupção temporária dos medicamentos. Métodos: Estudo observacional retrospectivo de uma coorte de pacientes de dois ambulatórios de um centro de referência brasileiro localizado em São Paulo/SP. Resultados: Dos 440 indivíduos analisados, 182 apresentaram RVS (prevalência: 41,4% [IC95%: 36,7 - 46,1]). A RVS ocorreu em 33,5% (104/310) dos pacientes com genótipo 1 e em 53,8% (7/13) e 60,5% (69/114) daqueles com genótipos 2 e 3, respectivamente. Após análise multivariada, a RVS esteve positiva e independentemente associada à presença dos genótipos 2 ou 3 (p < 0,001), ausência de esteatose (p = 0,025) e de tratamento prévio (p = 0,038). Os eventos adversos mais frequentemente relacionados à redução de dose ou suspensão temporária de Peg-IFN ou RBV foram anemia (15,6%) e plaquetopenia (3,9%). Dos eventos adversos que levaram 79 (18%) pacientes a interromper o tratamento precocemente, distúrbios psiquiátricos (15,1%) e anemia (13,9%) foram os mais frequentes. Conclusões: A taxa de RVS foi semelhante àquela obtida em outros estudos de vida real. A RVS esteve independentemente associada à: presença dos genótipos 2 ou 3, ausência de esteatose e ausência de tratamento prévio. As principais causas de redução de dose dos medicamentos foram anemia e plaquetopenia e de interrupção precoce do tratamento, desordens psiquiátricas, e citopenias / Introduction: The association of pegylated interferon (Peg-IFN) and ribavirin (RBV) was considered a first line treatment for chronic hepatitis C during the past decade. Routine clinical practice information and real-life treatment outcomes can guide future therapeutic strategies for this group of patients. Objectives: The main objective of our study was to determine the sustained virological response (SVR) rate under current clinical practice. The secondary objectives were: 1- to investigate the factors that before or during treatment could predict SVR 2- to identify the causes of treatment interruption. Method: This cross-sectional study enrolled hepatitis C patients treated with Peg-IFN and RBV in a tertiary outpatient clinic setting. Data were collected retrospectively on patients treated for hepatitis C. Demographics, treatment outcomes and potential predictors of outcome were recorded. Results: Among the 440 analyzed patients 182 achieved SVR (prevalence: 41.4% [95% CI: 36.7 to 46.1]). On an intention-to-treat basis, SVR rates were 33.5% (104/310), 53.8% (7/13) and 60.5% (69/114) in genotypes 1, 2 and 3 respectively. After multivariate analysis, SVR was independently associated with presence of genotypes 2 or 3 (p < 0.001), no hepatic steatosis (p=0.025) and absence of prior treatment (p = 0.038). Anemia (15.6%) and thrombocytopenia (3.9%) were the most frequent causes of treatment dose reduction. Among the adverse events that led 79 patients into treatment discontinuation, the most frequent were psychiatric complications (15.1%) and anemia (13.9%). Conclusion: In our cohort, the treatment success rate (SVR) was similar to that observed in other in real-life setting studies. The SVR was independently associated with: presence of genotypes 2 or 3, no hepatic steatosis and absence of prior treatment. Psychiatric disorders and anemia were the main causes of premature treatment discontinuation

Os objetivos deste estudo foram: (1) Descrever e analisar as principais características da hipertensão intracraniana em pacientes com meningoencefalite criptocócica e aids; (2) Descrever e comparar as características clínicas, epidemiológicas, laboratoriais e evolutivas associadas à presença de hipertensão intracraniana em pacientes com meningoencefalite criptocócica e aids; (3) Identificar fatores associados à má evolução em pacientes com meningoencefalite criptocócica e aids. Este é um estudo de coorte prospectivo que avaliou 34 pacientes soropositivos para o HIV internados no Instituto de Infectologia Emílio Ribas no período de janeiro de 2003 a março de 2004. Definição de caso: paciente com sinais e sintomas de meningoencefalite com cultura de líquor positiva para Cryptococcus neoformans. Hipertensão intracraniana foi definida como pressão liquórica inicial >= 200 mmH2O. Todos os pacientes receberam tratamento inicial com anfotericina B e aqueles casos que apresentaram hipertensão intracraniana foram submetidos a um algoritmo específico de punções diárias de alívio ou shunt. Os pacientes foram analisados durante o período de internação. Vinte e seis pacientes eram do gênero masculino (76,5%); com média de idade de 35,4 anos; com imunodepressão grave (média de cels T CD4+ = 35,4 anos). Sete (20,6%) pacientes souberam do diagnóstico da infecção pelo HIV a partir da criptococose, que foi a primeira doença definidora de aids em 61,8% dos casos. Hemocultura foi positiva em 52,9% dos casos. Hipertensão intracraniana ocorreu em 20 (58,9%) pacientes à admissão e em 25 (73,52%) em qualquer momento da evolução clínica. Os fatores associados estatisticamente à ocorrência de hipertensão intracraniana foram: turvação visual (P=0,02), alteração de nervos cranianos (P=0,03), e número de células fungicas no LCR > 100 células/ mm3 à admissão (P=0,036). As punções diárias de alívio foram eficazes em controlar a hipertensão intracraniana em 21 (62%) casos e shunt foi realizado em seis casos. A mortalidade geral foi de 26,5%, porém na maioria dos casos a causa do óbito foi atribuída à infecção hospitalar. Os fatores estatisticamente associados à evolução para óbito foram: hipertensão arterial sistêmica (P=0,048), coma (P=0,048), déficit motor (P=0,014) e número elevado de células fúngicas no líquido cefalorraquidiano (P=0,030). / The objectives of this study were: (1) To describe and analyze the main characteristics associated to elevated intracranial pressure in patients with Cryptococcal meningoencephalitis and aids. (2) To describe and to compare clinical, epidemiologic, laboratorial and outcome characteristics associated to elevated intracranial pressure in patients with Cryptococcal meningoencephalitis and aids (3) To identify associated factors to poor outcome in patients with Cryptococcal meningoencephalitis and aids This is a prospective cohort study that analyzed 34 HIV infected patients hospitalized at Emilio Ribas Institute during the period of January 2003 to March 2004. Case definition: Patients with clinical manifestations of meningoencephalitis and isolation of Cryptococcus neoformans from Cerebrospinal Fluid. Elevated intracranial pressure was defined as cerebrospinal fluid opening pressure >= 200 mmH2O. All patients were initially treated with amphotericin B and that who presented with elevated intracranial pressure were submitted to a specific algorithm of repeated lumbar drainage or shunt. The patients were followed during hospitalization period. Results: Twenty six patients were male (76.5%); with mean of age of 35, 4 years. The means of T CD4 count was 28,5 cell/ . Cryptococcosis led to diagnosis of HIV infection in 20,6% of patients, whereas it was the aids-defining disease in 61,8% of patients. Blood cultures were positive in 52,9% of cases. Elevated intracranial pressure was presented in 20 (58,9%) patients at admission, and in 25 patients (73,52%) during evolution. Elevated intracranial pressure was associated to visual turvation (P=0,02), cranial nerve abnormalities (P=0,03) and number of fungal cells ³ 100 cells/ mm3 at admission (P=0,036). Lumbar puncture was efficient to control elevated intracranial pressure in 21 (62%) cases and six patients were submitted to shunt. Overall mortality was 26,5%. Factors associated to death were: arterial hypertension (P=0,048), coma (P=0,048), motor deficits (P=0,014) and raised number of fungal cells in cerebrospinal fluid at admission (P=0,03).

Introdução: Estudos avaliando a prevalência de urticária crônica espontânea (UCE) no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), assim como possíveis fatores associados são restritos a poucos relatos de caso. Objetivos: Avaliar a prevalência de UCE em uma população expressiva de LESJ, assim como sua possível associação com dados demográficos, manifestações clínicas, alterações laboratoriais, atividade/dano cumulativo da doença e tratamento. Métodos: Um estudo de coorte multicêntrico retrospectivo foi realizado em 10 serviços de Reumatologia Pediátrica provenientes do Grupo Brasileiro de Lúpus e incluiu 852 pacientes com LESJ. UCE foi diagnosticada de acordo com o guideline do EAACI/GA2LEN/EDF/WAO. Os pacientes foram divididos em dois grupos para a avaliação das manifestações clínicas atuais, assim como parâmetros laboratoriais e tratamento: pacientes que tiveram UCE (avaliados durante o diagnóstico da urticária) e pacientes sem UCE (avaliados na última consulta). Resultados: A presença de urticária foi observada em 10/852 (1,17%) pacientes com LESJ. A comparação entre os pacientes com LESJ com e sem UCE revelou uma maior frequência de sintomas constitucionais (40% vs. 8%, p=0,005), envolvimento do sistema reticuloendotelial (30% vs. 3%, p=0,003), sintomas mucocutâneos (90% vs. 28%, p < 0,0001), manifestações musculoesqueléticas (50% vs. 6%, p < 0,0001) e necessidade de pulso de metilprednisolona (60% vs. 8%, p < 0,0001) no grupo com UCE. A frequência do uso de imunossupressor foi menor nos pacientes com UCE (20% vs. 61%, p=0,017). As medianas do SLEDAI-2K (12 vs. 2, p < 0,0001) e do VHS (40 vs. 19 mm/1a hora, p=0,024), foram maiores nos pacientes com UCE. Conclusões: Este foi o primeiro estudo que evidenciou a possível relação da UCE com LESJ. A UCE aconteceu predominantemente no início do curso do LESJ e esteve associada com uma atividade de doença moderada/alta e sem envolvimento de órgãos nobres / Background: Data regarding the prevalence of chronic spontaneous urticaria (CSU) in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients and possible associated factors are limited to few case reports. The objectives of the present study were to assess CSU in a large cSLE population evaluating demographic data, clinical manifestations, disease activity/damage, laboratory abnormalities and treatment. Methods: A retrospective multicenter cohort study (Brazilian cSLE group) was performed in 10 Pediatric Rheumatology services including 852 cSLE patients. CSU was diagnosed according to EAACI/GA2LEN/EDF/WAO Guidelines. Patients with CSU (evaluated at urticaria diagnosis) and patients without CSU (evaluated at last visit) were assessed for lupus clinical/laboratory features and treatment. Results: CSU was observed in 10/852 (1.17%) cSLE patients. Comparison of cSLE patients with and without CSU revealed a higher frequency of constitutional (40% vs. 8%, p=0.006), reticuloendothelial system involvement (30% vs. 3%, p=0.003), mucocutaneous (90% vs. 28%, p < 0.0001) and musculoskeletal manifestations (50% vs. 6%, p < 0.0001) and methylprednisolone pulse therapy use (60% vs. 8%, p < 0.0001) in the former group. The frequency of immunosuppressive treatment was lower in patients with CSU(p=0.017). The median SLEDAI-2K (12 vs. 2, p < 0.0001) and ESR (40 vs. 19 mm/1sthour, p=0.024), was higher in patients with CSU. Conclusions: To our knowledge this was the first study that evidenced that CSU may be linked to cSLE. We also demonstrated that this particular skin manifestation occurs predominantly at disease onset and it was associated with lupus moderate/high disease activity without major organ involvement