Objetivo: Avaliar a prevalência das alterações nutricionais em transplantados renais (TR) e sua influência na evolução desses pacientes. Método: estudo de coorte retrospectivo com transplantados renais de 01/01/2000 a 31/12/2007. Excluídos: prontuários incompletos, idade < 18 anos e pacientes transplantados de múltiplos órgãos. Os dados foram coletados antes do transplante renal, 1, 2 e 5 anos pós-transplante. Fatores em estudo: estado nutricional pré-transplante conforme o IMC (Classificação segundo a OMS) e mudança de estado nutricional 1 ano pós-TR. Variáveis: raça, idade, gênero, tipo de doador, esquema imunossupressor, número de hospitalizações, tempo de isquemia fria, dislipidemia, tempo em diálise, e painel de reatividade. Desfechos: incidência de função tardia do enxerto (DGF), complicações da ferida operatória, sobrevida do enxerto, sobrevida do paciente, perda precoce do enxerto, rejeição aguda, eventos cardiovasculares, filtração glomerular estimada pela fórmula de MDRD e desenvolvimento de Diabetes Mellitus (DM) pós-TR. Análise estatística: Qui-Quadrado, ANOVA, análise sobrevida pelo teste de Kaplan-Meier e o modelo de Equações de Estimação Generalizada para avaliar o comportamento ao longo do tempo da TFG. Para significância estatística foi considerado o valor de P<0,05. Resultados: Foram avaliados 447 pacientes e a distribuição do estado nutricional pré-TR foi de 31 (6,9%) desnutridos, 248 (55,5%) eutróficos, 120 (26,8%) sobrepesos e 48 (10,7%) obesos. As mudanças de estado nutricional no primeiro ano pós-TR mostraram que 228 (64,3%) pacientes não mudaram de estado no período, 13 (2,9%) desnutridos tornaram-se eutróficos, 5 (1,1%) eutróficos tornaram-se desnutridos, 63 (14,1%) eutróficos migraram para sobrepeso/obesidade, 15 (3,3%) com sobrepeso/obesidade tornaram-se eutróficos. Em relação à avaliação de estado nutricional pré e os desfechos em 1 ano observou-se que os receptores com desnutrição e obesidade tiveram maior número de perdas precoces do enxerto (9,7% e 12,5%) quando comparados aos grupos eutróficos e sobrepeso (3,2% e 6,2%), P=0,042. Os receptores com sobrepeso e obesidade tiveram mais desenvolvimento de DM pós-TR (25% e 26,3%) em comparação com os outros grupos (15,4% e 12,4%), P=0,018, o que manteve-se na análise de 5 anos pós-TR (P=0,017). Não houve diferença significativa na análise de sobrevida de enxerto e de pacientes em 1 e 5 anos em relação ao estado nutricional pré-TR. Encontrou-se que os pacientes com obesidade e sobrepeso diminuem significativamente suas taxas de TFG em 5 anos em relação aos demais pacientes, P=0,002. Conclusão: Encontrou-se uma prevalência de sobrepeso e obesidade pré-transplante de 26,8% e 10,7%. Estas alterações estão associadas com desenvolvimento de DM pós-TR, perda precoce do enxerto e diminuição da TFG ao longo do tempo.

Resumo não disponível

A autora estudou a situação nutricional de crianças de 1 a 4 anos de idade, residentes no município de Carapicuiba - São Paulo, no início da atividade de suplementação alimentar. Estudou-também a relação existente entre o estado nutricional do referido grupo etário com a suplementação alimentar, nível sócio-econômico e escolaridade das mães. Avaliou num período de 5 meses, as variáveis em estudo, principalmente as referentes ao nível sócio-econômico, educação alimentar e estado nutricional, bem como as suas modificações e interrelações. Encontrou que a frequência de crianças de l a 4 anos de idade, com algum grau de desnutrição segundo a classificação de GOMEZ, foi de 37,1 por cento na primeira fase do estudo, na segunda fase constatou-se uma diminuição nas proporções correspondentes às crianças desnutridas, desaparecendo desnutridas do grau dois (D2) e permanecendo os dois casos de desnutridos do grau três (D3). Encontrou também que 90,4 por cento das mães de 217 pré-escolares estudados, não tinham escolaridade ou apresentavam primeiro grau incompleto e que neste nível se encontravam 47,2 por cento de crianças desnutridas. A proporção de crianças desnutridas cujas mães tinham segundo grau incompleto foi de 35,4 por cento . No entanto após cinco meses de atividade da suplementação alimentar quando foi realizado paralelamente o programa de educação nutricional, a redução de crianças desnutridas para o grupo de mães sem escolaridade foi acentuada e altamente significante. Quanto a renda constatou que 53,8 por cento da população estudada tinha renda per-capita inferior a dois salários mínimos. A autora relacionando estado nutricional com renda per capita, observou que quanto menor a renda maior a proporção de desnutrido. / Nutritional status of children 1 to 4 years of age resident in the town of Carapicuíba, São Paulo, Brazil was studied at the begining of supplementation activities and 5 months later. Data were related to age, socio-economic level and scholastic status of mothers. Results show that 37,1 per cent children were malnurished at the begining of the study and that there was a reduction of the rate five months later. There was a reduction of II degree malnutntion. However III degree malnurished children did not show any improvement. Considering scholastic status of mothers, it was found that 90.4 per cent were either illiterate or had not completed primary school; 42,2 per cent of the children were malnurished whereas those whose mothers had completed high school and had started college, presented a rate of 35.4 per cent of malnutrition. Five months later a higly significant differente of rates was observed in the group whose mothers were illiterate. Regarding socio-economic status, the \"per capita\" income of 53.8 per cent of families was below two \"minimum salaries\" (salário mínimo). Results showed that the lower the \"per capita\" income the higher the malnutrition rates.

Orientador: Prof. Dr. Nelson Augusto Rosário Filho / Co-orientadora: Profª. Drª. Regina Maria Vilela / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 05/11/2014 / Inclui referências / Resumo: Introdução: A desnutrição na Fibrose Cística (FC) é multifatorial e está relacionada à progressão da doença e ao aumento do risco de mortalidade. Redução da ingestão alimentar, má absorção intestinal e elevação do gasto energético de repouso (GER) podem contribuir para o agravamento da doença. A calorimetria indireta (CI) é um método padrão ouro, que afere o GER de 24 horas, e permite a prescrição dietoterápica mais acurada quanto ao aporte calórico necessário para a terapia nutricional. Objetivo: Avaliar possível incremento energético decorrente do fator doença por meio da concordância entre GER estimado por fórmulas e o obtido por CI. Método: Estudo transversal, observacional analítico não comparado, no qual foram avaliadas 40 crianças e adolescentes com idade entre 5 e 15 anos. A avaliação compreendeu a história clínica, antropometria, ingestão alimentar, gasto energético de repouso (GER) aferido por CI e comparado com as fórmulas de Fleisch e Schofield, albumina sérica, vitamina D, Proteína C Reativa (PCR) e gordura fecal. Resultados: A mediana de idade foi de 9,2 anos e 62,5% dos avaliados eram do sexo masculino. Segundo o índice de massa corporal, 77,5% estavam eutróficos. A média da proporção da ingestão energética foi de 132,28% do gasto energético total estimado. O gasto energético aferido por CI teve média de 1107,47kcal/kg/dia. Houve correlação significativa (p < 0,01) entre o GER obtido por CI e o GER estimado pelas fórmulas Schofield e Fleisch. A mutação genética mais prevalente foi DF508 (60%), seguida pela mutação G542X (25%); sem diferença significativa no GER entre ambas. Os níveis séricos de albumina estavam adequados em 95% dos indivíduos. A Vitamina D sérica foi deficiente em 17,5% e insuficiente em 45% dos indivíduos. A mediana da PCR foi 0,33 mg/dL e indicou níveis não sugestivos de infecção ou inflamação em 80% dos casos. Apenas 10% dos avaliados apresentaram perda de gordura nas fezes. Conclusão: Não houve incremento energético decorrente do fator doença nos avaliados. As fórmulas Schofield e Fleisch são instrumentos úteis para o cálculo do GER na ausência do calorímetro. O GER não diferiu entre os indivíduos com as mutações genéticas DF508 e G542X. A média da ingestão alimentar para calorias, vitamina A, sódio, colesterol e gordura saturada foi superior ao recomendado na literatura. O estado nutricional foi considerado adequado para a maioria dos indivíduos avaliados. Não houve associação do estado nutricional com a presença de perda de gordura nas fezes. Palavras-chave: Fibrose Cística. Calorimetria Indireta. Estado Nutricional. Ingestão Alimentar. / Abstract: Introduction: Malnutrition in Cystic Fibrosis (CF) is multiple factors and is related to disease progression and increased mortality risk. Reduction of food intake, intestinal malabsorption and resting energy expenditure (REE) rate may contribute to disease worsening. Indirect calorimetry (IC) is a gold standard method, which measures the 24 hours REE, and allows a more accurate dietotherapeutic prescription of caloric intake necessary for nutritional therapy. Objective: To evaluate possible energy increment due to disease progression by the agreement between estimated by formulas and REE obtained by IC. Method: Study observational cross-sectional, analytic, not compared, in which 40 children and adolescents aged 5 to 15 years were evaluated. The evaluation included a medical history, anthropometry, food intake, REE measured by IC and compared with the formulas by Fleisch and Schofield, serum albumin, vitamin D, C-reactive protein (CRP) and fecal fat. Results: The median age was 9.2 years and 62.5% of the patients were male. According to BMI, 77.5% were eutrophic. The mean proportion of food intake energy was 132.28% of the estimated total energy expenditure. Energy expenditure measured by CI averaged 1107.47 kcal / kg / day, there was a significant correlation between REE obtained by IC and REE estimated by formulas Schofield and Fleisch (p <0.01). The most prevalent genetic mutation was DF508 (60%), followed by G542X mutation (25%); no significant difference in REE between both. Serum albumin levels were adequate in 95% of subjects. Vitamin D levels were deficient in 17.5% and poor in 45% of subjects. Median CRP was 0.33 mg / dL and not suggestive of infection or inflammation in 80% of cases. Only 10% of the assessed had fat loss in the stool. Conclusion: There was no increase in energy due to disease progression in these patients with CF. The Schofield and Fleisch formulas are useful for calculating BMR in the absence of the calorimeter instruments. The energy expenditure at rest did not differ between individuals with genetic mutations DF508 and G542X. The average food intake for calories, vitamin A, sodium, cholesterol and saturated fat was higher than recommended. Nutritional status was considered suitable for most individuals tested. There was no association between nutritional status and the presence of fat loss in the stool. Keywords: Cystic Fibrosis. Indirect Calorimetry. Nutritional Status. Food Intake.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:23:10Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2006-07-26Bitstream added on 2014-06-13T19:09:05Z : No. of bitstreams: 1 dias_ap_me_arafcf.pdf: 699185 bytes, checksum: 9c8d879eb81e0148dc753ca00a529d39 (MD5) / Universidade Estadual Paulista (UNESP) / O trabalho realizado teve como objetivo principal caracterizar epidemiologicamente a população de alcoolistas crônicos do hospital psiquiátrico de Araçatuba, S.P., e estimar o estado nutricional destes pacientes pela determinação do IMC por ocasião da internação hospitalar e verificar o efeito do período da abstinência, no estado nutricional, comparando-se com o IMC determinado na alta médica. A amostra foi de 33 pacientes que haviam sido diagnosticados como alcoolistas pelo CID10 e, a partir deste diagnóstico, foi aplicado uma anamnese geral com questões abertas e fechadas que incluem: dados sócio-econômicos-cultural, patologias associadas, presença do tabagismo, queixas freqüentes e tipo de bebida alcoólica consumida, o qual foi abordado somente ao fato do entrevistado já ter declarado fazer uso de tal bebida, já que o mesmo não é abstêmio à internação. Para avaliação do estado nutricional dos pacientes, foi realizado, no dia da internação, ou após dois dias, e no dia da alta meþdica, com consentimento do mesmo, uma avaliação antropométrica, e o achado do diagnóstico nutricional calculado a partir do Índice de Massa Corpórea (IMC), preconizado pela Organização Mundial de Saúde (OMS), com as prevalências de eutrofia, desnutrição, sobrepeso ou obesidade. Os resultados do presente estudo mostram que os pacientes alcoolistas crônicos, internos do hospital psiquiátrico, são predominantemente homens, adulto jovens, com baixo grau de escolaridade (1° grau incompleto) e renda familiar de 0 a 2 salários mínimos, mostrando com base na revisão científica deste trabalho, ser este o perfil mais freqüente dos alcoolistas crônicos. O estado nutricional foi predominantemente eutrófico na internação e na alta médica não foi observada alteraão significativa no estado nutricional, mesmo com ganho ponderal e aumento de IMC. / The main objective of this work is to describe epidemiologically the chronic alcoholic population from the psychiatric hospital in Araçatuba, SP, and to put the nutritional state of these patients, by the IMC determination of the hospitalization and check the effect of the absence period, in the nutritional state, comparing with the IMC determined to doctors. The sample was of 33 patients that had been diagnosed as alcoholic people by the CID10 and, since this diagnostic, it was applied a general activity with direct and indirect questions that include: social-economic and cultural information, common disease, the smoke presence, frequent complains and the kind of alcoholic drink they took, that was approached only the fact that the interviewee admitted to use alcoholic drinks. To make the assessment of the patients nutritional state, it was done, on the day of the internment, or after two days, and on the last day, with their conception, an anthropological assessment, and the found of the Nutritional Diagnostic is calculated from the IMC, admitted by the World Health Organization (WHO), with the characteristics of malnutrition, poor nutrition or over weight. The results of the previous studies show that the chronic alcoholic patients, who live in the psychiatric hospital, are most of the times, young adults, with a low school level (elementary school incomplete) and the familiar income is between 0 and 2 minimum wage, saying that this is frequent profile of the chronic alcoholic people. The Nutritional State was in a larger way malnutrition during the internment and when they left it was not detected any significant change in the nutritional state, even with a small win of weight and the increase of IMC. The alcoholism also involve important aspects of public health on the region, being this work an incentive to encourage the professionals to prevent this problem.

Made available in DSpace on 2014-12-17T14:13:30Z (GMT). No. of bitstreams: 1 AsdrubalNMN.pdf: 441456 bytes, checksum: 8223dde0e28c990b8841e34f53f0cdd9 (MD5) Previous issue date: 2009-07-08 / Idosos apresentam preval?ncia aumentada de Hipertens?o Arterial Sist?mica - HAS al?m de multiplicidade de fatores de risco cardiovasculares adicionais relacionados a maus h?bitos de vida. Este ? um estudo transversal que teve como objetivos comparar e correlacionar marcadores bioqu?micos e antropom?tricos e h?bitos de vida indicadores de risco cardiovascular em idosos hipertensos e predominantemente saud?veis, sedent?rios e praticantes de atividade f?sica. A amostra foi composta por 322 idosos, e distribu?da em 2 grupos: G1: hipertensos e G2: predominatemente saud?veis. A coleta de dados constou de anamnese e avalia??es bioqu?mica (perfil lip?dico e Prote?na C-Reativa - PCR) e antropom?trica (?ndice de Massa Corp?rea - IMC, Circunfer?ncia da Cintura - CC, Circunfer?ncia abdominal - CA e Rela??o Cintura- Quadril - RCQ). Na an?lise dos dados utilizou-se estat?stica descritiva, Teste t de Student, an?lise de vari?ncia (ANOVA One-Way) e correla??o de Pearson. Os resultados mostram que no G1: 100% eram hipertensos, sendo que 31,55% eram diab?ticos e hipertensos e 0% era exclusivamente diab?tico, no G2: 28,86% eram hipertensos, sendo que 13,40% eram diab?ticos e hipertensos, 5,15% eram exclusivamente diab?ticos e 65,99% n?o apresentam qualquer processo patol?gico ativo. Com rela??o aos h?bitos e estilo de vida, no G1: 58,22% eram sedent?rios; 2,6% fumantes e 1,7% etilistas. No G2: 5,15% eram sedent?rios; 7,21% fumantes e 8,24% etilistas. Com rela??o ao estado nutricional, verificou-se que no G1: 10,52% dos homens apresentaram Sobrepeso - SP e 14,03% Obesidade - OB, j? entre as mulheres, 25,59% apresentaram SP e 20,23% OB. No G2: 6,06% dos homens apresentaram SP e 9,09% OB, e entre as mulheres, 15,87% apresentaram SP e 22,22% OB. Na an?lise da RCQ, apresentaram valores acima dos recomendados: 24,56% dos homens e 82,14% das mulheres do G1 e 12,12% dos homens e 74,60% das mulheres do G2. Com rela??o a CC e CA, apresentaram valores indicativos de risco, respectivamente: no G1 (52,63% e 29,82% dos homens e 91,66% e 87,5% das mulheres) e no G2 (9,09% e 9,09% dos homens, e 80,95% e 55,55% das mulheres). Com rela??o ? idade, as freq??ncias de SP e OB no G1(n=225) foram: SP (A1=11,11%, A2=8%, A3=1,77%), OB (A1=8,44%, A2=8,88%, A3=1,33%), e no G2(n=97) foram: SP (A1= 5,15%, A2= 5,15%, A3= 2,06%) e OB (A1=9,27%, A2=7,21%, A3=0%). Na compara??o entre G1 e G2 observou-se diferen?a estat?sticamente significativa entre as seguintes m?dias: IMC: [G1=27,23 e G2=23,26 x (p=0,0344)]; CA: [G1=99,09 e G2=89,51 (p<0,0001)]; CC: [G1=93,64 e G2=86,37 (p<0,0001)] e RCQ: [G1=93,64 e G2=86,37 (p<0,0001)]. Na correla??o, verificou-se associa??o considerada como fraca positiva (p<0,05) entre PCR e as vari?veis antropom?tricas e o perfil lip?dico. Os resultados apontam para maior freq??ncia e intensidade de fatores de risco cardiovasculares adicionais a hipertens?o em mulheres em rela??o aos homens, nas faixas et?rias relativamente mais jovens, A1 e A2, em rela??o a mais velha, A3, e no grupo de idosos hipertensos, G1, em rela??o ao de idosos predominantemente saud?veis, G2. Observou-se correla??o, considerada fraca positiva (r>0,30), entre PCR, perf?l lip?dico e vari?veis antropom?trica (p<0,05). Esta tese apresenta uma rela??o de interface multidisciplinar, tendo o seu conte?do uma aplica??o nos campos da Fisioterapia, Educa??o F?sica, Medicina, Nutri??o e da Bioqu?mica

Made available in DSpace on 2014-12-17T14:13:36Z (GMT). No. of bitstreams: 1 BrunaLLM.pdf: 1250428 bytes, checksum: 7d67e17f491bfd5829cbd7133ebe3e40 (MD5) Previous issue date: 2008-07-07 / Conselho Nacional de Desenvolvimento Cient?fico e Tecnol?gico / Leishmania chagasi infection presents a wide spectrum of clinical outcomes, ranging from asymptomatic self resolving infection to disease, visceral leishmaniasis (VL). The exact mechanisms that lead the evolution of infection to disease are not understood. It is believed that malnutrition is a risk factor associated with VL development, although there are few human studies in the area. We aimed to assess the nutritional factors associated with the response to L. chagasi infection in Rio Grande do Norte. The study was conducted from December 2006 to January 2008. 149 children were assessed: 20 active VL cases, 33 children with VL history, 40 DTH+ asymptomatic children and 56 DTH-. Nutritional status was assessed using z scores for Weight/Age, Weight/Height, Height/Age, Body Mass Index (BMI), and mid-upper arm circumference/height (MUAC/height). Vitamin A status was determined by serum retinol concentrations and the modified-relative-dose-esponse test (MRDR). Breastfeeding time and birth weight were also evaluated. VL children presented compromised nutritional status when compared to the other groups using BMI and MUAC/age, with means -1,53 ? 1,10 and -1,48 ? 1,28 z scores, respectively (ANOVA, p < 0,05). VL children also showed lower vitamin A levels: 43% presented serum retinol < 20 ?g/dL and 15% MRDR > 0,060. Birth weight was inverserly associated with the risk to belong the VL group (&#946; = -0,00; OR = 0,84; 95% CI 0,73 - 0,99; p = 0,047), whereas more breastfeeding time was directly associated with the risk to belong to the DTH+ group (&#946; = 0,02; OD = 1,16; 95% CI 1,01 - 1,33; p = 0,036). The nutritional variables evaluated were associated with the response to the L. chagasi infection, with malnutrition and compromised vitamin A status as markers of children who present with VL. Higher birth weight was associated with protection to disease, and higher breastfeeding time was associated with increased likelihood of an asymptomatic infection. The results show that modifiable nutritional aspects in the study population are associated with the response to the L. chagasi infection / A infec??o por Leishmania chagasi apresenta diversas formas cl?nicas, variando de infec??o assintom?tica e espontaneamente resolvida ? manifesta??o cl?nica da doen?a, que ? denominada leishmaniose visceral (LV). N?o se conhecem os exatos mecanismos que determinam a evolu??o da infec??o ? LV. Acredita-se que a desnutri??o seja um fator de risco associado ao desenvolvimento de LV, por?m s?o poucos os estudos em humanos nesta ?rea. Este trabalho teve como objetivo avaliar fatores nutricionais associados com a resposta ? infec??o por L. chagasi no Rio Grande do Norte. O estudo foi realizado de dezembro de 2006 a janeiro de 2008. Foram avaliadas 149 crian?as, sendo 20 casos de LV ativa, 33 casos de hist?ria de LV, 40 com resposta ao teste de Montenegro positiva (DTH+) e 56 DTH-. Avaliou-se o estado nutricional atrav?s de escores-z para Peso/Idade, Altura/Idade, Peso/Altura, ?ndice de Massa Corporal (IMC) e circunfer?ncia do bra?o (CB)/altura. O estado de vitamina A foi medido atrav?s do retinol s?rico e teste de dose-resposta relativa modificado (MRDR). A hist?ria de amamenta??o e o peso ao nascer das crian?as foram avaliados. As crian?as com LV ativa apresentaram estado nutricional comprometido em rela??o ?s demais crian?as estudadas, segundo IMC e CB/altura, com m?dias -1,53 ? 1,10 e -1,48 ? 1,28 escores-z, respectivamente (ANOVA, p < 0,05). O n?vel de vitamina A tamb?m foi menor nas crian?as com LV aguda com 43% de preval?ncia de retinol s?rico < 20 ?g/dL e 15% de MRDR > 0,060. O peso ao nascer foi inversamente associado com o risco em pertencer ao grupo de crian?as com LV (&#946; = -0,00; OR = 0,84; IC 95% de 0,73 - 0,99; p = 0,047), enquanto que maior tempo de amamenta??o foi diretamente associado com o risco da crian?a em pertencer ao grupo DTH+ (&#946; = 0,02; OD = 1,16; IC 95% de 1,01 - 1,33; p = 0,036). As vari?veis nutricionais avaliadas mostraram-se associadas com a resposta ? infec??o por L. chagasi, sendo a desnutri??o e o estado comprometido de vitamina A caracter?sticas das crian?as que apresentam LV. Al?m disso, o maior peso ao nascer mostrou-se associado com prote??o contra a doen?a, enquanto que o maior tempo de amamenta??o foi associado com maior chance de infec??o assintom?tica. Os resultados indicam que aspectos nutricionais que podem ser modificados na popula??o est?o associados com a resposta ? infec??o por L. chagasi

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Introdução: As Glicogenoses hepáticas (GSD) são doenças de etiologia genética, associadas à hipoglicemia ao jejum. O seu tratamento baseia-se no uso frequente e regular de amido de milho cru (AMC). Por razões ainda não completamente conhecidas, mas provavelmente relacionadas à estratégia de tratamento utilizada, as GSD hepáticas podem associar-se ao excesso de peso. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a composição corporal de pacientes com GSD hepáticas, utilizando Análise de Bioimpedância Elétrica (BIA) e Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia (DXA). Metodologia Capítulo 1: Um estudo controlado transversal prospectivo foi realizado para a comparação do estado nutricional e composição corporal dos pacientes com GSD hepáticas com controles saudáveis. Foram incluídos 25 pacientes (GSD Ia= 14; GSD Ib= 6; GSD III= 3; GSD IXα/β=2), com mediana de idade de 11,0 anos (IQR= 9,0-17,5), pareados por sexo e idade com 25 controles saudáveis (mediana de idade= 12,0 anos [IQR= 10,0-17,5]). A composição corporal foi avaliada por BIA. Peso e estatura foram aferidos para classificação do estado nutricional. Dados clínicos, bioquímicos e de tratamento foram coletados de prontuários médicos. Metodologia Capítulo 2: Vinte e quatro pacientes (GSD Ia=12; GSD Ib=5; GSD III=3; GSD IXα/β/γ=4), com mediana de idade de 11.8 (IQR=10,5-20,5) tiveram sua composição corporal avaliada por Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia e comparadas com dados clínicos, de adesão ao tratamento (lactato e triglicerídeos séricos) e de tratamento obtidos através de prontuários médicos em um estudo transversal prospectivo. Resultados Capítulo 1: A estatura (mediana= 1,43m [IQR=1,25-1,54]) vs 1,54m [IQR=1,42-1,61]; p=0,04) e escore-z de estatura-para-idade (mediana= -1,31 [IQR= -1,92–0,13]) vs -0,06 [IQR= -0,63-0,58]; p=<0,01) foram significativamente menores para os pacientes em relação aos controles. Além disso, IMC para >19 anos (mediana= 28,2kg/m² [IQR=25,0-38,9]) vs 21.9kg/m² [IQR=19,9 -23,5]; p=0,01), Escore-z de IMC-para-idade (mediana=1,84 [IQR=0,55-3,06]) vs 0,86, [IQR=-0,55-1,82]; p=0,04) e porcentagem de massa gorda (mediana=27,5 [IQR=22,6-32,0] vs 21,1 [IQR=13,0-28,3]; p=0,01) foram superiores nos pacientes comparados aos controles saudáveis. A porcentagem de gordura corporal foi estatisticamente superior nos pacientes com GSD Ia em relação aos pacientes com GSD III e IXα/β. Resultados Capítulo 2: Os resultados de DXA evidenciaram que 10 dos 14 pacientes entre 8 e <19 anos e 6/7 pacientes adultos apresentaram gordura corporal excessiva. Dois pacientes apresentaram valores de Índice de Musculo Esquelético Relativo (RSMI) abaixo do ponto de corte para adultos, sendo que um enquadrava-se nos critérios diagnósticos de obesidade sarcopênica. O consumo total de AMC (g/dia) correlacionou-se positivamente com o IMC (rs:0,6; p= <0,01), FM/g (rs:0,7; p= <0,01), e FMI (rs:0,7; p= <0,01). Dos marcadores de adesão ao tratamento adotados neste estudo, apenas o lactato demonstrou correlação moderada com FMI (rs:0,4; p=0,04). Os parâmetros de adiposidade de DXA mostraram que os pacientes com GSD Ia têm maior acumulo de tecido adiposo que os pacientes com GSD III e IXα/β/γ. Conclusão: Nossos resultados sugerem que pacientes com GSD hepáticas, especialmente com GSD Ia, apresentam alterações no estado nutricional e composição corporal em relação à população em geral, com maior tendência à baixa estatura, sobrepeso e obesidade. Acredita-se, mesmo que nossos achados não tenham sido capazes de confirmar esta hipótese, que o tratamento excessivo possa ter um papel importante nesta associação. Entretanto, outros fatores como a inatividade física e os mecanismos fisiopatológicos próprios destas condições devem ser considerados na etiologia da obesidade nas GSD hepáticas. Estudos de coorte são necessários para esclarecer tais associações. Além disso, a idade de início e o tempo de tratamento são variáveis que devem ser mais bem avaliadas. / Background: Hepatic Glycogen Storage Diseases (GSD) are diseases of genetic etiology, associated with hypoglycemia on fasting. Its treatment is based on the frequent and regular use of Uncooked Cornstarch (UUCS). For reasons not yet fully understood, but probably related to the treatment strategy used, hepatic GSD may be associated with excess weight. Aim: To evaluate the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD using Bioelectrical impedance (BIA) and Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA). Methodology Chapter 1: A Prospective cross-sectional Controlled study was conducted to compare the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD with healthy controls. A total of 25 patients (GSD Ia = 14, GSD Ib = 6, GSD III = 3, GSD IXα/β = 2) were included, with a median age of 11.0 years (IQR = 9.0-17.5), matched by sex and age with 25 healthy controls (median age=12.0 years [IQR=10.0-17.5]). Body composition was evaluated by BIA. Weight and height were measured for nutritional status classification. Clinical, biochemical and treatment data were collected from medical record. Methodology Chapter 2: Twenty-four patients (GSD Ia=12; GSD Ib= 5; GSD III= 3; GSD IXα/β/γ= 4), with median age (median age = 11.8 [IQR = 10.5-20.5]) had their body composition evaluated by Dual Energy X-ray Absorptiometry and compared with clinical, adherence (lactate and triglyceride serum) and treatment data obtained from medical records in a prospective cross-sectional study. Results Chapter 1: Height (median=1.43m [IQR = 1.25-1.54]) vs 1.54m [IQR = 1.42-1.61]; p= 0.04) and height-for-age z-score (median=-1.31 [IQR = -1.92-0.13]) vs -0.06 [IQR = -0.63-0.58]; p=<0.01) were significantly lower in the patients than the controls. In addition, BMI for >19 years (median= 28.2kg/m² [IQR = 25.0-38.9]) vs 21.9kg/m² [IQR= 19.9-23.5]; p=0.01), z-score of BMI-for-age (median=1.84 [IQR = 0.55-3.06]) vs 0.86 [IQR=-0.55-1.82]; p = 0.04) and fat mass percentage (median= 27.5 [IQR = 22.6-32.0] vs 21.1 [IQR = 13.0-28.3], p=0.01) were higher in the patients compared to the healthy controls. The percentage of body fat was statistically higher in GSD Ia patients compared to patients with GSD III and IXα/β. Results Chapter 2: DXA results showed that 10 of the 14 patients between 8 and <19 years and 6/7 adult patients had excessive body fat. Two patients presented values of Relative Skeletal Muscle Index (RSMI) below the cutoff for adults, one of which fit the diagnostic criteria for sarcopenic obesity. Total UUCS (g/day) correlated positively with the BMI (rs: 0.6, p=<0.01), FM/g (rs:0.7, p=<0.01), and FMI (rs:0.7; p=<0.01). Of the treatment adherence markers adopted in this study, only lactate showed a moderate correlation with FMI (rs:0.4; p=0.04). The DXA adiposity parameters showed that patients with GSD Ia had greater accumulation of adipose tissue than patients with GSD III and IXα/β/γ. Conclusion: Our results suggest that patients with hepatic GSD, especially GSD Ia, present changes in the nutritional status and body composition in relation to the general population, with a tendency toward to short stature, overweight and obesity. It is believed, even if our findings have not been able to confirm this hypothesis, that excessive treatment may play an important role in this association. However, other factors such as physical inactivity and the pathophysiological mechanisms of these conditions should be considered in the aetiology of obesity in hepatic GSD. Cohort studies are needed to clarify such associations. In addition, the age of onset and the time of treatment are variables that should be better evaluated.

Diferentes métodos são empregados na avaliação nutricional de adultos hospitalizados, sem que haja evidências de que identifiquem o acréscimo de risco para desfechos hospitalares associados à desnutrição. A acurácia dos métodos de avaliação nutricional empregados nas rotinas hospitalares foram comparados em 434 adultos de um hospital geral universitário de alta complexidade no sul do Brasil. A albumina sérica foi o método mais preditivo de morte (77%; IC95%: 69-86%) e infecção hospitalar, (67%; IC95%: 61-74%), enquanto a contagem de linfócitos (60%; IC95%: 55- 65%) foi mais preditiva de longa permanência (LP). A albumina sérica <3,5 g/dL foi a única variável independente associada aos 3 desfechos, sugerindo haver pouca contribuição no emprego de outros métodos na predição de desfechos hospitalares.A fim de derivar e validar um escore preditivo do risco de morte, infecção e longa permanêcia, entre outubro de 2005 e junho de 2006, 1.503 adultos das unidades de internação do mesmo hospital foram avaliados à admissão hospitalar. A coorte de derivação foi constituída por 1.002 pacientes e a de validação foi composta por 501 pacientes. Houve boa concordância intraclasse (CCI>0,86) e diferenças de pequena magnitude entre avaliadores para 102 pacientes avaliados em duplicata. Houve menor concordância para métodos que requeriam experiência do avaliador. Albumina < 3,5g/dL e presença de >2 comorbidades crônicas, fizeram parte dos escores de predição para os 3 desfechos e desnutrição (Avaliação Subjetiva Global) dos escores de morte e LP. O escore derivado para predição de óbito [(>2 comorbidades x 6,0) + (albumina<3,5g/dL x 4,0) + (ASG C x 4,0) + (condição física prejudicada x 2,5)] mostrou-se sensível e de baixa probabilidade pós-teste negativa na predição de óbito e desempenho semelhante aos escores específicos na predição de infecção e LP. Em conclusão, o escorederivado e validado para predizer óbito mostrou-se acurado na predição de desfechos hospitalares. / Several methods have been applied for the assessment of nutrition status, even tough there are not evidences defining the increment of risk for adverse hospital outcomes attributable to malnutrition in hospitalized adults. The accuracy of methods applied for the assessment of nutritional status was compared in 434 adults admitted in a tertiary care general hospital in southern Brazil. Serum albumin was the best predictive method for death (C statististic: 77%; 95%CI: 69-86%) and infection (67%; 95%CI: 61-74%), while total lymphocyte count was the most predictive method for prolonged length of hospital stay (LOS) (60%; IC95%: 55-65%). Serum albumin <3.5 g/dL was the only variable independently associated to greater risk for these 3 outcomes, suggesting little contribution of other methods in the prediction of hospital outcomes. In order to develop and validate a predictive score for death, infection, and LOS, from October/2005 to June/2006, 1503 adults were assessed at hospital admission. The derivation cohort was constituted by 1002 patients, and the validation cohort by 501 patients. Satisfactory agreement (ICC>0.86) and low mean differences were observed in 102 patients assessed in duplicate. Lower agreement was verified for methods that demand greater experience by the observer. The variables serum albumin <3,5g/dL and >2 chronic comorbidities predicted the 3 outcomes, and malnutrition (Subjective Global Assessment) predicted death and LOS. The score developed to predict death [(>2 comorbidities x 6.0) + (albumin<3.5g/dL x 4.0) + (ASG “C” x 4.0) + (impaired physical condition x 2.5)] appeared to be sensitive and of low negative post-test probability for death, and showed similar performance to predict infection and LOS compared to the scores specifically developed for these outcomes (C statistic: 0.60, IC95%: 0.55-0.66 e 0.61,IC95%: 0.58-0.65, respectively). In conclusion, a clinical-nutritional score developed and validated to predict death was accurate in predicting hospital outcomes.