Submitted by Diego Martins Silva (diego3martins@gmail.com) on 2015-04-22T19:03:54Z No. of bitstreams: 1 Dissertacao_final.pdf: 597953 bytes, checksum: 1bcdbee77f3bef20b251a0774042ebbf (MD5) / Approved for entry into archive by BRUNA BARROS (bruna.barros@fgv.br) on 2015-04-27T13:02:20Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertacao_final.pdf: 597953 bytes, checksum: 1bcdbee77f3bef20b251a0774042ebbf (MD5) / Approved for entry into archive by Marcia Bacha (marcia.bacha@fgv.br) on 2015-05-04T12:52:18Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertacao_final.pdf: 597953 bytes, checksum: 1bcdbee77f3bef20b251a0774042ebbf (MD5) / Made available in DSpace on 2015-05-04T12:52:33Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertacao_final.pdf: 597953 bytes, checksum: 1bcdbee77f3bef20b251a0774042ebbf (MD5) Previous issue date: 2015-03-12 / In this work, we analyze network formation with wary agents. The model consists of two regions with (n/2) banks in each, where the connection between them occurs through interbank deposits. A bank run is possible to occur in each bank, due to an increase not expected of impatient agents, or due to contagion from run in another bank. If all banks form a high number of interconnections, they can eliminate possibility of contagion. If one does not prevent a contagion, it imposes all the others banks a positive possibility in the worst case. There are two well-defined regions of symmetric nash equilibrium with stable network, one in which all banks prevents the contagion in the worst case and the other in which no bank prevents. As a result of the coordination problem, equilibrium with contagion in the worst case can occur even pareto dominated by the equilibrium without contagion. Under certain conditions, contagion in the worst case occurs with a network pareto efficient, nevertheless the network is not the most resilient one. / Neste trabalho investigamos a formação de network considerando agentes cautelosos. O modelo consiste em duas regiões com (n/2) bancos em cada, onde a interligação entre eles ocorre através e depósitos interbancários. Cada banco está sujeito a corrida bancária, ou devido a um choque negativo de agentes impacientes, ou devido a contaminação da corrida de um banco pertencente a infraestrutura bancária. Os bancos podem tentar eliminar a possibilidade de contágio ao fazer um número alto de inter-ligações. Para isso, é necessário uma coordenação entre todos os bancos. Se um banco não se prevenir de um contágio, ele impõe a todos os outros a possibilidade de contágio no pior cenário. Há duas regiões bem definidas de equilíbrio de nash simétrico com network estável, uma na qual todos os bancos se previnem do cenário de contágio no pior cenário e a outra na qual nenhum banco se previne. Devido ao problema de coordenação, o equilíbrio com contágio no pior cenário pode ocorrer mesmo sendo pareto dominado pelo equilíbrio sem contágio. Sob certas condições, o equilíbrio com contágio ocorre com um network pareto eficiente. Neste caso o network eficiente é diferente do network mais resiliente ao contágio.

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:20Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-02-27 / Objetivo: Implementar e padronizar técnicas de dosagem de atividade enzimática em gota seca de sangue em papel de filtro para as seguintes enzimas lisossomais: - galactosidase A, que permite diagnosticar pacientes com Doença de Fabry, - iduronidase, que permite identificar pacientes com Mucopolissacaridose tipo I; - glicosidase e quitotriosidase, que permitem diagnosticar pacientes com Doença de Gaucher e -glicosidase, que permite identificar pacientes com Doença de Pompe, além da enzima -galactosidase, que possibilita avaliar a qualidade do material. Determinar o valor de corte para todas estas enzimas, que irá possibilitar a diferenciação dos indivíduos saudáveis dos pacientes. Metodologia: Ao todo foram selecionados 302 indivíduos, de ambos os sexos e com idades entre 18 e 82 anos. Foram coletados de 5 a 10 mL de sangue periférico de cada voluntário, e posteriormente 4 ou 5 gotas de sangue foram transferidas com o auxílio de uma pipeta tipo Pasteur para um papel de filtro. Todas as técnicas de dosagem de atividade enzimática realizadas neste trabalho baseiam-se na ação da enzima de interesse sobre um substrato sintético específico, que libera após clivagem uma molécula que emite fluorescência. A atividade enzimática será proporcional à quantidade de fluorescência detectada pelo equipamento. Resultados: Com as dosagens de atividade enzimática realizadas neste trabalho foram obtidos os seguintes resultados (média±desvio-padrão; valores mínimos e máximos), expressos em μmol/L/h: -galactosidase (14,09±4,36; 4,04-29,65); -galactosidase A (4,57±1,37; 1,44-10,67); -iduronidase (3,45±1,21; 1,40-7,78); -glicosidase (4,57±1,37; 1,44-10,67); quitotriosidase (12,88±9,84; 0,00- 48,07); -glicosidase (5,41±1,74; 2,10-10,65); também expressa pela razão - glicosidase neutra/ -glicosidase ácida inibida (13,19±4,26; 5,03-28,58); e pela por cento inibição da -glicosidase ácida (70,66±7,60; 36,38-87,08). Os cálculos de sensibilidade e especificidade, realizados confrontando a técnica que utiliza papel de filtro com a técnica que utiliza leucócitos, resultaram em valores acima de 50 por cento, que são considerados adequados. Conclusões: As análises estatísticas dos resultados obtidos possibilitaram a escolha do valor de corte mais preciso, o que permite a diferenciação entre indivíduos saudáveis e pacientes com Doença de Fabry, Doença de Pompe, Doença de Gaucher e Mucopolissacaridose tipo I. Os valores de atividade enzimática observados se mostraram de acordo com os descritos na literatura, com pequenas variações. As técnicas de diagnóstico que utilizam papel de filtro podem ser consideradas uma ferramenta eficiente, barata e simples de serem realizadas. Objetivo: Implementar e padronizar técnicas de dosagem de atividade enzimática em gota seca de sangue em papel de filtro para as seguintes enzimas lisossomais: - galactosidase A, que permite diagnosticar pacientes com Doença de Fabry, - iduronidase, que permite identificar pacientes com Mucopolissacaridose tipo I; - glicosidase e quitotriosidase, que permitem diagnosticar pacientes com Doença de Gaucher e -glicosidase, que permite identificar pacientes com Doença de Pompe, além da enzima -galactosidase, que possibilita avaliar a qualidade do material. Determinar o valor de corte para todas estas enzimas, que irá possibilitar a diferenciação dos indivíduos saudáveis dos pacientes. Metodologia: Ao todo foram selecionados 302 indivíduos, de ambos os sexos e com idades entre 18 e 82 anos. Foram coletados de 5 a 10 mL de sangue periférico de cada voluntário, e posteriormente 4 ou 5 gotas de sangue foram transferidas com o auxílio de uma pipeta tipo Pasteur para um papel de filtro. Todas as técnicas de dosagem de atividade enzimática realizadas neste trabalho baseiam-se na ação da enzima de interesse sobre um substrato sintético específico, que libera após clivagem uma molécula que emite fluorescência. A atividade enzimática será proporcional à quantidade de fluorescência detectada pelo equipamento. Resultados: Com as dosagens de atividade enzimática realizadas neste trabalho foram obtidos os seguintes resultados (média±desvio-padrão; valores mínimos e máximos), expressos em μmol/L/h: -galactosidase (14,09±4,36; 4,04-29,65); -galactosidase A (4,57±1,37; 1,44-10,67); -iduronidase (3,45±1,21; 1,40-7,78); -glicosidase (4,57±1,37; 1,44-10,67); quitotriosidase (12,88±9,84; 0,00- 48,07); -glicosidase (5,41±1,74; 2,10-10,65); também expressa pela razão - glicosidase neutra/ -glicosidase ácida inibida (13,19±4,26; 5,03-28,58); e pela por cento inibição da -glicosidase ácida (70,66±7,60; 36,38-87,08). Os cálculos de sensibilidade e especificidade, realizados confrontando a técnica que utiliza papel de filtro com a técnica que utiliza leucócitos, resultaram em valores acima de 50 por cento, que são considerados adequados. Conclusões: As análises estatísticas dos resultados obtidos possibilitaram a escolha do valor de corte mais preciso, o que permite a diferenciação entre indivíduos saudáveis e pacientes com Doença de Fabry, Doença de Pompe, Doença de Gaucher e Mucopolissacaridose tipo I. Os valores de atividade enzimática observados se mostraram de acordo com os descritos na literatura, com pequenas variações. As técnicas de diagnóstico que utilizam papel de filtro podem ser consideradas uma ferramenta eficiente, barata e simples de serem realizadas. / Objectives: To implement and to standardize enzymatic activity techniques using dried blood spots on filter paper for the enzymes -galactosidase A, for the diagnosis of Fabry Disease patients; -iduronidase, for the diagnosis of Mucopolysaccharidosis type I patients; -glucosidase and chitotriosidase, for the diagnosis of Gaucher Disease patients and acid -glucosidase, that allows the diagnosis of Pompe Disease patients; besides the enzyme -galactosidase, that allows assessing the quality of the material. In addition, to determine the cut-off value for each enzyme, that will enable the discrimination between healthy subjects and patients. Methodology: 302 volunteers of both gender were selected, with ages between 18 and 82 years old. Peripheral blood was collected in heparin containing tubes and blood spots were prepared according to the protocol. All enzymatic activity techniques carried out in this work were based in the cleavage of a specific synthetic substrate, by the action of target enzymes which then releases a fluorescent molecule that will be detected by the fluorimeter. Results: The values of enzyme activity obtained in this work were the following (mean±standard deviation; minimum and maximum values), expressed in μmol/L/h: -galactosidase (14,09±4,36; 4,04-29,65); -galactosidase A (4,57±1,37; 1,44-10,67); -iduronidase (3,45±1,21; 1,40-7,78); -glucosidase (4,57±1,37; 1,44-10,67); chitotriosidase (12,88±9,84; 0,00-48,07); -glucosidase (5,41±1,74; 2,10-10,65); also expressed in the ratio of neutral -glucosidase/inhibited acid -glucosidase (13,19±4,26; 5,03-28,58); and as % of acid -glucosidase inhibition (70,66±7,60; 36,38-87,08). The sensibility and specificity values obtained with the comparison of leukocytes and dried blood spots results showed that all techniques are reliable and appropriate. Conclusions: The results from this work enabled us to choose the most accurate cut-off values which to distinguish between healthy subjects and patients with Fabry Disease, Mucopolysaccharidosis type I, Gaucher Disease and Pompe Disease. Enzyme activity values are in agreement with the literature data. The use of dried blood spots for lysosomal disease diagnosis can be considered efficient, inexpensive and simple to be performed. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Introdução: A glicogenose hepática tipo 1 (GSD I) é um erro inato do metabolismo (EIM), ocasionada pela presença de mutações patogênicas em genes que codificam enzimas envolvidas no catabolismo do glicogênio, levando ao acúmulo desse substrato e de gordura no fígado, rins e mucosa intestinal, ocasionando alterações metabólicas importantes que comprometem significativamente a qualidade de vida do indivíduo. O tratamento da GSD I é essencialmente dietético, e objetiva proporcionar uma fonte contínua de glicose para evitar a hipoglicemia e prevenir distúrbios metabólicos secundários, através da administração frequente de amido de milho cru (AMC) e/ou dieta contínua noturna administrada por sonda nasogástrica ou gastrostomia, além da restrição de frutose, sacarose e lactose, bem como suplementação de vitaminas e minerais. Em pacientes com complicações graves, o transplante hepático pode ser indicado. A não adesão aos tratamentos é um problema de saúde pública de magnitude mundial e sabe-se que a baixa adesão às intervenções prescritas é um problema complexo e presente especialmente em pacientes com doenças crônicas. Não foram encontrados estudos sobre adesão ao tratamento em glicogenoses hepáticas. Estudos realizados sobre adesão relacionada à fenilcetonúria (EIM com tratamento com restrição alimentar semelhante, sob alguns aspectos, às glicogenoses) indicaram, para essa doença, que o nível de adesão depende de múltiplos fatores e também foi evidenciado um alto nível de não adesão. Objetivo: Caracterizar a adesão ao tratamento de pacientes com GSD I e identificar os fatores que influenciam a adesão desses pacientes. Métodos: Estudo transversal cuja amostra foi selecionada por conveniência, incluindo indivíduos com diagnóstico de GSD Ia e GSD Ib acompanhados no ambulatório de EIM do Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os dados foram coletados através de revisão de prontuário e entrevista com pacientes ou familiares. Dois questionários foram aplicados a eles contendo questões sobre hábitos de vida, suporte social, percepção da dieta e conhecimento sobre a doença. A adesão foi avaliada por meio dos marcadores biológicos de tratamento e as variáveis foram analisadas estatisticamente para verificar possíveis associações. Resultados: Dezoito pacientes foram incluídos. A mediana de idade foi de 6,5 anos (IQ = 9 a 34 anos). Onze pacientes foram classificados como aderentes ao tratamento. A totalidade dos pacientes de GSD subtipo Ib foi aderente. O convívio com o pai e a mãe foi um dos fatores associados à adesão (p=0,049). Três pacientes tiveram um ótimo nível de 6 adesão. A maioria apresentou conhecimento satisfatório sobre a doença. Restrição dietética, acordar durante a madrugada, palatabilidade do AMC, custo da dieta e a distância da residência do paciente ao ambulatório foram as dificuldades mais relatadas. Conclusão: O estudo teve um índice maior de adesão do que o referenciado pela literatura para doenças crônicas. A adesão ao tratamento em GSD I é um tema complexo e que necessita de mais estudos. Compreender os fatores associados à adesão é necessário para a efetividade do tratamento. Nesse estudo, obtiveram-se informações importantes que possibilitam melhor compreensão sobre possíveis fatores que podem contribuir para não adesão ao tratamento das GSD I. Estratégias devem ser elaboradas pelo sistema de saúde e pelos profissionais com o intuito de que as dificuldades associadas ao tratamento sejam trabalhadas e minimizadas em conjunto com os pacientes ou familiares. / Introduction: Glycogen Storage Disease type I (GSDI) is an inborn error of metabolism (IEM) due to the presence of pathological mutations on genes that code enzymes involved in glycogen’s metabolism that leads to the accumulation of this substrate and fat in the liver, kidneys and intestinal mucosa and causes important metabolic alterations that significantly compromise the individual's quality of life. The treatment for GSDI is essentially dietetic and aims to provide a continuous source of glucose to avoid hypoglycemia and also to prevent secondary metabolic disorders, through the frequent administration of uncooked cornstarch (UCCS) and/or continuous nocturnal nasogastric feeding or gastrostomy, restricting fructose, saccharose and lactose besides supplementation of vitamins and minerals. Liver transplant may be indicated for more severely acute patients. Non-adherence to treatments is a world-wide public health matter and it is known that low adherence to prescribed interventions is a complex problem that is present especially in chronic disease patients. To date, no studies were found on adherence to treatment on hepatic glycogen storage disease. Studies on adherence to treatment related to phenylketonuria (EIM with dietetic restriction) indicate that, for this disease, the adherence level depends on multiple factors and a high level of non-adherence has been evidenced. Objective: To characterize adherence to treatment of GSDI patients and identify the factors that influence those patients' adherence. Methods: Convenience sampled in cross-sectional study, including individuals diagnosed with GSDIa and GSDIb followed by the IEM Ambulatory of the Medical Genetics Service of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The data was collected through medical records review and interviews with patients and/or family members. Two questionnaires were administered with questions about life habits, social support, diet perception and knowledge about the disease. Adherence was evaluated by biochemical biomarkers and the variables were statistically analysed to verify possible associations. Results: 18 patients were included. The median age was 6,5 years. Eleven patients were classified as adherents to treatment. All the GSD patients with subtype Ib were adherent. Living with both parents was one of the factors associated to adherence. Three patients had an optimal level of adherence. Most patients showed satisfying knowledge about the disease. The most reported difficulties were dietetic restriction, waking up in the middle of the night, UCCS 8 palatability, diet cost and distance from the patient’s residence to the ambulatory clinic. Conclusions: The study had a higher index of adherence than referenced by the literature for chronic diseases. Adherence to treatment in GSDI is a complex theme that needs more research. It is necessary to understand the factors associated with adherence to result in effect treatment. In this study, important data was obtained that provides better comprehension of the possible factors that can contribute to non-adherence for the treatment of the GSDI types. Strategies must be considered and incorporated into standards of care by the Health Care System and health professionals to insure that patients and their families understand requirements needed to improve and minimize the difficulties associated with the treatment.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:26:14Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2003-10-10Bitstream added on 2014-06-13T20:14:59Z : No. of bitstreams: 1 almeida_cm_me_rcla.pdf: 1500623 bytes, checksum: b799f49d4c4cda018770dddf7e45172a (MD5) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / A mineralização sulfetada de Ni-Cu-Co (PGE), associado a rochas komatiíticas, da Jazida de Fortaleza de Minas, no sudoeste do Estado de Minas Gerais é tido como de origem magmática, porém processos pós-magmáticos modificaram substancialmente a distribuição original, estrutura, textura, mineralogia e química dos minérios. Estão presentes três importantes tipos de minérios sulfetados mobilizados: brecha, formação ferrífera bandada (BIF) e minério maciço hidrotermal. O último, é o objeto de estudo desta pesquisa. O minério maciço hidrotermal está associado a zonas de falhas transversais tardias, de direção NE-SW e N-S que cortam as rochas hospedeiras, e são perpendiculares a principal zona de cisalhamento que contém o principal corpo de minério. O minério maciço hidrotermal é formado por uma matriz oxi-sulfetada, constituída por pirrotita, pentlandita, calcopirita, pirita, violarita e magnetita, contendo minerais da série cobaltita-gersdorffita, minerais do grupo da platina, minerais da série linneita-polidymita, siegenita, além de carbonatos e quartzo. Os minerais do grupo da platina ocorrem disseminados por todo minério, associados a fases silicáticas hidratadas, inclusos em grãos de magnetita e minerais da série cobaltita-gersdorffita, no contato entre o minério e as rochas encaixantes. Próximo ao contato, são observados típicas feições de alteração hidrotermal do tipo talco-carbonato-clorita-sulfeto. Ao final do evento tectono-metamórfico, durante o Neo Proterozóico, que atuou na área em condições de baixa a alta temperatura (fácies xisto verde), foram produzidas diversas soluções hidrotermais que afetaram as rochas encaixantes nas proximidades do corpo de minério, bem como do próprio minério, originando um novo tipo de minério, aqui designado como minério maciço hidrotermal. / The komatiite-associated Ni-Cu-Co (PGE) sulphide mineralization at Fortaleza de Minas, southwestern of Minas Gerais state is believed to have a magmatic origin, but a number of post-magmatic processes significantly modified the original distribution, structure, texture, mineralogy and chemistry of the ores. Three important types of mobilized sulphide are present: breccia, banded iron formation (BIF) and hydrothermal massive ore. The last is the object of study of this research. The hydrothermal massive ore are associated to the late transversal fault zones, of N-S and NE-SW direction that cut host rocks, and are perpendicular to the principal shear zone that comprise the main ore body. The hydrothermal massive ore is formed by a massive oxi-sulphated matrix, consisted of pyrrhotite, pentlandite, chalcopyrite, pyrite, violarite and magnetite, comprising cobaltite-gersdorffite minerals series, platinum-group minerals, linnaete-polydymite minerals series, siegenite, besides carbonates and quartz. The platinum-group minerals occur disseminated over the entire ore, associated to hydrated siliceous phases, and enclosed in magnetite grains and cobaltite-gersdorffite mineral series, in the contact between the ore and enclosing rocks. Next to this contact, are observed typical hydrothermal alteration features as talc-carbonate-chlorite-sulphide. In the end of the tectonic-metamorphic event, during the Neo Proterozoic, that actuated in the area in conditions of low to medium temperatures (greenschist facies), were produced a number of hydrothermal solutions that affected enclosing rocks next to the ore body as well as the proper ore, generating a new type of ore, here designated as hydrothermal massive ore.

Orientador: José Cândido Stevaux / Banca: Mario Luis Assine / Banca: Norberto Morales / Banca: Edvard Elias de Souza Filho / Banca: Mario Lincoln de Carlos Etchebehere / Resumo: O rio Ivinhema constitui um importante afluente da margem direita do rio Paraná e drena uma série de terraços, superfícies geomorfológicas e feições associadas, a despeito de as baixas declividades sugerirem, numa análise preliminar, um relevo monótono e homogêneo. A presente tese teve como propósito maior o estudo das feições do relevo na área do baixo curso do rio Ivinhema, buscando compreender a sua evolução, no contexto de suas estruturas, de suas morfologias e de seus depósitos sedimentares. Os estudos, realizados na escala 1:60.000, permitiram a identificação de terraços, planícies, leques aluviais e superfícies erosivas. O Terraço Alto (TRA) corresponde à superfície mais elevada e antiga da área de trabalho; o Terraço Médio (TRM), identificado pela grande quantidade de depressões e lagos, que emprestam uma característica peculiar a essa superfície, pois representam um nível rebaixado por processos tectoerosivos do Terraço Alto. O Terraço Baixo (TRB) apresenta uma série de paleocanais posicionados em até 10m de altura em relação ao canal atual do rio Ivinhema, denotando atividade tectônica holocênica. A Planície do Rio Ivinhema divide-se em alta (PRIa) e baixa (PRIb), e corresponde a uma superfície plana, cuja largura aumenta para montante; freqüentemente ela pode ser inundada pelas águas do rio Ivinhema, à exceção do trecho próximo ao Terraço Baixo que se encontra soerguido. A planície do rio Paraná representa igualmente uma área plana, freqüentemente inundada pelas águas do rio homônimo, e apresenta, em seu interior, paleoilhas, cuja coalescência teria sido responsável pela formação da referida planície. Os Leques Aluviais Alto (LEA) e Baixo (LEB) constituem cones de dejeção, cuja diferenciação é de caráter topográfico e temporal...(Resumo completo clicar acesso eletrônico abaixo) / The Ivinhema river is an important tributary on the right side bank of Paraná river and it drains a series of terraces, geomorphologic surfaces and associate features, although low declivities suggest, in a preliminary analysis, a monotonous and homogeneous relief. This thesis aimed mainly at studying relief features in the area of low Ivinhema river course, trying to understand their evolution, in the context of their structures, morphology and sedimentary deposits. Studies carried out on a 1:60,000 scale, permitted the identification of terraces, plains, alluvial fans and erosive surfaces. The High Terrace corresponds to the highest and oldest working area; the Medium Terrace, identified by the great number of depressions and lakes that give it a peculiar characteristic as it represents a level lowered by tecto-erosive processes from High Terrace. The Low Terrace presents a series of paleocanals situated up to 10m above the current canal of Ivinhema river, showing holocene tectonic activity. The Ivinhema River Plain is divided into high (PRIA) and low (PRIB), and it corresponds to a flat surface whose width increases towards the river source; and it may be frequently flooded by the Ivinhema river waters, except for the part close to low terrace, which is slightly raised. The Paraná River Plain equally represents a flat area, often flooded by the Paraná river, and it presents, in its interior, paleoisles, and its coalescence would have been responsible for the plain origin. The High Alluvial Fan (LEA) and Low Alluvial Fan (LEB) constitute rejection cones, which differ in their topographical and temporal character. The Abutted Surface of Low Terrace (SEB) comprises a lowered zone between the medium and low Terraces, whose limits, approximately rectilinear, suggest a structural control. The Dissected Surface of Ivinhema River (SDI) corresponds...(Complete abstract click electronic access below) / Doutor

Introdução: A glicogenose hepática tipo 1 (GSD I) é um erro inato do metabolismo (EIM), ocasionada pela presença de mutações patogênicas em genes que codificam enzimas envolvidas no catabolismo do glicogênio, levando ao acúmulo desse substrato e de gordura no fígado, rins e mucosa intestinal, ocasionando alterações metabólicas importantes que comprometem significativamente a qualidade de vida do indivíduo. O tratamento da GSD I é essencialmente dietético, e objetiva proporcionar uma fonte contínua de glicose para evitar a hipoglicemia e prevenir distúrbios metabólicos secundários, através da administração frequente de amido de milho cru (AMC) e/ou dieta contínua noturna administrada por sonda nasogástrica ou gastrostomia, além da restrição de frutose, sacarose e lactose, bem como suplementação de vitaminas e minerais. Em pacientes com complicações graves, o transplante hepático pode ser indicado. A não adesão aos tratamentos é um problema de saúde pública de magnitude mundial e sabe-se que a baixa adesão às intervenções prescritas é um problema complexo e presente especialmente em pacientes com doenças crônicas. Não foram encontrados estudos sobre adesão ao tratamento em glicogenoses hepáticas. Estudos realizados sobre adesão relacionada à fenilcetonúria (EIM com tratamento com restrição alimentar semelhante, sob alguns aspectos, às glicogenoses) indicaram, para essa doença, que o nível de adesão depende de múltiplos fatores e também foi evidenciado um alto nível de não adesão. Objetivo: Caracterizar a adesão ao tratamento de pacientes com GSD I e identificar os fatores que influenciam a adesão desses pacientes. Métodos: Estudo transversal cuja amostra foi selecionada por conveniência, incluindo indivíduos com diagnóstico de GSD Ia e GSD Ib acompanhados no ambulatório de EIM do Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os dados foram coletados através de revisão de prontuário e entrevista com pacientes ou familiares. Dois questionários foram aplicados a eles contendo questões sobre hábitos de vida, suporte social, percepção da dieta e conhecimento sobre a doença. A adesão foi avaliada por meio dos marcadores biológicos de tratamento e as variáveis foram analisadas estatisticamente para verificar possíveis associações. Resultados: Dezoito pacientes foram incluídos. A mediana de idade foi de 6,5 anos (IQ = 9 a 34 anos). Onze pacientes foram classificados como aderentes ao tratamento. A totalidade dos pacientes de GSD subtipo Ib foi aderente. O convívio com o pai e a mãe foi um dos fatores associados à adesão (p=0,049). Três pacientes tiveram um ótimo nível de 6 adesão. A maioria apresentou conhecimento satisfatório sobre a doença. Restrição dietética, acordar durante a madrugada, palatabilidade do AMC, custo da dieta e a distância da residência do paciente ao ambulatório foram as dificuldades mais relatadas. Conclusão: O estudo teve um índice maior de adesão do que o referenciado pela literatura para doenças crônicas. A adesão ao tratamento em GSD I é um tema complexo e que necessita de mais estudos. Compreender os fatores associados à adesão é necessário para a efetividade do tratamento. Nesse estudo, obtiveram-se informações importantes que possibilitam melhor compreensão sobre possíveis fatores que podem contribuir para não adesão ao tratamento das GSD I. Estratégias devem ser elaboradas pelo sistema de saúde e pelos profissionais com o intuito de que as dificuldades associadas ao tratamento sejam trabalhadas e minimizadas em conjunto com os pacientes ou familiares. / Introduction: Glycogen Storage Disease type I (GSDI) is an inborn error of metabolism (IEM) due to the presence of pathological mutations on genes that code enzymes involved in glycogen’s metabolism that leads to the accumulation of this substrate and fat in the liver, kidneys and intestinal mucosa and causes important metabolic alterations that significantly compromise the individual's quality of life. The treatment for GSDI is essentially dietetic and aims to provide a continuous source of glucose to avoid hypoglycemia and also to prevent secondary metabolic disorders, through the frequent administration of uncooked cornstarch (UCCS) and/or continuous nocturnal nasogastric feeding or gastrostomy, restricting fructose, saccharose and lactose besides supplementation of vitamins and minerals. Liver transplant may be indicated for more severely acute patients. Non-adherence to treatments is a world-wide public health matter and it is known that low adherence to prescribed interventions is a complex problem that is present especially in chronic disease patients. To date, no studies were found on adherence to treatment on hepatic glycogen storage disease. Studies on adherence to treatment related to phenylketonuria (EIM with dietetic restriction) indicate that, for this disease, the adherence level depends on multiple factors and a high level of non-adherence has been evidenced. Objective: To characterize adherence to treatment of GSDI patients and identify the factors that influence those patients' adherence. Methods: Convenience sampled in cross-sectional study, including individuals diagnosed with GSDIa and GSDIb followed by the IEM Ambulatory of the Medical Genetics Service of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The data was collected through medical records review and interviews with patients and/or family members. Two questionnaires were administered with questions about life habits, social support, diet perception and knowledge about the disease. Adherence was evaluated by biochemical biomarkers and the variables were statistically analysed to verify possible associations. Results: 18 patients were included. The median age was 6,5 years. Eleven patients were classified as adherents to treatment. All the GSD patients with subtype Ib were adherent. Living with both parents was one of the factors associated to adherence. Three patients had an optimal level of adherence. Most patients showed satisfying knowledge about the disease. The most reported difficulties were dietetic restriction, waking up in the middle of the night, UCCS 8 palatability, diet cost and distance from the patient’s residence to the ambulatory clinic. Conclusions: The study had a higher index of adherence than referenced by the literature for chronic diseases. Adherence to treatment in GSDI is a complex theme that needs more research. It is necessary to understand the factors associated with adherence to result in effect treatment. In this study, important data was obtained that provides better comprehension of the possible factors that can contribute to non-adherence for the treatment of the GSDI types. Strategies must be considered and incorporated into standards of care by the Health Care System and health professionals to insure that patients and their families understand requirements needed to improve and minimize the difficulties associated with the treatment.

Submitted by Geyciane Santos (geyciane_thamires@hotmail.com) on 2015-10-21T15:11:06Z No. of bitstreams: 1 Dissertação - Thaís Marcela Fernandes do Nascimento.pdf: 7663370 bytes, checksum: 78675054747a962a6b28925dad30eb5d (MD5) / Approved for entry into archive by Divisão de Documentação/BC Biblioteca Central (ddbc@ufam.edu.br) on 2015-10-21T18:29:37Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação - Thaís Marcela Fernandes do Nascimento.pdf: 7663370 bytes, checksum: 78675054747a962a6b28925dad30eb5d (MD5) / Approved for entry into archive by Divisão de Documentação/BC Biblioteca Central (ddbc@ufam.edu.br) on 2015-10-21T18:39:05Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação - Thaís Marcela Fernandes do Nascimento.pdf: 7663370 bytes, checksum: 78675054747a962a6b28925dad30eb5d (MD5) / Made available in DSpace on 2015-10-21T18:39:05Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação - Thaís Marcela Fernandes do Nascimento.pdf: 7663370 bytes, checksum: 78675054747a962a6b28925dad30eb5d (MD5) Previous issue date: 2010-09-22 / CNPq - Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / The Igarapé Maneiga W-Sn deposit is composed of a granitic intrusive stock in Paleoproterozoic basement rocks (Jamari Complex) and covered by alluvial-colluvial sediments. The stock granite is formed by two petrographic types: biotite-alkali feldspar granite and topaz-albite granite. The precursor stage magmatic mineralization is attributed to the topaz-albite granite, which displays geochemical signature peraluminous, subalkaline with medium K2O and REE distribution in concave pattern, with negative anomalies in Eu (Eu/EuN = 0.07) and with fractionation absence between LREE and HREE ([La /Yb]N = 0.8). The W-Sn ore (wolframite and cassiterite) is associated with greisens, breccia and veins-veinlets systems. In the greisens the wolframite and cassiterira crystals occur associated with quartz, topaz, Li-mica, fluorite, sphalerite, pyrite, marcasite, pyrrhotite, galena, chalcopyrite, molybdenite, bismuthinite, siderite, phengite, monazite, xenotime and hematite. The ore in the breccia occurs distributed so widespread and irregular, while in the veins-veinlets system can be identified at least two generations, usually surrounded by Li-mica crystals arrangement in comb and stocksheider structures, with the ore occupying both the edges as the central parts associated with pyrite, chalcopyrite, galena, molybdenite, bismuthinite and siderite. The preliminary study about fluid inclusions in greisens has recognized two fluid systems: H2O-NaCl and H2O-CO2-NaCl. The system H2O-NaCl is dominant, which has low density (0.8 to 0.9 g/cm3) and salinity between 0.1 to 6.7 wt% NaCl, while the system H2O-CO2-NaCl has salinity 9-9.8 wt% NaCl. Overall, the main temperature range of total homogenization of the fluid system is between 250 and 300º C. Analyses of oxygen (δ18O) and sulfur (δ34S) isotopes show that the ore hydrothermal fluid is likely magmatic, whose temperature isotopic to crystallization of the mineral pair wolframite-quartz is between 220 and 270° C, consistent with the preliminary data from fluid inclusions studies. The 40Ar/39Ar ages obtained for the Li-micas from greisens determine value of 988 ± 5 Ma, interpreted as the age-cooling of the system hydrothermal, which occurred around 350° C. The geological evolution proposed to the Igarapé Manteiga W-Sn deposit involved in the late-stage of crystallization of the topaz-albite granite magmatic phase, a segregation process of two stages: magmatic and hydrothermal. The hydrothermal stage driven by volatile adduced vast majority of incompatible elements, lodging at the interface granite and host-rocks. The tension in the hall host- rock provided a burst relieving of tension and generating fractures that have spread over the granite dome, producing hydrothermal breccia and a second generation of veins-veinlets systems, lowering the temperature in the hydrothermal fluid and provided the precipitation of ore-metallic content. This process took place under a temperature range 200-300º C, and confining pressure estimated at between 0.5-1.5 kbar and about of 988 ± 5 Ma. / O depósito de W-Sn Igarapé Manteiga é formado por um stock granítico intrusivo em rochas do embasamento paleoproterozóico (Complexo Jamari) e encoberto por sedimentos colúvio-aluvionares sub-atuais. O stock granítico é composto pelos tipos petrográficos biotita-álcali feldspato granito e topázio-albita granito. A fase magmática precursora da mineralização é atribuída ao topázio-albita granito, a qual exibe caráter peraluminoso, subalcalina de médio K2O e padrão côncavo de distribuição dos ETR, com anomalia negativa em Eu (Eu/EuN = 0,07) e ausência de fracionamento dos ETR leves em direção aos ERT pesados ([La/Yb]N = 0,8). A mineralização de W-Sn (wolframita e cassiterita) está associada a greisens, brechas e sistemas de veios e vênulas. Nos greisens, wolframita e cassiterira ocorrem associados a quartzo, topázio, mica-Li, fluorita, esfalerita, pirita, marcassita, pirrotita, galena, calcopirita, molibidenita, bismutinita, siderita, fengita (mica branca), monazita, xenotímio e hematita. Na brecha a mineralização ocorre disseminada e/ou formando fragmentos de tamanhos variados distribuídos de modo caótico. No sistema de veios e vênulas é possível identificar, pelo menos, duas gerações. Esse sistema é normalmente contornado por cristais de mica-Li em arranjo do tipo comb e stocksheider, com a mineralização ocupando tanto as bordas como as partes centrais, associada à pirita, calcopirita, galena, molibidenita, bismutinida e siderita. Estudo preliminar sobre inclusões fluidas nos greisens demonstram a existência de dois sistemas fluidos: H2O-NaCl e H2O-CO2-NaCl. O sistema H2O-NaCl é dominante, o qual apresenta densidade baixa (0,8 a 0,9 g/cm3) e salinidade entre 0,1 a 6,7 wt%NaCl, enquanto que o sistema H2O-CO2-NaCl apresenta salinidade entre 9 e 9,8 wt%NaCl. No geral, o principal intervalo de temperatura de homogeneização total do sistema fluido está entre 250 e 300º C. Análises de isótopos de oxigênio (δ18O) e enxofre (δ34S) demonstram que o fluido hidrotermal responsável pela mineralização é de natureza magmática, cujas temperaturas isotópicas de cristalização do par mineral wolframita-quartzo está entre 220 e 270º C, compatível com os dados preliminares de inclusões fluidas. A idade 40Ar/39Ar do obtida para micas-Li de greisens, determinam valor de 988 ± 5 Ma, interpretado como a idade de resfriamento desse sistema hidrotrermal, a qual ocorreu por volta de 350º C. A evolução do depósito de W-Sn Igarapé Manteiga envolveu no final da cristalização da fase magmática topázio-albita granito um processo de separação das fases magmática e hidrotermal, que se tornaram imiscíveis. A fase hidrotermal impulsionada pelos voláteis carreou grande maioria dos elementos incompatíveis, alojando-se na interface cúpula granítica - rocha encaixante. A tensão sob a carapaça de rocha encaixante proporcionou a ruptura da mesma, aliviando a tensão e gerando fraturas de extensão que se propagaram acima da cúpula granítica, produzindo brechas hidrotermais e uma segunda geração de veios e vênulas, abaixamento da temperatura no sistema hidrotermal e proporcionou a precipitação do conteúdo metálico. Tal processo ocorreu sob um intervalo de temperatura entre 200º e 300º C, sob pressão confinante estimada entre 0,5 e 1,5 kbar e ha cerca de 988 ± 5 Ma atrás.

A intervenção no Banco Santos, em novembro de 2004, propiciou o surgimento de uma crise de liquidez em um segmento bem delimitado do mercado bancário brasileiro. O presente estudo procurou caracterizar e dimensionar o fenômeno com base em dados contábeis e informações publicamente disponíveis de 84 instituições do mercado. Utilizou-se a análise gráfica associada à análise de correlação para avaliar o comportamento dos saldos das contas Depósitos antes e após a intervenção. Como resultado, os bancos foram segregados em 5 grupos. O grupo que agregou os maiores bancos do mercado passou a ser o grupo de controle para a análise. A delimitação do grupo dos bancos, presumivelmente, contagiados (grupo de estudo) possibilitou avaliar a evolução dos resgates de depósitos e o papel das carteiras de crédito e de títulos como provedoras de liquidez. A análise realçou a importância dos depósitos compulsórios sobre depósitos a prazo como reserva de liquidez. Determinou-se também o volume de créditos cedidos ao longo do período. Concluiu-se que houve uma mudança no perfil das carteiras de crédito dos bancos afetados, com um aumento do percentual aprovisionado para risco de crédito, aproximando-o dos valores do grupo de controle, que utiliza critérios mais conservadores. Procurou-se, por fim, cotejar os eventos observados e as características do sistema financeiro brasileiro com o arcabouço teórico e empírico existente, principalmente em relação a dois aspectos: fundamentos que justificam o exercício da supervisão bancária e teoria das cascatas de informações analisada no âmbito das corridas bancárias. / The intervention on a small bank (banco Santos), in November 2004, has provoked a liquidity crisis on a specific segment of the Brazilian banking market. The objective of this case study has been to assess and characterize the phenomenon, based on balance sheet data and public information about 84 financial institutions of the market. Through graphical analysis associated with statistical correlation analysis, the behavior of the deposit account, before and after the intervention, was determined. As a result banks have been classified on five different groups. The group with the biggest banks was designed as the control group and banks that have showed loss of deposits and could have been, potentially, affected by a liquidity crisis were denominated as study group. The definition of the, presumable, contaminated group of banks has permitted to assess the evolution of deposits? withdraws as well as the role of the credit and security portfolios as providers of liquidity. The analysis has shown the importance of the reserve requirements over time deposits as a liquidity reservoir. It has also been determined the volume of credit transferred along the period of analysis. The conclusion is that the credit loss provision has augmented, getting closer to the values of the control group that uses more conservative provision standards. This study has also evaluated the observed events and the characteristics of the Brazilian financial system, with theoretical and experimental background, mainly focusing two aspects: fundaments that justify the exercise of banking supervision and the theory of information cascades on basis of the bank runs.

Submitted by Marilia Taveira (marilia.taveira@gmail.com) on 2012-11-06T15:02:22Z No. of bitstreams: 1 Dissertação_Marilia_Final_PosDefesa.pdf: 823265 bytes, checksum: 5a33364964aaba850db6b89019c42d01 (MD5) / Approved for entry into archive by Vitor Souza (vitor.souza@fgv.br) on 2012-11-06T15:06:12Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação_Marilia_Final_PosDefesa.pdf: 823265 bytes, checksum: 5a33364964aaba850db6b89019c42d01 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-02-04T13:08:59Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação_Marilia_Final_PosDefesa.pdf: 823265 bytes, checksum: 5a33364964aaba850db6b89019c42d01 (MD5) Previous issue date: 2012-05-31 / Este estudo tem dois objetivos principais. O primeiro, discutir o propósito da popularização das políticas macroprudenciais no pós-crise – que surgiram como uma das soluções para a complexa relação entre estabilidade de preços e estabilidade financeira – suas vantagens em relação à abordagem anteriormente predominante – as políticas microprudenciais – e formas de interação com a tradicional política monetária. O segundo grande objetivo reproduzir um modelo da geração novo-keynesiana que contempla um sistema bancário e características que permitem replicar a condução de uma política macroprudencial (colaterais, depósitos compulsórios, requerimentos mínimos de capital) a fim de analisar a resposta de variáveis macroeconômicas a mudanças nestes parâmetros. / This study has two main goals. The first one is to discuss the popularization of macroprudential policies in the after crisis, as a solution for the complex linkage between financial stability and price stability, its benefits compared to the previous approach – the microprudential regulation – and the interaction between macroprudential and conventional monetary policies. The second main goal is to simulate a DSGE model with a banking system and subject to reserve requirements and collateral requirements that allow one to assess the effects of macroprudential tools utilization over macroeconomic variables.

Realiza una propuesta de mejora que contribuya a reducir la cantidad de emisiones de CO2 provenientes de las edificaciones en el Perú por el uso de los diferentes equipos eléctricos que se utilizan para lograr el confort climático dentro de éstos. Para ello determina si existen problemas como disconfort térmico, ruido proveniente del exterior y condensaciones por la humedad dentro de los edificios, y selecciona el material aislante más conveniente para ser utilizado en nuestro país, considerando variables como mejores características térmicas, mayores beneficios y fácil aplicación. / Tesis