Submitted by Carla Santos (biblioteca.cp2.carla@bahiana.edu.br) on 2018-10-15T19:21:13Z No. of bitstreams: 1 Emanuela Pimenta.pdf: 3176476 bytes, checksum: 6088748773e4f5bce337fc5115ccdbc7 (MD5) / Approved for entry into archive by JOELMA MAIA (ebmsp-bibliotecacp2@bahiana.edu.br) on 2018-10-16T11:03:52Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Emanuela Pimenta.pdf: 3176476 bytes, checksum: 6088748773e4f5bce337fc5115ccdbc7 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-10-16T11:03:52Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Emanuela Pimenta.pdf: 3176476 bytes, checksum: 6088748773e4f5bce337fc5115ccdbc7 (MD5) Previous issue date: 2017-01-11 / O l??pus eritematoso sist??mico (LES) ?? uma doen??a autoimune que pode apresentar, assim como outras colagenoses, altera????es nos vasos sangu??neos e essas podem ser avaliadas por uma t??cnica n??o???invasiva de an??lise do leito periungueal chamada capilaroscopia (CPU). Essa t??cnica tem sido uma ferramenta importante para diagnosticar a esclerose sist??mica (ES), inclusive fazendo parte dos novos crit??rios de classifica????o e para identificar indiv??duos com fen??meno de Raynaud com maior risco para desenvolver a doen??a. O estudo da microvasculatura ?? de extrema relev??ncia nas colagenoses, e sua an??lise permite realizar um diagn??stico diferencial de forma mais segura. Objetivo: Descrever a preval??ncia dos achados capilarosc??picos e perfil videocapilarosc??pico de uma s??rie de pacientes brasileiros com LES com Artropatia de Jaccoud (AJ) e investigar se o padr??o de videocapilaroscopia (VCP) ?? diferente entre aqueles com a AJ comparados com os pacientes sem essa complica????o. Estudar a associa????o de marcadores sorol??gicos com o exame de VCP. Material e M??todos: Foi realizada um estudo de s??rie de casos, em que todos os pacientes foram submetidos a VCP, avalia????o cl??nica e realiza????o de exames laboratoriais. Na VCP foram definidos padr??es capilarosc??picos como altera????es menores, maiores e padr??o esclerod??rmico (SD). Ainda foram observados a presen??a de achados capilarosc??picos como: capilares alongados, tortuosidade aumentada, ectasia, plexo venoso proeminente, neoangiog??nese, hemorragia e megacapilares. Resultados: Numa popula????o de 113 com LES (67 sem AJ e 46 com AJ), todos do sexo feminino, foi observado alguma altera????o ao exame de VCP em 89,40% deles, sendo que as ???altera????es inespec??ficas??? foram as mais prevalentes. Altera????es menores foram vistas em 39 casos sem AJ (58,2 %) e 26 casos com AJ (56,5 %); altera????es maiores em 21 (31,3 %) e 11 casos (23,9 %) e padr??o SD em 02 (3,0 %) e 03 casos (6,5 %), respectivamente, n??o havendo diferen??a estat??stica entre os valores encontrados. Conclus??o: A maioria dos pacientes com LES apresenta altera????es ao exame de VCP, por??m tal ferramenta n??o permite distinguir aqueles com ou sem AJ.

Introdução: A prolactina (PRL) exerce efeitos imunoestimulatórios in vitro e in vivo, porém a literatura é controversa quanto ao papel deste hormônio na atividade do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). A macroprolactina possui menor atividade biológica in vivo e poderia explicar os resultados díspares. Objetivos: avaliar a prevalência de hiperprolactinemia e macroprolactinemia em pacientes lúpicas; analisar a correlação entre a atividade do LES e PRL, e interferência da macroprolactina nesta associação. Casuística e Métodos: Em 73 mulheres com LES ativo foi dosada a PRL pelo Immulite 2000®, e a macroprolactina pelo método do Polietilenoglicol (momento 1); em 62 destas pacientes foi colhida uma segunda amostra com a menor atividade do LES ao longo do tratamento (momento 2). Os controles foram 29 mulheres hígidas no menacme (grupo C) e 34 gestantes no terceiro trimestre (grupo G). Resultados: Houve 15 casos (20,55%) de hiperprolactinemia nas lúpicas, e nenhum entre as mulheres hígidas (p = 0,005). Todas as gestantes apresentaram hiperprolactinemia. A concentração de PRL foi maior (Med = 11,70 ng/ml) (p = 0,01) no LES do que no grupo C (Med = 8,81ng/ml), e correlacionou-se com a atividade da doença pelo SLEDAI (r = 0,41; p = 0,0003) no momento 1. No LES muito ativo os níveis de PRL foram maiores do que na doença inativa (Med = 17,10 ng/ml vs. Med = 8,36 ng/ml) (p< 0,01), e moderadamente ativa (Med = 7,75 ng/ml) (p < 0,05). Dentre as lúpicas hiperprolactinêmicas, 04 casos (26,7%) foram devidos à macroprolactina, e nas gestantes, 02 casos (5,9%). O LES foi tão ativo na macroprolactinemia quanto nos casos pela forma monomérica, porém a correlação entre PRL e SLEDAI foi maior para a PRL livre (r = 0,44; p = 0,0001). O tratamento das pacientes lúpicas hiperprolactinêmicas resultou em diminuição da concentração de PRL (Me momento 1 = 56,71 ± 43,87 ng/ml vs. Me momento 2 = 18,68 ± 24,20 ng/ml) (p = 0,015). Conclusões: pacientes lúpicas apresentam hiperprolactinemia mais frequentemente do que mulheres hígidas, e a PRL correlaciona-se com a atividade do LES. A macroprolactinemia não é marcador de doença inativa/pouco ativa. / Introduction: Prolactin (PRL) is a hormone with widespread influences in the cells of the immune system, which have been demonstrated by several in vitro and in vivo studies. However, the role of this hormone in the pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is controversial within the medical literature. The potentially lower biological activity of macroprolactin could explain the disparity of the results. Methods: PRL levels were determined by chemo luminescence method (Immulite 2000®) in 73 women with active SLE (group L), while the screening for macroprolactinemia was determined by the polyethylene glycol precipitation method (first moment). Sixty two of these patients had their PRL levels determined in a second occasion, when the disease was inactive or with the lowest activity observed after treatment (second moment). The control groups were 29 healthy women (group C) and 34 third-trimester healthy pregnant (group P). The levels of PRL were correlated with the SLE Disease Activity Index (SLEDAI). Results: In the study group there were 15 (20.55%) cases of hyperprolactinemia, while in the group C there were none (p = 0,005). All pregnant women presented hyperprolactinemia. Prolactin levels were higher in group L (Med = 11,70 ng/ml) then in group C (Med = 8,81ng/ml) (p = 0,01) and correlated with the SLEDAI in the first moment (r = 0,41; p = 0,0003). We also detected that PRL levels were higher at highly active SLE (SLEDAI ¡Ý 11) than when the disease was inactive (SLEDAI = 0) (Med = 17,10 ng/ml vs. Med = 8,36 ng/ml) (p< 0,01) or moderately active SLE (6 ¡Ü SLEDAI ¡Ü 10) (Med = 7,75 ng/ml) (p<0,05). In the 15 patients of group L with hyperprolactinemia, there were 04 cases of macroprolactinemia (26.7%), while 02 subjects in group P presented it (5.9%). SLE was as active in the patients with hyperprolactinemia caused by the monomeric form of the hormone, as in the ones with macroprolactinemia. The correlation of the PRL levels and the SLEDAI was, nevertheless, stronger for free PRL (r = 0,44; p = 0,0001). The SLE treatment in the hyperprolactinemic patients reduced PRL levels from 56,71 ng/ml (sd = 43,87) to 18,68 ng/ml (± 24,20) (p = 0,015). Discussion: the frequency of hyperprolactinemia is higher in SLE than in the general population, and the levels of PRL correlate with the activity of the disease. Macroprolactin is also associated to active SLE.

Orientador : Manoel Barros Bertolo / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-02T21:51:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Almeida_MariadoSocorroTeixeiraMoreira_M.pdf: 7249511 bytes, checksum: c03df356cf6c0965a82a0ba3d5bc8e72 (MD5) Previous issue date: 2002 / Resumo: A autora realizou um estudo descritivo, estudando dados clinico-epidemiológicos e da função pulmonar de 102 pacientes portadores de Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (DDTC) admitidos no Serviço de Clinica Médica do Hospital Getúlio Vargas, sendo que a doença mais freqüente foi lupus eritematoso sistêmico (53,9%), seguido por artrite reumatóide (34,3%) e esc1erose sistêmica (11,8%), com maior comprometimento ocorrendo no sexo feminino (88,2%) e com média de idade de 36,8 anos. A maioria dos pacientes era procedente do Estado do Piauí (53,0%), era não caucasóide (71,6%), tinha apenas o 1° grau completo (62,0%), a renda média familiar (em salários mínimos) era 1,8 e com média de 5,9 anos de evolução. O sintoma mais referido foi alopecia (53,9%), seguido por outras lesões cutâneas e dispnéia (42,1% cada), vespertilio (21,6%), dor torácica (29,4%) e tosse seca (25,5%). À radiografia simples de tórax o achado mais encontrado foi atelectasia (10,9%) e à tomografia computadorizada de alta resolução, foi fibrose (44,1%). Sessenta e cinco vírgula cinco por cento dos pacientes mostraram padrão restritivo / Abstract: This descriptive study was conducted using clinical-epidemiological as well as pulmonary function data of 102 patients with diffuse diseases of the conjunctive tissues who were attended at the Medical Clinic of the Hospital Getúlio Vargas. The disease most frequently encountred was systemic lupus erythematosus (53,9%), followed by rheumatoid arthritis (34,3%) and systemic sclerosis (11,8%), with the greatest occurrence in females (88,2%) at a mean age of 36.8 years. The majority of patients was from the State of Piauí (53,0%), was non-caucasians (71,6%), had completed only their primary schooling (62,0%), had an average family income of 1.8 minimum salaries and the disease had a mean evolution of 5.9 years. The symptom most frequently referred to was alopecia (53,9%), followed by other cutaneous lesions and dyspnea (42,1% each), butterf1y rash (21,6%), thoracic pain (29,4%) and dry cough (25,5%). The simpIe radiographic study of the thorax revealed atelectasis (10,9%) as the most commom finding while the high resolution computerized tomography revealed fibrosis (14,1%) most frequently. Sixty-eight point five percent of the patients showed restricted standards / Mestrado / Medicina Interna / Mestre em Ciências Médicas

Made available in DSpace on 2014-06-12T18:28:21Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo1049_1.pdf: 2577895 bytes, checksum: eb10186e612d8ef6658c5ecfa387f26f (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2011 / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / Fatores ambientais, genéticos e hormonais contribuem para etiopatogênese do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). As infecções pelos vírus das hepatites B (HBV) e C (HCV), foram também referidas como agentes etiológicos em algumas doenças auto-imunes. Poucos são os estudos sobre a soroprevalência dessas viroses em pacientes lúpicos, portanto, o objetivo da pesquisa foi determinar a soroprevalência do HBV e HCV, em pacientes portadores do LES. Foram entrevistados 169 pacientes lúpicos e coletadas amostras sanguíneas. Pesquisou-se os marcadores sorológicos para o HBV (HBsAg, anti-HBc total e anti-HBs) e HCV (anti-HCV). Nas amostras anti-HBc total e anti-HCV positivas foram pesquisados o HBV-DNA e HCV-RNA, pela reação em cadeia da polimerase (PCR). A prevalência do anti-HBc total foi 10,1% (17/169), com negatividade para o HBV-DNA. Em contrapartida, o anti-HCV esteve presente em três pacientes (1,8%), mas apenas um foi HCVRNA positivo, com carga viral de 212.000 cópias/mL. Portanto, a soroprevalência do HCV encontrada na pesquisa foi menor do que a verificada em pacientes lúpicos brasileiros. Por outro lado, em virtude da inexistência de outros trabalhos brasileiros que relatem a prevalência do HBV em pacientes lúpicos, verificou-se que a prevalência encontrada na pesquisa foi superior a da população local

Submitted by Alexandra Feitosa (alexandra.feitosa@ufpe.br) on 2017-07-28T13:59:07Z No. of bitstreams: 1 2011-tese-NadjaMariaJorgeAsado.pdf: 30675018 bytes, checksum: 5e225cdf530e54a274c04c95c87868b6 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-07-28T13:59:07Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2011-tese-NadjaMariaJorgeAsado.pdf: 30675018 bytes, checksum: 5e225cdf530e54a274c04c95c87868b6 (MD5) Previous issue date: 2011-12-21 / Introdução: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, autoimune, de etiologia multifatorial, que pode envolver múltiplos órgãos e sistemas. Os transtornos psiquiátricos no LES constituem um problema que acomete aproximadamente metade dos pacientes em algum período de evolução da doença, com freqüência variável na literatura. Objetivo: Estudar os transtornos psiquiátricos em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico do Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco. Método: Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) e realizado no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da UFPE. Trata"se de um estudo descritivo, exploratório, quantitativo, de corte transversal e duplo"cego. A população foi composta por 131 mulheres com LES entre 18 e 48 anos de idade. Para análise do diagnóstico dos Transtornos Psiquiátricos pelo DSM"IV foi utilizado o M.I.N.I. – plus. A presença dos Transtornos Psiquiátricos foi comparada com a idade no momento do estudo, o tempo de doença e a atividade da doença (avaliada pelo SLEDAI"2K modificado). Oitenta mulheres com LES e 60 indivíduos saudáveis foram genotipados pela reação da cadeia de polimerase seguindo"se por visualização na eletroforese em agarose gel a 4%. Em cento e treze pacientes, o questionário de vida (SF"36) foi avaliado, nos grupos com e sem transtorno psiquiátrico. Resultados: A média de idade foi 32 anos (desvio"padrão: 7,0 anos), com variação entre 18 e 48 anos e a média de duração do LES foi 6,0 anos (desvio"padrão: 5,0 anos). Do total de pacientes com LES, 80 (61,0%) apresentou doença em atividade, a maioria na forma severa (34,0%). Oitenta e nove pacientes (67,9%) apresentaram transtornos psiquiátricos: Transtornos do Humor (56,5%), Transtornos de Ansiedade (50,4%), risco de suicídio (30,5%) e outros transtornos (Psicose: 1,1%; Anorexia Nervosa: 1,1%; Bulimia Nervosa: 7,0%). Episódio Depressivo Maior foi o mais encontrado (37,4%) entre os Transtornos do Humor. Agorafobia (45,0%) e Transtorno de Ansiedade Generalizada (34,4%) foram os mais encontrados entre os Transtornos de Ansiedade. Tempo de doença e idade atual não foram significativamente associados à presença dos Transtornos psiquiátricos. Atividade da doença foi significativamente associada à presença dos Transtornos do Humor, de Ansiedade e risco de suicídio (Qui"Quadrado ou Teste Exato de Fisher, p < 0,05). Transtornos do Humor, de Ansiedade e risco de suicídio apresentaram uma maior tendência ao genótipo G/G. As análises estatísticas mostraram diferenças significativas: na distribuição do polimorfismo C/C no gene da IL"6 entre os grupos LES e controle (χ2 = 8.668; p = 0.0032), e na freqüência alélica, alelo C (p = 0.0247; OR = 0.5036). Sujeitos com a variante alélica Gapresentaram um risco maior para a doença (LES): 1,98 (95% IC: 1.0844"3.6353). A análise do questionário SF"36 foi realizada através de ANOVA Kruskall"Wallis, teste post hoc de Dunn. Os domínios: capacidade funcional, vitalidade e saúde mental mostraram resultados significativos em todos os transtornos analisados (p < 0,05). Aspectos sociais e emocionais, estado geral de saúde mostraram resultados significativos nos Transtornos do Humor e de Ansiedade e risco de suicídio. Aspectos físicos apresentaram significância estatística nos Transtornos do Humor e risco de suicídio. O domínio dor apresentou pontuação muito baixa nas pacientes com e sem transtorno psiquiátrico (efeito piso). Conclusões: Este trabalho mostrou que transtornos psiquiátricos foram freqüentes na maioria das mulheres com LES na população estudada. A atividade da doença (LES) representou fator de risco potencial para a presença de Transtornos de Humor e de Ansiedade. Quanto maior foi o tempo e mais intensa a atividade da doença (LES), mais evidente foi o risco de suicídio. Este estudo apresentou evidências preliminares da associação entre polimorfismo no promotor "174 G/C do gene da IL"6 e sua influência na susceptibilidade ao LES ou no desenvolvimento de suas diversas manifestações clínicas e imunológicas. A percepção de qualidade de vida pelas mulheres com LES avaliada neste estudo, em todos os domínios do SF"36, mostrou"se comprometida quando em associação com os diversos transtornos psiquiátricos. / Background: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory self"immune disease of the connective tissue, of multifactorial etiology which may involve many organs and systems. The frequency of psychiatric disorders associated with SLE reported in literature is variable, appearing at any moment along the development of the disease in different clinical ways.Objective: The aim of this study was identify the psychiatric disorders of patients with Systemic Lupus Erythematosus from the rheumatology service of the University Hospital of the Federal University of Pernambuco’s State. Method: This study has been approved by the Ethics Committee on Research with Humans of the Health Sciences of the Federal University of Pernambuco’s State (UFPE) and was accomplished at the rheumatology service of the University Hospital of UFPE. It is a descriptive, exploratory, quantitative, cross"sectional and double"blind study. The population was composed by 131 women with SLE, between 18 and 48 years old. M.I.N.I – plus was used to analyze the diagnosis of psychiatric disorders by DSM"IV. The psychiatric disorder was studied taking into account age, time and activity of the disease (evaluated by SLEDAI"2K/modified). Eighty women with SLE and 60 healthy people were genotyped by polymerase chain reaction followed by visualization in agarose 4% gel electrophoresis. In one"hundred and thirteen patients, the life questionnaire (SF"36) was evaluated, in the groups with and without psychiatric disorder. Results: The average age was 32 years (s.d. 7,0 years), ranging from 18 to 48 years; and the average duration of SLE was 6,0 years (s.d. 5,0 years). Out of the total of patients with SLE, 80 (61,0%) presented the disease in its active form, the majority of them in the severe form (34,0%). Eighty"nine patients (67,9%) presented psychiatric disorders: humor disorders (56,5%), anxiety disorders (50,4%), suicide risk (30,5%) and other disorders (Psychosis: 1,1%; nervous anorexia: 1,1%; nervous bulimia: 7,0%). Major depressive episode was the most found (37,4%) humor disorder. Agorafobia (45,0%) and generalized anxiety disorder (34,4%) were the most found anxiety disorders. Time of disease and current age were not significantly associated with the presence of psychiatric disorders. Activity of the was significantly associated with the presence of humor disorders, disorders of anxiety and suicide risk (Chi"square or Exact test of Fisher, p < 0,05). Humor disorders, anxiety disorders and suicide risk presented greater tendency to the G/G genotype. Statistical analyses have shown significant differences: in the distribution of the polymorphism C/C at the gene of the IL"6 among groups SLE and control (χ2 =8.668; p = 0.0032), as well as in the allele frequency, allele C (p = 0.0247; OR = 0.5036). Individuals with the allele variant G presented higher risk to the disease (SLE): 1,98 (95% IC: 1.0844"3.6353). The analysis of the SF"36 questionnaire was made by ANOVA Kruskall"Wallis, post hoc Dunn’s test. The domains: role physical function, vitality and mental health have shown significant results for all the analyzed disorders (p < 0,05). Social function, role function emotional, general health have shown significant results for the humor disorders, anxiety disorders and suicide risk. Physical function has shown statistical significance for humor disorders and suicide risk. The pain domain presented very low score for patients with or without psychiatric disorder (floor effect). Conclusions: This work has shown that psychiatric disorders were frequent in the majority of women with SLE for the studied population. The activity of the disease (SLE) represented potential risk for the presence of humor and anxiety disorders. The longer and the more intense the activity of the disease (SLE), the more evident suicide risk was. This study has presented preliminary evidences of the association between polymorphism in the promotor "174 G/C of the gene IL"6 and its influence on the susceptibility to SLE or on the development of its various clinical and immunological manifestations. The perception of life quality on the part of women with SLE evaluated in this study, for all the domains of the SF"36 has shown itself to be compromised when in association with the many psychiatric disorders.

Introdução: A idade ao diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) pode influenciar a expressão da doença em termos de apresentação clínica inicial, padrão de envolvimento de órgãos e achados sorológicos. Objetivo: Avaliar dados demográficos, características clínicas e alterações laboratoriais no momento do diagnóstico da doença em três grupos etários diferentes de pacientes com LESJ: grupo A com início precoce (< 6 anos), grupo B com início em idade escolar ( >= 6 e < 12 anos) e grupo C com início em adolescentes ( >= 12 e < 18 anos). Métodos: Estudo multicêntrico brasileiro de coorte retrospectiva em 10 centros de reumatologia, incluindo 847 pacientes com o diagnóstico de LESJ. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: A com 39 (4%), B com 395 (47%) e C com 413 (49%). Dos 39 pacientes com LESJ do grupo A, 3 (8%) tinham < 2 anos, 4 (10%) >= 2 e < 3 anos e 32 (82%) >= 3 e < 6 anos. Setenta e quatro pacientes com LESJ foram analisados para os níveis séricos de C1q e a deficiência completa de C1q foi observada em 3/74 (4%), todos estes pertencentes ao grupo A. Os grupos foram semelhantes quanto às altas frequências de sexo feminino, nefrite, envolvimento neuropsiquiátrico, SLEDAI-2K ( >= 8), perfil de autoanticorpos, proteínas de fase aguda elevada e baixos níveis de complemento (p > 0,05). No entanto, as frequências de febre (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0,0001), hepatomegalia (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0,0001), esplenomegalia (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0,0001) e lúpus discoide (13% vs. 4% vs. 4%, p=0,020) foram significantemente maiores no grupo A em comparação com os grupos B e C. As frequências de perda de peso > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p < 0,017), fotossensibilidade (34% vs. 41% vs. 51% p < 0,006), leucopenia < 4.000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0,048) e linfopenia < 1.500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0,011) foram significantemente menores no grupo A. Conclusão: O presente estudo multicêntrico identificou que a apresentação inicial de LESJ foi caracterizada por alta frequência de envolvimento de órgãos internos nos três grupos estudados e algumas características clínicas e laboratoriais distintas nos grupos de início precoce e adolescentes / Introduction: Age at diagnosis of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) may influence disease expression in terms of initial clinical presentation, pattern of organ involvement and serological findings. Objective: To evaluate demographic data, clinical and laboratory features at disease diagnosis in three different age groups of childhood systemic lupus erythematosus (cSLE): group A early-onset ( < 6 years), group B school age ( >= 6 and < 12 years) and group C adolescent ( >= 12 and < 18 years). Methods: Brazilian multicenter cohort retrospective study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 847 cSLE patients. Results: Patients were divided in three groups: A with 39 (4%), B 395 (47%) and C 413 (49%). Of 39 cSLE patients of group A, 3 (8%) were < 2 years, 4 (10%) >= 2 to < 3 years and 32 (82%) >= 3 and < 6 years. Seventy-four cSLE patients were analyzed for C1q levels and complete C1q deficiency was observed in 3/74 (4%), all of them of group A. Groups were similar regarding high frequencies of female gender, nephritis, neuropsychiatric involvement, SLEDAI-2K ( >= 8), autoantibody profile, elevated acute phase proteins and low complement levels (p > 0.05). However, the frequency of fever (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0.0001), hepatomegaly (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0.0001), splenomegaly (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0.0001) and discoid lupus (13% vs. 4% vs. 4%, p=0.020) was significantly higher in the group A compared to groups B and C. The frequency of weight loss > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p=0.017), photosensitivity (34% vs. 41% vs. 51%, p=0.006), leukopenia < 4,000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0.048) and lymphopenia < 1,500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0.011) was significantly lower in the group A. Conclusions: Our large multicenter study identified that the initial presentation of cSLE is characterized by comparable high frequency of internal organ involvement and some distinct clinical and laboratory features in early-onset and adolescent groups

Introdução: A idade ao diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) pode influenciar a expressão da doença em termos de apresentação clínica inicial, padrão de envolvimento de órgãos e achados sorológicos. Objetivo: Avaliar dados demográficos, características clínicas e alterações laboratoriais no momento do diagnóstico da doença em três grupos etários diferentes de pacientes com LESJ: grupo A com início precoce (< 6 anos), grupo B com início em idade escolar ( >= 6 e < 12 anos) e grupo C com início em adolescentes ( >= 12 e < 18 anos). Métodos: Estudo multicêntrico brasileiro de coorte retrospectiva em 10 centros de reumatologia, incluindo 847 pacientes com o diagnóstico de LESJ. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: A com 39 (4%), B com 395 (47%) e C com 413 (49%). Dos 39 pacientes com LESJ do grupo A, 3 (8%) tinham < 2 anos, 4 (10%) >= 2 e < 3 anos e 32 (82%) >= 3 e < 6 anos. Setenta e quatro pacientes com LESJ foram analisados para os níveis séricos de C1q e a deficiência completa de C1q foi observada em 3/74 (4%), todos estes pertencentes ao grupo A. Os grupos foram semelhantes quanto às altas frequências de sexo feminino, nefrite, envolvimento neuropsiquiátrico, SLEDAI-2K ( >= 8), perfil de autoanticorpos, proteínas de fase aguda elevada e baixos níveis de complemento (p > 0,05). No entanto, as frequências de febre (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0,0001), hepatomegalia (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0,0001), esplenomegalia (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0,0001) e lúpus discoide (13% vs. 4% vs. 4%, p=0,020) foram significantemente maiores no grupo A em comparação com os grupos B e C. As frequências de perda de peso > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p < 0,017), fotossensibilidade (34% vs. 41% vs. 51% p < 0,006), leucopenia < 4.000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0,048) e linfopenia < 1.500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0,011) foram significantemente menores no grupo A. Conclusão: O presente estudo multicêntrico identificou que a apresentação inicial de LESJ foi caracterizada por alta frequência de envolvimento de órgãos internos nos três grupos estudados e algumas características clínicas e laboratoriais distintas nos grupos de início precoce e adolescentes / Introduction: Age at diagnosis of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) may influence disease expression in terms of initial clinical presentation, pattern of organ involvement and serological findings. Objective: To evaluate demographic data, clinical and laboratory features at disease diagnosis in three different age groups of childhood systemic lupus erythematosus (cSLE): group A early-onset ( < 6 years), group B school age ( >= 6 and < 12 years) and group C adolescent ( >= 12 and < 18 years). Methods: Brazilian multicenter cohort retrospective study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 847 cSLE patients. Results: Patients were divided in three groups: A with 39 (4%), B 395 (47%) and C 413 (49%). Of 39 cSLE patients of group A, 3 (8%) were < 2 years, 4 (10%) >= 2 to < 3 years and 32 (82%) >= 3 and < 6 years. Seventy-four cSLE patients were analyzed for C1q levels and complete C1q deficiency was observed in 3/74 (4%), all of them of group A. Groups were similar regarding high frequencies of female gender, nephritis, neuropsychiatric involvement, SLEDAI-2K ( >= 8), autoantibody profile, elevated acute phase proteins and low complement levels (p > 0.05). However, the frequency of fever (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0.0001), hepatomegaly (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0.0001), splenomegaly (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0.0001) and discoid lupus (13% vs. 4% vs. 4%, p=0.020) was significantly higher in the group A compared to groups B and C. The frequency of weight loss > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p=0.017), photosensitivity (34% vs. 41% vs. 51%, p=0.006), leukopenia < 4,000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0.048) and lymphopenia < 1,500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0.011) was significantly lower in the group A. Conclusions: Our large multicenter study identified that the initial presentation of cSLE is characterized by comparable high frequency of internal organ involvement and some distinct clinical and laboratory features in early-onset and adolescent groups

Introdução: lúpus eritematoso é uma doença crônica auto-imune que afeta o tecido conjuntivo e múltiplos órgãos. Manifestações orais são pouco freqüentes, caracterizadas por lesões de aspectos variados. Diagnósticos diferenciais incluem líquen plano, leucoplasia, eritema polimorfo e pênfigo vulgar. Métodos: O objetivo deste trabalho foi estudar as lesões orais de 46 doentes com LE do ambulatório de Colagenoses e de Estomatologia do HC-FMUSP, enfocando os aspectos clínicos, histológicos, a proliferação e maturação epitelial (expressão de citoqueratinas, p-53 e ki-67), as proteínas da membrana basal (colágeno IV, fibronectina e laminina) e a constituição do infiltrado inflamatório (anticorpos CD3, CD4, CD8, CD 20, CD 68 e CD1A). Resultados: Quarenta e seis doentes (34 mulheres e 12 homens) apresentaram lesões orais, todos com alterações histológicas de mucosite de interface, infiltrado inflamatório superficial e profundo e depósitos subepiteliais PAS positivos. Positividade para IgM ao longo da membrana basal do epitélio foi observada pelo exame de IFD na maioria dos doentes. A avaliação das citoqueratinas mostrou um epitélio hiperproliferativo com expressão de CK 5/6 e CK 14 em todas as camadas, além da marcação do p-53 e ki-67 na camada basal. Os linfócitos T subtipo CD4 predominaram no infiltrado inflamatório, sendo mais rara a presença de linfócitos B e macrófagos. Células de Langerhans foram ausentes. Colágeno IV mostrou intensa expressão na membrana basal, a expressão da fibronectina foi mais difusa na lâmina própria e não se observou a presença de laminina. Conclusão: as lesões orais do LE predominam no sexo feminino e exibem aspectos clínicos variados. A mucosa jugal e lábios foram mais afetados. O aspecto histológico foi o de mucosite de interface associada a infiltrado inflamatório superficial e profundo com predomínio de linfócitos T CD4+, As citoqueratinas mostraram alteração no padrão de distribuição, caracterizando um epitélio hiperproliferativo. Na matriz extracelular predominou o colágeno IV na membrana basal. / Background: Lupus erythematosus (LE) is a multifactorial autoimmune disease of unknown cause. It may affect the oral mucosa in either its acute, subacute and chronic forms, with varied prevalence. Reports evaluate that mucosal involvement ranges from 9-45% in patients with systemic disease and from 3-20% in patients with chronic cutaneous involvement. Methods: Forty-six patients with confirmed diagnosis of LE, presenting oral lesions were included in the study. Oral mucosal lesions were analyzed clinically and their histopathological features were investigated. Additionally, using immunohistochemistry, the status of epithelial maturation proliferation and apoptosis of the biopsied lesions was assessed through the expression of cytokeratins, ki-67 and Fas. The inflammatory infiltrate constitution was also assessed using immunohistochemistry against the following clusters of differentiation: CD3, CD4, CD8, CD20, CD68 and CD1A. Finally, the components of extracellular matrix were analyzed trough the expression of collagen, laminin and fibronectina. Results: From 46 (15,45%) patients with specific LE oral lesions 34 were females (25) with cutaneous LE and 9 with systemic LE) and 12 were males (11 with cutaneous LE and 1 with systemic LE) out of 298 patients examined with lupus erithematosus. Clinical aspects of lesions varied, and lips and buccal mucosa were the most affected sites. Histologically, lesions revealed lichenoid mucositis with perivascular infiltrate and thickening of basement membrane. Cytokeratins profile showed hyperproliferative epithelium, with expression of CK5/6 and CK14 on all epithelial layers, CK16 on all suprabasal layers. CK10 was verified on the prickle cell layer only. Ki-67 and p53 were sparsely positive and Fas was present both in the basal layer of the epithelium and in the inflammatory infiltrate. Inflammatory infiltrate was predominantly composed by T lymphocytes of the CD4 subtype, with a minor prevalence of Blymphocytes, isolated macrophages and rare Langerhans cells. Matrix proteins collagen IV and laminin were present mainly in the basement membranes of the epithelium and blood vessels, whilst fibronectina was not detected. Conclusions: Oral lesions of lupus erythematosus show a variety of clinical aspects and histologically consist of a lichenoid mucositis with deep inflammatory infiltrate. Patterns of cytokeratins expression are of a hyperproliferative epithelium and the inflammatory infiltrate is composed predominantly of T-lymphocytes positive lymphocytes. This panel must analyzed in relation to the inflammatory cytokines for a better understanding of the mechanisms of the disease.

Introdução: lúpus eritematoso é uma doença crônica auto-imune que afeta o tecido conjuntivo e múltiplos órgãos. Manifestações orais são pouco freqüentes, caracterizadas por lesões de aspectos variados. Diagnósticos diferenciais incluem líquen plano, leucoplasia, eritema polimorfo e pênfigo vulgar. Métodos: O objetivo deste trabalho foi estudar as lesões orais de 46 doentes com LE do ambulatório de Colagenoses e de Estomatologia do HC-FMUSP, enfocando os aspectos clínicos, histológicos, a proliferação e maturação epitelial (expressão de citoqueratinas, p-53 e ki-67), as proteínas da membrana basal (colágeno IV, fibronectina e laminina) e a constituição do infiltrado inflamatório (anticorpos CD3, CD4, CD8, CD 20, CD 68 e CD1A). Resultados: Quarenta e seis doentes (34 mulheres e 12 homens) apresentaram lesões orais, todos com alterações histológicas de mucosite de interface, infiltrado inflamatório superficial e profundo e depósitos subepiteliais PAS positivos. Positividade para IgM ao longo da membrana basal do epitélio foi observada pelo exame de IFD na maioria dos doentes. A avaliação das citoqueratinas mostrou um epitélio hiperproliferativo com expressão de CK 5/6 e CK 14 em todas as camadas, além da marcação do p-53 e ki-67 na camada basal. Os linfócitos T subtipo CD4 predominaram no infiltrado inflamatório, sendo mais rara a presença de linfócitos B e macrófagos. Células de Langerhans foram ausentes. Colágeno IV mostrou intensa expressão na membrana basal, a expressão da fibronectina foi mais difusa na lâmina própria e não se observou a presença de laminina. Conclusão: as lesões orais do LE predominam no sexo feminino e exibem aspectos clínicos variados. A mucosa jugal e lábios foram mais afetados. O aspecto histológico foi o de mucosite de interface associada a infiltrado inflamatório superficial e profundo com predomínio de linfócitos T CD4+, As citoqueratinas mostraram alteração no padrão de distribuição, caracterizando um epitélio hiperproliferativo. Na matriz extracelular predominou o colágeno IV na membrana basal. / Background: Lupus erythematosus (LE) is a multifactorial autoimmune disease of unknown cause. It may affect the oral mucosa in either its acute, subacute and chronic forms, with varied prevalence. Reports evaluate that mucosal involvement ranges from 9-45% in patients with systemic disease and from 3-20% in patients with chronic cutaneous involvement. Methods: Forty-six patients with confirmed diagnosis of LE, presenting oral lesions were included in the study. Oral mucosal lesions were analyzed clinically and their histopathological features were investigated. Additionally, using immunohistochemistry, the status of epithelial maturation proliferation and apoptosis of the biopsied lesions was assessed through the expression of cytokeratins, ki-67 and Fas. The inflammatory infiltrate constitution was also assessed using immunohistochemistry against the following clusters of differentiation: CD3, CD4, CD8, CD20, CD68 and CD1A. Finally, the components of extracellular matrix were analyzed trough the expression of collagen, laminin and fibronectina. Results: From 46 (15,45%) patients with specific LE oral lesions 34 were females (25) with cutaneous LE and 9 with systemic LE) and 12 were males (11 with cutaneous LE and 1 with systemic LE) out of 298 patients examined with lupus erithematosus. Clinical aspects of lesions varied, and lips and buccal mucosa were the most affected sites. Histologically, lesions revealed lichenoid mucositis with perivascular infiltrate and thickening of basement membrane. Cytokeratins profile showed hyperproliferative epithelium, with expression of CK5/6 and CK14 on all epithelial layers, CK16 on all suprabasal layers. CK10 was verified on the prickle cell layer only. Ki-67 and p53 were sparsely positive and Fas was present both in the basal layer of the epithelium and in the inflammatory infiltrate. Inflammatory infiltrate was predominantly composed by T lymphocytes of the CD4 subtype, with a minor prevalence of Blymphocytes, isolated macrophages and rare Langerhans cells. Matrix proteins collagen IV and laminin were present mainly in the basement membranes of the epithelium and blood vessels, whilst fibronectina was not detected. Conclusions: Oral lesions of lupus erythematosus show a variety of clinical aspects and histologically consist of a lichenoid mucositis with deep inflammatory infiltrate. Patterns of cytokeratins expression are of a hyperproliferative epithelium and the inflammatory infiltrate is composed predominantly of T-lymphocytes positive lymphocytes. This panel must analyzed in relation to the inflammatory cytokines for a better understanding of the mechanisms of the disease.

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES / It is a study that, in order to meet the proposed objectives, used two study designs, an integrative review and a methodological study with a quantitative approach that aimed to elaborate a Terminology Subset of the International Classification for Nursing Practice - ICNP® for patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). To base the study was used as theoretical reference the Basic Human Needs Theory. For the review study, the sample consisted of articles on nursing care for SLE patients published in the last 10 years in the english, spanish and portuguese languages, and the following descriptors and connectives were used: lúpus eritematoso sistêmico, systemic lupus erythematosus, lupus eritematoso sistémico and/or; cuidados de enfermagem, nursing care, atención de enfermería and/or; avaliação em enfermagem, nursing assessment, evaluación en enfermería and/or. For the methodological design, the samples were composed of five and six judges who validated the terms extracted from the articles and the statements of diagnosis/results/nursing interventions for SLE patients, respectively. The study was carried out through the following steps: integrative review to obtain articles on nursing care for SLE patients; extraction of terms relevant to nursing practice related to SLE patients with subsequent validation of these terms; cross-mapping of validated terms with the terms of the Seven-Axis Model of ICNP® 2017; elaboration of diagnostic statements/results and nursing interventions for SLE patients; followed by the cross-mapping of the statements and their validation; distribution of statements according to the Theory of Basic Human Needs; and elaboration of the ICPN® terminology subset for SLE patients. The integrative review to identify the terms resulted in six articles selected in the LILACS and MEDLINE databases. After the process of extracting the terms of these articles and normalizing the terms, a list with 831 terms was generated, validating 794, which were mapped and crossed with those in ICPN® 2017, evidencing 376 constant terms and 418 non constant terms classification. Thus, the special language terms database for SLE patients was used, which was used in the elaboration of 129 diagnostic statements/results and 253 statements of interventions, which were mapped and crossed with the pre-coordinates of diagnoses/results and nursing interventions of ICPN® 2017, resulting in 76 constant statements and 53 non constant statements of diagnosis/results, and 17 constant statements and 236 non constant statements of nursing interventions. After that, these statements were submitted to the validation process, which resulted in 104 diagnoses/results statements and 240 statements of validated interventions, which were distributed according to the theoretical framework in 14 psychobiological needs, nine psychosocial needs and one psychospiritual, being, in this way, the terminological subset for patients with SLE. It is hoped that this subset can be configured as an instrument to facilitate the implementation of a systematized and individualized approach to the SLE patient.________________________________________________________________________________________________________________________________ / Se trata de un estudio que para atender a los objetivos propuestos utilizó dos diseños de estudio, una revisión integrativa y un estudio metodológico con abordaje cuantitativo que tuvo como objetivo elaborar un Subconjunto Terminológico de la Clasificación Internacional para la Práctica de Enfermería - CIPE® para pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Para fundamentar el estudio fue utilizado como referencial teórico la Teoría de las Necesidades Humanas Básicas. Para el estudio de revisión muestra está formada por elementos que se encontraban sobre el cuidado de enfermería para los pacientes con LES, publicados en los últimos 10 años, en inglés, español y portugués, y utilizó los siguientes descriptores y conectivo: lúpus eritematoso sistêmico, systemic lupus erythematosus, lupus eritematoso sistémico and/or; cuidados de enfermagem, nursing care, atención de enfermería and/or; avaliação em enfermagem, nursing assessment, evaluación en enfermería and/or. Para el diseño metodológico las muestras fueron compuestas por cinco y seis jueces que validaron los términos extraídos de los artículos y los enunciados de diagnósticos/resultados/ intervenciones de enfermería para pacientes con LES, respectivamente. El estudio fue realizado por medio de las siguientes etapas: revisión integrativa para la obtención de artículos sobre asistencia de enfermería a pacientes con LES; extracción de los términos relevantes para la práctica de enfermería relacionada a los pacientes con LES con posterior validación de esos términos; mapeo cruzado de los términos validados con los términos del Modelo de Siete Ejes de la CIPE® 2017; elaboración de los enunciados de diagnósticos/resultados e intervenciones de enfermería para pacientes con LES; seguido del mapeo cruzado de los enunciados y de la validación de los mismos; distribución de los enunciados de acuerdo con la Teoría de las Necesidades Humanas Básicas; y la elaboración del subconjunto terminológico de la CIPE® para pacientes con LES. La revisión integrativa para la identificación de los términos resultó en seis artículos seleccionados en las bases de datos LILACS y MEDLINE. Después de realizado el proceso de extracción de los términos de estos artículos y normalización de los términos se generó una lista con 831 términos, siendo validados 794, los cuales fueron mapeados y cruzados con los existentes en la CIPE® 2017, evidenciando 376 términos constantes y 418 términos no constantes en esa clasificación. De esta forma, se constituye el banco de términos del lenguaje especial de enfermería para pacientes con LES, el cual fue utilizado en la elaboración de 129 enunciados de diagnósticos/resultados y 253 enunciados de intervenciones, que fueron mapeados y cruzados con los conceptos pre-coordinados de diagnósticos/resultados e intervenciones de enfermería de la CIPE® 2017, resultando en 76 enunciados constantes y 53 enunciados no constantes de diagnósticos/resultados, y en 17 enunciados constantes y 236 enunciados no constantes de intervenciones de enfermería. Después de eso, estos enunciados fueron sometidos al proceso de validación, que resultó en 104 enunciados de diagnósticos/resultados y 240 enunciados de intervenciones validadas, los cuales fueron distribuidos de acuerdo con el referencial teórico en 14 necesidades psicobiológicas, nueve necesidades psicosociales y una psicoespiritual, y de esta manera se organizó el subconjunto terminológico para pacientes con LES. Se espera que este subconjunto pueda configurarse como un instrumento facilitador para la implantación de un enfoque sistematizado e individualizado al paciente con LES. / Trata-se de um estudo que para atender aos objetivos propostos utilizou dois desenhos de estudo, uma revisão integrativa e um estudo metodológico com abordagem quantitativa que teve como objetivo elaborar um Subconjunto Terminológico da Classificação Internacional para Prática de Enfermagem - CIPE® para pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Para fundamentar o estudo foi utilizado como referencial teórico a Teoria das Necessidades Humanas Básicas. Para o estudo de revisão a amostra foi composta por artigos que versaram sobre assistência de enfermagem a pacientes com LES, publicados nos últimos 10 anos, nos idiomas inglês, espanhol e português, e utilizados os seguintes descritores e conectivos: lúpus eritematoso sistêmico, systemic lupus erythematosus, lupus eritematoso sistémico and/or; cuidados de enfermagem, nursing care, atención de enfermería and/or; avaliação em enfermagem, nursing assessment, evaluación en enfermería and/or. Para o desenho metodológico as amostras foram compostas por cinco e seis juízes que validaram os termos extraídos dos artigos e os enunciados de diagnósticos/resultados/intervenções de enfermagem para pacientes com LES, respectivamente. O estudo foi realizado por meio das seguintes etapas: revisão integrativa para obtenção de artigos sobre assistência de enfermagem a pacientes com LES; extração dos termos relevantes para a prática de enfermagem relacionada aos pacientes com LES com posterior validação desses termos; mapeamento cruzado dos termos validados com os termos do Modelo de Sete Eixos da CIPE® 2017; elaboração dos enunciados de diagnósticos/resultados e intervenções de enfermagem para pacientes com LES; seguido do mapeamento cruzado dos enunciados e da validação dos mesmos; distribuição dos enunciados de acordo com a Teoria das Necessidades Humanas Básicas; e elaboração do subconjunto terminológico da CIPE® para pacientes com LES. A revisão integrativa para identificação dos termos resultou em seis artigos selecionados nas bases de dados LILACS e MEDLINE. Depois de realizado o processo de extração dos termos desses artigos e normalização dos termos foi gerada uma lista com 831 termos, sendo validados 794, os quais foram mapeados e cruzados com os existentes na CIPE® 2017, evidenciando 376 termos constantes e 418 termos não constantes nessa classificação. Dessa forma, constitui-se o banco de termos da linguagem especial de enfermagem para pacientes com LES, o qual foi utilizado na elaboração de 129 enunciados de diagnósticos/resultados e 253 enunciados de intervenções, os quais foram mapeados e cruzados com os conceitos pré-coordenados de diagnósticos/resultados e intervenções de enfermagem da CIPE® 2017, resultando em 76 enunciados constantes e 53 enunciados não constantes de diagnósticos/resultados, e em 17 enunciados constantes e 236 enunciados não constantes de intervenções de enfermagem. Após isso, esses enunciados foram submetidos ao processo de validação, que resultou em 104 enunciados de diagnósticos/resultados e 240 enunciados de intervenções validados, os quais foram distribuídos de acordo com o referencial teórico em 14 necessidades psicobiológicas, nove necessidades psicossociais e uma psicoespiritual, sendo, dessa maneira, organizado o subconjunto terminológico para pacientes com LES. Espera-se que esse subconjunto possa configurar como um instrumento facilitador para implantação de uma abordagem sistematizada e individualizada ao paciente com LES. / Aracaju, SE