Submitted by Hellen Luz (hellencrisluz@gmail.com) on 2018-03-05T14:25:07Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_CaracterizacaoVocalPacientes.pdf: 996528 bytes, checksum: 04ffd77aa73a7984bb80fa02ec130cb6 (MD5) / Approved for entry into archive by Edisangela Bastos (edisangela@ufpa.br) on 2018-03-08T16:40:17Z (GMT) No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_CaracterizacaoVocalPacientes.pdf: 996528 bytes, checksum: 04ffd77aa73a7984bb80fa02ec130cb6 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-03-08T16:40:18Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_CaracterizacaoVocalPacientes.pdf: 996528 bytes, checksum: 04ffd77aa73a7984bb80fa02ec130cb6 (MD5) Previous issue date: 2017-10-18 / O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica caracterizada por dano tecidual progressivo. Nas últimas décadas os novos tratamentos aumentaram muito a vida útil dos pacientes com LES. Isso cria uma alta demanda para identificar os sintomas gerais associados ao LES e desenvolver terapias que melhorem sua qualidade de vida sob cuidados crônicos. Nós hipotetizamos que os pacientes com LES deveriam apresentar sintomas disfônicos. Dado que os distúrbios da voz podem reduzir a qualidade de vida, a identificação de uma potencial disfonia relacionada ao LES pode ser relevante para a avaliação e o manejo desta doença. Medimos os parâmetros vocais GRBAS em pacientes com LES e no grupo controle. Os pacientes com LES também preencheram um questionário relatando déficits vocais percebidos. Os pacientes com LES tiveram uma intensidade vocal significativamente menor e uma HNR ruim, bem como aumento dos valores de jitter e shimmer. Todos os parâmetros subjetivos da escala GRBAS foram significativamente anormais em pacientes com LES. Além disso, a grande maioria dos pacientes com LES (29/36) relatou pelo menos um déficit vocal percebido, com déficits mais prevalentes sendo fadiga vocal (19/36) e rouquidão (17/36). Os déficits de voz auto relatados foram altamente correlacionados com os scores de GRBAS alterados. Além disso, os scores de danos nos tecidos nos diferentes sistemas de órgãos correlacionaram-se com os sintomas disfônicos, sugerindo que algumas características da disfonia relacionada ao LES se devem a danos nos tecidos. Nossos resultados mostram que uma grande fração de pacientes com LES sofre de disfonia perceptível e pode se beneficiar da terapia de voz para melhorar a qualidade de vida. / Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic disease characterized by progressive tissuedamage. In recent decades, novel treatments have greatly extended the life span of SLE patients. This creates a high demand for identifying the overarching symptoms associated with SLE and developing therapies that improve their life quality under chronic care. We hypothesized that SLE patients would present dysphonic symptoms. Given that voice disorders can reduce life quality, identifying a potential SLE-related dysphonia could be relevant for the appraisal and management of this disease. We measured objective vocal parameters and perceived vocal quality with the GRBAS (Grade, Roughness, Breathiness, Asthenia, Strain) scale in SLE patients and compared them to matched healthy controls. SLE patients also filled a questionnaire reporting perceived vocal deficits. SLE patients had significantly lower vocal intensity and harmonics to noise ratio, as well as increased jitter and shimmer. All subjective parameters of the GRBAS scale were significantly abnormal in SLE patients. Additionally, the vast majority of SLE patients (29/36) reported at least one perceived vocal deficit, with the most prevalent deficits being vocal fatigue (19/36) and hoarseness (17/36). Self-reported voice deficits were highly correlated with altered GRBAS scores. Additionally, tissue damage scores in different organ systems correlated with dysphonic symptoms, suggesting that some features of SLE-related dysphonia are due to tissue damage. Our results show that a large fraction of SLE patients suffers from perceivable dysphonia and may benefit from voice therapy in order to improve quality of life.

Made available in DSpace on 2016-04-28T20:39:53Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Maria Rosa Spinelli.pdf: 864726 bytes, checksum: 42c409d121a5c4876dcfe73124228503 (MD5) Previous issue date: 2002-09-30 / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / In this dissertation I observe a patient with LES in psychotherapeutics process. It may be verified if there is a possible emotional dependency condition and if there is a relationship dependency of this phenomenon with the lupus activity disclose. I observed that the need of this dependency is a constant phenomenon in patient with LES. That dependency could be observed through depression conditions lupus activities disclose while the individual looks for him/her self. As the selfish is developed, there is dissolution of the transferential relationship what decreases the need of the individual's dependency towards the people. The introduction of the ´no verbal technique´ (sandplay) in an approach of the theory of Winnicott sustained the result in the psychic somatic aspects and at the same time, it enriched the understanding of the case / Nesta dissertação observo uma paciente com LES em processo psicoterapêutico. Verifico se há um possível estado de dependência emocional e se existe relação deste fenômeno com a atividade lúpica. Notei que a necessidade de dependência é um fenômeno constante no paciente com LES. Essa dependência pôde ser observada através de estados de depressão nas atividades lúpicas enquanto o indivíduo busca seu self. À medida que o self é desenvolvido, existe uma dissolução da relação transferencial, o que diminui a necessidade de dependência do indivíduo para com as pessoas. A introdução da técnica não verbal (sandplay) numa abordagem da teoria de Winnicott favoreceu o trabalho nos aspectos somático psíquico e ao mesmo tempo, enriqueceu a compreensão do caso

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:34:39Z (GMT). No. of bitstreams: 1 412124.pdf: 410403 bytes, checksum: 0cf00f9b1e8cfc14127a3fbbfa89e419 (MD5) Previous issue date: 2009-03-24 / O perfil metab?lico e nutricional de pacientes com LES ? pouco abordado na literatura. A poss?vel associa??o da terapia antimal?rica e da corticoterapia com altera??es metab?licas ? motivo de discuss?o no LES. Este estudo, transversal, descreve o perfil nutricional de pacientes com LES de um centro de refer?ncia; avalia, tamb?m, as poss?veis intera??es da terapia antimal?rica e esteroide com vari?veis nutricionais e metab?licas. Sessenta pacientes com LES, de acordo com os crit?rios de 1997 foram avaliados. H?bito tab?gico e ocorr?ncia de hipertens?o arterial sist?mica (HAS) foram estudados em todos os pacientes. A avalia??o nutricional compreendeu a antropometria (peso, altura e circunfer?ncia abdominal), enquanto a avalia??o metab?lica incluiu n?veis de colesterol total e fra??o HDL. Todos os pacientes foram avaliados quanto ao uso ou n?o de cloroquina e corticosteroides. Dos 60 pacientes com LES, 57 (95%) eram do sexo feminino; a ra?a branca predominou (88,3%). A m?dia global de idade foi de 48,7 anos. A dura??o m?dia da doen?a l?pica foi de 9,1 anos no sexo feminino. Hipertens?o e tabagismo foram detectados em 61,6% e 26,7% dos casos, respectivamente. O ?ndice de massa corporal IMC (kg/m2), m?dio foi de 25,5 no sexo feminino, indicando sobrepeso. A m?dia da circunfer?ncia abdominal, medida de risco metab?lico, foi tamb?m alterada em mulheres (89,8 cm). Circunfer?ncia abdominal aumentada se associou a sobrepeso (p < 0,001). O excesso de peso n?o se associou ? ocorr?ncia de HAS ou altera??es de colesterol total e HDL (p > 0,05). N?o houve associa??o significante entre h?bito tab?gico e altera??es de circunfer?ncia abdominal (p > 0,05). O uso de cloroquina e corticosteroides n?o se associou a anormalidades da colesterolemia; igualmente, n?o houve associa??o entre corticoterapia e altera??es de IMC (p > 0,05). Como um todo, nossa popula??o de l?picas apresentou sobrepeso e aumento de risco metab?lico. O excesso de peso n?o se relacionou a HAS ou altera??es de perfil lip?dico, e o h?bito tab?gico n?o deflagrou aumento de risco metab?lico. O uso de cloroquina n?o foi protetor para hipercolesterolemia, e pacientes sob corticoterapia n?o apresentaram altera??es significativas de colesterolemia e IMC.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:34:53Z (GMT). No. of bitstreams: 1 422630.pdf: 863810 bytes, checksum: 54cbb559cd6e16dd1047303d63eb52f7 (MD5) Previous issue date: 2010-02-22 / O l?pus eritematoso sist?mico (LES) ? uma doen?a autoimune caracterizada por uma consider?vel diversidade de autoanticorpos circulantes. As prote?nas de choque t?rmico (Hsp), altamente conservadas na evolu??o das esp?cies, s?o um poss?vel alvo para autoanticorpos no LES. A resposta humoral contra a Hsp de 90 kilodaltons (Hsp90) no LES foi pouco estudada at? o momento. Material e m?todos: Neste estudo, tranversal controlado, avaliamos os n?veis de anticorpos anti-Hsp90 em pacientes com LES ativo e inativo e em controles sadios. O diagn?stico de LES foi fundamentado nos crit?rios do Col?gio Americano de Reumatologia de 1997. A presen?a de LES ativo foi confirmada atrav?s de SLEDAI acima de 4. Anticorpos IgG anti-Hsp90 foram testados atrav?s de ensaio imunoenzim?tico. N?veis acima de 2 desvios-padr?es (DP) em rela??o ? m?dia dos controles foram arbitrariamente considerados positivos. Para comparar vari?veis categ?ricas e cont?nuas e para obten??o de correla??es foram utilizados testes n?o-param?tricos, test t e coeficiente de Pearson. Resultados: Quarenta e cinco pacientes com LES (42 do sexo feminino, 93,3%) e 25 controles sadios (22 do sexo feminino, 88%) foram avaliados. Vinte e dois dos 45 pacientes com LES (49%) apresentaram doen?a ativa. Protein?ria acima de 0,5 g/dia, alop?cia, ?lceras mucosas e artrite foram significativamente mais freq?entes no LES ativo do que na doen?a inativa. Pacientes com LES ativo apresentaram n?veis m?dios de anti- Hsp90 significativamente acima dos controles (P<0,001). O teste de Pearson revelou correla??o significante entre n?veis de anti-Hsp90 e SLEDAI (R = 0,51, P<0,001). Dezesseis pacientes com LES (36%) tiveram teste positivo para anti-Hsp90 (P<0,02 em rela??o aos controles sadios). Um teste positivo para anti-Hsp90 foi significativamente mais freq?ente no LES ativo quando comparado a controles (P<0,001) e LES inativo (P<0,05). Positividade para anti-Hsp90 se associou ? ocorr?ncia de anticorpos anti-DNA, leucopenia e trombocitopenia. A especificidade e a sensibilidade do teste para anti-Hsp90 foram de 100% e 36%, respectivamente. O likelihood ratio positivo (LR+) para anti-Hsp90 acima de 2 DP foi elevado (18,7). Conclus?es: Os n?veis m?dios de anticorpos anti-Hsp90 foram significantemente mais elevados no LES do que em controles. A testagem positiva para anti-Hsp90 pareceu ser associada ? doen?a l?pica ativa, particulamente anticorpos anti-DNA e altera??es hematol?gicas. O teste se mostrou altamente espec?fico, mas com baixa sensibilidade em pacientes com LES. Em pacientes com n?veis antic?rpicos acima de 2 DP, a probabilidade de doen?a l?pica foi elevada. A utiliza??o do anticorpo anti-Hsp90 como biomarcador no LES e outras doen?as autoimunes deve ser avaliada em estudos futuros.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:34:56Z (GMT). No. of bitstreams: 1 423254.pdf: 1177086 bytes, checksum: 52c0a0bcda1d05d5b12497996b55572c (MD5) Previous issue date: 2010-03-30 / A frequ?ncia de manifesta??es neuropsiqui?tricas no l?pus eritematoso sist?mico (LES) ? vari?vel na literatura. Este estudo transversal avalia originalmente a preval?ncia de sintomas psiqui?tricos em pacientes com LES atrav?s do Question?rio de Morbidade Psiqui?trica para Adultos (QMPA). O diagn?stico de LES foi estabelecido de acordo com os crit?rios do Col?gio Americano de Reumatologia de 1997. Oito ou mais respostas afirmativas no QMPA identificaram indiv?duos com morbidade psiqui?trica. A preval?ncia de altera??es do QMPA no LES foi comparada com a de controles da comunidade. A ocorr?ncia de anormalidades psiqui?tricas no LES foi correlacionada com atividade da doen?a (medida pela SLEDAI), hist?rico de psicose e/ou convuls?es, idade de in?cio da doen?a, tempo de evolu??o da doen?a, n?vel de escolaridade e renda familiar destinada ao paciente. Setenta e dois pacientes com LES foram estudados, sendo 69 (93%) do sexo feminino. A m?dia de idade foi de 46 anos. A amostra de pacientes da comunidade foi de 2.384 indiv?duos (55% do sexo feminino, m?dia de idade de 42 anos). A preval?ncia de altera??es de QMPA foi de 89% em pacientes com LES e de 13% em indiv?duos da comunidade (P < 0, 001, n?o ajustado). Entre os 64 pacientes l?picos com QMPA alterado, 93,7% apresentavam transtornos mentais comuns, principalmente ansiedade e somatiza??o. N?o houve correla??o de morbidade psiqui?trica com doen?a ativa (P = 0,46; rs = 0,09) ou com hist?rico de psicose e/ou convuls?es (P = 1,0). Altera??es psiqui?tricas tamb?m n?o se correlacionaram com idade de in?cio da doen?a (rs= - 0,16) ou dura??o da doen?a (rs= - 0,11). Houve associa??o de morbidade psiqui?trica com baixo n?vel de escolaridade (P = 0,02), mas n?o com renda familiar destinada ao paciente. (P = 0,24). Em conclus?o, a preval?ncia de morbidade psiqui?trica medida pelo QMPA foi significativamente mais alta em pacientes com LES do que em controles da comunidade. Na popula??o l?pica, as altera??es do QMPA n?o se correlacionaram com doen?a ativa, hist?rico de psicose e/ou convuls?es, idade de in?cio da doen?a, dura??o da doen?a ou renda familiar destinada ao paciente, mas se associaram com baixa escolaridade.

Made available in DSpace on 2015-04-14T13:35:31Z (GMT). No. of bitstreams: 1 438287.pdf: 659033 bytes, checksum: 74536bb270173b92a486ff2c17575495 (MD5) Previous issue date: 2012-03-28 / IgG anti-dsDNA antibodies are associated to lupus nephritis. Recent data suggest that IgM isotype is nephroprotector. We evaluated the frequency of IgG anti-dsDNA in patients with Systemic lupus erythemathosus (SLE) and its relation between IgG/IgM proportion and clinical manifestations of the disease. This transversal study included 137 SLE patients according to traditional criteria (92.5% female, 79.5% Caucasian) and 58 SLE individual (93.1% female, 81% Caucasian) selected by positivity for IgG anti-dsDNA. IgG and IgM anti-dsDNA antibodies were detected by Chrithidiae luciliae indirect immunofluorescence with cut point 1/10 dilution. The presence of IgG anti-dsDNA was associated to the presence of hemolytic anemia, leukopenia/lymphopenia and Complement depletion (p<0.001). Of the 58 patients positive for IgG anti-dsDNA 15 were also positive for IgM anti-dsDNA. The group presenting both isotypes showed significant less frequency of active urinary sediment when compared to isolated IgG anti-dsDNA (6.7% versus 34.9%, p=0.046). IgG/IgM proportion distribution evidenced a trend of higher medians in the presence of arthritis and leukopenia/lymphopenia [4 (2-8) versus 1 (1-2), p=0.070 and 4 (3-8) versus 1 (1-4), p=0.066, respectively]. Summarizing, the frequency of IG anti-dsDNA was relevant in our casuistic. Positive subpopulation for both IgG/IgM isotypes anti-dsDNA was less willing to urinary sediment alterations than IgG anti-dsDNA isolated population. These data suggest a distinct biologic behavior for IgM anti-dsDNA. / Anticorpos IgG anti-dsDNA se associam ? ocorr?ncia de nefrite l?pica. Relatos recentes sugerem que o isotipo IgM anti-dsDNA seja nefroprotetor. Avaliamos frequ?ncia de IgG anti-dsDNA em pacientes com l?pus eritematoso sist?mico (LES), e averiguamos a rela??o entre propor??o IgG/IgM anti-dsDNA e manifesta??es cl?nicas da doen?a. O estudo, transversal, incluiu 137 pacientes com LES de acordo com os crit?rios tradicionais (92,5% mulheres, 79,5% ra?a branca) e uma popula??o de 58 casos de LES (93,1% mulheres, 81% ra?a branca) selecionados por positividade para IgG anti-dsDNA. Anticorpos IgG e IgM anti-dsDNA foram detectados por imunofluoresc?ncia indireta com Crithidia luciliae, com ponto de corte na dilui??o 1/10. A presen?a de IgG anti-dsDNA se associou ? presen?a de anemia hemol?tica, leucolinfopenia e deple??o de Complemento (p<0, 001). Dos 58 pacientes com teste positivo para IgG anti-dsDNA, 15 foram tamb?m positivos para o isotipo IgM. O grupo com ambos os isotipos teve frequ?ncia significativamente menor de sedimento urin?rio ativo quando comparado ao grupo com IgG anti-dsDNA isolado (6,7% versus 34,9%, p=0, 046). A distribui??o da propor??o IgG/IgM anti-dsDNA evidenciou tend?ncia de medianas mais elevadas na presen?a de artrite e leucolinfopenia [4 (2-8) versus 1 (1-2), p=0, 070 e 4 (3-8) versus 1 (1-4), p=0, 066, respectivamente]. Em suma, a frequ?ncia de IgG anti-dsDNA foi relevante em nossa casu?stica. A subpopula??o positiva para ambos IgG e IgM anti-dsDNA foi menos propensa a altera??es de sedimento urin?rio do que aquela com IgG anti-dsDNA isolado. Estes dados sugerem um comportamento biol?gico distinto para o isotipo IgM anti-dsDNA.

A vacina contra hepatite B tem sido implicada como um desencadeador de doenças auto-imunes, mas ainda não existem estudos prospectivos no lúpus. Assim, avaliamos prospectivamente a segurança e eficácia da imunização com a vacina recombinante contra hepatite B (Euvax B® - LG) em pacientes com diagnóstico de lúpus. Foram selecionadas 28 pacientes com a doença inativa (SLEDAI<4), com idade entre 18 e 50 anos e sorologia negativa para o vírus da hepatite B (VHB). Os critérios de exclusão foram o uso de prednisona >=20 mg/dia e drogas imunossupressoras, anti-dsDNA e anticardiolipina negativos. Os dados clínicos e laboratoriais foram coletados na entrada do estudo e um mês após cada dose da vacina. Além disso, obtivemos dados do ano anterior usando o prontuário eletrônico padronizado. A média de idade foi de 34 ± 7,7 anos e a média da duração da doença foi de 10,4 ± 6,7 anos. Soroconversão adequada foi atingida no final do estudo (93%), embora tenhamos observado uma baixa freqüência após a primeira dose (4%) e após a segunda dose (54%). Nenhuma alteração significativa na média de SLEDAI foi detectada após cada dose durante o estudo (0,14 ± 0,52 vs. 0 vs. 0,61 ± 1,66 vs. 0,36 ± 1,34, p=0,11). Reforçando estes achados, os 11% de atividade de doença durante o período de vacinação foi semelhante aos 21% observados no ano anterior (p=0,46). Além disso, a média da dose de prednisona na entrada foi comparável à dose do final do estudo (2,86 ± 3,06 vs. 4,64 ± 8,25 mg/d, p=0,32). A freqüência do uso de terapia imunossupressora no período da vacinação (11%) foi semelhante aos 14% observados no ano anterior (p=0,66). A vacinação contra hepatite B apresentou uma resposta de anticorpos protetores adequada e foi segura nos pacientes com lúpus inativo. / Hepatitis B vaccination has been implicated as a potential trigger for autoimmune diseases but there are no prospective studies in lupus. We therefore assessed prospectively the safety and efficacy of immunization with recombinant DNA hepatitis B vaccine (Euvax B® - LG) in SLE patients. Twenty-eight consecutive inactive SLE patients (SLEDAI<4), age between 18-50 years and negative serology for hepatitis B virus (HBV) were selected. Exclusion criteria were prednisone > 20mg/day and immunosuppressive drugs. Clinical and laboratorial assessments were obtained at study entry and one month after the three doses. In addition, a previous one year evaluation was performed using a standard electronic protocol. The mean age was 34 ± 7.7 years and disease duration was 10.4 ± 6.7 years. An adequate seroconversion was achieved at the end of the study (93%), although a lower frequency after the first (4%) and second dose (54%) was observed. No significant change in mean SLEDAI score was detected after each dose throughout the study (0.14 ± 0.52 vs. 0 vs. 0.61 ± 1.66 vs. 0.36 ± 1.34, p=0.11). Reinforcing these findings, the 11% flares during vaccination was similar to the 21% observed in the previous year (p=0.46). Furthermore, the mean prednisone dose at study entry was comparable to the end of the study (2.86 ± 3.06 vs. 4.64 ± 8.25 mg/d, p=0.32). In addition, the frequency of immunosuppressive therapy during the vaccination period (11%) was alike to the 14% observed in the previous year before entry (p=0.66). Hepatitis B vaccination was safe in inactive SLE patients with an adequate vaccine response rate.

OBJETIVO. Identificar fatores preditivos para o desenvolvimento da osteonecrose (ONA) em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) de diagnóstico recente. METODOLOGIA. Quarenta e seis pacientes consecutivos, de uma coorte informatizada no ambulatório de LES do serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas de São Paulo, participaram deste protocolo que ocorreu entre julho de 2004 e julho de 2005. Os critérios de inclusão foram: pacientes do sexo feminino; menos de cinco anos de diagnóstico de LES; e idade maior que 18 anos. Todas as pacientes foram submetidas à ressonância nuclear magnética (RNM) dos quadris para o diagnóstico de ONA, independente da sintomatologia. Variáveis clínicas foram obtidas através de prontuários médicos, entrevista e exame clínico. Variáveis laboratoriais incluíram: lipoproteínas séricas, auto-anticorpos, fatores trombofílicos e de hipofibrinólise. Densidade mineral óssea foi medida através da densitometria de dupla emissão de raios-X. Fraturas vertebrais foram investigadas através da realização de radiografias da coluna. RESULTADOS. A ONA foi encontrada em 10 das 46 pacientes. Idade, duração de doença e raça não diferiram entre pacientes lúpicas com e sem ONA. Comparações envolvendo as várias manifestações clínicas do LES, perfil lipoprotéico e de auto-anticorpos, freqüência de trombofilia e hipofibrinólise também não foram estatisticamente diferentes entre os grupos. A freqüência de pacientes com SLEDAI ?8 no ano anterior ao diagnóstico clínico de ONA foi significativamente maior (60%) do que no grupo sem ONA considerando-se o ano anterior à entrada no estudo (19,4%), p=0,011. Corroborando com esse achado, a dose cumulativa de glicocorticóide (GC) utilizada no anterior ao diagnóstico de ONA foi maior quando comparada ao ano anterior à entrada no estudo(p=0,045). Não foram observadas diferenças com relação aos dados densitométricos e radiográficos da coluna. Na análise multivariada somente o SLEDAI permaneceu como fator de risco independente para ONA (OR=6,6, IC=1,07-41,29, p=0,042). CONCLUSÃO. Este estudo revela que a atividade de doença no ano anterior ao diagnóstico clínico de ONA é fator de risco preponderante para o desenvolvimento desta complicação no LES recente. / OBJECTIVE. To evaluate predictive factors for osteonecrosis (ON) development in patients with early Systemic Lupus Erythematosus (SLE). METHODS. Forty-six consecutive SLE patients from an electronic cohort in a Lupus Clinic from the Rheumatology Division in the University of São Paulo were enrolled on this study that occurred between July 2004 and July 2005. Inclusion criteria were female gender, age > 18 years-old and less than 5 years of disease duration. All patients underwent magnetic resonance imaging (MRI) of the hips for ON diagnosis irrespective of symptoms. Clinical variables were obtained through medical records, interview and physical examination. Laboratory variables were: serum lipoproteins, autoantibodies profile, trombophilia and hypofibrinolysis factors. Bone mineral density was acquired through dual energy x-ray absorptiometry. Vertebral fractures were investigated by spine X-rays. RESULTS. ON was found in 10 of 46 patients. Age, disease duration and race did not differ between patients with and without ON. The frequency of clinical features, lipoprotein and auto-antibodies profile and frequency of trombophilia and hypofibrinolysis were also alike in the two groups. Importantly, disease activity (frequency of patients with SLEDAI ?8) in the previous year of ON clinical diagnosis was significantly higher when compared to patients without ON in the previous year of study entrance (60.0% vs. 19.4%, p=0.011). Reinforcing this finding, glucocorticoid cumulative dose used in the previous year of ON diagnosis was also higher compared to SLE without ON in the previous year of study entrance (p=0.045). Differences concerning the densitometric and radiographic data were not observed. Remarkably, in the multivariate analysis only SLEDAI remained as an independent risk factor for ON (OR=6.6, CI=1.07-41.29, p= 0.042). CONCLUSION. This study has clearly revealed that disease activity in the previous year of ON clinical diagnosis is the main predictor factor for the development of this complication in early SLE.

Introdução: Pancreatite é uma manifestação incomum e com risco de vida no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). Objetivo: Estudar a classificação da pancreatite em pacientes com LESJ de acordo com as definições do Grupo Internacional de Estudos de Pancreatite Pediátrica (INSPPIRE) e determinar prevalência geral, características clínicas, alterações laboratoriais e prognóstico do primeiro episódio. Métodos: Um estudo de coorte retrospectivo multicêntrico incluiu 852 pacientes com LESJ estudados em 10 serviços de referência terciária de reumatologia pediátrica. Resultados: Pancreatite foi diagnosticada em 22 de 852 (2.6%) pacientes com LESJ. Foram classificados como pancreatite aguda em 20 (91%), pancreatite aguda recorrenteem 2 (9%), e nenhum deles apresentou pancreatite crônica. Nenhum deles tinha cálculos biliares, pancreatite traumática, ou relatou o uso de álcool e/ou tabagismo. A comparação dos pacientes com pancreatite (primeiro episódio) e sem esta complicação, revelou uma menor duração da doença [1 (0-10) vs. 4 (0-23) anos, P < 0,0001] e maior mediana do Índice de Atividade de Doença do LES 2000 [21 (0-41) vs. 2 (0-45), P < 0,0001]. A frequência de febre (P < 0,0001), perda de peso (P < 0,0001), serosite (P < 0,0001), nefrite (P < 0,0001), hipertensão arterial (P < 0,0001), insuficiência renal aguda (P < 0,0001), síndrome de ativação macrofágica (P < 0,0001), e morte (P=0,001) foram maiores em pacientes com pancreatite. A freqüência de metilprednisolona endovenosa (P < 0,0001) e a mediana da prednisona [55 (15-60) vs. 11 (1-90) mg/dia, P < 0,0001] foram significantemente maiores em pacientes com pancreatite. Dois pacientes apresentavam pancreatite aguda recorrente com dois episódios distintos, com intervalo sem dor entre os dois episódios de 1 e 4 anos. Conclusão: Este foi o primeiro estudo classificando a pancreatite usando as definições do Grupo Internacional de Estudos de Pancreatite Pediátrica em pacientes com LESJ mostrando uma predominância da pancreatite aguda associado ao tratamento com glicocorticóide e atividade grave da doença / Introduction: Pancreatitis is a rare and a life-threatening systemic lupus erythematosus (SLE) manifestation in childhood-onset SLE (cSLE). Objective: To study the classification of pancreatitis in cSLE according to the International Study Group of Pediatric Pancreatitis and determine the overall prevalence, clinical features, laboratory, and first episode outcomes. Methods: A multicenter cohort study in 10 pediatric rheumatology centers, included 852 patients with cSLE. Results: Pancreatitis was diagnosed in 22 of 852 (2.6%) patients with cSLE. It was classified as acute pancreatitis in 20 (91%), acute recurrent pancreatitis in 2 (9%), and none of them had chronic pancreatitis. None of them had gallstones, traumatic pancreatitis, or reported alcohol/tobacco use. The comparison of patients with pancreatitis (first episode) and without this complication revealed a shorter disease duration [1 (0-10) vs. 4 (0-23) anos, P<0.0001] and higher median of Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 [21 (0-41) vs. 2 (0-45), P < 0.0001]. The frequencies of fever (P < 0.0001), weight loss (P < 0.0001), serositis (P < 0.0001), nephritis (P < 0.0001), arterial hypertension (P < 0.0001), acute renal failure (P < 0.0001), macrophage activation syndrome (P < 0.0001), and death (P=0.001) were also higher in patients with pancreatitis. The frequencies of intravenous methylprednisolone use (P < 0.0001) and the median of prednisone dose [55 (15-60) vs. 11 (1-90) mg/dia, P<0.0001] were significantly higher in patients with pancreatitis. Of note, the 2 patients with acute recurrent pancreatitis had 2 episodes, with pain free interval of 1 and 4 years. Conclusions: This was the first study characterizing pancreatitis using the International Study Group of Pediatric Pancreatitis standardized definitions in patients with cSLE showing that the predominant form is acute pancreatitis seen in association with glucocorticoid treatment and active severe disease

Proteinúria é a principal manifestação da nefrite lúpica (NL) e reflete lesão no podócito. Análise dos biomarcadores do podócito foi realizada com o objetivo de identificar se o fenótipo podocitário é distinto na NL membranosa pura e proliferativa. Expressão de sinaptopodina, proteína 1 do tumor de Wilms (Wilms tumor protein 1 - WT1), proteína epitelial glomerular 1 (glomerular epitelial protein 1 - GLEPP1) e nefrina foi avaliada em 52 biópsias de NL por imunohistoquímica. Expressão preservada de sinaptopodina foi observada em apenas 10 (19,2%) de todas as biópsias enquanto que 42 (80,8%) apresentavam expressão reduzida. Ambos os grupos tinham proteinúria semelhante no momento da biópsia (p = 0,22), porém, no seguimento médio de quatro anos houve uma tendência para menores níveis médios de proteinúria nos pacientes com marcação preservada de sinaptopodina (0,26 ± 0,23 vs 0,84 ± 0,90 g/24 h, p = 0,05) do que naqueles com expressão reduzida. Trinta e nove (75%) biópsias foram classificadas como proliferativa e treze (25%) como membranosa pura. Comparação dos biomarcadores do podócito demonstrou predomíno de marcação preservada de sinaptopodina (69,2%), WT1 (69,2%), GLEPP1 (53,9%) e nefrina (60%) no grupo membranosa pura enquanto apenas < 10% das proliferativas apresentaram expressão preservada. Nossos dados sugerem que nas classes proliferativas parece haver lesão estrutural do podócito, enquanto que na membranosa pura o padrão predominantemente preservado sugere uma lesão funcional do podócito que pode ser responsável pelo melhor prognóstico a longo prazo do desfecho da proteinúria / Proteinuria is a major feature of lupus nephritis (LN) and reflects podocyte injury. Analysis of podocyte biomarkers was performed attempting to identify if podocyte phenotype is distinct in pure membranous and proliferative LN. Expression of synaptopodin, Wilms tumor protein 1 (WT1), glomerular epithelial protein 1 (GLEPP1) and nephrin was evaluated in 52 LN biopsies by immunohistochemistry. Preserved synaptopodin expression was observed in only 10 (19,2%) of all biopsies while 42 (80,8%) had a reduced expression. Both groups had comparable proteinuria at the time of biopsy (p=0,22), however, in the mean follow-up of four years there was a tendency to lower mean levels of proteinuria in patients with preserved synaptopodin staining (0,26 ± 0,23 vs. 0,84 ± 0,90 g/24 h, p=0,05) than those with diminished expression. Thirty-nine (75%) biopsies were classified as proliferative and thirteen (25%) as pure membranous. Comparison of podocyte biomarkers demonstrated a predominance of preserved staining of synaptopodin (69,2%), WT1 (69,2%), GLEPP1 (53,9%) and nephrin (60%) in the pure membranous group whereas only < 10% of the proliferative showed preserved expression. Our data suggest that in proliferative forms there seems to occur structural podocyte damage, whereas in the pure membranous the predominant preserved pattern suggests a dysfunctional podocyte lesion that may account for the better long-term prognosis of proteinuria outcome