Darbo tikslas – nustatyti mokesčių administravimo muitinėje teisinio reglamentavimo poveikį muitinės administruojamų mokesčių surinkimui, nustatyti ir išanalizuoti aktualiausias mokesčių administravimo muitinėje problemas ir surasti tų problemų sprendimo būdus. Lietuvos muitinė yra atsakinga už jos kompetencijai priklausančių mokesčių – muitų, akcizų ir pridėtinės vertės mokesčio teisingą apskaičiavimą, įregistravimą, apskaitymą, surinkimą, kontrolę ir pervedimą į Valstybės iždą. Muitinei pavesta išskirtinė funkcija – užtikrinti, kad būtų laikomasi tarptautinę prekybą reglamentuojančių įstatymų ir kitų teisės aktų, bei surinkti nustatytus importo ir eksporto muitus ir mokesčius, efektyviai taikant muitinės priežiūros priemones. Muitinės administruojamų mokesčių, jų įregistravimo, surinkimo ir išieškojimo teisinis reglamentavimas yra sudėtingas procesas ir mažai nagrinėtas teisinėje literatūroje. Darbe analizuojamos mokesčių funkcijos ir reikšmė, mokesčių administravimo samprata ir principai, nustatytas jų įtvirtinimas teis��s normomis, atskleisti ir išnagrinėti svarbiausi mokesčių administravimo muitinėje teisinio reglamentavimo pokyčiai Lietuvai įstojus į ES, jų įtaka mokesčių surinkimui ir išieškojimui, bei muitinės indėliui į valstybės biudžetą. Taip pat atliktas muitinės administruojamų mokesčių statistinis tyrimas, nustatytos ir aiškinamos mokesčių pokyčių priežastys teisiniu aspektu. Atlikus verslininkų apklausą anketiniu būdu, nustatytos pagrindinės problemos... [toliau žr. visą tekstą] / The purpose of this work is to assess the influence of legal regulation of tax administration in customs on collection of taxes administered by customs, to determine and analyze the most relevant problems of tax administration in customs and to find solutions of these problems. Lithuanian customs is responsible for correct calculation, registration, accounting, collecting, control of taxes, which are in its competence, i.e., custom duties, excise duties and value added tax. It is also responsible for transferring these taxes into the Treasury. Customs is assign with special function, i.e., to ensure that there is observed the law and other legislation, which finetune international trade, and to collect fixed import and export duties and levies, while effectively practicing customs maintenance aids. Legal regulation of taxes’ that are administered by customs registration, collection and ingathering is complex process and it is poorly analyzed in legal literature. In this work there is analyzed taxes’ function and significance, the conception and principles of tax administration, there is determined its assessment by legal norms, there is disclosed and analyzed the most important changes of legal regulation of tax administration in customs that occur after Lithuania joined EU, its influence on taxes collection and ingathering and on customs’ contribution to state budget. There was also conducted statistical research about taxes, administered by customs, there was determined... [to full text]

A adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X (X-ALD) é uma doença peroxissomal bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (“Very Long Chain Fatty Acids” - VLCFA), principalmente os ácidos hexacosanóico (C26:0) e tetracosanóico (C24:0), em diferentes tecidos e fluidos orgânicos. A doença é clinicamente caracterizada por progressiva desmielinização central e periférica e insuficiência adrenal. Os mecanismos exatos do dano cerebral na X-ALD são pouco conhecidos. O tratamento usual para X-ALD com a mistura gliceroltrioleato/gliceroltrierucato na proporção 4:1, conhecido como óleo de Lorenzo (OL), em combinação com uma dieta de restrição dos VLCFA normaliza os níveis de VLCFA, mas em pacientes sintomáticos os sintomas neurológicos persistem ou progridem. Os radicais livres parecem estar envolvidos em um grande número de enfermidades no ser humano, tais como nas doenças neurodegenerativas (como doença de Parkinson, doença de Alzheimer e esclerose múltipla), nas doenças crônico-inflamatórias, nas doenças vasculares e no câncer. Considerando que a geração de radicais livres está envolvida em várias desordens neurodegenerativas, no presente estudo foram avaliados vários parâmetros de estresse oxidativo em plasma, eritrócitos e fibroblastos de pacientes sintomáticos com X-ALD. Também foi avaliado o efeito do tratamento com OL sobre diferentes parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos de pacientes sintomáticos e assintomáticos com X-ALD tratados e não tratados com OL. Considerando que não é possível estudar estresse oxidativo em córtex cerebral de pacientes com X-ALD, foi avaliado o efeito in vitro da mistura VI ácido oleico (C18:1)/ácido erúcico (C22:1) sobre diversos parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos humanos normais e em córtex cerebral de ratos adicionados dos ácidos hexacosanóico(C26:0) e tetracosanóico (C24:0). Foi verificado um aumento significativo da quimiluminescência e das espécies reativas do ácido tiobarbitúrico (TBA-RS), refletindo uma indução da peroxidação lipídica, bem como uma diminuição da reatividade antioxidante total (TAR) medida em plasma de pacientes sintomáticos, indicando uma capacidade deficiente em rapidamente combater um aumento das espécies reativas. Também foi observado um aumento da atividade da glutationa peroxidase (GPx) em eritrócitos e das atividades da catalase (CAT) e da superóxido dismutase (SOD) em fibroblastos dos pacientes sintomáticos estudados. Estes dados sugerem que o estresse oxidativo pode estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD. Verificamos também que o OL não reverteu o aumento do TBA-RS no plasma de indivíduos X-ALD. A determinação de TAR não apresentou alterações no plasma de pacientes X-ALD sintomáticos e assintomáticos antes e após o tratamento com OL. A atividade das enzimas antioxidantes CAT, GPx e SOD não se mostrou alterada em eritrócitos destes pacientes tratados ou não com OL. Nos experimentos in vitro, foi constatado um aumento significativo da quimiluminescência e de TBA-RS em plasma humano e em córtex cerebral de ratos adicionados dos ácidos C26:0C24:0, porém a mistura C18:1/C22:1 não reverteu este efeito. A medida de TAR não se mostrou alterada em córtex cerebral de ratos adicionado de C26:0C24:0, bem como não foi modificada pela mistura C18:1/C22:1. Por outro lado, a adição de C26:0C24:0 em plasma humano diminuiu a medida de TAR, porém a mistura C18:1/C22:1 não alterou esse efeito. As atividades das enzimas antioxidantes CAT e GPx não foram alteradas em eritrócitos humanos e em córtex cerebral de ratos pela adição de C26:0C24:0 , nem pela mistura C18:1/C22:1. O mesmo foi observado na medida de SOD em eritrócitos humanos adicionados de C26:0C24:0. A medida da atividade da SOD em córtex cerebral de ratos apresentou um aumento significativo induzido por C26:0C24:0 , porém a presença da mistura C18:1/C22:1 não modificou este efeito. Estes resultados sugerem fortemente que o estresse oxidativo possa estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD e que o tratamento com óleo de Lorenzo não modifica estes parâmetros de estresse oxidativo. Assim, novas estratégias terapêuticas deveriam ser investigadas para pacientes de X-ALD.

Introdução: Há pouca informação a respeito do crescimento cerebelar em recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP). Tradicionalmente as funções cerebelares são relatadas como controle do tônus, postura e coordenação da atividade motora. Entretanto, há um incremento de evidências da implicação do cerebelo na cognição, linguagem, memória e aprendizagem motora. No pré-termo com seqüelas neurológicas, o cerebelo está relacionado com alterações cognitivas e distúrbios emocionais. Objetivo: Avaliar o crescimento cerebelar do nascimento até o termo em recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP). Comparar o diâmetro transverso cerebelar (DTC) de recémnascidos a termo com recém-nascidos de muito baixo peso na idade corrigida correspondente ao termo. Método: RNMBP foram incluídos seqüencialmente no estudo e seus DTCs foram medidos por ultrassonografia craniana nas primeiras 48 horas após o nascimento e no momento da alta hospitalar de todos. A fossa posterior foi examinada através da fontanela Mastóidea usando o aparelho de US GE LOGIC 5 e a medida do DTC realizada no plano coronal. O grupo controle foi formado por recém-nascidos a termo normais com idade gestacional pareada com a idade gestacional pós menstrual corrigida dos RNMBP,sendo seus DTCs medidos nas primeiras 48 horas após o nascimento. Idade gestacional, peso de nascimento, perímetro cefálico e idade da alta foram obtidos dos RNMBP; e idade gestacional, peso de nascimento e perímetro cefálico dos recém-nascidos controles. Teste T de Student’s e correlação de Pearson foram empregados.O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da instituição. Resultados: Foram incluídos 24 RNMBP e 24 controles. Os RNMBP tiveram idade gestacional media de 30,5± 1,7 semanas, peso de nascimento de 1247± 190 gramas, perímetro cefálico de 27,3 ± 1,5 cm, DTC de 3,28 ± 0,28 cm e idade cronológica da alta de 45,9 ± 12,3 dias. Comparação entre os dois grupos: A idade gestacional corrigida dos RNMBP e a idade gestacional dos controles foram semelhantes (37,04 ± 1,73 semanas e 37,3 ± 1,8 semanas, respectivamente; p= 0,612).O peso dos RNMBP na alta foi significativamente inferior aos controles pareados (2,019 ± 209 g e 2631 ± 423 g; p‹0,0001). Perímetro cefálico dos RNMBP na alta e dos controles, foram respectivamente, 32,23 ± 1,39 centímetros e 33,0 ± 1,6 centímetros (p= 0,098) O DTC aumentou significativamente do nascimento até a alta nos RNMBP; sendo ainda significativamente inferior aos seus pares ao termo ( 4,19 ± 0,41cm e para os controles foi 4,5 ± 0,41 cm; p=0,008). Houve uma correlação positiva entre o perímetro cefálico e o crescimento cerebelar nos RNMBP. Dois RNMBP apresentaram leucomalácia cística e quatro leucomalácia peri-ventricular difusa na ressonância magnética do primeiro ano de vida. Avaliando-se apenas os RNMBP sem leucomalácia peri-ventricular, o crescimento cerebelar foi similar aos recém-nascidos controles (p= 0.135), mas foi menor nos recém-nascidos de muito baixo peso com leucomalácia peri-ventricular quando comparados com os controles (p= 0,005). Conclusões: O crescimento cerebelar foi similar nos recém-nascidos de muito baixo peso sem leucomalácia peri-ventricular e nos controles, e menor naqueles com leucomalácia periventricular em comparação aos controles. Nossos dados sugerem que o crescimento cerebelar é normal na ausência de dano supratentorial. / Introduction: There is little information on cerebellar growth in very low birth weight infants (VLBWI). The cerebellar functions are traditionally reported as tonus, posture and coordination of motricity activity. However, there is an evidence growth of the relation of the cerebellum in cognition, language, memory and motor learning. In VLBWI with neurologic injuries the cerebellum is related to cognitive alterations and emotional disturbance. Objective: Evaluate cerebellar growth from birth up to term in VLBWI. Compare transverse cerebellar diameter (TCD) of term infants and VLBWI at term corrected age. Design/Methods: VLBWI were sequentially included in the study. TCD was measured by cranial ultrasound in the first 48 hours after birth and at hospital discharge in all of them. The posterior fossa was examined through the Mastoid fontanelle using a General Eletric LOGIQ 5 scanner and TCD measurement was taken in the coronal plane. Control group was formed by normal term infants with gestational age that matched VLBWI corrected pos menstrual age. TCD was measured in the first 48 hours after birth. Data on gestational age, birth weight, head circumference, and age at discharge were collected from VLBWI; and gestational age, birth weight, and head circumference from controls newborns. Student’s T test and Pearson correlation were employed. Study was approved by institutional Ethic Committee. Results: We enrolled 24 VLBWI and 24 controls. VLBWI had mean gestational age 30.5±1.7 weeks, birth weight 1247±190 grams, head circumference 27.3 ±1.5cm,TCD 3.28± 0.28 cm, and chronological age at hospital discharge 45.9±12.3 days. Comparison between both groups: VLBWI corrected age at discharge and controls gestational age were similar: 37.4±1.73 weeks and 37.3±1,8 (p=0.612),VLBWI weight at discharge and controls birth weight was significantly inferior to controls: 2019±and 2631±423 grams (p‹ 0.0001),VLBWI head circumference at discharge and controls head circumference: 32.23±1.39 and 33.0 ±1.6 cm (p=0.098),VBWI TCD at discharge and controls TCD: 4.19±0.41 and 4.5±0.41 cm (p=0.008).TCD increased significantly form birth up to hospital discharge in VLBWI (p< 0.001); being still significantly inferior to its term infants matched. There was a significant positive correlation between head circumference and cerebellar growth in VLBWI. Two very low birth weight infants presented cystic and four diffuse peri-ventricular leukomalacia at magnetic resonance image in the first year. Evaluating only the VLBWI without periventricular leukomalacia the cerebellar growth was similar to controls (p=0.135), but it was smaller in VLBWI with peri-ventricular leukomalacia when compared with controls (p=0.005). Hence we divided the case group in with or without peri-ventricular leukomalacia. We compared the two groups with the control group. Conclusions: Cerebellar growth was similar in very low birth Wright infants without periventricular leukomalacia and controls, and smaller in cases with peri-ventricular leukomalacia than in controls. We suggest that cerebelar growth is normal in the absence of supratentorial injury.

Introdução: Adiponectina e leptina são produzidas no ambiente intrauterino, e estão envolvidas no crescimento fetal. Contudo, poucos estudos apresentaram dados de níveis de adiponectina e leptina comparando recém-nascidos (RN) pequenos e adequados para idade gestacional, prematuros de muito baixo peso e a termo. Objetivo: Comparar níveis de adiponectina e leptina em sangue de cordão umbilical de recém-nascidos prematuros muito baixo peso (MBP) e recém-nascidos a termo, e determinar sua relação com peso ao nascer (PN) e ser pequeno (PIG) ou adequado (AIG) para idade gestacional. Métodos: Estudo transversal com recém-nascidos prematuros de muito baixo peso (MBP), com idade gestacional <32 semanas e peso ao nascer <1500g, e recém-nascidos a termo com idade gestacional >37 semanas, nascidos em um hospital terciário, no período de Janeiro de 2010 à Maio de 2011. Critérios de exclusão: presença de malformações congênitas maiores, erros inatos do metabolismo, anomalias cromossômicas. Níveis de adiponectina e leptina em sangue de cordão umbilical foram determinados por enzimoimunoensaio com kit ELISA (R&D Systems). O estudo foi aprovado pelo comitê de ética e pesquisa da instituição sob número (09460). Empregados teste t de Student, Mann-Whitney e regressão linear, e aceito nível de significância p<0.05. Resultados: Ao todo foram estudados 127 recém-nascidos, 55 RNPTMBP e 72 a termo. Gênero, diabetes gestacional, infeção do trato urinário, idade e IMC maternos foram similares em ambos os grupos. Os níveis de adiponectina foram significativamente mais baixo nos recém-nascidos pré-termo do que nos recém-nascidos a termo: 1.57±0.74pg/mL versus 2.4±0.22pg/mL (p<0.001), respectivamente. Os níveis de leptina foram similares entre os grupos: 1.25±0.90pg/mL e 1.38±0.99pg/mL (p=0,481) nos recém-nascidos a termo e prematuros respectivamente. Independente de serem adequados ou pequenos para idade gestacional, RNPTMBP apresentaram níveis de adiponectina mais baixos (p<0,001). Os níveis de leptina e insulina foram similares em ambos os grupos, independentemente de serem AIG ou PIG. Na regressão linear com adiponectina como variável dependente, apenas prematuridade foi estatisticamente significativo. Conclusão: Prematuridade é o principal fator determinante para os baixos níveis de adiponectina em sangue de cordão umbilical em recém-nascidos. / Background: Adiponectin and leptin are produced in the intrauterine environment and are involved in fetal growth. However, few studies present data on adiponectin and leptin leves comparing adequate and small for gestational age very low birth weight preterm newborns. Aim: Compare the levels of adiponectin and leptin in cord blood of full term newborns and very low birth weight preterm, and determine its relation with birth weight and being small for gestational age. Methods: Cross sectional study with cord blood adipocytokines dosage in very low birth weight preterm (VLBW), with gestational age (GA) ≤32 weeks and birth weight ≤1500 grams, full term newborns, with GA ≥37 weeks, born at tertiary hospital between January 2010 and May 2011. Exclusion criteria were presence of major congenital malformation, metabolism innate errors, chromosomal anomalies. All includes newborn had a protocol filled with maternal and neonatal data. Adiponectin and leptin levels were determined by ELISA kits (R & D Systems). The study protocol was approved by the institutional review boards and hospital’s ethics committee under the number 09-460. Applied student T test, Mann- Whitney and linear regression. Accepted p <0,05 as significant level. Results: Included 127 newborns, being 55 VLBW preterm and 72 full term. There were no statistic difference regarding gender, maternal gestational diabetes, urinary tract infection, age and BMI. Adiponectin levels were significantly lower in preterm than in full term newborns (1.57±0.74 pg/mL versus 2.4±0.22pg/mL (p<0,001), respectively. Leptin levels were similar in both groups: 1.25 ±0.90pg/mL in full term infants and e 1.38±0.99pg/mL in preterm (p=0,481). When we evaluate adequacy for gestational age inside groups, despite being adequate or small for gestational age, VLBW preterm showed lower levels of adiponectin (p<0,001) and again, there was no statistically significant difference for leptin levels. In the linear regression, prematurity was the only independent variable associated to the low levels of adiponectin (p <0,001). Conclusion: our data suggests that been born prematurely is the main determinant factor for adiponectin levels in umbilical cord of newborns. It’s important to know perinatal factors that may interfere in the secretion of adipocytokines so that it’s possible to develop preventive strategies of metabolic syndrome, not only in adulthood but also in early childhood.

Submitted by Luis Guilherme Macena (guilhermelg2004@gmail.com) on 2013-04-04T13:45:22Z No. of bitstreams: 1 TeseDoutoradoFernandaVMSoares.pdf: 844041 bytes, checksum: 0b61884cef90fb7216406a43dca89637 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-04-04T13:45:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TeseDoutoradoFernandaVMSoares.pdf: 844041 bytes, checksum: 0b61884cef90fb7216406a43dca89637 (MD5) Previous issue date: 2011 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / INTRODUÇÃO: Uma questão ainda não resolvida na literatura é o gasto energético dos recém-nascidos pré-termo e a repercussão deste gasto no ganho de peso. Vários fatores inerentes à prematuridade podem influenciar o gasto energético, incluindo o tipo de leite ofertado. Na ausência do leite materno tem-se utilizado o leite humano de doadoras ou fórmula láctea para pré-termo. OBJETIVO: Comparar o gasto energético, ajustado pela densidade calórica, dos recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer alimentados com leite humano ou fórmula láctea. MÉTODO: Foi realizado um ensaio clínico crossover com 29 recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer, sem má-formação congênita e broncodisplasia pulmonar, em ar ambiente, recebendo dieta plena por sonda. Os recém-nascidos foram aleatoriamente designados para receber um tipo de leite durante um período de 24 horas seguido de 24 horas do outro tipo de leite. Após cada período de 24 horas foi realizada a calorimetria indireta para avaliar o gasto energético destes bebês 30 minutos antes, 30 minutos durante e 30 minutos após a dieta. O valor calórico total e dos macronutrientes do leite humano de doadoras foram calculados individualmente no aparelho MilkoScan Minor. RESULTADOS: A média do ganho de peso dos recém-nascidos até o momento do exame, que ocorreu cerca de 3 semanas após o nascimento, foi de 6,6g/Kg/dia. Neste mesmo período houve uma piora do estado nutricional, onde o Zscore de -1,0 no nascimento foi para -1,9. Em relação ao gasto energético ajustado para densidade calórica verificamos que o leite humano de doadoras foi significativamente maior do que a fórmula láctea em todos os momentos, sendo a média total 1,04 ± 0,27 versus 0,81 ± 0,11, valor de p <0,01. Entretanto, ao analisarmos um subgrupo com os recém-nascidos que receberam leite humano de doadoras fortificado, com o valor superior a 60 Kcal/100 ml, não houve diferença estatística (0,85 ± 0,12 versus 0,81 ± 0,07, valor de p=0,36). A média do valor calórico do leite humano foi de 58,9 Kcal/100 ml e a média do valor calórico da fórmula láctea utilizada foi de 81,4 Kcal/100 ml CONCLUSÃO: No nosso estudo, a fórmula láctea apresentou uma melhor resposta metabólica do que o leite humano de doadoras. Entretanto, quando o leite humano apresentar um valor calórico maior, esta diferença tende a desaparecer, o que estimula a sua prática e reforça a necessidade de um maior controle e busca por um leite humano de maior valor calórico. / INTRODUCTION: A question not yet resolved in scientific field is the energy expenditure of the newborn preterm and the impact of this energy expenditure in weight gain. Several factors inherent to prematurity may influence energy expenditure, including the type of milk offered. In the absence of mother breast milk it has been used the milk of human donor or milk formula for preterm. OBJECTIVE: To compare the energy expenditure, adjusted for caloric density, of the very low birth weight infants fed with human milk or formula milk. METHODS: A crossover trial was conducted with 29 very low birth weight infants, with no congenital malformation or bronchopulmonary dysplasia, in ambient air, fed by a enteral feeding. The newborns were randomly assigned to receive one type of milk during a period of 24 hours followed by 24 hours with the other milk. After each period of 24 hours was carried out indirect calorimetry to assess energy expenditure of these infants 30 minutes before, 30 minutes during and 30 minutes after the diet. The total caloric value and of the macronutrients of the donor human milk were calculated individually for the device MilkoScan Minor. RESULTS: The average weight gain of newborns until the time of exam, which occurred about 3 weeks after birth was 6.6 g / kg / day. In this same period there was a worsening of nutritional status, where the Zscore at birth dropped from -1.0 to -1.9. In regard to energy expenditure adjusted for caloric density, we found that the donor’s human milk was significantly higher than the formula milk at all times, being the total average 1.04 ± 0.27 versus 0.81 ± 0.11, value p <0.01. However, when analyzing a subgroup with newborns who received donor human milk fortified, with a caloric value greater than 60 ml Kcal/100, there is no statistical difference (0.85 ± 0.12 versus 0.81 ± 0.07, p = 0.36). The average caloric value of human milk was 58.9 ml Kcal/100 and the average caloric value of milk formula used was 81.4 ml Kcal/100 CONCLUSION: In our study, the formula milk had a better metabolic response than donors' human milk. However, when the human milk have a higher caloric value this difference tends to disappear, which encourages its adoption and reinforces the need for greater control and a search for a human milk of higher caloric value as well to prioritize it for newborns more vulnerable to nutritional deficits.

Objetivo: determinar a associação de crises epilépticas neonatais por diagnóstico clínico em pré-termos de muito baixo peso ao nascer com o desfecho neurológico no segundo ano de vida. Métodos: estudo de coorte, com análise retrospectiva de dados coletados prospectivamente. Incluídos recém nascidos pré-termos de muito baixo peso ao nascer (menor que 1500g) que tenham sobrevivido ao período neonatal e acompanhados no ambulatório de follow up da instituição. As crises epilépticas neonatais foram determinadas por critério clínico. O desfecho foi avaliado através da escala de Bayley II, medidas de perímetro cefálico, presença de deficiências sensoriais e óbito. O grupo com crises foi comparado ao grupo sem crises de acordo com o desfecho neurológico. Testes empregados na análise estatística: Qui-quadrado ou exato de Fisher (variáveis qualitativas), teste t de Student (variáveis quantitativas), risco relativo como medida de associação, Regressão de Poisson. Resultados: Trezentos e dois pacientes foram incluídos no estudo, com idade gestacional média de 30,4 ± 2,28 semanas e peso de nascimento médio 1182 ± 228,6 gramas. Sessenta pacientes (20%) tiveram crise epiléptica neonatal por diagnóstico clínico. O grupo com crises tinha médias de idade gestacional e peso significativamente menores, além de uma maior incidência de morbidades neonatais. Em relação ao desfecho neurológico, a diferença entre os grupos foi significativa, com um risco relativo estimado de 1,34 , com IC 95% 1,09-1,66 (p=0,006). Corrigindo-se com a regressão passo a passo, este efeito diminuiu, especialmente quando incluídas as variáveis de morbidade neurológica. Conclusão: Pacientes pré-termos com crises epilépticas neonatais apresentam um risco aumentado de desfecho neurológico adverso no segundo ano de vida. sobreposição entre as crises neonatais e as patologias que o pré-termo está exposto dificultam a determinação do seu impacto no desenvolvimento desses pacientes. / Purpose: to establish the association between clinical neonatal seizures in very low birth weight preterm infants and the neurological outcome in the second year of corrected age. Methods: cohort study, with retrospective analyses of prospective collected data. We included very low birth weight newborns (less than 1500g), which survived to the neonatal period, in regular follow-up, who were born between November/2003 and June/2010. Neonatal seizures were determined by clinical criteria. The outcome was assessed by the results of Bayley II scales, head circumference measurements, presence of sensorial deficits and death. The group with seizures was compared to the group without seizures. Statistical methods included Chi-square, Student’s t, Fisher’s exact tests and Poisson regression. Results: we included 302 patients, with mean gestational age and birth weight of respectively 30.4 ± 2.28 weeks and 1182 ± 228.6 grams. Sixty patients (20%) had clinical neonatal seizures. The group with seizures had lower gestational age and birth weight, and a greater incidence of neonatal morbidities. The relative risk of a worse neurological outcome was 1.34, with a CI 95% of 1.09 – 1.66 (p=0.006). After the Poisson regression this effect was reduced, especially when the neurological variables were included. Conclusion: preterm newborns with neonatal seizures are at increased risk for worse neurological outcome in the second year of life. The overlap among the neonatal seizures and the morbidities that these infants are exposed to increases the difficulty to define its impact in the patient neurological outcome.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:25:28Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2008-07-14Bitstream added on 2014-06-13T18:53:32Z : No. of bitstreams: 1 matulovic_m_me_mar.pdf: 351553 bytes, checksum: ce05b2472eda1483cbde0d4d3caf708d (MD5) / Dentre as diversas lógicas não-clássicas, que complementam o cálculo de predicados de primeira ordem, destacamos as lógicas moduladas. As lógicas moduladas são caracterizadas pela inclusão de um novo quantificador, chamado modulado, que tem a incumbência de interpretar aspectos indutivos de quantificadores das linguagens naturais. Como um caso particular de lógica modulada, a lógica do muito formaliza a noção intuitiva de “muitos”. O quantificador do muito é representado por G. Assim, uma sentença do tipo Gxα(x) deve ser entendida como “muitos indivíduos satisfazem a propriedade α”. Semanticamente, a noção de muitos está associada a uma estrutura matemática denominada família fechada superiormente e própria. Seja E um conjunto não vazio. Uma família própria fechada superiormente F em E é tal que: (i) F ⊆ P(E); (ii) E ∈ F; (iii) ∅ ∉ F; (iv) A ∈ F e A ⊆ B ⇒ B ∈ F. Intuitivamente, F caracteriza os conjuntos que possuem ‘muitos’ elementos. E, assim, o universo E possui muitos elementos; o ∅ não possui muitos elementos; e se A possui muitos elementos, então todo conjunto que contém A também possui muitos elementos. Com elementos sintáticos que caracterizam linguisticamente estas propriedades de F, pode-se verificar que a lógica do muito é correta e completa para uma estrutura de primeira ordem estendida por uma família própria fechada superiormente. A lógica do muito foi originalmente introduzida em um sistema dedutivo hilbertiano, baseado apenas em axiomas e regras de dedução. Neste trabalho, desenvolvemos um outro sistema dedutivo para a lógica do muito, porém num sistema de tablôs. Demonstramos, naturalmente, que esse novo sistema é equivalente ao sistema axiomático original. / Among the several non classical logics that complement the classical first-order logic, we detach the Modulated Logics. This class of logics is characterized by extending the classical logic by the introduction of a new generalized quantifier, called modulated quantifier, that has the attribution of interpreting some inductive aspects of quantifiers in any natural language. As a particular case of Modulated Logic, the Logic of Many formalize the intuitive notion of “many”. The quantifier of many is represented by G. Thus, a sentence of the type Gxα(x) must be understood like “many individuals satisfy the property α”. Semantically, the notion of many is associated with a mathematical structure named proper superiorly closed family. Let E be a non empty set. A proper superiorly closed family F in E is such that: (i) F ⊆ P(E); (ii) E ∈ F; (iii) ∅ ∉ F; (iv) A ∈ F e A ⊆ B ⇒ B ∈ F. Intuitively, F characterizes the sets which have “many” elements. The empty set ∅ does not have many elements. And if A has many elements, then any set which contains A, also has many elements. The logic of many has syntactical elements that caracterize linguisticaly these properties of F. We can verify that the Logic of Many is correct and complete for a first order structure extended by a proper superiorly closed family. The Logic of Many was originally introduced in a Hilbertian deductive system, based only on axioms and rules. In this work, we developed another deductive system for the Logic of Many, but in a tableaux system. We proof that this new system is equivalent to the original one.

Introdução: Há pouca informação a respeito do crescimento cerebelar em recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP). Tradicionalmente as funções cerebelares são relatadas como controle do tônus, postura e coordenação da atividade motora. Entretanto, há um incremento de evidências da implicação do cerebelo na cognição, linguagem, memória e aprendizagem motora. No pré-termo com seqüelas neurológicas, o cerebelo está relacionado com alterações cognitivas e distúrbios emocionais. Objetivo: Avaliar o crescimento cerebelar do nascimento até o termo em recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP). Comparar o diâmetro transverso cerebelar (DTC) de recémnascidos a termo com recém-nascidos de muito baixo peso na idade corrigida correspondente ao termo. Método: RNMBP foram incluídos seqüencialmente no estudo e seus DTCs foram medidos por ultrassonografia craniana nas primeiras 48 horas após o nascimento e no momento da alta hospitalar de todos. A fossa posterior foi examinada através da fontanela Mastóidea usando o aparelho de US GE LOGIC 5 e a medida do DTC realizada no plano coronal. O grupo controle foi formado por recém-nascidos a termo normais com idade gestacional pareada com a idade gestacional pós menstrual corrigida dos RNMBP,sendo seus DTCs medidos nas primeiras 48 horas após o nascimento. Idade gestacional, peso de nascimento, perímetro cefálico e idade da alta foram obtidos dos RNMBP; e idade gestacional, peso de nascimento e perímetro cefálico dos recém-nascidos controles. Teste T de Student’s e correlação de Pearson foram empregados.O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da instituição. Resultados: Foram incluídos 24 RNMBP e 24 controles. Os RNMBP tiveram idade gestacional media de 30,5± 1,7 semanas, peso de nascimento de 1247± 190 gramas, perímetro cefálico de 27,3 ± 1,5 cm, DTC de 3,28 ± 0,28 cm e idade cronológica da alta de 45,9 ± 12,3 dias. Comparação entre os dois grupos: A idade gestacional corrigida dos RNMBP e a idade gestacional dos controles foram semelhantes (37,04 ± 1,73 semanas e 37,3 ± 1,8 semanas, respectivamente; p= 0,612).O peso dos RNMBP na alta foi significativamente inferior aos controles pareados (2,019 ± 209 g e 2631 ± 423 g; p‹0,0001). Perímetro cefálico dos RNMBP na alta e dos controles, foram respectivamente, 32,23 ± 1,39 centímetros e 33,0 ± 1,6 centímetros (p= 0,098) O DTC aumentou significativamente do nascimento até a alta nos RNMBP; sendo ainda significativamente inferior aos seus pares ao termo ( 4,19 ± 0,41cm e para os controles foi 4,5 ± 0,41 cm; p=0,008). Houve uma correlação positiva entre o perímetro cefálico e o crescimento cerebelar nos RNMBP. Dois RNMBP apresentaram leucomalácia cística e quatro leucomalácia peri-ventricular difusa na ressonância magnética do primeiro ano de vida. Avaliando-se apenas os RNMBP sem leucomalácia peri-ventricular, o crescimento cerebelar foi similar aos recém-nascidos controles (p= 0.135), mas foi menor nos recém-nascidos de muito baixo peso com leucomalácia peri-ventricular quando comparados com os controles (p= 0,005). Conclusões: O crescimento cerebelar foi similar nos recém-nascidos de muito baixo peso sem leucomalácia peri-ventricular e nos controles, e menor naqueles com leucomalácia periventricular em comparação aos controles. Nossos dados sugerem que o crescimento cerebelar é normal na ausência de dano supratentorial. / Introduction: There is little information on cerebellar growth in very low birth weight infants (VLBWI). The cerebellar functions are traditionally reported as tonus, posture and coordination of motricity activity. However, there is an evidence growth of the relation of the cerebellum in cognition, language, memory and motor learning. In VLBWI with neurologic injuries the cerebellum is related to cognitive alterations and emotional disturbance. Objective: Evaluate cerebellar growth from birth up to term in VLBWI. Compare transverse cerebellar diameter (TCD) of term infants and VLBWI at term corrected age. Design/Methods: VLBWI were sequentially included in the study. TCD was measured by cranial ultrasound in the first 48 hours after birth and at hospital discharge in all of them. The posterior fossa was examined through the Mastoid fontanelle using a General Eletric LOGIQ 5 scanner and TCD measurement was taken in the coronal plane. Control group was formed by normal term infants with gestational age that matched VLBWI corrected pos menstrual age. TCD was measured in the first 48 hours after birth. Data on gestational age, birth weight, head circumference, and age at discharge were collected from VLBWI; and gestational age, birth weight, and head circumference from controls newborns. Student’s T test and Pearson correlation were employed. Study was approved by institutional Ethic Committee. Results: We enrolled 24 VLBWI and 24 controls. VLBWI had mean gestational age 30.5±1.7 weeks, birth weight 1247±190 grams, head circumference 27.3 ±1.5cm,TCD 3.28± 0.28 cm, and chronological age at hospital discharge 45.9±12.3 days. Comparison between both groups: VLBWI corrected age at discharge and controls gestational age were similar: 37.4±1.73 weeks and 37.3±1,8 (p=0.612),VLBWI weight at discharge and controls birth weight was significantly inferior to controls: 2019±and 2631±423 grams (p‹ 0.0001),VLBWI head circumference at discharge and controls head circumference: 32.23±1.39 and 33.0 ±1.6 cm (p=0.098),VBWI TCD at discharge and controls TCD: 4.19±0.41 and 4.5±0.41 cm (p=0.008).TCD increased significantly form birth up to hospital discharge in VLBWI (p< 0.001); being still significantly inferior to its term infants matched. There was a significant positive correlation between head circumference and cerebellar growth in VLBWI. Two very low birth weight infants presented cystic and four diffuse peri-ventricular leukomalacia at magnetic resonance image in the first year. Evaluating only the VLBWI without periventricular leukomalacia the cerebellar growth was similar to controls (p=0.135), but it was smaller in VLBWI with peri-ventricular leukomalacia when compared with controls (p=0.005). Hence we divided the case group in with or without peri-ventricular leukomalacia. We compared the two groups with the control group. Conclusions: Cerebellar growth was similar in very low birth Wright infants without periventricular leukomalacia and controls, and smaller in cases with peri-ventricular leukomalacia than in controls. We suggest that cerebelar growth is normal in the absence of supratentorial injury.

A adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X (X-ALD) é uma doença peroxissomal bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (“Very Long Chain Fatty Acids” - VLCFA), principalmente os ácidos hexacosanóico (C26:0) e tetracosanóico (C24:0), em diferentes tecidos e fluidos orgânicos. A doença é clinicamente caracterizada por progressiva desmielinização central e periférica e insuficiência adrenal. Os mecanismos exatos do dano cerebral na X-ALD são pouco conhecidos. O tratamento usual para X-ALD com a mistura gliceroltrioleato/gliceroltrierucato na proporção 4:1, conhecido como óleo de Lorenzo (OL), em combinação com uma dieta de restrição dos VLCFA normaliza os níveis de VLCFA, mas em pacientes sintomáticos os sintomas neurológicos persistem ou progridem. Os radicais livres parecem estar envolvidos em um grande número de enfermidades no ser humano, tais como nas doenças neurodegenerativas (como doença de Parkinson, doença de Alzheimer e esclerose múltipla), nas doenças crônico-inflamatórias, nas doenças vasculares e no câncer. Considerando que a geração de radicais livres está envolvida em várias desordens neurodegenerativas, no presente estudo foram avaliados vários parâmetros de estresse oxidativo em plasma, eritrócitos e fibroblastos de pacientes sintomáticos com X-ALD. Também foi avaliado o efeito do tratamento com OL sobre diferentes parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos de pacientes sintomáticos e assintomáticos com X-ALD tratados e não tratados com OL. Considerando que não é possível estudar estresse oxidativo em córtex cerebral de pacientes com X-ALD, foi avaliado o efeito in vitro da mistura VI ácido oleico (C18:1)/ácido erúcico (C22:1) sobre diversos parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos humanos normais e em córtex cerebral de ratos adicionados dos ácidos hexacosanóico(C26:0) e tetracosanóico (C24:0). Foi verificado um aumento significativo da quimiluminescência e das espécies reativas do ácido tiobarbitúrico (TBA-RS), refletindo uma indução da peroxidação lipídica, bem como uma diminuição da reatividade antioxidante total (TAR) medida em plasma de pacientes sintomáticos, indicando uma capacidade deficiente em rapidamente combater um aumento das espécies reativas. Também foi observado um aumento da atividade da glutationa peroxidase (GPx) em eritrócitos e das atividades da catalase (CAT) e da superóxido dismutase (SOD) em fibroblastos dos pacientes sintomáticos estudados. Estes dados sugerem que o estresse oxidativo pode estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD. Verificamos também que o OL não reverteu o aumento do TBA-RS no plasma de indivíduos X-ALD. A determinação de TAR não apresentou alterações no plasma de pacientes X-ALD sintomáticos e assintomáticos antes e após o tratamento com OL. A atividade das enzimas antioxidantes CAT, GPx e SOD não se mostrou alterada em eritrócitos destes pacientes tratados ou não com OL. Nos experimentos in vitro, foi constatado um aumento significativo da quimiluminescência e de TBA-RS em plasma humano e em córtex cerebral de ratos adicionados dos ácidos C26:0C24:0, porém a mistura C18:1/C22:1 não reverteu este efeito. A medida de TAR não se mostrou alterada em córtex cerebral de ratos adicionado de C26:0C24:0, bem como não foi modificada pela mistura C18:1/C22:1. Por outro lado, a adição de C26:0C24:0 em plasma humano diminuiu a medida de TAR, porém a mistura C18:1/C22:1 não alterou esse efeito. As atividades das enzimas antioxidantes CAT e GPx não foram alteradas em eritrócitos humanos e em córtex cerebral de ratos pela adição de C26:0C24:0 , nem pela mistura C18:1/C22:1. O mesmo foi observado na medida de SOD em eritrócitos humanos adicionados de C26:0C24:0. A medida da atividade da SOD em córtex cerebral de ratos apresentou um aumento significativo induzido por C26:0C24:0 , porém a presença da mistura C18:1/C22:1 não modificou este efeito. Estes resultados sugerem fortemente que o estresse oxidativo possa estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD e que o tratamento com óleo de Lorenzo não modifica estes parâmetros de estresse oxidativo. Assim, novas estratégias terapêuticas deveriam ser investigadas para pacientes de X-ALD.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:47Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000431001-Texto+Completo-0.pdf: 1016980 bytes, checksum: 9deb0aea0f4febd49e279573945ce6b6 (MD5) Previous issue date: 2011 / BACKGROUND: Dual-energy X-ray absorptiometry (DEXA) is considered the most accurate method for assessing body composition. With the steady increase in survival in premature babies there is an increasing interest in relation to nutritional assessment, since an adequate diet in the first weeks of life influences long-term development. Therefore the assessment of body composition is of fundamental importance in the nutritional care of preterm infantsOBJECTIVE: To evaluate body composition by dual-energy X-ray absorptiometry in preterm infants fed human milk supplemented (FM85 ®. Nestle Nutrition) or human milk. METHODS: We studied 26 newborn preterm infants less than 1500g birth weight, while in the conventional UTINeonatal Hospital São Lucas da PUCRS, between July 2006 and January 2010. The newborns were randomized into two groups: one group received human milk plus FM85 ® and Group 2 received human milk without FM85 ®. Anthropometric variables were recorded measures. Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry. RESULTS: We compared 15 premature infants who used human milk FM85 ® and 11 who ate only human milk. The two groups showed no significant differences in the entrance and at the end of the study in relation to gestational age (mean 30. 2 ± 2. 38 without versus 30 ± 1. 62 without, P = 0. 76), weight (1232. 7 g versus 1161. 4 ± 166. 82 g ± 228. 43, p = 0. 37), length (37. 4 cm ± 1. 9 cm versus 36. 6 ± 2. 65, p = 0. 25) and perimeter circumference (26. 5 cm ± 2. 91 cm versus 25. 9 ± 1. 51, p = 0. 5). The percentages at the beginning and end of the study showed no significant difference in lean body mass (80 ± 1. 89 versus 80. 3 ± 1. 22, p = 0. 63), fat mass (19. 6 ± 1. 81 versus 19, 4 ± 1. 2, p = 0. 72) and bone mineral content (0. 4 ± 0. 3 versus 0. 18 ± 0. 09, p = 0. 18), The volume and percentage of ingested human milk as well as thelength of hospital stay was similar in both groups at the Neonatal care Unit discharge. The bone mineral content / kg was significantly higher in newborns receiving human milk plus FM85™ (5,46 ± 2,63 g/Kg versus 3,55 ± 1,54 g/Kg; p =0,04)CONCLUSIONS: There was no difference between groups in relation to lean body mass, fat mass and bone mineral content. / INTRODUÇÃO: A Dual-energy X-ray absorptiometry (DEXA) é considerada o método mais acurado para avaliação da composição corporal. Com o aumento progressivo da sobrevida em prematuros tem ocorrido um interesse crescente em relação a avaliação nutricional, uma vez que uma alimentação adequada nas primeiras semanas de vida influencia o desenvolvimento a longo prazo. Portanto a avaliação da composição corporal é de fundamental importância nos cuidados nutricionais dos prematuros. OBJETIVO: Avaliar a composição corporal através da Dual-energy X-ray absorptiometry em recém-nascidos prematuros alimentados com leite humano suplementado (FM85®. Nestlé Nutrition) ou leite humano.MÉTODOS: Foram estudados 26 recém-nascidos prematuros com menos de 1500g de peso ao nascimento, durante a internação na UTI Neonatal do Hospital São Lucas da PUCRS, entre julho de 2006 e janeiro de 2010. Os recém-nascidos foram randomizados em dois grupos: o grupo 1 recebeu leite humano acrescido de FM85® e o grupo 2 que recebeu leite humano sem FM85®. Foram registrados as medidas antopométricas. A composição corporal foi avaliada através da Dual-energy X-ray absorptiometry. RESULTADOS: Foram comparados 15 recém-nascidos prematuros que utilizaram leite humano com FM85® e 11 que ingeriram apenas leite humano. Os dois grupos não apresentaram diferenças significativas tanto na entrada como no final do estudo em relação a idade gestacional (média 30,2 sem ± 2,38 versus 30 sem ± 1,62; p = 0,76), peso (1232,7 g ± 166,82 versus 1161,4 g ± 228,43; p = 0,37), comprimento (37,4 cm ± 1,9 versus 36,6 cm ± 2,65; p = 0,25) e perímetro cefálico (26,5 cm ± 2,91 versus 25,9 cm ± 1,51; p = 0,5). As percentagens no início e ao final do estudo não apresentaram diferença significativa de massa magra (80 ± 1,89 versus 80,3 ± 1,22; p = 0,63), massa gorda (19,6 ± 1,81 versus 19,4 ± 1,2; p = 0,72) e conteúdo mineral ósseo (0,4 ± 0,18 versus 0,3 ± 0,09; p = 0,18), O volume percentual de leite humano ingerido, e tempo de internação também foram semelhantes entre os dois grupos no momento da alta. A concentração mineral óssea/Kg do grupo FM85® foi maior no grupo do leite humano suplementado (5,46 ± 2,63 g/Kg versus 3,55 ± 1,54 g/Kg; p =0,04) ao final do estudo. CONCLUSÕES: Não houve diferença entre os grupos em relação a massa magra, massa gorda e massa mineral óssea.