Deficits in executive function are commonly reported following Traumatic Brain Injury (TBI) and are important for establishing functional impairments. Understanding the nature of executive dysfunction following TBI is often complicated by secondary factors that can impact measured ability. This study sought to clarify the persistent effects of TBI on executive function, as measured by the Wisconsin Card Sorting Test (WCST), while accounting for effort given during testing, as measured by the Portland Digit Recognition Test. Results suggested a dose-response relationship between TBI severity and subsequent WCST deficits. Mild TBI patients who provided good effort during testing showed no observable differences from locally matched controls on WCST performance. Effort during testing was found to have a larger overall effect on WCST performance than moderate-to-severe TBI or dementia. The present study highlights the need to account for secondary factors, such as effort during testing, to accurately measure cognitive dysfunction following compensable injuries.

A epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) é uma síndrome epiléptica de alta prevalência e de difícil controle medicamentoso. Cerca de 80% das cirurgias realizadas em centros de epilepsia são para tratamento desta síndrome. Do ponto de vista neuropsicológico, os pacientes portadores da ELTM podem apresentar prejuízos no processamento de memória declarativa, sejam elas de caráter verbal e/ou não-verbal, além de outras esferas da cognição. Normalmente, associam-se às queixas de memória, dificuldade de adaptação psicossocial e, consequentemente, piora na qualidade de vida. A reabilitação neuropsicológica tem demonstrado efeitos positivos como forma de tratamento para pacientes com lesões cerebrais de etiologias diversas. O presente estudo investigou os efeitos da reabilitação neuropsicológica no desempenho cognitivo, nas queixas de memória e sintomas de humor de 26 pacientes com ELTM clínica ou cirurgicamente tratados comparados a 14 indivíduos sem queixas neurológicas. De maneira geral, a reabilitação mostrou-se viável para pacientes com epilepsia independente do momento do tratamento: houve melhora na memória episódica auditivo-verbal, na aprendizagem, na fluência nominal, na intensidade das queixas de memória e nos sintomas depressivos. Mudanças semelhantes também foram observadas no grupo sem queixas neurológicas. Adicionalmente pode-se observar que a melhor resposta cognitiva após intervenção ocorreu no grupo com epilepsia cirurgicamente tratado, com melhora na maioria das variáveis cognitivas. / Temporal lobe epilepsy (TLE) is a high prevalence and drug resistant epileptic syndrome. Around 80% of surgeries performed at epilepsy centers aim this syndrome treatment. From the neuropsychological point of view, the patients with the TLE show declarative memory impairment, neither verbal and / or nonverbal processing and other cognitive failures. Usually, they are associated with memory complaints, difficulty in psychosocial adaptation and, consequently, worsening in quality of life. Neuropsychological rehabilitation has demonstrated positive effects as one of the treatments for patients with diverse brain injuries. The present study investigated the effects of neuropsychological rehabilitation on cognitive performance, memory complaints and mood symptoms of 26 TLE patients clinically or surgically treated compared to 14 individuals without neurological symptoms. Overall, rehabilitation proved to be feasible for patients with epilepsy regardless treatment timing: there was improvement in verbal episodic memory, learning, verbal fluency, memory complaints and depressive symptoms. Similar changes were also found in the group without neurological conditions. Additionally, the best cognitive response after intervention occurred in the group surgically treated, with improvement in most of the cognitive variables.

A dissertation submitted to the Faculty of Arts, University of the Witwatersrand, in partial fulfilment of the requirements of the degree of Master of Arts / The study reviews the literature concerning mild head injury and post concussion symptoms. It then investigates the applicability of international findings to South African patients. Three groups of subjects are compared: mildly injured, noninjured, and instructed malingerers. The study establishes base rates of postconcussive symptoms in the noninjured subjects, scores on tests of cognitive ability among the noninjured subjects, expectations regarding postconcussive sequelae among the noninjured subjects, the perceptions of injured subjects of their preand postmorbid status, and relationships between subjectively experienced symptoms and cognitive deficits am.ong injured subjects. Injured subgroups are examined to investigate pre-, peri-, and post-injury factors associated with development of postconcussive complaints. No differences in cognitive performance were found between the injured and noninjured groups. Time since injury did not affect cognitive performance, apart from on a copy task. It was found that injured subjects reported lower pre-injury levels of incidence of symptoms than those reported by noninjured subjects. No differences were found between post-injury reporting of postconcussive complaints and those symptoms reported by noninjured controls. Some postconcussive symptoms were nevertheless found to correlate with certain measures of cognitive performance. Instructed malingerers responded differently noninjured injured and not injured subjects, reporting fewer pre-injury complaints and mere post-injury complaints. They also performed more poorly on several cognitive measures. Test scores that effectively identified malingerers were then re-examined, and cut-off rates suggested for differentiating malingerers from genuinely injured subjects. / Andrew Chakane 2018

Observa-se um desempenho cognitivo abaixo da média na população obesa. A cirurgia bariátrica e a consequente perda de tecido adiposo parecem ter efeitos positivos sobre o funcionamento cognitivo. Objetivo: Avaliar o desempenho cognitivo e o estado nutricional do paciente pré e pós cirurgia bariátrica Metodologia: Foram incluídos 22 pacientes do ambulatório de Cirurgia Bariátrica do HCFMRP-USP, que foram submetidos à avaliação neuropsicológica composta de testes psicológicos de atenção, memória e velocidade de processamento de informação em dois momentos: período pré-cirúrgico (1 a 2 dias antes da cirurgia bariátrica) e pós cirúrgico (de 6 a 12 meses). A avaliação do estado nutricional foi feita a partir de exames coletados rotineiramente pela equipe, em períodos pré e pós-cirúrgico. Os dados obtidos foram comparados entre os períodos pré e pós e analisados estatisticamente. Resultados: A perda de excesso de tecido adiposo e a melhora no estado nutricional do paciente foi acompanhada de uma melhora no desempenho cognitivo. Observouse melhora no desempenho da atenção para o cartão 2 do teste Stroop e da velocidade de processamento para os subtestes Códigos e Procurando Símbolos no teste WAIS. Houve redução de ferritina, gama GT, ácido úrico, proteínas totais e triglicérideos e aumento de ácido fólico sérico, volume corpuscular médio, HDL. Conclusão: Este estudo sugere que a cirurgia bariátrica tem como efeito a melhora no desempenho cognitivo. Observam-se alguns indícios de que a diminuição dos marcadores de processo inflamatório pode estar correlacionada com a melhora cognitiva dos pacientes. A melhora do desempenho, no entanto, não foi suficiente para atingir a média da população. O estado nutricional, apesar de ter sofrido alterações, foi considerado estável clinicamente / It was observed that the obese population is more likely to present cognitive impairment. Bariatric surgery and its consequently lost of adipose tissue seems like to have positive effects in cognitive performance. Objective: Evaluate the patient´s cognitive performance and his nutritional aspects before and after bariatric surgery. Methodology: 22 patients from Bariatric Surgery Service HCFMRP-SP were included. The neuropsychological evaluation was composed by psychological tests (attention, memory and information processing), and it was applied in two moments: preoperative (1-2 days before surgery) and pos surgery (6-12 months). The exams for the nutritional assessment were collected before and after bariatric surgery. The data were compared and analyzed. Results: Cognitive improvment in attention was observed in card 2 Stroop test and in information processing in the subtests Coding and Simbol Searching, from WAIS test. There was a reduction in ferritin, GT Gama, uric acid, total proteins and triglycerides and increase in serum folic acid, mean corpuscular volume, HDL. Conclusão: Bariatric surgery improve cognitive performance. Increase in inflamatory markers may be relates with cognitve improvment. However, the group did\'nt reach médium average after bariatri surgery. The group was considered clinically stable for the nutritional changes

O mercúrio é um metal tóxico, que pode causar diversas alterações no organismo humano. O presente estudo teve como objetivo investigar a ocorrência de disfunções neuropsicológicas em ex-trabalhadores de fábricas de lâmpadas fluorescentes que foram expostos a vapor de mercúrio, anos após a interrupção da exposição, além de investigar os efeitos dessa exposição sobre o Sistema Nervoso Autônomo a partir do método não-invasivo da pupilometria dinâmica. A avaliação neuropsicológica foi realizada através do Inventário Beck de Depressão e da bateria neuropsicológica computadorizada CANTABeclipse, utilizando-se subtestes que avaliam memória operacional (Spatial Span), memória espacial (Spatial Recognition Memory), memória visual (Pattern Recognition Memory), percepção visual (Delayed Matching to Sample), planejamento de ações (Stockings of Cambridge) e tomada de decisão (Information Sampling Task). A avaliação do Sistema Nervoso Autônomo, por sua vez, foi realizada através da pupilometria dinâmica, que provê informações acerca do funcionamento de ambas as funções simpática e parassimpática. Foram utilizados flashes de 631nm (luz vermelha) com 1 s de duração, com luminância de 1, 10 e 100 cd/m². Os escores de depressão foram significativamente mais altos entre os indivíduos com histórico de exposição em comparação aos sujeitos do grupo controle (p=0,025). Os pacientes expostos ao vapor de mercúrio apresentaram desempenho significativamente inferior à média do grupo controle nos testes: SSP direto (p=0,004), SRM (p=0,039), PRM (p=0,001), IST latência para abertura das caixas (p=0,001), IST latência para tomada de decisão (p=0,014), IST número de caixas abertas (p=0,045), DMS com intervalo (p=0,001) e DMS total (p=0,001). Portanto, foram encontrados prejuízos em: span atencional, memória espacial, memória visual de longa duração, memória visual de curta duração e tomada de decisão. No exame de pupilometria dinâmica, no parâmetro tempo em 75% de recuperação do diâmetro pupilar, em 10cd/m² de luminância, os sujeitos com histórico de exposição apresentaram resposta significativamente mais lenta do que os indivíduos do grupo controle (p=0,025). Os altos escores de depressão, além das perdas cognitivas em domínios variados, fazem parte do quadro de mercurialismo crônico e os achados do presente estudo são corroborados por pesquisas anteriores. O exame de pupilometria indicou perdas na função simpática do SNA. Estes últimos resultados já foram alcançados por algumas pesquisas anteriores, mas não foram encontrados registros de uso do exame de pupilometria dinâmica como forma de avaliação do SNA em pacientes com histórico de intoxicação por mercúrio / Mercury is a toxic metal which can cause several changes in the human body. The present study aimed to investigate the occurrence of neuropsychological dysfunction in former workers of fluorescent lamps factories that were exposed to mercury vapor (years after cessation of exposure), and to investigate the effects of such exposure on the Autonomic Nervous System using the non-invasive test of dynamic pupillometry. Neuropsychological evaluation was performed using the Beck Depression Inventory and the computerized neuropsychological battery CANTABeclipse, using subtests that assess working memory (Spatial Span), spatial memory (Spatial Recognition Memory), visual memory (Pattern Recognition Memory), visual perception (Delayed Matching to Sample), planning (Stockings of Cambridge) and decision making (Information Sampling Task). The Autonomic Nervous System assessment, in turn, was performed using dynamic pupillometry, which provides information on the operation on both the sympathetic and parasympathetic functions. We used flashes of red light (631nm) with 1 second duration and luminance of 1, 10 and 100cd/m². The depression scores were significantly higher among the former workers when compared with the control group (p=0,025). They also had significantly worse performance than the control group in the following tests: SSP direct (p=0,004), SRM (p=0,039), PRM (p=0,001), IST latency for opening the boxes (p=0,001), IST latency for decision making (p=0,014), IST number of boxes opened (p=0,045), DMS interval (p=0,001) e DMS complete (p=0,001). Therefore, deficits were found in: attentional spam, spatial memory, short term visual memory, long term visual memory, and decision making. In the dynamic pupillometry test, former workers had significantly lower response than the control group (p=0,025) in parameter time by 75% recovery of the pupil diameter, in 10cd/m² luminance. The high depression scores, in addition to cognitive impairments in several functions are expected in chronic mercurialism and our findings are supported by previous studies. The dynamic pupilllometry test indicated sympathetic function deficits. This latest result have already been achieved by some previous research, but we did not find any records of the dynamic pupillometry usage as a tool for assessing the Autonomic Nervous System in patients with previous mercury exposure

INTRODUÇÃO: O impacto na saúde pública dos transtornos neuropsiquiátricos como a demência e o comprometimento cognitivo tem aumentado com o aumento da população idosa de países em desenvolvimento como o Brasil. O diagnóstico destas entidades requer confirmação objetiva da presença de prejuízo cognitivo, para a qual recomenda-se o uso de testes neuropsicológicos. OBJETIVO: Comparar o perfil neuropsicológico de sujeitos com comprometimento cognitivo leve (CCL), com um grupo de sujeitos considerados normais, provenientes de uma amostra comunitária identificada em um estudo de prevalência de demência e comprometimento cognitivo na cidade de São Paulo. MÉTODO: A amostra total (1.563 sujeitos de 60 ou mais anos de idade) foi selecionada aleatóriamente em três áreas com diferentes perfis sócio-econômicos em São Paulo. Os sujeitos foram classificados como CCL amnéstico, utilizando critérios adaptados de Petersen et al. (1999) usando os seguintes instrumentos: um questionário de queixas de memória de 10-pontos, Mini Exame do Estado Mental (MEEM), FOME e a escala internacional de atividades da vida diária (ADL-IS). Em uma segunda fase, os sujeitos foram submetidos novamente ao MEEM, ADL- IS, questionário (SRQ 20) para identificar sintomas psiquiátricos, e uma bateria de testes neuropsicológicos para avaliar: atenção (Dígitos de WMS-R, Trail Making Test), memória (Memória Lógica e Reprodução Visual de WMS-R, Selective Reminding Test - Buschke), praxia (desenho do relógio, Cubos do WAIS-R), linguagem (Teste de Nomeação de Boston, fluência verbal - animais) e QI estimado (Vocabulário e Cubos do WAIS-R). RESULTADOS: trinta e sete indivíduos classificados como CCL amnéstico e trinta e um classificados como normais completaram a avaliação. Não foram encontradas diferenças significativas entre os grupos quanto a: idade, gênero, anos de escolaridade, estado civil, classe social ou pontuações no MEEM ou no SRQ-20. Houve diferenças significativas entre os dois grupos nos seguintes testes: Trail Making A, Memória Lógica (evocação imediata e tardia), Selective Reminding Test (aprendizagem total), Reprodução Visual (evocação Imediata e tardia), Nomeação de Boston (nomeação e paragnosias), Cubos e QI Estimado, sendo que os indivíduos com CCL tiveram pior desempenho que os controles. CONCLUSÕES: Os achados sugerem que submetidos a uma bateria neuropsicológica abrangente, os dois grupos estudados apresentam diferenças significativas no desempenho não somente da memória mas também em outros domínios como atenção, linguagem e praxia. Estes achados sugerem que o conceito de CCL múltiplos domínios pode ser mais útil que o conceito de CCL amnéstico, quando são avaliados idosos que pertencem a uma amostra comunitária / BACKGROUND: The impact on public health of neuropsychiatry disorders as dementia and mild cognitive impairment is growing as the population grows older in developing countries as Brazil. The diagnosis of these entities requires confirmation of cognitive impairment assessed by neuropsychological tests. OBJECTIVE: Compare the neuropsychological profile of Mild Cognitive Impairment (MCI) individuals and Normal subjects from a community sample identified in a Prevalence Study of Dementia and MCI in São Paulo. METHOD: The total sample (1.563 subjects over 60 years old) was randomly selected from three different social class areas of São Paulo. The subjects were classified as amnestic MCI following criteria adapted from Petersen et al. (1999) using the following instruments: 10-point questionnaire on memory complaints, Mini Mental State Examination (MMSE), Fuld Object Memory Evaluation, and Activities of Daily Living - International Scale (ADL-IS). In a second phase, patients were submitted to the MMSE, ADL- IS, Self Reporting Questionnaire (SRQ 20) to identify psychiatric symptom, and Neuropsychological test battery to evaluate: Attention (Digit Symbol from WMS-R, Trail Making Test), Memory (Logic Memory and Visual Reproduction from WMS-R, Selective Reminding Test - Buschke 1973), Praxis (Clock drawing, Block Design - WAIS-R), Language (Boston Naming Test and Verbal Fluency - animal) and Intelligence (Estimated Intellectual Quotient - Vocabulary and Block Design from WAISR). RESULTS: 37 subjects classified as amnestic MCI and 31 Normal controls completed the evaluation. We did not found significant differences between the two groups in age, gender, years of education, civil status, social class, MMSE and SRQ-20 scores. There were significant differences between MCI and controls in the following tests: Trail Making A, Logical Memory (Immediate and Delayed recall), Selective Reminding Test (total learning), Visual Reproduction (Immediate and delayed Recall), Boston Naming Test (Naming and Paragnosias), Block Design, and Estimated IQ in which MCI subjects had a worse performance than the elderly Controls. CONCLUSIONS: Our findings suggest that the two groups evaluated through an extensive neuropsychological battery present differences in memory performance but also in other cognitive functions as attention, language and praxis. Perhaps the MCI multiple-domain concept would be more useful than the amnestic MCI considering individuals coming from community samples

INTRODUÇÃO: A exposição ao estresse precoce (EP) pode estar associada à depressão na vida adulta. Evidencias demonstram que alterações na capacidade regulatória do eixo hipotálamo-pituitária-adrenal (HPA) sejam subjacentes a essa associação. Pacientes depressivos com EP tendem a apresentar quadros clinicamente mais graves, com pior prognóstico e resposta limitada aos tratamentos usuais. Não se sabe ainda como é o perfil cognitivo desses pacientes e como as alterações na atividade do eixo HPA impactam no desempenho neuropsicológico. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi investigar a atividade do eixo HPA, através dos níveis de cortisol basal, e as funções cognitivas em pacientes depressivos com história de estresse precoce. METODO: Integrou a amostra total do estudo 107 sujeitos, sendo 77 pacientes depressivos e 30 sujeitos saudáveis com idade entre 21 e 60 anos de ambos os sexos. Foram incluídos pacientes com diagnóstico confirmado de episódio depressivo maior e gravidade de sintomas pelo menos moderada no momento das avaliações. O Questionário de Traumas na Infância (CTQ) avaliou a história de EP dividindo a amostra de pacientes em dois grupos, um com estresse precoce (EP+) e outro sem estresse precoce (EP-). Os participantes foram avaliados quanto a gravidade de sintomas psiquiátricos relacionados ao quadro depressivo, quanto à impulsividade e ao temperamento afetivo. A avaliação neuropsicológica incluiu testes de memória verbal, memória visuoespacial, memória de trabalho, atenção sustentada e dividida, além de medidas de controle inibitório, flexibilidade cognitiva, fluência verbal e QI. Na avaliação endócrina cinco amostras de cortisol salivar e de uma amostra de cortisol plasmático foram analisadas para a avaliação da atividade do eixo HPA. RESULTADOS: Setenta e dois por cento dos pacientes depressivos apresentaram EP. A história de EP influenciou o início mais precoce dos quadros depressivos (p=0,03). Não foram encontradas diferenças entre os grupos de pacientes na gravidade de sintomas psiquiátricos, comorbidades clínicas. Não encontramos diferenças entre os pacientes EP+ e EP- comparados a controles no temperamento hipertímico. Na avaliação da atividade do eixo HPA, o grupo EP+ apresentou perda do ritmo circadiano (RC) de cortisol em relação ao grupo controle, além de aumento dos níveis de cortisol salivar às 22h em comparação ao grupo EP- (p=0,04) e uma tendência comparado ao grupo controle (p=0,06). No desempenho neuropsicológico, os pacientes EP+ apresentaram prejuízos em relação aos controles em todos os subdomínios cognitivos avaliados (p<0,05 para todos os escores), exceto memória visuoespacial (p=0,13). Em contraste, os pacientes EP- mostraram déficits apenas em memória de trabalho (p=0,006), alternância atencional (p=0,01) e controle inibitório (p=0,004) comparados aos controles. Na comparação entre os grupos de pacientes, os EP+ apresentaram déficit na nomeação de cores (p=0,01) e uma tendência de prejuízo na memória verbal tardia (p=0,07). Entre os pacientes EP+ encontramos correlações moderadas entre a diminuição da variabilidade nos níveis de cortisol salivar no RC com os prejuízos na flexibilidade cognitiva (?=0,61; p=0,002) e com o controle inibitório (?=0,42; p=0,048). CONCLUSÃO: Nossos achados apontam para um perfil endócrino e neuropsicológico distinto nos pacientes EP+ em comparação com pacientes com depressão EP- e controles. A combinação da história de EP à depressão resultou em inicio mais precoce da doença, prejuízos cognitivos abrangentes e perda na manutenção do ritmo circadiano de cortisol. / BACKGROUND: Exposure to early-life stress (ELS) may be associated with depression in adulthood. Evidence shows that changes in the regulatory capacity of the hypothalamicpituitary-adrenal axis (HPA) underlie association. Patients with ELS usually are more clinically ill, showing poorer prognosis and limited response to usual treatments. It is not known yet what the cognitive profile of those patients is and how changes in the HPA axis activity would impact on cognitive functioning. AIM: The aim of this study was to investigate the HPA axis activity through basal cortisol levels and cognitive functions mediated by the hippocampus and the prefrontal cortex in depressed patients with early stress history. METHOD: Study total study sample was 107 subjects, 77 depressed patients and 30 healthy subjects aged between 21 and 60 years of both sexes. Patients had diagnosis confirmed for major depressive episode with symptom severity at least moderate by the time of the evaluations. We used the Childhood Trauma Questionnaire (CTQ) to assess the ELS history splitting the patient sample into two groups, one with early life stress (ELS+) and the other without early stress (ELS-). Participants were assessed for severity of psychiatric symptoms related to depression, such as impulsivity and affective temperament. The neuropsychological evaluation included tests for verbal memory, visuospatial memory, working memory, sustained and divided attention, inhibitory control measures, cognitive flexibility, verbal fluency, and IQ. For the endocrine assessment five samples of salivary cortisol and plasma cortisol were analyzed to evaluate HPA axis functioning. RESULTS Seventy-two percent of depressive patients had ELS. ELS itself influenced earlier onset of depressive disorders in patients (p = 0.03). Most of the affective temperaments are more prominent in patients with mood disorders than health controls. Regarding the assessment of the HPA axis activity, ELS + group showed lack of cortisol circadian rhythm (CR) compared to the control group. We also found increased salivary cortisol levels at 22 pm compared to the EP- group (p = 0.04) and a trend toward the control group (p = 0.06). In neuropsychological performance, patients EP + showed deficits compared to controls in all of the cognitive subdomains evaluated (p <0.05 for all test scores) except visuospatial memory (p = 0.13). In contrast, ELS-patients showed worse performance only in working memory (p = 0.006), attentional switching (p = 0.01) and inhibitory control (p = 0.004) compared to controls. Comparisons between patient groups showed that EP + patients had a deficit in color naming (p = 0.01) and a trend toward delayed verbal memory (p = 0.07). We found moderate positive correlations for EP+ patients between decreased variation in salivary cortisol levels in the CR and impairments in cognitive flexibility (? = 0.61; p = 0.002) and also to inhibitory control ( ? = 0.42, p = 0.048). CONCLUSION: Our findings indicate a distinct endocrine and neuropsychological profile in patients ELS + compared to depressed EP-. The combination of ELS history and depression resulted in early onset of the depression symptoms, comprehensive cognitive impairment in tasks related to the CPF and hippocampus, and failure in maintaining the circadian rhythm of cortisol.

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é provocada por mutações no gene distrofina. Este gene codifica a proteína distrofina, que exerce papel importante na manutenção da estabilidade da membrana da fibra muscular. Os objetivos do estudo consistiram em examinar o desempenho neuropsicológico de pacientes com DMD e verificar a influência de deleções downstream ao exon 45 sobre o mesmo. Foram avaliados os perfis de inteligência de 63 pacientes com DMD por meio das Escalas Wechsler de Inteligência ou o Teste de Raven. A faixa etária do grupo variou de 6 a 26 anos de idade e a escolaridade, 1 a 16 anos de estudo formal. Os pacientes com escores de inteligência normais (n=34) foram comparados com controles quanto às funções neuropsicológicas. O grupo controle foi composto por 34 jovens do sexo masculino pareados por idade. Os testes incluíram medidas de memória verbal (Teste de Aprendizado Verbal de Rey), habilidade viso-espacial (Teste de Organização Visual de Hooer), funções executivas (fluência verbal e Teste de Wisconsin de Classificação de Cartas). A avaliação também incluiu testes da bateria Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB) para o exame de: tempo de reação simples (Simple Reaction Time); tempo de reação com dupla escolha (Choice Reaction Time), atenção visual sustentada (Rapid Visual Processing), amplitude atencional/memória operacional (Spatial Span, ordem direta e inversa), memória visual de curto e longo prazo (Pattern Recognition Memory), reconhecimento de estímulos complexos apresentados simultaneamente ou após intervalo (Delayed Matching to Sample), memória espacial (Spatial Recognition Memory) e tomada de decisão (Information Sampling Task). O Inventário de Depressão de Beck (BDI) foi administrado para exame de sintomas de depressão e o Inventário de Comportamentos da Infância e Adolescência (CBCL) foi utilizado como medida de alterações de comportamento. Utilizou-se a análise de variância (one-way ANOVA) na comparação entre grupos. As covariáveis foram controladas por meios estatísticos. Os pacientes com DMD obtiveram medias de QIs com 1 desvio padrão abaixo da media da população. Após controle para covariáveis, os pacientes com DMD mostraram desempenhos significantemente inferiores nos testes de Aritmética, Vocabulário, Compreensão, Dígitos e no Teste de Wisconsin (número de erros totais, erros perseverativos, respostas de nível conceitual e categorias completas). Também mostraram tempos de reação mais longos (Simple Reaction Time), menor amplitude atencional tanto na ordem direta, quanto inversa (Spatial Span) e menor número de acertos no teste de tomada de decisão (Information Sampling Task) (p<0,05). A proporção de pacientes com deleções no gene distrofina foi de 54% (34/63). Não foi encontrada associação entre os resultados de inteligência e dados genéticos. Comparados com controles, os 14 pacientes com deleção downstream ao exon 45 e QI&#8805;80 mostraram dificuldades mais específicas. O tempo de reação foi discutido conforme a complexidade da tarefa. Os participantes do grupo controle apresentaram escores mais altos no BDI e CBCL, indicando maior ocorrência de sintomas. Possíveis fatores relacionados foram discutidos. Há evidências de que as deleções downstream ao exon 45 (relacionadas à isoforma cerebral da distrofina Dp140) estão envolvidas com a menor eficiência de tomada de decisão dentre os pacientes com DMD. Os achados também sugerem a associação entre a DMD e disfunções frontais. / Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is caused by mutations in the dystrophin gene. This gene codes for dystrophin, a protein important for maintaining the stability of muscle-fiber membranes. The objectives of the study were to examine neuropsychological performance in patients with DMD and the influence of deletions in the dystrophin gene (the Dp140 regulatory region) on neuropsychological function. General intelligence was investigated in 63 DMD patients using the Wechsler Intelligence Scale or the Raven\'s Matrices Test. The age range for DMD participants was from 6 to 26 years, with a range of 1 to 16 years of formal education. The participants who had intellectual scores in the normal range (n=34) were compared to controls in terms of neuropsychological function. The control group was composed of 34 male age-matched subjects. Patients were divided into groups according to the region of mutation in the dystrophin gene and those with delection downstream of exon 45 were also compared to controls. The battery included the Wechsler scale subtests and measures of verbal memory (Rey Auditory Verbal Learning Test), viso-perceptual skills (Hooper Visual Organization Test), executive function (FAS, animals and Wisconsin Card Sorting Test). The assessment also included tests of the Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB) to examine reaction time (Simple Reaction Time and Choice Reaction Time), sustained attention (Rapid Visual Processing), working memory (Spatial Span, forward and reverse), short and long term visual memory (Pattern Recognition Memory), recognition memory for complex stimuli presented simultaneously or after short interval (Delayed Matching to Sample), spatial memory (Spatial Recognition Memory), and decision making (Information Sampling Task). The Beck Depression Inventory (BDI) was administered for depression symptoms assessment and the Child Behavior Checklist (CBCL) was used as a measure of disruptive behavior. Analysis of variance (one-way ANOVA) was used. Covariates were controlled statistically. The DMD patients had mean IQs about one standard deviation lower than population means. Verbal IQ was significantly lower than Performance IQ. After controlling for covariates, significant difference (p<0.05) appeared between DMD patients and controls and DMD was associated to lower IQs (Full Scale, Verbal, and Performance) and worse performances on Arithmetic, Vocabulary, Comprehension, Digit Span, Wisconsin Test (total errors, perseverative errors, conceptual level responses, and categories completed), Spatial Span (forward and reverse recall), and on the number of correct trials on Information Sampling Task. They also showed slower simple reaction times (Simple Reaction Time). The proportion of patients with dystrophin gene deletions was 54% (34/63). No relationship was established between intelligence results and genetic data. Compared to controls, 14 patients with delection downstream of exon 45 and normal IQs showed more specific deficits. Reaction time was discussed in terms of complexity of the task. Controls showed significant higher BDI and CBCL scores than DMD patients. Possible related factors were discussed. There is evidence to indicate that delections downstream of exon 45 (related to cerebral dystrophin isoform Dp140) are involved in decision making impairment in patients with DMD. The findings suggest that DMD may be related to frontal dysfunction.

Introdução: Pneumopatias que cursam com hipóxia crônica, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, podem ser acompanhadas por alterações cognitivas secundárias a queda prolongada da saturação de oxigênio. Objetivo: 1) Averiguar se existem alterações cognitivas nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática; 2) Caso estejam presentes, avaliar o seu perfil neuropsicológico e 3) Verificar se há correlação entre a gravidade da doença e desempenho cognitivo. Métodos: Vinte e um pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática foram selecionados do Ambulatório de Doenças do Interstício Pulmonar da Divisão de Pneumologia do Hospital das Clínicas da USP e foram submetidos a exame neurológico convencional, testes laboratoriais, neuroimagem, avaliação neuropsicológica abrangente e prova de função pulmonar. O grupo controle consistiu de vinte indivíduos não dementes clinicamente saudáveis equiparados por sexo, idade, escolaridade e nível sócio-econômico com o grupo anterior. Resultados: Os resultados do Mini-exame do estado mental, fluência verbal (categoria frutas), Teste de memória de figuras-aprendizado, Teste de dígito-símbolo e o Teste de trilhas parte B apresentaram diferença entre os dois grupos (p < 0,05). Conclusões: O estudo mostrou que os pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam desempenho pior que o grupo controle em testes de funções executivas e velocidade de processamento mental, o que vai ao encontro com a hipótese de uma encefalopatia do tipo subcortical, semelhante àquela encontrada em pacientes com outras doenças pulmonares que cursam com hipóxia. É necessária a confirmação desses resultados com testes de tempo de reação mais precisos / Background: Lung disease with hypoxaemia as chronic pulmonary obstructive disease may be associated with cognitive impairment caused by continuous fall in oxygen saturation. Objective: 1) to identity if there is cognitive impairment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis; 2) if present, to evaluate the neuropsychological profile of these alterations and 3) to verify if there is correlation of disease severity and cognitive performance. Methods: Twenty-one patients with idiopathic pulmonary fibrosis were selected from the Interstitial Lung disease Out-patient Clinic and were submitted throughout conventional neurological exam, blood lab, neuroimaging, broad neuropsychological and lung function evaluation. The control group consisted of twenty non-demented healthy subjects paired by gender, age, schooling and socio-economic level. Results: The Mini-mental state examination, Semantic verbal fluency (fruit category), learning item of the Brief Cognitive Battery, Digit symbol test and Trail making part B results were different between both groups (p < 0.05). Conclusions: This study showed that patients with IPF performed worse in tests of executive functions and mental speed, which is congruent with the hypotheses of encephalopathy of subcortical type similar to the one found in patients with other lung hypoxaemic disease. These results should be confirmed with more accurate reaction time tests

O objetivo desta pesquisa foi estabelecer os parâmetros psicométricos dos Cubos de Kohs para crianças e adolescentes do município de Curitiba, e obter normas do instrumento para esta população, para avaliação do funcionamento executivo relacionado às áreas pré-frontais do cérebro. Assim, foi realizada a adaptação dos sistemas de pontuação e aplicação do teste e obtidos os parâmetros de validade, precisão e discriminação dos itens. A amostra foi composta por 543 participantes de 7 a 14 anos, sendo 49,7% do gênero masculino, matriculados em escolas municipais (21,2%), estaduais (39%) e particulares (39,8%) de Curitiba-PR. Os instrumentos foram os Cubos de Kohs, a cópia da Figura Complexa de Rey e o subteste Labirintos do WISC-III. Os resultados para o sistema de pontuação indicaram que o total de acertos na realização dos itens foi a variável que melhor representou o funcionamento executivo, mas o mesmo não ocorreu com os movimentos extras. Por isso, optou-se por dicotomizar os escores dos itens considerando a presença de acertos. A análise do tempo de execução dos itens mostrou a necessidade de aumentar o limite de tempo de execução dos itens. Foi o estabelecido o critério de suspensão do teste após quatro erros consecutivos. Para a discriminação dos itens, obtiveram-se índices D entre 11,1 e 90,7, bem como correlações ponto-bisseriais entre 0,30 e 0,75, indicando que são suficientemente discriminativos. A validade de constructo foi investigada pela análise fatorial (método de componentes principais, rotação promax). Os resultados indicaram uma estrutura unidimensional para os Cubos de Kohs. O fator encontrado apresentou autovalor de 7,42 e explicou 44% da variância total dos itens, com alfa de Cronbach de 0,92. As cargas fatoriais oscilaram de 0,35 a 0,78 (70% acima de 0,60), indicando que os itens são bons representantes comportamentais do constructo medido pelo instrumento. A validade de critério para a função executiva de planejamento foi investigada utilizando-se dois instrumentos. Assim, uma comparação entre participantes com magnitudes diferentes de planejamento (analisado pela cópia da Figura de Rey) indicou uma diferença significativa nos escores dos Cubos (t=3,9; gl=165; p< 0,001). Além disso, observouse uma correlação entre a pontuação nos Cubos e na Figura de Rey (r=0,50; p<0,001). De forma semelhante, foi encontrada correlação entre os Cubos de Kohs e os Labirintos do WISC-III (r=0,48; p=0,004). Os resultados mostraram validade concorrente satisfatória para o instrumento. O coeficiente de precisão do teste pelo método das metades (correlação de Pearson com correção de Spearman-Brown), foi r=0,88 (p<0,001). Não foram observadas diferenças entre os gêneros (t=1,22; p=0,22). No entanto, uma diferença significativa foi verificada entre crianças de escolas públicas municipais e as demais escolas (F=24,75; p<0,001), bem como entre destros e canhotos (t=2,03; p=0,04). Por fim, foram construídas tabelas normativas considerando as diferenças encontradas entre as idades (F=23,26; p<0,001). / The purpose of this research was to analyze the psychometric parameters of Kohs Block Test for children and adolescents from Curitiba, to establish norms for this population and to assess the executive function connected to the prefrontal areas of the brain. Thereby, an adaptation of the administration and scoring test systems were developed, and were obtained parameters of validity, reliability and discrimination of the items. The sample was composed by 543 participants ranging from 7 to 14 years old, being 49.7% male, enrolled in municipal (21.2%), state (39%) and private schools (39.8%) of Curitiba-Pr. The instruments were the Kohs Block Test, the copy of the Rey Complexe Figure and the Maze WISC-III subtest. The results for the scoring system pointed out a relationship between the total score of the test and the executive functions, which was not observed in relation to the extra movements. For this reason, was chosen the scores of the items considering the presence of correct responses were dichotomized. The analysis of time execution of the items indicated the need to increase their time limits. It was established that the best criteria for interruption of the test was after four consecutive errors. For the items discrimination, it was obtained D index between 11.1 and 90.7, and point bisserial correlations ranging between 0.30 and 0.75, indicating that items were sufficiently discriminative. The construct validity was investigated by factor analysis (main components method, promax rotation). The results indicated a unidimensional structure for the Kohs Cubes. The factor found presented eigenvalue of 7.42 and explained 44% of the total variance of the items, with Cronbach\'s Alpha of 0.92. The load factors ranged from 0.35 to 0.78 (70% over 0.60), indicating that the items are good behavioral representatives of the construct assessed by the test. The criterion validity for the executive function of the planning was investigated using two instruments. Thereby, a comparison among participants with different magnitudes of planning (analyzed by the copy of the Rey Figure) indicated a significant difference in the scores of the Cubes (t=3.9; gl=165; p<0.001). Moreover, it was observed a correlation between the punctuation in the Cubes and in the Rey Figure (r=0.50; p<0.001). Similarly, it was found a correlation between the Kohs Block Test and the Mazes WISC-III subtest (r=0.48; p=0.004). Both findings suggested adequate simultaneous validity coefficients to the instrument. The reliability coefficient obtained split half method (Pearson correlation with Spearman-Brown correction), was 0.88 (p<0.001). There were no differences between genres (t=1.22; p=0.22). However, a significant difference was verified between children from municipal public schools and other schools (F =24.75; p<0.001), as well as between right-handed and left-handed (t=2.03; p=0.04). In conclusion, normative tables were developed considering the differences found between the ages (F=23.26; p<0,001).