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La fusion ETO2-GLIS2, récemment découverte dans les leucémies aiguës mégacaryoblastiques (LAM-M7) et d’autres sous-types de leucémies aiguës myéloïdes (LAM), est associée à un mauvais pronostic.L’objectif de ce travail a été d’étudier les mécanismes mis en jeu par ETO2-GLIS2 dans les cellules leucémiques ainsi que son association spécifique avec les leucémies pédiatriques. Par des analyses moléculaires, nous avons montré que ETO2-GLIS2 se fixe à l’ADN via la partie GLIS2 ainsi que via ETO2 et ses partenaires (incluant GATA, ETS, RUNX) entrainant ainsi une forte dérégulation de l’expression de facteurs de transcription incluant ERG et GATA1.J’ai développé un modèle murin inductible de la fusion ETO2-GLIS2 qui reproduit efficacement les différentes hémopathies observées chez l’Homme. Ce modèle a permis d’observer l’influence du stade développemental (hématopoïèse fœtale vs. adulte) et du type cellulaire (cellule souche hématopoïétique vs. Progéniteur multipotent) sur le phénotype et l’agressivité des leucémies. De plus, la dérégulation transcriptionnelle imposée par ETO2-GLIS2 est différente en fonction du contexte cellulaire. Dans l’ensemble ces résultats indiquent que la fusion ETO2-GLIS2 est suffisante pour induire une leucémie dont le phénotype et l’agressivité sont dépendants du contexte cellulaire dans lequel l’oncogène est introduit. Ils indiquent également que les changements cellulaires et moléculaires au cours du développement sont à l’origine de la forte prévalence des LAM-M7 chez les enfants. / The ETO2-GLIS2 fusion, recently discovered in acute megakaryoblastic leukemia (AMKL) and other subtypes of acute myeloid leukemia (AML), is associated with poor prognosis.The aim of this work was to study the mechanisms involved in ETO2-GLIS2 leukemic cells and its specific association with pediatric leukemia.Molecular analyses have shown that ETO2-GLIS2 binds to DNA via the GLIS2 moiety as well as via ETO2 and its partners (including GATA, ETS, RUNX), leading to a strong dysregulation of the expression of transcription factors including ERG and GATA1.I have developed an inducible murine model of ETO2-GLIS2 fusion that efficiently reproduces the different hematopoietic malignancies observed in humans. We were able to observe the influence of developmental stage (fetal vs. Adulte hematopoiesis) and cell type (hematopoietic stem cell vs. Multipotant progenitor) on the phenotype and aggressiveness of leukemia. In addition, the transcriptional dysregulation imposed by ETO2-GLIS2 was different according to the cellular context.Overall, these results indicate that ETO2-GLIS2 fusion is sufficient to induce leukemia whose phenotype and aggressiveness are dependent on the cellular context in which the oncogene is expressed. They also indicate that cellular and molecular changes during development are responsible for the high prevalence of AMKL in children.

La tumeur de Wilms (TW) est un cancer du rein retrouvé principalement chez les enfants âgés de 2 à 4 ans. Elle représente 90% des cancers pédiatriques du rein. Le taux de survie des TW est supérieur à 90%. Ce dernier est rendu possible grâce à une stratification des patients en fonction du risque de récidive. Les TW sont classées dans différents groupes de risque selon le stade, l’histologie, la taille de la tumeur et la perte d’hétérozygotie aux loci 1p et 16q. Deux régions sont importantes dans la génétique des TW, WT1 et WT2. WT1 est un gène qui code pour un facteur de transcription important dans différentes phases du développement rénal. Des anomalies de WT1 sont retrouvées dans certains syndromes humains tels que WAGR et Denys-Drash qui sont associés à l’émergence de TW. WT2 est un locus présent dans la région chromosomique 11p15 où une perte d'hétérozygotie conduit à une disomie uniparentale. Ceci entraîne un risque accru de TW dû à une surexpression de IGF2 qui est liée à la prolifération d’organes et de membres. Malgré ce portrait génétique, il n’existe pas de sous-groupes moléculaires qui permettent une classification des TW comme on observe chez d’autres cancers de l’enfant, notamment la leucémie. Nous proposons de déterminer une stratification de sous-groupes groupes moléculaire à l’aide d’une signature moléculaire basée sur des profils d’expression qui améliorait la classification des TW dans leurs groupes de risque adéquat. Pour vérifier cette hypothèse, nous avons analysé le transcriptome d’une cohorte de 130 patients atteint d’une TW. Grâce à un regroupement hiérarchique du profil d’expression des échantillons, nous avons identifié deux sous-groupes potentiels de TW. Un de ces sous-groupes est défini par une sous-expression de WT1 et une surexpression de gènes du début du développement musculaire chez les enfants et montrerait un risque plus fort de rechute. Ces résultats montrent que des outils de regroupement basés sur une signature moléculaire permettraient d’identifier des sous-groupes moléculaires chez les TW. / Wilms' tumor (TW) is a kidney cancer found mainly in children aged from 2 to 4 years old. It represents 90% of pediatric kidney cancers. The TW survival rate is over 90%. The latter is made possible by stratifying patients according to the risk of relapse. TW are classified into different risk groups according to stage, histology, tumor size and more recently the loss of heterozygosity at loci 1p and 16q. Two regions are important in the genetics of WT, WT1 and WT2. WT1 is a gene that encodes an important transcription factor in different phases of renal development. WT1 abnormalities are found in some human syndromes such as WAGR and Denys-Drash which are associated with the emergence of TW. WT2 is a locus present in the chromosomal region 11p15 where a loss of heterozygosity leads to a uniparental disomy. This leads to an increased risk of WT due to an overexpression of IGF2 which is linked to the proliferation of organs and members. Despite this genetic portrait, there are no molecular subgroups which allow classification of TW as observed in other childhood cancers, including leukemia. We propose to determine a stratification of WT using a molecular signature based on expression profiles in their proper risk group. To test this hypothesis, we analyzed the transcriptome of a cohort of 130 WT patients. The hierarchical clustering of the of the sample’s expressions profiles identified two potential WT subgroups. One of these subgroups can be described by a lower expression of WT1 and overexpression of genes for early muscle development in children and show a higher risk of relapse. These results show that clustering tools based on a molecular signature could allow treatment adjustment (i.e. precision medicine) and thus increase the survival rate.

Plus de la moitié des enfants survivant à une maladie critique sont anémiques à leur sortie des soins intensifs pédiatriques (SIP). Cette proportion est inquiétante puisqu’il existe une association entre l’anémie et un développement neurocognitif anormal chez le jeune enfant. Les causes d’anémie aux soins intensifs sont multiples. Le volume de sang prélevé à visée diagnostique est un facteur de risque probable mais aussi un facteur de risque qui est potentiellement modifiable. Ce mémoire explore la contribution des prélèvements sanguins à la prévalence d’anémie chez les enfants atteints d’une maladie critique. L’objectif global est d’une part d’évaluer les pratiques cliniques actuelles de prélèvements sanguins et d’autre part d’évaluer les stratégies étudiées dans la littérature pouvant nous permettre de réduire de manière sécuritaire les quantités de sang retirées à ces enfants. On présente deux articles : une étude de cohorte prospective observationnelle des pratiques de prélèvements sanguins dans notre service de soins intensifs pédiatriques ainsi qu’un scoping review de la littérature des interventions visant à réduire les pertes sanguines à visée diagnostique. La 1ère étude souligne le problème d’anémie iatrogène aux soins intensifs pédiatriques. Cette étude démontre que le volume de sang prélevé pour des raisons diagnostiques est significatif et égal à environ 5% du volume de sang circulant total. Nous démontrons également qu’il y a une association entre les prélèvements sanguins et un risque élevé d’anémie à la sortie des soins intensifs. La 2ème étude résume la littérature actuelle des stratégies efficaces destinées à réduire le sang prélevé en volume et fréquence, réduire l’anémie et également les besoins en transfusion. Les systèmes de prélèvement à circuit clos, les tubes de petit volume, et les tests sanguins réalisés au chevet pour répondre à une question clinique, sont tous des interventions prometteuses. La modification des habitudes de prescription de l’équipe médicale semble également essentielle. Ce mémoire nous permettra de mieux comprendre le problème de l’anémie iatrogène chez les enfants admis aux soins intensifs. Il est important de continuer à améliorer notre pratique actuelle et de minimiser le volume de sang prélevé et/ou gaspillé. / More than 50% of pediatric intensive care unit (PICU) survivors are anemic at PICU discharge. This proportion is worrisome because of the known negative association between anemia and neurocognitive development of young children. The etiology of critical care anemia is multifactorial. Diagnostic blood sampling is an iatrogenic contributor to this problem, but it is also a potentially modifiable factor. The overall objective of our project is to explore current clinical practice for diagnostic blood sampling in PICU and to look for solutions to improve patient care. In this thesis, we present two articles: a prospective observational cohort study, conducted in our PICU, and a scoping review of the existing literature on interventions to minimize diagnostic blood loss. The 1st study highlights the existing problem of iatrogenic anemia in PICU. Our study demonstrates that the volume of blood sampled for diagnostic purposes is significant. Nearly 5% of total circulating blood volume is removed from a critical ill child during a PICU stay. This study detected an association between blood sampling volume and a higher risk of anemia at PICU discharge. The 2nd study summarizes current evidence on efficacious strategies to minimize blood sampling volume and frequency, anemia, and transfusion. Closed blood sampling devices, small volume blood collection tubes, point-of-care testing, and medical education, are all promising interventions. This thesis, which includes both articles, helps us to better understand the problem of iatrogenic anemia in critically ill children admitted to the intensive care unit. It is important to continue to improve daily practice and to minimize blood volume sampled and/or wasted.

Les survivants du cancer pédiatrique présenteront, au cours de leur vie, des séquelles cardiométaboliques liées à leur maladie et aux traitements qu’ils ont reçus. Nous pensons qu’il est possible d’améliorer la qualité de leur alimentation et leur profil de santé cardiométabolique en intervenant dès le début de leur parcours en oncologie. Ce projet d’inscrit dans l’initiative VIE (Valorisation-Implication-Éducation) dont l’objectif est d’offrir un support aux patients et leur famille afin de prévenir les effets secondaires aigus et tardifs des traitements antinéoplasiques. Objectifs. Évaluer l’impact d’une intervention nutritionnelle précoce en oncologie pédiatrique sur la qualité alimentaire des patients. Évaluer l’évolution des indicateurs de santé cardiométabolique après un an d’intervention nutritionnelle. Méthodologie. Soixante-deux enfants traités en oncologie au CHU Ste-Justine ont été recrutés dans l’étude moins de 12 semaines après leur diagnostic et ont été suivis tous les deux mois par une nutritionniste de recherche. Les données ont été collectées à l’évaluation initiale et après un an d'interventions nutritionnelles auprès de 36 patients. L’intervention nutritionnelle consistait en accompagnement individualisé ayant pour but d’encourager une alimentation équilibrée durant le traitement du cancer chez l’enfant. La collecte de données comprenait des journaux alimentaires, des informations cliniques, dont la pression artérielle, des prélèvements sanguins et des prises de mesures anthropométriques. La qualité alimentaire était déterminée à l’aide des scores de qualité alimentaire : Diet Quality Index (DQI) et Healthy Diet Indicator (HDI) calculés à partir des données provenant des journaux alimentaires. Les paramètres anthropométriques et biochimiques ont été comparés aux normes pour les enfants en bonne santé du même sexe et du même âge afin de déterminer l’évolution de leur profil cardiométabolique. Résultats. Lors de l'évaluation initiale, l'âge moyen était de 7,9 ans, 52,8% étaient des garçons et 50% souffraient de leucémie aiguë lymphoblastique. Le nombre moyen de suivis était de 4,72  1,06. Par rapport à l’évaluation initiale, dont la moyenne et l’écart-type sont de 48.53 ± 10.45 sur une possibilité maximale de 100 points, la différence avec l’évaluation initiale était de 5,22 ± 9,95 points (P= 0,003) et de 4,75 ± 12,98 points (P= 0,04) pour l’évaluation de 6 mois. De même, la proportion de participants ayant une adhésion modérée et forte (par rapport à une faible adhésion) au score HDI était plus importante après six mois (n= 12 ; 35,29% ; P= 0,027) et un an d’intervention (n=14 ; 39% ; P= 0,012) que lors de l’évaluation initiale (n=5 ; 13,89%). Entre l’évaluation initiale et l’évaluation effectuée après un an d’intervention, une augmentation du score Z moyen du poids et de l’IMC et des concentrations moyennes de HDL-C et du 25-hydroxy vitamine D ont été observés. Conclusion. Dans l'ensemble, cette étude confirme qu'une intervention nutritionnelle d'un an, déployée tôt après le diagnostic de cancer pédiatrique, permet d'améliorer la qualité de l’alimentation des enfants. / Pediatric cancer survivors will have lifelong cardiometabolic sequelae related to their disease and their treatments. We believe that improving their dietary quality and cardiometabolic health profile is possible by intervening early in their oncology journey. This project is part of the VIE (Valorisation-Implication-Éducation) initiative, which aims to support patients and their families to prevent antineoplastic treatments' acute and late side effects. Objectives. Evaluate the impact of an early nutritional intervention in pediatric oncology on the nutritional quality of patients. To assess changes in cardiometabolic health indicators after one year of nutritional intervention. Methodology. Sixty-two children treated in oncology at CHU Ste-Justine were recruited less than 12 weeks after their cancer diagnosis and were followed every two months by a registered dietitian. The nutritional intervention consisted of individualized support to encourage a balanced diet during childhood cancer treatment. Data was collected at baseline and after one year of nutritional intervention for 36 participants. Data collection included food diaries, clinical information including blood pressure, blood sampling and anthropometric measurements. Dietary quality was determined using the Diet Quality Index (DQI) and Healthy Diet Indicator (HDI) scores calculated from data obtained from food journals. Anthropometric and biochemical parameters were compared with sex and age norms for healthy children to determine their cardiometabolic profile evolution. Results. At initial assessment, the mean age was 7.9 years, 52.8% were male, and 50% had leukemia. The mean number of dietitian follow-up visits during the intervention was 4.72  1.06. Compared with the initial assessment, which had a mean and standard deviation of 48.53 ± 10.45 out of a maximum possibility of 100 points, the difference with the initial assessment was 5.22 ± 9.95 points (P = 0.003) and 4.75 ± 12.98 points (P = 0.04) for the 6-month assessment. Similarly, the proportion of participants with moderate and strong adherence (vs. low adherence) to the HDI score was greater at six months (n= 12; 35.29%; P=0.027) and one year evaluation (n=14; 39%; P= 0.012) than at the initial assessment (n=5; 13.89%). Between the initial and 1-year assessments, an increase in mean Z-score weight and BMI and mean HDL-C and 25-hydroxy vitamin D concentrations were observed. Conclusion. Overall, this study confirms that a 1-year nutrition intervention deployed early after diagnosis of pediatric cancer improves children's diet.

Objectifs. L’objectif principal de cette étude est d’évaluer l’influence du groupe pronostique auquel le patient est attribué au moment du diagnostic et du protocole de traitement sur le développement d’anomalies dentaires et leur sévérité chez les enfants traités pour la leucémie aigüe lymphoblastique (LAL). L’étude comporte un objectif secondaire : confirmer les résultats des études précédentes ayant montré un nombre et une sévérité plus élevée d'anomalies dentaires chez le groupe 0-5 ans. Hypothèse. Chez des enfants ayant été traités pour la LAL, la prévalence et la sévérité des anomalies dentaires seront plus élevées chez ceux ayant fait partie du groupe pronostique de très haut risque, ayant reçu une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de greffe de moelle osseuse et ayant eu leur diagnostic avant l’âge de 6 ans. Méthodes. Des patients âgés entre 14 et 25 ans et ayant reçu un diagnostic de LAL avant l’âge de 11 ans ont été recrutés au Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine. Un examen dentaire et radiologique ont été effectués. Des données concernant le diagnostic, le groupe pronostique et le type de traitement reçu ont été notées à partir du dossier médical des participants. Résultats. Des défauts dentaires ont été observés chez 26 (50,98%) des 51 sujets, la microdontie étant l’anomalie la plus prévalente (39,22%). Les participants des catégories haut risque et très haut risque ayant reçu de la chimiothérapie haute dose étaient significativement plus à risque de présenter une anomalie dentaire comparé à ceux de la catégorie risque standard ayant reçu la chimiothérapie conventionnelle (p=0.046). Un âge ≤ 5 ans au diagnostic augmentait significativement la prévalence et la sévérité des anomalies dentaires (p<0.001). Conclusion. Le traitement de la LAL pédiatrique affecte l’odontogénèse. Le groupe pronostique et le protocole de traitement ont augmenté le risque de développer au moins une anomalie dentaire. L’âge au diagnostic a affecté la prévalence et la sévérité des anomalies dentaires. / Objective. The main objective of this study is to assess the influence of the risk group to which the patient is assigned at diagnosis and the treatment protocol on the development and severity of dental anomalies in children treated for acute lymphoblastic leukemia (ALL). The secondary aim was to confirm the results of previous studies that showed an increased number and severity of dental defects in children aged 0 to 5 years old at diagnosis. Hypothesis. In children treated for ALL, the prevalence and severity of dental anomalies will be the highest in those who were in the very high risk prognostic group, who received a combination of chemotherapy, total body irradiation and hematopoietic stem cell transplantation and who were diagnosed before the age of 6 years old. Methods. Patients aged between 14 and 25 years old who received diagnosis of ALL before the age of 11 years were recruited at the Sainte-Justine Mother and Child University Hospital Center. Dental and radiographic examinations were performed. Data about the diagnosis, risk group and type of treatment received were collected from medical records. Results. Dental anomalies were recorded in 26 (50.98%) out of 51 subjects and microdontia was the most prevalent dental defect (39.22%). Participants in the high risk and very high risk categories receiving high-dose chemotherapy were significantly more likely to show a dental anomaly compared to those in the standard risk group receiving conventional chemotherapy (p=0.046). Age ≤5 years at diagnosis significantly increased the prevalence of dental anomalies and the severity rating (p<0.001). Conclusion. Therapy for childhood ALL affects the developing dentition. Risk group and treatment protocol influenced the odds of developing at least one dental anomaly. Age at diagnosis affected both the prevalence and severity of dental defects.

Titre de l'écran-titre (visionné le 29 mai 2023) / Contexte : Peu d'études ont évalué l'efficacité du vaccin Comirnaty 10 μg selon les sous-variants d'Omicron ou selon l'intervalle entre les deux doses chez les enfants. Cette étude a estimé l'efficacité du Comirnaty 10 μg contre l'infection par Omicron chez des enfants de 5 à 11 ans au Québec. Méthode : Cette étude cas-témoin test négatif a évalué l'efficacité vaccinale (EV) contre une infection confirmée par le SRAS-CoV-2, selon le délai depuis la dernière dose vaccinale, l'intervalle entre les deux doses et la période de prédominance de sous-variants Omicron. Les tests d'amplification de l'acide nucléique (TAAN) réalisés entre le 9 janvier et le 20 août 2022 chez des enfants de 5-11 ans vivant dans la communauté sans infection documentée antérieure ont été inclus dans l'étude. Résultats : Un total de 32 684 TAAN ont été inclus dans l'analyse globale. L'EV avec deux doses a diminué de 41 % (IC 95 %, 33-48 %) à 5 % (IC 95 %, -6-15 %) contre toute infection et de 68 % (IC 95 %, 61-74 %) à 32 % (IC 95 %, 19-43 %) contre l'infection symptomatique, 14-55 et 56-240 jours après la vaccination, respectivement. L'EV contre toute infection est passée de 11 % (IC 95 %, -1-22 %) avec un intervalle entre les doses de 21-55 jours à 54 % (IC 95 %, 34-70 %) pour un intervalle de 84 jours ou plus. Au cours des périodes BA.1, BA.2 et BA.4/5, l'EV avec deux doses contre toute infection symptomatique a baissé de 70 % (IC 95 %, 63-76 %) à 31 % (IC 95 %, 12-46 %) et à 3 % (IC 95 %, -51-37 %). Conclusion : Un intervalle plus long entre les deux doses a amélioré l'efficacité contre toute infection, tandis que l'efficacité de deux doses de vaccin avait tendance à diminuer avec le délai depuis la dernière dose et à travers les périodes BA.1, BA.2 et BA.4/5. / Background: Few studies evaluated specific Omicron subvariants Comirnaty 10 μg vaccine effectiveness (VE) or estimated VE by dosing interval in children. We estimated Comirnaty 10 μg VE against Omicron infection in 5-11 years-old children in Quebec. Method: This test-negative case-control study was conducted to assess VE against confirmed SARS-CoV-2 infection, by time since last vaccine dose, interval between two doses and Omicron subvariant predominance period. Nucleic Acid Amplification Tests (NAATs) performed between January 9 and August 20, 2022, in community-dwelling and non-previously infected children aged 5-11 years old were included. Results: A total of 32,684 NAATs were included in the overall analysis. Two-dose-VE decreased from 41 % (95 % CI, 33-48 %) to 5 % (95 % CI, -6-15 %) against any infection, and from 68 % (95 % CI, 61-74 %) to 32 % (95 % CI, 19-43 %) against symptomatic infection, 14-55 and 56-240 days after vaccination, respectively. VE against any infection increased from 11 % (95 % CI, -1-22 %) with a 21-55-days one-to-two-dose-interval to 54 % (95 % CI, 34-70 %) for an interval of 84 days or more. Over the BA.1, BA.2 and BA.4/5 periods, two-dose-VE against symptomatic infection dropped from 70 % (95 % CI, 63-76 %) to 31 % (95 % CI, 12-46 %) and to 3 % (95 % CI, -51-37 %). Conclusion: Longer interval between two doses improved VE against any infection whereas two-doses of BNT162b2 effectiveness tended to decrease over time since the last dose and over the BA.1, BA.2 and BA.4/5 periods.

Résumé : Introduction : La prise en charge de la douleur aiguë pédiatrique persiste à être sous-optimale. Cette situation est souvent expliquée par la présence de barrières qui nuisent à l’application des connaissances. Depuis plus de 10 ans, un protocole standardisé (algorithme) basé sur une échelle d’auto-évaluation est utilisé au CIUSSS de l’Estrie-CHUS afin de traiter la douleur aiguë chez les enfants hospitalisés âgés entre 5 et 17 ans. Les infirmières pédiatriques ont demandé d’adapter cet algorithme afin de pouvoir l’utiliser chez les enfants plus jeunes. Pour ce faire, nous devions débuter par établir l’état des lieux de la gestion de la douleur pédiatrique. Puisqu’aucune échelle d’hétéro-évaluation de la douleur n’était utilisée au CIUSSS de l’Estrie-CHUS, l’échelle EVENDOL fut implantée. Objectifs : 1. Répertorier les scores de douleur avec l’échelle EVENDOL, les analgésiques prescrits et administrés pour les enfants âgés de 1 à 7 ans hospitalisés pour une condition douloureuse; 2. Évaluer la satisfaction et les changements de pratique des infirmières et infirmières auxiliaires suite à l’implantation de l’échelle EVENDOL. Méthodologie : 1. Une étude de cohorte fut réalisée. Tous les enfants âgés de 1 à 7 ans hospitalisés pour douleur aiguë furent inclus. Les scores de douleur ainsi que l’analgésie prescrite et reçue ont été relevés dans chacun des dossiers des enfants recrutés; 2. Les appréciations des infirmières furent consignées. Résultats : 1. Quarante patients ont participé à l’étude : 24 pour des soins chirurgicaux et 16 pour des soins médicaux. Un total de 260 scores de douleur fut relevé : la moyenne de douleur selon l’échelle EVENDOL fut de 2,3 (ÉT = 3,2) sur 15 (score maximal représentant une douleur sévère). Seulement 12 évaluations de douleur sur un total de 260 relevées furent cotées sévères (≥ 10/15); ces enfants avec douleur sévère ont reçu une analgésie proportionnelle à leur niveau de douleur. L’ensemble des patients a reçu une analgésie multimodale (deux analgésiques ou plus) dans une proportion de 95%. Plus de la moitié des prescriptions PRN (au besoin) ont été administrées sur un horaire régulier par les infirmières; 2. Les infirmières ont trouvé l’échelle simple d’utilisation à 93%. Le score global de satisfaction fut de 6,7/10. Conclusion : Les enfants ont reçu une analgésie multimodale de façon régulière et appropriée selon l’évaluation basée sur l’échelle EVENDOL. De plus, très peu de douleurs sévères furent notées. Nous suggérons que les infirmières ont donc transposé les principes de l’algorithme des 5-17 ans chez les enfants âgés de 1 à 7 ans. Ainsi, le projet subséquent de démontrer l’efficacité d’un algorithme chez les 1-7 ans fut jugé inopportun. L’application des connaissances peut être facilitée en contrant plusieurs barrières nuisant à une prise en charge optimale de la douleur en utilisant un algorithme. / Abstract : Background: Pediatric pain remains sub-optimally controlled. Many existing barriers that prevent knowledge translation (KT) are often mentioned as a reason for this situation. We used an algorithm based on an auto-evaluation scale in the CIUSSS of Estrie-CHUS for over 10 years for the 5 to 17 old hospitalized children. Pediatrics nurses ask to adapt this algorithm for using it with younger children. To do so, we had to dress an inventory of pediatric pain management. Because no hetero-evaluation scale was use in our pediatric ward, the EVENDOL scale had to be implemented. Objective: 1. Describe pain scores from the EVENDOL scale plus the prescribed and administrated analgesia from 1-7 years old hospitalized children with painful condition. 2. To evaluate the satisfaction and practice changes of nurses following the EVENDOL scale implementation. Methods: 1. This study used a cohort design. All children 1 to 7 years old admitted for painful medical or surgical conditions were evaluated using EVENDOL. Pain values and analgesia were noted for each patient by electronic and paper charting. 2. Satisfaction within the nursing staff were also evaluated. Results: 1. Forty children participate at this study: 24 were under surgical care and 16 under medical care. A total of 260 pain measurements were documented. The mean EVENDOL scores were 2.3 (SD 3.2) on 15 (maximal score that represent an intolerable pain). Only 12 of 260 pain assessments were in the severe pain category (≥ 10/15). These children with severe pain received an appropriate and timely analgesia. Overall 95% of this cohort received multimodal analgesia which are two or more types of pain medication. More than 50% of prescribed PRN medications were given on a regular basis. 2. Nurses’ ease of EVENDOL use was rated at 93%. Nurses’ global satisfaction score about the scale was 6.7/10. Conclusions: Children received a multimodal and a regular based analgesia combined to a valuable pain evaluation using the EVENDOL scale. Therefore, a low rate of severe pain was noted. We suggest that nurses spontaneously transposed the pre-existing 5 to 17 years old standardised analgesia protocol and used it in the 1-7-years-old group. Thereby, evaluating experimental group after algorithm implementation was irrelevant. KT can be facilitated to overcome several barriers to PPM by combined the use of an algorithm with several factors.

Introduction : Les évaluations parentales et les évaluations auto-rapportées sur le statut psychologique des enfants ne concordent pas. Des caractéristiques propres aux enfants et parents prédiraient les différences. Objectifs : (1) identifier les accords mères-enfants et pères-enfants sur l’anxiété, la dépression et la détresse de l’enfant (2) évaluer la taille des différences entre les évaluations (3) explorer l’effet prédictif des caractéristiques sociodémographiques (âge de l’enfant, sexe de l’enfant, revenu parental) et des symptômes psychologiques sur les écarts entre les évaluations. Méthodologie : 62 triades enfant-mère-père ont complété des mesures d’anxiété, de dépression et de détresse pour l’enfant. Les parents ont aussi complété une mesure de symptômes psychologiques. Des coefficients de corrélation intraclasse, des tailles d’effets, des graphiques Bland-Altman et des régressions hiérarchiques ont été utilisés. Résultats : Les indices d’accord étaient faibles pour les évaluations mères-enfants et pères-enfants. Les parents avaient tendance à surestimer l’anxiété, la dépression et la détresse de leur enfant. Les tailles de différences étaient modérées. Les symptômes psychologiques des parents prédisaient les écarts entre les évaluations. Conclusion : Nos résultats supportent la méthode multi-informateur pour identifier la détresse chez les jeunes survivants. Des mesures d’ajustements pourraient être développées pour corriger l’effet de symptômes psychologiques élevés sur les évaluations parentales. / Introduction: Cancer care guidelines recommend to evaluate distress, but few studies target young childhood cancer survivors. Parents’ ratings and children’s self-report of anxiety, depression, and distress do not correspond. Children’s or parents’ characteristics could be associated with the gap between ratings. Objectives: (1) identify mother-child and father-child agreement on anxiety, depression and distress ratings (2) evaluate the size of the difference between ratings of parents and children (3) explore the predictive effects of sociodemographic characteristics (child age, child sex, parental income) and of parental psychological symptoms the gap between ratings. Methods: 62 young cancer survivors (<18 years old) and both their parents participated. Parents further completed a measure of psychological symptoms. Intraclass correlation coefficients and sizes of the differences were calculated. Bland-Altman plots and hierarchical regression were used. Results. Agreement ranged from poor to fair for mother-child and father-child ratings. Parents overestimated anxiety, depression, and distress. Moderated effect sizes were found between ratings. Parental psychological symptoms predicted the gap between parents’ and children’s ratings. Conclusion: Our results support a multi-informant strategy to identify distress in young survivors. Adjustment strategies could be developed to account for the effect of elevated parental psychological symptoms on parent’s ratings when they are the only source of available information on the child.

La transplantation hépatique est le seul traitement définitif des enfants ayant une hépatite fulminante sans résolution spontanée. L’évolution de cette maladie dans la population pédiatrique diffère de celle adulte, particulièrement en regard de l’encéphalopathie. Pour définir les indications de transplantation hépatique, plusieurs indicateurs précoces de pronostic furent étudiés chez les adultes. Ces indicateurs n’ont pu être transposés à la population pédiatrique. Objectif primaire : Déterminer les marqueurs de risque de mortalité des enfants recevant une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante, se définissant par une insuffisance hépatique sévère sans antécédent au cours des huit semaines précédentes. Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les enfants ayant reçu une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante à l’hôpital Sainte-Justine entre 1985 et 2005. Le score PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) est une mesure de sévérité clinique d’un enfant aux soins intensifs. Il fut calculé à l’admission et avant la transplantation hépatique. Résultats : Quatorze enfants (cinq mois à seize ans) reçurent une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. Neuf enfants (64%) survécurent et cinq (36%) décédèrent. L’utilisation de la ventilation mécanique fut associée à un mauvais pronostic (p = 0,027). Entre l’admission et la transplantation hépatique, 88% des enfants ayant eu une variation du score PELOD inférieure à cinq survécurent. Tous ceux ayant eu une variation supérieure à cinq décédèrent. (p = 0,027) Conclusion : La variation du score PELOD pourrait aider à définir un indicateur précoce de l’évolution d’un enfant après une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. / Hepatic transplantation is the only definitive treatment for acute liver failure for those children who do not recover spontaneously. Early indicators of prognosis in acute liver failure have been studied in adults in order to define the indication for liver transplantation. The course of the disease in the pediatric population, particularly with respect to hepatic encephalopathy, differs from that in adults. Consequently, these criteria are not applicable to the pediatric population. Primary objective: To determine the risk markers for mortality in children receiving liver transplantation for acute liver failure. Liver failure is defined as being severe failure without prior liver disease within the last eight weeks. Method: A retrospective study was conducted with children who had received a liver transplantation for acute liver failure at Sainte-Justine’s Hospital between 1985 and 2005. Data including the PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) Score, a clinical score (0-71) of illness severity in children in intensive care, were recorded from patients’ charts. Results: 14 children, aged from five months to sixteen years old, were transplanted for fulminant liver failure. Nine (64%) survived and five (36%) died. The need for mechanical ventilation was associated with a poorer survival (p= 0,027). Of all of the children who had a PELOD Score variation inferior to five, between admission and transplantation, 88% survived. None of those with a score variation superior to five survived (p=0,027). Conclusion: In our single centre study, the PELOD Score variation was a pre-transplant marker of mortality after liver transplantation for pediatric acute liver failure.