A esclerose múltipla (EM), doença neurodegenerativa do sistema nervoso central (SNC) com característica auto-imune e inflamatória, com eventos iniciais, bem como a evolução da EM. É uma doença heterogênea (três principais formas clínicas) e multifatoriais. A imunidade inata demonstrou recentemente ser um fator importante na EM e as variantes genéticas dos componentes do inflamassoma têm sido associadas a doenças autoimunes e neurodegenerativas, com isso hipotetizamos que o inflamassoma e suas citocinas IL-1Beta e IL-18, podem representar importantes contribuintes na patogênese da EM e eventualmente explicar, pelo menos em parte, a heterogeneidade observada em pacientes com EM. Fizemos uma análise multivariada que foi realizada com base na forma clínica (recorrente remitente/RR, primária progressivo /PP ou secundário progressiva /SP, índice de gravidade (EDSS) e índice de progressão (IP). Os monócitos do sangue periférico (PBMC) dos pacientes foram examinados para ativação do inflamassoma (Produção de IL-1Beta e IL-18, clivagem de caspase-1). Com os objetivos de avaliar a contribuição do inflamassoma na EM, em termos de (a) efeito genético sobre o desenvolvimento, gravidade e / ou prognóstico, e (b) ativação complexa de células de sangue periférico como uma forma de avaliar a inflamação sistêmica. Para isso, utilizamos variantes genéticas funcionais em componentes do inflamassoma, que foram analisadas em uma coorte de pacientes com EM, pelo uso de ensaios específicos de alelos e qPCR. A analise multivariada resultou em associação com a variante -511C / T IL1B ganho de função, sendo essa mais frequente em formas progressivas (especialmente SP) do que em RR. A variante de ganho de função NLRP3 Q705K resultou mais frequente em pacientes com EDSS > 3 do que em pacientes com EDSS < 3 e, consequentemente, esse SNP está associado a um IP mais elevado. A análise de PBMC mostrou que as células de indivíduos EM, são mais propensas a responder a um estímulo NLRP3 clássico (isto é, LPS) do que as dos doadores saudáveis. Em conjunto, esses achados indicaram que os pacientes com EM apresentam uma desregulação no inflamassoma NLRP3, podendo ser avaliada no sangue periférico facilitando um prognóstico, e que esse perfil pode ser secundário a um mecanismo genético pró-inflamassoma / The multiple sclerosis (MS), neurodegenerative disease of the central nervous system (CNS) with autoimmune and inflammatory characteristics, with initial events, as well as the evolution of MS, are heterogeneous (three main clinical forms) and multifactorial. Innate immunity has recently been shown to be an important factor in MS and the genetic variants of the components of inflammassoma have been associated with autoimmune and neurodegenerative diseases, thereby hypothesizing that the inflammassoma and its IL-1Beta and IL-18 cytokines may represent important contributors in the pathogenesis of MS and possibly explain, at least in part, the heterogeneity observed in MS patients. We performed a multivariate analysis that was performed based on clinical form (recurrent recurrent / RR, progressive primary / PP or progressive secondary / SP, EDSS and progression index.) Peripheral blood mononuclear cells (PBMC) of patients were examined for inflammatory activation (IL-1Beta and IL-18 production, caspase-1 cleavage). With the objectives of evaluating the contribution of inflammassoma in MS in terms of (a) genetic effect on development, severity and / or prognosis, and (b) complex activation of peripheral blood cells as a way of assessing systemic inflammation. For this, we used functional genetic variants in components of the inflammassoma, which were analyzed in a cohort of MS patients, through the use of specific allele and qPCR assays. For this, we used functional genetic variants in components of the inflammassoma, which were analyzed in a cohort of MS patients, through the use of specific allele and qPCR assays. Multivariate analysis resulted in association with the -511C / T IL1B function gain, which is more frequent in progressive forms (especially SP) than in RR. The gain variant of NLRP3 Q705K function was more frequent in patients with EDSS > 3 than in patients with EDSS < 3 and, consequently, this SNP is associated with a higher PI. PBMC analysis showed that cells from MS individuals are more likely to respond to a classical NLRP3 (ie LPS) stimulus than healthy donors. Taken together, these findings indicated that patients with MS have a dysregulation in the NLRP3 inflammassoma and can be evaluated in the peripheral blood facilitating a prognosis and that this profile may be secondary to a pro-inflammatory genetic mechanism

Esta tese tem como objetivo investigar a emergência de uma escola brasileira de Geografia cujas bases foram lançadas pelo geógrafo francês Pierre Monbeig. Seus anos de formação na Sorbonne, os anos em que viveu no Brasil, até os anos em que publicou suas principais contribuições sobre este país (1925-1957) demarcam o período do processo de formação da geografia brasileira sob sua liderança, visto como um percurso ao mesmo tempo material e simbólico. Uma geo-história dos saberes, que tem como eixos de análise as esferas das lentidões, da circulação e das rupturas, foi o método mobilizado para apreender uma trajetória que é atingida por movimentos profundos da constituição das ciências, bem como em conjunturas de eclipsam as longas tendências na primeira metade do século XX. Tais movimentos de longa duração são aqui caracterizados como a erosão dos valores literários, que dominaram as ciências francesas em fins do século XIX; a tentação à ação e ao engajamento, numa forma tendencial que caminha para uma crescente aplicação das ciências; e uma progressiva explicitação dos métodos científicos. Face à conjuntura e a determinismos específicos do Brasil, da formação do Estado nacional, da crise das oligarquias e do avanço do capitalismo tardio, as respostas a estas tendências, de uma ciência em contexto de recuperação de suas heranças, mas também de deslocamento, são singulares, e as transformações que a geografia de Pierre Monbeig vai sofrer nesse espaço são institucionais, teóricas e temporalmente específicas. Assim Monbeig elabora raciocínios que, sem negar as heranças e as tensões latentes, estão permeados por resultados diretos em torno da compreensão dos processos geográficos da modernização e da lógica espacial de subdesenvolvimento dos territórios em processo de colonização, e, indiretos, em torno de uma teoria geográfica adaptada às condições do capitalismo brasileiro, que nós denominados como géo-histórica do capitalismo periférico, com base em raciocínios sistêmicos. Por fim, será necessário ressaltar que tais contribuições epistemológicas, se não se anunciaram como uma ruptura às heranças da vertente da geografia francesa que ele adota, constituem, para as ciências humanas, uma fortuna crítica da Geografia desenvolvida no Brasil, pouco reconhecida nos debates historiográficos. / This thesis aims at investigating the emergence of a Brazilian school of Geography whose foundation was built by the French geographer Pierre Monbeig. His years studying at Sorbonne, his yeas spent in Brazil, and even the year in which he published his first contributions on this country (1925-1957) define the period in which Brazilian geography came to be, under his leadership; this was, at the same time, a material and a symbolic process. This research used a geohistory of knowledge that analyses the spheres of slowness, circulation, and ruptures to study a trajectory that is influenced by deep movements of the constitution of the sciences, as well as circumstances of the sciences that eclipse the long-lasting tendencies in the first half of the twentieth century. These long-lasting movements are characterized here as: erosion of literary values, which dominated French sciences in the end of the nineteenth century; temptation to action and engagement, in the form of a tendency towards a growing application of sciences; and a progressive clarification of the scientific method. In face of the situation and of Brazil-specific determinisms, the formation of the national State, the crises of oligarchies, and the advancement of late capitalism, the answers of a science in context of recovering its inheritances, but also of displacement, to these trends are singular and the transformations that Pierre Monbeig\'s geography goes through in this space are institutional, theoretical and temporally specific to that time. Thereby, Monbeig elaborates reasonings that, without denying latent heritage and tension, are direct results of understanding geographical processes of modernization and of the spacial logic of underdevelopment in territories in process of colonization, and by indirect results of a geographical theory adapted to the conditions of Brazilian capitalism, which we denominate a geohistory of the peripheral capitalism based on systemic reasoning. Finally, it is important to point out that these epistemological contributions were not announced as a break with the French geography the author adopts; they constitute, to the humanities, a critical source of information for Geography as it was developed in Brazil, which gets little recognition in historiographic debates.

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O estudo foi tipo coorte histórica de 63 pacientes no periodo 1997 a 2009- Vila de Santo Antônio do Prata em Igarapé –Açu, Pará. Foram coletados dados da ficha de notificação/investigação do Sistema Nacional de Informações de Agravo de Notificação (SINAN), dos prontuários e da avaliação pós-alta quanto ao grau de incapacidade fisica. As variáveis sociodemográficas, clínicas e das funções neurais foram organizadas em planilhas do Microsoft Excel® 2003 e analisadas nos programas Epi Info versão 3.5.2 e BioEstat versão 5.3 e apresentadas na forma de tabelas, quadros e gráficos. No diagnóstico os fatores que mais ofereceram chance para incapacidade fisica foram: ter dono sensitivo 21,67 mais chance de incapacidade, apresentar choque/dor/espessamento tronco nervoso aumenta e 20 a chance de incapacidade, reação hansênica 9 vezes mais chances, ter dor a palpação do tronco nervoso oferece 7,32 mais chances, ser multibacilar apresentou 7,29, ser virchowiano aumenta em 6,68 vezes e a presença de dano motor aumenta em 6,38 vezes a chance de incapacidade fisica no diagnóstico. Na avaliação pós-alta apenas 63 casos foram avaliados para os quais os fatores de risco mais importantes foram: a presença de dano sensitivo no diagnóstico é 1,89 mais riscos, incapacidade fisica no diagnóstico 1,55 mais riscos e ser multibacilar oferece 1,36 vezes mais riscos para incapacidade fisica após a alta por cura. Dentro dos 4 grupos formados a partir dos 63 casos houve piora do dano sensitivo na maioria dos casos em que a forma clínica era dimorfa o grau de incapacidade apresentou-se estável e com piora em alguns casos. Permitiu-se concluir para população em estudo que: apresentar algum tipo de dano neural (sensitivo e/ou motor) no momento do diagnóstico aumenta as chances de incapacidades no diagnóstico e de agravar o dano neural após a alta por cura, a presença de incapacidade fisica no momento do diagnóstico pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de novas incapacidades ou piora das já instaladas e que houve agravamento do dano (sensitivo ou motor) após a alta por cura mesmo sem a mudança no grau de incapacidade segundo a classificação do Ministério da Saúde, capazes de afetar a qualidade de vida e a autonomia do indivíduo. / The leprosy causes inflammation, immune responses and compression processes that can evolve from a mild temporary nerve damage to a complete lesion of the nerve. It is the leading cause of non-traumatic peripheral neuropathies where about 20% of patients have some type of physical disability after discharg.There are few studies that discuss the risk factors that can cause these disabilities. In this work we investigated the neural damage in a cohort of clinical leprosy patients post-discharge medication in Cologne Plate, from 1997 to 2009 and you are at risk for physical disability at diagnosis and post-discharge.The study was historical cohort of 63 patients in the period 1997 to 2009 - Vila Santo Antonio do Prata in Igarapé-Açu, Pará. Data were collected from the notification form / Research of the National Information Appeal Notification (NIAN) and the records of post-high for the degree of physical disability.The sociodemographic, clinical and neural functions were organized in spreadsheets Microsoft Excel ® 2003 and analyzed using the Epi Info version 3.5.2 and version 5.3 BioEstat and presented in tables, charts and graphs. In diagnosing the factors that offered more opportunity for physical disability were: sensory owns 21.67 more chance of incapacity, introduce shock / pain / nerve trunk thickness increases to 20 the chance of disability, leprosy reaction 9 times more likely to have pain palpation of the nerve trunk 7.32 offers more chances, be presented multibacillary 7.29, lepromatous be increased by 6.68 times and the presence of engine damage increases by 6.38 times the odds of disability in physical diagnosis. In post-high only 63 cases were evaluated for which risk factors were most important: the presence of damage in sensitive diagnosis is 1.89 more risks, physical disability at diagnosis 1.55 more risks and be multibacillary offers 1, 36 times greater risk for physical disability after discharge for healing. Within the four groups formed from the 63 cases of damage sensitive worsening in most cases where the clinical form was borderline degree of disability remained stable and had worsened in some cases. Allowed to conclude that the study population: present some type of nerve damage (sensory and / or motor) at diagnosis increases the chances of disability at diagnosis and aggravate the nerve damage after cure, the presence of disability physics at diagnosis may be a risk factor for the development of new or worsening disability already installed and there was worsening of the damage (sensory or motor) after discharge for healing even without the change in the degree of disability according to the classification of Ministry of Health, which can affect the quality of life and independence of the individual.

INTRODUÇÃO: A neuropatia periférica induzida por quimioterapia (NPIQ) está entre os efeitos colaterais mais comuns decorrentes da quimioterapia antineoplásica e uma das principais causas da redução da dose ou interrupção do tratamento. Os sintomas mais prevalentes são a dor e a parestesia, acarretando desconfortos crônicos e perda de habilidades funcionais, interferindo negativamente na qualidade de vida dos pacientes. Estudos recentes têm avaliado o uso da Estimulação Elétrica Nervosa Transcutânea (TENS) nesta patologia, apresentando evidências positivas na redução da dor, porém seu efeito nos sintomas de parestesia e nas atividades de vida diária destes pacientes ainda não foram avaliados. OBJETIVO: Investigar os efeitos da Estimulação Elétrica Nervosa Transcutânea (TENS) nos sintomas de dor, parestesia e nas atividades de vida diária da NPIQ em indivíduos com diagnóstico de câncer de mama e colorretal, submetidos ao tratamento de quimioterapia. MÉTODOS: Trata-se de um ensaio clínico duplo-cego, controlado, randomizado e multicêntrico, com abordagem quantitativa, em pacientes submetidos ao tratamento de quimioterapia, contendo em seu protocolo os seguintes quimioterápicos: paclitaxel e oxaliplatina. Os sujeitos da pesquisa utilizaram o dispositivo terapêutico TENS com modulação de frequência entre 7 e 75 Hz na região distal dos membros, no local de maior desconforto, com intervenções diárias de 60 minutos, durante três ciclos de quimioterapia (45 dias). Os participantes foram divididos em dois grupos: grupo TENS ativa (GTA) e grupo TENS placebo (GTP). A avaliação dos efeitos da TENS foi medida através dos seguintes instrumentos: a Escala Visual Analógica (EVA) para avaliar os sintomas de dor e parestesia e Questionário de Neurotoxicidade Induzida por Anti-neoplásicos (QNIA) para avaliação dos sintomas da NPIQ. RESULTADOS: Finalizaram a pesquisa 24 pacientes. Não se observou uma diferença significativa entre os 2 grupos no que se refere ao desfecho primário de redução dos sintomas de dor (p = 0.666), parestesia (p = 0,673) e impacto da TENS na frequência dos sintomas (p = 0,5906) e atividades de vida diária (p = 0,8565). CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que a TENS aplicada no modo de modulação de frequência não foi eficaz para melhorar os sintomas de neuropatia periférica induzida por quimioterapia, durante os ciclos de quimioterapia. Não houve, porém, agravamento dos sintomas em ciclos subsequentes ao início dos sintomas da doença / BACKGROUND: Peripheral neuropathy induced by chemotherapy (PNIC) is amongst the most common side effects derived from antineoplastic chemotherapy and one of the principal causes of dose reduction or treatment interruption. The most prevalent symptoms are pain and numbness, resulting from chronic discomfort to loss of functional abilities, negatively affecting quality of life and autonomy of patients. Recent studies have evaluated the use of Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation (TENS) in this disease, pointing to evidence of pain reduction, but its effect on symptoms of paresthesia and in daily life activities have not yet been evaluated. OBJECTIVE: To investigate the effects of Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation (TENS) for reducing the symptoms of pain, paresthesia and the daily activities of PNIC in patients diagnosed with breast cancer and colorectal cancer undergoing chemotherapy treatment. METHODS: It is a double-blind, controlled, randomized, multicenter clinical trial with a quantitative approach in a sample of 24 patients undergoing chemotherapy treatment, containing in its protocol the following chemotherapeutic agents: paclitaxel and oxaliplatin. The research subjects used the TENS therapeutic device with frequency modulation between 7 and 75 Hz in the distal limb, on the location of greatest discomfort with daily interventions lasting 60 minutes for three chemotherapy cycles (45 days). Participants were divided into two groups: active TENS group (ATG) and placebo TENS group (PTG). The assessment of the effects of TENS was measured by the following instruments: The Visual Analogue Scale (VAS) to assess the symptoms of pain and numbness and Questionnaire for Neurotoxicity Induced by Anti-neoplastic (QNIA) to assess the symptoms of PNIC. RESULTS: A 24-patient study was completed. There was no significant difference between the two groups regarding the primary endpoint of reduced pain symptoms (p = 0.666) and paresthesia (p = 0.673), neither any measurable impact of TENS in the frequency of symptoms (p = 0.5906) or activities of daily living (p = 0.8565). CONCLUSION: These results suggest that TENS applied in frequency modulation mode is not effective for ameliorating the symptoms of peripheral neuropathy induced by chemotherapy during chemotherapy cycles. There was, however, no worsening of symptoms in subsequent cycles after the onset of symptoms

Made available in DSpace on 2014-07-29T15:13:47Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TESE Julia de Miranda Moraes.pdf: 2895250 bytes, checksum: e061f736f6922f781b2c671bf4f90f32 (MD5) Previous issue date: 2012-08-17 / The aim of this work was to evaluate the regeneration of equine ulnar nerves submitted to neurotomy, silicone tubing and cell therapy with bone marrow mononuclear cells fraction (MCF) or adipose derived mesenchymal stem cells (ADSC). Fifteen adult horses were divided into three groups with five animals each: control group (CG) with the use of saline solution, group with FCM deposition and group with ADSC deposition. The same surgical procedure was performed in all groups, using both nerves of each animal (right and left), establishing two moments of biopsy: on the 13th week on the right limb (CG1, MCF1 and ADSC1) and on the 26th week on the left limb (CG2, MCF2 and ADSC2). The MCF and ADSC were obtained respectively, from bone marrow and adipose tissue from each animal, both used as an authologous implant. After 13 and 26 weeks, biopsies were performed in all groups and immediately it was made some fragments slide imprints for viewing the nanocrystal fluorescent label. The fragments were fixed in 10% buffered formalin for histological analysis, with HE, luxol fast blue, Masson's trichrome, immunohistochemistry against the antibodies neurofilament (NF), S-100, FGF-2 and GDNF. Microscopically it was observed the presence of axonal growth, connective tissue, inflammatory infiltrate, Schwann cells, neural growth factors, myelin sheath and wallerian degeneration. For histologic analysis, it was established qualitative scores and for immunohistochemistry it was performed quantitative analysis with Image J program. It was observed wallerian degeneration reduction, better fascicular reorganization, new collagen increased, myelin sheath early formation, and NF antibody stronger staining in the experimental groups compared to CG. The ADSC group presented the best results than the other groups, showing ADSCs efficiency compared to MCF and CG for peripheral nerve regeneration. However, it was proved a longer time necessity to occur complete regeneration of peripheral nerve after injury. / Este trabalho teve por objetivo avaliar a regeneração do nervo ulnar de equinos, submetidos à neurotomia, tubulização com tubo de silicone e terapia celular com fração de células mononucleares da medula óssea (FCM) ou células-tronco mesenquimais do tecido adiposo (ADSC). Foram utilizados 15 equinos adultos alocados em três grupos, com cinco animais em cada: grupo controle (GC) com utilização de soro fisiológico; grupo com deposição de FCM; e grupo com deposição de ADSC. Foi realizado o mesmo procedimento cirúrgico em todos os grupos, utilizando-se os dois nervos de cada animal (direito e esquerdo), e estabelecido dois momentos de biopsia: na 13ª semana com biopsia no membro direiro (GC1, FCM1 e ADSC1) e na 26ª semana com biopsia no membro esquerdo (GC2, FCM2 e ADSC2). A FCM e a ADSC foram obtidas respectivamente, da medula óssea e tecido adiposo de cada aninal, ambos utilizados como implantes autólogos. Após 13 e 26 semanas, realizaram-se as biopsias de todos os grupos e imediatamente, faziam-se imprints dos fragmentos para visualização do marcador fluorescente nanocristal. Os fragmentos foram fixados em formol tamponado a 10%, para análise histológica, com as coloraçãoes de HE, luxol fast blue, tricrômio de Masson e imuno-histoquímica com os anticorpos neurofilamento (NF), S-100, FGF-2 e GDNF. Microscopicamente avaliou-se a presença de proliferação axonal, tecido conjuntivo, infiltrado inflamatório, células de Schwann, fatores de crescimento neurais, bainha de mielina, e degeneração walleriana. Para a análise histológica estabeleceram-se escores qualitativos e para a imuno-histoquímica realizou-se análise quantitativa com o programa Image J. Foi observada diminuição da degeneração walleriana, melhor reorganização fascicular, aumento do colágeno novo, início de formação de bainha de mielina, além de maior marcação do anticorpo NF nos grupos experimentais em relação ao GC. O grupo ADSC apresentou melhores resultados em relação aos demais, enfatizando a eficiência das ADSCs em relação à FCM e ao GC para a regeneração nervosa periférica. Porém, há a necessidade de um tempo maior para ocorrer completa regeneração do tecido nervoso periférico após lesão.

Foi caracterizada uma amostra de 81 doentes com dor relevante crônica pélvica de origem indefinida e na ausência de afecções viscerais, segundo a expressão sintomática, aspectos clínicos e síndromes álgicas. A média das idades foi de 48,6 anos. Foram identificadas anormalidades miofasciais pélvica em 55 doentes (67,9%), neuropáticas em 10 (12,3%) e miofasciais e neuropáticas em 16 (19,8%). A descrição verbal da dor e as regiões acometidas pela dor, impactos funcionais, a evidenciação de pontos dolorosos e em gatilhos e os aspectos psicossociais dos doentes foram estabelecidos para melhorar a compreensão da condição clínica dos doentes. Traumatismos decorrentes de traumatismos cirúrgicos estavam relacionados à ocorrência da dor em 36 (44,4%) doentes, sendo dor miofascial em 15 doentes (18,5%), 6 (7,4%) como neuropática e 15 (18,5%) como dor miofascial e neuropática / Eighty-one chronic pelvic pain patients (mean of ages 48.6 years old) without visceral abnormalities and uncertain etiology were characterized according to the symptomatic expression, clinical findings and pain syndromes. It was observed that in 55 patients there was pelvic miofascial pain (67.9%), in 10 patients neuropathic (12.3%) conditions and 16 (19.8%) had miofascial and neuropathic abnormalities. The verbal description of pain, pain aspects as localization, aggravating and improvement factors, functional impact, the occurrence of trigger or tender points and the psychosocial aspects were determined to improve the comprehension of the clinical presentation of the patients. Surgical traumas were related to pain in 26 (32.0%) patients, miofascial pain in 11 (13.6%), neuropathic pain in 5 (6.2%) and miofascial and neuropathic pain in 10 (12.3%)

Introdução: A síndrome Spoan é uma forma de paraplegia espástica complicada de herança recessiva recentemente identificada em indivíduos originários do sudoeste do estado do Rio Grande do Norte. O quadro clínico é caracterizado por atrofia óptica congênita, paraplegia crural espástica de caráter progressivo e neuropatia axonal levando a perda da função motora em membros superiores. A caracterização fenotípica dessa doença não está completa, e não foram realizados estudos quantitativos e funcionais, que poderiam mensurar a intensidade e contribuir para a definição de uma estratégia de reabilitação. Objetivos: caracterizar o desempenho motor e as habilidades funcionais de indivíduos acometidos pela Spoan. Casuística e metodologia: participaram do estudo 61 indivíduos com diagnóstico clínico de Spoan com idade entre 5 e 72 anos. Avaliou-se a força de preensão palmar por meio do dinamômetro hidráulico de Jamar e a sensibilidade a pressão profunda e protetora dos pés e mãos por meio dos monofilamentos de náilon de Semmes-Weinstein. Definiu-se o grau de dependência dos indivíduos afetados por meio do Índice de Barthel modificado. Considerou-se para a descrição do desempenho motor: 1. quantificação da espasticidade, por meio da escala modificada de Ashworth; 2. grau de disfunção, de acordo com a escala ponderada de paraplegia espástica descrita por Schule e a escala funcional de paraplegia espástica hereditária descrita por Fink; 3. grau da capacidade de deambulação, por meio do índice de deambulação 4. grau da capacidade de sentar, por meio da escala de avaliação motora. Resultados: constatou-se fraqueza de preensão manual em todos os indivíduos e os valores obtidos indicam correlação inversa moderada entre a idade e a força manual. A sensibilidade mostrava-se anormal em 100% dos indivíduos avaliados em pelo menos seis pontos dos pés e mãos. O grau de dependência foi mínimo em 3,3%, médio em 23,3%, grave em 46,6% e total em 26,6% dos pacientes. Na escala de Schule, 60% dos indivíduos obtiveram entre 40/52 e 52/52 pontos e na escala de Fink detectou-se grau 5 (máximo) de disfunção em 71% dos pacientes. O grau de espasticidade teve uma distribuição bimodal, em média, de 30,5% com grau 1 e 37,7% grau 4. A capacidade de deambulação mostrou-se reduzida, com 83% dos indivíduos restritos a cadeira de rodas e 11% acamados. A habilidade de sentar-se estava preservada em todos os pacientes, sendo que 53% o faziam apenas com apoio. Conclusão: A síndrome Spoan é uma forma grave de paraplegia espástica hereditária, responsável por incapacidade progressiva e duradoura. / INTRODUCTION: Spoan syndrome is a complex form of spastic paraplegia of recessive inheritance recently identified in individuals from Southwest of Rio Grande do Norte state. Clinical features are characterized by congenital optic atrophy, progressive spastic paraplegia, and axonal neuropathy, resulting in severe handicap. Phenotypic description of this disease is nevertheless not complete; functional and quantitative studies, that would help planning a rehabilitation strategy, have not been undertaken. OBJECTIVES: To evaluate the motor performance and functional abilities of individual with Spoan syndrome. CASUISTIC AND METHODS: 61 individuals with confirmed diagnosis of Spoan, with ages ranging from 5 and 72 years were evaluated. Hand grip strength was measured with a Jamar hydraulic dynamometer and the sensitivity to deep pressure and protective hands and feet with Semmes-Weinstein nylon monofilaments. Functional abilities were verified by the Modified Barthel Index. For motor performance, the following procedures were performed: 1. Spasticity quantification, according to modified Ashworth scale; 2. Dysfunction level, according to the spastic paraplegia rating scale described by Schule and functional scale of hereditary spastic paraplegia described by Fink; 3. Gait ability, verified with deambulation index; 4.Sitting ability, using motor assessment scale. RESULTS: grip hand weakness was reduced in all patients, with a moderate inverse correlation between age and hand strength. Sensibility was abnormal in 100% of evaluated individuals in at least six points of hands and feet. Dependency level was minimum in 3.3%, moderate in 23.3%, severe in 46.6%, and total in 26.6% of individuals. According to Schule s scale , 60% of individuals scored between 40/52 and 52/52 points; in Fink s scale,71% achieved level 5 (maximum) of dysfunction. Spasticity level had a bimodal distribution, with 30,5% achieving level 1 and 37,7% level 4. Gait ability was reduced, with 83% of individuals being wheelchair bound and 11% bedridden. Sitting ability was preserved in all patients, but 53% were able to sit only with support. CONCLUSION: Spoan syndrome is a severe form of hereditary spastic paraplegia that is responsible for progressive and long lasting handicap.

INTRODUÇÃO: Após uma lesão de um nervo periférico, o seu reparo é realizado com suturas epineurais dos cotos utilizando-se fio de náilon. O processo inflamatório provocado pela passagem da agulha e pela presença do material de sutura com consequente formação de tecido cicatricial na linha de sutura torna-se um obstáculo à regeneração axonal após o reparo do nervo. Existe na literatura a hipótese que a utilização de um menor número de pontos necessários para assegurar a união dos dois cotos correlaciona-se com uma melhor regeneração axonal. Foi avaliada a influência do diferente número de suturas epineurais terminoterminais no nervo ciático do rato na regeneração axonal, além de avaliar o remodelamento da matriz extracelular através da caracterização dos tipos de colágenos tipo I e III presentes no local de sutura de acordo com o número de pontos adotados. MÉTODOS: Neste estudo experimental foram utilizados trinta ratos machos Wistar submetidos à exposição do nervo ciático direito e divididos em três grupos. Em dois grupos, o nervo foi seccionado e imediatamente reparado com três (Grupo 3P, n=10), ou seis (Grupo 6P, n=10) suturas epineurais usando fio de náilon 10.0. Um grupo (Grupo C, n=10) foi utilizado como controle para determinar os valores normais de todos os parâmetros avaliados. Cada animal pertencente aos grupos de reparo foram submetidos à avaliação eletrofisiológica previamente a secção do nervo e após um intervalo de oito semanas após a neurorrafia, consistindo de registro do potencial de ação motor do músculo gastrocnêmio. Segmentos do nervo foram utilizados para avaliação histomorfométrica da regeneração axonal, avaliada pela contagem de axônios e medida do diâmetro das fibras, e para caracterização e quantificação do colágeno no local de reparo. Imunofluorescência foi utilizada para caracterização dos colágenos tipo I e II no epineuro e endoneuro. RESULTADOS: O índice de regeneração axonal (IR) foi menor no grupo submetido à sutura epineural com seis pontos (IR=1,18±0,26) que no grupo de três pontos (IR=1,32±0,25) e, naquele mesmo grupo, houve uma diminuição mais acentuada da velocidade de condução do potencial de ação do nervo. Os animais submetidos à sutura epineural com seis pontos apresentaram uma diferença significativa na produção do colágeno epineural tipo I (p=0,014) e de colágeno epineural tipo III (p=0,002) quando comparados com os animais submetidos à sutura com três pontos. Não houve diferença significativa na produção de colágeno tipo I ou tipo III endoneural. CONCLUSÕES: O grupo submetido a um maior número de suturas epineurais apresentou maior quantidade de colágenos tipo I e III no epineuro, mas não no endoneuro, que se correlacionou com um menor índice de regeneração axonal e uma diminuição mais acentuada da velocidade de condução do potencial de ação do nervo. / PURPOSE: After an injury to a peripheral nerve, its repair is performed with epineural sutures of the stumps using nylon. The inflammatory process caused by the passage of the needle and the presence of suture material with the consequent formation of scar tissue at the suture line becomes an obstacle to axonal regeneration after nerve repair. In the literature there is a hypothesis that the use of a smaller number of points needed to ensure the union of the two stumps is correlated with better axonal regeneration. It was evaluated the influence of different number of end-to-end epineural sutures in rat sciatic nerve on axonal regeneration and the remodeling of the extracellular matrix through the characterization of collagen type I and III present at the suture according to the number of stitches. METHODS: Thirty male Wistar rats were operated on to exposure the right sciatic nerve and were divided in three groups. In two groups the nerve was sectioned and immediately repaired by means of three (Group 3P, n=10) or six (Group 6P, n=10) epineurium sutures using 10-0 monofilament nylon. One group (Group C, n=10) was used as a control to assess normal values of all evaluated parameters. Each animal from repaired groups underwent electrophysiologic evaluation previously to nerve section and at 8-week interval after neurorrhaphy, consisting of motor action potential recording from the gastrocnemius muscle. Nerve biopsy specimens were used for histomorphometric assessment of axonal regeneration, evaluated by axonal counting and measurement of fiber diameter, and for collagen characterization and quantification at repair site. Immunofluorescence was used for characterization of types I and III collagen at epineurium and endoneurium. RESULTS: The axonal regeneration index (RI) was lower in the group submitted to suture with six stitches (RI = 1.18 ± 0.26) than in the group of three stitches (RI = 1.32 ± 0.25) and the group submitted to six stitches showed a greater reduction in conduction velocity of nerve action potential. Animals submitted to suture with six stitches showed a significant difference in the production of epineural collagen type I (p = 0.014) and type III (p = 0.002) compared to animals submitted to suture with three stitches. There was no significant difference in production of endoneural collagen type I or type III. CONCLUSIONS: The group submitted a greater number of epineural sutures had a higher amount of collagen type I and III in the epineurium but not in the endoneurium, which correlated with a lower rate of axonal regeneration and a greater reduction in conduction velocity of action potential nerve.

Esta tese tem como objetivo investigar a emergência de uma escola brasileira de Geografia cujas bases foram lançadas pelo geógrafo francês Pierre Monbeig. Seus anos de formação na Sorbonne, os anos em que viveu no Brasil, até os anos em que publicou suas principais contribuições sobre este país (1925-1957) demarcam o período do processo de formação da geografia brasileira sob sua liderança, visto como um percurso ao mesmo tempo material e simbólico. Uma geo-história dos saberes, que tem como eixos de análise as esferas das lentidões, da circulação e das rupturas, foi o método mobilizado para apreender uma trajetória que é atingida por movimentos profundos da constituição das ciências, bem como em conjunturas de eclipsam as longas tendências na primeira metade do século XX. Tais movimentos de longa duração são aqui caracterizados como a erosão dos valores literários, que dominaram as ciências francesas em fins do século XIX; a tentação à ação e ao engajamento, numa forma tendencial que caminha para uma crescente aplicação das ciências; e uma progressiva explicitação dos métodos científicos. Face à conjuntura e a determinismos específicos do Brasil, da formação do Estado nacional, da crise das oligarquias e do avanço do capitalismo tardio, as respostas a estas tendências, de uma ciência em contexto de recuperação de suas heranças, mas também de deslocamento, são singulares, e as transformações que a geografia de Pierre Monbeig vai sofrer nesse espaço são institucionais, teóricas e temporalmente específicas. Assim Monbeig elabora raciocínios que, sem negar as heranças e as tensões latentes, estão permeados por resultados diretos em torno da compreensão dos processos geográficos da modernização e da lógica espacial de subdesenvolvimento dos territórios em processo de colonização, e, indiretos, em torno de uma teoria geográfica adaptada às condições do capitalismo brasileiro, que nós denominados como géo-histórica do capitalismo periférico, com base em raciocínios sistêmicos. Por fim, será necessário ressaltar que tais contribuições epistemológicas, se não se anunciaram como uma ruptura às heranças da vertente da geografia francesa que ele adota, constituem, para as ciências humanas, uma fortuna crítica da Geografia desenvolvida no Brasil, pouco reconhecida nos debates historiográficos. / This thesis aims at investigating the emergence of a Brazilian school of Geography whose foundation was built by the French geographer Pierre Monbeig. His years studying at Sorbonne, his yeas spent in Brazil, and even the year in which he published his first contributions on this country (1925-1957) define the period in which Brazilian geography came to be, under his leadership; this was, at the same time, a material and a symbolic process. This research used a geohistory of knowledge that analyses the spheres of slowness, circulation, and ruptures to study a trajectory that is influenced by deep movements of the constitution of the sciences, as well as circumstances of the sciences that eclipse the long-lasting tendencies in the first half of the twentieth century. These long-lasting movements are characterized here as: erosion of literary values, which dominated French sciences in the end of the nineteenth century; temptation to action and engagement, in the form of a tendency towards a growing application of sciences; and a progressive clarification of the scientific method. In face of the situation and of Brazil-specific determinisms, the formation of the national State, the crises of oligarchies, and the advancement of late capitalism, the answers of a science in context of recovering its inheritances, but also of displacement, to these trends are singular and the transformations that Pierre Monbeig\'s geography goes through in this space are institutional, theoretical and temporally specific to that time. Thereby, Monbeig elaborates reasonings that, without denying latent heritage and tension, are direct results of understanding geographical processes of modernization and of the spacial logic of underdevelopment in territories in process of colonization, and by indirect results of a geographical theory adapted to the conditions of Brazilian capitalism, which we denominate a geohistory of the peripheral capitalism based on systemic reasoning. Finally, it is important to point out that these epistemological contributions were not announced as a break with the French geography the author adopts; they constitute, to the humanities, a critical source of information for Geography as it was developed in Brazil, which gets little recognition in historiographic debates.

Foi avaliada a reprodutibilidade entre examinadores do método de avaliação do Índice Funcional do Ciático (IFC), medido por um programa de computação desenvolvido para este fim. Foram empregados 20 ratos Wistar, cujo nervo ciático direito era abordado sob anestesia geral e esmagado num segmento de 5 mm proximal à sua trifurcação com um dispositivo especial, com carga fixa de 5 kgf por 10 minutos. Impressões das pegadas dos animais foram obtidas na fase pré-operatória e, depois, semanalmente, da 1ª à 8ª semana pós-operatória, em uma pista de marcha. As impressões eram digitalizadas, armazenadas e avaliadas, pela medida de parâmetros pré-determinados, por quatro examinadores, seguindo sempre a mesma seqüência de marcação dos parâmetros. Os resultados foram submetidos à análise estatística, que mostrou haver um alto índice de correlação entre examinadores na avaliação pré-operatória e nas 3a, 4a, 5a, 7a e 8a semanas (igual ou maior que 0,82), com queda casual na 6a semana, mas manteve significante como as demais (pF?0,01). Na 1a e 2a semanas, o índice de correlação foi próximo de zero, mostrando a pouca reprodutibilidade do método nesse período, em que a variabilidade entre os animais não diferiu da variabilidade entre os examinadores (pF?0,24 e 0,32, respectivamente), devido à pouca definição das impressões das pegadas. / The Sciatic Functional Index (SFI) is a quite useful tool to evaluate functional recovery of the sciatic nerve of rats in a number of experimental lesions and treatment. Although being an objective method, it depends on the examiner?s ability to adequately recognize and mark the previously established footprint landmarks, which is an entirely subjective step, thus potentially interfering with the calculations according to the mathematical formulae proposed by different authors. An inter-personal evaluation of the reproducibility of an SFI computer aided method was then carried out here to study data variability. A severe crush injury was produce on a 5 mm-long segment of the right sciatic nerve of 20 Wistar rats (5kgf load directly applied for 10 minutes) and the SFI was measured by four different examiners (2 experienced and 2 new-comers) either preoperatively and at weekly intervals from the 1st to the 8th postoperative week. Three measurements were made for each print and an average was drawn and used for the statistical analysis. The results showed that interexaminer correlation was high (0.82) on the 3rd, 4th, 5th, 7th and 8th weeks, with an unexpected (pF?0.01) drop on the 6th week. There was virtually no inter-personal correlation (correlation index nearly 0) on the 1st and 2nd weeks, period in which the variability between animals (pF?0.24) and examiners (pF?0.32) was similar, certainly due to the poor definition of the footprints. The authors conclude that the SFI method studied here is only reliable from the 3rd week on.