A cicatrização de feridas crônicas e de defeitos complexos representam desafios para a cirurgia plástica reconstrutiva. Novos tratamentos emergiram com a utilização de células tronco mesenquimais, com especial interesse para as derivadas de tecido adiposo (CTMs-TA), por possuir algumas vantagens em relação às derivadas da medula óssea. Algumas doenças poderiam se beneficiar com o uso das CTMs-TA, em particular, as feridas de pacientes portadores de anemia falciforme que ainda representam um desafio terapêutico. Neste estudo, investigou-se a existência de possíveis áreas doadoras preferenciais de CTMs-TA no tecido adiposo (TA) por meio da comparação de aspectos qualitativos e quantitativos das CTMs-TA derivadas de cinco diferentes áreas corporais. Posteriormente, analisou-se a influência do sobrenadante dessas células, rico em citocinas e fatores de crescimento, sobre a migração de fibroblastos de indivíduos normais e de portadores de anemia falciforme in vitro. Não foram observadas diferenças qualitativas entre as CTMs-TA das cinco áreas analisadas. A região do dorso apresentou número maior de CTMs, com diferença significativa em relação à região das coxas. A adição de sobrenadante produzido por CTMs-TA demonstrou aumento da velocidade de migração dos fibroblastos de forma similar para os normais e os falciformes. O microambiente desfavorável presente nas feridas falciformes parece exercer importante influência sobre esses fibroblastos, pois uma vez corrigido o microambiente com os meios de cultivo apropriados, as células apresentaram taxa de duplicação e velocidade de migração semelhante à dos fibroblastos normais in vitro. / The healing of chronic wounds and complex defects represents challenges for reconstructive plastic surgery. New treatments have emerged with the use of multipotent mesenchymal cells, with special interest for the adipose-derived stem cells (ADSCs) as it has some advantages over the bone marrow-derived. Some diseases could benefit from the use of ADSCs, in particular, the wounds of patients with sickle cell anemia that still represent a therapeutic challenge. In this study, we investigated the existence of possible preferential donor areas of ADSCs in adipose tissue by comparing qualitative and quantitative aspects of ADSCs derived from five different body areas. Later, we analyzed the influence of the supernatant of these cells, rich in cytokines and growth factors, on the migration of fibroblasts from healthy individuals and from patients with sickle cell anemia in vitro. No qualitative differences were observed among the ADSCs of the five areas analyzed. The dorsum presented a higher number of ADSCs, with a significant difference in relation to the thigh. Addition of supernatant produced by ADSCs has been shown to increase the rate of migration of fibroblasts in a similar way to healthy and sickle cells. The unfavorable microenvironment present in sickle wounds seems to exert a significant influence on these fibroblasts because once the microenvironment was corrected with the appropriate culture media, the cells had a doubling rate and migration rate similar to normal fibroblasts in vitro.

There is high variability in response to cancer chemotherapies among patients. Its sources are diverse: genetic, physiologic, comorbidities, concomitant medications, environment, compliance, etc. As the therapeutic window of anticancer drugs is usually narrow, such variability may have serious consequences: severe (even life-threatening) toxicities or lack of therapeutic effect. Therefore, various approaches to individually tailor treatments and dosing regimens have been developed: a priori (based on genetic information, body size, drug elimination functions, etc.) and a posteriori (that is using information of measurements of drug exposure and/or effects). Mixed-effects modelling of pharmacokinetics and pharmacodynamics (PK-PD), combined with Bayesian maximum a posteriori probability estimation of individual effects, is the method of choice for a posteriori adjustments of dosing regimens. In this thesis, a novel approach to adjust the doses on the basis of predictions, given by a model for ordered categorical observations of toxicity, was developed and investigated by computer simulations. More technical aspects concerning the estimation of individual parameters were analysed to determine the factors of good performance of the method. These works were based on the example of capecitabine-induced hand-and-foot syndrome in the treatment of colorectal cancer. Moreover, a review of pharmacodynamic models for discrete data (categorical, count, time-to-event) was performed. Finally, PK-PD analyses of hydroxyurea in the treatment of sickle cell anemia were performed and used to compare different dosing regimens and determine the optimal measures for monitoring the treatment

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:55Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-05-25 / A Anemia Falciforme é uma doença caracterizada pela Anemia hemolítica crônica, causada por uma hemoglobina anômala, a HbS. Suas complicações resultam em crises dolorosas derivadas de episódios vasoclusivos que atingem vários órgãos e articulações, podendo levar a infecções e promovem grande sofrimento à criança e sua família. Este estudo, de abordagem qualitativa, teve como objetivo compreender o significado de ter Anemia falciforme para a criança. Utilizou como referencial teórico o Interacionismo Simbólico e como referencial metodológico, a Teoria Fundamentada nos Dados (Grounded Theory). Os sujeitos foram oito crianças de 4 A 10 anos de idade e as estratégias utilizadas para coleta dos dados foram: a observação participante, a entrevista com a criança, intermediada pelo Brinquedo Terapêutico e a entrevista semiestruturada realizada com um de seus pais, na qualidade de informante da experiência da criança. A análise comparativa dos dados permitiu a identificação da categoria conceitual Uma vida dominada pela dor e revelou que, para a criança, ter Anemia falciforme é uma experiência de muito sofrimento; que a dor é o maior fardo vivenciado por ela e determina que fique muito triste por interagir, constantemente com um corpo que dói e necessita de um contínum de cuidados, medicamentos, hospitalização e de tratamento ambulatorial, os quais a expõe a procedimentos dolorosos, intrusivos e estressantes, mas, que ela própria reconhece necessários para o alívio da dor; que sofre também por conviver com o estigma familiar da doença e por saber que o tratamento é apenas paliativo e a dor sempre poderá voltar. Para enfrentar o sofrimento, a criança encontra em sua mãe um porto seguro, apoia-se na fé, tenta ser forte e almeja que a cura definitiva da Anemia falciforme seja alcançada. Reitera-se a importância da família ser apoiada, para que possa auxiliar a criança no enfrentamento dessa doença e do Brinquedo Terapêutico integrar, sistematicamente, o planejamento da assistência de enfermagem a essa população infantil. / Sickle-cell anemia is characterized by chronic hemolytic anemia caused by anomalous red blood cells, HbS. Its complications result in painful crises as a result of vasoclusive episodes that affect several organs and articulations and that can lead to infections thus causing deep suffering for the child and his/her family. The present study, a qualitative research project, aimed to understand the meaning the child attributes to having sickle-cell anemia. The Symbolic Interactionism was used as the theoretical framework and the Grounded Theory, as the methodological one. Subjects were eight children whose age ranged from 4 to 10 years old and the strategies used for data collection were: observant participation, interviews with the child mediated by the use of the Therapeutic Play and semi-structured interviews with their parents, as informants of the child’s experience. Data comparative analysis allowed the identification of A life dominated by pain as the conceptual category and revealed that having sickle-cell anemia is a very painful experience for the child. Data also showed that pain is the heaviest burden the child experiences and makes him/her very sad due to the constant interaction with a painful body requiring continuous care, drugs, hospital admissions and outpatient care. Such interventions expose the child to equally painful, invasive and stressing procedures that the child himself/herself recognizes as necessary to relieve pain. Moreover, the category also reveals that the child suffers for having to deal the family stigma related to the illness and for being aware that the treatment is just palliative care and that a relapse may occur at any time. To face suffering, the child feels the mother is a “safe harbor”, relies on faith, tries to be strong and hopes that the definitive cure for sickle-cell anemia will be achieved. Results emphasize the importance of providing support to the family so that they can help the child cope with this illness. The systematic use of the Therapeutic Play to plan nursing interventions aimed at this population of children is equally important. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Submitted by Ana Maria Fiscina Sampaio (fiscina@bahia.fiocruz.br) on 2013-11-07T17:19:42Z No. of bitstreams: 1 JoaoHenrique Oliveira Reis Avaliação de Biomarcadores de risco em pacientes con anemia falciforme....pdf: 1377034 bytes, checksum: 7f73cec9e7b7d96382bf9705d9a5ad51 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-11-07T17:19:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 JoaoHenrique Oliveira Reis Avaliação de Biomarcadores de risco em pacientes con anemia falciforme....pdf: 1377034 bytes, checksum: 7f73cec9e7b7d96382bf9705d9a5ad51 (MD5) Previous issue date: 2013 / Universidade Federal da Bahia. Faculdade de Medicina da Bahia. Salvador, BA, Brasil / Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, BA, Brasil. / Os indivíduos com anemia falciforme (HbSS) possuem quadro clínico heterogêneo, com alterações múltiplas em órgãos ou tecidos, que são secundárias a hemólise contínua e aos fenômenos de vaso-oclusão, sendo estes últimos decorrentes da falcização dos eritrócitos e da ativação de moléculas na superfície de leucócitos, plaquetas e células endoteliais, além do aumento de proteínas plasmáticas inflamatórias. O presente estudo teve como objetivo avaliar biomarcadores relacionados ao prognóstico em pacientes HbSS hospitalizados em crise e no estado estável, de maneira a identificar marcadores de risco para cada uma dessas fases da doença. A casuística foi composta por 31 pacientes HbSS em crise e 45 em estado estável provenientes do hospital pediátrico das Obras Sociais irmã Dulce (HPOSID) e da Fundação de Hematologia e Hemoterapia do estado da Bahia (HEMOBA), respectivamente. O estudo foi aprovado pelo CEP do CPqGM da FIOCRUZ e os dados clínicos foram obtidos a partir da consulta aos prontuários médicos. A dosagem sorológica de citocinas, quimiocinas e moléculas de adesão (ICAM-1s e VCAM-1s) solúveis foram realizadas pela reação de ELISA. A análise de moléculas na superfície dos leucócitos foi investigada por citometria de fluxo. A citocina IL-1β teve correlação negativa significativa com a fração de LDL-c (r=0,450, p=0,011) nos pacientes HbSS em crise. Correlações positivas significativas foram observadas para a análise entre VCAM-1s e ácido úrico (r=0,547, p=0,002), triglicérides e IL6 (r=0,547, p=0,00). Em relação ao parâmetro HDL-c foi verificado que os pacientes que apresentaram níveis menores do que a média (percentil <50) tiveram risco de 11,6 vezes maior de desenvolver vaso-oclusão. Os pacientes HbSS que apresentaram níveis ≥ a média (percentil ≥50) das citocinas IL-12 e IL-8 tiveram risco maior para o desenvolvimento de crise álgica. Os pacientes HbSS em crise apresentaram níveis mais elevados para a AST e LDH quando comparados aos pacientes HbSS no estado estável; e os níveis de colesterol total, HDL-c e LDL-c foram menores nos pacientes HbSS em crise que nos pacientes no estado estável. Os níveis da citocina TNF-α estiveram associados aos níveis elevados de VCAM-1s, IL-1 e IL-10 nos pacientes em crise, quando comparados aos pacientes no estado estável. Com base nos resultados, pode-se concluir que a citocina TNF-α está associada a elevação sérica de VCAM-1s nos pacientes HbSS em crise; o nível de triglicerídeos foi considerado fator protetor para o desenvolvimento de infecção nos pacientes HbSS em crise. Os pacientes que apresentaram níveis menores do que a média de HDL-c tiveram risco maior para o desenvolvimento de vaso-oclusão. Os pacientes HbSS que apresentaram níveis superiores a média de VCAM-1s apresentaram risco elevado para vaso-oclusão, tanto no estado estável quanto em crise. Verificou-se que existe correlação positiva significativa entre ácido úrico e VCAM-1s. Em conjunto, os nossos resultados indicam que moléculas distintas estão associadas ao período estável e de crise nas duas fases da HbSS investigadas, de forma a constituirem elementos importantes para estratégias voltadas ao desenho de fármacos e ao monitoramento clínico destes pacientes / Sickle cell anemia (HbSS) individuals have heterogeneous clinical picture, with multiple changes in organs or tissues, which are secondary to ongoing hemolysis and vaso-occlusive phenomena, the latter are due to sickling of erythrocytes and molecules activation on the leukocytes, platelets and endothelial cells surface, as well as an increase of inflammatory plasma proteins. The aim of this study was evaluate biomarkers related to prognosis in HbSS patients hospitalized in crisis and in steady-state in order to identify markers of risk for each of these disease stages. A total of 31 HbSS patients in crisis and 45 in steady-state from the pediatric hospital of Obras Sociais irmã Dulce (HPOSID) and the Fundação de Hematologia e Hemoterapia Bahia state (HEMOBA) were studied respectively. The study was approved by the Research Board of CPqGM/FIOCRUZ and clinical data were obtained from medical records. Serum levels of cytokines, chemokines and solubles adhesion molecules (ICAM-1s and VCAM-1s) were investigated by ELISA. The analysis of leukocyte surface molecules was investigated by flow cytometry. The cytokine IL-1β had a significant negative correlation with the fraction of LDL-C (r = 0.450, p = 0.011) in HbSS patients in crisis-state. Significant positive correlations were observed for the analysis of VCAM-1s and uric acid (r = 0.547, p = 0.002), triglycerides and IL6 (r = 0.547, p = 0.00). Regarding the parameter HDL-C was found that patients who had lower than average (percentile <50) had 11.6 fold greater risk of developing vascular occlusion. HbSS patients who had levels ≥ average (percentile ≥ 50) cytokine IL8 and IL12 had a greater risk for the development of painful crises. Patients HbSS in crisis-state had higher levels for AST and LDH compared to HbSS steady-state patients and the levels of total cholesterol, HDL-c and LDL-c were lower in HbSS patients in crisis-state than in patients in steady-state. Levels of the cytokine TNF-α were associated with elevated levels of VCAM-1s, IL-1  and IL-10 in patients in crisis-state when compared with patients in steady-state. Based on the results, we can conclude that the cytokine TNF-α is associated with an increase of serum VCAM-1s in HbSS patients in crisis-state, the triglyceride level was considered a protective factor against the development of infection in patients in crisis-state. HbSS patients with HDL-C levels lower than average had an increased risk for the vaso-occlusion development. HbSS patients who had higher than average levels of VCAM-1s showed elevated risk for vaso-occlusion in both steady-state and in crisis-state. It has been found that there is positive correlation between uric acid and VCAM-1s. Based on the results, it is concluded that different molecules are associated with the steady and crisis-state, the two stages studied in HbSS, which can constitute an important element in the design of drugs strategies of and clinical monitoring of these patients

Submitted by PPGE PPGE (pgedu@ufba.br) on 2014-07-25T13:46:24Z No. of bitstreams: 1 Dissertação de Mestrado (1).pdf: 2096403 bytes, checksum: ca09115753c9e7883704a1e9b3751b31 (MD5) / Approved for entry into archive by Maria Auxiliadora da Silva Lopes (silopes@ufba.br) on 2014-07-30T18:04:36Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação de Mestrado (1).pdf: 2096403 bytes, checksum: ca09115753c9e7883704a1e9b3751b31 (MD5) / Made available in DSpace on 2014-07-30T18:04:36Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação de Mestrado (1).pdf: 2096403 bytes, checksum: ca09115753c9e7883704a1e9b3751b31 (MD5) / RESUMO Este trabalho teve como objetivo analisar a percepção dos professores da Escola Regular acerca do processo de escolarização de alunos com Anemia Falciforme. A abordagem qualitativa foi a estratégia metodológica para a realização do estudo. Participaram desta pesquisa 11 professores que atuavam ou tinham atuado junto a alunos com Anemia Falciforme. Todos responderam a uma entrevista semiestruturada, constando de um total de 21 questões. Através do Método da Explicitação do Discurso Subjacente buscou-se analisar a percepção dos professores acerca do processo de escolarização do aluno com Anemia Falciforme e, de modo mais específico, da Classe Hospitalar nesse processo. O presente estudo representou também uma tentativa de aproximação conceitual da doença e da deficiência, para que, do ponto vista político, pudesse servir à ampliação do alcance dos direitos educacionais das pessoas com doença crônica, entendidas então à luz da Educação Especial e da Educação Inclusiva. Das análises emergiram duas categorias e cada uma delas se desdobrou em algumas subcategorias, quais sejam: Percepção dos professores acerca do aluno com Anemia Falciforme e o processo de escolarização (A Anemia Falciforme na percepção dos professores; O aluno com Anemia Falciforme e a repercussão da doença no processo de escolarização). Percepção dos professores sobre a importância da Classe Hospitalar no processo de escolarização do aluno com Anemia Falciforme (Classe Hospitalar: espaço necessário; Classe Hospitalar: espaço de direito; Classe Hospitalar como espaço de possibilidades: potenciais e desafios). Os resultados apontaram que a Anemia Falciforme fazia parte do repertório cognitivo dos professores, ainda que, em certos aspectos, eles tenham interpretado a doença equivocadamente. Quase todos já conheciam ou tinham ouvido falar da doença, sendo a necessidade de formação também afirmada por eles. A variabilidade clínica da doença, que leva à diferença na gravidade e no sofrimento experimentados, contribuiu para percepções distintas em relação à repercussão da patologia no processo de escolarização dos alunos. A perspectiva intersetorial, de rede, aparece como alternativa ao atendimento das especificidades dos alunos, na perspectiva Inclusiva. A Classe Hospitalar foi reconhecida e sua utilidade julgada legítima por todos os professores; do mesmo modo, a relação desta com a Escola Regular foi identificada como alternativa necessária e viável para os alunos com Anemia Falciforme. Ademais, os resultados obtidos reafirmam a necessidade de efetividade na implementação das políticas públicas destinadas às pessoas com Anemia Falciforme e, no que tange à Educação, ficou evidente que as ações destinadas às escolas precisam contemplar: a formação continuada em serviço dos profissionais que nela atuam; a oferta de condições de acessibilidade aos alunos; e a oferta de condições de trabalho ao professor, para que o direito à escolarização do aluno com Anemia Falciforme seja garantido. / ABSTRACT This study aimed to analyze the perception of school teachers about the Regular School process of students with Sickle Cell Anemia. A qualitative approach was the methodology for the study. Eleven teachers took part of this research, everyone work or had worked with students with Sickle Cell Anemia. All answered a semi-structured interview, consisting of 21 questions. Through the Underlying Discourse Explanation method aimed to analyze the teachers’ perceptions about the schooling process of students with Sickle Cell Anemia and, more specifically, how Hospital Class works in this process. The present study also represented an attempt of conceptual approach to the disease and the disability, in a political point of view, in order to expand the educational rights of people with chronic illness, wich are understood under the light of Special Education and Inclusive Education. Two categories emerged from the analysis, and each one was divided into some sub-categories, namely: Teachers’ perception about students with Sickle Cell Anemia and the schooling process (Sickle Cell Anemia in teachers’ perception; The student with Sickle Cell Anemia and the impact of Sickle in the schooling process). Teachers’ perception of the Hospital School educational importance in the schooling process of students with Sickle Cell Anemia (Hospital School: space required; Hospital School: space of law; Hospital School: space of possibilities: potentials and challenges). The results showed that the Sickle Cell Anemia was part of the cognitive repertoire of teachers, even though, in some aspects, they have mistakenly interpreted the disease. Almost everyone already knew or had heard of the disease, and the need for training was also affirmed by them. The clinical variability of the disease, which leads to the difference in the severity and suffering experienced, contributed to different perceptions regarding the disease’s impact in the students’ educational process. The network intersectorial perspective appears as an alternative to meet the specificities of students in Inclusive perspective. The Hospital School was recognized and its usefulness judged legitimate by all teachers; in the same way, its relationship with the Regular School was identified as a necessary and viable alternative to students with Sickle Cell Anemia. Moreover, the results obtained reinforce the need for effective implementation of public policies for people with Sickle Cell Anemia and, speaking of Education, it became evident that activities in schools need to contemplate: the ongoing education for the professionals their act; the offer of accessibility conditions to students; and the provision of working conditions to the teacher, so that the right of students with Sickle Cell Anemia’s Education can be guaranteed.

Submitted by Denise Souza (dnisysouza@ig.com.br) on 2015-03-31T14:37:27Z No. of bitstreams: 1 DISSERTAÇÃO VERSÃO IMPRESSÃO.pdf: 1778537 bytes, checksum: 62a13f2979e72b355449ec388b4cef1b (MD5) / Approved for entry into archive by Maria Auxiliadora da Silva Lopes (silopes@ufba.br) on 2015-04-07T18:42:54Z (GMT) No. of bitstreams: 1 DISSERTAÇÃO VERSÃO IMPRESSÃO.pdf: 1778537 bytes, checksum: 62a13f2979e72b355449ec388b4cef1b (MD5) / Made available in DSpace on 2015-04-07T18:42:54Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DISSERTAÇÃO VERSÃO IMPRESSÃO.pdf: 1778537 bytes, checksum: 62a13f2979e72b355449ec388b4cef1b (MD5) / Este trabalho teve como objetivo analisar a percepção dos professores da Escola Regular acerca do processo de escolarização de alunos com Anemia Falciforme. A abordagem qualitativa foi a estratégia metodológica para a realização do estudo. Participaram desta pesquisa 11 professores que atuavam ou tinham atuado junto a alunos com Anemia Falciforme. Todos responderam a uma entrevista semiestruturada, constando de um total de 21 questões. Através do Método da Explicitação do Discurso Subjacente buscou-se analisar a percepção dos professores acerca do processo de escolarização do aluno com Anemia Falciforme e, de modo mais específico, da Classe Hospitalar nesse processo. O presente estudo representou também uma tentativa de aproximação conceitual da doença e da deficiência, para que, do ponto vista político, pudesse servir à ampliação do alcance dos direitos educacionais das pessoas com doença crônica, entendidas então à luz da Educação Especial e da Educação Inclusiva. Das análises emergiram duas categorias e cada uma delas se desdobrou em algumas subcategorias, quais sejam: Percepção dos professores acerca do aluno com Anemia Falciforme e o processo de escolarização (A Anemia Falciforme na percepção dos professores; O aluno com Anemia Falciforme e a repercussão da doença no processo de escolarização). Percepção dos professores sobre a importância da Classe Hospitalar no processo de escolarização do aluno com Anemia Falciforme (Classe Hospitalar: espaço necessário; Classe Hospitalar: espaço de direito; Classe Hospitalar como espaço de possibilidades: potenciais e desafios). Os resultados apontaram que a Anemia Falciforme fazia parte do repertório cognitivo dos professores, ainda que, em certos aspectos, eles tenham interpretado a doença equivocadamente. Quase todos já conheciam ou tinham ouvido falar da doença, sendo a necessidade de formação também afirmada por eles. A variabilidade clínica da doença, que leva à diferença na gravidade e no sofrimento experimentados, contribuiu para percepções distintas em relação à repercussão da patologia no processo de escolarização dos alunos. A perspectiva intersetorial, de rede, aparece como alternativa ao atendimento das especificidades dos alunos, na perspectiva Inclusiva. A Classe Hospitalar foi reconhecida e sua utilidade julgada legítima por todos os professores; do mesmo modo, a relação desta com a Escola Regular foi identificada como alternativa necessária e viável para os alunos com Anemia Falciforme. Ademais, os resultados obtidos reafirmam a necessidade de efetividade na implementação das políticas públicas destinadas às pessoas com Anemia Falciforme e, no que tange à Educação, ficou evidente que as ações destinadas às escolas precisam contemplar: a formação continuada em serviço dos profissionais que nela atuam; a oferta de condições de acessibilidade aos alunos; e a oferta de condições de trabalho ao professor, para que o direito à escolarização do aluno com Anemia Falciforme seja garantido. / ABSTRACT This study aimed to analyze the perception of school teachers about the Regular School process of students with Sickle Cell Anemia. A qualitative approach was the methodology for the study. Eleven teachers took part of this research, everyone work or had worked with students with Sickle Cell Anemia. All answered a semi-structured interview, consisting of 21 questions. Through the Underlying Discourse Explanation method aimed to analyze the teachers’ perceptions about the schooling process of students with Sickle Cell Anemia and, more specifically, how Hospital Class works in this process. The present study also represented an attempt of conceptual approach to the disease and the disability, in a political point of view, in order to expand the educational rights of people with chronic illness, wich are understood under the light of Special Education and Inclusive Education. Two categories emerged from the analysis, and each one was divided into some sub-categories, namely: Teachers’ perception about students with Sickle Cell Anemia and the schooling process (Sickle Cell Anemia in teachers’ perception; The student with Sickle Cell Anemia and the impact of Sickle in the schooling process). Teachers’ perception of the Hospital School educational importance in the schooling process of students with Sickle Cell Anemia (Hospital School: space required; Hospital School: space of law; Hospital School: space of possibilities: potentials and challenges). The results showed that the Sickle Cell Anemia was part of the cognitive repertoire of teachers, even though, in some aspects, they have mistakenly interpreted the disease. Almost everyone already knew or had heard of the disease, and the need for training was also affirmed by them. The clinical variability of the disease, which leads to the difference in the severity and suffering experienced, contributed to different perceptions regarding the disease’s impact in the students’ educational process. The network intersectorial perspective appears as an alternative to meet the specificities of students in Inclusive perspective. The Hospital School was recognized and its usefulness judged legitimate by all teachers; in the same way, its relationship with the Regular School was identified as a necessary and viable alternative to students with Sickle Cell Anemia. Moreover, the results obtained reinforce the need for effective implementation of public policies for people with Sickle Cell Anemia and, speaking of Education, it became evident that activities in schools need to contemplate: the ongoing education for the professionals their act; the offer of accessibility conditions to students; and the provision of working conditions to the teacher, so that the right of students with Sickle Cell Anemia’s Education can be guaranteed.

Made available in DSpace on 2016-06-02T20:19:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 5746.pdf: 1041939 bytes, checksum: b8d3091d836cd0fc85f86f1628bc4e8c (MD5) Previous issue date: 2014-02-20 / Financiadora de Estudos e Projetos / Background: Sickle Cell Disease (SCD) is characterized by a genetic mutation in beta hemoglobin chain, causing dysfunctions in the body, such as pulmonary function and functional capacity. Objective: To assessment the changes in pulmonary function and functional capacity in patients with sickle cell disease, as well as identify the relationship between these variables. Methods: Descriptive transversal study, exploratory and quantitative methodology, in which 21 subjects with sickle cell disease were evaluated (29±6 years), regarding sociodemographic, anthropometric, lung function (spirometry), respiratory (manovacuometer) and peripheral (Handgrip strength - HS) muscle strength and functional capacity (six-minute walk test - 6MWT). Proceeded to statistical analysis using the Shapiro-Wilk test, Paired t Student, Wilcoxon, Pearson and Spearman correlation (p<0.05). Results: It was observed changes in pulmonary function in 47.6% of subjects, 42.8% had a restrictive ventilatory pattern (RVP) and 4.8% had mixed ventilatory pattern. Maximal inspiratory pressure (MIP) presented predicted value below for women (obtained: 64±13cmH2O/ predicted: 93±2cmH2O) and maximum expiratory pressure (MEP), HS and distance walked during 6MWT had values below of predicted for men (obtained values: 103±27cmH2O; 39±7Kgf; 447±62m and predicted values: 143±5cmH2O; 45±1Kgf; 731±61m, respectively) and women (obtained values: 64±17cmH2O; 27±7Kgf; 405±71m and predicted values: 94±2cmH2O; 33±1Kgf; 683±30m, respectively). Positive correlations was observed of maximum voluntary ventilation (MVV) with MEP (r = 0.4; p=0.046) and body mass index (BMI) (r = 0.6; p=0.003); and HS with MIP (r = 0.7; p=0.001), MEP (r = 0.6; p=0.002), MVV (r = 0.5; p=0.015), distance walked in 6MWT (r = 0.4; p=0.038) and BMI (r=0.6; p=0.004). Conclusion: DF promoted changes in lung function and functional capacity, which predominated a RVP and reduced tolerance to physical exertion. In addition, these variables correlated with each other. / Contextualização: A Doença Falciforme (DF) caracteriza-se por mutação genética na cadeia beta da hemoglobina, gerando disfunções no organismo, como comprometimento da função pulmonar e da capacidade funcional. Objetivos: Avaliar as alterações da função pulmonar e da capacidade funcional de indivíduos com DF, assim como identificar a relação entre essas variáveis. Métodos: Estudo descritivo, transversal, de caráter exploratório e metodologia quantitativa, no qual foram avaliados 21 indivíduos com DF (29±6 anos), segundo aspectos sociodemográficos, antropométricos, função pulmonar (espirometria), força muscular respiratória (manovacuometria) e periférica (força de preensão palmar - FPP) e capacidade funcional (teste de caminhada de seis minutos - TC6). Procedeu-se à análise estatística com os testes Shapiro-Wilk, t de Student pareado, Wilcoxon, correlação de Pearson e Spearman (p<0,05). Resultados: Observou-se alteração da função pulmonar em 47,6% dos indivíduos, sendo 42,8% com padrão ventilatório restritivo (PVR) e 4,8% padrão ventilatório misto. A pressão inspiratória máxima (PImáx) apresentou valor abaixo do previsto somente para as mulheres (obtido: 64±13cmH2O/ previsto: 93±2cmH2O), enquanto a pressão expiratória máxima (PEmáx), a FPP e a distância percorrida no TC6 apresentaram valores abaixo do previsto tanto para homens (valores obtidos: 103±27cmH2O; 39±7Kgf; 447±62m e valores previstos: 143±5cmH2O; 45±1Kgf; 731±61m, respectivamente) quanto para as mulheres (valores obtidos: 64±17cmH2O; 27±7Kgf; 405±71m e valores previstos: 94±2cmH2O; 33±1Kgf; 683±30m, respectivamente). Observaram-se correlações positivas da ventilação voluntária máxima (VVM) com a PEmáx (r=0,4; p=0,046) e índice de massa corporal (IMC) (r=0,6; p=0,003); e da FPP com a PImáx (r=0,7; p=0,001), PEmáx (r=0,6; p=0,002), VVM (r=0,5; p=0,015), distância percorrida no TC6 (r=0,4; p=0,038) e IMC (r=0,6; p=0,004). Conclusão: A DF promoveu alterações na função pulmonar e na capacidade funcional, havendo predominância do PVR e redução da tolerância aos esforços físicos. Além disso, essas variáveis apresentaram correlação entre si.

Made available in DSpace on 2016-06-02T19:25:30Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Retido.pdf: 19733 bytes, checksum: 6aad255badc436a06364517de2344ab6 (MD5) Previous issue date: 2004-12-08 / Universidade Federal de Minas Gerais / The principal aim of this research is to look for the normative and political construction of illnesses considered ethnic specific, such as the sickle cell anemia, in the scope of the movements and forms of organization which are representative of certain population groups (in the case, the black movement), as well as in the scope of the politics of public health programs for the attendance of the population that presents the trace of the referring hemoglobin or the proper sickle cell anemia illness. It intends also to study the associations of the Black Movement and the Movement of Specific Illnesses (sickle cell anemia) as they are politically organized and constructing claims together with the governmental services for the attendance of particular demands of health for specific population groups, as it is the case of the preventive care and attention to the health of the carrying patients of the sickle cell anemia. It searches, thus, to know how these movements are interrelated and how they prioritize the guidelines to the improvement of care for the carriers of the sickle cell anemia. The analysis of these forms of organization and political performance would still look for to observe how the construction of the sickle cell anemia as "ethnic illness" or "specific illness" can be an instrument not only for the claims of some population groups towards a specific health care service, but also in which way the proper notion of "ethnic illness" or "specific illness" can become, eventually, a normative construction related to certain political mottos, such as "citizenship" or "racial democracy". / Tendo como objeto a anemia falciforme, esta pesquisa procura investigar a construção normativa e política de doenças consideradas etnicamente específicas tanto no âmbito dos movimentos e formas de organização que são representativas de determinados grupos populacionais (no caso, o movimento negro) quanto no âmbito das políticas de saúde pública e ações por parte dos órgãos governamentais para o atendimento da população que apresenta quer o traço quer a hemoglobinopatia referente a anemia falciforme. Objetiva ainda, estudar como as associações do Movimento Negro e o Movimento de Doenças Específicas (anemia falciforme) estão politicamente se organizando e construindo reivindicações junto aos órgãos governamentais para o atendimento de demandas de saúde consideradas próprias a determinados grupos populacionais como é o caso dos cuidados preventivos e de atenção a saúde dos pacientes portadores da doença anemia falciforme. Busca-se, assim, conhecer como estes movimentos relacionam-se entre si e como assumem ou priorizam em suas pautas reivindicatórias melhorias de cuidados para os portadores da anemia falciforme. A análise dessas formas de organização e de atuação política procuraria ainda observar como a construção da anemia falciforme como doença étnica ou doença específica pode ser instrumento não só de reivindicações próprias a determinados grupos populacionais que se organizariam a partir de demandas por serviços específicos de saúde, mas o próprio modo como a noção de doença étnica e doença específica pode tornarse, eventualmente, uma construção normativa em torno da qual associam-se determinados mottos políticos tais como noções de cidadania e de democracia racial .

Sickle cell anaemia (SCA), the most prevalent hereditary disease in the world, presents, among many complications, endocrine-metabolic changes, especially growth retardation and puberty in children and adolescents. The final height of adults with SCA is, however, still controversial and there are few studies about it in literature. This dissertation consists of two original articles. In the first article, "Growth and puberty in a prospective cohort of patients with sickle cell anemia: assessment in ten years", it was observed that patients with SCA showed growth impairment and pubertal delay when compared to healthy controls, however, albeit belatedly, they reach normal sexual maturation. Moreover, they reached normal height in adulthood, unlike what occurred with weight and BMI, finding even more evident in males. In the second article, "Endocrine-metabolic profile of adults with sickle cell anemia", it was observed that men with SCA had higher levels of gonadotropins than controls. Levels of high density lipoprotein (HDL) and low density lipoprotein (LDL) cholesterol were lower in the SCA group. The high prevalence of low HDL (96%) in the SCA group and its positive correlation with the hemoglobin concentration and its negative correlation with reticulocytes count and leukocytes count the possibility of HDL be considered a marker to assist in predicting adverse clinical events in this population. Although it has not been observed difference in the levels of 25-hydroxyvitamin between the groups, there was a higher prevalence of its deficiency and insufficiency in SCA group, which enhances the risk, already existing in this population, of osteoporosis. The findings of both studies characterize patients with SCA about the evolution of their growth and development into adulthood and show endocrinemetabolic changes that deserve to be investigated during follow-up, in order to prevent other complications that can compromise their quality life. / A anemia falciforme (AF), doença hereditária mais prevalente no mundo, apresenta, dentre diversas complicações, alterações endócrino-metabólicas, destacando-se retardo de crescimento e puberdade em crianças e adolescentes. A estatura final dos adultos com AF, entretanto, ainda é controversa e pouco estudada na literatura. Esta dissertação é composta por dois artigos originais. No primeiro artigo, “Crescimento e puberdade em uma coorte prospectiva de pacientes com anemia falciforme: avaliação em dez anos”, observou-se que os pacientes com AF apresentaram comprometimento de crescimento e atraso puberal quando comparados a controles saudáveis, todavia, ainda que tardiamente, atingiram maturação sexual normal. Além disso, alcançaram estatura normal na idade adulta, diferentemente do que ocorreu com peso e IMC, achado ainda mais evidente no sexo masculino. No segundo artigo, “Perfil endócrino-metabólico de adultos portadores de anemia falciforme”, observou-se que os homens com AF apresentaram maiores níveis de gonadotrofinas. Níveis das lipoproteínas de alta densidade (HDL) e baixa densidade (LDL) também foram menores no grupo AF. A elevada prevalência de HDL reduzido (96%) no grupo AF e sua correlação positiva com a concentração de hemoglobina e negativa com contagem de reticulócitos, contagem de leucócitos apontam para a possibilidade de o HDL poder se configurar um marcador que auxilie na predição de eventos clínicos adversos nesta população. Apesar de não ter havido diferença dos níveis de 25-hidroxivitamina entre os grupos, constatou-se maior prevalência de sua deficiência e insuficiência no grupo AF, o que potencializa o risco, já existente nesta população, de osteoporose. Os achados de ambos os estudos caracterizam os pacientes com AF em relação à evolução de seu crescimento e desenvolvimento até a fase adulta e mostram alterações endócrinometabólicas que merecem ser investigadas durante seu seguimento, a fim de prevenir outras complicações que possam comprometer sua qualidade de vida.

Sickle cell anemia (HbSS) is a mendelian genetic disorder caused by a point mutation (A/T) on hemoglobin’s beta globin gene, originating an abnormal hemoglobin called hemoglobin S (HbS). People with HbSS have more susceptibility to develop infections, inflammation, ischemia, episodes of pain and tissue necrosis, as well as changes in the stomatognathic system and its associated structures. The aim of this study was to evaluating socioeconomic, clinical, genetic and caries in children with HbSS in the State of Sergipe. This cross-sectional case-control study involved 210 volunteers, 70 HbSS composing the study group (SG) and 140 composing the group of control (CG). The SG was paired with CG on age and gender. Data collection included interviews with the parent/guardian, verification of medical records and clinical examination. Statistical analyzes were performed using SPSS version 20, considering a confidence interval of 95% (p <0.05). The mean age of the sample was 6.73 ± 2.62. The majority (74.3%) of the patient’s parents of SG had little schooling, and 45.7% are in the lower economic classes (D and E). In SG were observed coadjuvant systemic diseases and comorbidities of HbSS. Regarding dental caries, 29 (41.4%) of the volunteers of SG and 46 (36.9%) of the CG showed zero decay. The caries indices in permanent teeth showed no statistical difference between groups, although the decay component (C) performed statistically different between the groups, for teeth (p=0.028) and to surfaces (p=0.035). The frequencies of genotypes and alleles of SNPs rs1143641, rs1143633, rs1143634 showed no similarity to the European (CEU) and Sub-Saharan African (YRI) populations. The proinflammatory genotypes for SNP rs1143634 presented: additive [TC (32.8%) and CC (3.0%)], dominant [TC + CC (35.8%)] and recessive [CC (3.0%)]. With the data it can be concluded that SG showed lower socioeconomic profile compared to the CG. The descriptive analysis of systemic diseases and complications demonstrated harm to health and quality of life in the population with HbSS. The groups had a similar experience of tooth decay, no statistical difference between caries indices. The genetic profile frequencies of genotypes and alleles indicate ethnic mix of the population studied between CEU and YRI populations. The pro-inflammatory genotypes didn’t show high prevalence in SG and can’t evaluate their impact, this evoluation just can be possible with indreased sample size. The results demonstrate that the patients with HbSS have a health impairment arising because of the systemic and oral aspects, requiring prioritized monitoring and early monitoring. / A anemia falciforme (AF) é uma doença genética mendeliana causada por uma mutação originando uma hemoglobina anormal (HbS). Pessoas com AF apresentam susceptibilidade aumentada as infecções, inflamações, isquemias, episódios de dor e necroses teciduais, bem como alterações no sistema estomatognático e em suas estruturas anexas. O objetivo deste trabalho é analisar fatores socioeconômicos, clínicos, genéticos e de cárie dentária em crianças com anemia falciforme no Estado de Sergipe. Este estudo epidemiológico transversal controlado envolveu 210 voluntários, 70 indivíduos com AF compondo o grupo de estudo (GE) e 140 controles (GC). O GE foi pareado com o GC em idade e gênero. A coleta de dados incluiu entrevista com os responsáveis, verificação de prontuários e exame clínico odontológico. As análises estatísticas foram feitas no SPSS versão 20, considerando um intervalo de confiança de 95% (p<0,05). A média de idade da amostra foi 6,73±2,62. A maioria (74,3%) dos pais do GE possuía escolaridade baixa, além de 45,7% estarem nas classes econômicas mais baixas (D e E). No GE foram observadas doenças sistêmicas coadjuvantes a AF e comorbidades da AF. No que se refere a cárie dentária, 29 (41,4%) dos voluntários do GE e 46 (36,9%) do GC apresentaram cárie zero. Os índices de cárie na dentição permanente não demonstram diferença estatística entre os grupos, porém o componente cariado (C) apresentou diferença estatística entre os grupos, tanto para dentes (p=0,028) quanto para superfícies (p=0,035). As frequências dos genótipos e alelos dos SNPs rs1143641, rs1143633, rs1143634 não apresentaram semelhança com as populações africana subsaariana (YRI) ou europeia (CEU). Os genótipos pró-inflamatórios do SNP rs1143634 apresentou baixa prevalência no GE: modelo aditivo [TC (32,8%) e TT (3,0%)], recessivo [TT (3,0%)] e dominante [TC+TT (35,8%)]. Com os dados pode-se concluir que o GE demonstrou perfil socioeconômico mais baixo em comparação ao GC. A análise descritiva de doenças sistêmicas e complicações demonstra prejuízos à saúde e qualidade de vida nos indivíduos com AF. Os grupos apresentaram uma experiência de cárie dentária semelhante, sem diferença estatística entre os índices de cárie, porém o componente cariado com valor mais alto em pacientes com AF na dentição permanente. Com relação ao perfil genético, as frequências dos genótipos e alelos indicam miscigenação étnica da população estudada entre as populações YRI e CEU. Os genótipos pró-inflamatórios não apresentaram alta prevalência no GE e não se pode avaliar o seu impacto, sendo esta avaliação somente possível com número amostral aumentado. Os resultados demonstram que os pacientes com AF tem um prejuízo da saúde advindo do quadro sistêmico e oral, necessitando de acompanhamento priorizado e precoce.