Andreas Huyssen señalaba que el mundo se está musealizando y vive obsesionado con el pasado y la memoria. Lo que con Huyssen bien podríamos denominar como cultura de la memoria ha llevado a la pregunta por el recuerdo a cierto agotamiento. La reciente e imparable tendencia inflacionista de la memoria implicada en esa dinámica ha generado numerosos análisis, la mayoría de los cuales son sólo parcialmente satisfactorios cuando no directamente insuficientes. En este sentido vincular la cuestión de la memoria sobre una dimensión biopolítica ofrece no sólo una dimensión inédita sobre fenómenos actuales que, como la “judealización” de la memoria o la utilización del derecho como un instrumento de representación del pasado, marcan el paso de las sociedades democráticas actuales, sino también un marco idóneo desde donde plantear el alcance político del problema. El núcleo del trabajo se centra en el desarrollo del vínculo entre memoria y biopolítica con vista a arrojar luz en medio de un debate donde predomina una enorme confusión. En este sentido, basada en las indagaciones genealógicas de parte relevante de la filosofía italiana (Giorgio Agamben y Roberto Espósito), la primera parte de la investigación trata de dar a pensar la memoria como un dispositivo que se apropia del pasado a costa de excluir su vida; en otras palabras, de pensar de qué manera se inscribe el cuerpo cuando hacemos una operación de memoria. Asimismo, en la medida de esa operación constituye el lugar de la soberanía y produce la humanidad del ser vivo, su estatuto es inseparable de la máquina antropogenética que procede mediante el gesto mismo de la inscripción de lo animal en la polis, por el que se constituye el yo que recuerda. Por otro lado, el otro frente de análisis es de signo histórico-genealógico y tiene como labor esencial poner en relación la especificidad y el alcance de la hipótesis propuesta con una constelación de autores que directa o indirectamente se hacen cargo del mismo problema. Esto no quiere decir que esta búsqueda quiera confirmar la infabilidad de la tesis propuesta. Más bien al contrario, plantearlo así permite por un lado penetrar en la cuestión desde otros ángulos haciendo posible de ese modo introducir una perspectiva crítica, y por otro, sugerir la posibilidad de anclar genealógicamente el problema en una tradición, atendiendo, claro está, a la especificidad y relevancia del modo en el que esta tradición se manifiesta. Todas estas reflexiones requieren un aparato teórico que tenga como principal característica un diálogo fértil con una buena parte del pensamiento contemporáneo, en particular con todos aquellos que prestan una mayor atención a sus registros políticos y genealogico-políticos. Dado que la cuestión de la memoria no es originaria y está íntimamente ligada al arte de contar historias, se analizarán los soportes narrativos que, desde sus diferentes dominios, den cuenta de esta problemática. Entre ellos el trabajo se hace cargo de una fuente fundamental, el cine, mediante la cual rastrearemos los términos en los que la relación ente la memoria y la imagen tiene o no una repercusión política directa. / Fragments for a genealogy of memory José Miguel Burgos Mazas. University of Murcia Andreas Huyssen noted that the world is musealized and obsessed with the past and memory. What with Huyssen well we could call memory culture has led to the question of the recall certain exhaustion. Recent unstoppable inflationary trend of memory involved in this dynamic has generated numerous analyzes, most of which are only partially satisfactory if not downright inadequate. In this sense link the issue of memory on a biopolitical dimension offers not only an unprecedented dimension on current phenomena such as memory prosecution or use of law as an instrument of representation of the past, set the pace of the today's democratic societies, but also an ideal framework to raise the political scope of the problem. The core of the work focuses on the development of the link between memory and biopolitics with a view to shed light in the midst of a debate where enormous confusion prevails. In this sense, based on genealogical inquiries from relevant part of the Italian philosophy (Giorgio Agamben and Roberto Esposito), the first part of the research is to think of memory as a device that appropriates the past at the expense of excluding its life; in other words, to think how the body falls when we make a memory operation. Also, to the extent that operation constitutes the place of sovereignty and produces humanity of the living, their status is inseparable from anthropogenetics machine that comes through the act itself of registration of the animal in the polis, by which the self is reminiscent. On the other hand, the other front analysis is of historical and genealogical sign and its essential work to relate the specificity and scope of the proposed hypothesis with a constellation of authors that are made directly or indirectly by the same problem. This does not mean that this search want to confirm the infallibility of the thesis proposal. Quite the contrary, this way allows penetrate the matter from other angles enabling thereby enter a critical perspective, and on the other, suggest the possibility of anchoring genealogically the problem in a tradition, based, of course, to the specificity and relevance of the way in which this tradition is manifested. All these considerations require a theoretical device that has as main feature a fertile dialogue with much of contemporary thought, particularly those who pay more attention to their political and genealogical and political records. Since the question of memory is not original and is closely linked to the art of storytelling, narrative supports from different domains, realize these problems are discussed. Among them we can distinguish one main sources, film, through which will track the terms in which the entity relationship memory and the image is or is not a direct political impact.

El objetivo de esta investigación es fijar el campo semántico del concepto de representación en el momento de su origen (siglos XVII y XVIII). Pretendemos identificar las diversas esferas de la experiencia sobre las que se ha fundamentado esta construcción conceptual y, al mismo tiempo, describir las mutaciones que ha sufrido, hasta su crisis. Estas esferas son: artística, epistemológica y jurídico-política. Nuestra hipótesis supone que la nueva concepción del poder político contractualista depende de la metáfora de la representación teatral. Trataremos de mostrar cómo la vieja metáfora del Theatrum Mundi, liberada del sistema teológico, se va a transformar en el Barroco en una forma de sociedad espectacular. El ciudadano se convierte en espectador tanto en el teatro como en la sociedad y en la política. Nuevas relaciones de poder y nuevos sujetos (la burguesía y las masas urbanas), pero también nuevos espacios ciudadanos: reales y abiertos (plazas y jardines), y espacios virtuales y cerrados (teatros). Ese complejo estético-político tiene en la ópera cómica, desarrollada durante el clasicismo, el signo distintivo de la Ilustración y de la burguesía. Los textos han sido tratados por una metodología hermenéutica haciendo una nueva lectura de todos aquellos documentos originales que presentaban una perspectiva de esa metáfora escénica. La problemática actual de la representación política se ha tratado desde el método genealógico usando tres perspectivas que constituyen sendas figuras conceptuales. La primera es la que presenta las tres disciplinas por las que conocemos la representación en Occidente: la teoría política, la epistemología y la estética. La segunda hace referencia a los personajes representativos: el político, el científico y el artista. Finalmente, la representación cultivada por estos tres personajes constituye el espectáculo que se ofrece al público. El espectador “actúa” en la representación como el representado. El espectador (público-masa), constituye la tercera figura conceptual o perspectiva. El resultado de este tratamiento nos permite ver cómo, gracias a esa forma de diferenciación social basada en la distinción o gusto estético, frente a la ópera y otras manifestaciones artísticas, se configuraba un sistema espectacular absolutamente vertical. Las altas culturas se presentaban a aquellos individuos distinguidos, convertidos en personajes representativos (alta burguesía). La moderna sociedad de clases reinventa la desigualdad a través de la cultura. En las reflexiones sobre el arte dramático hemos descubierto las claves para la comprensión del moderno hombre público en tanto que personaje representativo. El espacio público se ha transformado en un escenario (El gran teatro del mundo) y se presenta bajo la forma de la representación. La sociedad y la ciudad se han convertido en una escenografía para el espectáculo; el ciudadano es el público y para él se procede a organizar la compleja representación. Se diseña la figura profesional del representante de los asuntos públicos: el político representativo, casi de la misma manera que hay un protagonista de la representación en el teatro: el actor. Dentro de las conclusiones constatamos que la representación no ha entrado en crisis, como viene anunciado en arte y política, más bien al contrario, se ha reforzado, y la moderna red global está organizada por los sistemas mediáticos que gestionan la opinión pública y estimulan el consumo espectacular de las masas. Hemos identificado, en diálogo con Foucault, que la crisis no ha afectado al sistema completo de la representación sino a uno de sus componentes, ese que caracterizó al racionalismo clásico: al modelo cartesiano del orden metódico. En consecuencia, podemos constatar la pervivencia del clasicismo actualmente. Las músicas populares, las dramaturgias cinematográficas, etc. van a promover un nuevo género que regresa a las fuentes populares, aunque se aleja de los patrones musicales del clasicismo ya convertido en música culta, música clásica. El mundo de la comedia clásica está en nuestra sensibilidad, las estructuras espectaculares creadas en aquella época siguen funcionando. Este mundo de la comedia ilustrada ha llegado a convertirse en la dramaturgia de la cultura de masas que la Dialéctica de la Ilustración llamó “industria cultural”. Este trabajo ha pretendido realizar la genealogía de los contenidos de esa cultura que impregna todos los productos culturales que se producen en la segunda mitad del siglo XX, especialmente después de que la ilusión de la crisis de la representación haya acabado con la Vanguardia. Y a través de ese análisis hemos definido un modelo crítico de la actitud ciudadana. Respecto a esa construcción cultural se construyen dos figuras del espectador: la ofrecida por Rousseau y otra de Diderot. Nuestra perspectiva es más diderotiana que roussoniana: el espectador debe dejar de serlo, pero en el teatro mismo, no contra el teatro. Nuestras formas culturales y espectaculares forman parte de nuestra identidad y, por ello, debemos exigir no solo su mantenimiento sino la calidad de su custodia, su renovación y su desarrollo. / The objective of this research is to set the semantic field of the concept of representation at the time of its origin (17th and 18th centuries). We aim to identify the various areas of the experience on which this conceptual structure is based upon and, at the same time, describe the mutations it has suffered up to its crisis, in its triple aspect: artistic, epistemological and juridical. We will try to show how the old metaphor of the Theatrum Mundi, freed from the theological system, became a form of spectacular society, during the Baroque period Our hypothesis is that the new concept of contractual political power, depends on the metaphor of the theatrical performance, which is the indisputable paradigm of this cultural model. The citizen becomes a spectator both at the theatre as in society and politics. New relations of power and new individuals (the bourgeoisie and the urban masses), but also new urban and civic spaces: real and open (squares and gardens), or virtual and closed (theatres). These aesthetic-political complex performances will reveal through the musical show invented in the 16th century: the opera. During the 18 th. century, the comic opera became a hallmark of the Enlightenment and the bourgeoisie. The texts have been submitted by a hermeneutics methodology by doing a transversal reading about all those original documents presenting a perspective of this scenic metaphor. The current issue of political representation has been treated since the genealogical method using three perspectives. The first one by presents the three disciplines which we know the representation in the West: political theory, epistemology and aesthetics. The second perspective, that illuminates a capital element within this system, makes reference to the representative characters: the politician, the scientist and the artist. Finally, the representation cultivated by these three characters is the performance that is offered to the public, which "acts" in the representation as the represented: the spectator (the crowd-audience), which is the third conceptual figure or perspective. The result of this process lets us see how, thanks to that form of social differentiation based on the distinction or aesthetic taste, opposite the opera and other artistic manifestations, a spectacular system absolutely vertical was configured. High cultures addressed those distinguished individuals converted into emblematic (representative) characters (gentry). We have discovered the keys to the understand the modern public man as a symbol, through our reflections about drama. The public space has been transformed into a stage (the great theatre of the world) and is presented in the form of representation. The society, the city, has become a stage for the show; the citizen is the public and for it proceeds to organize complex representation. The professional figure of the public affairs representative is designed: the political representative, almost in the same way that there is a protagonist of the representation in the Theatre: the actor. One of the most important conclusions is that performance has not entered into crisis, but strengthened enormously while the modern global network is organized by the media that manage public opinion and stimulate mass consumption. Therefore, the crisis has not affected the whole system of performance, but us one of its components, the one which characterized classical rationalism, the Cartesian model of the methodical order. As a result, we can recognize the survival of classicism: popular music, the cinema dramaturgy, etc. generate a new genre that returns to the popular sources, although it moves away from the musical patterns of classicism as converted into art music, classical music. The world of classical comedy is in our sensitivity, the spectacular structures created at that time are still operating. This world of the illustrated comedy has become the drama of mass culture that Dialectics of Enlightenment called cultural industry. This work has tried to carry out the genealogy of the contents of that culture that permeates all cultural products that are produced in the second half of the 20th century, especially since the illusion of the crisis of performance finished with the avant-garde. Through this analysis, we have defined a critical model of citizen attitude. Two figures of the viewer are built on that cultural construction: the one offered by Rousseau and another by Diderot. Our perspective is more Diderot-like than Roussonian: the spectator must cease to be, but within the theatre itself, not against the theatre. Our cultural and spectacular forms are part of our identity, thus we must demand not only its maintenance but also the quality of its custody, renewal and development.

Las técnicas actuales de genotipado masivo de marcadores SNP han proporcionado una herramienta muy útil, tanto para determinar la diversidad como para la mejora genética animal. Sin embargo, en las razas españolas de vacuno de carne su aplicabilidad no ha sido tan evidente hasta ahora. Es por esta razón, que las preguntas más importantes que se plantearon en esta tesis doctoral fueron: 1) determinar la cantidad de variación genética que hay en las principales razas autóctonas de ganado de carne español; 2) estimar la estructuración de esa variación en las distintas poblaciones; 3) calcular las distancias genéticas y tener una visión global del grado de mixtura entre las distintas razas; y 4) explorar la historia y constitución genética de las razas a través del desequilibrio de ligamiento, la persistencia de fases y el tamaño efectivo ancestral con miras a una futura implementación de la selección genómica. Las razas objeto de estudio y el número de trios analizados fueron los siguientes: Asturiana de los Valles (AV, 25), Avileña-Negra Ibérica (ANI, 24), Bruna dels Pirineus (BP, 25), Morucha (Mo, 25), Pirenaica (Pi, 24), Retinta (Re, 23) y Rubia Gallega (RG, 22). Los análisis partieron con la estimación de los parámetros demográficos y poblacionales evaluados mediante un análisis de pedigrís. Los resultados mostraron incrementos continuos de los censos poblacionales y una alta tasa de intercambio de machos reproductores entre rebaños en todas las razas evaluadas. La compleción del pedigrí mostró índices promedio del 92% una generación atrás y del 61% si se consideran seis generaciones previas. Los coeficientes de endogamia promedio variaron entre 0,6% (BP) y 7,2% (Re). El tamaño efectivo de la población, basado en el incremento promedio de la tasa de endogamia individual para generaciones equivalentes, varió entre 19 (Mo) y 90 (AV). El número efectivo de ancestros osciló entre 42 (RG) y 838 (BP) y fue menor de lo que era el número efectivo de fundadores en todas las razas, lo que sugiere la existencia de cuellos de botella en las poblaciones estudiadas. La diversidad y divergencia genética fueron evaluadas por medio de marcadores moleculares de tipo SNP obtenidos a partir de un chip de alta densidad. Los resultados mostraron una heterocigosis esperada de alrededor de 0,30. Por su parte, el análisis de varianza molecular reveló gran diversidad dentro de individuos y un bajo grado de divergencia entre las razas. Las distancias genéticas, estimadas entre cada par de poblaciones, indicaron una estrecha relación. El árbol filogenético neighbor joining y el análisis de componentes principales mostraron dos grupos principales de razas: Pi y BP, por un lado, y ANI, Mo y Re, por el otro. Las razas AV y RG, por su parte, ocuparon una posición intermedia. El análisis de clúster reveló cierto grado de mixtura entre las razas. La magnitud del desequilibrio de ligamiento y la persistencia de las fases haplotípicas, estimadas a partir de los marcadores SNP, disminuyeron a medida que se incrementó la distancia entre los marcadores. Estos resultados indican que con un panel de cómo mínimo 38.000 SNP dentro de cada raza o con un panel de entre 50.000 y 83.000 SNP entre razas sería suficiente para alcanzar un programa de selección genómica exitoso. Por otro lado, la divergencia entre razas se dio aproximadamente en la primera mitad de la Edad Media. Los tamaños efectivos ancestrales revelaron una disminución sustancial hace 200 generaciones, prolongándose de forma continuada hasta la actualidad. Los resultados de este estudio son relevantes para la futura implementación dentro y entre razas de programas de selección genómica en las poblaciones de ganado vacuno español. / Currently, massive SNP genotyping techniques have provided a very useful tool, both to determine the diversity as well for breeding purposes. However, the applicability in the Spanish beef cattle breeds has not been so evident so far. It is for this reason that the most important questions raised in this thesis were: 1) to determine the genetic variation existing in the autochthonous Spanish beef cattle breeds; 2) to estimate the structure of this variation in the different populations; 3) to calculate the genetic distances and get an overview of the degree of admixture between breeds; and 4) to explore the genetic history of the breeds through linkage disequilibrium, persistence of LD phase and the past effective population size to implement genomic selection in the future. The breeds and number of trios used in this study were: Asturiana de los Valles (AV, 24), Avileña-Negra Ibérica (ANI, 24), Bruna dels Pirineus (BP, 25), Morucha (Mo, 25), Pirenaica (Pi, 24), Retinta (Re, 23) and Rubia Gallega (RG, 22). We estimated demographic and population parameters assessed by pedigree analysis. There were continued increases in population censuses and a high exchange rate of breeding males among herds in all breeds studied. Pedigrees showed average of completeness indexes of 92% one generation ago, and 61% six generations ago. Average inbreeding coefficients ranged from 0.6% (BP) to 7.2% (Re). Effective population size based on averages of individual increase of inbreeding by equivalent generations ranged from 19 (Mo) to 90 (AV). Effective number of ancestors ranged from 42 (RG) to 838 (BP), and was lower than was the effective number of founders in all breeds, suggesting the existence of bottlenecks in the populations studied. The genetic diversity and the degree of divergence were evaluated using a high-density SNP chip. The expected heterozygosity was around 0.30. The analysis of molecular variance revealed great diversity within individuals and low degree of divergence among breeds. The genetic distances, estimated between each pair of populations, indicate a close relationship. The neighbor joining phylogenetic tree and the principal component analysis showed two main groups of breeds: Pi and BP on the one hand, and ANI, Mo and Re, on the other. The AV and RG breeds occupied an intermediate position. A cluster analysis revealed some degree of admixture among breeds. The extent of linkage disequilibrium and the persistence of the haplotypic phases, estimated from molecular markers, decreased with the increase of the distance between markers. It is suggested that a minimum boundary of 38,000 and a maximum of 83,000 SNP markers would be needed for within breed and across-breed genomic evaluation, respectively. On the other hand, the divergence among breeds occurred about the first half of the Medieval period. Past effective sizes revealed a substantial decrease since 200 generations ago that continued until today. The results of this study are relevant for the future implementation of within breed and across breed genomic selection programs in the Spanish beef cattle populations.

在這篇論文裡，我們從台灣勵志書籍中主要是考察了一種文學與規訓的歷史。 　　在一九五0年到一九九0年勵志書籍的系譜中，隨著支配肉體與心靈的技術變化的前沿，如果存在著基本的調性，那麼它仍是循著「激勵」、「撫慰」、「教育」、「指導」的功能原則，指向建構規範與認同的目標，勵志書籍則成為一種權力機制。 　　從勵志書籍的文本中，我們可以看出的是規範身心的技術和認同變化。在一九五0年代建構的是政治認同的肉體和心靈、以及與這種認同相聯繫的方法；在一九六、七0年代是經濟認同的肉體和心靈、以及與這種認同相聯繫的技術；到了一九八0年代以後，我們看的是對規範的真理紀律的文化認同，與知識共構，對差異、個體的重視隱藏著「經管」的底蘊。 　　勵志書籍從出現到轉型，體現在權力關係之中。在政治力量、經濟力量與秩序的規範力量介入中，一九五0年代反共戰鬥文學與勵志文學出現，一九六、七0年代現代主義思潮和現代勵志文學轉型，一九八0年代鄉土文學爭端的消弭、個體的誕生與近代勵志文學的成型，在在對肉體和心靈角力，不斷改變的，是權力的意志傾向，是力量鬥爭的最後結果。 　　就權力關係下的個體而言，台灣的勵志書籍在不同時期也呈現了不同的技術。一九五0年代到一九七0年代，重點毋寧在於「分離實踐」(dividing practice)的技術，差別在場域不同和部署的方式不同。一九五0年代是透過獎勵制度拔擢作家、再在物質的生活領域進行佈建，論述部署是「差序格局」結合「修齊治平」道統的原則；一九六、七0年代則是建構經濟性質的精神的分離實踐，結合醫學的隱喻，呈現出「經濟達爾文主義的公民」形象，體現為「階級」劃分的雛形；一九八0年代則是「差異的經管」，一方面是透過「認識自我」的心靈的技術性繳械，一方面是「建構自我」的肉體的解剖式武裝，達成規範的秩序。

<p>This paper focuses on the subject of Simone de Beauvoir and how she creates her view of motherhood. With help from Toril Moi’s method – which she calls <i>personal genealogy</i> – as a standpoint I have read Beauvoir’s autobiography <i>Memoirs of a Dutiful Daughter</i> with and against her essay about women, <i>The Second Sex</i>.</p><p>The genealogy tries to understand the term ‘making’ and the idea of production or construction and the personal genealogy sees the subject – the person – as an extraordinarily complex effect of a whole network of different discourses or determinants. In order to be able to understand Beauvoir’s view on motherhood I have read her philosophy with and against the feminist philosopher Ulla M. Holm’s and the radical feminist Adrienne Richs’ theories about mothering and the institution of motherhood.</p><p>In Beauvoir’s other works I have also found keys to the patriarchal motherhood she writes about in <i>The Second Sex.</i> A motherhood she in her individual life dissociates herself from, and through which she creates her own self, when she ten years after <i>The second Sex </i>publishes the first volume in her autobiography. With help from Julia Kristeva’s theory about the abject my study also shows that the ”motherhood as slavery” that she runs away from has made engraving marks in her own body.</p>

The goal of this dissertation is to determine the genealogical and historical perspective of a selected part of the Swanepoel family in South Africa (1698-1906). It includes historical tendencies such as conflicts, wars, determination of the role and influence of the church and the impact on their Christian orientation, miscegenation, cultural integration and exposure to the South African landscape during the said period. Sources: Primary, secondary and archives sources, electronic genealogical information, periodic publications, websites and church registers. A personal archive containing letters, photo’s, information from graveyards, national and other archive documents and interviews with family members, published articles from accredited publications, published and unpublished dissertations. Marriages between Indian slaves and Free Burghers and inter-marriages between family members were identified. Family-registers are attached as addenda. The study covered the effect of the South African War and the “scorched earth policy” on the family. This dissertation contributed to the existing researched information available regarding the role and lifestyle of “Afrikaner families”. The study has shown the influence as a result of the continuous movement of borders from the Cape to North Western Region. / MA (History), North-West University, Vaal Triangle Campus, 2013

Tesis para optar al grado de Magíster en Estudios Latinoamericanos / Esta tesis aborda el problema de la nación en las novelas regionalistas A bagaceira (José Américo de Almeida, 1928) y Zurzulita (Mariano Latorre, 1920). Proponemos que estos textos se inscriben en un marco comprensivo mayor que hemos llamado archivo nacional, un dispositivo de poder que establece y gobierna la memoria y el origen de una entidad o institución, en este caso, el Estado-nación. Este archivo fue primeramente fundado por Silvio Romero en Brasil y Rodolfo Lenz en Chile, representantes de la corriente filológico-folclórica que desde el último tercio del siglo XIX pensó “lo propio” a partir de los conceptos raza y lengua. Nuestra tesis es que las novelas A bagaceira y Zurzulita problematizan críticamente la idea de nación heredada, al demostrar la imposibilidad de aquella y, por tanto, exponer el lugar de un nuevo sujeto nacional. De este modo, se pretende devolver la complejidad textual y el interés cultural de escritos muchas veces desdeñados por la historia de la literatura latinoamericana. Después de revisar el nacimiento de la filología y los estudios folclóricos en Alemania, se aborda la obra folclórica de Romero y Lenz para deslindar su comprensión del sujeto nacional y la nación; en un segundo momento, consideramos las novelas de Almeida y Latorre desde su enunciación y entramado textual.

Objetivos: Determinar las características epidemiológicas y genealógicas de los pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Huntington (EH) que han acudido al IECN en el periodo 1974 -2003 Población y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo realizado en el Instituto de Ciencias Neurológicas (IECN) “Oscar Trelles Montes” de todos los pacientes con diagnóstico de EH que acudieron al IECN en el periodo de 1974 – 2003. Resultados: Se identificaron un total de 68 pacientes diagnosticados de EH, de los cuales, 42 (61.76%) eran mujeres y 26 (38.24%) eran varones. Del total de pacientes con EH, 31 (45.58%) había nacido en Lima, 18 (54.5%) de ellos eran naturales de Cañete, constituyéndose la zona con mayor cantidad de pacientes. La edad de inicio de los síntomas fue 39.54 años, observándose un inicio más precoz de la enfermedad en aquellos pacientes tenían un patrón de transmisión paterna (36 años), en comparación de aquellos que tenían transmisión materna (42 años), siendo esta diferencia significativa (p = 0.04, IC: 95%). Se observa que la mayor cantidad de pacientes se encuentra en el intervalo comprendido entre los 20 y 50 años, quienes corresponden a la EH de inicio en la adultez (74.6%). Los síntomas de inicio de la enfermedad fueron: Movimientos involuntarios de tipo coreico 68 (100%), alteraciones de la marcha 30 (44.1%), e irritabilidad en 23 (33.8%) pacientes. Se reconstruyeron 52 árboles genealógicos representando a 60 pacientes tanto de manera ascendente como descendente, agrupando 1768 individuos. Se reportaron en las historias clínicas 241 casos de EH, de los cuales 118 (49%) eran varones y 123 (51%) mujeres. El árbol genealógico con mayor número de individuos fue el correspondiente al caso número 14 con 186 individuos, reportándose también en el mismo árbol EH en gemelos dicigóticos. No se pudo llegar al objetivo de encontrar un ancestro común que haya introducido la EH en nuestro país. Conclusiones: Cañete constituye una de las zonas con mayor cantidad de casos de EH en nuestro país. La mayoría de los pacientes comienza a presentar los primeros síntomas de la enfermedad en la cuarta década de la vida, en forma de movimientos coreicos y alteraciones del comportamiento en su mayoría. Esta enfermedad se presenta en plena edad productiva, cuando muchos de ellos ya han presentado descendencia, haciéndose difícil el consejo genético, mas aún si las personas no tienen acceso al diagnóstico genético de esta enfermedad, la cual puede informar con anticipación la posibilidad o no de desarrollo de la enfermedad.

This research deals with the verification of the biological kinship of individuals with known genealogical data. It is dividend into two main parts: a) theoretical introduction to detect biological relationship at skeletal remains; b) practical verification of the biological kinship of individuals within genealogically documented sample and the anonymous sample. Genealogically documented sample consists of the remains of thirty seven members of related Andres, Cvrček, Vávra, Palma and Mizera families in the range of four generations in the years 1895 - 2006. The biological kinship is verified using several approaches: analysis of skeletal non-metric traits, analysis of non-metric dental traits, and assesment of morphological and metric similarities of frontal sinuses (sinus frontalis). Certain pathological conditions on the skeleton are taken into account as well. The degree of similarity between individuals from genealogically documented sample, recorded on the basis of skeletal non-metric traits, is further compared with the degree of similarity between randomly selected individuals from the early medieval Frankish necropolis Cherboug-Notre-Dame (7th - 11th centuries). It also investigates the influence of consanguineous marriage (inbreeding) on the degree of similarity of individuals in other...

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