Objetivos: Avaliar associações da velocidade de crescimento com marcadores inflamatórios e dose cumulativa de glicorticóide em uma coorte de pacientes com Artrite Idiopática Juvenil acompanhados por 1 ano. Material e Métodos: Foram avaliados 79 pacientes com AIJ segundo critérios da ILAR. A atividade clínica da doença foi classificada por médicos reumatologistas pediátricos. Os dados antropométricos foram mensurados e classificados de acordo com as normas da Organização Mundial da Saúde. Foram utilizadas curvas de velocidade de crescimento segundo Tanner; considerou-se baixa velocidade de crescimento valores de escore Z ≤ -2. Concentrações séricas de IL-6 foram mensuradas por ELISA no período basal, e valores acima de 1 pg/ml foram considerados elevados. Resultados: Baixa velocidade de crescimento teve uma prevalência de 25,3% e esteve associada com atividade da doença no período do seguimento (p=0,085), valores elevados de IL-6 (interleucina-6) (p=0,003), velocidade de sedimentação globular (VSG) (p=0,022) e proteína C reativa (PCR) (p=0,001) e maior dosagem cumulativa de glicocorticóide (0=0,044). Na regressão linear múltipla tendo como variável dependente a velocidade de crescimento, observou-se que somente os níveis elevados de IL-6 foram independente e negativamente associados com a velocidade de crescimento (p=0,025). Conclusão: Baixa velocidade de crescimento é altamente prevalente em crianças com AIJ. Níveis elevados de IL-6 têm um importante impacto negativo no crescimento desses pacientes, enquanto a exposição ao glicocorticóide total parece ser um fator secundário. / Objective: To evaluate associations of growth velocity with inflammatory markers and cumulative dose of glucocorticoid in a cohort of patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) followed during 1 year. Methods: Seventy-nine patients were evaluated by criteria according to the ILAR. The disease activity was evaluated by a pediatric rheumatologist. The anthropometic data were measured and classified according to the World Health Organization standards. Growth velocity curves were used according to Tanner, values below the Z-score ≤ -2 were considered low growth velocity. Serum concentrations of IL-6 were measured by ELISA in the baseline period, and values over 1pg/ml were considered as elevated. Results: The prevalence of low growth velocity was 25.3%, and it was associated with: active disease on follow-up visit (p=0,085), elevated interleukin-6 (IL-6) (p=0,003), erythrocyte sedimentation rate (ESR) (p=0,022) and C-reactive protein (CRP) (p=0,001) and higher cumulative glucocorticoid doses (0=0,044). In the multiple linear regression with growth velocity as the dependent variable, only elevated IL-6 levels were independently and negatively associated with growth velocity (p=0,025). Conclusion: Low growth velocity is highly prevalent in children with JIA. Elevated IL-6 levels seem to have an important negative impact on growth in these children, while total glucocorticoid exposure appears to be a secondary factor.

A Artrite idiopática juvenil (AIJ) é a artropatia crônica mais prevalente na infância e adolescência. A prevalência da síndrome metabólica, assim como da obesidade, vem apresentando um rápido aumento, atingindo todas as faixas etárias, incluindo a infância. A síndrome metabólica é caracterizada por um conjunto de riscos para doença cardiovascular e diabetes melito tipo 2, incluindo adiposidade abdominal, resistência à insulina, dislipidemias e hipertensão arterial sistêmica. Além destes componentes, a inflamação tem sido reconhecida cada vez mais como um fator importante na síndrome metabólica e obesidade, e pacientes com doenças caracterizadas por processos inflamatórios crônicos, como a AIJ, poderiam representar grupos de risco especiais. Os glicocorticoides são utilizados rotineiramente no controle da inflamação da artrite idiopática juvenil, em doses elevadas e com uso prolongado. O uso crônico do glicocorticoide pode induzir resistência à insulina, hipertensão arterial sistêmica e obesidade, aumentando o risco de desenvolver síndrome metabólica. O presente trabalho tem como objetivo avaliar a prevalência de obesidade e síndrome metabólica em pacientes com AIJ. Em pacientes acompanhados no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e Hospital da Criança Santo Antônio (complexo Santa Casa) foram observados uma prevalência de 19,7% de síndrome metabólica e 22,7% de obesidade, sem diferença entre os subtipos da doença. A obesidade foi associada com tempo de duração da doença, obesidade abdominal, pressão arterial elevada, resistência à insulina e presença de síndrome metabólica. O IMC, circunferência da cintura, triglicerídeos, baixos níveis de HDL-c, pressão arterial sistólica e diastólica, níveis séricos de insulina e resistência a insulina (HOMA-ir) mostraram associação com a SM (p<0,05). Não houve associação entre a presença de SM e dose cumulativa de glicocorticoide, atividade da doença e tempo de duração da doença. Os resultados mostram uma alta frequência de obesidade e síndrome metabólica em pacientes com AIJ, sugerindo um aumento do risco de futuras complicações cardiovasculares. e parecem ser independentes do uso de glicocorticoide. Ações de intervenção são necessárias entre os pacientes com AIJ para reduzir o excesso de peso, evitar as complicações metabólicas e fatores de risco cardiovasculares na vida adulta. / Juvenile idiopathic arthritis is the most prevalent chronic arthropathy in childhood and adolescence. The prevalence of metabolic syndrome, as well as obesity, is increasing fast, in all age groups, including the childhood. Metabolic syndrome is defined as a cluster of risk factors for cardiovascular and type 2 diabetes, including abdominal obesity, insulin resistance, dyslipidaemia and hypertension. Besides these components, inflammation has been increasingly considered as a significant component in metabolic syndrome and obesity, and patients with diseases characterized by the presence of chronic inflammation, such as JIA, could represent special groups of risk. Glucocorticoids are used routinely in the management of the inflammation of JIA, in high doses and long-term. Long-term use of the glucocorticoids can cause insulin resistance, hypertension and obesity, increasing the risk for the metabolic syndrome. The aim of the present study was to evaluate prevalence of the obesity and metabolic syndrome in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). In patients followed in the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) and Hospital da Criança Santo Antônio (Santa Casa Complex) service of reumatology were observed a prevalence of 19.7% of metabolic syndrome and 22.7% of obese, without difference between the subtypes of the disease. Obesity was associated with disease duration, abdominal obesity, arterial hypertension, insulin resistance and presence of metabolic syndrome. BMI, waist circunference, triglycerides, low HDL-c level, systolic and diastolic BP, fasting insulin serum levels and insulin resistance (HOMA-ir) showed significant association with MetS (p<0,05). There was no correlation between the presence of metabolic syndrome and cumulative glucocorticoid dose, disease activity and duration of disease. The results showed that there were high frequencies of obesity and metabolic syndrome in JIA patients and use appears to be indeoendent of the use glucocorticoid. Intervation actions are needed among JIA patients, to decrease excess weight, metabolic complications and cardiovascular risk factors in adulthood.

A artrite idiopática juvenil frequentemente afeta a articulação temporomandibular, compromete o crescimento facial e pode ser fator de risco para cáries e doenças periodontais. Entretanto, são escassos os estudos que avaliam em conjunto todas essas alterações. O objetivo deste estudo foi avaliar a condição dentária, as características faciais e a articulação temporomandibular de 35 pacientes com artrite idiopática juvenil, evolução poliarticular, tratados em hospital escola, comparativamente a um grupo controle de 35 crianças saudáveis. O estudo constou de avaliação sistemática das estruturas dentárias, orais e faciais através de: questionário de anamnese, índice CPO-D, índice de placa, índice de sangramento gengival, relação dentária, perfil facial, índice de Helkimo e classificação das alterações condilares observadas nas radiografias panorâmicas da face. A idade média foi de 11,4±3,47 e 10,4±2,56 anos, respectivamente para os grupos estudo e controle. No grupo com artrite idiopática juvenil estiveram significativamente presentes, comparativamente ao grupo controle: o perfil facial convexo (p=0,002); os ruídos articulares (p=0,040); a disfunção da articulação temporomandibular (p=0,003); a limitação da abertura bucal (p=0,001), a mobilidade mandibular gravemente comprometida (p=0,001) e a dor à palpação articular e dos músculos da mastigação (p=0,001). O índice CPO-D dos pacientes com artrite idiopática juvenil com 3 a 8 articulações de membros superiores comprometidas pela doença foi estatisticamente diferente que o do grupo controle (p=0,036), no entanto os índices de placa e de sangramento gengival, em números absolutos foram maiores no grupo com artrite idiopática juvenil, embora sem diferenças estatisticamente significativas, havendo aumento progressivo desses índices à medida que aumentaram o número de articulações de membros superiores comprometidas pela artrite idiopática juvenil. Ao exame radiográfico a prevalência da alteração do côndilo mandibular foi estatisticamente diferente no grupo com artrite idiopática juvenil (p=0,041), sendo de grau 2 as alterações mais freqüentes (p=0,010). Este estudo mostrou que os pacientes com artrite idiopática juvenil avaliados têm alterações faciais e mandibulares graves, que podem ser atribuídas aos efeitos diretos da doença na articulação temporomandibular. Por outro lado, a maior freqüência de doenças dentárias e gengivais que apresentaram pode ser atribuída, em parte, como efeito secundário da artrite idiopática juvenil na saúde oral / The juvenile idiopathic arthritis frequently affects the temporomandibular joint, compromises the facial growth and can be factor of risk to tooth decay and gingival diseases. However, there are few studies that correlate all those alterations. The aim of this study was to evaluate the dental condition, facial characteristics and the temporomandibular joint of the 35 patients with juvenile idiopathic arthritis treated in a large teaching hospital, comparatively with a control group of 35 healthy children. The study consisted of systematic evaluation of their dental, oral, and facial structures, through: anamnesis questionnaire, DMFT index, plaque and gingival bleeding index, dental relationship, facial profile, Helkimo\'s index and classification of condilar alterations observed in ortopanthomography. The mean age was 11.4±3.47 and 10.4±2.56 years, respectively to the study group and control group. In the juvenile idiopathic arthritis group were significantly presents, comparatively with a control group: the convex facial profile (p=0.002); joint noise (p=0.040), temporomandibular joint dysfunction (p=0.003); limited of mouth opening (p=0.001); mandibular mobility severely impaired (p=0.001) and the articular and masticatory muscles palpation pain (p=0.001). The DMFT index of juvenile idiopathic arthritis patients with 3 to 8 affected joints in superior limbs, was statistically different that control group (p=0.036), however the plaque and gingival bleeding indexes, were higher in juvenile idiopathic arthritis group, although without statistically significant difference, with progressive increase in these index, in proportion to a higher number of superior limbs joints involved by juvenile idiopathic arthritis. In accordance with the radiographic evaluation, the incidence of condilar alteration was statistically different in juvenile idiopathic arthritis group (p=0.041), and the grade 2 was the most frequent alterations (p=0.010). This study showed that the patients with juvenile idiopathic arthritis evaluated have severe facial and mandibular alterations what can be a direct effect of the disease in the temporomandibular joint. And also, the higher frequency of dental and gingival diseases can be considered, as a secondary effect of juvenile idiopathic arthritis on oral health

OBJETIVO: Determinar os valores séricos do ligante do receptor do ativador do fator nuclear Kappa B (RANKL) e da osteoprotegerina (OPG) em pacientes com Artrite Idiopática Juvenil de início poliarticular (AIJp) em atividade e avaliar a possível correlação destes valores com a presença radiológica de erosões ósseas. MÉTODOS: Trinta pacientes do sexo feminino com diagnóstico de AIJ de início poliarticular segundo os critérios da ILAR (International League of Associations for Rheumatology) em atividade e trinta crianças saudáveis (controles) pareadas por idade e sexo foram selecionadas consecutivamente para este estudo. Todas as articulações comprometidas foram radiografadas e avaliadas, com especial interesse, para a presença de erosões ósseas. Concentrações séricas do RANKL e OPG foram medidas por enzima-imunoensaio (Biomedica, Vienna, Austria). RESULTADOS: Pacientes com AIJp em atividade apresentaram altos valores séricos de RANKL e menores taxas de OPG/RANKL comparadas com controles [2,90 (0,1-37,4) vs. 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,007 e 21,25 (1,8- 897,6) vs. 347,5 (9-947,8)] pg/ml, p=0,005). Diferentemente, não houve diferença em relação à concentração sérica de OPG quando se comparou os pacientes e controles [55,24 (28,34-89,76) vs. 64,42 (30,68-111,28) pg/ml, p=0,256]. Maiores concentrações de RANKL e menores taxas de OPG/RANKL também foram observadas em pacientes com AIJp em atividade com erosões ósseas comparadas com controles [3,49 (0,1-37,4) vs. 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,0115 e 14,3 (1,8-897.6) vs. 347,5 (9-947,8) p=0,016]. Em contraste, valores séricos de RANKL e a taxa de OPG/RANKL foram semelhantes em pacientes com AIJp sem erosões ósseas comparadas com controles [1,75 (0,1-10,9) vs 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,055 e 29,2 (3,3-756,8) vs. 347,5 (9- 947,8), p=0,281]. CONCLUSÃO: Estes dados sugerem que pacientes com AIJp em atividade com erosões ósseas apresentam altos valores séricos de RANKL e baixa taxa de OPG/RANKL indicando que estas alterações podem refletir o comprometimento ósseo nesta doença. / OBJECTIVE: To determine the serum levels of receptor activator of nuclear factor kB-ligand (RANKL) and osteoprotegerin (OPG) in active polyarticularonset Juvenile Idiopathic Arthritis patients (pJIA) and evaluate its possible correlation with bone erosions on the X-ray. METHODS: Thirty female girls with active pJIA diagnosis according ILAR criteria (International League of Associations for Rheumatology) and 30 healthy children gender and agematched controls were consecutively selected for this study. All involved articulations were evaluated by X-ray and analyzed for the presence of bone erosions. The serum levels of RANKL and OPG were measured using an enzyme-linked immunosorbent (Biomedica, Vienna, Austria). RESULTS: Results: Patients with active pJIA had higher levels of serum RANKL and lower OPG/RANKL ratio compared to controls [2.90 (0.1-37.4) vs. 0.25 (0.1- 5.7) pg/ml, p=0.007] and 21.25 (1.8-897.6) vs. 347.5 (9-947.8) pg/ml, p=0.005]. However, levels of OPG were comparable in both groups [55.24 (28.34-89.76) vs. 64.42 (30.68-111.28) pg/ml, p=0.256]. Higher levels of serum RANKL and lower OPG/RANKL ratio was also observed in active pJIA patients with bone erosions compared to controls [3.49 (0.1-37.4) vs. 0.25 (0.1-5.7) pg/ml, p=0.0115 and 14.3 (1.8-897.6) vs. 347.5 (9-947.8), p=0.016]. In contrast, RANKL levels and OPG/RANKL ratio were alike in pJIA patients without bone erosion and controls [1.75 (0.1-10.9) vs. 0.25 (0.1- 5.7) pg/ml, p=0.055 and 29.2 (3.3-756.8) vs. 347.5 (9-947.8), p=0.281]. CONCLUSION: These data suggest that active pJIA with bone erosion is associated with high serum levels of RANKL and low OPG/RANKL ratio indicating that these alterations may reflect bone damage in this disease.

OBJETIVO: Determinar os valores séricos do ligante do receptor do ativador do fator nuclear Kappa B (RANKL) e da osteoprotegerina (OPG) em pacientes com Artrite Idiopática Juvenil de início poliarticular (AIJp) em atividade e avaliar a possível correlação destes valores com a presença radiológica de erosões ósseas. MÉTODOS: Trinta pacientes do sexo feminino com diagnóstico de AIJ de início poliarticular segundo os critérios da ILAR (International League of Associations for Rheumatology) em atividade e trinta crianças saudáveis (controles) pareadas por idade e sexo foram selecionadas consecutivamente para este estudo. Todas as articulações comprometidas foram radiografadas e avaliadas, com especial interesse, para a presença de erosões ósseas. Concentrações séricas do RANKL e OPG foram medidas por enzima-imunoensaio (Biomedica, Vienna, Austria). RESULTADOS: Pacientes com AIJp em atividade apresentaram altos valores séricos de RANKL e menores taxas de OPG/RANKL comparadas com controles [2,90 (0,1-37,4) vs. 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,007 e 21,25 (1,8- 897,6) vs. 347,5 (9-947,8)] pg/ml, p=0,005). Diferentemente, não houve diferença em relação à concentração sérica de OPG quando se comparou os pacientes e controles [55,24 (28,34-89,76) vs. 64,42 (30,68-111,28) pg/ml, p=0,256]. Maiores concentrações de RANKL e menores taxas de OPG/RANKL também foram observadas em pacientes com AIJp em atividade com erosões ósseas comparadas com controles [3,49 (0,1-37,4) vs. 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,0115 e 14,3 (1,8-897.6) vs. 347,5 (9-947,8) p=0,016]. Em contraste, valores séricos de RANKL e a taxa de OPG/RANKL foram semelhantes em pacientes com AIJp sem erosões ósseas comparadas com controles [1,75 (0,1-10,9) vs 0,25 (0,1-5,7) pg/ml, p=0,055 e 29,2 (3,3-756,8) vs. 347,5 (9- 947,8), p=0,281]. CONCLUSÃO: Estes dados sugerem que pacientes com AIJp em atividade com erosões ósseas apresentam altos valores séricos de RANKL e baixa taxa de OPG/RANKL indicando que estas alterações podem refletir o comprometimento ósseo nesta doença. / OBJECTIVE: To determine the serum levels of receptor activator of nuclear factor kB-ligand (RANKL) and osteoprotegerin (OPG) in active polyarticularonset Juvenile Idiopathic Arthritis patients (pJIA) and evaluate its possible correlation with bone erosions on the X-ray. METHODS: Thirty female girls with active pJIA diagnosis according ILAR criteria (International League of Associations for Rheumatology) and 30 healthy children gender and agematched controls were consecutively selected for this study. All involved articulations were evaluated by X-ray and analyzed for the presence of bone erosions. The serum levels of RANKL and OPG were measured using an enzyme-linked immunosorbent (Biomedica, Vienna, Austria). RESULTS: Results: Patients with active pJIA had higher levels of serum RANKL and lower OPG/RANKL ratio compared to controls [2.90 (0.1-37.4) vs. 0.25 (0.1- 5.7) pg/ml, p=0.007] and 21.25 (1.8-897.6) vs. 347.5 (9-947.8) pg/ml, p=0.005]. However, levels of OPG were comparable in both groups [55.24 (28.34-89.76) vs. 64.42 (30.68-111.28) pg/ml, p=0.256]. Higher levels of serum RANKL and lower OPG/RANKL ratio was also observed in active pJIA patients with bone erosions compared to controls [3.49 (0.1-37.4) vs. 0.25 (0.1-5.7) pg/ml, p=0.0115 and 14.3 (1.8-897.6) vs. 347.5 (9-947.8), p=0.016]. In contrast, RANKL levels and OPG/RANKL ratio were alike in pJIA patients without bone erosion and controls [1.75 (0.1-10.9) vs. 0.25 (0.1- 5.7) pg/ml, p=0.055 and 29.2 (3.3-756.8) vs. 347.5 (9-947.8), p=0.281]. CONCLUSION: These data suggest that active pJIA with bone erosion is associated with high serum levels of RANKL and low OPG/RANKL ratio indicating that these alterations may reflect bone damage in this disease.

A artrite idiopática juvenil frequentemente afeta a articulação temporomandibular, compromete o crescimento facial e pode ser fator de risco para cáries e doenças periodontais. Entretanto, são escassos os estudos que avaliam em conjunto todas essas alterações. O objetivo deste estudo foi avaliar a condição dentária, as características faciais e a articulação temporomandibular de 35 pacientes com artrite idiopática juvenil, evolução poliarticular, tratados em hospital escola, comparativamente a um grupo controle de 35 crianças saudáveis. O estudo constou de avaliação sistemática das estruturas dentárias, orais e faciais através de: questionário de anamnese, índice CPO-D, índice de placa, índice de sangramento gengival, relação dentária, perfil facial, índice de Helkimo e classificação das alterações condilares observadas nas radiografias panorâmicas da face. A idade média foi de 11,4±3,47 e 10,4±2,56 anos, respectivamente para os grupos estudo e controle. No grupo com artrite idiopática juvenil estiveram significativamente presentes, comparativamente ao grupo controle: o perfil facial convexo (p=0,002); os ruídos articulares (p=0,040); a disfunção da articulação temporomandibular (p=0,003); a limitação da abertura bucal (p=0,001), a mobilidade mandibular gravemente comprometida (p=0,001) e a dor à palpação articular e dos músculos da mastigação (p=0,001). O índice CPO-D dos pacientes com artrite idiopática juvenil com 3 a 8 articulações de membros superiores comprometidas pela doença foi estatisticamente diferente que o do grupo controle (p=0,036), no entanto os índices de placa e de sangramento gengival, em números absolutos foram maiores no grupo com artrite idiopática juvenil, embora sem diferenças estatisticamente significativas, havendo aumento progressivo desses índices à medida que aumentaram o número de articulações de membros superiores comprometidas pela artrite idiopática juvenil. Ao exame radiográfico a prevalência da alteração do côndilo mandibular foi estatisticamente diferente no grupo com artrite idiopática juvenil (p=0,041), sendo de grau 2 as alterações mais freqüentes (p=0,010). Este estudo mostrou que os pacientes com artrite idiopática juvenil avaliados têm alterações faciais e mandibulares graves, que podem ser atribuídas aos efeitos diretos da doença na articulação temporomandibular. Por outro lado, a maior freqüência de doenças dentárias e gengivais que apresentaram pode ser atribuída, em parte, como efeito secundário da artrite idiopática juvenil na saúde oral / The juvenile idiopathic arthritis frequently affects the temporomandibular joint, compromises the facial growth and can be factor of risk to tooth decay and gingival diseases. However, there are few studies that correlate all those alterations. The aim of this study was to evaluate the dental condition, facial characteristics and the temporomandibular joint of the 35 patients with juvenile idiopathic arthritis treated in a large teaching hospital, comparatively with a control group of 35 healthy children. The study consisted of systematic evaluation of their dental, oral, and facial structures, through: anamnesis questionnaire, DMFT index, plaque and gingival bleeding index, dental relationship, facial profile, Helkimo\'s index and classification of condilar alterations observed in ortopanthomography. The mean age was 11.4±3.47 and 10.4±2.56 years, respectively to the study group and control group. In the juvenile idiopathic arthritis group were significantly presents, comparatively with a control group: the convex facial profile (p=0.002); joint noise (p=0.040), temporomandibular joint dysfunction (p=0.003); limited of mouth opening (p=0.001); mandibular mobility severely impaired (p=0.001) and the articular and masticatory muscles palpation pain (p=0.001). The DMFT index of juvenile idiopathic arthritis patients with 3 to 8 affected joints in superior limbs, was statistically different that control group (p=0.036), however the plaque and gingival bleeding indexes, were higher in juvenile idiopathic arthritis group, although without statistically significant difference, with progressive increase in these index, in proportion to a higher number of superior limbs joints involved by juvenile idiopathic arthritis. In accordance with the radiographic evaluation, the incidence of condilar alteration was statistically different in juvenile idiopathic arthritis group (p=0.041), and the grade 2 was the most frequent alterations (p=0.010). This study showed that the patients with juvenile idiopathic arthritis evaluated have severe facial and mandibular alterations what can be a direct effect of the disease in the temporomandibular joint. And also, the higher frequency of dental and gingival diseases can be considered, as a secondary effect of juvenile idiopathic arthritis on oral health

INTRODUÇÃO: Doenças reumáticas, como a artrite idiopática juvenil (AIJ) podem afetar significativamente a vida sexual do indivíduo. A inflamação e a fadiga associadas com artrite crônica podem levar à disfunção articular, contraturas musculares, diminuição da força muscular e uma variedade de deformidades que podem comprometer a sexualidade. Desta forma, o objetivo deste estudo foi elaborar, desenvolver e aplicar um questionário auto-aplicativo com o intuito de avaliar a vida sexual de uma população homogênea de pacientes do sexo masculinos com AIJ poliarticular e fator reumatóide negativo. PACIENTES E MÉTODOS: Um questionário autoaplicativo de avaliação sexual masculina (QASM) foi desenvolvido por um painel de experts e aplicado a todos os pacientes e controles, relativo a aspectos funcionais e comportamentais da sexualidade e satisfação sexual masculina. Foram avaliados pacientes do sexo masculino com AIJ poliarticular com fator reumatóide negativo conforme os critérios do ILAR de 2004 e doença inativa. A inatividade da doença foi definida como inflamação em pelo menos uma articulação e velocidade de hemossedimentação elevado nos últimos três meses. Como grupo controle foram avaliados 120 adolescentes e jovens do sexo masculino pareados por idade e classe sócioeconômica. O HAQ foi aplicado em todos os pacientes. Teste t-student, quiquadrado, exato de Fisher e não paramétrico de Mann-Whitney foram utilizados e P<0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: Trinta e dois pacientes com AIJ poliarticular, FR-, com média de idade de 20,8 ± 3,8 anos e tempo médio de duração da doença igual a 15,4 ± 3,6 anos foram avaliados. A prática de masturbação foi similar nos pacientes e controles (87,5% vs. 91%, p>0,999) e dor articular foi observada em apenas 2 pacientes com AIJ (7%). Relação sexual regular (no mínimo 1x/semana) foi mencionada por 78% dos pacientes com AIJ e por 62% dos controles (p=86). Dor articular durante a relação sexual foi significativamente mais freqüente nos 48% dos pacientes vs. 3% dos controles (p<0,001), sendo nos pacientes em quadris (n=3), joelhos (n=5) e ambos quadris e joelhos (n=4) e nos punhos de 2 controles. Reforçando este achado, a média de pontuação do HAQ foi maior nos pacientes com dor articular durante a relação sexual (1,82 ± 0,27 vs. 1,43 ± 0,32; p=0,007) e durante a masturbação (2 + 0,17 vs. 1,58 + 0,3; p=0,019). Notavelmente, desejo e satisfação sexuais estavam preservados em todos os pacientes e controles. CONCLUSÃO: Nos nossos pacientes com AIJ poliarticular FR -, o QASM foi aplicável e mostrou que a sexualidade está preservada, apesar do longo tempo de doença, morbidade, disfunção e dor articular / INTRODUCTION: Rheumatic diseases such as juvenile idiopathic arthritis (JIA) may significantly affect a person´s sexual life. Both inflammation and fatigue associated with persistent arthritis may lead to joint impairment, muscular contractures, reduced muscular strength and a variety deformities which may affect the sexuality. Therefore, the aim of this study was to elaborate, develop and apply a self-admisnistered questionnarie in order to evaluate sexual life of a homogeneous population of male patients with rheumatoid factor (RF) negative polyarticular JIA. PATIENTS AND METHODS: A self applied questionnarie of male sexual evaluation (MSEQ) was developed by a group of experts and was applied to all the patients and control group, relating to functional and behavior aspects of male sexuality and sexual satisfaction. A cohort of male patients with RF negative polyarticular JIA according to 2004 ILAR revised criteria and inactive disease was studied. The inactive disease was considered as absence of any synovitis associated to low ESR for at least three months. As control group 120 male adolescents and youths subjects age-matched with same socioeconomic status were evaluated. HAQ was applied to all patients.Tstudent, chi-square, Fishers exact and non-parametric Mann-Whitney tests were perfomed and p<0.05 was significant. RESULTS: Thirty two (32) patients with polyarticular JIA, FR-, mean age 20.8 + 3.8 yrs (16-26 yrs), mean disease duration = 15.4 ± 3.6 yrs (13-20 yrs) were assessed. Masturbation practice was similar among patients and controls (87,5% vs. 91%, p>0,999) although joint pain was solely observed in 2 JIA individuals (7%). Regular sexual intercourse (at least 1x/week) was mentioned by 78% JIA patients and 62% controls (p=0.86). Joint pain during intercourse was more frequent in 48% patients vs. 3% controls (P<0.001), in patients on hips (n=3), knees (n=5), both hips and knees (n=4), and in the controls on wrist (n=2) . Reforcing this findings, the mean HAQ score was higher on 12 patients with joint pain during intercourse and during masturbation comparing to 13 without joint pain (1.77 ± 0.31 vs. 1.2 ± 0.14; p<0.05). Notabily desire and sexual satisfaction were preserved in all the patients and control group. CONCLUSION:In this cohort of male patients with RF- polyarticular JIA, MSEQ was applicable and showed that sexual life is preserved, despite long term disease, morbidity, dysfunction and joint pain

INTRODUÇÃO: Doenças reumáticas, como a artrite idiopática juvenil (AIJ) podem afetar significativamente a vida sexual do indivíduo. A inflamação e a fadiga associadas com artrite crônica podem levar à disfunção articular, contraturas musculares, diminuição da força muscular e uma variedade de deformidades que podem comprometer a sexualidade. Desta forma, o objetivo deste estudo foi elaborar, desenvolver e aplicar um questionário auto-aplicativo com o intuito de avaliar a vida sexual de uma população homogênea de pacientes do sexo masculinos com AIJ poliarticular e fator reumatóide negativo. PACIENTES E MÉTODOS: Um questionário autoaplicativo de avaliação sexual masculina (QASM) foi desenvolvido por um painel de experts e aplicado a todos os pacientes e controles, relativo a aspectos funcionais e comportamentais da sexualidade e satisfação sexual masculina. Foram avaliados pacientes do sexo masculino com AIJ poliarticular com fator reumatóide negativo conforme os critérios do ILAR de 2004 e doença inativa. A inatividade da doença foi definida como inflamação em pelo menos uma articulação e velocidade de hemossedimentação elevado nos últimos três meses. Como grupo controle foram avaliados 120 adolescentes e jovens do sexo masculino pareados por idade e classe sócioeconômica. O HAQ foi aplicado em todos os pacientes. Teste t-student, quiquadrado, exato de Fisher e não paramétrico de Mann-Whitney foram utilizados e P<0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: Trinta e dois pacientes com AIJ poliarticular, FR-, com média de idade de 20,8 ± 3,8 anos e tempo médio de duração da doença igual a 15,4 ± 3,6 anos foram avaliados. A prática de masturbação foi similar nos pacientes e controles (87,5% vs. 91%, p>0,999) e dor articular foi observada em apenas 2 pacientes com AIJ (7%). Relação sexual regular (no mínimo 1x/semana) foi mencionada por 78% dos pacientes com AIJ e por 62% dos controles (p=86). Dor articular durante a relação sexual foi significativamente mais freqüente nos 48% dos pacientes vs. 3% dos controles (p<0,001), sendo nos pacientes em quadris (n=3), joelhos (n=5) e ambos quadris e joelhos (n=4) e nos punhos de 2 controles. Reforçando este achado, a média de pontuação do HAQ foi maior nos pacientes com dor articular durante a relação sexual (1,82 ± 0,27 vs. 1,43 ± 0,32; p=0,007) e durante a masturbação (2 + 0,17 vs. 1,58 + 0,3; p=0,019). Notavelmente, desejo e satisfação sexuais estavam preservados em todos os pacientes e controles. CONCLUSÃO: Nos nossos pacientes com AIJ poliarticular FR -, o QASM foi aplicável e mostrou que a sexualidade está preservada, apesar do longo tempo de doença, morbidade, disfunção e dor articular / INTRODUCTION: Rheumatic diseases such as juvenile idiopathic arthritis (JIA) may significantly affect a person´s sexual life. Both inflammation and fatigue associated with persistent arthritis may lead to joint impairment, muscular contractures, reduced muscular strength and a variety deformities which may affect the sexuality. Therefore, the aim of this study was to elaborate, develop and apply a self-admisnistered questionnarie in order to evaluate sexual life of a homogeneous population of male patients with rheumatoid factor (RF) negative polyarticular JIA. PATIENTS AND METHODS: A self applied questionnarie of male sexual evaluation (MSEQ) was developed by a group of experts and was applied to all the patients and control group, relating to functional and behavior aspects of male sexuality and sexual satisfaction. A cohort of male patients with RF negative polyarticular JIA according to 2004 ILAR revised criteria and inactive disease was studied. The inactive disease was considered as absence of any synovitis associated to low ESR for at least three months. As control group 120 male adolescents and youths subjects age-matched with same socioeconomic status were evaluated. HAQ was applied to all patients.Tstudent, chi-square, Fishers exact and non-parametric Mann-Whitney tests were perfomed and p<0.05 was significant. RESULTS: Thirty two (32) patients with polyarticular JIA, FR-, mean age 20.8 + 3.8 yrs (16-26 yrs), mean disease duration = 15.4 ± 3.6 yrs (13-20 yrs) were assessed. Masturbation practice was similar among patients and controls (87,5% vs. 91%, p>0,999) although joint pain was solely observed in 2 JIA individuals (7%). Regular sexual intercourse (at least 1x/week) was mentioned by 78% JIA patients and 62% controls (p=0.86). Joint pain during intercourse was more frequent in 48% patients vs. 3% controls (P<0.001), in patients on hips (n=3), knees (n=5), both hips and knees (n=4), and in the controls on wrist (n=2) . Reforcing this findings, the mean HAQ score was higher on 12 patients with joint pain during intercourse and during masturbation comparing to 13 without joint pain (1.77 ± 0.31 vs. 1.2 ± 0.14; p<0.05). Notabily desire and sexual satisfaction were preserved in all the patients and control group. CONCLUSION:In this cohort of male patients with RF- polyarticular JIA, MSEQ was applicable and showed that sexual life is preserved, despite long term disease, morbidity, dysfunction and joint pain

Nos portadores de doenças infantis crônicas e/ou incapacitantes, descreve-se uma maior susceptibilidade à morbidade psiquiátrica e uma maior incidência destes transtornos do que em grupos controles de levantamentos populacionais. Na abordagem psiquiátrica destes pacientes, instrumentos de avaliação validados em populações saudáveis não se mostram adequados. Da mesma forma, um diagnóstico psiquiátrico categorial não é a melhor opção, visto que alguns comportamentos podem ser mecanismos adaptativos em uma criança adoentada. A alternativa mais considerada, na atualidade, para contornar as dificuldades acima, tendo em vista a avaliação psíquica de crianças cronicamente doentes, tem sido a abordagem da qualidade de vida desses indivíduos. Neste trabalho, avaliou-se a qualidade de vida de crianças e adolescentes portadores de leucemia linfocítica aguda (LLA) e artrite reumatóide juvenil (ARJ), em relação a indivíduos sadios pareados. Aplicou-se a Children?s Global Assessment Scale (CGAS), a Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) e o Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) em 28 portadores de LLA, 28 portadores de ARJ, e 28 indivíduos sadios pareados. Aos resultados referentes a cada item do AUQEI, comparando os grupos estudados, aplicou-se a análise de variância com um fator independente, pelas médias de pontuação dos itens dos 3 grupos. O nível de significância considerado foi de 5%. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação da CGAS. A correlação entre a pontuação da CGAS de pais e médicos foi boa. Houve diferença entre os grupos na pontuação total da VINELAND, assim como na do domínio comunicacional da VINELAND. A diferença entre os grupos ARJ e SADIOS quanto à pontuação da VINELAND, domínio atividades de vida cotidiana, não foi significativa. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação do domínio socialização da VINELAND e aos do AUQEI. Poucos itens do AUQEI apresentaram diferenças significativas quanto à pontuação entre os grupos: a hierarquia mais freqüentemente presente foi: LLA < ARJ < SADIOS, nos itens 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 e 26. A seqüência inversa (LLA > ARJ > SADIOS) foi observada nos itens 14 e 20. Foi observada a seqüência ARJ < LLA < SADIOS nos itens 7, 9 e 10. Os itens 1, 5, 8, 17 e 19 apresentaram pontuação maior para ARJ em relação aos demais grupos. Os itens 12, 15 e 22 não apresentaram hierarquização entre os grupos. Neste estudo, nítido foi o pior desempenho dos portadores de LLA e ARJ em relação aos sadios, no que se referiu ao desenvolvimento de comportamentos adaptativos. Do ponto de vista do seu funcionamento global, não houve diferença estatisticamente significativa, o que demonstra não ter havido, em nosso estudo, uma maior incidência de queixas desta ordem por parte dos pais, em função da vigência de uma doença crônica. No entanto, estes pacientes denotaram capacidade surpreendente de obter recursos para usufruir com plenitude suas vidas. Todos os pacientes entrevistados demonstraram ajuizar uma distinção clara entre os vários estados mencionados na aplicação do AUQEI, e obtiveram pontuação total compatível com os controles sadios e com os dados obtidos quando da validação do AUQEI em nosso meio. Urge que se desenvolvam instrumentos habilitados em captar a percepção da doença e do tratamento proveniente do próprio paciente pediátrico. / It is described that children and adolescents with chronic and/or incapacitating diseases have a greater susceptibility to psychiatric morbidity and a greater incidence of these disorders than control groups and normative population. On the psychiatric approaching of these patients, valid assessment instruments within healthy population seems inadequate. In the same way, a categorical psychiatric diagnosis is not the best option, considering that some behaviors can be adaptive mechanisms in a sick child. Nowadays, the best alternative to overcome the difficulties mentioned above, having in mind the psychiatric assessment of chronically ill children, has been the quality of life assessment of these subjects. This study assessed the quality of life of children and adolescents with acute lymphocytic leukemia (ALL) and juvenile rheumatoid arthritis (JRA), comparing them to healthy subjects. The Children\'s Global Assessment Scale (CGAS), the Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) and the Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) were applied on 4 to 12-year-old subjects, 28 with ALL, 28 with JRA, and 28 healthy subjects (HEALTHY). Each item of AUQEI was compared among the studied groups, the variance analysis being applied with an independent factor, within the average score of the three groups. The level of significance considered was 5%. There were significant differences among the groups on VINELAND total scores, as well as on VINELAND communication domain; there was no significant differences among the groups on VINELAND everyday life activities domain scores. There were no significant differences among the groups on VINELAND socialization domain scores and on AUQEI total scores. Few item on AUQEI displayed significant differences in relation to the scores among groups: the hierarchy more frequently presented was ALL<JRA<HEALTHY, on items 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 and 26. The inverted sequence (ALL>JRA>HEALTHY) was seen on items 14 and 20. On items 7, 9, and 10 the sequence presented was: ALL<JRA<HEALTHY groups. The items 1, 5, 8, 17, and 19 presented a higher score to JRA beyond other groups. On this study, the worst performance of the subjects with ALL and JRA, compared to the healthy ones, was sharp clear, related to the development of adaptive behaviors. There were no significant statistically differences in their global functioning, what displays that there has not been, in our study, a greater incidence of complaints from parents, due to the presence of a severe disease. Nevertheless, these patients showed an astonishing capacity of obtaining resources to live their lives entirely. Each subject interviewed displayed to have a clear distinction among the levels mentioned on the AUQEI applied, and they obtained the compatible total score within the healthy control groups and with the obtained data from AUQEI validation. It is urging to develop habilitated instruments to catch the perception of the disease and the treatment proceeding from the pediatric patient.

Nos portadores de doenças infantis crônicas e/ou incapacitantes, descreve-se uma maior susceptibilidade à morbidade psiquiátrica e uma maior incidência destes transtornos do que em grupos controles de levantamentos populacionais. Na abordagem psiquiátrica destes pacientes, instrumentos de avaliação validados em populações saudáveis não se mostram adequados. Da mesma forma, um diagnóstico psiquiátrico categorial não é a melhor opção, visto que alguns comportamentos podem ser mecanismos adaptativos em uma criança adoentada. A alternativa mais considerada, na atualidade, para contornar as dificuldades acima, tendo em vista a avaliação psíquica de crianças cronicamente doentes, tem sido a abordagem da qualidade de vida desses indivíduos. Neste trabalho, avaliou-se a qualidade de vida de crianças e adolescentes portadores de leucemia linfocítica aguda (LLA) e artrite reumatóide juvenil (ARJ), em relação a indivíduos sadios pareados. Aplicou-se a Children?s Global Assessment Scale (CGAS), a Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) e o Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) em 28 portadores de LLA, 28 portadores de ARJ, e 28 indivíduos sadios pareados. Aos resultados referentes a cada item do AUQEI, comparando os grupos estudados, aplicou-se a análise de variância com um fator independente, pelas médias de pontuação dos itens dos 3 grupos. O nível de significância considerado foi de 5%. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação da CGAS. A correlação entre a pontuação da CGAS de pais e médicos foi boa. Houve diferença entre os grupos na pontuação total da VINELAND, assim como na do domínio comunicacional da VINELAND. A diferença entre os grupos ARJ e SADIOS quanto à pontuação da VINELAND, domínio atividades de vida cotidiana, não foi significativa. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação do domínio socialização da VINELAND e aos do AUQEI. Poucos itens do AUQEI apresentaram diferenças significativas quanto à pontuação entre os grupos: a hierarquia mais freqüentemente presente foi: LLA < ARJ < SADIOS, nos itens 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 e 26. A seqüência inversa (LLA > ARJ > SADIOS) foi observada nos itens 14 e 20. Foi observada a seqüência ARJ < LLA < SADIOS nos itens 7, 9 e 10. Os itens 1, 5, 8, 17 e 19 apresentaram pontuação maior para ARJ em relação aos demais grupos. Os itens 12, 15 e 22 não apresentaram hierarquização entre os grupos. Neste estudo, nítido foi o pior desempenho dos portadores de LLA e ARJ em relação aos sadios, no que se referiu ao desenvolvimento de comportamentos adaptativos. Do ponto de vista do seu funcionamento global, não houve diferença estatisticamente significativa, o que demonstra não ter havido, em nosso estudo, uma maior incidência de queixas desta ordem por parte dos pais, em função da vigência de uma doença crônica. No entanto, estes pacientes denotaram capacidade surpreendente de obter recursos para usufruir com plenitude suas vidas. Todos os pacientes entrevistados demonstraram ajuizar uma distinção clara entre os vários estados mencionados na aplicação do AUQEI, e obtiveram pontuação total compatível com os controles sadios e com os dados obtidos quando da validação do AUQEI em nosso meio. Urge que se desenvolvam instrumentos habilitados em captar a percepção da doença e do tratamento proveniente do próprio paciente pediátrico. / It is described that children and adolescents with chronic and/or incapacitating diseases have a greater susceptibility to psychiatric morbidity and a greater incidence of these disorders than control groups and normative population. On the psychiatric approaching of these patients, valid assessment instruments within healthy population seems inadequate. In the same way, a categorical psychiatric diagnosis is not the best option, considering that some behaviors can be adaptive mechanisms in a sick child. Nowadays, the best alternative to overcome the difficulties mentioned above, having in mind the psychiatric assessment of chronically ill children, has been the quality of life assessment of these subjects. This study assessed the quality of life of children and adolescents with acute lymphocytic leukemia (ALL) and juvenile rheumatoid arthritis (JRA), comparing them to healthy subjects. The Children\'s Global Assessment Scale (CGAS), the Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) and the Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) were applied on 4 to 12-year-old subjects, 28 with ALL, 28 with JRA, and 28 healthy subjects (HEALTHY). Each item of AUQEI was compared among the studied groups, the variance analysis being applied with an independent factor, within the average score of the three groups. The level of significance considered was 5%. There were significant differences among the groups on VINELAND total scores, as well as on VINELAND communication domain; there was no significant differences among the groups on VINELAND everyday life activities domain scores. There were no significant differences among the groups on VINELAND socialization domain scores and on AUQEI total scores. Few item on AUQEI displayed significant differences in relation to the scores among groups: the hierarchy more frequently presented was ALL<JRA<HEALTHY, on items 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 and 26. The inverted sequence (ALL>JRA>HEALTHY) was seen on items 14 and 20. On items 7, 9, and 10 the sequence presented was: ALL<JRA<HEALTHY groups. The items 1, 5, 8, 17, and 19 presented a higher score to JRA beyond other groups. On this study, the worst performance of the subjects with ALL and JRA, compared to the healthy ones, was sharp clear, related to the development of adaptive behaviors. There were no significant statistically differences in their global functioning, what displays that there has not been, in our study, a greater incidence of complaints from parents, due to the presence of a severe disease. Nevertheless, these patients showed an astonishing capacity of obtaining resources to live their lives entirely. Each subject interviewed displayed to have a clear distinction among the levels mentioned on the AUQEI applied, and they obtained the compatible total score within the healthy control groups and with the obtained data from AUQEI validation. It is urging to develop habilitated instruments to catch the perception of the disease and the treatment proceeding from the pediatric patient.