INTRODUÇÃO: As infecções do aparelho respiratório inferior (IARI) constituem importante causa de morbi-mortalidade nas crianças abaixo dos cinco anos de idade e são responsáveis por um grande número de hospitalizações. Os vírus são os seus principais agentes causadores. A maioria das IARI, na criança, tem um único agente viral identificado. Com o advento de técnicas moleculares, tornou-se possível a identificação de mais de um agente viral numa mesma amostra de secreção respiratória. No que diz respeito à gravidade da doença entre crianças infectadas por um único vírus em relação às crianças infectadas por dois ou mais vírus (coinfecção), a literatura científica revela-se conflitante. No presente estudo, os autores comparam a gravidade da infecção entre um ou mais agentes virais em crianças até 24 meses de idade hospitalizadas com infecção aguda do aparelho respiratório inferior e os possíveis fatores associados à evolução clinica. CASUÌSTICA E MÉTODOS: em estudo de coorte retrospectivo foram analisadas 304 crianças hospitalizadas com infecção respiratória aguda no período de fevereiro a novembro de 2005. Foram avaliadas as características demográficas dos pacientes (idade, sexo), diagnóstico de alta, presença de fatores de risco para gravidade (prematuridade, displasia broncopulmonar, cardiopatia, imunodepressão, neuropatia) e os seguintes desfechos de gravidade: tempo de internação, necessidade e tempo de oxigênio, necessidade e tempo de internação em UTI, necessidade e tempo de ventilação mecânica. A técnica de PCR ou RT-PCR foi utilizada para identificação de oito vírus respiratórios: vírus sincicial respiratório (VSR), metapneumovírus humano (MPV-h), parainfluenza 1, 2 e 3 (PIV), Influenza A e B (IV A e B) e adenovírus (AdV). RESULTADOS: Foram identificados agentes virais em 219 (72%) crianças sendo que 158 (72%) crianças apresentaram infecção por um único agente viral (IU) e 61 (28%) apresentaram co-infecção (CI). O VSR foi o vírus mais freqüente em ambos os grupos. No grupo IU, o VSR esteve presente em 121 amostras (76,6%), seguido do AdV em 20 amostras (12,6%) e pelo MPV-h em 11 amostras (7%). No grupo CI, o agente mais identificado em associação com o VSR foi o AdV, presente em 24 amostras (39%) seguido do MPV-h em 16 amostras (26%). Não foi encontrada diferença entre os grupos IU e CI quanto à idade (p=0,66), sexo (p=0,84), história de prematuridade (p=0,87). A distribuição das infecções virais, segundo o mês de ocorrência, foi semelhante nos grupos IU e CI, predominando nos meses de abril, maio e junho. As infecções virais foram mais frequentes nas crianças menores de 1 ano de idade tanto no grupo IU como no grupo CI. A bronquiolite foi o diagnóstico mais freqüente em ambos os grupos (42% IU e 33% CI). Não houve diferença, entre os dois grupos, quanto à necessidade de UTI (p=0,12), necessidade de oxigênio (p=0,71), necessidade de ventilação mecânica (p=0,35), tempo de internação (p=0,18), tempo de UTI (p=0,8), tempo de ventilação mecânica (p=0,8), tempo de oxigênio (p=0,81). CONCLUSÃO: A gravidade das infecções virais do aparelho respiratório inferior em lactentes hospitalizados foi semelhante tanto em pacientes com coinfecção como nos pacientes com infecção por um único agente. / BACKGROUND: Lower acute respiratory tract infections are a major cause of morbidity and mortality in children under five years of age and lead to a large number of hospitalizations. Acute bronchiolitis and pneumonia correspond to the main manifestations of these infections and viruses are the major ethiologic agents. Whether the infections caused by one or more virus are associated with the disease severity is still controversial . OBJECVIVES: to compare the severity of the infection by one or more viral agents in children up to 24 months of age hospitalized with acute lower respiratory tract infection and the possible associated factors with clinical outcome. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of 304 children hospitalized with acute respiratory disease from February to November 2005. We evaluated the demographics (age, sex), disease severity risk factors (prematurity, bronchopulmonary dysplasia, heart disease, immunosuppression, neuropathy, absence of breastfeeding) and the following outcomes: lengh of hospitalization, oxygen therapy, admission in the ICU, need of mechanical ventilation. The PCR or RT-PCR was used to identify eight respiratory viruses: respiratory syncytial virus (RSV), human metapneumovirus (h- MPV), parainfluenzavirus 1, 2 and 3 (PIV), influenza A and B (IV A and B) and adenovirus (AdV). RESULTS: Viral agents were identified in 219 (72%) children. Among them 158 (72%) were infected with a single viral agent and 61 (28%) had co-infection. RSV was the main ethiologic agent in 121 samples (76.6%) in the patients with a single agent , followed by AdV in 20 samples (12.6%) and the h-MPV in 11 samples (7%). In the patients with co-infection, the most common association was the RSV and AdV (39%) followed by the RSV and h-MPV (26%). There was no statistically significant difference between the group with single viral agent and the group with co-infection regarding age (p=0.66), gender (p=0.84), history of prematurity (p=0.87) and history of breastfeeding until 6 months of age (p=0.36). The monthly distribution of viral infections was similar in both groups, predominantly in April, May and June. Children under one year of age were the most afected by acute lower respiratory tract infection in both groups. Bronquiolitis was the most frequent diagnosis in both groups. There was no difference between the groups regarding the need for ICU (p=0.12), oxygen requirement (p=0.71), need for mechanical ventilation (p=0.35), length of hospitalization (p= 0.18), ICU stay (p= 0.8), duration of mechanical ventilation (p=0.8), oxygen therapy (p=0.81). CONCLUSION: In children hospitalized with acute respiratory low tract infection caused by one or more type of virus configure the same disease severity profile.

Introdução: A bronquiolite aguda é a principal causa de internação de lactentes menores de um ano de idade e tem como principal agente etiológico o vírus sincicial respiratório. As principais diretrizes baseadas em evidências recomendam o tratamento de suporte com hidratação e oxigenoterapia, quando necessário e não indicam o uso rotineiro de corticosteroides, broncodilatadores e antibióticos. No entanto, estudos anteriores mostraram que o uso inadvertido dessas medicações é frequente na prática clínica. Objetivo: Analisar o tratamento aplicado a lactentes com bronquiolite viral aguda em um hospital público e compará-lo a diretrizes nacionais e internacionais. Casuística e métodos: Foi realizado um estudo observacional, transversal, descritivo e analítico que incluiu crianças menores de 2 anos, internadas no Hospital do Servidor Público Estadual durante dois anos (2012 - 2014), com primeiro episódio de sibilância e que tiveram coletado aspirado de nasofaringe, para pesquisa de vírus sincicial respiratório na admissão. Foram excluídos os lactentes com fatores de risco conhecidos para desenvolver doença grave. As informações foram coletadas dos prontuários e por contato telefônico com os responsáveis. Resultados: Dentre os 129 pacientes com resultado positivo para a pesquisa do vírus sincicial respiratório, 7 foram excluídos por apresentarem alguma comorbidade ou fator de risco prognóstico e 2 não tiveram o seus prontuários encontrados. A idade média, dos 120 estudados, foi de 6,8 meses e 51,6% foram do sexo feminino. Broncodilatadores, corticosteroides, antibióticos e inalação com solução salina hipertônica foram prescritos, durante a internação, a 90%, 72,5%, 40% e 66,7% dos casos, respectivamente. O uso dessas medicações foi excessivo e não compatível com as diretrizes, exceto o uso de solução salina hipertônica inalatória que esteve em acordo com a recomendação da Sociedade Brasileira de Pediatria. Após ajuste para confundidores, a chance de prescrição de antibióticos foi menor em menores de 3 meses (OR=0,21, p= 0,007) e também associada à presença de febre na admissão (OR=3, p = 0,013) e maior tempo de internação (OR=2,53, p= 0,003). A introdução de oxigênio suplementar apresentou associação com maior tempo de internação (OR=12,9, p < 0,001). Os lactentes com idade abaixo de 3 meses tiveram menor chance de prescrição de corticosteroides (OR=0,67, p < 0,001) que também foi associada à saturação menor que 95% no momento da admissão (OR=3,17, p= 0,037) e ao maior tempo de internação. O uso de solução salina hipertônica também foi associado ao maior tempo de internação (OR=3,07, p < 0,001). Conclusão: Em lactentes hospitalizados em um hospital público, o uso de antibióticos, corticosteroides e broncodilatadores para tratamento da bronquiolite aguda foi elevado. Essas condutas não seguiram as recomendações das principais diretrizes nacionais e internacionais. O uso de solução salina hipertônica inalatória seguiu a diretriz da Sociedade Brasileira de Pediatria / Background: Acute bronchiolitis is the main cause of hospitalization of infants under one year of age and has respiratory syncytial virus as the main etiological agent. The main evidence-based guidelines recommend hydration and oxygen therapy support when necessary and do not indicate the routine use of corticosteroids, bronchodilators and antibiotics. However, previous studies have shown that inadvertent use of these medications is common in clinical practice. Objective: To analyze the treatment of infants with acute viral bronchiolitis in a public hospital and to compare it with national and international guidelines. Patients and methods: An observational, transversal, descriptive and analytical study was carried out, including children under 2 years of age, hospitalized between two years (2012 - 2014), with first episode of wheezing and nasopharyngeal test for respiratory syncytial virus on admission. Infants with known risk factors for developing severe disease were excluded. The information was collected from the medical records and by telephone contact with those parents. Result: Of the 129 patients with a positive test for respiratory syncytial virus, 7 were excluded because they presented some comorbidity or a prognostic risk factor, and 2 did not have their charts found. The mean age of the 120 studied was 6.8 months and 51.6% were female. Bronchodilators, corticosteroids, antibiotics and nebulised hypertonic saline were prescribed, during hospitalization, at 90%, 72.5%, 40% and 66.7% of the cases, respectively. The use of these medications was excessive and not compatible with the guidelines, except the use of nebulised hypertonic saline that was in agreement with the recommendation of the Brazilian Society of Pediatrics. After adjusting for confounders, the chance of antibiotic prescription was lower in children younger than 3 months (OR = 0.21, p = 0.007) and also associated with the presence of fever at admission (OR = 3, p = 0.013) and a longer stay (OR = 2.53, p = 0.003). The introduction of supplemental oxygen showed an association with longer hospitalization (OR = 12.9, p < 0.001). Infants less than 3 months of age had a lower chance of prescribing corticosteroids (OR = 0.67, p < 0.001), which was also associated with a saturation of less than 95% on admission (OR = 3.17, p = 0.037 ) and longer hospitalization time. The use of nebulised hypertonic saline was also associated with longer length of stay (OR = 3.07, p < 0.001). Conclusion: In infants hospitalized in a public hospital, the use of antibiotics, corticosteroids and bronchodilators to treat acute bronchiolitis was high. These conducts did not follow the recommendations of the main national and international guidelines. The use of nebulised hypertonic saline followed the guideline of the Brazilian Society of Pediatrics

Introdução: A bronquiolite aguda é a principal causa de internação de lactentes menores de um ano de idade e tem como principal agente etiológico o vírus sincicial respiratório (VSR). O diagnóstico baseia-se na apresentação clínica e epidemiologia. A maioria das medidas terapêuticas é controversa e apesar da etiologia viral, a prescrição de antibióticos sistêmicos é freqüente. Não está claro se a pesquisa etiológica viral pode influenciar na conduta nesses lactentes. Objetivo: Analisar o impacto da realização de pesquisa etiológica viral sobre a conduta terapêutica, em lactentes internados com bronquiolite aguda. Casuística e métodos: Foi realizado estudo de coorte histórica que incluiu lactentes menores de 12 meses, internados no Hospital Universitário da USP durante dois anos, com diagnóstico de alta de bronquiolite aguda e que tiveram coletado aspirado de nasofaringe, para pesquisa viral, por imunofluorescência indireta (IFI), à admissão. Foram excluídos os lactentes com fatores de risco conhecidos para desenvolver doença grave. As informações foram coletadas dos prontuários. As alterações de condutas realizadas até 24 horas após a divulgação do diagnóstico etiológico foram consideradas associadas ao resultado da IFI. Resultados: Dentre 1199 lactentes, menores de 12 meses hospitalizados, 71% apresentaram diagnóstico de doença aguda do aparelho respiratório, sendo que 33% apresentaram bronquiolite. Desses, 33 foram excluídos e 20 não puderam ter a análise concluída. A idade média, dos 230 lactentes estudados, foi de 4 meses (± 2,7) e 56% foram do sexo masculino. Broncodilatadores, corticosteróides e antibióticos foram prescritos, à admissão em 80%, 52% e 55% dos casos, respectivamente. A pesquisa viral foi positiva para algum vírus em 165 casos e negativa em 65. O VSR foi identificado em 146 casos e outros vírus em 19. Os grupos com pesquisa viral negativa e positiva foram semelhantes com relação à prescrição de antibióticos (52% x 56%, respectivamente, p = 0,636), corticosteróide (42% x 56% -p = 0,052) e broncodilatadores (74% x 83%, p = 0,114) à admissão. A suspensão de antibióticos predominou nos pacientes com pesquisa viral positiva (35,6% x 9,2%, p < 0,001). Não houve alteração significante quanto as prescrições de corticosteróides e broncodilatadores. Também na comparação entre pacientes VSR (+) e com resultado negativo para pesquisa viral, o padrão de alterações de conduta foi semelhante. Houve suspensão de antibióticos em 32,2% e 9,2%, respectivamente (p < 0,001). O resultado positivo da pesquisa viral foi o único fator independentemente associado à suspensão de antibióticos, tanto no grupo com pesquisa viral positiva para qualquer vírus (RR = 3,37, p = 0,005) como no grupo VSR(+) (RR = 3,33, p = 0,006) Conclusão: Em lactentes hospitalizados com BA, o resultado positivo da pesquisa viral por IFI, foi determinante da suspensão de antibióticos sistêmicos, prescritos à admissão. / Background: Acute bronchiolitis is the leading cause of infant hospitalization, and it is most commonly caused by respiratory syncytial virus (RSV). Etiological tests are not required for its diagnosis, which can be made clinically. The most prescribed therapeutic measures are controversial, and in spite of the viral etiology, the prescription of systemic antibiotics is frequent. It remains unclear whether viral screening could contribute to therapy adjustment. Objective: To analyze the impact of viral screening on the therapeutic management of hospitalized infants with acute bronchiolitis. Patients and methods: A retrospective cohort was performed to assess the impact of RSV screening on medication prescription. The study included infants up to 1 year of age who were hospitalized at the University Hospital USP for 2 years, with bronchiolitis as discharge diagnosis and who had nasopharyngeal samples collected on admission for virus screening, by indirect immunofluorescence assay (IFA). Infants were excluded if they had a known risk factors for developing severe disease. Clinical information was obtained from the patients medical records. Therapeutic changes were considered to be associated with viral screening when made within 24 hours of the release of IFA results. Result: Among 1199 hospitalized infants younger than 12 months, 71% were diagnosed with acute lower respiratory disease, of which 33% had bronchiolitis. Of these, 33 were excluded and 20 could not have the analysis completed. The average age of the 230 infants studied was 4 months (+/- 2.7) and 56% were male. Bronchodilators, steroids and antibiotics were prescribed on admission for 80%, 52%, and 55% of cases, respectively. The viral test was positive for some virus in 165 cases and negative in 65. RSV was identified in 146 cases and other viruses in the 19. At admission, the groups with negative or positive viral test were similar regarding the prescription of antibiotics (52% vs 56% respectively, p=0.636), corticosteroids (42% vs 56%, p=0.052) and bronchodilators (74% vs 83%, p=0.114). The discontinuation of antibiotics predominated in patients who tested positive for virus (35.6% vs 9.2%, p<0.001). There were no significant changes regarding the prescription of corticosteroids and bronchodilators. Also, when comparing patients with viral test positive for RSV or negative for any virus the patterns were similar. There was discontinuation of antibiotics in 32.2 % and 9.2%, respectively (p=0.001). The positive result of viral test was the only independent factor associated with the discontinuation of antibiotics, both in the group with positive viral test for any virus (RR=3.37, p=0.005) and in the RVS (+) group (RR=3.33, p=0.006). Conclusion: In hospitalized infants with acute bronchiolitis, the positive result for virus screening, by IFA was an independent factor associated to the discontinuation of systemic antibiotics prescribed at admission.

Introdução: A capacidade de exercício tem sido pouco estudadaem pacientes combronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI). Além disso, há poucos estudos avaliando indivíduos após a infância. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia máxima em pacientes adolescentes e adultos com diagnóstico prévio de BOPI e identificar os mecanismos de limitação ao exercício. Métodos: Estudo transversal com recuperação retrospectiva de testes espirométricos de 4-6 anos antes dos atuais. Foram estudados 16 pacientes com BOPI (10-23 anos), acompanhados em um ambulatório de atendimento terciário. Todos os indivíduos realizaram teste de função pulmonar em repouso e teste de exercício cardiopulmonar com pesquisa de broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE). Um grupo composto de 10 indivíduos saudáveis, pareado por sexo, idade e altura, foi usado como controle. Resultados: Quando comparados ao grupo controle, os pacientes com BOPI apresentaram pior função pulmonar em repouso, com moderada a grave obstrução ao fluxo de ar e aprisionamento aéreo. Capacidade aeróbica de pico foi significativamente menor nos pacientes ( O2 pico: 87±22 vs 110±21% previsto; p=0,01), com uma maior proporção de pacientes com capacidade aeróbica abaixo do normal [ O2 pico<84% previsto: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0,09]. A capacidade aeróbica máxima (expressa tanto em valores absolutos como em % previsto) dos pacientes foi significativamente associada com idade (r=0,59, p=0,02), índice de massa corpórea (IMC) (r=0,55, p=0,03), capacidade difusiva pulmonar (DLCO% previsto) (r=0,66, p=0,01), capacidade inspiratória (CI) / capacidade pulmonar total (CPT) (r=0,52, p=0,04) e volume residual (RV) / CPT (r=-0,56, p=0,03). Nenhuma associação foi encontrada, no entanto, entre a O2 de pico e os valores finais de exercícios e variação da oximetria de pulso (SpO2), relação ventilação de pico/ventilação voluntária máxima( E/VVM) e outros valores da função pulmonar em repouso quando expresso em % do previsto. Por outro lado, o volume expiratório forçado no 1ºs (VEF1) foi moderadamente correlacionado com DLCO (r=0,59, p=0,03) e fortemente com CI/CPT (r=0,90, p=0,00) e VR/CPT (r=-0,89, p=0,00). Valores espirométricos atuais não foram diferentes dos de 4-6 anos atrás, quando expresso em % do previsto [VEF1: 60±30 vs 60±22; capacidade vital forçada (CVF): 73±22 vs 69±14], embora, quando expresso em litros, valores atuais foram maiores (VEF1: 1,94±0,93 vs 1,14±0,50; CVF: 2,79±0,89 vs 1,52±0,45, p<0,01). Conclusão: Pacientes adolescentes e adultos com BOPI apresentaram uma capacidade aeróbia de pico reduzida em comparação comcontroles saudáveis, sendo que aproximadamente metade dos pacientes tiveram redução da capacidade aeróbica quando expresso em porcentagem do previsto. A capacidade aeróbica de pico foi diretamente relacionada com a idade, a capacidade de difusão pulmonar e os parâmetros de hiperinflação pulmonar e aprisionamento aéreo. Quanto maior a limitação do fluxo de ar (menor VEF1) maior foi a hiperinsuflação e aprisionamento aéreo. / Introduction: Repercussion in exercise capacity has been poorly studied in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (PBO). Additionally, studies have mainly evaluated children and a follow-up in older subjects is lacking. Aims: Evaluate with maximal incremental cardiopulmonary exercise tests older adolescents and adults with previous diagnosis of PBO and indentify the mechanisms of exercise limitation. Methods: The study has a cross-sectional design with retrospective retrieval of the available spirometric data of 4-6 years ago. We studied 16 patients with POB (10 to 23 yrs old), followed up inan outpatient tertiary care clinic. All subjects underwent resting lung function testingand exercise testing. A control group, composedbysex, age and height, was usedcontaining 10subjects. Results: When compared PBO patients with control group, patients presented worse resting lung function, with moderate-to-severe air flow obstruction and air trapping. Peak exercise capacity was significantly lower in patients (peak O2: 87±22 vs 110±21% pred; P=0.01) with a greater proportion than in patients presenting reduced aerobic capacity [peak O2<84% pred: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0.09]. In correlations analyses, peak aerobic capacity (expressed both as absolute values and %pred) was significantly correlated with age in patients (r= 0.59, p= 0.02), body mass index (BMI) (r= 0.55, p= 0.03), lung diffusion capacity (DLCO% pred) (r= 0.66, p= 0.01), rest inspiratory capacity(IC)/total lung capacity(TLC) (r= 0.52, p=0.04) and residual volume (RV)/TLC (r= -0.56, p= 0.03). No association was found, however, between peak O2 and final exercise values and change from rest of SpO2 (p=0.79 and 0.76, respectively) peak ventilation/maximal ventilatory ventilation ratio ( E/MVV) (p=0.82) and other resting lung function values [forced expiratory volume in 1s (FEV1), forced vital capacity (FVC), FEV1/FVC, IC, TLC and RV) when expressed as %pred. On the other hand, FEV1 were moderately correlated with DLCO (r= 0.59, p= 0.03), and strongly with IC/TLC (r= 0.90, p= 0.00) and RV/TLC (r= -0.89, p= 0.00). Current spirometric values were not different from those of 4-6 years ago when expressed as % of pred (FEV1: 60±30 vs 60±22; FVC: 73±22 vs 69±14), although when expressed in liters, current values are greater (FEV1: 1.94±0.93 vs 1.14±0.50; FVC: 2.79±0.89 vs 1.52±0.45; p= 0.00 and 0.00, respectively). Conclusion: We have shown in a sample of adolescent and adult patients with PBO that peak aerobic capacity is reduced compared to healthy controls and almost half of the patients had reduced aerobic capacity when expressed as percent of predict. Peak aerobic capacity was directly correlated with age, lung diffusion capacity and parameters of rest hyperinflation and air trapping. The greater the air flow limitation (lower FEV1), the greater the hyperinflation and air trapping were.

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Subjective measures such as health-related quality of life (HRQoL) are being increasingly used to measure the impact of Bronchiolitis Obliterans on children's lives. Currently, there is a paucity of studies that have evaluated health-related quality of life in patients with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterating. Objective: To assess the level of agreement in health-related quality of life (HRQoL) between children with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBOPI) and their parent (so-called proxy). Methodology: Participants aged between 8-17, which had been previously diagnosed with PIBOPI, were regularly followed up at a pediatric pulmonology outpatient clinic. Parents or legal guardians (caregivers) of these patients were also recruited for they. A validated and age-appropriate version of the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL) was used for the assessment of HRQoL. Caregivers completed the corresponding proxy versions of the questionnaire. The correlation between self and proxy reports of HRQoL was determined by intra-class correlation coefficient (ICC), and dependent t-tests. Results: The majority of the participants were males (79.4%), and the average age was 11.8 years. Intra-class correlations between each of the PedsQL domains and the total score were all lower than 0.6, with a range between 0.267 (poor) and 0.530 (fair). When the means of each domain and the total score of the questionnaires were compared, caregivers were observed to score significantly lower HRQoL than children, with the exception of the social domain in which the difference was not significant. However, the differences in score exceeded the critical threshold difference of 4 points in all other domains. Conclusions: Proxys from patients with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans tend to report lower quality of life scores than patients themselves. / Introdu??o: Bronquiolite Obliterante P?s-Infecciosa ? uma doen?a pulmonar obstrutiva cr?nica, que afeta as vias a?reas distais. A doen?a ? rara e grave, n?o tem uma causa definida, in?meras causas levam ao quadro de um insulto secund?rio. Medidas subjetivas como qualidade de vida relacionada ? sa?de (QVRS),est?o sendo cada vez mais utilizado para aferir o impacto da Bronquiolite Obliterante na vida das crian?as. Atualmente, existe uma escassez de estudos que tenham avaliado a qualidade de vida relacionada ? sa?de em pacientes com Bronquiolite Obliterante P?s-infecciosa. Objetivo: Avaliar o n?vel de concord?ncia da Qualidade de Vida Relacionada ? Sa?de (QVRS) entre crian?as com Bronquiolite Obliterante P?s-infecciosa (BOPI) e seus pais (Proxy). M?todos: Participantes com idade entre 8-17 anos, previamente diagnosticados com BOPI, foram acompanhados regularmente em ambulat?rios especializados de pneumologia pedi?trica. Os pais ou os representantes legais (cuidadores) destes pacientes tamb?m foram recrutados para o estudo. Para avalia??o da QVRS foi aplicada a vers?o validada do instrumento Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQl). Os cuidadores responderam a vers?o correspondente do question?rio para o Proxy. A correla??o dos relatos da QVRS entre as crian?as e seus Proxy foi determinado mediante o coeficiente de correla??o intraclasse (CCI) e teste t para a amostras independentes. Resultados: A maioria dos participantes era do sexo masculino, (79,4%), a m?dia de idade foi de 11,8 anos. Os CCI entre cada um dos dom?nios do PedsQL, bem como o escore total foram inferiores a 0,6, variando entre 0,267 (pobre) e 0,530 (satisfat?ria). As m?dias dos dom?nios e do escore total dos question?rios respondidos pelos pacientes e aquelas relatadas pelos respons?veis comparadas demonstraram que o escore dos cuidadores foi significativamente menor do que o das crian?as, com exce??o apenas para o dom?nio social, cuja diferen?a n?o foi significativa. Todavia, as diferen?as ultrapassaram a diferen?a m?nima importante de 4 pontos no escore para todos os dom?nios. Conclus?o: Os Proxys dos pacientes com Bronquiolite Obliternante P?s-infecciosa tendem a relatar menores escores de qualidade de vida que os pr?prios pacientes.

Contexto: Os mecanismos inflamatórios que determinam a gravidade da bronquiolite viral aguda em criançasainda não estão bem estabelecidos e parecem relacionados à disfunção da resposta imune. Objetivos: Avaliar a associação da interleucina-33 e do receptor ST2 com a gravidade da bronquiolite viral aguda. Métodos: Concentrações de IL-33, ST2, IL- 1ß, TNF?, IL-4, IL-6 e IL-8 foram avaliadas em secreção nasofaríngea e plasma de pacientes com bronquiolite viral aguda em dois momentos da internação hospitalar. A necessidade de ventilação mecânica constituiu o critério de gravidade da doença. Resultados: De janeiro de 2015 a dezembro de 2016, 261 crianças foram internadas com diagnóstico de bronquiolite viral aguda. Setenta e nove crianças foram incluídas no estudo; 33 (41,7%) foram submetidas à ventilação mecânica. Cento e oitenta e dois pacientes (69,7%) foram excluídos pelos seguintes motivos: uso de corticoide > 24h (n=156), múltiplas comorbidades (n=7), falha de recrutamento (n=11) e recusa dos responsáveis (n=8). Não houve associações entre etiologias virais ou presença de coinfecções e gravidade da doença. Verificaram-se detecções mais frequentes da IL-33 em secreção nasofaríngea à admissão hospitalar de pacientes submetidos à ventilação mecânica comparados com aqueles que não necessitaram de ventilação mecânica (50% vs. 13,3%, respectivamente; p<0,001). Observou-se o mesmo para o ST2 (87,5% no grupo submetido à ventilação vs. 40,9% no grupo não submetido à ventilação; p< 0,001). Na análise do quinto dia de internação entre os dois grupos, verificaram-se valores mais elevados em secreção nasofaríngea da IL-6 (mediana 152,6 pcg/ml no grupo submetido à ventilação vs. mediana 14,4 pcg/ml no grupo não submetido à ventilação; p=0,001) e IL-8 (mediana 1113 pcg/ml no grupo submetido à ventilação e mediana 792,2 pcg/ml no grupo não submetido à ventilação; p=0,03). Na comparação em secreção nasofaríngea entre os dois períodos de coleta, pacientes que necessitaram ventilação mecânica apresentaram redução das concentrações de ST2 (mediana 5,63 pcg/ml à admissão e mediana 2,44 pcg/ml no quinto dia de internação hospitalar; p=0,03) e aumento das concentrações de IL-4 (mediana 0,2 pcg/ml à admissão e mediana 6,9 pcg/ml no quinto dia; p<0,01) e IL-8 (mediana 342,9 pcg/ml à admissão e mediana 1.113 pcg/ml no quinto dia; p<0,01). Na análise entre os dois momentos de coleta no grupo não submetido à ventilação, demonstraram-se incrementos das concentrações em secreção nasofaríngea da IL-4 (mediana 0,2 pcg/ml à admissão e mediana 5,3 pcg/ml no quinto dia; p<0,01) e IL-8 (mediana 300,2 pcg/ml à admissão e mediana 792,2 pcg/ml no quinto dia; p<0,01), acompanhados de redução da IL-6 (mediana 86,0 pcg/ml à admissão e mediana 14,4 pcg/ml no quinto dia; p=0,04) e de incremento nas concentrações séricas da IL-33 (mediana 0,186,0 pcg/ml à admissão e mediana 36,2 pcg/ml no quinto dia; p=0,04). Conclusão: Detecções mais frequentes da IL-33 e do receptor ST2 durante a admissão hospitalar e concentrações elevadas de IL-6 e IL-8 em secreção nasofaríngea durante o quinto dia da internação foram associadas à gravidade da bronquiolite viral aguda. Não houve associação entre as etiologias virais ou a presença de coinfecções e a gravidade da doença. / Background: The inflammatory mechanisms influencing the severity of acute viral bronchiolitis in children are still not well established and seem to be caused by an immune dysfunction. Objectives: To assess if interleukin-33 and its receptor, ST2, can be used as clinical severity biomarkers in acute viral bronchiolitis. Methods: Levels of IL-33, ST2, IL-1ß, TNF?, IL-4, IL-6 e IL-8 were analyzed in nasopharyngeal aspirates and blood plasma of patients in two different moments after hospital admission. Severity of disease was defined by the presence of mechanical ventilation. Results: From January 2015 to December 2016, 261 were admitted due to acute viral bronchiolitis. Of the 79 children included in the study, 33 (41,7%) were submitted to mechanical ventilation. One hundred and eighty-two patients (69,7%) were excluded, due to use of corticosteroids (n=156), pre-existing comorbidities (n=7), recruitment failure (n=11) and parents refusal (n=8). No associations between viral etiology or the presence of coinfecctions and severity of disease were observed. IL-33 was more frequently detected in nasopharyngeal aspirates of patients submitted to mechanical ventilation during hospital admission (50% of samples of the mechanically ventilated group vs. 13,3% of the samples of children with no need of ventilator support; p<0,001). The same correlation was observed in ST2 levels (87,5% in the mechanically ventilated group vs. 40,9% of samples of children with no need of ventilator support; p< 0,001). On day five postadmission, an increase in concentrarions of nasopharyngeal aspirates in the mechanically ventilated patients was detected for IL-6 (median 152,6 pcg/ml in the mechanically ventilated group and median 14,4 pcg/ml for the group with no need of ventilator support; p=0,001) and IL-8 (median 1.113 pcg/ml in the mechanically ventilated group and median 792,2 pcg/ml for the group with no need of ventilator support; p=0,03). Between admission and day 5, increases of IL-4 (median 0,2 pcg/ml on admission and median 6,9 pcg/ml on day 5; p<0,01) and IL-8 (median 342,9 pcg/ml on admission and median 1.113 pcg/ml on day 5; p<0,01) levels were detected in nasopharyngeal aspirates, whereas ST2 levels showed a decrease (median 5,63 pcg/ml on admission and median 2,44 pcg/ml on day 5; p=0,03). In the same analysis performed in nasopharyngeal aspirates of patients with no need of ventilation support, an increase in IL-4 (median 0,2 pcg/ml on admission and median 5,3 pcg/ml on day 5; p<0,01) and IL-8 (median 300,2 pcg/ml on admission and median 792,2 pcg/ml on day 5; p<0,01) levels was observed and a decrease in IL-6 levels (median 86,0 pcg/ml on admission and median 14,4 pcg/ml on day 5; p=0,04), along with an increase in IL-33 blood plasma levels (median 0,186 pcg/ml on admission and median 36,2 pcg/ml on day 5; p=0,04) were also shown. Conclusion: More frequent detections of IL-33 and ST2 on the day of admission and higher IL-6 and IL-8 levels in nasopharyngeal aspirates were associated with more severe forms of acute viral bronchiolitis. No correlations between viral etiologies or the presence of coinfecctions and severity of disease were observed.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.

Objetivo: Avaliar a qualidade de vida (QV) nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) comparando os escores de qualidade de vida com os de crianças hígidas. Verificar as associações entre os escores de qualidade de vida e os dados de função pulmonar de crianças com BOPI. Descrever as características sociodemográficas e clínicas das crianças envolvidas no estudo. Avaliar as propriedades psicométricas do questionário através da confiabilidade e validade. Metodologia: Após o cumprimento das exigências éticas, os dados sobre qualidade de vida foram obtidos através do questionário genérico Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0. Aplicou-se o questionário em duas ocasiões, em 31 crianças com BOPI e em 80 crianças hígidas, de 8-17 anos, de ambos os sexos. Os dados foram submetidos ao teste t de Student e correlação linear de Pearson. As propriedades psicométricas do questionário foram avaliadas pela diferença mínima importante, pelo α de Cronbach e Correlação Intraclasse. Resultados: A idade média das crianças com BOPI foi de 11,2 ± 2,6 anos, 67,7% meninos, a média de anos de estudos foi 4,3 ± 2,2, apresentavam-se eutróficas 77,4% e a média do VEF1 na espirometria foi de 45%. Com relação a qualidade de vida houve diferença na média total dos escores e nos respectivos domínios entre os grupos, mas não foram diferenças estatisticamente significativas. Quanto as propriedades psicométricas do questionário, o α de Cronbach foi ≥ 0,7 no escore total e nos domínios físico, psicossocial e social nas crianças com BOPI e apenas no psicossocial nas crianças hígidas. A reprodutibilidade do questionário foi ≥ 0,7 no global e em todos os domínios, para ambos os grupos. Conclusões: Não houve diferenças na QV das crianças com BOPI em relação às hígidas. Na sua condição de questionário genérico, o PedsQL4.0 demonstrou-se confiável e, portanto, utilizável como elemento complementar no acompanhamento da saúde dessas crianças. / Objective: It aims at evaluating the quality of life in patients with postinfectious bronchiolitis obliterans (PBO) comparing their quality of life scores to the ones of healthy children. Also, at verifying the associations between the quality of life scores and the lung functioning data of PBO children. It also has the objective of describing the socio-demographic and clinical characteristics of children who were involved in the study. It aims at evaluating the psychometrical properties of the questionnaire by its reliability and validity. Methodology: After the accomplishment of ethical demands, the data about quality of life were obtained by means of the Pediatric Quality of Life (PedsQL) 4.0 generic questionnaire. It was applied in two occasions, to 31 PBO children and 80 healthy ones, between 8 and 17 years of age, of both genders. The data were submitted to the Student’s t-test and Pearson’s linear correlation. The psychometric properties of the questionnaire were assessed by the minimum important difference, by Cronbach’s α and the intraclass correlation. Results: The average age of PBO children was 11.2 ± 2.2, 67.7% were boys, with an average of 4.3 ± 2.2 years of studies, 77.4% were eutrophic and with an average of 45% of FEV1 in spirometry. In relation to the quality of life, there was a difference in the total average of scores and in the respective domains between the groups, but they were not statistically meaningful differences. Concerning the psychometric properties of the questionnaire, Cronbach’s α was ≥ 0.7 in the total score and in the physical, psychosocial and social domains of children with PBO and only in the psychosocial one in the healthy children. The reproductibility of the questionnaire was globally ≥ 0.7 and in all domains for both groups. Conclusions: There were no differences in quality of life of PBO children in relation to the healthy ones. In its condition of generic questionnaire, PedsQL 4.0 showed to be reliable and therefore applicable as a complementary element in the follow-up of these children’s health.

A bronquiolite obliterante pós-infecciosa é considerada uma complicação rara da bronquiolite viral aguda, ocorrendo em aproximadamente 1% dos casos. No entanto, observa-se que em países situados no hemisfério sul essa doença vem ocorrendo com maior freqüência. É uma doença que se caracteriza por obstrução fixa e irreversível do fluxo aéreo, como conseqüência de lesão irreversível dos bronquíolos, com formação de áreas de fibrose e preenchimento da luz bronquiolar por tecido fibroso e ocorre com maior freqüência no sexo masculino. Este estudo compreendeu um grupo de 25 pacientes já estudados por Zhang et al. com diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa, com o objetivo de realizar exames de imagem e compará-los com aqueles obtidos na época do primeiro estudo, a fim de identificar a evolução da doença, em termos de imagem, no período de tempo entre os dois estudos. Também foram realizados testes de função pulmonar. O estudo compreendeu um total de 21 pacientes do sexo masculino e 4 do sexo feminino. Para a comparação, foi criado um escore, o qual foi utilizado nos exames de imagem do estudo contemporâneo e também nos exames de imagem do primeiro estudo, onde maiores pontuações identificariam maior grau de lesão pulmonar. Foram obtidos exames de Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR), cintilografia pulmonar perfusional e radiografias de tórax de todos os pacientes do estudo. As variáveis estudadas na TCAR foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias, atelectasias, áreas de hipo e hiperatenuação de parênquima pulmonar, padrão de granularidade, espessamento de septos conjuntivos e consolidação As variáveis estudadas ao radiograma convencional de tórax foram espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasis, atelectasias, consolidação, rarefação de vasculatura pulmonar, retificação de cúpulas diafragmáticas, deformidade de caixa torácica e aumento de espaço retroesternal. Na cintilografia pulmonar perfusional foram avaliados o grau de déficit pulmonar perfusional nesse grupo de pacientes. Ao compararmos 22 exames de TCAR dos dois períodos de tempo, observamos que através da aplicação do escore, 17 (77,2%) pacientes reduziram seus valores no escore do estudo contemporâneo quando comparado ao escore do estudo anterior, 2 (9%) permaneceram com os mesmos valores e 3 (13,6%) apresentaram piora no valor dos escores. Ao compararmos exames de radiogramas de tórax de 25 pacientes, nos dois períodos de tempo, observamos que 14 (56%) apresentaram no estudo contemporâneo um aumento nos valores do escore, 8 (32%) reduziram o valor do escore e 3 (12%) permaneceram com os mesmos valores nos dois períodos de tempo. Ao compararmos os exames de cintilografia perfusional dos 25 pacientes, observamos que houve grande variabilidade nas lesões, tendo estas desaparecido em 5 (20%) pacientes, permanecido em 19 (76%) e com ausência em ambos os estudos em apenas 1 (4%) paciente. Nas provas de função pulmonar a alteração mais freqüentemente observada foi o distúrbio ventilatório obstrutivo, com variáveis graus de aprisionamento aéreo na pletismografia. Observamos então neste estudo que houve um diferente grau de evolução das lesões com o passar do tempo nesse grupo de pacientes, sendo que alguns apresentaram melhora em determinadas variáveis aos estudos de imagem, outros tiveram uma estabilização das lesões e outros apresentaram piora das lesões no decorrer de tempo entre os dois estudos. No entanto, observamos também que a bronquiolite obliterante pós-infecciosa não apresenta uma evolução fatal de curso rápido como se acreditava anteriormente, variando sua evolução de forma não uniforme entre os pacientes. / Postinfectious bronchiolitis obliterans is described as a rare complication of acute viral bronchiolitis, occurring in approximately 1% of patients. However, it has been shown that in some countries in the South Hemisphere this illness occurs more frequently. It is characterized by fixed and irreversible obstruction of airflow, as a consequence of irreversible damage to the bronchioles, causing areas of fibrosis and scarring in the bronchiolar lumen. Postinfectious bronchiolitis obliterans has been shown to occur more frequently in males. The present study included 25 patients, who had already been diagnosed as having postinfectious bronchiolitis obliterans and who were previously studied by Zhang and cols. The objectives of the present study were to perform image studies in the same patients, in order to investigate the evolution of this illness by comparing the results obtained from both studies. Tests of pulmonary function were also considered in the present study. For comparison, a score was created to study radiological images more carefully and it was applied to both studies. Bigger scores meant a greater degree of pulmonary lesions. High resolution computed tomography, pulmonary perfusion scans and chest radiographs were performed in all patients of this study. We concluded that the evolution of this illness developed distinctly in this group of patients; some presented improvement in some variables, others had a stabilization of pulmonary lesions and others presented worsening of lesions. However, we also observed that postinfectious bronchiolitis obliterans does not present with a uniform evolution, being apparently more benign than previously thought. The majority of patients presented stabilization of the illness with permanence of the lesions in the TCAR, which is the best exam to be performed together with radiological studies within this group of patients. The pulmonary function tests showed an obstructive pattern which was the most commonly observed alteration, and showed variable degrees of air trapping in body plethismography.

Introdução: A capacidade de exercício tem sido pouco estudadaem pacientes combronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI). Além disso, há poucos estudos avaliando indivíduos após a infância. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia máxima em pacientes adolescentes e adultos com diagnóstico prévio de BOPI e identificar os mecanismos de limitação ao exercício. Métodos: Estudo transversal com recuperação retrospectiva de testes espirométricos de 4-6 anos antes dos atuais. Foram estudados 16 pacientes com BOPI (10-23 anos), acompanhados em um ambulatório de atendimento terciário. Todos os indivíduos realizaram teste de função pulmonar em repouso e teste de exercício cardiopulmonar com pesquisa de broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE). Um grupo composto de 10 indivíduos saudáveis, pareado por sexo, idade e altura, foi usado como controle. Resultados: Quando comparados ao grupo controle, os pacientes com BOPI apresentaram pior função pulmonar em repouso, com moderada a grave obstrução ao fluxo de ar e aprisionamento aéreo. Capacidade aeróbica de pico foi significativamente menor nos pacientes ( O2 pico: 87±22 vs 110±21% previsto; p=0,01), com uma maior proporção de pacientes com capacidade aeróbica abaixo do normal [ O2 pico<84% previsto: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0,09]. A capacidade aeróbica máxima (expressa tanto em valores absolutos como em % previsto) dos pacientes foi significativamente associada com idade (r=0,59, p=0,02), índice de massa corpórea (IMC) (r=0,55, p=0,03), capacidade difusiva pulmonar (DLCO% previsto) (r=0,66, p=0,01), capacidade inspiratória (CI) / capacidade pulmonar total (CPT) (r=0,52, p=0,04) e volume residual (RV) / CPT (r=-0,56, p=0,03). Nenhuma associação foi encontrada, no entanto, entre a O2 de pico e os valores finais de exercícios e variação da oximetria de pulso (SpO2), relação ventilação de pico/ventilação voluntária máxima( E/VVM) e outros valores da função pulmonar em repouso quando expresso em % do previsto. Por outro lado, o volume expiratório forçado no 1ºs (VEF1) foi moderadamente correlacionado com DLCO (r=0,59, p=0,03) e fortemente com CI/CPT (r=0,90, p=0,00) e VR/CPT (r=-0,89, p=0,00). Valores espirométricos atuais não foram diferentes dos de 4-6 anos atrás, quando expresso em % do previsto [VEF1: 60±30 vs 60±22; capacidade vital forçada (CVF): 73±22 vs 69±14], embora, quando expresso em litros, valores atuais foram maiores (VEF1: 1,94±0,93 vs 1,14±0,50; CVF: 2,79±0,89 vs 1,52±0,45, p<0,01). Conclusão: Pacientes adolescentes e adultos com BOPI apresentaram uma capacidade aeróbia de pico reduzida em comparação comcontroles saudáveis, sendo que aproximadamente metade dos pacientes tiveram redução da capacidade aeróbica quando expresso em porcentagem do previsto. A capacidade aeróbica de pico foi diretamente relacionada com a idade, a capacidade de difusão pulmonar e os parâmetros de hiperinflação pulmonar e aprisionamento aéreo. Quanto maior a limitação do fluxo de ar (menor VEF1) maior foi a hiperinsuflação e aprisionamento aéreo. / Introduction: Repercussion in exercise capacity has been poorly studied in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (PBO). Additionally, studies have mainly evaluated children and a follow-up in older subjects is lacking. Aims: Evaluate with maximal incremental cardiopulmonary exercise tests older adolescents and adults with previous diagnosis of PBO and indentify the mechanisms of exercise limitation. Methods: The study has a cross-sectional design with retrospective retrieval of the available spirometric data of 4-6 years ago. We studied 16 patients with POB (10 to 23 yrs old), followed up inan outpatient tertiary care clinic. All subjects underwent resting lung function testingand exercise testing. A control group, composedbysex, age and height, was usedcontaining 10subjects. Results: When compared PBO patients with control group, patients presented worse resting lung function, with moderate-to-severe air flow obstruction and air trapping. Peak exercise capacity was significantly lower in patients (peak O2: 87±22 vs 110±21% pred; P=0.01) with a greater proportion than in patients presenting reduced aerobic capacity [peak O2<84% pred: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0.09]. In correlations analyses, peak aerobic capacity (expressed both as absolute values and %pred) was significantly correlated with age in patients (r= 0.59, p= 0.02), body mass index (BMI) (r= 0.55, p= 0.03), lung diffusion capacity (DLCO% pred) (r= 0.66, p= 0.01), rest inspiratory capacity(IC)/total lung capacity(TLC) (r= 0.52, p=0.04) and residual volume (RV)/TLC (r= -0.56, p= 0.03). No association was found, however, between peak O2 and final exercise values and change from rest of SpO2 (p=0.79 and 0.76, respectively) peak ventilation/maximal ventilatory ventilation ratio ( E/MVV) (p=0.82) and other resting lung function values [forced expiratory volume in 1s (FEV1), forced vital capacity (FVC), FEV1/FVC, IC, TLC and RV) when expressed as %pred. On the other hand, FEV1 were moderately correlated with DLCO (r= 0.59, p= 0.03), and strongly with IC/TLC (r= 0.90, p= 0.00) and RV/TLC (r= -0.89, p= 0.00). Current spirometric values were not different from those of 4-6 years ago when expressed as % of pred (FEV1: 60±30 vs 60±22; FVC: 73±22 vs 69±14), although when expressed in liters, current values are greater (FEV1: 1.94±0.93 vs 1.14±0.50; FVC: 2.79±0.89 vs 1.52±0.45; p= 0.00 and 0.00, respectively). Conclusion: We have shown in a sample of adolescent and adult patients with PBO that peak aerobic capacity is reduced compared to healthy controls and almost half of the patients had reduced aerobic capacity when expressed as percent of predict. Peak aerobic capacity was directly correlated with age, lung diffusion capacity and parameters of rest hyperinflation and air trapping. The greater the air flow limitation (lower FEV1), the greater the hyperinflation and air trapping were.