Introdução: A qualidade de vida em pacientes com fibrose cística (FC) tem sido cada vez mais estudada podendo estar relacionada com dados clínicos e laboratoriais que demonstram a gravidade da doença. Métodos: Estudo prospectivo e transversal com aplicação do questionário de qualidade de vida em FC (CFQ-R) traduzido e validado para o português em pacientes com FC estáveis de 14 a 21 anos. Foram feitas as correlações de domínios do CFQ-R com o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), o escore de Shwachman-Kulczychi (E-SK) e o índice de massa corpórea (IMC), além da comparação dos resultados de todos os domínios entre os sexos e entre pacientes com VEF1 acima ou abaixo de 60% do previsto. Resultados: Foram estudados 31 pacientes, 11 do sexo feminino e 20 do sexo masculino, com idade média de 16,4 ± 2,3 anos. As pontuações dos domínios do CFQ-R foram variáveis mas se situaram ao redor de 80 em mediana. Observaram-se correlações significantes entre o IMC e os domínios peso (r=0,43, p=0,016) e alimentar (r=0,44, p=0,013), VEF1 e domínios físico (r=0,53, p=0,002) e tratamento (r=0,41, p=0,023), E-SK e domínios físico (r=0,39, p=0,03), saúde (r=0,41, p=0,023) e papel social (r=0,37, p=0,041). Houve diferença significativa no grupo com VEF1 acima e abaixo de 60% do previsto nos domínios papel social e saúde. Não houve diferença entre os sexos nos domínios. Conclusões: Observou-se uma heterogeneidade das pontuações do CFQ-R em cada um dos 12 domínios mas com dados que sugerem uma qualidade de vida relativamente preservada na maioria dos pacientes estudados. Houve correlação significativa entre alguns domínios do CFQ-R com parâmetros clínicos e funcionais, demonstrando que o CFQ-R apresenta um poder discriminatório na avaliação da gravidade da doença / Introduction: The quality of life (QoL) of individuals with cystic fibrosis (CF) is a topic of increasing interest that might be associated with clinical and laboratory parameters indicative of disease severity. Methods: Prospective and crosssectional study that applied the validated Portuguese version of a CF-specific QoL questionnaire (CFQ-R) to clinically stable CF patients aged 14 to 21 years. The correlation between the scores on the CFQ-R domains and the values for the forced expiratory volume in one second (FEV1), the Shwachman-Kulczycki score (SKS), and body mass index (BMI) was assessed. The results in all the domains were compared between groups according to gender and to FEV1 above or below 60% of the predicted value. Results: The sample included 31 patients (11 females and 20 males); the average age was 16.4 ± 2.3 years old. The scores on the CFQ-R domains were quite variable, but their median value was approximately 80. A significant correlation was found between BMI and the CFQ-R domains weight (r=0.43, p=0.016) and eating (r=0.44, p=0.013); between FEV1 and the physical (r=0.53, p=0.002) and treatment burden (r=0.41, p=0.023) domains; and between the SKS and the physical (r=0.39, p=0.03), health perceptions (r=0.41, p=0.023), and role (r=0.37, p=0.041) domains. A significant difference was found between the participants with FEV1 above and below 60% of the predicted value on the domains role and health. No difference in the scores was found as a function of gender. Conclusions: The CFQ-R scores exhibited wide variability in all 12 domains; however, they denoted a relatively satisfactory QoL in most of the sample. Some CFQ-R domains exhibited significant correlations with clinical and functional parameters, indicating appropriate discriminatory power to assess the severity of CF

Submitted by JACIARA CRISTINA ALMEIDA DO AMARAL (jaciaramaral@ufpa.br) on 2018-07-19T16:31:00Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) TRABALHO DO MESTRADO UFPA - MAURA.pdf: 2751619 bytes, checksum: 2cf6e71ecae36851e0fb21425127a972 (MD5) / Approved for entry into archive by JACIARA CRISTINA ALMEIDA DO AMARAL (jaciaramaral@ufpa.br) on 2018-07-19T16:31:44Z (GMT) No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) TRABALHO DO MESTRADO UFPA - MAURA.pdf: 2751619 bytes, checksum: 2cf6e71ecae36851e0fb21425127a972 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-07-19T16:31:44Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) TRABALHO DO MESTRADO UFPA - MAURA.pdf: 2751619 bytes, checksum: 2cf6e71ecae36851e0fb21425127a972 (MD5) Previous issue date: 2015-09-01 / A manutenção de um estado nutricional adequado é fundamental para um bom prognóstico na Fibrose Cística (FC). A subnutrição crônica com retardo no ganho de peso e no crescimento é um problema conhecido em pacientes com fibrose cística. O ganho de peso inadequado é causado por um balanço energético negativo resultante da doença respiratória crônica, má absorção de nutrientes e aumento metabólico. Dependendo da evolução e gravidade do estado nutricional, diversas propostas de intervenção são feitas. Hoje, a atenção à nutrição é considerada como prioridade na atenção ao paciente fibrocístico. Manter um estado nutricional adequado é um aspecto decisivo no tratamento de pacientes com FC. Um dos objetivos da avaliação nutricional é a detecção precoce daquelas crianças que se encontram em situação de risco nutricional. A evolução da dieta de uma criança pode prevenir a alteração de seu estado nutricional e bioquímica muito antes que se achem sinais clínicos evidentes de deficiência. Quatro tipos de intervenções nutricionais podem ser programados em pacientes com FC: mudanças comportamentais, terapia oral, nutrição enteral e nutrição parenteral. O presente trabalho tem como objetivo Descrever o perfil nutricional de crianças atendidas no programa de fibrose cística em um hospital universitário de Belém- PA. Realizou-se um estudo transversal retrospectivo, com crianças de ambos os gêneros e com idade de 1 a 10 anos, que apresentam diagnóstico confirmado de fibrose cística que foram inscritos no Programa de FC do HUJBB/UFPA. A coleta de dados ocorreu no período de quatro meses (setembro de 2014 a Dezembro de 2014). Esses dados coletados foram referentes ao período de: 2012 a 2013 de todos os prontuários de crianças pertencentes ao programa de FC. Para determinação do estado nutricional utilizou-se parâmetros antropométricos. As medidas antropométricas coletadas do prontuário foram o peso e a estatura, e a combinação dessas duas medidas foi expressa através dos indicadores e analisadas de acordo com a idade e com o sexo. Desse modo os indicadores do estado nutricional foram peso/idade (P/I), estatura/idade (E/I), que foram analisados com base nas tabelas das curvas da OMS (2006), para menores de 5 anos e curvas da OMS (2007), para crianças de 5 a 19 anos, além do escore- Z para ambos. OS indicadores bioquímicos foram: glicose, colesterol total, HDL, LDL, triglicerídeos, ferro sérico, TGO, TGP e pesquisa de gordura fecal. A amostra avaliada foi composta de 54 indivíduos com média de idade 76,67±26,44 meses. De acordo com os resultados observou-se uma distribuição de 67% de crianças do sexo masculino e que 51,88% dos pacientes apresentavam diagnóstico de eutrofia e estatura adequada, segundo peso/idade e estatura/idade, respectivamente. Porém, não foi estatisticamente significativo quando se comparou os dois índices antropométricos, de acordo com o qui-quadrado, isto é, não há dependência entre elas. Segundo naturalidade dos pacientes portadores de fibrose cística verificou-se que, a cidade de Belém, a capital tem o maior número de indivíduos com a doença, representando 70,37% do total. O uso de suplementação enteral de pacientes portadores de fibrose cística avaliados em hospital de referência verifica-se que, 92,59% dos pacientes fazem uso de suplementação; estatisticamente significativa (p-valor < 0,01). As variáveis bioquímicas não houve dependências significativas entre elas. Porém, os valores de glicose, TGO, TGP, colesterol total, HDL-c, LDL-c e triglicerídeos se mantiveram dentro dos padrões normais. Verifica-se que 96,30% dos pacientes apresentaram quadro de infecção, sendo que as respiratórias foram mais evidentes. Além disso, 77,78% fazem uso de reposição enzimática. Dentre os pacientes avaliados, 72,22% tiveram história de internação hospitalar e 11,11% apresentaram dificuldade de se alimentar. O teste de gordura fecal foi positivo para 57,40% dos casos, mas não foi estatisticamente significativo à caracterização da amostra segundo ferro sérico nota-se que, 75,92% apresentaram normalidade; enquanto que, 24,08% tiveram resultados abaixo dos padrões de referência, caracterizando uma depleção férrica; com dependência estatística 8 significativa entre a variável analisada (p valor <0,01). Observou-se que os pacientes encontram-se eutróficos e com exames bioquímicos dentro dos padrões de normalidades devido à adesão ao tratamento, ao uso de enzimas, a boa alimentação com adição de suplementação enteral quando necessária. / Maintaining adequate nutritional status is essential for a good prognosis in cystic fibrosis (CF). Chronic malnutrition with delayed weight gain and growth is a known problem in patients with cystic fibrosis. Inadequate weight gain is caused by a negative energy balance resulting from chronic respiratory disease, malabsorption of nutrients and metabolic increase. Depending on the evolution and severity of nutritional status, several intervention proposals are made. Today, the attention to nutrition is considered as a priority in attention to cystic fibrosis patient. Maintaining adequate nutritional status is a key aspect in the treatment of CF patients. One of nutritional assessment objectives is the early detection of those children who are at nutritional risk. The evolution of the diet of a child can prevent change their nutritional status and biochemical long before they find themselves obvious clinical signs of deficiency. Four types of nutritional interventions can be programmed in CF patients: behavioral changes, oral therapy, enteral nutrition and parenteral nutrition. This paper aims to describe the nutritional status of children treated at the Cystic Fibrosis program at a university hospital in Belém-PA. We conducted a retrospective cross-sectional study with children of both genders and aged 1-10 years who have a confirmed diagnosis of cystic fibrosis who were enrolled in the CF Program HUJBB / UFPA. Data collection occurred in the four-month period (September 2014 to December 2014). These data were collected for the period: 2012-2013 all records of children belonging to the FC program. To determine the nutritional status was used anthropometric parameters. Anthropometric measurements were collected from medical records the weight and height, and the combination of these two measures was expressed through the indicators and analyzed according to age and sex. That the nutritional status indicators so were weight / age (W / A), height / age (H / A), which were analyzed based on the tables of the WHO curves (2006), for children under 5 years and curves WHO (2007) for children 5-19 years, and the Z-score for both. THE biochemical indicators were: glucose, total cholesterol, HDL, LDL, triglycerides, serum iron, SGOT, SGPT and fecal fat research. The study sample consisted of 54 individuals with a mean age 76.67 ± 26.44 months. According to the results there was a distribution of 67% of male children and 51.88% of patients had a diagnosis of normal weight and adequate stature, according to weight / age and height / age, respectively. However, was not statistically significant when comparing the two anthropometric indices, according to the chi-square, that is, there is no dependency between them. According naturalness of patients with cystic fibrosis was found that the city of Belém, the capital has the highest number of people with the disease, accounting for 70.37% of the total. The enteral supplementation of patients with cystic fibrosis evaluated in reference hospital it appears that 92.59% of patients make use of supplementation; Statistically significant (p <0.01). The 10 biochemical variables no significant dependencies between them. However, glucose values, SGOT, SGPT, total cholesterol, HDL-C, LDL-C and triglycerides remained within normal standards. It is found that 96.30% of patients had infection framework, and respiratory were more evident. In addition, 77.78% use enzyme replacement. Among the patients evaluated, 72.22% had a history of hospitalization and 11.11% had difficulty feeding. The fecal fat test was positive for 57.40% of cases, but it was not statistically significant to characterize the sample according to serum iron is noted that 75.92% had normal; while 24.08% had results below the reference standard, featuring a ferric depletion; with significant statistical dependence between the analyzed variable (p value <0.01). It was observed that patients are eutrophic and biochemical tests within normality patterns due to adherence to treatment, the use of enzymes, good food with added enteral supplementation when necessary.

Submitted by Edisangela Bastos (edisangela@ufpa.br) on 2013-04-25T19:30:35Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_FuncaoPulmonarPacientes.pdf: 366003 bytes, checksum: 42150f32a4cc6c057aadbf811a928a70 (MD5) / Approved for entry into archive by Ana Rosa Silva(arosa@ufpa.br) on 2013-04-30T12:36:57Z (GMT) No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_FuncaoPulmonarPacientes.pdf: 366003 bytes, checksum: 42150f32a4cc6c057aadbf811a928a70 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-04-30T12:36:57Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_FuncaoPulmonarPacientes.pdf: 366003 bytes, checksum: 42150f32a4cc6c057aadbf811a928a70 (MD5) Previous issue date: 2008 / A Pseudomonas aeruginosa aparece como um patógeno oportunista na fibrose cística, sendo a maior fonte de infecção pulmonar e é responsável por altas taxas de mortalidade nestes pacientes. O objetivo deste trabalho é de mostrar as características espirométricas e clínicas dos pacientes com fibrose cística atendidos no Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB), no Pará. Foi realizado um estudo retrospectivo nos prontuários de 44 pacientes acompanhados no HUJBB, no período de 1997-2007, que atenderam aos critérios de inclusão, sendo 14 colonizados por P. aeruginosa, com a ocorrência de 9 óbitos. Com nível de significância de 5%. No grupo colonizado 10 eram do sexo feminino, a idade média dos sintomas iniciais foi de 0.3±0.6 anos, com diferença significativa quando comparado com pacientes não colonizados (p<0.05). A idade média ao diagnóstico foi de 13.1±10.8 nos colonizados todos apresentavam sintomas respiratórios persistentes ao diagnóstico. A média dos valores percentuais preditos das espirometrias, referentes à avaliação inicial e final, do grupo colonizado foi VEF1(60.0± 25.0%) e (47,82±16.1%) e FEF25-75%(42.5± 22.9%) e (26,5±17.9%) e no grupo não colonizado foi VEF1(79.2± 21.0%) e (79,6±18.0%) e FEF25-75%(69.2± 26.7%) e (68,9±26.8%), respectivamente (p<0.005). A média do escore de Shwachman inicial nos colonizados foi de 42.9±13.5 e nos não colonizados foi de 68.4±15.1(p<0.0001) e na avaliação final foi de 36.6±18.7 e 73.6±12.3 (p<0.0001), respectivamente, com diferença significativa entre os grupos. Os fatores relacionados aos óbitos encontrados foram a colonização por P. aeruginosa, estado nutricional deficiente e VEF1 reduzido. Na casuística estudada foi encontrado maior comprometimento da função pulmonar e idade média mais elevada ao diagnóstico do que em outros estados brasileiros. Estes dados reforçam a necessidade de ações para um diagnóstico precoce no estado do Pará, propiciando uma abordagem terapêutica eficaz e direcionada, buscando aumento de sobrevida e melhoria da qualidade de vida destes indivíduos, objetivo principal das ações dos profissionais envolvidos nesta assistência. / Pseudomonas aeruginosa is an opportunistic pathogen in cystic fibrosis becoming the most frequent cause of lung infection; it is responsible for high mortality rates in patients who present this disease. The goal of this study is to showing spirometric and clinic characteristics of patients who present cystic fibrosis and who are attended at João de Barros Barreto University Hospital (HUJBB), in the State of Pará. A retrospective study was performed with 44 patients´ notes record who were attended at HUJBB during the 1997 to 2007 time frame; these patients fit into inclusion criteria, in which 14 presented P. aeruginosa bacteria colony, nine patients died. The significance rate presented was of 5%. Within the group who was colonized by P. aeruginosa, ten patients were women and the median age for their initial symptoms was of 0.3 ± 0.6 year which was significantly different when compared with patients who didn´t present the bacteria colony (p<0.05). The median age for diagnosis was of 13.1 ± 10.8 in colonized patients and all of them presented respiratory symptoms pertaining to the diagnosis. The median of the predicted percentage values of spirometries for initial and final evaluation of the colonized group was VEF1 (60.0 ± 25.0%) and (47,82 ± 16.1%) and FEF25-75% (42.5 ± 22.9%) and (26.5 ± 17.9%), and in the non-colonized group, the median was VEF1 (79.2 ± 21.0%) and (79,6 ± 18.0%) and FEF25-75% (69.2 ± 26.7%) and (68.9 ± 26.8%), respectively (p<0.005). The median initial Shwachman score in the colonized patients was 42.9 ± 13.5 and in the non-colonized patients it was 68.4 ± 15.1 (p<0.0001), and at the final evaluation the median was 36.6 ± 18.7 and 73.6 ± 12.3 (p<0.0001), respectively, showing important difference between the two groups. Factors related to deaths found in the study were related to P. aeruginosa colonization, inadequate nutritional status and reduced VEF1. In the studied casuistry, a larger damage to respiratory function and older median age for diagnosis were found in the State of Pará when compared to other Brazilian States. These data reinforce the need for action towards precocious diagnosis in the State of Pará so that an efficient and guided therapeutic approach is put into practice guiding to survival increase and quality of life improvement for these individuals, which is the main goal of professionals involved in the assistance practice area.

Pacientes com fibrose cística (FC) apresentam infecções respiratórias recorrentes e crônicas por patógenos peculiares e realizam inalações diariamente como parte de seu tratamento. É reconhecido que patógenos específicos são comumente isolados nestes nebulizadores e existe uma preocupação de que estes equipamentos possam contribuir como fonte de infecção bacteriana para as vias aéreas inferiores. Objetivo: Descrever os patógenos encontrados nos nebulizadores de uso domiciliar e nas amostras de trato respiratório de pacientes com FC e verificar a eficácia de uma técnica padronizada de higiene e desinfecção destes nebulizadores na redução da contaminação dos mesmos. Método: Quarenta pacientes com FC (22M:18F) com mediana de idade de 11,2 ± 3,74 anos e que utilizavam o nebulizador PRONEB/sistema PARI foram incluídos no estudo. Amostras dos nebulizadores foram coletadas do bocal e do copo reservatório utilizando-se um swab estéril umedecido em solução salina estéril. As amostras de trato respiratório dos pacientes foram colhidas por expectoração em coletor estéril ou com swab de orofaringe após estímulo de tosse. As culturas foram realizadas em meios seletivos e a identificação bacteriana feita através de provas bioquímicas clássicas. Instruções verbais e escritas de higiene e desinfecção dos nebulizadores foram ministradas. Resultados: A contaminação de alguma parte dos nebulizadores foi observada em 23/40 casos (57,5%). A contaminação do bocal e do copo foi similar, observada em 16 e 19 casos, respectivamente. Os patógenos mais comumente identificados foram Bacilos Gram negativos não fermentadores (sem identificação) (14), Staphylococcus coagulase negativo (13), Leveduras (12), Enterobacter sp. (5), Pseudomonas putida (7) e complexo Burkholderia cepacia (3). Nas amostras de trato respiratório houve um predomínio de Staphylococcus aureus (29), seguido de Pseudomonas aeruginosa (20) e complexo Burkholderia cepacia (3). Em 4 casos observou-se a identificação de um mesmo patógeno em amostras do nebulizador e do trato respiratório. Uma redução significativa da contaminação (43,5%) foi encontrada após instrução de técnica padronizada de higiene e desinfecção dos nebulizadores, num prazo médio de reavaliação de dois meses. Conclusões: A prevalência de contaminação dos nebulizadores é alta, o que indica a necessidade de melhoria nas práticas de higiene e desinfecção dos nebulizadores de pacientes com FC. Uma única intervenção educacional pode ter impacto significativo / Patients with cystic fibrosis (CF) have chronic and recurrent respiratory infections by peculiar pathogens and perform inhalations daily as part of their treatment. It is recognized that specific pathogens are commonly isolated in these nebulizers and there is concern that these devices can contribute as a source of bacterial infection to the lower airways. Objective: To describe the pathogens found in home use of nebulizers and in respiratory samples of CF patients and evaluate the effectiveness of a standardized hygiene and disinfection in reducing the contamination. Methods: Forty patients with CF (22M: 18F) with a median age of 11.2 ± 3.74 years and who used the nebulizer Proneb / PARI system were included in the study. Samples were collected from the nebulizer mouthpiece and cup container using a sterile swab moistened with sterile saline. The respiratory samples of patients were collected by expectoration into a sterile swab or oropharyngeal after stimulation of cough. The cultures were performed on selective media and bacterial identification made by classical biochemical tests. Written and oral instructions regarding cleaning and disinfection of nebulizers were provided. Results: The contamination of any part of the nebulizer was observed in 23/40 cases (57.5%). Contamination of the mouthpiece and the cup container was similarly observed on 16 and 19 cases, respectively. The pathogens most commonly identified were Gram negative fermenters (unmarked) (14), coagulase-negative Staphylococcus (13), yeast (12), Enterobacter sp. (5) Pseudomonas putida (7) and Burkholderia cepacia (3). In respiratory samples there was a predominance of Staphylococcus aureus (29), followed by Pseudomonas aeruginosa (20) and Burkholderia cepacia (3). In four cases we observed the same identifying a pathogen in samples of the nebulizer and the respiratory tract. A significant reduction of contamination (43,5%) was found after instruction of standard procedures of hygiene and disinfection of nebulizers, within an average of two months revaluation. Conclusions: The prevalence of contamination of nebulizers is high, which indicates the need for improvement in hygiene practices and disinfection of nebulizers for patients with CF. A single educational intervention may have significant impact

Pacientes com fibrose cística (FC) apresentam infecções respiratórias recorrentes e crônicas por patógenos peculiares e realizam inalações diariamente como parte de seu tratamento. É reconhecido que patógenos específicos são comumente isolados nestes nebulizadores e existe uma preocupação de que estes equipamentos possam contribuir como fonte de infecção bacteriana para as vias aéreas inferiores. Objetivo: Descrever os patógenos encontrados nos nebulizadores de uso domiciliar e nas amostras de trato respiratório de pacientes com FC e verificar a eficácia de uma técnica padronizada de higiene e desinfecção destes nebulizadores na redução da contaminação dos mesmos. Método: Quarenta pacientes com FC (22M:18F) com mediana de idade de 11,2 ± 3,74 anos e que utilizavam o nebulizador PRONEB/sistema PARI foram incluídos no estudo. Amostras dos nebulizadores foram coletadas do bocal e do copo reservatório utilizando-se um swab estéril umedecido em solução salina estéril. As amostras de trato respiratório dos pacientes foram colhidas por expectoração em coletor estéril ou com swab de orofaringe após estímulo de tosse. As culturas foram realizadas em meios seletivos e a identificação bacteriana feita através de provas bioquímicas clássicas. Instruções verbais e escritas de higiene e desinfecção dos nebulizadores foram ministradas. Resultados: A contaminação de alguma parte dos nebulizadores foi observada em 23/40 casos (57,5%). A contaminação do bocal e do copo foi similar, observada em 16 e 19 casos, respectivamente. Os patógenos mais comumente identificados foram Bacilos Gram negativos não fermentadores (sem identificação) (14), Staphylococcus coagulase negativo (13), Leveduras (12), Enterobacter sp. (5), Pseudomonas putida (7) e complexo Burkholderia cepacia (3). Nas amostras de trato respiratório houve um predomínio de Staphylococcus aureus (29), seguido de Pseudomonas aeruginosa (20) e complexo Burkholderia cepacia (3). Em 4 casos observou-se a identificação de um mesmo patógeno em amostras do nebulizador e do trato respiratório. Uma redução significativa da contaminação (43,5%) foi encontrada após instrução de técnica padronizada de higiene e desinfecção dos nebulizadores, num prazo médio de reavaliação de dois meses. Conclusões: A prevalência de contaminação dos nebulizadores é alta, o que indica a necessidade de melhoria nas práticas de higiene e desinfecção dos nebulizadores de pacientes com FC. Uma única intervenção educacional pode ter impacto significativo / Patients with cystic fibrosis (CF) have chronic and recurrent respiratory infections by peculiar pathogens and perform inhalations daily as part of their treatment. It is recognized that specific pathogens are commonly isolated in these nebulizers and there is concern that these devices can contribute as a source of bacterial infection to the lower airways. Objective: To describe the pathogens found in home use of nebulizers and in respiratory samples of CF patients and evaluate the effectiveness of a standardized hygiene and disinfection in reducing the contamination. Methods: Forty patients with CF (22M: 18F) with a median age of 11.2 ± 3.74 years and who used the nebulizer Proneb / PARI system were included in the study. Samples were collected from the nebulizer mouthpiece and cup container using a sterile swab moistened with sterile saline. The respiratory samples of patients were collected by expectoration into a sterile swab or oropharyngeal after stimulation of cough. The cultures were performed on selective media and bacterial identification made by classical biochemical tests. Written and oral instructions regarding cleaning and disinfection of nebulizers were provided. Results: The contamination of any part of the nebulizer was observed in 23/40 cases (57.5%). Contamination of the mouthpiece and the cup container was similarly observed on 16 and 19 cases, respectively. The pathogens most commonly identified were Gram negative fermenters (unmarked) (14), coagulase-negative Staphylococcus (13), yeast (12), Enterobacter sp. (5) Pseudomonas putida (7) and Burkholderia cepacia (3). In respiratory samples there was a predominance of Staphylococcus aureus (29), followed by Pseudomonas aeruginosa (20) and Burkholderia cepacia (3). In four cases we observed the same identifying a pathogen in samples of the nebulizer and the respiratory tract. A significant reduction of contamination (43,5%) was found after instruction of standard procedures of hygiene and disinfection of nebulizers, within an average of two months revaluation. Conclusions: The prevalence of contamination of nebulizers is high, which indicates the need for improvement in hygiene practices and disinfection of nebulizers for patients with CF. A single educational intervention may have significant impact

Introdução: A qualidade de vida em pacientes com fibrose cística (FC) tem sido cada vez mais estudada podendo estar relacionada com dados clínicos e laboratoriais que demonstram a gravidade da doença. Métodos: Estudo prospectivo e transversal com aplicação do questionário de qualidade de vida em FC (CFQ-R) traduzido e validado para o português em pacientes com FC estáveis de 14 a 21 anos. Foram feitas as correlações de domínios do CFQ-R com o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), o escore de Shwachman-Kulczychi (E-SK) e o índice de massa corpórea (IMC), além da comparação dos resultados de todos os domínios entre os sexos e entre pacientes com VEF1 acima ou abaixo de 60% do previsto. Resultados: Foram estudados 31 pacientes, 11 do sexo feminino e 20 do sexo masculino, com idade média de 16,4 ± 2,3 anos. As pontuações dos domínios do CFQ-R foram variáveis mas se situaram ao redor de 80 em mediana. Observaram-se correlações significantes entre o IMC e os domínios peso (r=0,43, p=0,016) e alimentar (r=0,44, p=0,013), VEF1 e domínios físico (r=0,53, p=0,002) e tratamento (r=0,41, p=0,023), E-SK e domínios físico (r=0,39, p=0,03), saúde (r=0,41, p=0,023) e papel social (r=0,37, p=0,041). Houve diferença significativa no grupo com VEF1 acima e abaixo de 60% do previsto nos domínios papel social e saúde. Não houve diferença entre os sexos nos domínios. Conclusões: Observou-se uma heterogeneidade das pontuações do CFQ-R em cada um dos 12 domínios mas com dados que sugerem uma qualidade de vida relativamente preservada na maioria dos pacientes estudados. Houve correlação significativa entre alguns domínios do CFQ-R com parâmetros clínicos e funcionais, demonstrando que o CFQ-R apresenta um poder discriminatório na avaliação da gravidade da doença / Introduction: The quality of life (QoL) of individuals with cystic fibrosis (CF) is a topic of increasing interest that might be associated with clinical and laboratory parameters indicative of disease severity. Methods: Prospective and crosssectional study that applied the validated Portuguese version of a CF-specific QoL questionnaire (CFQ-R) to clinically stable CF patients aged 14 to 21 years. The correlation between the scores on the CFQ-R domains and the values for the forced expiratory volume in one second (FEV1), the Shwachman-Kulczycki score (SKS), and body mass index (BMI) was assessed. The results in all the domains were compared between groups according to gender and to FEV1 above or below 60% of the predicted value. Results: The sample included 31 patients (11 females and 20 males); the average age was 16.4 ± 2.3 years old. The scores on the CFQ-R domains were quite variable, but their median value was approximately 80. A significant correlation was found between BMI and the CFQ-R domains weight (r=0.43, p=0.016) and eating (r=0.44, p=0.013); between FEV1 and the physical (r=0.53, p=0.002) and treatment burden (r=0.41, p=0.023) domains; and between the SKS and the physical (r=0.39, p=0.03), health perceptions (r=0.41, p=0.023), and role (r=0.37, p=0.041) domains. A significant difference was found between the participants with FEV1 above and below 60% of the predicted value on the domains role and health. No difference in the scores was found as a function of gender. Conclusions: The CFQ-R scores exhibited wide variability in all 12 domains; however, they denoted a relatively satisfactory QoL in most of the sample. Some CFQ-R domains exhibited significant correlations with clinical and functional parameters, indicating appropriate discriminatory power to assess the severity of CF

Objetivos: Avaliar a percepção da dispneia em pacientes com fibrose cística (FC) comparando com indivíduos normais, durante teste com cargas resistivas inspiratórias e durante teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Secundariamente, avaliar a correlação entre os escores de dispneia induzida pelas cargas resistivas e os escores de dispneia provocada pelo TC6M. Métodos: estudo transversal em pacientes com FC (≥15 anos) e indivíduos normais. Os voluntários foram submetidos a teste com cargas resistivas inspiratórias, medida das pressões respiratórias máximas, espirometria, avaliação nutricional e TC6M. Resultados: Foram incluídos no estudo 31 pacientes com FC pareados com 31 indivíduos normais. À medida que a magnitude das cargas resistivas inspiratórias aumentou, os escores de dispneia aumentaram (p<0,001), porém não houve diferença entre grupos quanto ao escore de dispneia (p=0,654) e não houve efeito de interação (p=0,654). SpO2 foi menor em pacientes com FC (p<0,001) e aumentou à medida que a magnitude das cargas aumentou (p<0,001), sem ocorrer efeito de interação (p=,364). Vinte e seis (84%) indivíduos normais completaram o teste com cargas resistivas, comparado com apenas 12 (39%) dos pacientes com FC (p<0,001). Os escores de dispneia foram maiores ao final do TC6M do que no repouso (p<0,001), mas não houve diferença entre os grupos (p=0,080) e não houve efeito de interação (p=0,091). SpO2 foi menor nos pacientes com FC (p<0,001) e diminuiu do repouso ao final do TC6M nos pacientes com FC (p<0,001) com efeito de interação (p=0,004). Os escores de dispneia ao final do TC6M correlacionaram-se significativamente com os escores de dispneia induzidos pelo teste com cargas resistivas. Conclusão: a percepção da dispneia em pacientes com FC induzidos por teste com cargas resistivas inspiratórias e pelo TC6M não diferiu dos indivíduos normais. Contudo, os pacientes com FC descontinuaram o teste com cargas resistivas inspiratórias mais frequentemente. Além disso, houve correlação significativa entre o escore de percepção da dispneia induzida pelas cargas resistivas inspiratórias e pelo TC6M. / Objectives: To evaluate dyspnea perception in cystic fibrosis (CF) patients compared with normal subjects, during inspiratory resistive loading and the six-minute walk test (6MWT). Secondarily, to assess the correlation between dyspnea scores induced by resistive loads and those induced by the 6MWT. Methods: cross-sectional study in patients with CF (≥15 years old) and normal subjects. Volunteers underwent inspiratory resistive loading, measurement of maximal respiratory pressures, spirometry, nutritional evaluation, and the 6MWT. Results: Thirty-one CF patients and 31 paired normal subjects were included in the study. As the magnitude of the inspiratory loads increased, dyspnea scores increased (p<.001), but there was no difference between groups in dyspnea score (p=.654) and no group interaction effect (p=.654). SpO2 was lower in CF patients (p<.001) and increased as the magnitude of the loads increased (p<.001), with no interaction effect (p=.364). Twenty-six (84%) normal subjects completed the whole test, compared to only 12 (39%) CF patients (p<.001). Dyspnea scores were higher post-6MWT than at rest (p<.001), but did not differ between groups (p=.080) with no interaction effect (p=.091). SpO2 was lower in CF patients (p<.001) and decreased from resting to post-6MWT in CF patients (p<.001) with an interaction effect (p=.004). Post-6MWT dyspnea scores were significantly correlated with dyspnea scores induced by resistive loads. Conclusion: dyspnea perception in CF patients induced by inspiratory resistive loading and by 6MWT did not differ from normal subjects. However, CF patients discontinued inspiratory resistive loading more frequently. In addition, there were significant correlations between dyspnea perception score induced by inspiratory resistance loading and by the 6MWT.

Objetivos: Verificar a acurácia da escala de Borg modificada após o exercício na estimativa do comprometimento pulmonar medido pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), em crianças e adolescentes com fibrose cística. Métodos: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC (6 a 18 anos) em acompanhamento ambulatorial. Os parâmetros avaliados foram a sensação subjetiva da dispnéia através da escala de Borg modificada após o exercício correlacionando-a com a função pulmonar (espirometria) e secundariamente, com o teste de caminhada de 6 minutos (TC6) e com o estado nutricional pelo índice de massa corporal (IMC). Resultados: Foram incluídos 41 pacientes com a média de idade 11,1 ± 4,1 anos. A mediana da escala de Borg modificada após o TC6 foi 2(1-3). A média de percentual do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi de 96,6 ± 31,9%. Sessenta e um por cento dos pacientes apresentaram escore Z da distância percorrida (ZTC6) igual ou menor que -2. A escala de Borg modificada apresentou correlações fracas com as demais variáveis, quando toda a amostra foi avaliada. Houve correlação significativa e maior da escala com o VEF1 (r=-0,59; p=0,003) e com o ZTC6 (r=0,46; p=0,026), avaliando-se separadamente os pacientes com idade superior a 9 anos. Ao analisar os pacientes em diferentes níveis de corte de acordo com a idade pela curva ROC, obteve-se a partir do ponto de corte da escala de Borg modificada de 2,5 uma área de 0,80 proporcionando uma sensibilidade de 80% e especificidade de 77% na faixa etária superior a 9 anos para prever o VEF1% menor de 80%. Conclusão: A percepção subjetiva da dispnéia avaliada através da escala de Borg modificada apresenta acurácia em crianças com idade superior a 9 anos e adolescentes com fibrose cística. / Objectives: To evaluate the accuracy of the modified Borg scale to estimate lung impairment measured by forced expiratory volume in one second (FEV1) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). Methods: This cross-sectional prospective study was conducted with CF patients (6 to 18 years of age). Subjective perception of dyspnea, (modified Borg scale) before and after submaximal exercises, as well as its correlation with lung function (spirometry) and, secondarily, with the 6-minute walk test (6MWT) results and the nutritional status according to body mass index (BMI) were evaluated. Results: Forty-one patients aged 11.1 ± 4.1 years were included in the study. Median score in the modified Borg scale after 6MWT was 2 (1-3). Mean percent predicted of forced expiratory volume in one second (FEV1%) was 96.6 ± 31.9%. The z score of walked distance (Z6MWT) for 61% of the patients was equal to or lower than -2. The modified Borg scale correlated weakly with the other variables when all patients in the sample were analyzed. There was a significantly greater correlation of the scale with FEV1% (r=-0.59; P=0.003) and with 6MWTZ (r=0.46; P=0.026) when patients older than 9 years were evaluated separately. The ROC curve analysis revealed that a cut-off point of 2.5 in the modified Borg scale generated an area of 0.80, had a sensitivity of 80%, a specificity of 77% and accuracy of 0.78 to predict FEV1% lower than 80% in the group of patients older than 9 years. Conclusion: The modified Borg scale is accurate to assess the subjective perception of dyspnea of children older than 9 years and adolescents with cystic fibrosis.

Na Fibrose Cística (FC) a infecção pulmonar crônica leva a lesão estrutural e disfunção pulmonar progressiva que precedem a insuficiência respiratória, maior causa de morbidade e mortalidade pela doença. As infecções bacterianas estão associadas a microrganismos específicos. Em geral, Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae estão associados a infecções respiratórias em pacientes mais jovens. Posteriormente a infecção por Pseudomonas aeruginosa marca a aceleração no declínio da função pulmonar e progressão das lesões estruturais pulmonares. A avaliação do comprometimento respiratório inclui culturas de secreção respiratória, provas de função respiratória e imagens de tórax. A tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR) é capaz de avaliar precocemente o comprometimento estrutural de vias aéreas e parênquima pulmonar e tais alterações podem ser sistematicamente mensuradas através de diferentes escores de pontuação. O estudo tem como objetivo comparar a pontuação do escore de Bhalla modificado e as alterações pulmonares detectadas através da tomografia computadorizada de tórax de alta resolução em dois grupos de pacientes com FC vinculados ao Centro de Referência para FC do Instituto Fernandes Figueira, apresentando características microbiológicas distintas: colonizados cronicamente por Staphylococcus aeruginosa (n=26) e por Staphylococcus aureus (n=15). As imagens de tomografia computadorizada de tórax de alta resolução foram individualmente analisadas e pontuadas através do escore de Bhalla modificado, por dois radiologistas em dois momentos distintos. Houve boa concordância global tanto intraobservador (coeficiente de correlação intraclasse > 0.8) quanto interobservador (coeficiente de correlação intraclasse > 0.8) e essa avaliação demonstrou que as medidas são confiáveis e reprodutíveis. As pontuações obtidas através do escore adotado, bem como as alterações de imagem e a freqüência das mesmas, foram avaliadas e comparadas em cada grupo de pacientes. As médias dos escores totais do grupo cronicamente colonizado por Pseudomonas aeruginosa evidenciaram maior gravidade das lesões (observador 1: escore 13.5 e observador 2: escore 11.96) do que o grupo colonizado por Staphylococcus aureus (observador 1: escore 5.0 e observador 2: escore 5.07). A detecção precoce de lesões estruturais relacionadas à infecção e sua análise através de sistema de pontuação podem contribuir efetivamente para o ajuste de estratégias terapêuticas que venham alterar o prognóstico de pacientes portadores de FC. / In Cystic Fibrosis (CF) chronic lung infection leads to irreversible structural abnormalities, progressive lung disease and respiratory failure, most common cause of death in CF. Bacterial infection in CF is usually related to specific agents: Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae usually infect younger patients. After this, Pseudomonas aeruginosa infection is associated with lung function deterioration and progression of structural lung disease. Assessment of CF lung disease includes monitoring of respiratory secretions microbiology, lung function and thoracic imaging. High resolution computed tomography of the lung (HRCT) is involved on early detection of structural airway and parenchymal abnormalities. These structural abnormalities can be assigned systematically through different scoring systems. The aim of this study was to compare the results of the modified Bhalla score for High resolution computed tomography of the lung from two groups of CF patients attending the CF Reference Center at Instituto Fernandes Figueira, Rio de Janeiro, Brazil. These two groups had different microbiological features: chronically infected by Pseudomonas aeruginosa (n = 26) and infected by Staphylococcus aureus (n = 15). High resolution computed tomography of the lung images were randomly and blindly scored using a modified Bhalla scoring system by two independent radiologists in two different moments. There was good intraobserver and interobserver variability and this observation indicates that the measurements are reliable and reproducible. Score results and abnormalities found in each group were compared. Final scores of Pseudomonas aeruginosa group showed more severe disease (radiologist 1: 13.5 and radiologist 2: 11.96) then the Staphylococcus aureus group (radiologist 1: 5.0 and radiologist 2: 5.07). Early detection of structural abnormalities associated to infection and its assessment through scoring systems may contribute to therapeutical approaches that can improve prognosis for CF patients.

A Fibrose Cística (FC) é uma doença letal, de caráter autossômico recessivo, que acomete populações de diferentes etnias. A doença caracteriza-se pelo comprometimento sistêmico das glândulas exócrinas e, na maioria dos pacientes, a doença pulmonar acaba tornando-se a patologia predominante. A infecção por P. aeruginosa é a principal causa de mortalidade dos pacientes com FC. O Sistema de Secreção Tipo III da bactéria é expresso na fase aguda da doença e é responsável por injetar proteínas citotóxicas no interior da célula eucariótica. Há um grande interesse em se investigar a resposta de anticorpos anti P. aeruginosa em pacientes com FC a fim de diagnosticar a colonização e ou infecção pulmonar antes da cultura, permitindo a antibioticoterapia preventiva, a fim de se evitar a infecção pulmonar crônica. Nesta tese, investigamos a resposta de anticorpos (IgG+IgM+IgA) contra as proteínas do SSTT de P. aeruginosa, através do Western-Blot. Participaram do estudo 51 pacientes com FC, de 1.1 a 16.8 anos acompanhados no Departamento de Pneumologia do Instituto Fernandes Figueira - FioCruz, durante um período aproximado de 2 anos. De cada paciente foram coletadas de 1 a 4 amostras de sangue, com intervalo médio de 6 meses entre as coletas. O grupo controle negativo consistiu de 28 indivíduos não fibrocísticos, de 2 a 17 anos, atendidos no Hospital Universitário Pedro Ernesto - HUPE UERJ. As proteínas do SSTT foram extraídas das cepas PAO1 e PAO&#916;ExsA (regulador da expressão do SSTT) de P. aeruginosa. Controles positivos e negativos foram utilizados em todas as reações. Para a identificação das proteínas do SSTT na reação utilizou-se antisoro de camundongos imunizados com a proteína recombinante PcrV. Doze (75%) dos 16 pacientes fibrocísticos considerados não infectados por P. aeruginosa tiveram a primeira sorologia positiva para PopB e 15 (93,75%) para ExoS/ExoT, indicando a colonização ou infecção por P. aeruginosa. Aproximadamente 25% e 35,7% dos soros do grupo controle mostraram reatividade fraca com PopB ou ExoS/ExoT, respectivamente. O tempo decorrido entre a primeira sorologia positiva e o primeiro isolamento de P. aeruginosa nestes pacientes variou de 18 a 30 meses. Concluindo, é possível fazer o diagnóstico sorológico da infecção pulmonar por P. aeruginosa antes do isolamento da bactéria pela cultura. / Cystic Fibrosis (CF) is a lethal disease of autosomal recessive character, which affects people of different ethnicities. The disease is characterized by the involvement of systemic exocrine glands and in most patients, the lung disease becomes the predominant pathology. The infection with P. aeruginosa is the leading cause of mortality in patients with CF. The Type III Secretion System (TTSS) of bacteria is expressed during acute disease and injects cytotoxic proteins inside the host cell. There is a great interesting in investigate the antibody response to P. aeruginosa in CF patients in order to diagnose a pulmonary infection or colonization before the culture. Then, preventive antibiotic treatment can be initiated before the installation of chronic lung infection. We investigated the antibody response (IgG + IgA + IgM) against TTSS proteins of P. aeruginosa by Western-blot. The study included 51 patients with CF, from 1.1 to 16.8 years attending the Pediatric Pulmonology Unit of Fernandes Figueira Institute (IFF) FIOCRUZ, Rio de Janeiro, for a period of approximately 2 years. Most patients had or 4 blood samples collected for antibody analyses. Samples were obtained with a mean interval of 6 months. The negative control group consisted of 28 non-CF individuals, from 2 to 17 years, attended at Pedro Ernesto University Hospital - HUPE - UERJ. The TTSS proteins were extracted from strains PAO1 and PAO&#916;ExsA (regulator of TTSS proteins expression) of P. aeruginosa. Positive and negative controls were used in all reactions. For the identification of TTSS proteins in the reaction we used antisera from mice immunized with the recombinant protein PcrV. Twelve (75%) of 16 CF patients considered not infected by P. aeruginosa had their first serology positive for "PopB" and 15 (93.75%) for "ExoS/ExoT. These results indicated that these patients were colonized or infected by P. aeruginosa. About 25% e 35,7% of negative control sera showed a weak reactivity with PopB or ExoS, respectively. The time between the first positive serology and the first isolation of P. aeruginosa in these patients ranged from 18 to 30 months. In conclusion, it is possible to make a serological diagnosis of pulmonary infection by P. aeruginosa before the isolation of the bacterium by culture.