Objetivos: O exercício físico regular em pacientes com fibrose cística (FC) auxilia no condicionamento aeróbico e diminui a progressão da doença, proporcionando melhor qualidade de vida. O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos de um programa de exercício físico aeróbico baseado na orientação verbal e instrumental na capacidade funcional e na qualidade de vida. Métodos: O Estudo constituiu-se de um ensaio clínico, randomizado, de orientações para o exercício físico realizado em um centro de FC. Os pacientes foram alocados em dois grupos, intervenção e controle, sendo 17 pacientes no grupo intervenção (G1) e 17 para o grupo controle (G2). A coleta de dados ocorreu durante o período de outubro de 2010 a outubro de 2011, e a população em estudo consistiu em crianças e adolescentes com FC e idade entre sete e 20 anos.A intervenção foi um manual de orientações com exercícios físicos aeróbicos e reforço das orientações por meio de contato telefônico a cada duas semanas. Resultados: Foram estudados 34 pacientes com FC, sendo que 20 pacientes (58,8)% eram do sexo masculino. Os grupos eram semelhantes no momento basal, sendo que no G1 seis pacientes (35,2%) referiram praticar exercício físico regularmente, a média de idade foi de 13,40±2,81 anos, do percentual do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi de 95,53±17,94 % e do consumo de oxigênio de pico relativo a massa corporal (VO2pico) foi de 34,93±9,09 ml/kg-1.min-1 . No G2, quatro pacientes (23,5%) referiram praticar exercício físico regularmente, a média de idade foi de 12,76±3,37 anos, do VEF1 foi de 100,13±21,27 % e do VO2pico foi de 33,21±8,26 ml/kg-1.min. Houve aumento significativo do G1 na prática de exercício físico relatada pelos pacientes após os três meses de intervenção comparado ao G2 (p=0,013). Nas demais variáveis não foram observadas diferenças estatisticamente significativas. Conclusão: Esse estudo demonstrou que a orientação verbal e instrumental para o exercício aeróbico, acoplado com supervisão telefônica teve impacto positivo no relato das crianças e adolescentes quanto a prática do exercício físico regular. Porém, não foram observados melhora nos parâmetros fisiológicos, nem nos domínios do questionário de qualidade de vida. / Objectives: Regular physical activity in patients with cystic fibrosis (CF) improves aerobic conditioning and delays disease progression, which results in better quality of life. This study evaluated the effect on functional capacity and quality of life of an aerobic physical activity program based on verbal and written guidelines. Methods: This randomized clinical trial used guidelines for physical exercise in a CF center. Patients were assigned to two groups: intervention (G1), with 17 patients; and control (G2), also with 17 patients. Data were collected from October 2010 to October 2011, and the study population comprised children and adolescents with CF aged 7 to 20 years. The intervention consisted of handing out a manual with guidelines for aerobic physical exercises and reinforcing recommendations in contacts by phone every two weeks. Results: Thirty-four patients were included in the study, 20 of whom were boys (58.5%). The groups were similar at baseline. In G1, 6 patients (35.2%) reported practicing physical exercises regularly; mean age was 13.40±2.81 years, mean percent predicted forced expiratory flow at one second (FEV1%) was 95.53±17.94% and mean peak oxygen uptake (VO2peak) relative to body mass was 34.93±9.09 ml/kg-1.min-1. In G2, four patients (23.5%) reported practicing physical exercises regularly. Mean age was 12.76±3.37 years, mean FEV1 was 100.13±21.27% and mean VO2peak was 33.21±8.26 ml/kg-1.min. In G1, there was a significant increase of physical exercise practice as reported by patients after three months of intervention when compared with G2 (p=0.013). No statistically significant differences were found for the other variables. Conclusion: Verbal and written guidelines for aerobic exercise, together with supervision over the phone, had a positive impact on the report of regular physical exercise practice by children and adolescents. However, no improvement was found in physiological parameters or domains of the quality of life questionnaire.

Made available in DSpace on 2016-12-12T20:29:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 124164.pdf: 1309755 bytes, checksum: 01b55a1bf527bb4c3de6da0ec89cc049 (MD5) Previous issue date: 2015-06-22 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / Knowledge is a key asset to keep organizations competitive, therefore it should be identified and managed. Hospitals, whether public or private, are knowledge-based organizations. Knowledge management studies relate its cycle in business and industry, but there is a gap regarding the knowledge management in hospitals as a way to improve clinical practice. This thesis proposes a knowledge management model for the purpose of filling this gap in clinical practice. Research in literature brought the key process elements for the development of a knowledge management model. This research was the basis for a case study. Specialists of a cystic fibrosis multi-service team of Hospital Infantil Joana de Gusmão were interviewed. This hospital is located in Florianópolis city, Santa Catarina state, Brazil. Because of this study, it was possible to verify the existence of a knowledge cycle in clinical practice and to identify the most relevant processes. Based on results, it was designed a knowledge management model to improve clinical practice for the analised team. / O conhecimento é um ativo fundamental para manter as organizações competitivas, portanto deve ser identificado e gerenciado. As unidades hospitalares, sejam elas públicas ou privadas, são organizações que têm suas ações baseadas no conhecimento. Estudos sobre gestão do conhecimento relatam como o ciclo acontece na prática em empresas e indústrias, porém há uma lacuna quanto à gestão do conhecimento como meio de aprimoramento das práticas clínicas em unidades hospitalares. Esta pesquisa de mestrado pretende contribuir para a redução dessa lacuna, por meio da proposição de um modelo de gestão do conhecimento para a melhoria da prática clínica. Em uma revisão da literatura, buscou-se levantar os principais elementos de processos para a construção de um modelo de gestão do conhecimento. Tais processos serviram de base para realização do estudo de caso, no qual foram entrevistados os membros da Equipe Multiprofissional de Atendimento ao Paciente Portador de Fibrose Cística do Hospital Infantil Joana de Gusmão, em Florianópolis, estado de Santa Catarina. Esta pesquisa possibilitou verificar a existência de um ciclo de uso do conhecimento na prática clínica da equipe e a identificação dos processos relevantes para a evolução dos procedimentos clínicos. Com base na análise dos resultados, foi elaborado um modelo de gestão do conhecimento que propicie melhorias no atendimento aos pacientes da unidade em estudo, e tal modelo é a principal contribuição desta pesquisa.

Estudos para a avaliação da resistência das vias aéreas de pré-escolares com fibrose cística através da técnica do interruptor (Rint) são escassos. Foi realizado um estudo tranversal, com 38 pacientes acompanhados no ambulatório de Fibrose Cística do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul. Foram realizadas medida da Rint, seguida da avaliação espirométrica em todos os pacientes, repetindo os testes após o uso de salbutamol para a aferição da resposta ao broncodilatador. Nos resultados, foram encontradas forte correlação entre o inverso da Rint e o volume expiratório forçado no 1º segundo (VEF1), (r=0,8 p<0,001) e moderadas correlações entre o inverso da Rint e o fluxo expiratório forçado entre 25% e 75% da capacidade vital (FEF 25-75), (r=0,74 p<0,001) e entre o inverso da Rint e o índice de massa corporal (IMC), (r=0,62 p<0,001). A acurácia da avaliação da resposta ao broncodilatador pela Rint, foi testada através da curva ROC (Receiver Operator Characteristic Curve),comparando-se com resposta ao broncodilatador na espirometria. Foi obtida uma área de 0,75 para o ponto de corte de -28%, correspondendo a uma sensibilidade de 66% e uma especificidade de 82%. Os achados indicam que a Rint apresenta boa correlação com a espirometria, no entanto a técnica não possui uma acurácia suficiente para substituir a Espirometria na avaliação da resposta ao broncodilatador. / Few studies have been published on airway resistance measurements using the interrupter technique (IT). We performed a cross-sectional study, evaluating 38 children and adolescents with Cystic Fibrosis (CF), followed at the outpatient CF clinic of Hospital São Lucas from Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul. Airway resistance (Rint) was measured by the IT, followed by spirometry in all patients. Measurements were repeated after inhalation of salbutamol in order to evaluate bronchodilator response. There was a strong corelation between inverse Rint and forced expiratory volume in one second (FEV1) (r=0.8, p<0.001) and fair correlations between the inverse Rint and mid expiratory flow (MEF) (r=0.74 p<0.001) and between inverse Rint and body mass index (BMI) (r=0.62 p<0.001). The accuracy of bronchodilator response by the IT was tested through the ROC (reciever operating curve), comparing results with spirometry bronchodilator response. An area of 0.75 under the curve was obtained, for the cutoff point of -28% of Rint, achieving a sensitivity of 66% and a specificity of 82%. The findings suggest that Rint shows good correlation with spirometry parameters, although the IT is not sufficiently acurate to replace spirometry in the evaluation of bronchodilator response.

Esta tese constitui uma pesquisa qualitativa que tem como foco um estudo de caso com adolescentes, doentes crônicos com Fibrose Cística (FC), internados em quarto restrito no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), em situação de exclusão temporária e o acesso e uso da WEB 2.0 e de Ambientes Virtuais de Aprendizagem (AVAs). Apresenta como objetivos verificar as produções e interações de adolescentes com FC hospitalizados em quartos restritos quando se oportuniza o uso de recursos da WEB 2.0 e de AVAs, acompanhar e avaliar o processo de interação entre os adolescentes e destes com amigos virtuais através das redes sociais e observar e analisar a criação e produção de e entre os sujeitos no processo de utilização e exploração dos recursos tecnológicos. Os sujeitos desta pesquisa são oito adolescentes com acesso ao computador no período de hospitalização que integram as redes sociais no processo de interação, de vinculação e de compartilhamento constituindo um novo cenário nas relações sociais em quartos restritos do hospital. Descreve as discussões e interações dos adolescentes nos chats do AVA Eduquito, as produções de mídias e a construção colaborativa e cooperativa do Blog Cor@gem. O Blog se constitui no cenário em que os personagens acessam, usam e produzem de forma compartilhada as produções no uso de imagem, som e texto criando vídeos, tendo como tema principal a hospitalização, a doença e os laços de afeto entre os adolescentes participantes do projeto. A construção colaborativa e cooperativa no Blog propiciou um espaço de trabalho e de criação conjunta entre os adolescentes resultando em um espaço de construção sociointeracionista reunindo pacientes com FC, hospitalizados em quartos restritos, através de comunidades virtuais com acesso e uso da WEB 2.0. / This thesis is a qualitative research about a case study with adolescents with Cystic Fibrosis (CF), a chronic disease, hospitalized in a restricted room in the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). They are in a situation of temporary exclusion and they access and use WEB 2.0 and Virtual Learning Environments (VLEs). This thesis intends to verify the productions and interactions of these adolescents with CF hospitalized in restricted rooms when we offer to them the use of the Web 2.0 features and VLEs. This work also want to monitor and to evaluate the process of interaction between these adolescents with online friends through social networks, and to observe and to analyze the creation and production of these people in the process of exploration and use of technological resources. The subjects of this research are eight teenagers with access to computers during the hospitalization, that integrate social networks in the interaction‟s process, linking and sharing, constituting a new stage in social relations in restricted rooms in the hospital. Besides, this research also describes the discussions and interactions among adolescents in the AVA Eduquito chats, the media productions and the collaborative and cooperative building of the Blog Cor@gem. Using this Blog, the characters visit, use and build productions that are shared in the use of image, sound and text, creating videos, with the main theme of hospitalization, illness and the bonds of affection among adolescents that participate in this project. The cooperative construction of this Blog provided a collaborative creation among these adolescents, resulting in a construction of a sociointeractionist space, gathering CF patients hospitalized in restricted rooms through virtual communities with access to Web 2.0.

Trata-se de uma pesquisa exploratória descritiva com abordagem qualitativa cujo objetivo foi conhecer como a criança de seis a doze anos que vive com fibrose cística percebe seu corpo no cotidiano. O contexto foi a residência das crianças, que moram em Porto Alegre e Região Metropolitana. Os participantes do estudo foram cinco crianças atendidas na Associação de Apoio a Portadores de Mucoviscidose do Rio Grande do Sul (AMUCORS) com idades entre seis e doze anos que vivem com fibrose cística, sendo a seleção realizada de forma intencional, por meio da indicação da presidente da associação. A coleta das informações ocorreu por meio de fotografia associada com entrevista no domicílio. Para realização da coleta foram realizadas três visitas domiciliares, após um primeiro contato propiciado pela AMUCORS. Na primeira visita ocorreu a apresentação à criança e ao responsável da proposta do estudo e a obtenção do seu aceite e do seu responsável. Nesse encontro também foi entregue uma máquina fotográfica para a criança e solicitado que fizesse registros fotográficos tentando responder a questão do estudo. Na segunda visita era recolhida a máquina para posterior impressão das fotos e agendado o próximo encontro. Na terceira visita, com as fotos impressas, ocorreu a entrevista a partir das fotos selecionadas pelo participante. A análise das informações foi realizada de acordo com a análise de conteúdo proposta por Minayo. Os aspectos éticos da pesquisa foram respeitados, sendo o projeto aprovado pela Comissão de Pesquisa da Escola de Enfermagem da UFRGS (COMPESQ/EE) e pelo Comitê de Pesquisa e Ética da UFRGS. Os temas emergidos na interpretação das informações foram: cuidados diários com a doença, atividades habituais modificadas para a faixa etária, lazer prejudicado e fé e esperança. Destaca-se que, para a maioria das crianças do estudo, o cotidiano de medicamentos e fisioterapia está incorporado no seu modo de ser no cotidiano e parece não acarretar muitas frustrações. Nesse sentido, a criança com fibrose cística não percebe seu corpo diferente de um corpo saudável e, sim, sentem que necessitam de mais cuidados para poder realizar as atividades correspondentes a sua faixa etária. A ampla divulgação dos resultados de estudos como esse poderá contribuir para o aprimoramento da prática do cuidado na área da saúde e, em especial para a enfermagem, visando melhorar a qualidade de vida dessas crianças. Enfatiza-se ainda, o uso de máquina fotográfica como estratégia de coleta de informações em pesquisa qualitativa com crianças. / This is an exploratory descriptive qualitative approach aims to better understand how the six to twelve years living with cystic fibrosis realizes her body in everyday. The context was the residence of the children, who live in Porto Alegre and Metropolitan Area. Study participants were five children attending the Association for Supporting People with Cystic Fibrosis of Rio Grande do Sul (AMUCORS) aged between six and twelve living with cystic fibrosis, the selection being made intentionally, by indicating the president of the association. Data collection occurred through photography associated with household interview. To collect de information were three visits, after a first contact propitiated by AMUCORS. The first visit took place the presentation of children and responsibility of the proposed study and obtains their acceptance and their responsibility. This meeting was also given a camera for the child and asked him made photographic records trying to answer the question of the study. On the second visit was collected the machine for later print of the photos and the next scheduled meeting. On the third visit, with photos printed, the interview took place from the pictures selected by the participant. Analysis of the data was performed according to content analysis proposed by Minayo. The ethical aspects of the research were respected, and the project is approved by the Research Committee of the School of Nursing at UFRGS (COMPESQ/EE) and the Research and Ethics Committee of UFRGS. The themes that emerged in the interpretation of information were: daily care with the disease, usual activities for age, leisure harmed and faith and hope. It is noteworthy that, for most children in the study, the daily medication and physiotherapy is embedded in their way of being in everyday and does not seem to cause much frustration. In this sense, the child with cystic fibrosis does not realize his body other than a healthy body, and yes, they feel they need more care to be able to carry out the activities corresponding to their age group. The wide dissemination of the results of such studies can contribute to improving the care practice in health and in particular for nursing, to improve the quality of life of these children. It also emphasizes the use of camera as a strategy for collecting information in qualitative research with children. / Se trata de un enfoque cualitativo descriptivo exploratorio con el objetivo de comprender mejor cómo los niños de seis a doce años que viven con fibrosis quística se da cuenta de su cuerpo en el diario. El contexto fue la residencia de los hijos, que viven en Porto Alegre y el Área Metropolitana. Los participantes del estudio fueron cinco niños que asisten a la Asociación de Apoyo a Personas con Fibrosis Quística de Rio Grande do Sul ( AMUCORS ) de edades comprendidas entre los seis y los doce años que viven con fibrosis quística, la selección se hizo intencionadamente, indicando el presidente de la asociación . Los datos fueron recolectados a través de fotografías asociados con la entrevista en el hogar. Para recopilar la información de tres visitas, después de un primer contacto proporcionada por los AMUCORS. La primera visita tuvo lugar la presentación de los niños y la responsabilidad del estudio propuesto y obtener su aceptación y su responsabilidad. Esta reunión también se le entregó una cámara para el niño y le pidió que hiciera los registros fotográficos que tratan de responder a la pregunta del estudio. En la segunda visita se recogió la máquina para su posterior impresión de fotos y programada la próxima reunión. En la tercera visita, con fotos impresas, la entrevista se llevó a cabo a partir de las fotografías seleccionadas por el participante. El análisis de los datos se realizó de acuerdo al análisis de contenido propuesto por MINAYO. Se respetarán los aspectos éticos de la investigación, y el proyecto es aprobado por el Comité de Investigación de la Escuela de Enfermería de la UFRGS (COMPESQ / EE) y el Comité de Investigación y Ética de la UFRGS. Los temas que surgieron en la interpretación de la información fueron: el cuidado diario con la enfermedad, las actividades normales modificado para la edad, el ocio discapacitado y la fe y la esperanza. Es de destacar que, para la mayoría de los niños en el estudio, la medicación diaria y la fisioterapia está incrustado en su forma de ser en el diario y no parece causar mucha frustración. En este sentido, el niño con fibrosis quística no se da cuenta que su cuerpo no sea un cuerpo sano, y sí, ellos sienten que necesitan más atención para poder llevar a cabo las actividades correspondientes a su grupo de edad. La amplia difusión de los resultados de tales estudios puede contribuir a mejorar la práctica de la atención en salud y en particular para enfermería, para mejorar la calidad de vida de estos niños. El énfasis es seguir utilizando la cámara como una estrategia para la recopilación de información en la investigación cualitativa con los niños.

Este trabalho procura mostrar como, através das práticas de uma associação de pacientes com Fibrose Cística, noções de cidadania, direitos, e Estado são produzidas. O universo de pesquisa conta com a observação participante do IV Congresso de Fibrose Cística, realizado no mês de maio de 2012. Posteriormente, conduziu-se pesquisa etnográfica durante o mês de setembro na Associação Carioca de Assistência à Mucoviscidose (ACAM-RJ). Mediante observação das práticas da equipe da associação; da realização entrevistas com atores-chave; e de pesquisa documental, foi possível identificar como o grupo é representativo de um estilo de governo no qual as relações entre associação e pacientes exibem características de tutela – e, portanto de uma relação mediada – ao mesmo tempo em que estimula o paciente e o familiar a serem participativos. A pesquisa também mostra como a rede constituída pela associação é bastante eficaz, na medida em que seu trabalho é reconhecido e legitimado tanto entre os pacientes com Fibrose Cística como entre instituições hospitalares, órgãos públicos e privados. Ao trazer à tona elementos desse processo que evidencia os limites, peculiaridades e eficácias particulares de uma associação de pacientes, busca-se por em relevo os contornos que este tipo de rede pode assumir em dado contexto específico e contribuir, de alguma forma, para o entendimento da produção de relações de sociabilidade e cidadania no enfrentamento de desafios associados à saúde no Brasil. / This research aims at describing how notions of citizenship, rights, and State are produced through the practices observed in an association of Cystic Fibrosis patients. The corpus consists of ethnographic fieldwork carried through in Florianópolis at the IV Congresso de Fibrose Cística in May 2012 as well as at the Associação Carioca de Assistência à Mucoviscidose (ACAM – RJ) in September of the same year. By observing the practices of members of the staff, interviewing key-agents from that group, and looking into documents, an understanding emerged concerning the association’s representativeness of a style of government in which what is at stake are the network formed by association staff members and patients. On the one hand, those relations have features which are similar to those usually ascribed to tutelage (therefore, features betraying a kind of mediated relation); on the other hand, the association encourages a sort of proactive engagement in both patients and their relatives. The research also shows how this network turns out as a really effective one, to the extent that its work is acknowledged as such among Cystic Fibrosis patients as well as among hospital groups and public and private agencies alike. In bringing forth some elements of this process that evinces the limits, traits and effectiveness proper to a patients’ association, this work tries to emphasize the outlines this kind of network can take on in a specific context and thus to contribute to a clearer understanding of how sociability and citizenship are presently being produced when it comes to people facing healthcare-related challenges in Brazil.

Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e QV relacionada a uma condição específica, bem como as repercussões dessas conceituações para a mensuração da QV. A revisão da literatura e a própria coleta dos dados criaram objetivos específicos que deram origem a dois estudos. No Estudo 1, “A experiência de crescer com fibrose cística: Um estudo qualitativo”, procurou-se identificar as dificuldades enfrentadas pelos pacientes, os fatores facilitadores da aceitação e da adaptação à doença, entender a relação estabelecida com o tratamento e sua repercussão na perspectiva de futuro dos pacientes. No Estudo 2, “Percepção de qualidade de vida em portadores de fibrose cística: Considerações metodológicas”, explorou a perspectiva dos entrevistados sobre os aspectos determinantes de sua QV, investigou relações entre saúde e QV e apontou domínios que devem estar presentes em escalas de avaliação da QV na FC. A análise dos dados do segundo estudo criou o objetivo adicional de verificar em que medida os instrumentos atualmente utilizados para a avaliação da QV na FC contemplam os domínios valorizados pelos pacientes. Os participantes foram pessoas com FC maiores de 18 anos; fizeram parte de ambos os estudos e foram entrevistados em apenas um encontro. As entrevistas foram transcritas na íntegra e os dados foram analisados qualitativamente. No final desta dissertação, o Capítulo 5 apresenta uma discussão do conjunto dos achados e de sua implicância para o desenvolvimento e o incremento de estratégias de intervenção para promoção da QV e da saúde. / This master’s thesis addresses the experience of growing up with cystic fibrosis (CF) and the impact of the peculiarities of this illness on the patients’ quality of life (QOL). Previously considered a disease of childhood, the technological increment in medicine made it possible for CF patients to survive up to adulthood. This increase in life expectancy has made the understanding of the patients’ ideas concerning their life, illness and its treatment a priority. The literature review is divided in three chapters: Cystic Fibrosis, Health and Illness, and Quality of Life. Chapter 1 presents the history of the disease, diagnosis, course, outcome and treatment, and the correspondent psychosocialspiritual aspects. In chapter 2, the relationship between stress, coping, spirituality, social support, depression, optimism and the immune system are discussed, as well as the implications of these aspects on the process of health and illness and to the development of health promoting strategies in CF. The study also addressed the patient-treatment relationship and its impact in the patients’ future perspectives. Study 2, “Quality of life perceptions in patients with cystic fibrosis: Methodological considerations”, explored the participants’ perspective on defining the determinants of their QOL, investigated the relationship between health and QOL, and pointed out domains that should be present in scales for the measurement of QOL in CF. Data analysis of the second study generated an additional objective: to verify the extension in which the current instruments to assess QOL in CF contemplate the domains valued by the patients. Participants were CF patients over 18; they took part in both studies and were interviewed only once. The interviews were recorded and transcribed as verbatim. The data received qualitative analysis. In the end of this thesis, Chapter 5 presents a discussion of the findings of both studies and of their implications to the development and improvement of intervention strategies to the promotion of health and QOL.

Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e QV relacionada a uma condição específica, bem como as repercussões dessas conceituações para a mensuração da QV. A revisão da literatura e a própria coleta dos dados criaram objetivos específicos que deram origem a dois estudos. No Estudo 1, “A experiência de crescer com fibrose cística: Um estudo qualitativo”, procurou-se identificar as dificuldades enfrentadas pelos pacientes, os fatores facilitadores da aceitação e da adaptação à doença, entender a relação estabelecida com o tratamento e sua repercussão na perspectiva de futuro dos pacientes. No Estudo 2, “Percepção de qualidade de vida em portadores de fibrose cística: Considerações metodológicas”, explorou a perspectiva dos entrevistados sobre os aspectos determinantes de sua QV, investigou relações entre saúde e QV e apontou domínios que devem estar presentes em escalas de avaliação da QV na FC. A análise dos dados do segundo estudo criou o objetivo adicional de verificar em que medida os instrumentos atualmente utilizados para a avaliação da QV na FC contemplam os domínios valorizados pelos pacientes. Os participantes foram pessoas com FC maiores de 18 anos; fizeram parte de ambos os estudos e foram entrevistados em apenas um encontro. As entrevistas foram transcritas na íntegra e os dados foram analisados qualitativamente. No final desta dissertação, o Capítulo 5 apresenta uma discussão do conjunto dos achados e de sua implicância para o desenvolvimento e o incremento de estratégias de intervenção para promoção da QV e da saúde. / This master’s thesis addresses the experience of growing up with cystic fibrosis (CF) and the impact of the peculiarities of this illness on the patients’ quality of life (QOL). Previously considered a disease of childhood, the technological increment in medicine made it possible for CF patients to survive up to adulthood. This increase in life expectancy has made the understanding of the patients’ ideas concerning their life, illness and its treatment a priority. The literature review is divided in three chapters: Cystic Fibrosis, Health and Illness, and Quality of Life. Chapter 1 presents the history of the disease, diagnosis, course, outcome and treatment, and the correspondent psychosocialspiritual aspects. In chapter 2, the relationship between stress, coping, spirituality, social support, depression, optimism and the immune system are discussed, as well as the implications of these aspects on the process of health and illness and to the development of health promoting strategies in CF. The study also addressed the patient-treatment relationship and its impact in the patients’ future perspectives. Study 2, “Quality of life perceptions in patients with cystic fibrosis: Methodological considerations”, explored the participants’ perspective on defining the determinants of their QOL, investigated the relationship between health and QOL, and pointed out domains that should be present in scales for the measurement of QOL in CF. Data analysis of the second study generated an additional objective: to verify the extension in which the current instruments to assess QOL in CF contemplate the domains valued by the patients. Participants were CF patients over 18; they took part in both studies and were interviewed only once. The interviews were recorded and transcribed as verbatim. The data received qualitative analysis. In the end of this thesis, Chapter 5 presents a discussion of the findings of both studies and of their implications to the development and improvement of intervention strategies to the promotion of health and QOL.

Introdução e objetivo: Elastase-1 fecal (EL-1) é um teste não invasivo que serve para avaliar a função pancreática exócrina. Neste estudo, buscou-se avaliar e quantificar a concentração da EL-1 fecal em pacientes com Fibrose Cística (FC), portadores da mutação ΔF508, e padronizar o teste Elastase monoclonal para a população estudada. Métodos: Estudo transversal prospectivo, com pacientes portadores de FC. Foram coletadas amostras de fezes para a quantificação da concentração da EL-1fecal pelo teste ELISA. A avaliação antropométrica baseou-se no percentil de IMC para crianças de 2 a 18 anos e percentil de P/E para crianças menores de 2 anos. Foi feita uma revisão nos prontuários dos pacientes para identificar a mutação da FC e coletar informações a respeito da dose da enzima administrada. Os desfechos analisados foram a insuficiência pancreática exócrina (IP) e sua intensidade, definida pela atividade da EL-1 fecal < 200μg/g. Resultados: Cinquenta e um pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos participaram do estudo, divididos em 3 grupos: 17 homozigotos, 17 heterozigotos e 17 não ΔF508. A média de idade foi de 9,11 anos (± 4,74) e 62,8% eram do sexo masculino. As enzimas pancreáticas foram utilizadas em 46 pacientes (90,2%). Pacientes com o teste da EL-1 fecal com valores abaixo de 100μg/g representaram um total de 80,4% (n=41), sendo 17 homozigotos (41,5%), 14 heterozigotos (34,1%) e 10 com ausência de ΔF508 (24,4%). Houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100μg/g. Todos os pacientes considerados IP pelo teste da EL-1 fecal faziam terapia de reposição enzimática (41 - 100%). Dez pacientes (19,6%) estavam com concentração da EL-1 fecal >200μg/g e, desses, 5 utilizavam enzimas pancreáticas. Onze pacientes (21,6%) apresentaram-se desnutridos, 10 (19,6%) em risco nutricional e 30 (58,8%) eutróficos. Não houve relação estatisticamente significativa entre estado nutricional, mutações e IP. Conclusões: A atividade de EL-1 fecal < 100 μg/g, indicativa de IP grave pelo teste, foi observada em 17/17 (100%) pacientes homozigotos para a mutação ΔF508 e em 14/17 (82,3%) heterozigotos para a mesma mutação. Não houve relação entre os valores de EL-1 fecal e o estado nutricional, avaliados pelo percentil do P/E para < 2 anos e percentil do IMC para >de 2 anos. O teste EL-1 fecal é de fácil execução e pode ser feito com uma pequena amostra de fezes; neste estudo, revelou-se útil na avaliação pancreática dos pacientes com FC. / Introduction and Objective: The fecal Elastase-1 (EL-1) is a noninvasive test used to assess exocrine pancreatic function. This study aims to assess and quantify the concentration of fecal Elastase -1 in patients with cystic fibrosis ΔF508 mutation carriers and to standardize the testing Elastase monoclonal test in our study group. Methods: Cross-sectional study with patients diagnosed with Cystic Fibrosis, being treated by the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Feces were collected for the quantification of Elastase concentration by ELISA. Nutritional assessment was calculated by percentile of BMI for children aged 2 to 18 years and percentile P / E for children under 2 years. Patient charts were reviewed to identify the cystic fibrosis mutation and to collect information about the dose of enzyme administered. The results analyzed were the exocrine pancreatic insufficiency and its intensity, defined by the activity of fecal EL-1 <200μg/g. Results: Fifty-one patients with ages ranging from 4 months to 17 years participated in the study and were divided into 3 groups: 17 homozygotes, 17 heterozygotes and 17 non ΔF508. The average age was 9.11 years (± 4.74) and 62.8% were male. The pancreatic enzymes were used in 46 (90.2%) patients. Patients with Elastase test with values below 100μg/g represented a total of 80.4% (n = 41) and 17 (41.5%) homozygous, 14 heterozygous (34.1%) and 10 with no ΔF508 (24.4%). There was a statistically significant association between the homozygous and the concentration of fecal EL-1 <100μg/g. All patients identified as PI by the EL-1 fecal test were in enzyme replacement therapy 41 (100%). Ten patients (19.6%) had a concentration of EL-1 fecal >200 μg / g, and 5 of pancreatic enzymes used. Eleven (21.6%) patients were malnourished, 10 (19.6%) were at nutritional risk and for 30 (58.8%) the nutritional status was normal. There was no significant relationship between nutritional status, mutations and pancreatic insufficiency. Conclusion: The activity of EL Fecal -1 <100 μg/g indicative of severe PI by the test, was observed in 17/17 (100%) patients homozygous for the mutation ΔF508 and 14/17 (82.3%) heterozygous for the same mutation. There was no association between the levels of fecal EL-1 and nutritional status assessed by the percentile of the P/E < 2 years and BMI percentile for >2 years. The fecal Elastase-1 test can be easily performed with a small stool sample and proved useful in the pancreatic evaluation of patients with cystic fibrosis.

Esta tese constitui uma pesquisa qualitativa que tem como foco um estudo de caso com adolescentes, doentes crônicos com Fibrose Cística (FC), internados em quarto restrito no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), em situação de exclusão temporária e o acesso e uso da WEB 2.0 e de Ambientes Virtuais de Aprendizagem (AVAs). Apresenta como objetivos verificar as produções e interações de adolescentes com FC hospitalizados em quartos restritos quando se oportuniza o uso de recursos da WEB 2.0 e de AVAs, acompanhar e avaliar o processo de interação entre os adolescentes e destes com amigos virtuais através das redes sociais e observar e analisar a criação e produção de e entre os sujeitos no processo de utilização e exploração dos recursos tecnológicos. Os sujeitos desta pesquisa são oito adolescentes com acesso ao computador no período de hospitalização que integram as redes sociais no processo de interação, de vinculação e de compartilhamento constituindo um novo cenário nas relações sociais em quartos restritos do hospital. Descreve as discussões e interações dos adolescentes nos chats do AVA Eduquito, as produções de mídias e a construção colaborativa e cooperativa do Blog Cor@gem. O Blog se constitui no cenário em que os personagens acessam, usam e produzem de forma compartilhada as produções no uso de imagem, som e texto criando vídeos, tendo como tema principal a hospitalização, a doença e os laços de afeto entre os adolescentes participantes do projeto. A construção colaborativa e cooperativa no Blog propiciou um espaço de trabalho e de criação conjunta entre os adolescentes resultando em um espaço de construção sociointeracionista reunindo pacientes com FC, hospitalizados em quartos restritos, através de comunidades virtuais com acesso e uso da WEB 2.0. / This thesis is a qualitative research about a case study with adolescents with Cystic Fibrosis (CF), a chronic disease, hospitalized in a restricted room in the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). They are in a situation of temporary exclusion and they access and use WEB 2.0 and Virtual Learning Environments (VLEs). This thesis intends to verify the productions and interactions of these adolescents with CF hospitalized in restricted rooms when we offer to them the use of the Web 2.0 features and VLEs. This work also want to monitor and to evaluate the process of interaction between these adolescents with online friends through social networks, and to observe and to analyze the creation and production of these people in the process of exploration and use of technological resources. The subjects of this research are eight teenagers with access to computers during the hospitalization, that integrate social networks in the interaction‟s process, linking and sharing, constituting a new stage in social relations in restricted rooms in the hospital. Besides, this research also describes the discussions and interactions among adolescents in the AVA Eduquito chats, the media productions and the collaborative and cooperative building of the Blog Cor@gem. Using this Blog, the characters visit, use and build productions that are shared in the use of image, sound and text, creating videos, with the main theme of hospitalization, illness and the bonds of affection among adolescents that participate in this project. The cooperative construction of this Blog provided a collaborative creation among these adolescents, resulting in a construction of a sociointeractionist space, gathering CF patients hospitalized in restricted rooms through virtual communities with access to Web 2.0.