Introdução: A característica clínica principal da DPOC é a intolerância ao exercício físico. O mecanismo dessa limitação é complexo e multifatorial. Os principais mecanismos considerados responsáveis são a hiperinsuflação pulmonar dinâmica (HD) e disfunção muscular periférica. A hipótese principal do presente estudo é que a diminuição da massa livre de gordura (MLG) nesses pacientes, além de diretamente contribuir para redução da capacidade aeróbia, poderia contribuir indiretamente causando acentuação da HD durante o exercício. Objetivo: Investigar se a quantidade de MLG tem efeitos diretos na hiperinsuflação pulmonar dinâmica, durante o exercício em pacientes com DPOC. Métodos: 38 pacientes em estádio moderado a grave realizaram teste de exercício cardiopulmonar incremental até o limite da tolerância com medidas seriadas de capacidade inspiratória (CI). A MLG foi medida pelo teste de bioimpedância elétrica de corpo inteiro. Foram coletados também dados de função pulmonar (espirometria). Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 66,5 ± 7,3 anos de idade, com média de VEF1 de 0,98 ± 0.05L (42 ± 15% do previsto). Valores de CI no pico do exercício (uma variável inversamente relacionada com os volumes pulmonares operacionais, ou seja, quanto maior a CI menor é hiperinflação pulmonar) foram significativamente (p <0,05) correlacionados com a CI de repouso (r = 0,78), VEF1 (r = 0,66), CVF (r = 0,56), MLG (r = 0,46) e com o índice de massa livre de gordura (IMLG) (r = 0,39). No entanto, na análise multivariada apenas o VEF1 e a CI em repouso permaneceram preditivos da CI de pico de exercício. A CI de pico foi um preditor significativo da capacidade aeróbia máxima. Conclusão: A MLG apresentou relação direta com as medidas de hiperinsuflação dinâmica durante o exercício. Contudo, a associação não se manteve quando foram feitos ajustes para indicadores de limitação do fluxo aéreo expiratório (VEF1) e hiperinflação pulmonar em repouso (CI de repouso). / Purposes: Investigate if the amount of fat free mass (FFM) has direct effects in dynamic hyperinflation during exercise in COPD patients. Methods: 38 patients with moderate to severe COPD performed treadmill incremental cardiopulmonary exercise test to the limit of tolerance with serial measurements of inspiratory capacity (IC). FFM was measured by whole-body bioelectrical impedance. Results: Patients were 66.5±7.3 years-old with mean FEV1 of 0.98±0.05L (42±15% of predicted). Peak exercise values of IC (a variable inversely related with operational lung volumes, i.e. the greater IC lower is pulmonary hyperinflation) was significantly (p<0.05) correlated with IC at rest (r=0.78), FEV1 (r=0.66), FVC (r=0.56), FFM (r=0.46) and FFM index (r=0.39). However, in multivariable analyzes only FEV1 and IC at rest remained predictive of peak IC. Peak IC was a significant predictor of peak aerobic capacity. Conclusion: FFM was directly related with measurements of dynamic hyperinflation. Nonetheless, this association disappeared when adjustments were made for indicators of expiratory airflow limitation (FEV1) and lung hyperinflation at rest (rest IC).

Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes. / Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.

Introdução: Estudos têm mostrado a magnitude das cargas resistivas inspiratórias adicionadas externamente segue uma relação previsível com a percepção de dispneia, na qual a magnitude psicológica cresce conforme o aumento das cargas adicionadas. O efeito de medidas repetidas de percepção de dispneia utilizando o sistema de cargas resistivas não está claro na literatura. Objetivo: Estudar a repetibilidade da percepção da dispneia avaliada através de um sistema de carga resistiva inspiratória em indivíduos normais. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, realizado em indivíduos sadios com idade ≥ 18 anos. A percepção da dispneia foi avaliada através de um sistema de cargas resistivas inspiratórias, utilizando dispositivo que compreende uma válvula unidirecional (Hans-Rudolph) e um circuito de reinalação. A sensação de dispneia foi mensurada durante ventilação com o aumento na carga resistiva inspiratória (≅0, 6,7, 15, 25, 46,7, 67, 78 e ≅0 L/s/cmH2O) para um fluxo de 300 mL/s. Após respirar em cada nível de resistência por dois minutos, o indivíduo expressava sua sensação de falta de ar (dispneia) usando a escala de Borg modificada. Os indivíduos foram submetidos a dois testes (intervalos de 3 a 7 dias). Resultados: Foram incluídos no estudo 16 indivíduos sadios, sendo 8 homens e 8 mulheres, todos da raça branca. A média de idade foi 36,3 ± 11,9 anos. A média do índice de massa corporal foi de 23,9 ± 2,8 kg/m2. As medianas dos escores da Escala de Borg no primeiro teste foram 0, 2, 3, 4, 5, 7, 7 e 1 ponto, respectivamente para os momentos de aplicação de carga resistiva de ≅ 0, 6,7,15, 25, 46,7, 67, 78 e ≅ 0 L/s/cmH2O. As medianas dos escores no segundo teste foram, respectivamente, 0, 0, 2, 2, 3, 4, 4 e 0,5 pontos. A concordância pelo coeficiente de correlação intraclasse foi, respectivamente para cada momento, 0,57, 0,80, 0,74, 0,80, 0,83, 0,86, 0,91 e 0,92. Observou-se diferença estatisticamente significativa entre momentos de cargas resistiva (p < 0,001) e entre os testes (p = 0,003), através do modelo de análise linear generalizada. Os valores dos escores de dispneia entre os diferentes momentos foram significativamente menores no segundo teste. As pressões inspiratórias resistivas (p=0,59) e as frequências respiratórias (p=0,81) não foram diferentes entre os testes. Conclusão: A concordância entre os dois testes de percepção de dispneia foi apenas moderada e os escores de dispneia foram menores no segundo teste. Estes resultados sugerem um efeito de aprendizagem. A sensação de dispneia pode ser modificada por uma experiência prévia. O indivíduo poderia controlar melhor o sentido de aferência cortical e/ou aprender a ventilar no sistema com medidas repetidas. / Introduction: Studies have shown that the magnitude of externally added inspiratory resistive loads follows a predictable relationship with dyspnea perception, in which the psychological magnitude grows as a power of the added loads. The effect of repeated measures of dyspnea perception using resistive loading system is not clear in literature. Objective: To study the repeatability of the dyspnea perception using an inspiratory resistive loading system in normal subjects. Methods: Cross sectional study conducted in healthy individuals aged ≥ 18 years, with data collected prospectively. Dyspnea perception was assessed using an inspiratory resistive load system previously described that comprises a unidirectional valve (Hans-Rudolph) and a rebreathing circuit. The sensation of dyspnea was assessed during ventilation with increasing in inspiratory resistive loads (≅ 0, 6.7, 15, 25, 46.7, 67, 78 and ≅ 0 L/s/cmH2O), for a flow 300 ml/s, returning to the resistance of 0. After breathing in each level of resistance for two minutes, the subject expressed the feeling of shortness of breath (dyspnea) using the modified Borg scale. Subjects were tested twice (intervals from 3 to 7 days). Results: The study included 16 healthy individuals, 8 men and 8 women and all were white. The mean age was 36.3 ±11.9 years. The body mass index averaged 23.9±2.8 kg/m2. The median scores dyspnea perception in the first test were 0, 2, 3, 4, 5, 7, 7 and 1 point, respectively, during ventilation with resistive loads of ≅ 0, 6.7,15, 25, 46.7, 67, 78 and ≅ 0 L/s/cmH2O. The median scores in the second test were, respectively, 0, 0, 2, 2, 3, 4, 4 and 0.5 points. The agreement assessed by intraclass correlation coefficient was, respectively, for each resistive load, 0.57, 0.80, 0.74, 0.80, 0.83, 0.86, 0.91, and 0.92. In a generalized linear model analysis, there was a statistically significant difference between the moments of resistive loads (p<0.001) and between tests (p=0.003). Dyspnea scores were significantly lower in the second test. There were no difference for inspiratory pressures (p=0.59) and respiratory frequency (p=0.81) between two tests. Conclusion: The agreement between the two tests of dyspnea perception was only moderate and dyspnea scores were lower in the second test. These findings suggested an evidence for a learning effect. Dyspnea perception may be modified by previous experience. The subject could control better the sense of cortical afference and/or learn to ventilate in the system with repeated measures.

Introdução: O teste de apneia respiratória tem sido testado e demonstrou ser de utilidade clínica. Objetivos: Determinar o tempo de apneia voluntária máxima em pacientes com distúrbios ventilatórios obstrutivos (DVO) e em indivíduos normais e correlacionar os tempos de apneia com os testes de função pulmonar. Métodos: Foi realizado um estudo caso-controle incluindo pacientes com DVO (casos) e um grupo controle, composto por voluntários com espirometria normal, recrutados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). A espirometria foi realizada com espirômetro computadorizado e o teste de apneia respiratória utilizando-se um sistema eletrônico microprocessado e um pneumotacógrafo ((Hans Rudolph ® – Kansas OH, EUA)– Kansas OH, EUA) como transdutor de fluxo. As curvas de fluxo respiratório foram exibidas em tempo real em um computador portátil e os tempos máximos de apneia voluntária inspiratória e expiratória (TAVIM e TAVEM) foram determinados a partir do sinal adquirido. Resultados: Um total de 35 pacientes com DVO (casos) e 16 controles foram incluídos no estudo. O TAVIM foi significativamente menor nos casos (22,3 ± 11,8 s) do que no grupo controle (31,5 ± 15,7 s) com p = 0,025. O TAVEM também foi significativamente menor nos casos (16,9 ± 6,6 s) do que no grupo controle (22,1 ± 7,9 s) com p = 0,017. Foram encontradas correlações positivas moderadas entre TAVIM e CVF (r = 0,476, p = 0,004) e entre TAVIM e VEF1 (r = 0,383, p = 0,023). Conclusões: As medidas de TAVIM e TAVEM foram significativamente menores nos casos do que nos controles, e o TAVIM teve correlação moderada com a CVF e VEF1. Estes resultados fornecem uma evidência adicional da utilidade clínica do tempo de apneia como teste de função pulmonar. / Introduction: Breath-holding test has been tested in some clinical scenarios and has proved to be of clinical utility. Objectives: To determine the maximum voluntary breath-holding time in patients with obstructive ventilator defects and in normal subjects and to correlate the breathholding times with pulmonary function tests. Methods: We conducted a case-control study including patients with obstructive ventilator defects and a control group consisted of volunteers recruited in the same hospital, with normal spirometry. Spirometry was performed using a computerized spirometer. The Breath-holding test was conducted using an electronic microprocessor and a (Hans Rudolph ® – Kansas OH, EUA)pneumotachograph and flow transducer. Respiratory flow curves were displayed in real time on a portable computer. The maximal voluntary apnea inspiratory and expiratory times (MVAIT and MVAET) were determined from the acquired signal. Results: A total of 35 patients with obstructive ventilatory defects and 16 controls met the inclusion criteria and were included in the analysis. The MVAIT was lower in cases (22.3 ± 11.8 seconds) than in controls (31.5 ± 15.7 seconds) (p=0.025). MVAET was also lower in cases than in controls (16.9 ± 6.6 vs. 22.1 ± 7.9; p=0.017). We found positive and significant correlations between MVAIT and FVC (L) (r=0.476; p=0.004) and between MVAIT and FEV1 (L) (r=0.383; p=0.023). Conclusions: MVAIT and MVAET were significant lower in patients with obstructive ventilatory defects than in controls, and that MVAIT was correlated positively with FVC and FEV1 in cases. Our results provide additional evidence of usefulness of MVAIT as a pulmonary function test.

Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.

Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes. / Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors.

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36. / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.

Introdução: Indivíduos obesos e pacientes asmáticos eutróficos apresentam, frequentemente, hiperinsuflação dinâmica (HD) e redução da capacidade de exercício. No entanto, não há estudos que tenham investigado a causa da redução da tolerância ao exercício em asmáticos obesos. Objetivo: Verificar os fatores limitantes do exercício físico em asmáticos obesos. Métodos: Esse estudo transversal incluiu mulheres asmáticas com obesidade grau II (G-Ob; IMC 35,0 - 39,9 kg/m2) e não obesas (G-NOb; IMC 18,5 - 29,9 kg/m2). Os pacientes realizaram um teste cardiopulmonar máximo para verificar a potência aeróbia (VO2 pico) e um teste submáximo para avaliar a HD. Medidas antropométricas, força e endurance muscular do quadríceps e função pulmonar também foram avaliadas. O teste qui-quadrado foi utilizado para comparar os dados categóricos e os teste-t e Mann-Whitney para comparar os dados numéricos. Uma regressão forward stepwise foi utilizada para avaliar a associação entre a tolerância ao exercício físico e os fatores limitantes do exercício. Resultados: Cinquenta e quatro pacientes completaram o estudo (G-Ob, n=36; G-NOb, n=18). A tolerância ao exercício apresentou correlação linear com endurance de quadríceps (r=0,65; p < 0, 001), pulso de oxigênio (r=0,52; p < 0,05) e HD (r=-0,46; p < 0,05). Embora o G-Ob (72,2%) tenha apresentado maior frequência de HD quando comparado ao G-NOb (38,9%; p < 0,05) e maior redução na capacidade inspiratória (respectivamente, -18,0% vs. -4,6%; p < 0,05), a regressão forward stepwise mostrou que o endurance muscular de quadríceps foi o único preditor da tolerância ao exercício nos pacientes do G-Ob (r=0,82; r2=0,67; p < 0,001). Conclusão: Apesar da hiperinsuflação dinâmica ser frequente nos asmáticos obesos, a limitação periférica foi o principal fator associado com a redução da tolerância ao exercício físico em asmáticos obesos. Uma possível implicação clínica destes achados é a necessidade de treinamento muscular de membros inferiores nos programas de reabilitação pulmonar em asmáticos obesos / Background: Obese individuals and patients with asthma can present dynamic hyperinflation (DH) and reduction of capacity exercise. However, no previous study has investigated the cause of intolerance exercise in obese asthmatics. Aim: To verify the limiting factors during exercise in obese asthmatics. Methods: This cross sectional study included asthmatic women with either obesity grade II (Ob-G; BMI 35.0 -39.9kg/m2; n=36) and non-obese (NOb-G; BMI 18.5 - 29.9kg/m2). Patients performed a cardiopulmonary test to quantify peak VO2 and a submaximal exercise test to assess DH. Anthropometric measurement, quadriceps muscle endurance and lung function were also evaluated. Chi-square test was used to compare categorical and t-test and Mann-Whitney test for numerical outcomes. A forward stepwise regression was used to evaluate the association between exercise tolerance and limiting exercise factors. Results: Fifty four patients completed the protocol (Ob-G; n=36; NOb-G; n=18). The exercise tolerance was associated with quadriceps endurance (r=0.65; p < 0.001), oxygen pulse (r=0.52; p < 0.05) and DH (r=-0.46; p < 0.05). Although Ob-G (72.2%) had showed a higher frequency of DH than NOb-G (38.9%; p < 0.05) and a greater reduction in the inspiratory capacity (-18.0% vs. -4.6%, respectively; p < 0.05), the forward stepwise regression showed that the exercise tolerance could be predicted from a linear association only for muscular endurance (r=0.82; r2=0.67; p < 0.001). Conclusion: In spite of DH to be a common condition in obese asthmatics, the peripheral limitation was the main factor associated with exercise intolerance in these patients. A possible clinical implication of these findings is the need for lower limb training in obese asthmatics

Além do comprometimento motor, os pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne cursam com queda da função respiratória que está associada à fraqueza muscular. O objetivo do estudo foi avaliar a evolução da função pulmonar e a força dos músculos respiratórios em diferentes estágios da doença, comparando-os com o tempo e idade de início da corticoterapia e com o quadro motor. A função pulmonar e as pressões respiratórias de 87 pacientes com idade entre sete e 23 anos foram avaliadas durante dois anos, totalizando cinco visitas para função pulmonar e três para as pressões respiratórias. Além disto, parte da amostra (n: 21) completou três avaliações de função pulmonar com aproximadamente um ano de intervalo. Para a comparação, considerouse: idade cronológica; idade de início e tempo de duração da corticoterapia, e se o paciente deambulava ou não. Na avaliação transversal, observou-se que em valores absolutos a CVF, o VEF1 e a PImáx, mantiveram-se até a faixa etária de 13 a 14 anos e a PEmáx até nove a 10 anos; em valores relativos (aos valores de pacientes saudáveis) notou-se queda constante da função pulmonar e das pressões respiratórias. No acompanhamento longitudinal, a função pulmonar e a força muscular respiratória mostraram aumento em valores absolutos, principalmente nos pacientes deambuladores, sendo este aumento influenciado pelo crescimento; em valores relativos houve manutenção pelo período de dois anos. Em conclusão, durante o tempo de estudo, a corticoterapia pode ter contribuído para o retardo da progressão da doença, através da intervenção na musculatura respiratória da mesma forma que atua na musculatura proximal dos membros. O tempo e a idade de início do medicamento não mostraram relação clara com a manutenção da função respiratória, porém o início da corticoterapia abaixo de sete anos de idade parece ser mais efetivo para a preservação da força dos músculos respiratórios e da função pulmonar / Besides motor impairment, patients with DMD show loss of respiratory function which one is associated to muscle weakness. The aim of the study was to evaluate the pulmonary function evolution and the respiratory muscle strength in different stages and then to compare them to duration and initial age of corticostheroids treatment age as well as the function motor. The pulmonary function and the maximal respiratory pressure of the 87 patients aged 7-23 years were evaluated over the course of two years. The patients\' pulmonary function was assessed over five visits and their maximum respiratory pressure was assessed during three visits. Moreover, the sample (n = 21) completed three assessments of lung function with approximately one year apart. For comparison, we considered: chronological age, age of onset and duration of corticosteroid therapy, and if patient were ambulant or not. In the transversal evaluation we noticed that CVF, VEF1and PImax in absoluts values showed no changes until age of 13-14 years and no changes for the PEmax until age of 9-10 years. In predicted for their actual height values we noticed a constant decline for loss of pulmonary function and maximal respiratory pressure. In the longitudinal follow, the pulmonary function and the respiratory muscle strength raised in absolutes values, mainly in ambulatory patients due to the growth. In relatives values the pulmonary function and maximal respiratory pressure showed stability for 2 years. In conclusion, during the study, corticosteroid treatment may have contributed to the delay of disease progression, through intervention in the respiratory muscles in the same way that acts in the proximal muscles of limbs. Both time and the initial age of corticosteroids treatment didn´t show relationship with respiratory function. But the beginning of corticosteroids bellow seven years old seems to be more effective for preserving respiratory muscle strength and pulmonary function