OBJETIVO: Verificar o impacto da condição física e pulmonar pré-operatória sobre a evolução pós-operatória intra-hospitalar e o desempenho funcional após alta hospitalar, por meio de avaliação de teste de caminhada de seis minutos (TC6M), comportamento de variabilidade de frequência cardíaca (VFC), função pulmonar e força muscular respiratória em crianças e adolescentes submetidos à correção cirúrgica de cardiopatias congênitas. MÉTODO: Foram avaliados 96 pacientes; dos quais 81 entraram no protocolo. Todos os pacientes foram avaliados utilizando TC6M, VFC, analisados nos domínios tempo e frequência em repouso, espirometria e pressões inspiratórias (PImax) e expiratória (PEmax) máximas nos momentos pré, pós-operatório e 90 dias após a alta hospitalar. As variáveis respostas compreenderam dados de pré-operatório, pós-operatório, complicações hemodinâmicas, cirúrgicas, respiratórias, infecciosas e óbito. Consideramos, além disso, tempo de permanência em unidade de terapia intensiva (UTI) e de internação hospitalar. Para análise estatística foi aceito nível mínimo de significância de p < 0,05. RESULTADOS: Observamos impacto positivo 90 dias após a alta hospitalar na distância caminhada no TC6M com o valor de pré-operatório de 521,88±96,94 metros para 579,28±83,36 metros após 90 dias (p<0,001). A queda significativa na SpO2 imediatamente após o TC6M esteve relacionada com o aumento do tempo de internação em UTI e hospitalar (rP = -0,386 e -0,283 e p = 0,006 e 0,014, respectivamente). Na espirometria os pacientes apresentaram padrão restritivo com recuperação de seus valores 90 dias após a alta e a força muscular respiratória indicou correlação positiva na distância caminhada (rP = 0,4, p<0,05). Valores baixos de VFC demonstraram correlação negativa e significativa durante a internação hospitalar (rP = -0,286, p < 0,05). Na análise multivariada, a variável pNN50 da VFC demonstrou associação significante com a presença de morbimortalidade (p = 0,009). Para as variáveis respostas (complicações) foi observado que LF apresentou associação com complicações hemodinâmicas (p = 0,014) e cirúrgicas (p = 0,007); SpO2 em repouso foi a variável associada com complicações respiratórias (p = 0,033) e IMC, com complicações infecciosas (p = 0,026). CONCLUSÕES: Nossos dados sugerem que a magnitude da reserva dos sistemas cardiovascular e respiratório no período pré-operatório, caracterizada pela distância caminhada e SpO2 reduzidas, associou-se com o tempo de internação na UTI e hospitalar. As variáveis pNN50 e LF, representantes da variabilidade da frequência cardíaca, a SpO2 em repouso e o índice de massa corpórea foram os fatores que se associaram à ocorrência de morbimortalidade. A variabilidade da frequência cardíaca esteve reduzida, com diminuição da atividade parassimpática e aumento da atividade simpática, sugerindo a existência da disfunção autonômica em crianças e adolescentes com cardiopatias congênitas / PURPOSE: To evaluate the impact of the preoperative physical and pulmonary condition on the immediate postoperative course and the functional performance after hospital discharge by means of six minute walk test (6MWT), behavior of heart rate variability (HRV), lung function and respiratory muscle strength in children and adolescents who underwent congenital heart diseases surgery. METHOD: Ninety-six patients were evaluated, of whom 81 entered the protocol. All patients were evaluated using the 6MWT, HRV performed at rest in the time and frequency domains, spirometry, maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures, during pre, postoperative and 90 days after discharge. Outcome variables included preoperative, postoperative data and hemodynamic, surgical, respiratory infectious complications and mortality. We also considered time of intensive care unit (ICU) and discharge. For statistical analysis was considered a minimum significance level of p < 0.05. RESULTS: We observed a positive impact 90 days after hospital discharge on the 6MWT distance, with the preoperative value 521.88 ± 96.94 meters to 579.28 ± 83.36 meters 90 days after discharge (p <0.001). A significant decrease in SpO2 immediately after 6MWT is related to the increase in the length of ICU and hospital stay (rP = -0.386 and -0.283 and p = 0.006 and 0.014, respectively). Spirometry showed a restrictive pattern with recovery the values 90 days after hospital discharge and respiratory muscle strength was positively correlates with walked distance (rP = 0.4; p < 0.05). Lower values of HRV had a negative correlation during hospital stay (rP = -0.286, p < 0.05). In multivariate analysis, pNN50 value of HRV showed significant association with the presence of morbidity and mortality. To outcome variables (complications) was observed that LF value was associated with hemodynamic (p = 0.014) and surgical complication (p = 0.007), SpO2 at rest was the variable associated with respiratory complications (p = 0.033) and IMC, with infectious complications (p = 0.026). CONCLUSIONS: Our data show that the magnitude of the reserve of the cardiovascular and respiratory systems in the preoperative period characterized by the distance walked and SpO2 was associated with the reduced length of stay in ICU and hospital. The variables pNN50 and LF, representatives of the HRV, SpO2 at rest and body mass index were factors that were associated with the occurrence of morbidity and mortality. The heart rate variability was reduced, with decreased parasympathetic and increased sympathetic activity suggesting the impaired autonomic function in children and adolescents with congenital heart disease

INTRODUÇÃO: A sobrecarga hemodinâmica pulmonar (SHP) está associada a entidades clínicas de elevada morbimortalidade como: o edema pulmonar pós-pneumonectomia, o tromboembolismo pulmonar, o transplante pulmonar e a situações fisiológicas como o exercício físico. Vários pontos da sua fisiopatologia não estão elucidados. OBJETIVOS: Estudar as alterações fisiopatológicas pulmonares e cardíacas induzidas pela SHP. MÉTODOS: Vinte porcos Large White foram anestesiados, intubados e submetidos à ventilação mecânica a volume seguida por toracotomia bilateral trans-esternal. Os elementos dos lobos pulmonares foram isolados através de dissecção cirúrgica, com reparo das artérias pulmonares do lobo inferior direito, lobo mediastinal e pulmão esquerdo. Os animais foram randômicamente alocados em 4 grupos de estudo (n=5), sendo um controle (C) e três de SHP (LI, LII e LIII) induzida através da oclusão das artérias pulmonares específicas. No grupo C (controle), todos os lobos tiveram sua perfusão mantida. No grupo LI, somente o pulmão direito foi perfundido. No grupo LII, o pulmão direito menos o lobo inferior e no grupo LIII, o pulmão direito menos os lobos mediastinal e inferior, obstruindo a vasculatura pulmonar em 42, 76 e 82% respectivamente. Variáveis de hemodinâmica e de trocas gasosas foram monitoradas durante 60 minutos de SHP. Ao final do regime de SHP o lobo médio foi ressecado para análise de variáveis estruturais: morfometria (alveolar e vascular) e cálculo da relação peso úmido / peso seco. Na análise estatística foram utilizados ajustes de modelos lineares mistos com estrutura de variâncias e covariâncias, ANOVA a um fator, regressão linear simples e regressão linear de efeitos mistos com intercepto e tendência aleatório. RESULTADOS: Nas comparações intergrupos houve diferenças significativas ao longo dos 60 minutos de SHP nas variáveis hemodinâmicas: Frequencia cardíaca (p=0,004), Pressão arterial média (p=0,01), Índice sistólico (p=0,002), Pressão arterial pulmonar (p=0,001) e Pressão capilar pulmonar (p<0,0001). Trocas gasosas: Relação PaO2/FiO2 (p=0,002), PaCO2 (p<0,0001), pH (p<0,0001), Índice de consumo tecidual de O2 (p=0,02), Fração de shunt (p=0,03). Estruturais: Edemas alveolar e perivascular (p<0,0001) em ambos e Relação peso úmido / peso seco (p=0, 005). Nas comparações intergrupos, não houve diferenças significativas das variáveis: Índice cardíaco (p=0,94), HCO3 (p=0,63), Índice de oferta tecidual de O2 (p=0,89) e Taxa de extração tecidual de O2 (p=0,08). CONCLUSÕES: A SHP promoveu disfunção pulmonar significativa em pulmões previamente hígidos com alterações estruturais (edema alveolar e perivascular) e elevação das pressões arterial e capilar pulmonar. A função cardíaca foi preservada apesar de grande redução no leito vascular pulmonar (82% no grupo LIII). No grupo LII houve melhora da disfunção pulmonar ao longo do tempo de SHP / INTRODUCTION: The pulmonary hemodynamic overload (PHO) is associates to high mortality and morbidity clinical entities as: postpneumonectomy pulmonary edema, pulmonary thromboembolism, lung transplantation and physiological situations as physical exercise. Some pathophysiological aspects related to PHO are not elucidated. OBJECTIVES: To study pulmonary and cardiac pathopysiological alterations induced by PHO. METHODS: Twenty Large White pigs were anesthetized, intubated and subjected to volume controlled mechanical ventilation followed to median sternotomy. Pulmonary lobes structures were isolated by surgical dissection and pulmonary arteries of left lung, right lower lobe and mediastinal lobe were completely isolated. The animals were randomized into 4 groups (n=5 each) with one control (C) and three of PHO (LI, LII and LIII) induced by pulmonary arterial occlusions specifics for each group. In the control group (C), all lobes were perfused, ie none of arteries were occluded. In the LI group, only the right lung was perfused; in the LII group, the right lung but the lower lobe; in LIII group, the right lung but the lower and mediastinal lobes, obstructing the pulmonary vasculature in 42, 76 and 82% respectively. Hemodynamics and gas exchange variables were monitored during 60 minutes of PHO. At the end of the study, the middle lobe was resected for analysis of structural variables: morphometry (alveolar and vascular) and calculation of the wet weight / dry weight ratio. Statistical analysis settings were used with mixed linear models of variance and covariance structure, a one-way ANOVA, simple linear regression and mixed effects linear regression with random intercept and trend. RESULTS: In intergroup comparisons there were significant differences during the 60 minutes of PHO in hemodynamic variables: Heart rate (p=0, 004), Systemic arterial pressure (p=0,01), Systolic index (p=0,002), Pulmonary arterial pressure (p=0,001) and Pulmonary capillary pressure (p <0,0001). Gas exchange: for PaO2/FiO2 ratio (p=0,002), PaCO2 (p<0,0001), arterial pH (p<0,0001), O2 consumption index (p=0,02), Shunt (p=0,03). Structural: perivascular and alveolar edema (p<0,0001) in both and the wet weight / dry weight ratio (p=0,005). There were no significant differences in intergroup comparisons of variables: Cardiac index (p=0,94), arterial HCO3 (p=0,63), O2 offer index (p=0,89) and O2 extraction (p=0,08). CONCLUSIONS: The PHO promoted significant pulmonary dysfunction in previously healthy lungs with structural changes (alveolar and perivascular edema) and increased arterial and pulmonary capillary pressures. Cardiac function was preserved despite the large reduction in pulmonary vascular bed (82% in group LIII). In LII group occurred reverse of pulmonary dysfunction with past of PHO time

Introdução: A atresia transversa da maxila é a discrepância volumétrica existente entre a maxila e a mandíbula no plano transversal que, além de alterações dento-esqueléticas, gera mudanças craniofaciais importantes, como o estreitamento das cavidades nasais, a diminuição da permeabilidade nasal e a respiração bucal. A expansão palatina cirurgicamente assistida (EPCA) é a técnica cirúrgica indicada para a correção da atresia maxilar em pacientes adultos, com o crescimento ósseo finalizado. A rinometria acústica é uma técnica objetiva de estudo da respiração nasal, com a qual se avalia a geometria e o volume nasal. Já a rinomanometria trata-se de um método aerodinâmico que quantifica a pressão transnasal e a resistência ao fluxo aéreo. Objetivos: O objetivo deste estudo foi avaliar subjetiva e objetivamente a função respiratória nasal, em pacientes com atresia maxilar, submetidos à EPCA e determinar o tipo de correlação existente entre as medidas ortodônticas e as alterações de área, volume, resistência, e fluxo aéreo nasal. Casuística e Métodos: Para a realização do estudo foram avaliados 27 pacientes adultos, por meio da rinometria acústica, rinomanometria, medidas ortodônticas (perímetro e comprimento do arco maxilar, distância transversa entre caninos, prés-molares e molares superiores) em modelos de estudos e escala visual analógica da função respiratória apenas nasal, no pré-operatório, após a ativação do expansor maxilar do tipo Hyrax, instalado previamente à cirurgia, e após quatro meses da EPCA, realizada sob anestesia geral. Os exames otorrinolaringológicos foram realizados em sala ambientalizada, com e sem o uso de vasoconstritor nasal, em ambas as cavidades nasais. Resultados: Os resultados demonstraram que 59,3% da casuística era do gênero feminino, com idade média de 25,33 anos. Todas as medidas ortodônticas obtiveram um aumento estatisticamente significante (p<0,001), que mantiveram-se ao longo da tempo (p<0,001). Todas as medidas avaliadas apresentaram melhores resultados com o uso de vasoconstritor nasal. A área da cavidade nasal como um todo aumentou após a cirurgia (p<0,036). O volume médio é 2,75 maior com o uso de vasoconstritor (p < 0,001), porém não houve alterações estatisticamente significantes entre os momentos avaliados. Os fluxos expiratórios e inspiratórios aumentaram ao longo do tempo (p<0,001, para ambos). A pressão expiratória diminui no decorrer dos momentos avaliados (p<0,004). A análise subjetiva da sensação respiratória apenas pelo nariz aumentou significantemente de um momento para o outro (p<0,05). Houve correlação estatística entre perímetro do arco aumentado e resistência aérea diminuída (p=0,004) e entre o aumento de uma medida transversa com o aumento do fluxo inspiratório e expiratório, sem o uso de vasoconstritor (p=0,023 e p=0,004 respectivamente). Apenas o fluxo respiratório apresentou comportamento diferente entre os lados. Conclusões: Assim, conclui-se que o procedimento cirúrgico de EPCA promove alterações importantes nas cavidades oral e nasais que, associadas, geram melhor qualidade respiratória ao paciente e demonstram a relevância clínica otorrinolaringológica de tal procedimento cirúrgico bucomaxilofacial / Introduction: Transverse atresia of maxilla is a volumetric discrepancy existing between the maxilla and the mandible on the transversal plan that, besides dentoskeletal alterations, generates important craniofacial changes, such as nasal cavities constriction, diminution of nasal permeability and buccal breathing. The surgically assisted rapid maxillary expansion (SARME) is the surgical technique indicated for correcting maxillary atresia in adult patients, whose bone development was concluded. Acoustic rhinometry is a technique of nasal breathing, with which the nasal geometry and volume are assessed. As for rhinomanometry, it is an aerodynamic method that quantifies the transnasal pressure and resistance to aerial flow. Objectives: The purpose of this paper was evaluating subjectively and objectively the nasal respiratory function in patients with maxillary atresia, who have undergone SARME and determining the type of correlation existing between the orthodontic measures and the alterations of area, volume, resistance, and nasal aerial flow. Casuistic and Methods: For the paper accomplishment were assessed 27 adult patients, through acoustic rhinometry, rhinomanometry, orthodontic measures (perimeter and length of maxillary arch, transverse distance among canines, premolars and superior molars) in models of studies and analogical visual scale of only nasal respiratory function, on pre-surgical, after the activation of Hyrax-type maxillary expander, installed previously to the surgery, and after four months of SARME, accomplished under general anesthesia. The otorhinolaryngological tests were accomplished in an environmentally adapted room, with and without the use of nasal vasoconstrictor, in both nasal cavities. Results: The results have demonstrated that 59.3% of the casuistic was of female gender, with an average age of 25.33 years. All the orthodontic measures have obtained a statistically significant growth (p<0.001), which have maintained along the time (p<0.001). All the assessed measures have presented better results with the use of nasal vasoconstrictor. The nasal cavity area as a whole augmented after the surgery (p<0.036). The average volume is 2.75 larger with the vasoconstrictor use (p < 0.001), however, there was any statistically significant alterations between the moments assessed. The expiratory and inspiratory flows have grown along the time (p<0.001, for both). The expiratory pressure is reduced in the course of the moments assessed (p<0.004). The subjective analysis of respiratory sensation only through nose has increased significantly from one moment to the other (p<0.05). There was a statistic correlation between perimeter of augmented arch and aerial resistance diminished (p=0.004) and between the increase of a transverse measure with the growth of inspiratory and expiratory flow, with and without the use of vasoconstrictor (p=0.023 and p=0.004 respectively). Only the respiratory flow presented a different behavior between the sides. Conclusions: Thus, it is concluded that the SARME promotes important alterations on oral and nasal cavities that, associated, generate a better respiratory quality to the patient and demonstrate a clinical otorhinolaryngological relevance of such bucomaxillofacial surgical procedure

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

O envelhecimento populacional é uma preocupação mundial, acarretando prejuízos pulmonares. A cinesioterapia respiratória é muito utilizada, mas pouco relacionada com o meio aquático e idosos. Este estudo analisou os efeitos da cinesioterapia respiratória realizada bem dois meios - aquático e terrestre - na força muscular respiratória, flexibilidade e expansibilidade torácica de idosos. Completaram o estudo 59 sujeitos entre 60 e 65 anos, randomizados em três grupos. Dois deles realizaram exercícios respiratórios em meios aquático e terrestre. O terceiro atuou como controle. Comparando os grupos, observou-se uma melhora estatisticamente significativa da força muscular inspiratória do grupo que realizou atividades na água. As demais variáveis não sofreram alteração significativa / Aging of the population is a mundial concern. It causes damages in the pulmonary system. Respiratory exercises are too much used, but not so much related with the aquatic environment and aged. This study analised the effects of the respiratory exercise realized in two environments - aquatic and earth - in the respiratory muscle strength, thoracic mobility and flexibility in healthy aged. Completed the study 59 subjects between 60 and 65 years, randomized in three groups. Two of then realized respiratory exercises in earth and water and the third one acted as a control. Comparing the groups, there was a stastically significance improve in the inspiratory muscle strength in the water group. All of the other variables analised didn't change with the intervention

Introdução: A suplementação de creatina tem surgido na literatura como uma potencial estratégia terapêutica não farmacológica em diversas condições caracterizadas por disfunções musculares e baixa massa muscular, incluindo as doenças reumatológicas pediátricas. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia e a segurança da suplementação de creatina em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil (LESJ). Métodos: Trata-se de um estudo duplo-cego, crossover, balanceado e controlado por placebo. Os voluntários (n = 15) foram randomizados em duas condições que receberam creatina ou dextrose por 12 semanas, interpassadas por um período de washout de 8 semanas. A função muscular foi avaliada por testes de uma repetição máxima (1 RM), Timed-Up-And-Go, Timed-Stands e de preensão manual. Ainda, foram avaliados a composição corporal, os marcadores bioquímicos do remodelamento ósseo, a aptidão aeróbia, os parâmetros de qualidade de vida e a capacidade funcional dos voluntários. As possíveis alterações no consumo alimentar foram avaliadas por três recordatórios alimentares de 24h, enquanto o conteúdo de fosforilcreatina muscular foi avaliado por meio de espectroscopia de fósforo por ressonância magnética (31P-ERM). A segurança da intervenção foi avaliada por parâmetros laboratoriais e por clearance de 51Cr-EDTA e, por fim, os eventos adversos foram registrados durante todo o estudo. Resultados: Não houve diferença significativa no conteúdo intramuscular de fosforilcreatina entre as condições, antes e após as intervenções (creatina - Pré: 20,5 ± 2,6/ Pós: 20,4 ± 4,1; placebo - Pré: 19,8 ± 2,0/ Pós: 20,2 ± 3,2 mmol/kg peso úmido; p = 0,70 para interação entre condições). Ainda, provavelmente, como consequência do conteúdo intramuscular ter se mantido inalterado, não houve diferença significativa entre as condições para todos os parâmetros analisados (p > 0,05). Além do clearance de 51Cr-EDTA não ter sido alterado com a suplementação de creatina, nenhum efeito adverso foi observado. Conclusão: O protocolo de suplementação de creatina (0,1 g/kg/d) por 12 semanas foi bem tolerado e livre de efeitos adversos. Entretanto, a suplementação de creatina não foi eficaz no aumento do conteúdo intramuscular de fosforilcreatina, na melhora da função muscular, aptidão aeróbia, composição corporal e parâmetros de qualidade de vida em pacientes com LESJ / Introduction: Creatine supplementation has emerged as a promising non-pharmacological therapeutic strategy to counteract muscle dysfunction and low lean mass in a variety of conditions, including in pediatric and rheumatic diseases. The objective of this study was to examine the efficacy and safety of creatine supplementation in childhood systemic lupus erythematosus (C-SLE). Methods: C-SLE patients with mild disease activity (n=15) received placebo or creatine supplementation in a randomized fashion using a crossover, double-blind, repeated-measures design. The subjects were assessed at baseline and after 12 weeks in each arm, interspersed by a 8-week washout period. The primary outcomes was muscle function, as assessed by a battery of tests including one-maximum repetition (1-RM) tests, the Timed-Up-And-Go test, the Timed-Stands test, and the handgrip test. Secondary outcomes included body composition, biochemical markers of bone remodeling, aerobic conditioning, quality of life, and physical capacity. Possible differences in dietary intake were assessed by three 24-h dietary recalls. Muscle phosphorylcreatine content was measured through phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS). The safety of the intervention was assessed by laboratory parameters and kidney function was measured by the 51Cr-EDTA clearance. Additionally, self-reported adverse events were recorded throughout the trial. Results: Intramuscular phosphorylcreatine content was not significantly different between creatine and placebo before or after the intervention (creatine - Pre: 20.5 ± 2.6, Post: 20.4 ± 4.1, placebo - Pre: 19.8 ± 2.0; Post: 20.2 ± 3.2 mmol/kg wet muscle; p = 0.70 for interaction between conditions). In addition, probably as a consequence of the lack of change in intramuscular phosphorylcreatine content, there were no significant changes between placebo and creatine for any muscle function and aerobic conditioning parameters, lean mass, fat mass, bone mass, and quality of life scores (p > 0.05). The 51Cr-EDTA clearance was not altered by creatine supplementation and no side effects were noticed. Conclusion: a 12-week creatine supplementation protocol at 0.1 g/kg/d is well tolerable and free of adverse effects but did not affect intramuscular phosphorylcreatine, muscle function, free-fat mass or quality of life in C-SLE patients with mild disease activity

Introdução: As alterações da mecânica diafragmática e a alta atividade dos músculos da caixa torácica estão associadas com maior sensação de dispnéia em pacientes com DPOC. Tem sido demonstrado que a respiração diafragmática (RD) aumenta a mobilidade abdominal durante o padrão diafragmático voluntário, porém, até o presente momento, nenhum estudo investigou as mudanças na mobilidade abdominal adotadas naturalmente. O objetivo desse estudo foi investigar os efeitos de um programa de treinamento de respiração diafragmática (PTRD) na mobilidade tóraco-abdominal, mobilidade diafragmática e capacidade funcional de pacientes com DPOC. Método: Trinta pacientes com DPOC (VEF1 42 +/- 13% do predito) foram alocados aleatoriamente para o grupo treinamento (GT) ou grupo controle (GC). O GT completou um PTRD supervisionado de 4 semanas (3 sessões semanais individualizadas). A efetividade do treinamento foi avaliada por meio da mensuração da relação da amplitude de movimento da caixa torácica pelo abdômen (CT/ABD; variável primária) e da mobilidade diafragmática (variável secundária). A relação CT/ABD foi quantificada utilizando a pletismografia respiratória por indutância durante RD voluntária e respiração natural (RN) e a mobilidade diafragmática foi determinada por avaliação ultra-sonográfica. O teste de caminhada em 6 minutos (TC6min) e os fatores de saúde relacionados à qualidade de vida (FSRQV) também foram avaliados. Resultados: Apenas os pacientes do GT apresentaram uma melhora na mobilidade diafragmática (18,8%) e uma redução na relação CT/ABD durante RN (26,1%) e RD voluntária (28,3%), sugerindo que a mobilidade abdominal aumentou em ambas as condições. Também foram observadas melhoras no TC6min e nos FSRQV no GT. Não foi observada diferença no GC para nenhuma variável mensurada. Conclusões: O PTRD para pacientes com DPOC induziu um aumento do recrutamento diafragmático durante a respiração natural resultando em melhora da capacidade funcional / Background: Impairment of diaphragm mechanics and enhanced activity of the chest wall muscles are associated with increased dyspnea in COPD patients. Diaphragmatic breathing (DB) has been suggested to improve abdominal motion but only during voluntarily DB, and no controlled studies have investigated the naturally adopted change in abdominal motion. The aim of this study was to investigate the effects of a diaphragmatic breathing training program (DBTP) on thoracoabdominal motion, diaphragmatic mobility and functional capacity in COPD patients. Methods: Thirty subjects (FEV1 42+/-13% predicted) were randomly allocated to either training (TG) or control group (CG). TG completed a 4-week supervised DBTP (3 individualized weekly sessions). Effectiveness was assessed by amplitude of the rib cage to abdominal motion ratio (RC/ABD ratio; primary outcome) and diaphragmatic mobility (secondary outcome). The RC/ABD ratio was measured using respiratory inductive plethysmography during voluntarily DB and natural breathing (NB). Diaphragmatic mobility was measured by ultrasonography. A 6-minute walk test (6MWT) and health-related quality of life (HRQoL) were also evaluated. Results: Only COPD patients from the TG demonstrated an improvement in diaphragmatic mobility (18.8%) and a reduction of the RC/ABD ratio during both NB (26.1%) and voluntarily DB (28.3%), suggesting that the abdominal motion improved in both conditions. An improvement in the 6MWT and in HRQoL was also observed in the TG. No differences were found in the CG for any measured outcome. Conclusions: We concluded that DBTP for COPD patients induced increased diaphragm recruitment during natural breathing resulting in an improvement in functional capacity

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

INTRODUÇÃO: Existem dúvidas e controvérsias em relação à falta de controle clínico dos pacientes portadores de asma grave. Neste estudo avaliamos a proporção de asmáticos graves que atingem o controle com seguimento supervisionado e tratamento padronizado. Comparamos a inflamação das vias aéreas através do escarro induzido e do óxido nítrico exalado em pacientes que atingem o controle da asma em comparação aos não controlados. Avaliamos também o impacto do controle sobre o estado de saúde e comparamos o comportamento psicossocial (ansiedade e depressão) entre os pacientes controlados e não controlados. MÉTODOS: Os pacientes foram selecionados no ambulatório de asma da Pneumologia porque apresentavam asma grave não controlada apesar de tratamento de acordo com as diretrizes de tratamento da asma. Avaliamos as características clínicas, funcionais, inflamatórias, controle da asma, qualidade de vida relacionada à saúde e ansiedade e depressão, na condição basal, após as 2 semanas de corticosteróide oral e ao final do tratamento otimizado por via inalatória. RESULTADOS: Cento e vinte e oito pacientes foram elegíveis, 74 incluídos e 54 completaram o protocolo. Destes, 36 (66,7%) pacientes foram classificados em grupo não controlado e 18 (33,3%) controlados. Na inclusão, o grupo que não se controlou apresentou mais mulheres, maior porcentagem de ex-tabagistas, menor porcentagem de dias livres de sintomas e maior porcentagem de mulheres com piora da asma no período menstrual. Os pacientes dos dois grupos apresentavam alta utilização do sistema de saúde e várias comorbidades. Após o tratamento padronizado, não se observou diferença nos parâmetros de função pulmonar, escarro induzido e óxido nítrico exalado entre os grupos. No grupo não controlado, o curso de corticosteróide oral promoveu redução significativa dos eosinófilos no escarro induzido, mas com aumento destes após a retirada da medicação oral, embora sem significância estatística. O óxido nítrico exalado não se alterou com o tratamento, mantendo-se normal nos dois grupos durante todo o acompanhamento. Os pacientes apresentavam baixa qualidade de vida relacionada à saúde, com melhora significativa nos dois grupos. Observamos alta porcentagem de pacientes com ansiedade moderada, que não se alterou com o tratamento da asma. CONCLUSÕES: Pacientes com asma grave não controlada podem atingir o controle clínico quando submetidos à intervenção proposta. Mas 2/3 dos nossos pacientes não atingiram o controle. Apresentaram características semelhantes aos de outras coortes internacionais, grande utilização dos recursos da saúde e baixa qualidade de vida relacionada à saúde. A inflamação eosinofílica responde ao uso de corticosteróide oral. O óxido nítrico exalado pode estar normal em pacientes com asma grave e inflamação eosinofílica persistente. A intervenção proposta melhorou a qualidade de vida relacionada à saúde nestes pacientes, mas não apresentou impacto na ansiedade / INTRODUCTION: There are doubts and open questions about low achieve control in severe asthma patients. In this study we evaluated the proportion of severe asthmatics who achieve control status after a systematic follow-up protocol and standardized treatment. We compared airway inflammation according to induced sputum and exhaled nitric oxide in controlled and non-controlled patients. We also evaluated the impact of control status on health related quality of life and compared the psychosocial behavior (anxiety and depression) between groups. METHODS: Patients were selected on outpatient asthma clinic of Pulmonary Division. They had severe asthma and underwent a systematic follow-up protocol with standardized treatment. We evaluated clinical, functional and inflammatory characteristics, asthma control, health related quality of life and anxiety and depression symptoms in baseline, after two weeks of oral corticosteroid and at the end of the follow-up, with inhaled corticosteroid plus long acting beta 2 agonist. RESULTS: One hundred and twenty eight patients were eligible, 74 included and 54 completed the follow-up period. Among this, 36 (66.7%) patients were classified as non-controlled and 18 (33.3%) controlled. At the inclusion non-controlled group had significantly higher female and ex-smokers prevalence, less percentage of days free of symptoms and higher frequency of females with menstrual worsening of asthma symptoms. Both groups had high health care use and several comobidities. There was not any significant difference in pulmonary function, induced sputum and exhaled nitric oxide between the two groups after standardized treatment. Induced sputum eosinophils had a significant reduction after oral corticosteroid trial in non-controlled patients but there was impairment after oral steroid withdrawn, but without statistic significance. Exhaled nitric oxide did not change with treatment and was normal in both groups during the follow-up period. Patients had low health related quality of life but with significant improvement on two groups. We observed high prevalence of patients with moderate anxiety which did not change with asthma treatment. CONCLUSION: Non-controlled severe asthma patients can achieve clinical control after proposed standardized protocol. But 2/3 of our patients did not achieve clinical control. Our patients share characteristics with others international cohorts, had high health care utilization and low health related quality of life. Induced sputum eosinophilia showed an improvement after oral corticosteroid trial. Exhaled nitric oxide may be normal in severe asthmatics with persistent eosinophilc inflammation. There was an improvement on health related quality of life with asthma treatment but no change was observed on anxiety

OBJETIVOS: Comparar as respostas do Teste de Esforço Cardiopulmonar (TECP) em imersão, numa esteira subaquáticas, com as de solo; investigar e entender o desempenho cardiorrespiratório de coronariopatas (DAC) durante esforço em imersão comparando-os aos do grupo de indivíduos saudáveis. Entender os procedimentos, materiais e equipamentos necessários na realização do teste em imersão e na coleta de dados reprodutíveis e confiáveis. MÉTODOS: O estudo contou com 40 indivíduos, sendo: 20 pacientes com diagnóstico médico de DAC, 63,7 ± 8,89 anos de idade e classificação I e II segundo New York Heart Association (NYHA) e 20 sujeitos saudáveis, 64,7 ± 7,09 anos; realizaram dois testes ergoespirométricos em uma instalação equipada com esteira no solo, piscina aquecida, esteira subaquática, analisador de gases e Eletrocardiograma (ECG). Foi calculado o Poder Estatístico do teste para ANOVA com erro beta de 0.861. Por ser um exame normatizado tecnicamente e reconhecidamente seguro, o primeiro teste foi realizado em esteira no solo de 3 a 7 dias deste, o segundo teste foi realizado em esteira subaquática com imersão ao nível do manúbrio, em uma piscina com temperatura controlada entre 33 e 34°C. Os dados foram coletados em 5 momentos expressivos: 1- Repouso; 2- Limiar Anaeróbio; 3- Ponto de Compensação Respiratória; 4- Esforço Máximo e 5- Recuperação. RESULTADOS: A análise de variância deste estudo revelou haver efeito principal para DAC nas variáveis: FC, VO2 e VCO2; (p > 0.01) em relação ao ambiente. O teste em imersão apresentou significância nas variáveis FC, VO2, VCO2 e VO2/FC (p > 0.01). As interações com estágio caracterizam o comportamento dos sujeitos ao longo do experimento e neste contexto, as variáveis PEB, FC, VO2, VCO2 e VO2/FC (p > 0.01) mostraram interações significantes entre estágio e ambiente. Em adição, há interação significante entre etiologia e estágio para as variáveis FC, VO2 e VCO2 (p > 0.01). DAC e saudáveis possuem comportamentos diferentes no decorrer dos estágios do experimento em relação a estas variáveis. Alterações eletrocardiográficas compatíveis com isquemia miocárdica ou arritmia não foram observadas e a Pressão Arterial Sistólica e Diastólica (PAS/D) não se alterou significativamente. Os indivíduos deste estudo tiveram percepção de esforço na Escala de Borg menor na água em todos os estágios do que em terra (p > 0.01). CONCLUSÃO: Os achados deste estudo mostram que os procedimentos operacionais, materiais e equipamentos utilizados no TECP em piscina produziram dados reprodutíveis, confiáveis e que atenderam as determinações estabelecidas no \"Clinician´s Guide to Cardioplulmonary Exercice Testing in Adults\". O esforço foi bem tolerado por todos os participantes, sem ocorrência de evento adverso. As diferenças estatísticas observadas nos testes na água contra os de solo nos levam a entender que o exercício em imersão pode ser realizado por pacientes com DAC e que os efeitos fisiológicos da imersão não causam qualquer risco para este grupo. Conclui-se também que por ser reprodutível e confiável, o teste em imersão pode ser adotado para prognosticar capacidades individuais de pacientes coronariopatas ao exercício dinâmico em piscina / OBJECTIVES: To compare responses to a Cardiopulmonary Exercise Test (CPX) conducted in water, (on a underwater treadmill), with the responses to the same tests conducted on land, (on a land treadmill); to investigate and assess the cardiorespiratory performance of coronary artery disease (CAD) patients while immersed in warm water when compared to the performance of healthy individuals; to assess the procedures, feasibility, resources and equipment required for conducting a CPX in individuals in water so as to collect reliable and replicable data. METHODS: The sample was comprised by 40 subjects, 20 of whom diagnosed with coronary artery disease (CAD) and aged 63.7 ± 8.89, functional class I and II (in compliance with the New York Heart Association [NYHA]), and 20 healthy subjects aged 64.7 ± 7.09. Two CPX tests were conducted in a facility equipped with a land treadmill, a warm pool, an underwater treadmill, a gas analyzer and an electrocardiogram (ECG) device. The statistical significances were calculated through a ANOVA test with (1 - beta) power of 0.861. As CPX is technically regulated and acknowledged as safe the first test was conducted on a land treadmill and the second test was conducted 3-7 days later on an underwater treadmill. Subjects were submerged in a temperature-controlled pool (33-34oC) with water at manubrium level. Data were collected at 5 relevant test stages or cardiorespiratory levels: 1- Rest; 2- Anaerobic Threshold (AT); 3- Respiratory Compensation Point (RCP); 4- Maximum Effort (ME); and 5- Recovery (R). FINDINGS: ANOVA analysis showed a major significance for CAD subjects regarding variables HB, VO2 and VCO2 (p < 0.01) in relation to the environment. The test performed with submerged patients showed some significance for variables HB, VO2, VCO2 and VO2/HB (p < 0.01). The stages for data collected featured the subjects performance throughout this experiment, and within the given context, variables RPE, HB, VO2, VCO2 and VO2/HB (p < 0.01) showed significant interactions between test stage and environment. Additionally, there was a significant interaction between the etiology and the test stage for variables HB, VO2 and VCO2 (p < 0.01). CAD patients and healthy subjects showed different performances throughout the test stages in relation to the referred variables. Electrocardiographic (ECG) changes that are compatible with myocardial ischemia or arrhythmia were not observed. Systolic and diastolic blood pressure (SDBP) did not show significant changes. The subjects of this study showed lower rates of Borg\'s perceived exertion scale in the water than at every one of the test stages on land (p < 0.01). CONCLUSION: This study show that the procedures, resources and equipment used during CPX conducted in a warm pool demonstrated to be feasible and yielded replicable and reliable data, which complied with the provisions of the \"Clinician´s Guide to Cardiopulmonary Exercise Testing in Adults\". The effort exerted was well tolerated by all the participants without any adverse events. Statistical differences observed in water versus on land allow us to conclude that patients with CAD are able to carry out physical activities in water and that the physiological effects of immersion do not present any risk for such patients. We may also conclude that given its replicability and reliability, CPX conducted in water may be used to diagnose and to estimate the exertion capability of CAD patients to perform dynamic exercise in a warm pool