Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:26Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000418273-Texto+Completo-0.pdf: 1037092 bytes, checksum: 5a2ba543e2c3ec3378833ba7e8ef063f (MD5) Previous issue date: 2009 / Introduction: Inhaled steroids is considered the most effective and safe medication for control of persistent asthma in adults and children. Patients with severe asthma may present corticosteroid resistance, with different clinical presentations. Mechanisms of steroid resistance have been studied in adult asthmatics over the last decades. However, glucocorticoid (GC) resistance has not been studied in children with asthma. The aim of the present study is to analyze peripheral blood mononuclear cell (PBMC) sensitivity to GCs of children with severe persistent asthma. Methods: Children with persistent asthma (between 6-15 years of age) were divided into three groups (severe, moderate and mild), and compared with healthy children. Lung function tests and skin prick tests were performed in all studied asthmatic children. PBMCs were isolated and cultured in vitro to assess mitogen-induced proliferation as well as cellular sensitivity to dexamethasone. Results: Fifty-seven children with persistent asthma and 18 healthy children were included. Patients with mild asthma showed significantly less proliferation of stimulated T-cells (p<0. 05). Moreover, only subjects with moderate asthma presented with lower lymphocyte proliferation when compared to the control group (p<0. 05). When dexametasone sensitivity was analyzed, there was no difference between patients with asthma and controls. However, subjects with mild asthma showed less sensitivity to dexametasone (p<0. 05) Children with severe asthma presented similar dexametasone sensitivity when compared to controls Conclusions: Children with severe asthma are not resistant to GCs from in vitro PBMC analysis. Our findings suggest that the resistance to GCs in adults with severe asthma might be an acquired process with aging process. / Introdução: O corticóide inalatório é considerado o fármaco mais efetivo e seguro no controle da asma persistente, tanto em adultos quanto em crianças. Pacientes com asma grave podem apresentar resistência ao corticóide, com repercussão clínica variável. Os mecanismos de resistência aos corticóides têm sido estudados há décadas na população adulta. No entanto, resistência aos corticóides em asma não foi estudada em crianças. O objetivo do presente estudo é analisar a sensibilidade ao corticóide das células mononucleares de sangue periférico em crianças com asma persistente grave. Métodos: Crianças com asma persistente (entre 6-15 anos de idade) foram divididas em três grupos (graves, moderados e leves), e comparadas com crianças saudáveis. Testes de função pulmonar e testes cutâneos foram realizados em todas as crianças asmáticas estudadas. Células mononucleares do sangue periférico foram isoladas e cultivadas in vitro e analisada a proliferação mitógeno-induzido, bem como a sensibilidade celular a dexametasona. Resultados: Foram incluídas 57 crianças com asma e 18 crianças no grupo controle. Em relação à proliferação dos linfócitos, pacientes com asma apresentaram menor proliferação celular (p<0,05) quando comparados com o grupo controle. Além disto, em relação à gravidade, somente pacientes com asma moderada apresentaram proliferação menor quando comparados com o grupo controle (p<0,05). No teste de sensibilidade para dexametasona, não houve diferença entre os pacientes com asma e o grupo controle. No entanto, foi observada uma menor sensibilidade dos pacientes com asma leve para dexametasona (p<0,05). Pacientes com asma grave apresentaram sensibilidade a dexametasona semelhante ao grupo controle. Conclusões: Crianças com asma grave não são resistentes ao corticóide em análise in vitro de células mononucleares periféricas. Nossos achados sugerem que a resistência aos corticóides em pacientes com asma grave pode ser um processo adquirido durante a vida.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:44Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000430597-Texto+Completo-0.pdf: 523260 bytes, checksum: e6591f99e2ac537e5a51a7d60c6b430d (MD5) Previous issue date: 2011 / Introduction: Studies have demonstrated airways obstruction and decreased pulmonary diffusing capacity in infants with bronchopulmonary dysplasia (BPD); however, the pulmonary pathophysiology of this disease still remains poorly defined. The aim of this study was to compare functional residual capacity (FRC) and ventilation inhomogeneity indices between infants with BPD and fullterm healthy controls. Methods: A new technique is described to obtain multiple breath washout using slow augmented breathes, which enables the assessment of ventilation inhomogeneity using slopes of phase III (SIII), as well as lung clearance index (LCI) and measurement of FRC in sleeping infants. Results: Fullterm controls (n = 28) and BPD (n = 22) between 3 and 28 months corrected-age were evaluated. FRC increased, while LCI and SIII decreased with body length; however, there were no significant differences for FRC (183 vs. 172 ml; p = 0. 32), LCI (9. 3 vs. 9. 5; p = 0. 56), or SIII adjusted for expired volume (211 vs. 218; p = 0. 77) between controls and BPD. Conclusions: Ventilation within the lung becomes more homogenous with somatic growth early in life; however, there is no evidence that ventilation inhomogeneity is a significant component of the pulmonary pathophysiology of CLDI. / Introdução: Estudos têm demonstrado obstrução das vias aéreas e redução da capacidade de difusão em lactentes com displasia broncopulmonar (DBP). Entretanto, a fisiopatologia desta doença ainda não está bem definida. O objetivo deste estudo é comparar a capacidade residual functional (CRF) e a heterogeneidade da ventilação pulmonary entre lactentes com DBP e controles a termo sadios. Métodos: Uma nova técnica de multiple breath washout é descrita. Insuflações pulmonares lentas com volume aumentado permitiram a avaliação da heterogeneidade da ventilação através do slope da fase III (SIII) e do lung clearance index (LCI), assim como a aferição da CRF em lactentes sedados. Resultados: Foram avaliados lactentes controles a termo (n = 28) e com DBP (n = 22) entre 3 e 28 meses de idade corrigida. A CRF aumentou, enquanto que o LCI e o SIII diminuíram com o comprimento somático. Não houve diferenças significativas entre lactentes controles e com DBP para a CRF (183 vs. 172 ml; p = 0,32), o LCI (9,3 vs. 9,5; p = 0,56) e a SIII ajustada pelo volume expiatório (211 vs. 218; p = 0,77). Conclusão: A ventilação pulmonar se torna mais homogênea com o crescimento somático no início da vida. Contudo, não há evidêcia de que a heterogeneidade da ventilação seja um componente significativo da fisiopatologia da DBP.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:56Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000448851-Texto+Completo-0.pdf: 945892 bytes, checksum: 6bbd898431feb603edd52083b1611a04 (MD5) Previous issue date: 2012 / Objective: the aim of this study was to evaluate the lung function in children with Down syndrome by impulse oscillometry technique. Methods: the study was conducted at the Institute of Biomedical Research of the Hospital São Lucas, Porto Alegre, from November to February 2012. The study included all children with Down syndrome, from 06 to 18 years old. We excluded children who were under continued use of psychotropic drugs, immunosuppressant’s, muscle relaxants or others drugs that may interfere with the results and failure to understand the tests. Results: the study included 14 children, but only 11 were able performs acceptable maneuvers oscillometry. 7 were male; most were Caucasian (71%) and mean age was 06 to 18 years. The mean body mass index was 22. The group presented an increase in resistance and reactance values decreased. Regarding the data pulse oscillation, DS patients had increased the mean resistance over the reference population, since the inductance has lower values compared to the reference group. Conclusion: children with DS showed the present mean values of airway resistance increased and the average reactance decreased when measured by impulse oscillometry. These data characterize the obstructive ventilatory pattern in this population. / Objetivo: o objetivo do trabalho foi avaliar as medidas de função pulmonar em crianças portadoras da Síndrome de Down por meio da técnica de oscilometria de impulso.Métodos: O estudo foi desenvolvido no Instituto de Pesquisas Biomédicas do Hospital São Lucas, em Porto Alegre, no período de novembro de 2011 a fevereiro de 2012. Foram incluídas no estudo todas as crianças portadoras de Síndrome de Down, de 06 a 18 anos de idade. Foram excluídas do estudo crianças que estavam sob uso continuado de psicotrópicos, imunossupressores, relaxantes musculares ou outras drogas que possam interferir nos resultados, incapacidade de compreender a realização dos testes. Resultados: Participaram do estudo 14 crianças, porém somente 11 conseguiram realizar as manobras aceitáveis de oscilometria. Dentre elas, 7 eram do sexo masculino, a maioria era de origem caucasiana (71%)e a idade média foi de 06 a 18 anos. A média do Índice de Massa Corpórea foi de 22. O grupo apresentou um aumento das resistências e valores diminuídos de reatância. Em relação aos dados de oscilometria de impulso, os pacientes com SD apresentaram as médias das resistências aumentadas em relação a população de referência, já a reactância apresenta valores inferiores em comparação com o grupo de referência. Conclusão: As crianças portadoras de SD do presente estudo apresentaram os valores médios das resistências das vias aéreas aumentado e a média da reactância diminuída quando avaliado por meio da oscilometria de impulso. Esses dados caracterizam o padrão ventilatório obstrutivo nesta população.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:07:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000386475-Texto+Completo-0.pdf: 604327 bytes, checksum: 164209202ec3eb80b61d8b128d226d40 (MD5) Previous issue date: 2006 / Introduction: The interrupter technique is used for measuring airway resistance (Rint) is measured during quiet breathing. This noninvasive method requires minimal cooperation and, therefore, may be useful to evaluate airway obstruction in uncooperative children. There are not published data on reference values for Rint in a Brazilian population, for the moment. Objective: The aim of this study was define prediction equation for airway resistance by the interruption technique for healthy children 3-13 years of age. Methods: This prospective, cross-sectional study with preschool and school children in Porto Alegre, Brazil, measured the Rint using MicroRint device (Micro Medical) during peak of expiratory tidal flow. Reproducibility of the Rint measurements was additionally assessed in 19 children. Results: 193 children completed the measurements. Height, weight and age showed a significant and independent correlation with Rint in the univariate analysis using linear regression. Multiple regression with height, weight, age and gender as variables gave a model in which only height and weight were significant and independent to predict Rint. Collinearity diagnostic was identified between height, weight and age. The intraclass correlation coefficients and limits of agreement confirmed that the repeatability of Rint measurements was acceptable. Conclusion: Reference equation and values for Rint in healthy children were obtained and are related to height. / Introdução: A técnica do interruptor é usada para medir resistência das vias aéreas (Rint) durante respiração tranqüila. Este método não-invasivo requer mínima cooperação e, por isso, pode ser útil para avaliar obstrução de vias aéreas em crianças não colaborativas. Não existem dados publicados de valores de referência para Rint na população brasileira, até o momento. Objetivo: O objetivo deste estudo foi definir equação para predizer resistência de vias aéreas pela técnica do interruptor em crianças saudáveis de 3-13 anos de idade. Métodos: Este estudo transversal prospectivo com crianças pré-escolares e escolares em Porto Alegre, Brasil, mensurou a Rint usando o equipamento MicroRint (Micro Medical) durante pico de fluxo expiratório no volume corrente. Reprodutibilidade das medidas de Rint foi adicionalmente avaliada em 19 crianças. Resultados: Cento e noventa e três crianças completaram as medidas. Estatura, peso corporal e idade mostraram correlação significante e independente com Rint na análise univariada usando regressão linear. Regressão múltipla com estatura, peso corporal, idade e gênero como variáveis resultou um modelo no qual somente estatura e peso corporal foram significativos e independentes para predizer Rint. Diagnóstico de colineariedade foi identificado entre estatura, peso corporal e idade. O coeficiente de correlação intraclasse e os limites de concordância confirmaram que a reprodutibilidade das medidas de Rint foi aceitável. Conclusão: Valores e equação de referência para Rint em crianças saudáveis foram obtidos e são relatados para estatura.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000437894-Texto+Completo-0.pdf: 860608 bytes, checksum: 959e5f29761ace404c63333ec242952c (MD5) Previous issue date: 2012 / The evaluation of respiratory muscle strength is a noninvasive and easily applicable method, used for the measurement of maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP). However, there are no reference values for children in preschool age, which makes it difficult to standardize the results and complicates the assessment of respiratory muscle function. Thus, the objective of present study was to generate reference values for respiratory muscle strength in healthy children and adolescents aged between three to twelve years old. Participants were recruited from three schools and selected after a respiratory disease questionnaire analysis and attainment of informed and written consent by parents or guardians. All participants included in the study had normal spirometry and measures of height and weight were performed in the same day. The evaluation of respiratory muscle strength was performed by a single examiner following the guidelines for pulmonary function tests. The association between MIP and MEP values with the potential predictive variables was analyzed using a multiple linear regression model. A total of 171 participants were selected and distributed evenly by age. The age, height, weight and FVC showed moderate to strong correlations with both respiratory pressures. However, the regression model showed that the height and weight were the best variables to predict MIP in both sexes and age and weight to predict MEP. The power of prediction (R2) ranged from 46 to 58%. The intraclass correlation coefficient was used in a subgroup and demonstrated an excellent reproducibility between tests. In conclusion, the results of present study demonstrate that the behavior of respiratory muscle strength in healthy preschool and school children can be explained by age, height and weight. / A avaliação da força muscular respiratória é um método não invasivo e de fácil aplicabilidade, utilizado para a mensuração da pressão inspiratória máxima (PIMAX) e da pressão expiratória máxima (PEMAX). No entanto, ainda não existem valores de referência para crianças em idade pré-escolar, impossibilitando a normalização dos resultados obtidos e dificultando a avaliação da função muscular respiratória. Assim, o objetivo deste estudo foi gerar valores de referência para a força muscular respiratória em crianças e adolescentes saudáveis de três a doze anos de idade. Os participantes foram recrutados através de três escolas e selecionados após análise do questionário de doenças respiratórias e assinatura do termo de consentimento pelos pais ou responsáveis. Todos os participantes incluídos no estudo possuíam exame espirométrico normal e medidas de peso e altura no dia da mensuração. A avaliação da força muscular respiratória foi realizada por um único avaliador seguindo as diretrizes para testes de função pulmonar. A associação entre os valores de PIMAX e PEMAX com as potenciais variáveis preditoras foram analizadas utilizando-se um modelo de regressão linear múltipla. Um total de 171 participantes foram selecionados e distribuídos uniformemente por faixa etária.A idade, altura, peso e CVF apresentaram correlações de moderada à forte com ambas as pressões respiratórias. No entanto, o modelo de regressão demonstrou que a altura e o peso foram as melhores variáveis para predição da PIMAX em ambos os sexos e o peso e a idade para a PEMAX. A força de predição (R2) variou de 46 a 58%. O coeficiente de correlação intraclasse foi utilizado em um subgrupo e demonstrou excelente reprodutibilidade entre os testes. Em conclusão, os resultados do presente estudo demonstram que o comportamento da força muscular respiratória em pré-escolares e escolares saudáveis pode ser explicado em função da idade, altura e peso.

Fundamentação: A melhor estratégia para descontinuação da VM em pacientes portadores de DPOC não está estabelecida. Os Testes de Ventilação Espontânea (TVEs) são parte essencial deste processo. Objetivo: Comparar os TVEs em Tubo “T” com PSV em pacientes portadores de DPOC. Métodos: Realizou-se extensa revisão da literatura, além de duas revisões sistemáticas com metanálise acerca do tema, e um ensaio clínico incluindo portadores de DPOC randomizados para TVE de 30 minutos em Tubo “T” ou PSV de 10cmH2O. Os desfechos primários do experimento foram o tempo total de VM e o tempo de VM após o TVE. Resultados: A literatura acerca do tema é vasta entretanto ainda inconsistente; os TVEs podem apresentar desempenho diferente de acordo com o perfil do paciente. Quanto ao ensaio clínico, 190 pacientes foram randomizados para TVE em Tubo-T (n = 99) ou TVE em PSV (n = 91). Houve 29,5% de falha de extubação em 48h no grupo Tubo-T e 24,2% no grupo PSV (p = 0,508). O tempo médio total de VM foi de 10,82 ± 9,1 dias para Tubo-T e 7,31 ± 4,9 para PSV (p < 0,001); entretanto, o tempo pré-TVE também diferiu entre os grupos (7,35 ± 3,9 e 5,84 ± 3,3 respectivamente [p = 0,002]). O tempo pós-TVE foi de 8,36 ± 11,04 dias para Tubo-T e 4,06 ± 4,94 dias para o grupo PSV (Razão de Médias = 2.06 [1.29 - 3.27]; p = 0,002), para os pacientes em desmame difícil. O TVE em Tubo-T foi independentemente associado com o tempo pós-TVE neste subgrupo, mesmo quando ajustado para potenciais confundidores. Conclusão: Para pacientes portadores de DPOC em desmame difícil, o TVE em Tubo-T foi independentemente associado com um maior tempo de VM após o TVE.

Resumo não disponível

Resumo não disponível

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

INTRODUÇÃO: Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, com formação de cistos pulmonares difusos. Na prova de função pulmonar (PFP), a doença se caracteriza por padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), podendo haver resposta positiva ao teste de broncodilatação. No teste de exercício cardiopulmonar (TECP), a menor tolerância ao esforço é frequente e secundária a múltiplas causas, com maior destaque para a limitação ventilatória. Entretanto, nem todos os fatores potencialmente limitantes foram investigados. Os principais objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e os preditores de hiperinsuflação dinâmica (HD) em pacientes com LAM, em comparação a mulheres saudáveis (controles), investigando-se adicionalmente a resposta ao broncodilatador. METODOLOGIA: Realizou-se avaliação transversal de 42 pacientes com LAM utilizando-se questionário de qualidade de vida, PFP e TECP incremental no ciclo-ergômetro, com medida seriada da capacidade inspiratória (CI) para definir HD, comparando-se aos controles. As pacientes foram ainda submetidas ao teste de caminhada de seis minutos (TC6M). A seguir, elas foram incluídas em uma avaliação randomizada, cruzada, placebocontrolada, duplo-cega (salbutamol inalatório vs. placebo). PFP e TECP com carga constante, com medida seriada da CI, foram realizadas após cada intervenção. RESULTADOS: Comparando-se aos controles, as pacientes com LAM apresentaram pior qualidade de vida, principalmente nos domínios físico e emocional, e padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da DLCO na PFP. As pacientes demonstraram ainda menor capacidade de exercício, associada com limitação ventilatória, dispneia mais intensa e maior dessaturação no esforço. HD ocorreu em 55% das pacientes, mesmo naquelas com alteração funcional leve, e não foi observada nos controles, correlacionando-se com obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo, comprometimento da DLCO e dispneia. Em comparação ao subgrupo que não teve HD (subgrupo não HD), as pacientes que desenvolveram HD (subgrupo HD) tinham maior tempo de diagnóstico, caracterizando-se por obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo e DLCO reduzida. Apesar da capacidade de exercício semelhante, observou-se que o subgrupo HD apresentou limitação ventilatória, além de maior dessaturação e maior grau de dispneia no TECP e no TC6M. Não houve redução da HD ou aumento do tempo de exercício após utilização de salbutamol inalatório, mesmo no subgrupo HD. CONCLUSÕES: HD é frequente nas pacientes com LAM, mesmo naquelas com alteração leve na espirometria, associando-se com duração e gravidade da doença, maior grau de dispneia e menor saturação de oxigênio. Limitação ventilatória e alteração da troca gasosa são importantes fatores para interrupção do exercício em pacientes com LAM. HD também se associa com maior dessaturação e dispneia mais intensa no TC6M. Salbutamol inalatório não reduz HD ou aumenta duração do exercício no ciclo-ergômetro. / BACKGROUND: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is characterized by the proliferation of atypical smooth muscle cells around the airways, blood vessels and lymphatics, with diffuse pulmonary cyst formation. An obstructive pattern, with air trapping, and a reduction in the diffusion capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) are found in pulmonary function tests (PFTs), and there may be a positive response to the bronchodilation test. In the cardiopulmonary exercise testing (CPET), a lower exercise tolerance is frequent, secondary to multiple causes, with a greater emphasis on ventilatory limitation. However, not all potentially exercise limiting factors were evaluated. The aims of this study were to evaluate the prevalence and predictors of dynamic hyperinflation (DH) in patients with LAM in comparison with healthy women. The response to bronchodilator was also evaluated. METHODS: A cross-sectional study with 42 patients with LAM was conducted, with evaluation of a quality of life questionnaire, PFTs and a ramp CPET on cycle, with serial measurements of inspiratory capacity (IC) to establish DH. Data were compared with the healthy control subjects. The patients also performed the six-minute walk test (6MWT). Then, the patients were included in a randomized, placebo-controlled, doubleblind, crossover evaluation (inhaled salbutamol vs. placebo). After each intervention, they performed PFTs and endurance CPET with serial measurements of IC. RESULTS: In comparison with the healthy individuals, the patients with LAM experienced an impaired quality of life, mainly in the physical and emotional domains. They also had obstructive pattern, air trapping and lower DLCO in the PFTs. LAM was associated with diminished exercise performance, in association with ventilatory limitation, greater dyspnea intensity and exercise desaturation. DH occurred at a higher prevalence (55%) in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, compared with no occurrence in the normal subjects. DH correlated with airflow obstruction, air trapping, DLCO impairment and dyspnea. The patients who developed DH (DH subgroup) had a longer duration since diagnosis and were characterized by airflow obstruction, air trapping and reduced DLCO, compared with those who did not have DH (non-DH subgroup). Although there was no difference in the exercise performance, DH subgroup had ventilatory limitation, with a higher desaturation and greater dyspnea intensity in the CPET and in the 6MWT. There was no reduction of DH or increase in exercise duration after use of inhaled salbutamol, even in the DH subgroup. CONCLUSIONS: DH is frequent in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, and it is associated with the duration since diagnosis, the severity of disease, augmented dyspnea and lower oxygen saturation. Ventilatory limitation and gas exchange impairment are important reasons for exercise cessation in patients with LAM. DH is also associated with desaturation and greater dyspnea intensity in the 6MWT. Inhaled salbutamol does not reduce DH or improve exercise duration on cycle.