Fundamentação: A resistência das vias aéreas (Rva) é a diferença de pressão entre o alvéolo e a boca dividida pela taxa de fluxo. Este parâmetro pode ser obtido pela pletismografia, técnica mais complexa e disponível em poucos centros. O método do interruptor (Rint) é simples, de fácil execução, exigindo pouca colaboração, portátil, baixo custo relativo à pletismografia. Em crianças há valores de referência e correlação com a técnica pletismográfica. Em adultos existem poucos dados de correlação. Objetivo: Avaliar a concordância da Rva pelo método do Rint com o método pletismográfico. Método: As medidas de Rint foram feitas na expiração, em posição sentada, com clipe nasal e suporte das bochechas. O exame pletismográfico foi realizado da maneira habitual. Realizamos medidas de comparação entre os métodos antes e após a administração inalatória de broncodilatador. Resultados: Analisamos um total de 87 pacientes de 18 a 82 anos de idade, sendo 52,5% mulheres. Houve concordância entre os métodos (r=0,8 e ICC=0,8) para pacientes com VEF1% ≥ 60. O Rint também teve boa concordância com a pletismografia no diagnóstico de aumento da resistência das vias aéreas, notadamente para medidas de Rint ≥4 cm/H2O/L/s (RV >8 e índice Kappa 0,73). Conclusão: O presente estudo identificou que a concordância entre o Rint e a pletismografia é boa em indivíduos menos graves (VEF1%≥60). A concordância no diagnóstico de aumento ou normalidade da Rva entre os dois métodos foi forte. O Rint é um método potencialmente útil na prática assistencial em adultos.

As alterações respiratórias durante o aumento do volume gástrico, como na dieta por gavagem, acarretam algumas conseqüências ao recém-nascido pré-termo, alterando indicadores da função respiratória, como: aumento da freqüên cia respiratória e cardíaca, fadiga muscu lar, apnéias, cianose, hipoxemia e hiper capnia. Um posicionamento corporal adequado apresenta grande influência sobre a biomecânica da caixa torácica, pois serve como ponto de apoio à mus culatura respiratória, ocasiona maior contratibilidade do músculo, altera a pressão pleural, aumenta o volume de ar pulmonar gerando menor esforço respi ratório e menor desvantagem mecânica ao sistema respiratório. O posicionamen to direcionado aos recém-nascidos pre maturos promove uma reorganização sensorial, sono tranqüilo, menor gasto energético e menor desordem no equilíbrio muscular postural, promovendo menor índice de complicações futuras no desenvolvimento. O presente estudo propôs analisar através dos indicadores da função respiratória a resposta aos posicionamentos em recém-nascidos pré-termo submetidos ao aumento do volume gástrico durante a gavagem. Foi realizado um estudo com delineamento prospectivo, randomizado e tipo cross over. Foram estudados 16 recém-nasci dos prematuros de 31 a 34 semanas de idade gestacional, com peso de nasci mento até 2.500 g. Foram selecionados os recém-nascidos que recebiam a dieta via sonda oro-gástrica com volume total de 150 ml/kg/dia, que se encontravam do sétimo ao décimo dias de vida, sem oxigenoterapia suplementar. Foi utilizado a cada administração da dieta um posicionamento de decúbito diferente, sendo todos com 30° de elevação. Cada recém-nascido recebeu quatro gava gens com intervalo entre elas de 3 ho ras. Os decúbitos foram: lateral direito, lateral esquerdo, pronação e supinação. Os indicadores da função respiratória analisados foram: freqüência respirató ria e cardíaca, saturação de oxigênio, tiragem intercostal, batimento de asa nasal e gemência. Os parâmetros foram coletados de dois em dois minutos a partir de cinco minutos antecedendo a gavagem até o quinto minuto após o término da administração da dieta. Os recém-nascidos acompanhados apre sentaram média de 32 semanas de idade gestacional (desvio padrão, DP, 1,31), peso médio ao nascimento de 1.722 g (DP 276,33). Na comparação entre os decúbitos, a freqüência respiratória média apresentou-se com valores mais altos durante toda a coleta em supina ção e lateral esquerdo (média = 69 e 68, incursões por minuto, ipm) e os valores mais baixos foram encontrados em lateral direito e pronação (61 e 59 ipm). Nos posicionamentos em lateral direito e pronação a freqüência cardíaca média obteve os níveis mais estáveis e mais baixos durante toda a coleta, porém, a supinação apresentou os valores mais altos (média = 142,4, batimentos por minuto, bpm). No decúbito lateral esquerdo e supinação a saturação de oxigênio médio apresentou os menores valores (média geral = 94%) principal mente após a gavagem. Na tiragem intercostal, no batimento de asa nasal e na gemência o lateral direito e pronação apresentaram maior ausência destes sinais, e o lateral esquerdo e supinação apresentaram maior freqüência a eles. Assim, conclui-se que os decúbitos lateral direito e pronação demonstraram maior repercussão positiva nos indica dores da função respiratória, sendo a supinação e lateral esquerdo as posi ções de maiores efeitos negativos nos recém-nascidos submetidos ao aumento do volume gástrico. / The respiratory alterations during the gastric volume\'s increasing, as the gavages, cause some consequences to the premature newborn, modifying the respiratory function indication as: increase of the respiratory and cardiac frequency, muscular fatigue, apneas, cyanosis, hypoxemia and hypercapnia. An appropriate corporal positioning presents great influence on the biomechanics of the rib cage, abutment to the respiratory musculature; it causes greater muscle contraction, modifies the pleural pressure, it increases the pulmonary air volume, causing less respiratory effort and less mechanics\' disadvantages to the respiratory system. The positioning directed to the premature newborns promote a sensorial reorganization, calm sleep, less energy expenses and less clutter in the postural muscular balance, promoting less possibility of future complications in the baby\'s development. The purpose of this study is to analyze through the pointers of the respiratory function the reply of the positioning of in newborn premature submitted to the increase of the gastric volume during the gavages feeding. It was made a study with prospective delineation, randomized and crossover type. It was studied 16 preterm infants of 31 - 34 weeks of gestational age, weighting about 2.500 g. It had been selected newborn that received the diet through the oral-gastric sounding with the volume of 150 ml/kg/day, which was found in the seventh to the tenth days of life, without supplemental oxygen-therapy. It was used different positions to each act of receiving the diet, with 30 degrees elevation. Each newborn used four gavages with spaces of time between them of 3 hours. The positions were: right lateral, left lateral, prone and supine. The analyzed indicators of the respiratory function were: respiratory and cardiac frequency, oxygen saturation, drawing of intercostals, beating of nasal wing and grunting. The parameters were collected from two to two minutes from five minutes preceding the gavage until the fifth minute after the administration diet ending. The newborns studied presented about 32 weeks of gestational age (shunting line standard, DP, 1.31), average weight to the birth of 1.722 g (DP 276,33). Comparing the positions, the average respiratory frequency presented higher values during all the collection in supine and left lateral (average = 69 and 68, breaths per minute, rpm) and the lowest values were found in right lateral and prone (61 and 59 rpm). In the average cardiac frequency, the positions in the right lateral and prone were the ones that had kept the lower levels steadiest during all the collection. However, the supine presented the highest values (average = 142,4, beatings per minute, bpm). In the saturation of medium oxygen, the left lateral and supine presented less values mainly after (average generality = 94%) the gavages. In the drawing of intercostals, in the beating of nasal wing and the grunting, the right lateral and prone presented a greater absence of these signals, and the left lateral and supine presented greater frequency of them. Thus, it is concluded that the right lateral and prone positions showed a greater positive repercussion in the pointers of the respiratory function, being the lateral left and supine the positions of bigger negative effects in the submitted newborn to the increase of the gastric volume.

Resumo não disponível

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Objetivo: Avaliar a correlação do volume de pulmão com densidade anormal através da Densitovolumetria (DV) com características clínicas e testes de função pulmonar em crianças com Bronquiolite Obliterante (BO). Métodos: Realizou-se um estudo transversal em 19 crianças, com idade entre 7 e 15 anos, com diagnóstico clínico-evolutivo e tomografia de tórax característicos de BO. Foram excluídas ou-tras doenças que cursam com obstrução ao fluxo aéreo. Todas as crianças fizeram o Teste da cami-nhada de seis minutos com monitorização da saturação de oxigênio da hemoglobina. A espirometria foi feita em repouso, após o Teste da caminhada e após a administração de broncodilatador. A Den-sitovolumetria foi realizada em um tomógrafo computadorizado helicoidal de pista simples, marca Toshiba, modelo Xvision EX, com pós-processamento de imagem em estação de trabalho O2 da Si-licon Graphics, com programa de computação Alatoview®. Cada paciente foi submetido a 9 aquisi-ções tomográficas eqüidistantes de alta resolução e a duas varreduras helicoidais, cobrindo toda a extensão do tórax em pausa da respiração no final da inspiração e expiração profundas. Para separar parênquima normal de parênquima com diminuição de atenuação utilizou-se o limiar -950 UH e um outro limiar escolhido de forma subjetiva pelo radiologista Resultados: O volume de parênquima pulmonar com densidade anormalmente baixa na inspiração variou de 0,03 a 8,67 % e, na expiração, de zero a 7,27% do volume pulmonar total. O volume de pulmão hipoatenuado teve boa correlação com os testes de função pulmonar; na inspiração com VEF1% (r= -0,56) e com VEF1/CVF%(r= -0,75). O percentual de zonas hipoatenuadas na inspiração apresentou correlação com VEF1%(r= -0,64) e com VEF1/CVF%(r= -0,71). Na expiração, houve correlação com VEF1% (r= -0,50) e não houve com o VEF1/CVF%. Na comparação com o previsto em adultos, a correlação foi melhor na inspiração. A saturação de oxigênio em repouso não apresentou associação com o volume de áreas hipoatenuadas, enquanto que a saturação mínima durante o exercício apresentou correlação negativa forte com o volume de zonas com hipoatenuação na inspiração (r= -0,60) e na expiração (r= -0,61). Os pacientes com volumes pulmonares maiores percorreram uma distância maior (r=0,53), e a distância percorrida não foi afetada significativamente pelo volume de áreas hipoatenuadas. Conclusão: Em crianças com BO, o volume de zonas hipoatenuadas correlaciona-se com o VEF1% e VEF1/CVF% e com a queda na saturação durante o exercício, mas não se correlaciona com a saturação em repouso e a distância percorrida.

Fundamentação: A resistência das vias aéreas (Rva) é a diferença de pressão entre o alvéolo e a boca dividida pela taxa de fluxo. Este parâmetro pode ser obtido pela pletismografia, técnica mais complexa e disponível em poucos centros. O método do interruptor (Rint) é simples, de fácil execução, exigindo pouca colaboração, portátil, baixo custo relativo à pletismografia. Em crianças há valores de referência e correlação com a técnica pletismográfica. Em adultos existem poucos dados de correlação. Objetivo: Avaliar a concordância da Rva pelo método do Rint com o método pletismográfico. Método: As medidas de Rint foram feitas na expiração, em posição sentada, com clipe nasal e suporte das bochechas. O exame pletismográfico foi realizado da maneira habitual. Realizamos medidas de comparação entre os métodos antes e após a administração inalatória de broncodilatador. Resultados: Analisamos um total de 87 pacientes de 18 a 82 anos de idade, sendo 52,5% mulheres. Houve concordância entre os métodos (r=0,8 e ICC=0,8) para pacientes com VEF1% ≥ 60. O Rint também teve boa concordância com a pletismografia no diagnóstico de aumento da resistência das vias aéreas, notadamente para medidas de Rint ≥4 cm/H2O/L/s (RV >8 e índice Kappa 0,73). Conclusão: O presente estudo identificou que a concordância entre o Rint e a pletismografia é boa em indivíduos menos graves (VEF1%≥60). A concordância no diagnóstico de aumento ou normalidade da Rva entre os dois métodos foi forte. O Rint é um método potencialmente útil na prática assistencial em adultos.

Objetivo: Avaliar o condicionamento cardiorrespiratório de crianças e adolescentes com BOPI através do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos: Foram estudadas 20 crianças com BOPI, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram TCPE máximo em esteira, teste de caminhada de seis minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo as diretrizes ATS/ACCP, ATS e ATS/ERS, respectivamente. Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados: Armstrong (TCPE); Geiger (TC6); Kundson (espirometria), Zapletal (pletismografia). Resultados: A idade média foi de 11,4 ± 2,2 anos; 70 % meninos; peso: 36,8 ± 12,3 Kg; altura: 143,8 ± 15,2 cm; IMC: 17,6 ± 3,0. Na espirometria, os pacientes apresentavam os fluxos forçados diminuídos e, na pletismografia, os volumes estavam aumentados, quando comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do VO2 de pico inferiores (77,5 ± 37,5%) a 80% do percentual do predito e o VO 2LV foi considerado normal (40%VO2). A relação VE/VVM aumentada foi observada em 68% pacientes. A média da distância total percorrida foi de 512 ± 102 m (77,0 ± 15,7%). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com a CVF (L) (r=0,90/p=0,00), o VEF1 (L) (r=0,86/ p=0,00) e a VR/CPT (r=-0,71/ p=0,02) e, em percentual do predito, com a VR/CPT (-0,63/ p=0,00). Conclusões: O presente estudo demonstra que os pacientes com BOPI apresentam valores do consumo de oxigênio inferiores ao da população hígida e a reserva ventilatória diminuída, sugerindo que o comprometimento pulmonar pode ser um dos fatores limitantes para o exercício. / Objective: To assess the physical conditioning of children and adolescents with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) through cardiopulmonary exercise testing (CPET). Methods: 20 children with PIBO, in follow-up at an outpatient clinic carried out CPET, six minute walking test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), following ATS/ACCP e ATS guidelines, respectively. Results were expressed as percentage of predicted reference values: Armstrong’s for CPET, Geiger’s for 6MWT, Knudson’s for spirometry, and Zapletal’s for plethysmography.Results: Means ± SD were: for age, 11,4 ± 2,2 years; weight: 36,8 ± 12,3 kg; height: 143,8 ± 15,2 cm; BMI: 17,6 ± 3,0. Gender: 70% boys. When compared to reference values, PFT had lower forced flows (spirometry) and increased volumes (plethysmography). CPET had 11 patients with reduced VO2peak values (< 80% predicted) and had normal VO2LV (VO2peak40%). An increased VE/MVV ratio was observed in 68% of patients. The mean distance (6MWT) was 77,0 ± 15,7% of predicted (512 ± 102 m). VO2peak did not correlate with 6MWT; however, it did correlate with FVC(L) (r=0,90/p=0,00), with FEV1(L) (r=0,86/p=0,00) and with RV/TLC (r=-0,71/p=0,02). When in percentage of predicted, with RV/TLC (r=-0,63/ p=0,00). Conclusions: This study shows that PIOB patients have lower oxygen consumption values when compared to the reference population. They also showed a diminished pulmonary reserve which might have contributed to that exercise limitation.

Objetivo: Estudar o efeito da monitorização contínua da oximetria de pulso (SpO2) durante o teste de caminhada de 6 minutos (TC6m), na detecção da hipoxemia induzida pelo exercício, em pacientes com sintomas respiratórios. Métodos: Os pacientes realizaram testes de função pulmonar e TC6m. A saturação e a freqüência cardíaca foram determinadas por um oxímetro de pulso e os dados transferidos simultaneamente para um computador através de telemetria. Comparamos a menor saturação atingida durante o teste com os valores da SpO2 obtidos imediatamente após o TC6m. Também foram comparadas as diferenças clínico funcionais dos pacientes agrupados de acordo com a presença de dessaturação (SpO2 repouso – SpO2 no exercício 4%) e SpO2 88%. Resultados: Foram estudados 452 pacientes (236 homens, 61 ± 13 anos). A capacidade vital forçada (CVF), o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), a relação VEF1/CVF e a capacidade de difusão pulmonar (DCO) foram respectivamente 65,8 ± 18,6% do previsto, 52,6 ± 23,7% do previsto, 62,8 ± 18,8% e 51,7 ± 20,9% do previsto. A média da SpO2 mínima registrada com auxílio de telemetria durante o TC6m foi de 89,9 ± 6,5% e da SpO2 no final do teste foi de 91,1 ± 6,5% (p<0,001). Em 241 pacientes (53,3%) ocorreu dessaturação no TC6m. Foram observados dois padrões diferenciados de dessaturação durante o exercício: um grupo de pacientes dessaturou no início do TC6m e recuperou a SpO2 antes do final do mesmo (57 pacientes, 23,7% dos pacientes que dessaturaram) e o outro grupo apresentou queda da SpO2 persistente até o final do exercício. A SpO2 basal e os valores de função pulmonar foram significativamente mais altos no grupo de pacientes com o primeiro padrão de dessaturação. A SpO2 foi 88% em 148 pacientes; em 26 destes (17,6%) níveis de SpO2 88% foram detectados somente durante o TC6m. Conclusão: Nosso estudo demonstra que a mensuração contínua da SpO2 durante o TC6m é melhor que a mensuração da SpO2 imediatamente após o teste para detectar dessaturação induzida por exercício. / Objective: To study the effect of continuous measurement of pulse oximetry (SpO2) during six-minute walk test (6MWT) on detection of exercise induced hypoxemia in patients with respiratory complaints. Methods: Patients performed lung function tests and 6MWT. SpO2 and pulse rate were obtained by a pulse oximeter and continuously transferred to a computer using telemetry. The lowest saturation reached during the test was compared with the SpO2 measured immediately after the 6MWT. We also compared functional and clinical differences of patients grouped according to desaturation (rest SpO2 - exercise SpO2 4%) and SpO2 88%. Results: We studied 452 patients (236 men, 61 ± 13 years old). Mean forced vital capacity (FCV), forced expiratory volume in 1 s (FEV1), FEV1/FCV and pulmonary diffusion capacity (DLCO) were 65.8 ± 18.6% of predicted, 52.6 ± 23.7% of predicted, 62.8 ± 18.8% and 51.7 ± 20.9% of predicted, respectively. Mean of lowest SpO2 registered using telemetry during 6MWT was 89.9% ± 6.5% and at the end of test 91.1% ± 6.5% (p<0.001). Desaturation was observed in 241 patients (53.3%). There were two different patterns of desaturation: SpO2 decrease at the beginning of the 6MWT with recovery before the test end (57 patients, 23.7% of the patients with desaturation) and SpO2 decrease maintained at the end of exercise. Rest SpO2 and lung function values were significantly higher in patients with the first desaturation pattern. SpO2 88% was observed in 148 patients; in 26 of these cases (17.6%) SpO2 88% levels were only detected during the 6MWT. Conclusion: Continuous SpO2 measuring is better than SpO2 measurement performed immediately after 6MWT in detecting exercise induced desaturation.

A utilização da ventilação mecânica (VM) pode contribuir para a atrofia dos músculos respiratórios devido ao desuso destes, uma vez que as estruturas subcelulares das miofibrilas do diafragma são diretamente afetadas, dificultando dessa forma o desmame do ventilador mecânico. Com base nesses dados o treinamento dos músculos inspiratórios pode ser uma estratégia que visa não somente o aumento da força dos músculos envolvidos como também a diminuição do tempo de VM, uma vez que, danos no músculo diafragma de animais em ventilação mecânica controlada (VMC), estudados experimentalmente, foram evidenciados em poucas horas de utilização do suporte ventilatório invasivo. Por ser fluxo independente, o threshold IMT (inspiratory muscle training) mantém carga linear pressórica, sendo assim o modo mais indicado para realizar o treinamento dos músculos inspiratórios. Entretanto estudos que analisem a utilização do threshold IMT em pacientes sob regime ventilatório invasivo a curto prazo são inexistentes, mas necessários para que se obtenha respostas adequadas para tal hipótese.

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.