Lúpus eritematoso sistêmico juvenil é uma doença inflamatória autoimune multifatorial com elevação de citocinas inflamatórias e com gravidade variável. Estudos observaram associação entre exposição a poluição do ar e aumento do número de internações hospitalares devido à exacerbação das doenças reumáticas pediátricas e aumento no risco de crianças portadoras de lúpus eritematoso sistêmico juvenil apresentarem atividade de doença moderada /grave após exposição a material particulado e dióxido de nitrogênio. Exposição à poluição do ar pode acarretar agravo agudo em doenças reumatológicas pediátricas, incluindo lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Objetivos: Avaliar o efeito da exposição real a poluentes atmosféricos sobre biomarcadores inflamatórios em condensado do ar exalado e sobre a fração de monóxido de nitrogênio em ar exalado em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Avaliar ainda, a correlação entre os biomarcadores inflamatórios no ar exalado e atividade da doença. Métodos: Estudo longitudinal de painel de medidas repetidas realizado em 108 visitas consecutivas de pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil sem doenças respiratórias. Por 4 semanas consecutivas, medidas diárias individuais de dióxido de nitrogênio, material particulado fino, temperatura ambiental e humidade relativa do ar foram obtidos. Este ciclo foi repetido a cada 2,5 meses ao longo de um ano, além disso, citocinas do condensado do ar exalado (interleucinas 6, 8, 17 e fator de necrose tumoral-alfa), fração exalada de monóxido de nitrogênio e parâmetros de atividade de doença foram coletados semanalmente. Modelos específicos de equação estimada generalizada foram usadas para avaliar o impacto destes poluentes no risco de Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 >= 8, citocinas no condensado do ar exalado e fração exalada de monóxido de nitrogênio, considerando o efeito fixo para medidas repetidas. Os modelos foram ajustados para provas de fase aguda, índice de massa corpórea, infecções, medicações e variáveis meteorológicas. Resultados: Efeito positivo nas medidas de desfechos foi observado para um aumento do intervalo interquartil do material particulado fino (18.12 ?g/m3). Um aumento do intervalo interquartil na média móvel de 7 dias no material particulado fino (lag0 to lag6) foi associado a um aumento de 0.1pg/ml (95%IC:0.01;0.19) e 0.9pg/ml (95%IC:0.05;0,12) nos níveis de interleucina 17 e fator de necrose tumoral-? do condensado do ar exalado, respectivamente. Também foi observado um aumento no risco de Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 >= 8 de 1.47(95%CI:1.10;1.84) associado ao aumento da média móvel de material particulado fino. Em adição, um efeito a curto prazo na fração exalada de monóxido de nitrogênio foi evidenciado, medida móvel de 3 dias do material particulado fino foi associada com um aumento de 0.75ppb (95%IC:0.38;1.29) na fração exalada de monóxido de nitrogênio. Conclusão: Exposição a partículas finas inaláveis pode aumentar a inflamação das vias aéreas e posterior inflamação sistêmica nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Systemic lupus erythematosus is an inflammatory multisystem, autoimmune disease with elevated inflammatory interleukins levels. Exposure to air pollution may trigger pulmonary inflammation/systemic inflammation. Objective: The objective of this study was to investigate the association between daily individual exposure to air pollutants and airway inflammation and disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients. A longitudinal panel study was carried out in 108 consecutive appointments with childhood-onset systemic lupus erythematosus patients without respiratory diseases. Methods: Over four consecutive weeks, daily individual measures of nitrogen dioxide, fine particulate matter, ambient temperature, and humidity were obtained. This cycle was repeated every 2.5 months along 1 year, and cytokines of exhaled breath condensate (interleukins 6, 8, 17 and tumoral necrose factor-alpha), fractional exhaled nitrogen monoxide, and disease activity parameters were collected weekly. Specific generalized estimation equation models were used to assess the impact of these pollutants on the risk of Systemic Lupus Erythematous Disease Activity Index 2000 >= 8, exhaled breath condensate cytokines, and fractional exhaled nitrogen monoxide, considering the fixed effects for repetitive measurements. The models were adjusted for inflammatory indicators, body mass index, infections, medication, and weather variables. Results: An interquartile range increase in fine particulate matter 4-day moving average (18.12ug/m3) was associated with an increase of 0.05 pg/ml (95% CI 0.01; 0.09, p = 0.03) and 0.04 pg/ml (95% CI 0.02; 0.06, p = 0.01) in interleukin 17 and tumoral necrosis factor-alpha exhaled breath condensate levels, respectively. Additionally, a short-term effect on fractional exhaled nitrogen monoxide was observed: the fine particulate matter 3-day moving average was associated with a 0.75 ppb increase (95% CI 0.38; 1.29, p = 0.03) in fractional exhaled nitrogen monoxide. Also, an increase of 1.47 (95% CI 1.10; 1.84) in the risk of Systemic Lupus Erythematous Disease Activity Index 2000 >= 8 was associated with fine particulate matter 7-day moving average. Conclusion: Exposure to inhalable fine particles increases airway inflammation/pulmonary and then systemic inflammation in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients

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Lúpus eritematoso sistêmico juvenil é uma doença inflamatória autoimune multifatorial com elevação de citocinas inflamatórias e com gravidade variável. Estudos observaram associação entre exposição a poluição do ar e aumento do número de internações hospitalares devido à exacerbação das doenças reumáticas pediátricas e aumento no risco de crianças portadoras de lúpus eritematoso sistêmico juvenil apresentarem atividade de doença moderada /grave após exposição a material particulado e dióxido de nitrogênio. Exposição à poluição do ar pode acarretar agravo agudo em doenças reumatológicas pediátricas, incluindo lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Objetivos: Avaliar o efeito da exposição real a poluentes atmosféricos sobre biomarcadores inflamatórios em condensado do ar exalado e sobre a fração de monóxido de nitrogênio em ar exalado em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Avaliar ainda, a correlação entre os biomarcadores inflamatórios no ar exalado e atividade da doença. Métodos: Estudo longitudinal de painel de medidas repetidas realizado em 108 visitas consecutivas de pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil sem doenças respiratórias. Por 4 semanas consecutivas, medidas diárias individuais de dióxido de nitrogênio, material particulado fino, temperatura ambiental e humidade relativa do ar foram obtidos. Este ciclo foi repetido a cada 2,5 meses ao longo de um ano, além disso, citocinas do condensado do ar exalado (interleucinas 6, 8, 17 e fator de necrose tumoral-alfa), fração exalada de monóxido de nitrogênio e parâmetros de atividade de doença foram coletados semanalmente. Modelos específicos de equação estimada generalizada foram usadas para avaliar o impacto destes poluentes no risco de Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 >= 8, citocinas no condensado do ar exalado e fração exalada de monóxido de nitrogênio, considerando o efeito fixo para medidas repetidas. Os modelos foram ajustados para provas de fase aguda, índice de massa corpórea, infecções, medicações e variáveis meteorológicas. Resultados: Efeito positivo nas medidas de desfechos foi observado para um aumento do intervalo interquartil do material particulado fino (18.12 ?g/m3). Um aumento do intervalo interquartil na média móvel de 7 dias no material particulado fino (lag0 to lag6) foi associado a um aumento de 0.1pg/ml (95%IC:0.01;0.19) e 0.9pg/ml (95%IC:0.05;0,12) nos níveis de interleucina 17 e fator de necrose tumoral-? do condensado do ar exalado, respectivamente. Também foi observado um aumento no risco de Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 >= 8 de 1.47(95%CI:1.10;1.84) associado ao aumento da média móvel de material particulado fino. Em adição, um efeito a curto prazo na fração exalada de monóxido de nitrogênio foi evidenciado, medida móvel de 3 dias do material particulado fino foi associada com um aumento de 0.75ppb (95%IC:0.38;1.29) na fração exalada de monóxido de nitrogênio. Conclusão: Exposição a partículas finas inaláveis pode aumentar a inflamação das vias aéreas e posterior inflamação sistêmica nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Systemic lupus erythematosus is an inflammatory multisystem, autoimmune disease with elevated inflammatory interleukins levels. Exposure to air pollution may trigger pulmonary inflammation/systemic inflammation. Objective: The objective of this study was to investigate the association between daily individual exposure to air pollutants and airway inflammation and disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients. A longitudinal panel study was carried out in 108 consecutive appointments with childhood-onset systemic lupus erythematosus patients without respiratory diseases. Methods: Over four consecutive weeks, daily individual measures of nitrogen dioxide, fine particulate matter, ambient temperature, and humidity were obtained. This cycle was repeated every 2.5 months along 1 year, and cytokines of exhaled breath condensate (interleukins 6, 8, 17 and tumoral necrose factor-alpha), fractional exhaled nitrogen monoxide, and disease activity parameters were collected weekly. Specific generalized estimation equation models were used to assess the impact of these pollutants on the risk of Systemic Lupus Erythematous Disease Activity Index 2000 >= 8, exhaled breath condensate cytokines, and fractional exhaled nitrogen monoxide, considering the fixed effects for repetitive measurements. The models were adjusted for inflammatory indicators, body mass index, infections, medication, and weather variables. Results: An interquartile range increase in fine particulate matter 4-day moving average (18.12ug/m3) was associated with an increase of 0.05 pg/ml (95% CI 0.01; 0.09, p = 0.03) and 0.04 pg/ml (95% CI 0.02; 0.06, p = 0.01) in interleukin 17 and tumoral necrosis factor-alpha exhaled breath condensate levels, respectively. Additionally, a short-term effect on fractional exhaled nitrogen monoxide was observed: the fine particulate matter 3-day moving average was associated with a 0.75 ppb increase (95% CI 0.38; 1.29, p = 0.03) in fractional exhaled nitrogen monoxide. Also, an increase of 1.47 (95% CI 1.10; 1.84) in the risk of Systemic Lupus Erythematous Disease Activity Index 2000 >= 8 was associated with fine particulate matter 7-day moving average. Conclusion: Exposure to inhalable fine particles increases airway inflammation/pulmonary and then systemic inflammation in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients

Para verificar a expressão das proteínas Fas e Bcl-2 em linfócitos e suas correlações com a atividade da doença foram avaliados 38 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância e 25 controles sem doença autoimune. Observou-se que as porcentagens de linfócitos T CD3+ e CD8+ e linfócitos B que expressavam a proteína Fas e a intensidade média de fluorescência da proteína Bcl-2 nos linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+ dos pacientes com lúpus foram significativamente maiores quando comparadas aos controles. Os pacientes com doença ativa apresentavam porcentagens de linfócitos B que expressavam a proteína Fas significativamente maiores que os pacientes com doença inativa e os controles e houve correlação direta entre estas porcentagens e o SLEDAI (p=0.02, r=0.38) / In order to verify the expression of Fas and Bcl-2 proteins on lymphocytes and their relationship with disease activity 38 patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus and 25 healthy controls were studied. The measurements showed that percentages of lymphocytes T CD3+ and CD8+ and B lymphocytes positively stained for Fas antigen and mean fluorescence intensity of Bcl-2 on CD3+, CD4+ and CD8+ T cells from lupus patients were significantly increased compared to healthy controls. Lupus patients with active disease presented percentages of lymphocytes B positive for Fas antigen significantly higher compared to patients with inactive disease and healthy controls and there was a statistically significant direct correlation between these percentages and SLEDAI score (p=0.02, r=0.38).

Para verificar a expressão das proteínas Fas e Bcl-2 em linfócitos e suas correlações com a atividade da doença foram avaliados 38 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância e 25 controles sem doença autoimune. Observou-se que as porcentagens de linfócitos T CD3+ e CD8+ e linfócitos B que expressavam a proteína Fas e a intensidade média de fluorescência da proteína Bcl-2 nos linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+ dos pacientes com lúpus foram significativamente maiores quando comparadas aos controles. Os pacientes com doença ativa apresentavam porcentagens de linfócitos B que expressavam a proteína Fas significativamente maiores que os pacientes com doença inativa e os controles e houve correlação direta entre estas porcentagens e o SLEDAI (p=0.02, r=0.38) / In order to verify the expression of Fas and Bcl-2 proteins on lymphocytes and their relationship with disease activity 38 patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus and 25 healthy controls were studied. The measurements showed that percentages of lymphocytes T CD3+ and CD8+ and B lymphocytes positively stained for Fas antigen and mean fluorescence intensity of Bcl-2 on CD3+, CD4+ and CD8+ T cells from lupus patients were significantly increased compared to healthy controls. Lupus patients with active disease presented percentages of lymphocytes B positive for Fas antigen significantly higher compared to patients with inactive disease and healthy controls and there was a statistically significant direct correlation between these percentages and SLEDAI score (p=0.02, r=0.38).

Made available in DSpace on 2011-05-04T12:36:24Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009 / INTRODUÇÃO: Um dos aspectos importantes que frequentemente prejudica a obtenção dos resultados pretendidos com a terapêutica medicamentosa é a não adesão à prescrição médica. Segundo a Organização Mundial de Saúde, os portadores de doenças crônicas são potenciais candidatos ao seguimento inadequado à terapêutica medicamentosa. Estudos relatam que a baixa adesão no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode conduzir à recaídas e potenciais danos ao organismo, aumento da frequência às consultas e admissões hospitalares, conclusões erradas sobre a eficácia da terapêutica e perda de recursos das instituições de saúde. Em países em desenvolvimento existem poucas informações a cerca de quais fatores estariam mais relacionados à adesão no LES. OBJETIVOS: Estimar a prevalência da adesão à terapêutica medicamentosa e analisar associações com as características do regime de tratamento, da doença, das questões demográficas, sociais e econômicas, e dos profissionais e serviços de saúde em pacientes com LES. MATERIAL/MÉTODO: Desenvolveu-se estudo com delineamento transversal em amostra aleatória composta de 246 mulheres com LES atendidas em hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro. Os dados foram coletados entre março e agosto/2008, por meio de entrevistas individuais e revisão de prontuários. Utilizaram-se os critérios de Morisk para avaliar a adesão. A análise considerou as variáveis de exposição em três níveis de hierarquia: distal, intermediário e proximal. Na análise bivariada utilizou-se a regressão logística e na multivariada a regressão logística hierarquizada. (...)CONCLUSÃO: Os dados do estudo realizado indicaram que a adesão à terapêutica medicamentosa no LES é um fenômeno complexo e multifatorial. A análise hierarquizada revelou-se uma boa alternativa para avaliar a adesão, pois permitiu visualizar as diversas etapas da análise. A identificação e análise dos fatores que podem levar à não adesão à terapêutica medicamentosa, nos pacientes com LES, permitirão desenvolver ações de saúde pública para reduzir as barreiras no tratamento, assim como os custos assistenciais e, principalmente promover melhor qualidade de vida dos pacientes. / INTRODUCTION: Nonadherence to medication is one of the critical aspects that may very often jeopardize the intended results of treatment based on medical prescriptions. According to the World Health Organization chronic disease patients are potential candidates to inadequate follow up in therapeutic medication. Some studies reported that a low adherence to medication in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) may lead to residiva and potential harm to patients, raise the frequency of visits to medical offices and hospital admissions, may lead to wrong conclusions about the efficacy of therapeutics and significant losses of health resources. There are only a few studies in developing countries about intervening factors related to SLE medical adherence. OBJECTIVES: To estimate adherence to medications in Systemic Lupus Erythematosus and analyze associations with characteristics of treatment, with illness, with social, economic and demographic factors and with caracteristics of medical professional and health services in patients of SLE. METHODS: a cross-seccional study was conducted in a random sample of 246 women patients with SLE attending a University Hospital in the city of Rio de Janeiro. Data were collected between March and August 2008 using face-to-face interviews and medical records review. Morisk’s criteria were used to evaluate adherence to medication. The analysis included exposure variables divided into 3 hierarchical levels: distal, intermediate and proximal. The bivariate analysis used logistic regression and multivariate analysis used hierarchized regression model. RESULTS: Demographic and social data showed predominance of black and mestizo women aged 41 ± 12.35 years with completed secondary school, per capita income of 1.27 ± 1.35 average minimum wage. The number of medications in use was 5 ± 2.48, prednisone being the most used. In the interviewed group 31.7% were classified as adherent to medication. Reasons for nonadherence were careless with the time of taking the medications (52.43%), orgetting (38.21%), side effects (13.8%) and stopping the medication when feeling better (7.72%).The multivariate hierarchical regression showed that the factors associated with adherence were: behavior to side effects, hematological changes, mucocutaneous manifestations, legibility of medical prescriptions, education and family support. CONCLUSION: Data from the study indicated that adherence to medication in SLE is a complex, multi-factorial phenomenon. Hierarchized model analysis seemed to be a valuable method to evaluate adherence to medication because it allowed to view the various stages of analysis. Identification and analysis of the various factors that may interfere with adherence to medication in patients with SLE will permit to develop public health actions to reduce barriers in the treatment as well as to reduce health costs and, most important, to improve patients life quality.

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure