Cette dissertation vise à analyser les représentations de la folie et du crime dans la production professionnelle et littéraire du médicin psychiatrique, du romancier et de l'homme politique, Dyonélio Machado. Pour cette étude, nous utilisons comme source de recherche les données de l'Hôpital Psychiatrique São Pedro de Porto Alegre relevées par Machado entre 1933 et 1942, et un de ses roman principals, Le Fou du Cati, publié pour la première fois en 1942. Il s'agit d'un travail d'histoire culturelle qui utilise la littérature comme source spéciale pour essayer d'analyser tout un ensemble complexe de relations qui impliquent la folie et le crime. C´est avec l´aide des registres faits par Dyonélio que nous essayons de comprendre les questions qui se rapportent à l'anomalie et de dialoguer avec les théories engagées dans ce processus, ainsi que les relations sociales qui les caractérisent. / Esta dissertação visa analisar as representações da loucura e do crime na produção profissional e literária do médico psiquiatra, romancista e político, Dyonélio Machado. Para este estudo, utilizamos como fonte de pesquisa os prontuários do Hospital Psiquiátrico São Pedro de Porto Alegre preenchidos pelo literato entre os anos de 1933 e 1942, além de um dos seus principais romances, O Louco do Cati, publicado pela primeira vez em 1942. Trata-se de um trabalho de história cultural e que utiliza a literatura como uma fonte especial para tentar analisar todo um conjunto complexo de relações que envolvem a loucura e o crime. É com a ajuda dos registros feitos por Dyonélio que tentamos compreender as questões que estão relacionadas com a anormalidade e dialogar com as teorias envolvida neste processo, assim como as relações sociais que as caracterizam.

Este trabalho consiste na leitura do romance Dom Casmurro, de Machado de Assis articulado ao texto freudiano “O Estranho”. O que o orienta e inspira é a consideração de que tanto Freud quanto Machado trazem à cena traços, posições, campos de referências que têm efeito na subjetividade até nossos dias. No ensaio “O estranho”, Freud põe em questão a reflexão sobre a obra de arte abandonando o olhar que elege o belo e o grandioso para se debruçar sobre o que é inquietante, fonte de angústia e mal-estar. O autor evidencia, no trabalho a partir dos processos inconscientes, que o aparentemente mais distante, estrangeiro a nós mesmos, produtor do efeito de estranho (unheimlich), tem relação com o que nos é mais familiar (heimlich). Dom Casmurro, um dos romances mais importantes e polêmicos de nossa língua, é fundado em um inquietante mal-estar. Nele a voz do narrador é incerta, dividida, não distanciada. Escolhemos trabalhar com alguns pontos que nos parecem dar conta dessas fraturas, momentos de estranhamento e de subversão: a duplicação da casa (o eu e o desconhecimento); os olhos de ressaca (virada do lugar de sujeito a objeto); Escobar reeditado em Ezequiel (o especular no ciúme, a impossível paternidade). Neste percurso Machado de Assis nos leva a questões fundamentais com respeito às relações do sujeito ao desejo, em especial via a obliqüidade do olhar.

Submitted by Valquíria Barbieri (kikibarbi@hotmail.com) on 2017-05-31T21:53:12Z No. of bitstreams: 1 DISS_2014_Iara Sirlene Amorim Montagner.pdf: 901051 bytes, checksum: 900c0aff1b65a40ddca7c37e5c211290 (MD5) / Approved for entry into archive by Jordan (jordanbiblio@gmail.com) on 2017-06-05T16:38:15Z (GMT) No. of bitstreams: 1 DISS_2014_Iara Sirlene Amorim Montagner.pdf: 901051 bytes, checksum: 900c0aff1b65a40ddca7c37e5c211290 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-06-05T16:38:15Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DISS_2014_Iara Sirlene Amorim Montagner.pdf: 901051 bytes, checksum: 900c0aff1b65a40ddca7c37e5c211290 (MD5) Previous issue date: 2014-11-11 / Na presente pesquisa abordamos a crítica sobre Machado de Assis em Mato Grosso, amparando-nos na historiografia, pois partimos do princípio que os acontecimentos do tempo e do espaço repercutem na arte e, em nosso Estado, especificamente, não há como separar as letras da história. Na primeira metade do século XX, depois de uma violenta luta pelo poder, a maioria dos engajados no projeto de construção da nova identidade mato-grossense, era de escritores, que usaram a literatura como um meio de alcançar o progresso e propagar a ideologia veiculada pelo grupo de intelectuais liderado por Dom Aquino Corrêa. Machado de Assis é um dos autores mais estudados em todo território nacional. A genialidade deste escritor instigou as análises de muitos pesquisadores. Observando parte da sua fortuna crítica, questionamos o que teríamos sobre ele dentro das letras de Mato Grosso. Assim, tomamos como ponto de partida o livro Machado de Assis em Mato Grosso – Textos críticos da primeira metade do século XX, de Yasmin J. Nadaf, pois apresenta textos sobre o criador de Dom Casmurro, escritos por homens de letras do Estado. Ao ler os textos dispostos pela autora, propusemo-nos a analisar como se deu a recepção da obra de Machado de Assis entre os escritores mais conhecidos de Mato Grosso, na primeira metade do século XX, cotejando esta crítica com a praticada em âmbito nacional. Durante a pesquisa buscamos referencial teórico em bibliografia histórica e de crítica literária de autores mato-grossenses e nacionais, da época de Machado de Assis e primeira metade do século XX. Deste modo, há possibilidade de classificar a tendência crítica sobre a obra de Machado de Assis, avaliada pelos “homens de letras” mato-grossenses, daquele período. / In the present study we address the criticism of Machado de Assis in Mato Grosso based on historiography because we assume that the events of time and space reverberate in the arts, and specifically in Mato Grosso there is no way to separate literature from history. In the first half of the twentieth century, after a violent struggle for power, the majority of the people engaged in the project of construction of the new identity in Mato Grosso were made of writers who used literature as a means of achieving progress and propagate the ideology disseminated by a group of intellectuals led by Dom Aquino Corrêa. Machado de Assis is one of the most studied authors nationwide. The genius of this writer lured many researchers to analyze his works. Observing part of his critical fortune, we examined what there was about him in the literary criticism in Mato Grosso. Thus, we took as a starting point the book Machado de Assis em Mato Grosso – Textos críticos da primeira metade do século XX, authored by Yasmin J. Nadaf, who analyses texts about the creator of Dom Casmurro, written by critics in Mato Grosso. After reading the texts discussed by Nadaf, we set out to analyze how Machado de Assis’s works were received by the best known writers in Mato Grosso in the first half of the twentieth century, comparing this criticism with the one practiced nationwide. During the research we sought a theoretical framework in the historical literature and literary criticism in Mato Grosso and in Brazil from Machado de Assis’s time to the first half of the twentieth century. Therefore, it was possible to classify the critical trend on Machado de Assis, evaluated by critics from that period in Mato Grosso.

Por meio da organização e análise da crítica dispersa de Lourival Gomes Machado, textos em sua maioria pertencentes ao acervo do crítico, esta tese parte do pressuposto de que, para Gomes Machado, há uma arte brasileira autêntica, que se forma no século XVIII, sob o signo do barroco, e se estende até início de 1960, com a abstração expressiva, apresentando um interrompimento devido à implantação da Academia de Belas Artes, durante o século XIX. Nos anos 1940, apesar das preocupações do crítico envolverem sobretudo o modernismo brasileiro e a abstração aparecer apenas timidamente, no período de sua crítica madura, entre 1950 e início de 1960, passa a dedicar mais atenção à arte abstrata chegando, no fim desse período, a entender a abstração expressiva como vertente mais significativa, tanto da produção brasileira como internacional. Mário de Andrade era referência intelectual de destaque para Gomes Machado e ambos estavam em busca do que entendiam ser a configuração de uma arte propriamente brasileira. Para Andrade, a arte brasileira deveria carregar índices da natureza humana brasileira. Na crítica de Gomes Machado, a relação entre forma e lugar torna-se mais complexa, fazendo com que aquilo que antes transparecia na arte figurativa de deformação expressiva, relativa ao olhar de Andrade, passe a habitar a abstração não-geométrica, ou seja, a \"arte brasileira\" passa a ser caracterizada por formas, e não assuntos, que dizem respeito à mentalidade brasileira. Diante disso, optou-se por uma interpretação do pensamento crítico de Gomes Machado a partir de três momentos fundamentais de sua produção - modernismo, barroco e abstração expressiva -, cujos artigos revelam os contornos expressivos de sua concepção de \"arte brasileira\". / Through the organization and analysis of Lourival Gomes Machado\'s dispersed critical production, texts mostly belonging to the critic\'s personal archive, this thesis understands that, to Gomes Machado, there is an authentic Brazilian art, formed in the eighteenth century, under the sign of the Baroque, and which extends itself until early 1960, with informalism, presenting an interruption due to the implementation of the Academy of Fine Arts, during the nineteenth century. In the 1940s, despite the critic being mainly involved with Brazilian modernism and having abstraction appear only timidly, in the period of his mature critique between 1950 and early 1960, he devotes more attention to abstract art, understanding expressive abstraction as the most significant aspect of both Brazilian and international production. Mário de Andrade was an important intellectual reference to Gomes Machado and both sought to understand the configuration of an authentic Brazilian art. To Andrade, Brazilian art should carry aspects of Brazilian human nature. In Gomes Machado\'s critique, the relationship between form and space becomes more complex, so that what appeared in figurative art of expressive deformation - characteristic of Andrade\'s vision -, continues to inhabit non-geometric abstraction. In other words, \"Brazilian art\" becomes characterized by forms, and not themes that concern Brazilian mentality. Therefore, Gomes Machado\'s critical thinking was analyzed from three key moments of his production - modernism, baroque and expressive abstraction. His articles reveal the contours of his expressive conception of \"Brazilian art\".

Introduction: Machado-Joseph Disease (MJD) is a progressive, chronic, neurological disease. It is also called spinocerebellar ataxia type 3. The disease clinical presentation may vary and it can present balance deficit, gait ataxia, blurring of vision, dysphagia, dysartria, etc. Objectives: This study aimed at investigating the body balance, the functional performance, and the oxidative metabolism of subjects with Machado-Joseph disease, who live in Santa Maria, RS, Brazil. Materials and Methods: Through this study it was established a comparison between a Study Group (volunteers with MJD), and a Control Group (volunteers without MJD), in order to verify their limitations, balance alterations, functional performance to accomplish activities of daily living (ADLs) and oxidative metabolism. So, this research was previously evaluated and accepted by the Research Ethics Committee at Universidade Federal de Santa Maria (UFSM). The following evaluations were part of the research: anamnesis of Occupational Therapy, Barthel index, Berg balance scale, dynamic posturography, Comet assay, and biochemical tests. Results: It was possible to observe that the volunteers with MJD present significant impairments related to static balance verified through sensory organization tests (SOTs) of dynamic posturography - SOT I (p = 0.1719); SOT II (p = 0.0035); SOT III (p = <.0001); SOT IV (p = 0.0536); SOT V (p = <.0001); SOT VI (p = <.0001); static and dynamic impairments, verified through Berg balance scale (p = 0.01); important impairments related to functional level to accomplish daily activities were also found (p = 0.02). Oxidative metabolism impairments were also verified carried out through biochemical tests: glucose (p= 0.014), triglycerides (p=0.013), thiol (p=0.000), and catalase (p=0.032); significant data were also found in genotoxicity through the Comet assay - damage 0 (p=0.015) and damage 4 (0.029); it was also observed significant negative correlation among damage 4 and SOT III (r2= -0.551, p=0.041) and SOT VI (r2= -0.593, p= 0.025) for both groups. Conclusion: It is possible to conclude that patients with MJD present more balance impairments, functional limitations to perform ADL, oxidative metabolism and genotoxicity alterations, when compared with the volunteers without MJD. Further studies are suggested to develop possible treatments to improve balance, functional and ADL impairments, as well as studies to verify the impact of nutritional supplementation with antioxidants, and to evaluate the amount of oxidative stress status which could be used to evaluate the MJD progression. / Introdução: A Doença de Machado-Joseph (DMJ) é uma doença neurológica crônica e progressiva, também chamada de ataxia espinocerebelar tipo três. O quadro clínico da doença é variado e compreende déficit de equilíbrio, marcha atáxica, alterações visuais, disfagia, disartria, dentre outros sintomas. Objetivos: O presente estudo visou investigar o equilíbrio corporal, desempenho funcional e metabolismo oxidativo de indivíduos portadores da Doença de Machado-Joseph, que residem no município de Santa Maria/RS - Brasil. Materiais e Métodos: Por meio desse estudo realizou-se um comparativo entre um Grupo de Estudo (voluntários portadores da DMJ), com um Grupo Controle (voluntários não portadores da DMJ), a fim de verificar as limitações e alterações em relação ao equilíbrio, nível funcional para execução das atividades de vida diária (AVDs) e metabolismo oxidativo. Para tanto, a pesquisa foi previamente avaliada e aprovada pelo Comitê de Ética da Universidade Federal de Santa Maria (UFSM). Dentre as avaliações realizadas estão: Anamnese de Terapia Ocupacional, Índice de Barthel, Escala de Equilíbrio de Berg (EEB), Posturografia Dinâmica, Ensaio Cometa e testes bioquímicos. Resultados: Observou-se que os voluntários com DMJ possuem déficits significantes em relação ao equilíbrio estático verificado pelos Testes de Organização Sensorial (TOS) da Posturografia Dinâmica - TOS I (p =0,1719); TOS II (p = 0,0035); TOS III (p = <.0001); TOS IV (p =0,0536); TOS V (p = <.0001); TOS VI (p = <.0001); déficit no equilíbrio estático e dinâmico, verificado pela EEB (p = 0,01); também foram encontrados comprometimentos importantes relacionados ao nível funcional para realização das atividades cotidianas (p = 0,02). Verificou-se também alterações no metabolismo oxidativo realizada através dos testes bioquímicos: glicose (p= 0,014), triglicerídeos (p=0,013), Tióis (p=0,000) e Catalase (p=0,032); além de índices significativos em relação à genotoxicidade realizada por meio do Ensaio Cometa -, dano 0 (p=0,015) e dano 4 (0,029); observou-se também que há correlação negativa significativa entre o dano 4 e o TOS III (r2= -0.551, p=0,041) e TOS VI (r2= -0.593, p= 0.025) em ambos os grupos. Conclusão: Conclui-se que os portadores da DMJ possuem maiores comprometimentos de equilíbrio, limitações funcionais na realização das AVDs, alterações no metabolismo oxidativo e genotoxicidade, do que os voluntários não portadores da DMJ. Sugerem-se estudos futuros para desenvolvimento de possíveis tratamentos que venham a contribuir com a melhora do equilíbrio, funcionalidade para execução das AVDs, bem como estudos que possam verificar o impacto da suplementação de indivíduos com DMJ com antioxidantes, e avaliar o quanto marcadores do estresse oxidativo poderiam ser utilizados para avaliar a progressão da DMJ em portadores da doença.

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / In early 1870, Machado de Assis translated part of Oliver Twist, a novel by Charles Dickens (LÍSIAS, 2002). Although unfinished, since the Brazilian writer stopped his contribution at chapter twenty-eight, this translation presents particularities, which are worth being analysed. It is especially noticeable the French mediation in the translation of the Dickensian novel into Portuguese as well as the manipulation of the narrative, which remodelled the novel (MASSA, 1965). Recent studies approached the issue to a limited extent, mainly for not regarding the implications of both major and minor adjustments promoted by Machado. Hence, this study has a two-fold purpose: a) to investigate the route of Oliver Twist to Brazil, through the analysis of the relation between the English editions of this novel, the French translation made by Alfred Gérardin and the Brazilian translation by Machado de Assis; b) to analyse in detail the procedures adopted by the Brazilian writer while translating Dickens novel and discuss their implications for the narrative structure. The (re)writing of Oliver Twist seems to have encompassed, so as to say, a process of selection of repertoire and formal reorganisation of the narrative, which appears to respond to the specificity of nineteenth-century Brazilian context of reception. / No início de 1870, Machado de Assis traduziu parte do romance Oliver Twist, de Charles Dickens (LÍSIAS, 2002). Mesmo inconclusa, dado que o escritor brasileiro encerrou sua contribuição no capítulo vinte e oito, essa tradução apresenta particularidades de grande interesse analítico. É especialmente notável a mediação francesa no processo tradutório do romance dickensiano para o português, bem como a manipulação da narrativa, que remodelou o romance (MASSA, 1965). Estudos recentes abordaram a questão de modo limitado, principalmente por não considerarem as implicações dos ajustes, sejam eles grandes ou pequenos, promovidos por Machado. Em vista disso, este estudo tem o duplo objetivo de: a) investigar o percurso de Oliver Twist até o Brasil, analisando a relação entre as edições inglesas desse romance, a tradução francesa de Alfred Gérardin e a brasileira de Machado de Assis; b) analisar em detalhe os procedimentos adotados pelo escritor brasileiro ao traduzir o romance de Dickens, bem como discutir suas implicações na estrutura narrativa. A (re)escrita de Oliver Twist teria implicado, por assim dizer, um processo de seleção de repertório e reorganização formal da narrativa, que responderia à especificidade do contexto de recepção do Brasil oitocentista.

Submitted by Izabel Franco (izabel-franco@ufscar.br) on 2016-10-06T20:06:35Z No. of bitstreams: 1 DissALNM.pdf: 2924194 bytes, checksum: 6a06a4cc55fa89e37815e3dd6d6459e1 (MD5) / Approved for entry into archive by Marina Freitas (marinapf@ufscar.br) on 2016-10-20T13:52:56Z (GMT) No. of bitstreams: 1 DissALNM.pdf: 2924194 bytes, checksum: 6a06a4cc55fa89e37815e3dd6d6459e1 (MD5) / Approved for entry into archive by Marina Freitas (marinapf@ufscar.br) on 2016-10-20T13:53:02Z (GMT) No. of bitstreams: 1 DissALNM.pdf: 2924194 bytes, checksum: 6a06a4cc55fa89e37815e3dd6d6459e1 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-10-20T13:53:08Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DissALNM.pdf: 2924194 bytes, checksum: 6a06a4cc55fa89e37815e3dd6d6459e1 (MD5) Previous issue date: 2016-04-14 / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / On the epigraphs that accompany some poems of Crisálidas (1864), by Machado de Assis, there is the parade of authors such as Dante, Camões Heine and Homer. The same happens in the following books of poems, Falenas (1870) and Americanas (1875). The choice of these names reveals authors of Machado's library that accompanied him throughout his career and that influenced his composition so since his debut in the lyrics. Such names dialogue with Machado's poetry and help us to better understand the poetic composition of the author, and not only source of supply for the poems, but also in relationship with them on the issue of understanding of the work, giving them a new meaning. / Nas epígrafes que acompanham alguns dos poemas das Crisálidas (1864), de Machado de Assis, há o desfile de autores como Dante, Camões, Heine e Homero. O mesmo acontece nos livros de poemas seguintes, Falenas (1870) e Americanas (1875). A escolha desses nomes nos revela autores da biblioteca machadiana que o acompanharam durante toda sua carreira e que influenciaram seu modo de composição desde a sua estreia nas letras. Tais nomes dialogam com a poesia machadiana e nos ajudam a melhor compreender a composição poética do autor, sendo não apenas fonte de abastecimento para os poemas, mas relacionandose também com eles na questão do entendimento da obra, conferindo-lhes um novo sentido.

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / Este ensaio de pensamento social brasileiro tem por objeto de análise as críticas literárias sobre a obra de Machado de Assis, publicadas em jornais e revistas imediatamente após o lançamento de cada um de seus livros. Portanto, são publicações de critica literárias escritas por contemporâneos do próprio Machado de Assis, e que, ao resenharem suas obras evidenciam o cenário e os modelos de interação vivenciados pelos artistas e intelectuais do período. Assim como expõem ainda as compreensões de literatura e de artista que fazem parte de seus repertórios analíticos. Este ensaio busca identificar, através das categorias mobilizadas para retratar Machado de Assis, as transformações ocorridas nestes modelos de interação social do período, e como a sociabilidade intelectual e artística, inicialmente vinculada ao padrão de gosto cortesão estabelecido no Rio de Janeiro, foi cedendo espaço para outros modelos de interação, e assim permitiu o desenvolvimento de diferentes compreensões de literatura e do papel da crítica literária, contribuindo diretamente para a alteração nos discursos retóricos das resenhas literárias. Portanto, este ensaio tenta identificar e entender os modelos retóricos inscritos na crítica, e como estes discursos estão correlacionados à transformações de ordem mais profunda, principalmente com o processo de modernização social e a construção da autonomia do universo intelectual e artístico no fim do século XIX e na primeira década do século XX / The object of this thesis on Brazilian social thought is the literary criticism of the works of Machado de Assis published in newspapers and magazines immediately after the release of each of his books. Thus, they are literary criticism written by the contemporaries of Machado de Assis that stresses the scenario and the interaction patterns experienced by the artists and intellectuals from that period in their reviews. They also show the comprehension of literature and of the artist that are part of their analytical repertoire. Recurring to the categories utilized to interpret Machado de Assis, this essay aims at identifying the transformation that occurred in those patterns of social interaction from that period and how intellectual and artistic sociability - initially bonded to the pattern of courtesan taste established in Rio de Janeiro - lost space to other interaction patterns and thus allowed the development of different comprehensions of literature and the role of literary criticism, directly contributing to the change in rhetorical discourses of literary reviews. Thus, this essay tries to understand the rhetorical models that were present in the criticism and how these discourses are related to more profound transformations of order, mainly the process of social modernization and the construction of the autonomy of artistic and intellectual universe of the late nineteenth century and the first decade of the twentieth century

Introdução: A Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também chamada de Doença de Machado - Joseph (DMJ) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante causada pela expansão de uma sequência repetitiva CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q32.1. Alelos normais contêm 12 a 43 repetições CAG; alelos causadores da doença contêm 51 ou mais repetições CAG (CAGexp). Existe uma forte correlação entre o tamanho da expansão e a gravidade da doença, e a antecipação é um fenômeno comum. Com idade de início média entre os 32 e os 40 anos, a SCA3/DMJ se apresenta com ataxia, disartria, disfagia com uma expressão clínica heterogênea e manifestações clínicas abrangendo mú ltiplos sistemas neurológicos como as vias piramidais e extrapiramidais, a sensibilidade e o neurônio motor inferior. O curso da SCA3/DMJ é invariavelmente progressivo, levando os pacientes à dependência funcional e ao retraimento social e não há tratamentos específicos para a condição. Estima-se que a sobrevida média após o início da doença seja de 21 anos. O inicio da doença na infância raramente foi relatado na literatura, e a progressão e característ icas da doença nesses casos não são conhecidas. Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas e a progressão da doença em sujeitos portadores de SCA3/DMJ com idade de inicio da doença na infância. Métod os: casos com idade de início do primeiro sintoma igual ou anterior aos 12 anos (DMl-início-na-infância) foram identificados a partir do registro de casos diagnosticados com exame molecular e acompanhados no ambulatório de Neurogenética do Hospital ele Clínicas de Porto Alegre ele 2000 a 2014. Após consentimento, os pacientes foram entrevistados e examinados através das escalas cl ínicas SARA e NESSCA. As variáveis gênero, idade de início (ii), duração da doença (DD), as repetições CAG dos dois alelos, o gênero do genitor transmissor, a CAGexp do genitor e a antecipação foram obtidas e comparadas com os dados da coorte geral de casos da institu ição. Quando possível, essas comparações foram fe itas através de testes de qui-quadrado para variáveis categóricas, e de testes não paramétricas como Sperman e Mann-Whitney, para variáveis quantitativas. Doze meses após a primeira avaliação (baseline), as escalas NESSCA e SARA foram novamente aplicadas. As taxas de progressão da NESSCA e da SARA nesse intervalo foram medida através do teste modelo misto de coeficientes aleatórios sendo comparadas com as taxas obtidas em duas observações prospectivas prévias, realizadas em pacientes SCA3/DMJ com ii após os 12 anos: o estudo da história natural da SCA3/DMJ uti lizando a escala NESSCA (Jardim et ai, 2010) gerou o grupo Controle-I-IN, e o grupo placebo do e nsaio clín ico randomizado sobre o lítio (Saute et al,2014) gerou o grupo Controle-PL. Resultados: No período, 1317 pacientes (189 famílias) com SCA3/DMJ foram identificados na nossa instituição. Os 367 que fizeram o exame molecular fo ram analisados. Sua ii média ± dp (variação) foi de 34,1 ± 11 (5 a 59) anos. Oito pacientes de 6 fa mílias, todos heterozigotos para a CAGexp, foram identificados com DMI-início-na-infância (2,2% ). Sete dos oito DMJin ício-na-infância (87,5%) eram do sexo feminino (p = 0,057), a ii dos sintomas do grupo DMJ-início-na-infância variou entre 5 e 10 anos com mediana de 8 e intervalo inter-quartil 3 anos. A CAGexp variou de 80 a 91 repetições. A progressão da NESSCA foi de 0,8 pontos anuais em média no grupo Controle-PL e 2 pontos anuais em média no grupo DMJ-início-nainfância (p=O,OO L). A progressão da SARA foi de 0,6 pontos anuais em média no controle-PL e 2,3 pontos em média no grupo DMJ-início na infância (p=O,OOl). A escala NESSCA foi dividida em subescalas considerando sinais piramidais, extrapiramidais, ataxia, sinais de comprometimento periférico, disfagia, disartria e alterações oculomotoras. A progressão dessas subescalas foi comparada entre os dois grupos. Foi observado uma piora na progressão do grupo DMJ-início-na-infância nos sintomas extrapiramidais (p=0,006) e na disfagia (p=O,OOl). Conclusão: A DMI-início-na-infância está associada ao sexo feminino e apresenta uma velocidade de progressão maior do que os demais sujeitos com SCA3/MJD. / lntroduction: Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph Disease (MJD), is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, associated to a CAG repeated expansion at the ATXN3 gene coding region, located at chromosome 14q32.1. Normal alteies contain 12-43 CAG repeats; alleles causing disease contain 51 or more CAG repetitions (CAGexp). There is a strong correlation between the expansion size anel the severity of disease, and the anticipation is a common phenomenon. The average age of onset is 32 to 40 years old anel the SCA3/MJD presents with ataxia, dysarthria, dysphagia with a heterogcneous clinicai expression anel clinicai manifestations affect multiple neurological systems as pyramidal anel extrapyramidal pathways, sensitivity anel motor neuron lower. The course of SCA3/MJD is invariably progressive, leading patients to fu nctional dependency anel social withdrawal and there are no specific treatments for the condition. lt is estimated that the avcrage survival after elisease onset is 21 years. The onset of disease in childhood was rarely reported in the literature, anel the disease progression anel characteristics in patients under 12 years is not known. Objcctive: To characterize patients with heterozygous SCA3/MJD with age of onsct before 12 ycars old. Methods: cases with age of onset before 12 years old were ident ificcl from the registry of cases eliagnosecl molecularly anel accompanied in the Neurogcnctics Clinic of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from 2000 to 2014. After consent, patients were interviewed anel examined with the cl inicai scales SARA anel NESSCA. The variables gender, age at onset (ao), clisease cluration (DD), CAG repeats of the two ali cies, transmitter parent gender, CAGexp of parent anel anticipation were obtained anel compareci with data of the general cohort of cases from institution. These comparisons were macle using chi-square tests for categorical variables anel non-parametric tests as Spearman anel Mann-Whitney test for quantitative variables. Twelve months after the first evaluation (baseline), the SARA and NESSCA scales were again applied. Progression rates of SARA and NESSCA in that range were measured using the mixed model of random coefficient test were compareci with the rates obtained in two previous prospective observations, made in SCA3 I MJD patients with ao after 12 years: the Natural His tory Study of SCA3/DMJ using NESSCA (Jardim et al, 2010) generaLed the Control-HN group and Lhe placebo group randomized clinicai trial of lithium (Saute et ai, 2014) generated Control-PL group. Results: During the period, 1317 patienLs (189 fami lies) with SCA3/MJD were identified at HCPA. The 367 patients who dicl the molecular examinaLion were analyzecl. Its average ao ± SD (range) was 34.1 ± 11 (5-59) years. Six families of eight patients, ali heterozygous for CAGexp were identified MJD-chilclhood-onset group (2.2% ). Seven of the eight MJDchildhood- onset group (87.5%) were female (p = 0.057), ao of the symptoms of MJDchildhood- onset group ranged between 5 and 10 years wiLh a median of 8 and interquartile range 3 years. The CAGexp ranged 80-91 repetitions. The ann ual progression of NESSCA was 0.8 poinLs on average in Lhe Control-PL group anel 2 points on average in MJDchildhood- onset group (p = 0.001). The progression of SARA was 0.6 points per year on average in the Controi-PL group anel 2.3 points in average MJD group in childhood-onset (p = 0.001). The scale NESSCA was divided in subscales considering pyramidal signs, extrapyramidal signs, ataxia, peripheral signs, dysphagia, dysarthria and oculomotor and compareci to progression in both groups. The progression of these subscales was compareci between the two groups.

CoordenaÃÃo de AperfeiÃoamento de Pessoal de NÃvel Superior / Realism was the aesthetic that opposed the romanticism and advocated a more veristic description of human facts and the customs of the period. However, although attempts are made to separate them tightly, it can be said that both have many factors in common. Following this idea, AfrÃnio Coutinho (1986) argues that realism is better a continuation than an opposition to romanticism, as they bring the man as the central issue. It is understood, therefore, that there is a confluence of characteristics between the aesthetics, because they present more human characters, those with vices and virtues; descriptions in order to provide truth to fiction, in a consistent way to reality; and because of the criticism to society. Thus, one should not consider the currentsas opposed, when in fact they interact and complement each other. In this sense, it is based on the problematic relationship between romanticism and realism that we will seek to establish a comparative analysis between the two most important writers of the period, Josà de Alencar and Machado de Assis, who made history, respectively, in the literary aesthetics aforementioned. Thus, based on the novel Senhora (1875), by Josà de Alencar, and MemÃrias PÃstumas de BrÃs Cubas (1880), by Machado de Assis, we aim to study the realistic traits verified in the mentioned works, thus ascertaining to what extent and how the authors approach and distance themselves, since both the author of Iracema as Dom Casmurroâs one observed, criticized and represented the society of their time, bringing to light ambiguous and densely human characters. It is understood, therefore, that comparative dialogue becomes possible, since both writers did not delimited themselves to literary precepts ofthe currents to which they belonged. / O realismo foi a estÃtica que se opÃs ao romantismo e que preconizava uma descriÃÃo mais verista dos fatos humanos e dos costumes da Ãpoca. Contudo, embora se tente separÃ-los firmemente, pode-se dizer que ambos possuem muitos fatores em comum. Conforme essa ideia à que AfrÃnio Coutinho (1986) afirma que o realismo à mais uma continuaÃÃo do que uma oposiÃÃo ao romantismo, pois trazem como assunto central o homem. Entende-se, desse modo, que hà uma confluÃncia de caracterÃsticas entre as estÃticas, por apresentarem personagens mais humanos, portadores de vÃcios e virtudes; descriÃÃes com o intuito de conceder verdade à ficÃÃo, de forma condizente à realidade; bem como em virtude da crÃtica a sociedade. Assim, nÃo se deve considerar as correntes como opostas, quando na verdade elas se interagem e se complementam. Nesse sentido, à partindo da relaÃÃo problemÃtica entre o romantismo e o realismo que buscaremos firmar uma anÃlise comparativa entre os dois mais importantes escritores do perÃodo, Josà de Alencar e Machado de Assis, que fizeram histÃria, respectivamente, nas estÃticas literÃrias citadas. Dessa forma, tendo por base o romance Senhora (1875), de Josà de Alencar, e MemÃrias PÃstumas de BrÃs Cubas (1880), de Machado de Assis, visamos ao estudo dos traÃos realistas verificados nas obras mencionadas, averiguando, assim, em que medida e de que forma os autores se aproximam e se distanciam, uma vez que tanto o autor de Iracema como o de Dom Casmurro observaram, criticaram e representaram a sociedade de seu tempo, trazendo à luz personagens ambÃguos e densamente humanos. Entende-se, portanto, que esse diÃlogo comparativo se faz possÃvel, visto que ambos os escritores nÃo se delimitaram aos preceitos literÃrios das correntes a que pertenceram.