Para o estudo de relações entre as literaturas brasileira e portuguesa durante o século XIX esta dissertação de mestrado buscará identificar e compreender o favor, como definido por Roberto Schwarz em Ao Vencedor as Batatas, no contexto luso-brasileiro e em algumas obras nas quais o favor ainda não foi objeto de análise. Para discutirmos as prefigurações do favor, escolhemos obras do Brasil, Portugal e França nas quais algo muito semelhante ao favor descrito por Schwarz na obra machadiana já pode ser observado. São elas: O Filho do Pescador, de Teixeira e Sousa; A Mão do Finado, de Alfredo Hogan e Eugènie Grandet, de Balzac. Já, para tentarmos entender um pouco mais do favor brasileiro e fazer relações com Portugal oitocentista, escolhemos uma obra de Machado de Assis e outra de Camilo Castelo Branco que foram publicadas em períodos muito próximos aos grandes sucessos dos autores. São elas Iaiá Garcia de Machado de Assis, publicada três anos antes de Memórias Póstumas de Brás Cubas e As Três Irmãs de Camilo Castelo Branco, publicada no mesmo ano que Amor de Perdição. Esperamos que as semelhanças e diferenças encontradas nas descrições literárias das sociedades brasileira e portuguesa feita pelos autores nos possibilite evidenciar o favor como uma ponte que colaborou para o entendimento do romance nos países em questão. / In order to study the relations between Brazilian and Portuguese literatures of the 19th century, this Master\'s thesis intends to identify and understand the favor, as defined by Roberto Schwarz in Ao Vencedor as Batatas, in Portuguese-Brazilian context and in some literary works in which the favor has not yet been object of analysis. To discuss the prefiguration of favor, we chose works from Brazil, Portugal and France in which something very similar to the favor described by Schwarz in Machado\'s work can already be observed. They are: O Filho do Pescador, by Teixeira e Sousa; A Mão do Finado, by Alfredo Hogan e Eugènie Grandet, by Balzac. To try to understand a little more of Brazilian favor and make relations with Portugal, we chose a work by Machado de Assis and another by Camilo Castelo Branco, which were published in periods very close to the great successes of the authors. They are Iaiá Garcia by Machado de Assis, published three years before Memórias Póstumas de Brás Cubas and As Três Irmãs by Camilo Castelo Branco, published in the same year as Amor de Perdição. We hope that the similarities and differences found in the literary descriptions of Brazilian and Portuguese societies made by the authors allow us to highlight the favor as a bridge that contributed to the understanding of the novel in the discussed countries.

Cette dissertation vise à analyser les représentations de la folie et du crime dans la production professionnelle et littéraire du médicin psychiatrique, du romancier et de l'homme politique, Dyonélio Machado. Pour cette étude, nous utilisons comme source de recherche les données de l'Hôpital Psychiatrique São Pedro de Porto Alegre relevées par Machado entre 1933 et 1942, et un de ses roman principals, Le Fou du Cati, publié pour la première fois en 1942. Il s'agit d'un travail d'histoire culturelle qui utilise la littérature comme source spéciale pour essayer d'analyser tout un ensemble complexe de relations qui impliquent la folie et le crime. C´est avec l´aide des registres faits par Dyonélio que nous essayons de comprendre les questions qui se rapportent à l'anomalie et de dialoguer avec les théories engagées dans ce processus, ainsi que les relations sociales qui les caractérisent. / Esta dissertação visa analisar as representações da loucura e do crime na produção profissional e literária do médico psiquiatra, romancista e político, Dyonélio Machado. Para este estudo, utilizamos como fonte de pesquisa os prontuários do Hospital Psiquiátrico São Pedro de Porto Alegre preenchidos pelo literato entre os anos de 1933 e 1942, além de um dos seus principais romances, O Louco do Cati, publicado pela primeira vez em 1942. Trata-se de um trabalho de história cultural e que utiliza a literatura como uma fonte especial para tentar analisar todo um conjunto complexo de relações que envolvem a loucura e o crime. É com a ajuda dos registros feitos por Dyonélio que tentamos compreender as questões que estão relacionadas com a anormalidade e dialogar com as teorias envolvida neste processo, assim como as relações sociais que as caracterizam.

Introdução: A Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também chamada de Doença de Machado - Joseph (DMJ) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante causada pela expansão de uma sequência repetitiva CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q32.1. Alelos normais contêm 12 a 43 repetições CAG; alelos causadores da doença contêm 51 ou mais repetições CAG (CAGexp). Existe uma forte correlação entre o tamanho da expansão e a gravidade da doença, e a antecipação é um fenômeno comum. Com idade de início média entre os 32 e os 40 anos, a SCA3/DMJ se apresenta com ataxia, disartria, disfagia com uma expressão clínica heterogênea e manifestações clínicas abrangendo mú ltiplos sistemas neurológicos como as vias piramidais e extrapiramidais, a sensibilidade e o neurônio motor inferior. O curso da SCA3/DMJ é invariavelmente progressivo, levando os pacientes à dependência funcional e ao retraimento social e não há tratamentos específicos para a condição. Estima-se que a sobrevida média após o início da doença seja de 21 anos. O inicio da doença na infância raramente foi relatado na literatura, e a progressão e característ icas da doença nesses casos não são conhecidas. Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas e a progressão da doença em sujeitos portadores de SCA3/DMJ com idade de inicio da doença na infância. Métod os: casos com idade de início do primeiro sintoma igual ou anterior aos 12 anos (DMl-início-na-infância) foram identificados a partir do registro de casos diagnosticados com exame molecular e acompanhados no ambulatório de Neurogenética do Hospital ele Clínicas de Porto Alegre ele 2000 a 2014. Após consentimento, os pacientes foram entrevistados e examinados através das escalas cl ínicas SARA e NESSCA. As variáveis gênero, idade de início (ii), duração da doença (DD), as repetições CAG dos dois alelos, o gênero do genitor transmissor, a CAGexp do genitor e a antecipação foram obtidas e comparadas com os dados da coorte geral de casos da institu ição. Quando possível, essas comparações foram fe itas através de testes de qui-quadrado para variáveis categóricas, e de testes não paramétricas como Sperman e Mann-Whitney, para variáveis quantitativas. Doze meses após a primeira avaliação (baseline), as escalas NESSCA e SARA foram novamente aplicadas. As taxas de progressão da NESSCA e da SARA nesse intervalo foram medida através do teste modelo misto de coeficientes aleatórios sendo comparadas com as taxas obtidas em duas observações prospectivas prévias, realizadas em pacientes SCA3/DMJ com ii após os 12 anos: o estudo da história natural da SCA3/DMJ uti lizando a escala NESSCA (Jardim et ai, 2010) gerou o grupo Controle-I-IN, e o grupo placebo do e nsaio clín ico randomizado sobre o lítio (Saute et al,2014) gerou o grupo Controle-PL. Resultados: No período, 1317 pacientes (189 famílias) com SCA3/DMJ foram identificados na nossa instituição. Os 367 que fizeram o exame molecular fo ram analisados. Sua ii média ± dp (variação) foi de 34,1 ± 11 (5 a 59) anos. Oito pacientes de 6 fa mílias, todos heterozigotos para a CAGexp, foram identificados com DMI-início-na-infância (2,2% ). Sete dos oito DMJin ício-na-infância (87,5%) eram do sexo feminino (p = 0,057), a ii dos sintomas do grupo DMJ-início-na-infância variou entre 5 e 10 anos com mediana de 8 e intervalo inter-quartil 3 anos. A CAGexp variou de 80 a 91 repetições. A progressão da NESSCA foi de 0,8 pontos anuais em média no grupo Controle-PL e 2 pontos anuais em média no grupo DMJ-início-nainfância (p=O,OO L). A progressão da SARA foi de 0,6 pontos anuais em média no controle-PL e 2,3 pontos em média no grupo DMJ-início na infância (p=O,OOl). A escala NESSCA foi dividida em subescalas considerando sinais piramidais, extrapiramidais, ataxia, sinais de comprometimento periférico, disfagia, disartria e alterações oculomotoras. A progressão dessas subescalas foi comparada entre os dois grupos. Foi observado uma piora na progressão do grupo DMJ-início-na-infância nos sintomas extrapiramidais (p=0,006) e na disfagia (p=O,OOl). Conclusão: A DMI-início-na-infância está associada ao sexo feminino e apresenta uma velocidade de progressão maior do que os demais sujeitos com SCA3/MJD. / lntroduction: Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph Disease (MJD), is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, associated to a CAG repeated expansion at the ATXN3 gene coding region, located at chromosome 14q32.1. Normal alteies contain 12-43 CAG repeats; alleles causing disease contain 51 or more CAG repetitions (CAGexp). There is a strong correlation between the expansion size anel the severity of disease, and the anticipation is a common phenomenon. The average age of onset is 32 to 40 years old anel the SCA3/MJD presents with ataxia, dysarthria, dysphagia with a heterogcneous clinicai expression anel clinicai manifestations affect multiple neurological systems as pyramidal anel extrapyramidal pathways, sensitivity anel motor neuron lower. The course of SCA3/MJD is invariably progressive, leading patients to fu nctional dependency anel social withdrawal and there are no specific treatments for the condition. lt is estimated that the avcrage survival after elisease onset is 21 years. The onset of disease in childhood was rarely reported in the literature, anel the disease progression anel characteristics in patients under 12 years is not known. Objcctive: To characterize patients with heterozygous SCA3/MJD with age of onsct before 12 ycars old. Methods: cases with age of onset before 12 years old were ident ificcl from the registry of cases eliagnosecl molecularly anel accompanied in the Neurogcnctics Clinic of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from 2000 to 2014. After consent, patients were interviewed anel examined with the cl inicai scales SARA anel NESSCA. The variables gender, age at onset (ao), clisease cluration (DD), CAG repeats of the two ali cies, transmitter parent gender, CAGexp of parent anel anticipation were obtained anel compareci with data of the general cohort of cases from institution. These comparisons were macle using chi-square tests for categorical variables anel non-parametric tests as Spearman anel Mann-Whitney test for quantitative variables. Twelve months after the first evaluation (baseline), the SARA and NESSCA scales were again applied. Progression rates of SARA and NESSCA in that range were measured using the mixed model of random coefficient test were compareci with the rates obtained in two previous prospective observations, made in SCA3 I MJD patients with ao after 12 years: the Natural His tory Study of SCA3/DMJ using NESSCA (Jardim et al, 2010) generaLed the Control-HN group and Lhe placebo group randomized clinicai trial of lithium (Saute et ai, 2014) generated Control-PL group. Results: During the period, 1317 patienLs (189 fami lies) with SCA3/MJD were identified at HCPA. The 367 patients who dicl the molecular examinaLion were analyzecl. Its average ao ± SD (range) was 34.1 ± 11 (5-59) years. Six families of eight patients, ali heterozygous for CAGexp were identified MJD-chilclhood-onset group (2.2% ). Seven of the eight MJDchildhood- onset group (87.5%) were female (p = 0.057), ao of the symptoms of MJDchildhood- onset group ranged between 5 and 10 years wiLh a median of 8 and interquartile range 3 years. The CAGexp ranged 80-91 repetitions. The ann ual progression of NESSCA was 0.8 poinLs on average in Lhe Control-PL group anel 2 points on average in MJDchildhood- onset group (p = 0.001). The progression of SARA was 0.6 points per year on average in the Controi-PL group anel 2.3 points in average MJD group in childhood-onset (p = 0.001). The scale NESSCA was divided in subscales considering pyramidal signs, extrapyramidal signs, ataxia, peripheral signs, dysphagia, dysarthria and oculomotor and compareci to progression in both groups. The progression of these subscales was compareci between the two groups.

Este trabalho consiste na leitura do romance Dom Casmurro, de Machado de Assis articulado ao texto freudiano “O Estranho”. O que o orienta e inspira é a consideração de que tanto Freud quanto Machado trazem à cena traços, posições, campos de referências que têm efeito na subjetividade até nossos dias. No ensaio “O estranho”, Freud põe em questão a reflexão sobre a obra de arte abandonando o olhar que elege o belo e o grandioso para se debruçar sobre o que é inquietante, fonte de angústia e mal-estar. O autor evidencia, no trabalho a partir dos processos inconscientes, que o aparentemente mais distante, estrangeiro a nós mesmos, produtor do efeito de estranho (unheimlich), tem relação com o que nos é mais familiar (heimlich). Dom Casmurro, um dos romances mais importantes e polêmicos de nossa língua, é fundado em um inquietante mal-estar. Nele a voz do narrador é incerta, dividida, não distanciada. Escolhemos trabalhar com alguns pontos que nos parecem dar conta dessas fraturas, momentos de estranhamento e de subversão: a duplicação da casa (o eu e o desconhecimento); os olhos de ressaca (virada do lugar de sujeito a objeto); Escobar reeditado em Ezequiel (o especular no ciúme, a impossível paternidade). Neste percurso Machado de Assis nos leva a questões fundamentais com respeito às relações do sujeito ao desejo, em especial via a obliqüidade do olhar.

Orientadores: Íscia Lopes-Cendes, Tiago Campos Pereira / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-16T04:52:35Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Lopes_CamilaMiranda_M.pdf: 829941 bytes, checksum: 12321a46db80c3af2cd6c71e4d97fd00 (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: A ataxia espinocerebelar do tipo 3 (SCA3), também conhecida como doença de Machado-Joseph (DMJ), pertence ao grupo das doenças neurodegenerativas por expansão de poliglutamina e é o tipo de ataxia de herança autossômica dominante mais comum em muitos países. Os efeitos clínicos são variados, incluindo a coordenação motora anormal e morte precoce. O gene MJD1, responsável pela doença, codifica a proteína ataxina-3, uma ubiquitina protease do sistema ubiquitina-proteossomo. Esta proteína quando mutada contém uma expansão consecutiva de 51-86 glutaminas, em contraste com a ataxina-3 normal que apresenta 14-44 glutaminas. Os mecanismos envolvidos na doença estão principalmente relacionados ao mal enovelamento e consequente agregação da proteína mutada, disfunção neuronal e morte celular por apoptose nos neurônios afetados. A investigação de estratégias que interfiram diretamente nos efeitos citotóxicos da doença representa, portanto, um importante enfoque terapêutico. O objetivo deste trabalho foi desenvolver um modelo in vitro dos efeitos citotóxicos da ataxina-3 mutada a fim de avaliar diferentes estratégias terapêuticas para o controle desses efeitos. O modelo in vitro para a DMJ foi estabelecido com sucesso utilizando a sequência completa do cDNA da ataxina-3 expandida codificando 84 glutaminas. A análise fenotípica das culturas celulares mostrou que nosso modelo apresenta os principais efeitos fenotípicos e citotóxicos da doença, como a formação de agregados protéicos e indução de morte celular. Nós investigamos três estratégias terapêuticas com a finalidade de diminuir a morte celular no modelo in vitro. A primeira, utilizando uma chaperona química (glicerol) teve o intuito de estabilizar a conformação nativa da proteína, auxiliando no enovelamento correto da mesma. Os sais de lítio provavelmente atuam modulando a expressão gênica e poderiam reverter os efeitos citotóxicos causados pela ataxina-3 expandida que levam à disfunção neuronal e à morte celular. A terceira estratégia focou na atenuação da disfunção mitocondrial através de um cofator mitocondrial e antioxidante poderoso, a coenzima Q10. O glicerol, lítio e coenzima Q10 aumentaram a viabilidade das células expressando a ataxina-3 expandida em 16%, 17% e 11%, respectivamente. O aumento de viabilidade resultou da diminuição da população celular em apoptose. Atualmente não existem tratamentos eficazes contra a DMJ, daí a importância de se estudar compostos capazes de reduzirem os efeitos citotóxicos da doença. Esse trabalho estabeleceu um modelo in vitro para a DMJ, bem caracterizado, fácil de ser manipulado no laboratório e de análise fenotípica direta que poderá ser mais explorado futuramente quanto à investigação de novos alvos terapêuticos e à compreensão dos mecanismos moleculares envolvidos na patologia da doença. Nossos resultados indicam que o glicerol, o lítio e a coenzima Q10 são bons candidatos para prevenir a morte celular causada pela ataxina-3 expandida e, portanto, estudos adicionais utilizando esses 3 compostos devem ser considerados / Abstract: Spinocerebellar ataxia-3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease (MJD), belongs to a group of neurodegenerative disorders caused by expansion of a polyglutamine stretch, called polyglutamine diseases. MJD is the most frequent inherited autosomal dominant ataxia in many countries. Clinical manifestations are varied, including abnormal motor coordination and early death. The protein encoded by MJD1, ataxin-3, is an ubiquitin protease that belongs to the ubiquitin-proteasome system. The responsible for MJD is a trinucleotide repeat expansion (CAG), which leads to an elongated polyglutamine tract in the encoded ataxin-3 protein, varying from 51 to 86 glutamines. On the other hand, normal alleles range between 14 and 44. The mechanisms underlying the disease are mainly related to protein misfolding and aggregation, neuronal dysfunction followed by cell death within the affected neurons. Investigation of strategies that interfere directly with disease cytotoxic effects represents an important therapeutic approach. The objective of this study was to develop an in vitro model that presented the main expanded ataxin-3 cytotoxic effects in order to evaluate different therapeutic strategies to control these effects. The in vitro model for MJD was successfully established using the complete ataxin-3 cDNA coding 84 glutamines. We confirmed that the model presented the main phenotypic and cytotoxic effects of the disease, such as protein aggregates and induction of cell death. We investigated three therapeutic strategies aiming cell death reduction in our in vitro model. The first, using a chemical chaperone (glycerol), was designed to stabilize the native protein and help protein folding. Lithium probably acts by modulating gene expression, and it was used in order to reverse the cytotoxic effects resulted from the disease, such as neuronal dysfunction and cell death. The third strategy focused on attenuation of mitochondrial dysfunction via a mitochondrial cofactor and powerful antioxidant, coenzyme Q10. Glycerol, lithium and coenzyme Q10 increased the viability of cells expressing expanded ataxin-3 in 16%, 17% and 11%, respectively. This augmentation resulted from a decrease in cell population undergoing apoptosis. Currently, there are no effective treatments against MJD, hence the importance of studying compounds capable of reducing disease cytotoxic effects. This work established an in vitro model for MJD, well characterized, and easy to be manipulated and analyzed. This model can be further explored for therapeutic investigations and for better understanding of molecular mechanisms involved in disease pathology. Our results indicate that glycerol, lithium and coenzyme Q10 are good candidates for preventing cell death caused by expanded ataxin-3 and, therefore, further studies with these 3 compounds should be considered / Mestrado / Neurociencias / Mestre em Fisiopatologia Médica

Orientador: Agricio Nubiato Crespo / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-11T17:54:34Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Wolf_AlineEpiphanio_D.pdf: 3440807 bytes, checksum: 46b332aa8ad7691ac064a230e07421cd (MD5) Previous issue date: 2008 / Resumo: Introdução: Machado-Joseph (DMJ) é doença degenerativa, de herança autossômica dominante, comum em populações de origem portuguesa. Pertence à classe das desordens genéticas chamadas de doenças da tripla repetição. A mutação original envolve a repetição anormal do código "CAG" no cromossomo 14q. A prevalência estimada no Brasil é de 1:100.000. Os sintomas polimorfos aparecem entre 30 e 50 anos. A doença Inicia-se com modificações musculares, alterações de marcha e equilíbrio, ataxia, movimento involuntário de olhos e diplopia. O processo degenerativo acomete diferentes regiões e/ou funções do sistema nervoso central e/ou periférico, entre elas áreas e vias responsáveis pelo controle motor da fonoarticulação e da deglutição. Com o desenvolvimento da doença, a capacidade de comunicação e deglutição vai se restringindo e a utilização de métodos alternativos passa a ser recurso importante. A intervenção fonoaudiológica nas alterações de deglutição é importante, pois na maioria dos casos a dificuldade de deglutir pode causar pneumonia aspirativa. O Objetivo deste estudo é caracterizar a fonoarticulação na DMJ, correlacionar com tamanho do tripleto CAG, tempo de evolução da doença, idade de início dos sintomas e tipo clínico além de caracterizar a deglutição num grupo de pacientes. Método: Participaram 33 pacientes com DMJ que tiveram amostra de fala espontânea e gesto motor de fala alternada (GMFA - /pa/ /ta/ /ka/ /pataka/ /a/) gravadas dos quais 12 se submeteram à videoendoscopia da deglutição. As análises do material gravado foram feitas de três formas distintas. A primeira realizada com 31 pacientes, foi análise da inteligibilidade de fala de trecho de 5 segundos de fala espontânea, em única audição, com fone, por três fonoaudiólogos experientes que realizaram transcrição grafêmica. A segunda análise, perceptiva auditiva, com número de audições livre, foi feita seguindo o protocolo adaptado da Mayo Clinic para disartria, com os mesmos avaliadores. Para terceira análise utilizando GMFA, participaram 28 pacientes que tiveram suas amostras de GMFA avaliadas pelo programa Motor Speech Profile da Kay Pentax que extraiu média de duração do período vogal consoante (Ex. /pa/) em ms, o número de sílabas por segundo, o desvio padrão do período (ms), o coeficiente de variação do período(%) e a perturbação do período(%). Essas análises foram comparadas com banco de vozes normativo um a um por gênero. Para análise da deglutição foi realizada a videoendoscopia utilizando protocolo do ambulatório de Disfagia Unicamp. Resultados e Conclusões: A fonoarticulação é caracterizado por alterações de Pitch, qualidade vocal, ressonância e pressão intra oral, inteligibilidade, prosódia e articulação. Esses dados apresentam grau alto ou moderado de correlação com idade de início da doença e tamanho de expansão do CAG . Quanto a GMFA o grupo DMJ é significativamente diferente do grupo controle e o tempo de duração da doença se correlaciona com o pior desempenho de execução da GMFA. Com relação à deglutição podemos concluir que existem alterações na fase faríngea da deglutição nos pacientes com DMJ, por alteração do controle motor oral, que dificulta a manipulação de maior viscosidade e volume na cavidade oral, aumentando a ocorrência de estases e penetrações. / Abstract: Introduction: Machado-Joseph (MJO) is a degenerative, autosomal dominant inherited disease, common to populations of Portuguese descent. It is a form of triplet repeat genetic disorder. The original mutation is caused by an abnormal repetition of the CAG code on chromosome 14q. The estimated prevalence in Brazil is 1: 1 00,000. The polymorphic symptoms appear between ages 30 and 50. The disease begins with various muscle alterations, difficulty in walking and balance, ataxia, involuntary eye movement, and double vision. The degenerative progression damages different areas and/or functions of the central and/or peripheral nervous system(s), among these, the areas and channels responsible for the motor control of speech and deglutition. As the disease advances, the ability to communicate and deglutition become hindered, and the use of alternative methods becomes an important resource. Speech therapy interventions aimed at the alterations in deglutition are important, as most cases of difficulty in swallowing can cause aspiration pneumonia. The Objective of this study is to characterize phono-articulation in MJO and correlate it to the size of the CAG triplet, the time the disease takes to evolve, the age at which the first symptoms were detected, and clinical type, and characterize the deglutition in this group. Method: Thirty-three MJO patients participated by recording samples of their spontaneous speech and motor gesture of alternate speech (GMFA - Ipal Ital Ikal Ipatakal la/), and 12 patients underwent videoendoscopies of their deglutition. The analysis of the recorded material was carried out in three distinct forms. The first, tested on ali patients, was the analysis of the intelligibility of a five-second passage of spontaneous speech, in a single listening through an earphone, by three experienced speech therapists who registered a phonetic transcription. The second form, hearing perception, now with a free number of listening trials, was performed by the same evaluators by following the protocol adapted by the Mayo Clinic for dysarthria. The third form, employing GMFA, 28 patients had their GMFA samples evaluated by the Motor Speech Profile program by Kay Pentax, which obtained the average duration of the vowel consonant pedod (Ex. Ipa/) in ms, the number of syllables per second, the deflection standard of the period (ms), the variable coefficient of the period (%) and the perturbation of the period (%). These analyses were compared to normative voice banks, one by one, according to category. For the deglutition analysis, the protocol of Unicamp's dysphagia medical clinic was adopted. Results and Conclusions: The phono-articulation is characterized by alterations in pitch, vocal quality, resonance and intra-oral pressure, intelligibility, pronunciation and articulation. These data presented a high to moderate degree of correlation with age at which the disease manifested and the size of the CAG expansion. As to the GMFA trials, the MJO group was significantly different from the control group, and the time span of the disease correlates to the worst capacity to perform the GMFA. In relation to deglutition, we can conclude that alterations do exist in the pharyngeal phase of swallowing in patients suffering from MJO due to alterations in the control of the oral motor, which hampers the manipulation of larger viscosities and volume in the oral cavity, increasing the occurrences of stasis and penetrations. / Doutorado / Ciencias Biomedicas / Doutor em Ciências Médicas

Submitted by Luciana Ferreira (lucgeral@gmail.com) on 2016-01-07T07:21:39Z No. of bitstreams: 5 Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (1).pdf: 18677039 bytes, checksum: a6d8fc66554421c6a1c60f0165b0c5d2 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (2).pdf: 18486167 bytes, checksum: f0c538b9611db46fdaaf8d2cecee3da8 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (3).pdf: 18786153 bytes, checksum: 7d45e71ee21aa7a5cb200ae9b9219286 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (4).pdf: 1902058 bytes, checksum: 703383f937727aaa47f8a0ffbc1150fc (MD5) license_rdf: 23148 bytes, checksum: 9da0b6dfac957114c6a7714714b86306 (MD5) / Approved for entry into archive by Luciana Ferreira (lucgeral@gmail.com) on 2016-01-07T07:29:45Z (GMT) No. of bitstreams: 5 Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (1).pdf: 18677039 bytes, checksum: a6d8fc66554421c6a1c60f0165b0c5d2 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (2).pdf: 18486167 bytes, checksum: f0c538b9611db46fdaaf8d2cecee3da8 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (3).pdf: 18786153 bytes, checksum: 7d45e71ee21aa7a5cb200ae9b9219286 (MD5) Dissertação - Letícia Santana Stacciarini - 2015 (4).pdf: 1902058 bytes, checksum: 703383f937727aaa47f8a0ffbc1150fc (MD5) license_rdf: 23148 bytes, checksum: 9da0b6dfac957114c6a7714714b86306 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-01-07T07:29:45Z (GMT). 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Among of a series of contexts that are worth mentioning, we notice, for example, that the author chooses scenarios with the presence of characters usually privileged by the legal environment or that, at least, are graduates. In this sense, the reader of Machado de Assis is naturally exposed to plural themes and knowledge that involve Law. On account of all this, in order to perform a research on the construction of this character in certain literary creations of the writer, three short stories were selected: "Virginius (narrative de um advogado)", "Ex Cathedra" and "Suje-se Gordo!". Some of these narratives even address the way the labors were solved at the time when they were published. Not only that, but they also present legal situations with the involvement of graduates or, frequently, even of lawyers already established. There are several angles in which he appears: sometimes as the main character, acting as the narrator of the plot. By the exposed, as the main goal, this paper proposes an analysis from the point of view of the character privileged by the legal environment on the three short stories chosen from the referred author. The main methodological approach for this study is the theoretical research, based on a bibliographical reference. Under this assumption, we perform an overview on the theoretical framework, in special when regarding the narrative texts selected for analysis. Concerning the main researchers for research and grounding, it is worth to stand out Gustavo Tadeu Alkmim (2008) and Roberto Schwarz (1988) concerning the plurality of the themes found in the Machadian plots; Antonio Candido (1977), Alfredo Bosi (2002), Leonardo Affonso Pereira (1968), Miguel Matos and Cassio Schubsky (2008) on the biography and different activities to which the author was dedicated; Sergio Buarque de Holanda (1936), Alfredo Bosi (2007), °At-is Borges Filho (2007), Marisa Gama-Khalil (2008) and Valdeci Rezende Borges (2000 and 2007) to talk about the city of Rio de Janeiro at the time of Machado and as an observational material for his writings; Nadia Battella Gotlib (1985) and John Gledson (2005) about the chronicler face of the author; Jose Wanderley Kozima (1996), besides Miguel Matos and Cassio Schubsky (2008) once again, to mention the presence of the legal world also in Machado's life; Gustavo Tadeu Alkmim (2008) one more time and Luiz Carlso Cancellier de Olivo (2007) regarding the Mark Law in the literary production of "Bruxo do Cosme Velho"; Roberto Schwarz (1990), Gilberto Freyre (2006), Beth Brait (1985), Oswald Ducrot and Tzvetan Todorov (1972), Massaud Moises (1992) and Aristotle (s/d) with respect to the character and also the construction of the Machadian interpreters; Antonio Candido (2011), Ligia Chiappini Leite (1985) and Therezinha Mucci Xavier (1986) for the analysis of the short story "Virginius (narrativa de urn advogado)"; Antonio Dimas (1985) and Rodrigo de Avelar Breunig (2006) in regard to the understanding of "Ex Cathedra"; Ana Helena Armange (2014) and once more the authors Nadia Battella Gotlib (1985) and Marisa Gama-Khalil (2008) for the work with the narrative "Suje-se Gordo!", among a series of other authors studied, classic and contemporary. / Em se tratando da leitura dos escritos machadianos, alguns aspectos recorrentes nao deixam de ser notados. Dentre uma serie de contextos que merecem destaque, percebe-se, por exemplo, que o autor opta por enredos com a presenea de personagens quase sempre privilegiados pelo meio juridic° ou que, ao menos, sejam bachareis. Nesse sentido, o leitor de Machado de Assis naturalmente é exposto a tematicas e conhecimentos plurais que envolvem o Direito. Por tudo isso, corn o intuito de realizar uma pesquisa acerca da constituicao deste personagem em determinadas criaeOes literarias do escritor, tees contos foram selecionados: "Virginius (narrativa de urn advogado)", "Ex Cathedra" e "Suje-se Gordo!". Algumas dessas narrativas chegam a abordar o modo como as lides eram resolvidas na epoca em que foram publicadas. Nao apenas isso, mas apresentam tambem situaeOes juridicas corn o envolvimento de bachareis ou, frequentemente, ate mesmo de advogados ja constituidos. Sao diversos os angulos em que ele aparece: ora como personagem central, ora como secundario ou, ate mesmo, atuando enquanto narrador da trama. Frente ao exposto, como objetivo principal, o trabalho em tela prop6e uma analise da otica de construcao do personagem privilegiado pelo meio juridic° nos tres contos escolhidos do referido autor. A principal abordagem metodologica para este estudo é a de pesquisa te6rica, baseando-se em urn referencial bibliografico. Partindo desse pressuposto, realiza-se urn apanhado sobre o referencial te6rico, em especial no que diz respeito aos textos narrativos selecionados para analise. No que se refere aos principais teoricos de pesquisa e embasamento, vale destacar Gustavo Tadeu Alkmim (2008) e Roberto Schwarz (1988) em se tratando da pluralidade de tematicas encontradas nos enredos machadianos; Antonio Candido (1977), Alfredo Bosi (2002), Leonardo Affonso Pereira (1968), Miguel Matos e Cassio Schubsky (2008) acerca da biografia e diferentes atividades a que se dedicava o autor; Sergio Buarque de Holanda (1936), Alfredo Bosi (2007), Oziris Borges Filho (2007), Marisa Gama-Khalil (2008) e Valdeci Rezende Borges (2000 e 2007) para falar sobre a cidade do Rio de Janeiro a epoca de Machado e como material de observacao para os escritos dele; Nadia Battella Gotlib (1985) e John Gledson (2006) sobre a faceta cronista do autor; Jose Wanderley Kozima (1996), alem de novamente Miguel Matos e Cassio Schubsky (2008) para o destaque da presenca do mundo juridic° tambem na vida de Machado; Gustavo Tadeu Alkmim (2008) uma vez mais e Luiz Carlos Cancellier de Olivo (2007) a respeito da marca do Direito na producao literaria do "Bruxo do Cosme Velho"; Roberto Schwarz (1990), Gilberto Freyre (2006), Beth Brait (1985), Oswald Ducrot e Tzvetan Todorov (1972), Massaud Moises (1992) e Aristoteles (s/d) no que tange a personagem e tambem a construcao dos interpretes machadianos; Antonio Candido (2011), Ligia Chiappini Leite (1985) e Therezinha Mucci Xavier (1986) para analise do conto "Virginius (narrativa de urn advogado)"; Antonio Dimas (1985) e Rodrigo de Avelar Breunig (2006) no tocante ao entendimento de "Ex Cathedra"; Ana Helena Armange (2014) e outra vez as autoras Nadia Battella Gotlib (1985), Ligia Chiappini Leite (1985) e Marisa Gama-Khalil (2008) para o trabalho corn a narrativa "Suje-se Gordo!", dentre uma serie de outros autores estudados, classicos e contemporaneos.

Este trabalho analisa quatro contos de Machado de Assis com o objetivo de mostrar o sujeito desarvorado, que parte de uma situação inicial em que se concebia ora como indivíduo auto-suficiente, ora capaz de grandes atitudes, mas que ao fim se mostra incapaz de sustentá-la / This work analyses four short stories of Machado de Assis aiming at showing the dismantled character, taking into consideration that, at first, they either conceived themselves as self-sufficient ones or intended a generous gesture towards someone else. However, he shows himself to be incapable of keeping that situation up in the end.

Esta dissertação apresenta os resultados de uma análise de Dom Casmurro que levou à conclusão de que a ironia é princípio constitutivo do romance. A ironia explica como a duplicidade efetiva da obra não a impede de se erigir como um todo artístico objetivo. Procuramos mostrar como são conjugadas duas causalidades de natureza diversa: uma, que ocupa o primeiro plano da obra, é expressão da interpretação que o narrador personagem confere à própria existência e contém elementos naturalistas tanto na articulação do enredo, como nas concepções em que se baseia. A outra, que abrange a primeira e a desqualifica, ergue-se a contrapelo e associa a ação recíproca entre personagens às forças histórico-sociais que os pressionam. Ao final, vemos que a ironia age em três níveis interdependentes: na articulação formal, nas concepções que lhe servem de base e no caráter dos personagens. O resultado é um romance que inclui elementos da ideologia conservadora para figurá-los como preconceitos. Essa constituição confere à narrativa a capacidade de enredar o pensamento conservador, que encontra nela motivo de se expor abertamente / This dissertation presents the results of an analysis of Dom Casmurro which has drawn the conclusion that irony is a constitutive principle of the novel. Irony is what explains how the effective duplicity of the story does not prevent it from being constructed as a complete artistic object. We have worked to demonstrate how the two causalities, while of diverse nature, are actually conjugated. The first, occupying the foreground, is the expression of the interpretation the first person narrator confers on his own existence. It also contains naturalistic elements not only in the plot articulation but also in the conceptions on which it is based. The second one, which both includes and disqualifies the first, emerges in spite of the latter and associates the reciprocal actions between the characters and the socio-historical forces which push them. In the end, it can be clearly seen that irony acts in three interdependent levels: in the formal articulation, in the conceptions on which it is based, and on the characters\' actions and disposition. The result is a novel which includes elements of conservative ideology, to reveal them as prejudice. This constitution confers on the narrative the ability to entangle conservative thinking, which finds in the novel a reason to expose itself openly

Este trabalho pretende, a partir da análise das obras literárias Casa de Boneca (1879) de Henrik Ibsen e Dom Casmurro (1899) de Machado de Assis, verificar a atualidade da crise representada nas personagens femininas Nora e Capitu. Trata-se de identificar a relação entre forma artística e a experiência, tendo em vista o jogo de espelhos entre arte e vida. Reconhecer, portanto, como a estrutura social, mais especificamente a familiar, está refletida no drama e no romance do século XIX. Desde a cisão entre esfera pública e doméstica traçar encontros e desencontros entre as personagens que estão inseridas na ficção presas na rede do patriarcado. A crise flagrada com a saída de Nora e o exílio de Capitu nos deixa a pergunta sobre que tipo de sociabilidade somos capazes de construir sob a exclusão inevitável proposta pelo sistema capitalista. / The aim of this study is to anylise two literary works: Casa de Boneca (Doll\'s House) by Henrik Ibsen (1879) and Dom Casmurro by Machado de Assis (1899). The main idea was to verify if the crisis represented by the two female characters, Nora and Capitu, can be found nowadays. In other words, the objective is to identify the relationship between the artistic form and the real experience, focusing on situations as mirror games envolving life and art. Therefore, we will answer how the social and more specifically the family structure is reflected in the drama and in the romance of the 19th century. Based on the breaking of the social and the family actions, the profile of similarities and divergences between the characters that are inserted in the fiction, are captured and the domination of a patriarch emerges. From the crisis which made Nora leave home and provoked Capitus exile, a question arises: what type of social relationships are we able to construct under the inevitable circumstances of exclusion imposed by the capitalism society.