Introdução: A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) é um tratamento recomendado pelas principais diretrizes mundiais para pacientes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC), disfunção ventricular esquerda (FE <= 35%), com tratamento otimizado e distúrbio da condução intraventricular, principalmente pelo ramo esquerdo. Entretanto, 30%-40% dos pacientes selecionados não respondem ao tratamento. As razões desse insucesso não são completamente conhecidas. Existe, portanto, necessidade de desenvolvimento de índices multifatoriais para melhor selecionar e acompanhar a evolução e o prognóstico destes pacientes. Objetivo: Elaborar modelos preditores de risco de óbito cardíaco ou transplante (Tx), em diferentes fases da TRC. Métodos e Casuística: Estudo observacional, prospectivo e analítico, com inclusão de 116 pacientes, entre 01/2008 a 03/2013, sendo 69,8% do sexo masculino, com CF III (68,1%) e IV ambulatorial (31,9%), com BRE em 71,55% e com idade de 64,89 ± 11,18 anos e fração de ejeção (FE) de 29%. Avaliações foram feitas no período pré-implante (tempo 1), 6-12 meses (tempo 2) e 18-24 meses (tempo 3) e correlacionadas com a mortalidade cardíaca/Tx no final do seguimento. Foram estudadas variáveis clínicas, eletrocardiográficas e ecocardiográficas e realizadas análises de regressão de Cox e regressão logística, com a construção da curva ROC. As curvas de sobrevidas foram realizadas pelo método de Kaplan-Meier e comparadas pelo log-rank. Modelos e escores foram elaborados pelas pontuações do \"hazard ratio\", utilizado como variável independente no modelo de regressão logística. Resultados: Ocorreram 29 (25%) óbitos/Tx durante o seguimento de 34,09 ± 17,9 meses. A mortalidade cardíaca/Tx foi de 16,3 % (19 pacientes). Seis pacientes foram transplantados durante o tempo do estudo. No período préimplante (tempo 1), a presença de disfunção de ventrículo direito (VD), FE < 25% e o uso de altas doses de diuréticos (dois ou mais comprimidos de furosemida) mostraram-se com valor independente, com aumento de risco de óbito cardíaco/Tx de 3,9; 4,8 e 5,9 vezes, respectivamente. No tempo 2 (1° ano), as variáveis disfunção de VD, altas doses de diuréticos e internações por ICC foram as variáveis significativas, com aumento de risco 3,5; 5,3 e 12,5 respectivamente. No tempo 3 (2° ano), as variáveis disfunção de VD e classe funcional III/IV foram significativas no modelo multivariado de Cox, com aumento de risco de 12,1 e 7,7. As acurácias dos modelos foram 84,6%; 93% e 90,5%, respectivamente. Conclusão: Os modelos preditores de óbito cardíaco desenvolvidos a partir de variáveis clínicas e ecocardiográficas, obtidas em diferentes fases da TRC, mostraram boa acurácia e podem ajudar na seleção, seguimento, definição de resposta e aconselhamento destes pacientes / Introduction: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is indicated for patients with congestive heart failure (CHF), ejection fraction (EF) <= 35%, and bundle branch block. However, 30%-40% do not respond to CRT. Therefore, there is a need to develop multifactorial indexes to better select and follow these patients. Objective: This work aims to develop predictive models for the risk of cardiac death or transplantation (Tx) at different stages of CRT. Methods: We performed a prospective observational study of 116 patients, 69.8% males, functional class (FC) III (68.1%) and IV (31.9%), LBBB in 71.55%, age 64.89 ± 11.18 years. We studied clinical, electrocardiographic, and echocardiographic variables and performed Cox and logistic regression with ROC and Kaplan- Meier curves. Results: The cardiac mortality was 16.3% (19 patients) in the 34.09 ± 17.9 follow-up months. Pre-implantation, the right ventricular dysfunction (RVD), EF <25%, and the use of high doses of diuretics (HDD) increased risk of cardiac death or Tx of 3.9, 4.8, and 5.9 fold, respectively, and in the first year, the variables RVD, HDD, and hospitalizations for CHF increased risk of death of 3.5, 5.3, and 12.5, respectively. In the 2nd year, the variables RVD and FC III / IV (NYHA) were significant in the multivariate Cox model. The accuracies of the models were 84.6%, 93%, and 90.5%, respectively. Conclusions: Cardiac death predictive models were developed in different stages of CRT, and were based on the analysis of simple clinical and echocardiographic variables. The models showed good accuracy and can help in the selection and follow-up of these patients

O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos da administração prévia de antibiótico na incidência de complicações infecciosas em procedimentos de estimulação cardíaca artificial. Os pacientes foram selecionados em um estudo duplo-cego e randomizado (1:1). Grupo I Cefazolina (1,0g dose única) versus grupo II placebo. O comitê de segurança interrompeu o estudo após a inclusão de 649 pacientes devido à diferença entre os grupos (group I 314; grupo II 335 pacientes) em favor do uso de antibiótico: 2 infectados (0,63%) versus 11 infectados no grupo placebo (3,28%); p=0,016. Marcadores identificados por análise univariada: não uso de antibiótico; procedimentos de implantes (versus trocas); hematoma pós-operatório e duração do procedimento. O não uso de antibiótico e hematoma pós-operatório foram significantes em análise multivariada / The objective of this study was to evaluate the effects of the previous venous antibiotic administration in the incidence of infectious complications in cardiac stimulation surgical procedures. Patients were selected in a double blind, randomized (1:1) trial. Group I Cefazolin (1,0g one dose) versus group II placebo. The security committee interrupted the trial after inclusion of 649 patients due to differences between groups (group I 314; group II 335 patients) in favor of the antibiotic arm: 2 infected patients (0,63%) versus 11 infected patients in the placebo arm (3,28%); p=0,016. Markers identified by univariate analysis: non-use of preventive antibiotic; implant procedures (versus replacement); post-operative haematoma and procedure duration. The non-use of antibiotic and the post-operative haematoma were independent predictors of infection in multivariate analysis

O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos da administração prévia de antibiótico na incidência de complicações infecciosas em procedimentos de estimulação cardíaca artificial. Os pacientes foram selecionados em um estudo duplo-cego e randomizado (1:1). Grupo I Cefazolina (1,0g dose única) versus grupo II placebo. O comitê de segurança interrompeu o estudo após a inclusão de 649 pacientes devido à diferença entre os grupos (group I 314; grupo II 335 pacientes) em favor do uso de antibiótico: 2 infectados (0,63%) versus 11 infectados no grupo placebo (3,28%); p=0,016. Marcadores identificados por análise univariada: não uso de antibiótico; procedimentos de implantes (versus trocas); hematoma pós-operatório e duração do procedimento. O não uso de antibiótico e hematoma pós-operatório foram significantes em análise multivariada / The objective of this study was to evaluate the effects of the previous venous antibiotic administration in the incidence of infectious complications in cardiac stimulation surgical procedures. Patients were selected in a double blind, randomized (1:1) trial. Group I Cefazolin (1,0g one dose) versus group II placebo. The security committee interrupted the trial after inclusion of 649 patients due to differences between groups (group I 314; group II 335 patients) in favor of the antibiotic arm: 2 infected patients (0,63%) versus 11 infected patients in the placebo arm (3,28%); p=0,016. Markers identified by univariate analysis: non-use of preventive antibiotic; implant procedures (versus replacement); post-operative haematoma and procedure duration. The non-use of antibiotic and the post-operative haematoma were independent predictors of infection in multivariate analysis

Introdução: A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) é um tratamento recomendado pelas principais diretrizes mundiais para pacientes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC), disfunção ventricular esquerda (FE <= 35%), com tratamento otimizado e distúrbio da condução intraventricular, principalmente pelo ramo esquerdo. Entretanto, 30%-40% dos pacientes selecionados não respondem ao tratamento. As razões desse insucesso não são completamente conhecidas. Existe, portanto, necessidade de desenvolvimento de índices multifatoriais para melhor selecionar e acompanhar a evolução e o prognóstico destes pacientes. Objetivo: Elaborar modelos preditores de risco de óbito cardíaco ou transplante (Tx), em diferentes fases da TRC. Métodos e Casuística: Estudo observacional, prospectivo e analítico, com inclusão de 116 pacientes, entre 01/2008 a 03/2013, sendo 69,8% do sexo masculino, com CF III (68,1%) e IV ambulatorial (31,9%), com BRE em 71,55% e com idade de 64,89 ± 11,18 anos e fração de ejeção (FE) de 29%. Avaliações foram feitas no período pré-implante (tempo 1), 6-12 meses (tempo 2) e 18-24 meses (tempo 3) e correlacionadas com a mortalidade cardíaca/Tx no final do seguimento. Foram estudadas variáveis clínicas, eletrocardiográficas e ecocardiográficas e realizadas análises de regressão de Cox e regressão logística, com a construção da curva ROC. As curvas de sobrevidas foram realizadas pelo método de Kaplan-Meier e comparadas pelo log-rank. Modelos e escores foram elaborados pelas pontuações do \"hazard ratio\", utilizado como variável independente no modelo de regressão logística. Resultados: Ocorreram 29 (25%) óbitos/Tx durante o seguimento de 34,09 ± 17,9 meses. A mortalidade cardíaca/Tx foi de 16,3 % (19 pacientes). Seis pacientes foram transplantados durante o tempo do estudo. No período préimplante (tempo 1), a presença de disfunção de ventrículo direito (VD), FE < 25% e o uso de altas doses de diuréticos (dois ou mais comprimidos de furosemida) mostraram-se com valor independente, com aumento de risco de óbito cardíaco/Tx de 3,9; 4,8 e 5,9 vezes, respectivamente. No tempo 2 (1° ano), as variáveis disfunção de VD, altas doses de diuréticos e internações por ICC foram as variáveis significativas, com aumento de risco 3,5; 5,3 e 12,5 respectivamente. No tempo 3 (2° ano), as variáveis disfunção de VD e classe funcional III/IV foram significativas no modelo multivariado de Cox, com aumento de risco de 12,1 e 7,7. As acurácias dos modelos foram 84,6%; 93% e 90,5%, respectivamente. Conclusão: Os modelos preditores de óbito cardíaco desenvolvidos a partir de variáveis clínicas e ecocardiográficas, obtidas em diferentes fases da TRC, mostraram boa acurácia e podem ajudar na seleção, seguimento, definição de resposta e aconselhamento destes pacientes / Introduction: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is indicated for patients with congestive heart failure (CHF), ejection fraction (EF) <= 35%, and bundle branch block. However, 30%-40% do not respond to CRT. Therefore, there is a need to develop multifactorial indexes to better select and follow these patients. Objective: This work aims to develop predictive models for the risk of cardiac death or transplantation (Tx) at different stages of CRT. Methods: We performed a prospective observational study of 116 patients, 69.8% males, functional class (FC) III (68.1%) and IV (31.9%), LBBB in 71.55%, age 64.89 ± 11.18 years. We studied clinical, electrocardiographic, and echocardiographic variables and performed Cox and logistic regression with ROC and Kaplan- Meier curves. Results: The cardiac mortality was 16.3% (19 patients) in the 34.09 ± 17.9 follow-up months. Pre-implantation, the right ventricular dysfunction (RVD), EF <25%, and the use of high doses of diuretics (HDD) increased risk of cardiac death or Tx of 3.9, 4.8, and 5.9 fold, respectively, and in the first year, the variables RVD, HDD, and hospitalizations for CHF increased risk of death of 3.5, 5.3, and 12.5, respectively. In the 2nd year, the variables RVD and FC III / IV (NYHA) were significant in the multivariate Cox model. The accuracies of the models were 84.6%, 93%, and 90.5%, respectively. Conclusions: Cardiac death predictive models were developed in different stages of CRT, and were based on the analysis of simple clinical and echocardiographic variables. The models showed good accuracy and can help in the selection and follow-up of these patients

Vinte e seis pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e fatores de risco de morte súbita, foram submetidos a implante de cardioversor-desfibrilador implantável de dupla-câmara, com seguimento médio de 19 meses. Observou-se quatro choques em arritmias letais, 4 pacientes apresentaram TVNS e 5 taquiarritmias supraventriculares. Ocorreu um óbito.Conclusões: Observamos: TPSV em 19,2%; TVNS em 15,4% e TVS/FV em 15,4%. Nenhuma variável clínica ou demográfica, discriminou o comportamento clínico ou funcional pós-implante de CDI; a recorrência de síncope pós implante de CDI, não se associou à presença de eventos arrítmicos e a hipertrofia maior que 30 mm se associou à choque precoce do CDI (p=0,003). / During 19 months of average follow-up period, we followed 26 patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death, all treated by dual chamber implantable cardioverter-defibrillator. 4 patients had received appropriate ICD discharge, 4 patients with NSVT and 5 supraventricular arrhythmias. One death had occurred. Conclusions: we observed: supraventricular arrhythmias in 19,2%; NSVT in 15,4% and VT/VF in 15,4%. The clinical or demographic outcomes did not suggest any clinical or functional results after ICD implantation; syncope may occur after ICD implantation and no arrhythmias recordered by intracardiac electrograms and left-ventricular-wall thickness greater than 30 mm is associated with early ICD shocks (p=0,003).

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure