OBJETIVO: Utilizar a tomografia de coerência óptica (TCO) de domínio Fourier para avaliar as camadas internas da retina de olhos de pacientes com esclerose múltipla (EM) ou neuromielite óptica (NMO), com ou sem história de neurite óptica (NO), e compará-los entre si e com os olhos de controles normais. Investigar a correlação entre os achados da TCO e os achados do campo visual nesse grupo de pacientes. MÉTODOS: Cento e oitenta e dois indivíduos foram estudados incluindo 74 com diagnóstico de EM, 33 com NMO, 30 com mielite transversa aguda longitudinal extensa (MTALE) e 45 controles normais. Todos os indivíduos foram submetidos a exame oftalmológico completo incluindo a perimetria computadorizada e a TCO de domínio Fourier. Os olhos estudados foram divididos em 5 grupos: olhos de pacientes com EM e episódio prévio de neurite óptica (EM-NO) olhos de pacientes com EM sem episódio prévio de neurite óptica (EM-sNO), olhos de pacientes com NMO e história de neurite olhos de pacientes com MTALE e olhos de controles normais. Foram analisadas as seguintes medidas obtidas pela TCO: a espessura da camada de fibras nervosas retiniana (CFNR) peri-papilar, a espessura macular total (EMT) avaliada em 8 setores de acordo com o mapa do \"Early Treatment Diabetes Retinopathy Treatment Trial\" e medidas segmentadas da CFNR na mácula, da camada de células ganglionares (CCG), camada nuclear interna (CNI). Os resultados da perimetria foram avaliados levando em consideração o \" mean deviation ( desvio médio)\" (MD) e os valores de diferentes regiões do campo visual divididos de acordo com a sua correspondência no disco óptico seguindo o mapa de Garway-Heath. A comparação dos achados entre os diferentes grupos foi feita usando modelos \"generalized estimated equations\" (GEE) de tal forma a fazer a compensação pela interdependência dos dois olhos de um mesmo indivíduo. Foram também calculadas e comparadas as áreas sob as áreas sob as curvas ROC (\"Receiver operating characteristics\") nos diferentes grupos. Foram calculadas as correlações de Spearman ou Pearson dependendo da distribuição dos valores. RESULTADOS: Não houve diferença significativa em relação à idade média e à distribuição dos pacientes quanto ao sexo nos 5 grupos estudados. Quando comparados ao grupo controle, os 4 grupos de olhos dos doentes apresentaram a espessura da CFNR peri-papilar e a CFNR macular significativamente menor que as medidas dos controles normais. Em relação à CCG e à EMT, os grupos NMO, EM-NO e EM-sNO apresentaram espessura estatisticamente menor que os controles enquanto que no grupo MTALE esta diferença não foi evidenciada. Quando a CNI foi estudada não houve diferença entre os controles e os 2 grupos com EM, enquanto que os grupos NMO e MTALE apresentaram espessura estatisticamente maior que os controles. Os dois grupos com história prévia de NO (NMO e EM-NO) apresentaram a espessura da CFNR peri-papilar e macular, da CCG e da EMT menores do que seus grupos correspondentes sem história prévia de NO (respectivamente MTALE e EM-sNO). Quando os grupos NMO e EM-NO foram comparados entre si não houve diferença de espessura em nenhuma camada exceto na CNI onde o grupo NMO foi estatisticamente mais espesso. Houve correlação entre os achados do TCO e aqueles da campimetria para ambas as doenças e esta correlação foi maior na NMO do que na EM, em especial quando a EMT foi o parâmetro do TCO utilizado na comparação. CONCLUSÕES: A TCO é capaz de demonstrar a perda neural nos doentes com EM ou NMO e evidencia perda neural subclínica tanto em olhos com MTALE como em pacientes com EM, sem história de NO prévia e demonstra aumento da CNI nos olhos de pacientes com NMO ou MTALE. Além do já conhecido mecanismo de lesão do nervo óptico por desmielinização o fato da CNI estar alterada no espectro NMO mostra que outros processos podem estar envolvidos na patogênese destas doenças e que esta camada pode ajudar na diferenciação entre as duas doenças, EM e NMO / PURPOSE: To evaluate, by the using of Fourier domain optical coherence tomography (OCT) the retinal inner layers of eyes with or without previous history of optic neuritis (ON) in multiple sclerosis (MS) or neuromyelitis optica (NMO) patients and compare them with normal controls. To investigate the correlation between the OCT and the visual field fidings. METHODS: One hundred two subjects were studied, 74 diagnosed as MS, 33 as NMO, 30 as longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and 45 nolmal controls. All patients were submitted to a complete ophthalmic evaluation including automated perimetry and Fourier domain OCT. The studied eyes were divided in 5 groups: eyes of MS patients with previous episodes of optic neuritis (MS-ON, group 1), eyes of MS patients without previous episodes of optic neuritis (MS-nON, group 2), eyes of NMO patients (group 3), eyes of LETM patients (group 4) and eyes of normal controls (group 5). The retinal layers measured by OCT were from the optic nerve, peri-papillary retinal nerve fiber layer (RNFL) and from the macula: the total macular thickness (TMT), which was sub-divided in 8 sectors according to \"Early treatment diabetic retinopathy study\", and the segmented inner macula layers, RNFL, ganglion cell layer (CGL) and inner nuclear layer (INL). Regard to automated perimetry we analyzed the \"mean deviation\" (MD) and different sectors of the visual field according to their correspondence to Garway-Heath optic nerve map. Generalized estimation equation (GEE) models accounting for age and within-patient, inter-eye correlations, were used to compare the results among different groups. We also compare the area under ROC (receiver operating charactheristics) curve among the different groups. We also compute either Spearman or Pearson correlation according to values distributions. RESULTS: There was no statistical difference among the groups regard to sex or mean age. All 4 diseased groups presented peri-papillary RNFL and macular RNFL thicknesses statistically thinner than normal controls. Regarding to GCL thickness and TMT, the NMO, MS-ON and MS-nON groups were statistically thinner than controls, on the other hand the LETM group was not statistically different. When the INL thickness was studied, there was no statistical difference between controls and both MS groups, whereas the NMO and LETM groups were statistically thicker than controls. Both groups with previous history of ON (NMO and MS-ON) presented peri-papillary RNFL, macular RNFL, GCL and TMT thinner than theirs corresponding groups without previous history of ON (LETM and MS-nON, respectively). When NMO and MS-ON were compared, there was no statistical difference in any layer, except the INL, which was thicker in NMO group. There was statistical correlation between OCT and automated perimetry findings for both, MS and NMO, diseases and the correlation was bigger in NMO, particularly when TMT was the OCT parameter used. CONCLUSION: The OCT is able to demonstrate the neural loss in MS and NMO patients and it also shows sub-clinical neural loss in LETM and MS-nON patients. Besides the already known mechanism of optic nerve injury caused by demyelination, the presence of a abnormal INL in the NMO and LETM patients suggest that different processes may be involved in the pathogenesis of these diseases and also that the INL may help differentiating between NMO and MS

Introdução: A mielite transversa aguda é uma lesão inflamatória da medula espinhal, expressa por acometimento dos sistemas sensitivo, motor e autonômico. Entidade nosológica que pode representar um episódio de doença desmielinizante primária do sistema nervoso central e determina grande grau de incapacidade funcional. Objetivo: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem que permitam distinguir o padrão de acometimento medular da mielite transversa aguda idiopática (MTAi) e a neuromielite óptica (NMO). Casuística e métodos: Estudo de casos e controles, retrospectivo, comparativo entre indivíduos com critérios diagnósticos para MTAi e NMO. Admitindo-se como dados estatisticamente significantes p < 0,05. Resultados: Foram incluídos 33 pacientes divididos em dois grupos, sendo 16 pacientes com o diagnóstico de MTAi e 17 pacientes com NMO. A evolução ao nadir deficitário foi de 6,25 ± 3,87 e 10 ± 4,04 dias nos grupos MTAi e NMO, respectivamente. As escalas de funcionalidade Rankin modificada e EDSS modificada aplicadas à admissão e à alta diferiram entre os grupos denotando maior comprometimento pela MTAi (p=0,001). O número de pacientes com EDSS à alta <= 3 foi 10,06 + 4,15 e > 3 foi 6,41 + 3,82 (p=0,014). Houve maior comprometimento axial > 50% da medula na MTAi (p=0,001). A mielite recorreu em 79% dos casos de NMO, enquanto em apenas 25% da MTAi. O anticorpo antiaquaporina 4 (82,35%) e a neurite óptica (88,2%) apresentaram maior associação à NMO. Conclusão: A MTAi apresenta uma evolução mais precoce ao nadir deficitário clínico, maior comprometimento concomitante dos sistemas sensitivo, motor e esfincteriano, maior grau de incapacidade funcional, mais frequentemente curso monofásico, maior comprometimento axial medular e mais dor lombar comparativamente à NMO. Enquanto a NMO apresentou mais frequentemente mielite recorrente, maior positividade para anticorpo antiaquaporina 4 e episódios de neurite óptica. / Introduction: Acute transverse myelitis is an inflammatory injury of the spinal cord, expressed by involvement of sensory, motor and autonomic systems. This nosological entity may represent an episode of primary demyelinating disease of the central nervous system and result in high degree of disability. Objective: To characterize the clinical, laboratory and imaging that can distinguish the pattern of spinal cord involvement of idiopathic acute transverse myelitis (iATM) and neuromyelitis optica (NMO). Methods: Retrospective, cases and controls study, comparison between individuals with diagnostic criteria for iATM and NMO. Admitting statistically significant data p <0.05. Results: 33 patients were included divided into two groups, 16 patients diagnosed with MTAi and 17 patients with NMO. The evolution to deficit nadir was 6.25 ± 3.87 and 10 ± 4.04 days in iATM and NMO groups, respectively. The admission and outcome Rankin functionality scales modified and modified EDSS differed between the groups showing greater commitment by iATM (p = 0.001). The number of patients with outcome EDSS <= 3 was 10.06 + 4.15 and > 3 was 6,41 + 3,82 (p=0,014). There was a greater axial involvement > 50% of the spinal cord in iATM (p = 0.001). The myelitis recurred in 79% of cases of NMO, whereas in only 25% of iATM. The antiaquaporina antibody 4 (82.35%) and optic neuritis (88.2%) showed greater association with NMO. Conclusion: iATM presents an early clinical evolution to deficit nadir, higher concomitant compromise of sensitive, motor and sphincter systems, higher degree of disability, most often monophasic course, most spinal axial involvement and more back pain compared to NMO. Meanwhile, NMO presented more often recurrent myelitis, higher positivity for antiaquaporina antibody 4 and episodes of optic neuritis.

Orientadores: Leonilda Maria Barbosa dos Santos, Benito Pereira Damasceno / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-22T19:26:19Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Silva_FelipevonGlehn_D.pdf: 6687964 bytes, checksum: 5e92607a118fbc6e4c8085aa93b540a0 (MD5) Previous issue date: 2013 / Resumo: A Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória e desmielinizante do SNC, de natureza autoimune, caracterizada por surtos graves de neurite óptica e mielite transversa, de evolução mais freqüente na forma recidivante-remitente, com pouca remissão dos déficits entre as crises, altamente incapacitante. A presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (anti-AQP4) foi descrito em 73% a 91% dos pacientes com diagnóstico de NMO. Doenças autoimunes podem frequentemente ser desencadeadas após infecções por micro-organismos, como agentes virais. A NMO e a infecção pelo HTLV-1 possuem prevalência coincidentemente elevada em certas áreas do globo, como o Brasil. Com o objetivo de avaliar a associação do HTLV-1 com a NMO, foi pesquisada a presença de anti-AQP4 e anti-HTLV-1 em 34 pacientes com DENMO, 43 pacientes infectados com HTLV-1, assintomáticos ou com a doença mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP) e 23 controles sadios. Nenhum paciente com DENMO apresentou sorologia positiva para HTLV-1. Nenhum paciente infectado pelo HTLV-1 apresentou soropositividade para anti-AQP4. 60% dos casos de DENMO foram positivos para anti-AQP4. Esses resultados sugerem que a mielopatia associada à variante aguda da HAM/TSP e aquela associada ao anticorpo anti-AQP4 são entidades clínicas distintas, e provalvemente, não relacionadas de forma patogênica ao HTLV-1 em nosso meio. O cérebro humano expressa amplamente AQP4, mas estudos anatomopatológicos e de neuroimagem não detectaram lesões corticais desmielinizantes ou infiltrados inflamatórios no DENMO. A fim de avaliar melhor a presença de alterações estruturais nas substâncias cinzenta e branca encefálicas no DENMO, foram estudados 34 pacientes por RNM de 3T e tomografia de coerência óptica retiniana pareados com controles sadios, divididos nas apresentações NMO, mielite transversa longitudinal extensa (MTLE) e neurite óptica (NO), além de soropositivos versus soronegativo para anti-AQP4 e 5 anos ou menos de doença versus mais de 5 anos de doença. Houve maior grau de atrofia retiniana nos grupos NMO e NO, além dos grupos anti-AQP4+ e mais de 5 anos de doença. Foi constatado maior grau de atrofia cortical cerebral e estruturas da substância branca nos grupos NMO e MTLE, anti-AQP4+ e mais de 5 anos de doença. A atrofia retiniana se correlacionou positivamente com a atrofia do lobo occipital. Esses dados sugerem que o DENMO está associado à atrofia de estruturas das substâncias cinzenta e branca cerebrais; que a atrofia não se limita apenas às áreas das vias sensorial, motora e visual, mas é mais difusa; que quanto maior o tempo de doença e a presença do anticorpo anti-AQP4, maior é o grau de atrofia cortical, configurando estes fatores, tempo e anti-AQP4+, como de pior prognóstico; e a correlação positiva entre atrofia da camada de fibras nervosas retinianas e atrofia pericalcarina, além da escala de incapacidade funcional expandida (EDSS), sugere que a degeneração neuronal retrógrada e/ou anterógrada do tipo Walleriana é um importante causador da atrofia cortical no DENMO / Abstract: Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system (CNS) of putative autoimmune aetiology, which is characterized by severe attacks of myelitis and optic neuritis (ON). A relapsing course with rapid accumulation of neurological deficits with little or no remission is common. The NMO is autoimmune in nature and antibodies to Aquaporin 4 (AQP4) are associated with the development of the disease. AQP4 is the most common water channel protein of CNS; present in astrocytes processes, endothelium and piamater meninges. It predominates at some sites of the CNS, as optic nerve, brain stem and gray matter of medulla, the same sites of the usual inflammatory lesions. Autoimmune diseases may be triggered by microorganism infections and NMO and HTLV-1 infection have coincidentally high prevalence in certain areas of the world including Brazil. To study a possible relationship between these two diseases, we determined the seroprevalence of antibodies to AQP4 in 43 patients with HTLV-1 infection, asymptomatic or with HTLV-1 associated myelopathy (HAM/TSP) and that of HTLV-1 antibodies in patients with neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). AQP4ab positivity was found in 60% of NMOSD patients, but in none of the HAM/TSP patients and none of the asymptomatic HTLV-1 infected individuals. Conversely, all AQP4-Ab-positive NMOSD patients were negative for HTLV-1 antibodies. The results argue both against a role of antibodies to AQP4 in the pathogenesis of HAM/TSP and against an association between HTLV-1 infection and the development of AQP4-Ab. Moreover, the absence of HTLV-1 in all patients with NMOSD suggests that HTLV-1 is not a common trigger of acute attacks in patients with AQP4-Ab positive NMOSD in populations with high HTLV-1 seroprevalence. Although AQP4 is also expressed widely in the human brain cortex, beyond the common sites of lesions in NMO, recent studies have found no MRI or histopathological evidence for cortical demyelination. To investigate magnetic resonance imaging (MRI) patterns of gray matter (GM) and white matter (WM) abnormalities in patients with NMO and its incomplete forms, isolated longitudinally extensive transverse myelitis and optic neuritis, and to assess the prognostic impact of GM and WM abnormalities in these conditions, we performed both 3T high-resolution T1-weighted and diffusion tensor MRI in thirty-four patients with NMO spectrum disorders (NMOSD) and 34 matched healthy controls. Voxel-based morphometry (SPM8/MATLAB2012b), cortical analyses (Freesurfer), and diffusion tensor imaging analyses (TBSS-FSL) were used to investigate brain abnormalities. In addition, retinal nerve fiber layer was measured by means of optic coherence tomography (OCT). These analyses resulted in following findings: (1) NMOSD is associated with GM and WM atrophy, which encompasses more brain structures than the motor, sensory, and visual pathways; (2) this atrophy is more widespread in patients with NMO and LETM than in patients with ON; (3) the extent of GM atrophy correlates with disease duration, and (4) GM/WM atrophy in NMOSD is more pronounced in AQP4 antibody-seropositive than in -seronegative patients. Furthermore, it was demonstrated for the first time in NMOSD a correlation between RNFL atrophy and GM atrophy in the occipital lobes as assessed by OCT, indicating a role for retrograde degeneration in GM atrophy and suggesting that the extent of brain GM/WM atrophy may be of prognostic relevance in NMOSD / Doutorado / Neurologia / Doutor em Ciências Médicas

INTRODUÇÃO: Neuromielite óptica (NMO) e suas formas limitadas são doenças desmielinizantes autoimunes do sistema nervoso central que acometem preferencialmente a medula espinhal e o nervo óptico. Várias formas clínicas do espectro da NMO (NMO-SD) tem sido descritas e incluem desde um evento único de mielite transversa longitudinalmente extensa (MTLE) à NMO recorrente. O comprometimento neurológico destes pacientes pode levar a diversas disfunções autonômicas, incluindo disfunção miccional. OBJETIVOS: Determinar a prevalência e as características dos sintomas do trato urinário inferior (STUI) e dos achados urodinâmicos em pacientes portadores de NMO-SD, e analisar suas associações com o grau de comprometimento neurológico e qualidade de vida (QV). MÉTODOS: Avaliamos 30 pacientes (23 mulheres e 7 homens) com diagnóstico estabelecido de NMO-SD, que foram convidados a participar do estudo a despeito de apresentarem ou não STUI. A avaliação neurológica foi realizada por meio da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS), ressonância magnética de crânio e coluna vertebral, e dosagem de NMOIgG. Os STUI foram avaliados pelo Questionário de Avaliação da Bexiga Hiperativa (OAB-V8) e pelo Escore Internacional de Sintomas Prostáticos (IPSS). A qualidade de vida de forma geral foi avaliada pelo questionário de Satisfação com a Vida (LiSat-9). Todos os pacientes foram submetidos ao estudo videourodinâmico. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 41,1 ± 13,5 anos (intervalo de 13 a 70) e o tempo médio de duração da doença neurológica foi de 33,8 ± 30,8 meses (intervalo de 3 a 135). A avaliação neurológica mostrou pacientes com EDSS médio de 5,3 ± 1,8 (intervalo de 1 a 8,5). O escore médio do OAB-V8 foi de 17,5 ± 14,0 (intervalo de 0 a 40) e de 14,3 ± 10,6 (intervalo de 0 a 35) para o I-PSS. A média da QV geral medida pelo Lisat-9 foi de 38,9 ± 6,8 (intervalo de 26 a 49). Os STUI mais comuns foram urgência em 15 (50%) pacientes, noctúria em 15 (50%), jato urinário fraco em 15 (50%), intermitência em 14 (46,6%), esvaziamento incompleto em 13 (43,3%), hesitação em 13 (43,3%), aumento da frequência urinária em 13 (43,3%) e urge-incontinência em 5 (16%). Os achados urodinâmicos mais comuns foram hiperatividade detrusora (HD) com dissinergia detrusor-esfincteriana (DDE) em 11 (36,6%) pacientes, DDE sem HD em 7 (23,3%), HD sem DDE em 6 (20%), e incontinência urinária de esforço em 1 (3,3%). Cinco (16,6%) pacientes apresentaram estudo videourodinâmico sem anormalidades. Sintomas urinários medidos pelo IPSS e pelo OAB-V8 correlacionaram-se com maior comprometimento neurológico (r=0,42; p=0,018 e r=0,48; p=0,006 respectivamente). Pacientes portadores de DDE foram aqueles que mostraram maior comprometimento neurológico (p=0,027). Da mesma forma, pacientes dissinérgicos apresentaram maiores escores ao I-PSS (p=0,029) e ao OAB-V8 (p=0,008). Pacientes com maior comprometimento neurológico foram aqueles que apresentaram pior QV (r=-0,410; p=0,022). CONCLUSÃO: Encontramos alta prevalência de STUI e disfunção miccional em portadores de NMO, sendo DDE e a HD as anormalidades urodinâmicas mais frequentes. Dissinergia detrusor-esfincteriana e STUI se correlacionam com a gravidade da doença neurológica. A severidade da doença neurológica correlaciona-se com a qualidade de vida geral / INTRODUCTION: Neuromyelitis optica (NMO) and its limited forms are demyelinating autoimmune diseases of the central nervous system that preferentially affects the spinal cord and optic nerve. Several clinical forms of NMO spectrum disorders (NMO-SD) have been described and range from a limited event of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) to relapsing NMO. The neurological damage in these patients may lead to a range of autonomic dysfunctions, including voiding dysfunction. OBJECTIVES: To determine the prevalence and characteristics of the lower urinary tract symptoms (LUTS) and the urodynamic findings in patients with NMO-SD and analyze their correlations with the level of neurological damage and quality of life (QoL). METHODS: We evaluated 30 patients (23 women and 7 men) with an established diagnosis of NMO-SD based on stringent criteria. All patients were invited to participate irrespective of the presence of LUTS. Neurological impairment was assessed with the Expanded Disability Status Scale (EDSS), magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord and NMO-IgG status. LUTS were evaluated with the Overactive Bladder V8 (OAB-V8) questionnaire and by the International Prostate Symptom Score (I-PSS). Quality of Life was evaluated using the Life Satisfaction questionnaire (LiSat-9). All patients underwent videourodynamics, transabdominal urinary tract sonography, urine culture and serum creatinine levels. RESULTS: The mean age of the patients was 41.1 ± 13.5 years (range 13 to 70) and the mean time of neurological disease duration was 33.8 ± 30.8 months (range 3 to 135). Neurological evaluation showed a mean EDSS score of 5.3 ± 1.8 (range 1 to 8.5). The mean OAB-V8 score was 17.5 ± 14.0 (range 0 to 40) and the mean I-PSS score was 14.3 ± 10.6 (range of 0 to 35). Mean general QoL measured by the Lisat-9 was 38.9 ± 6.8 (range 26 to 49). The most common urinary symptoms were urgency in 15 (50%) patients, nocturia in 15 (50%), weak urinary stream in 15 (50%), intermittence in 14 (46.6%), incomplete emptying in 13 (43.3%), hesitation in 13 (43.3%), increased urinary frequency in 13 (43.3%) and urge-incontinence in 5 (16,6%). The most frequent urodynamic findings were detrusor overactivity (DO) with sphincter dyssinergia (DSD) in 11 (36.6%) patients, DSD alone in 7 (23.3%), DO without DSD in 6 (20%) and stress urinary incontinence (SUI) in 1 (3.3%). Five (16.6%) patients had normal findings. Voiding dysfunction assessed by I-PSS and OAB-V8 increased with the degree of neurological impairment (r=0.42; p=0.018 and r=0.48; p=0.006 respectively). Patients with DSD had significantly higher symptoms based in the I-PSS (p=0.029) as well as the OAB- V8 scores (p=0.008) and greater neurological impairment (p=0.027). Patients with more severe neurological impairment were associated with worse Qol (r=-0.410; p=0.022). CONCLUSION: We have shown a high prevalence of LUTS and voiding dysfunction, with DSD and DO as the main urodynamic findings. Detrusor-sphincter dyssinergia and LUTS correlates with more severe neurological impairment. The severity of neurological impairment correlates with QoL

OBJETIVO: avaliar a capacidade do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total (PERG) e multifocal (PERGmf) de detectar alterações funcionais da retina em pacientes com afecções desmielinizantes e compressivas da via óptica anterior; estudar a correlação entre as amplitudes do PERG e PERGmf com as espessuras das camadas internas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica (TCO) e com a perda de campo visual avaliada pela perimetria computadorizada padrão (PCP). MÉTODOS: cento e cinquenta e dois olhos de 28 pacientes com esclerose múltipla (EM), 38 com espectro da neuromielite óptica (NMO) com ou sem neurite óptica (NO) prévia e 30 olhos de 26 controles normais foram submetidos ao PERG, à TCO para avaliação da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) peripapilar e camadas internas da retina na mácula e à PCP. Os olhos estudados foram divididos em 4 grupos: grupo 1. EM com NO; grupo 2. EM sem NO; grupo 3. NMO; grupo 4. Mielite transversa longitudinal extensa. Os achados foram comparados utilizando-se as equações de estimativas generalizadas. As correlações entre os achados do PERG, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. Para avaliação dos pacientes com doenças compressivas da via óptica anterior, foram estudados 25 olhos de pacientes com defeito campimétrico temporal e atrofia em banda (AB) do nervo óptico decorrente de compressões quiasmáticas já tratadas e 25 olhos de 25 controles normais pelo PERGmf, a TCO e a PCP. As comparações entre olhos com AB e controles foram feitas usando análise de variância (ANOVA). As correlações entre achados do PERGmf, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. RESULTADOS: comparado com controles, as amplitudes do PERG foram significativamente reduzidas em olhos de pacientes com NMO e EM com NO, mas não mostraram diferenças significativas em olhos de pacientes com EM sem NO e mielite transversa longitudinal extensa. Correlações significantes foram encontradas entre os valores de amplitude de N95, a espessura da camada de células ganglionares da retina e a espessura da CFNR peripapilar. As reduções de amplitudes do PERG também foram significativamente associadas à perda de sensibilidade do campo visual. Na avaliação de pacientes com AB do nervo óptico, as amplitudes do PERGmf foram significativamente reduzidas nos quadrantes temporais quando comparados com controles. Não houve diferenças de amplitude nos setores nasais. Correlações significativas foram encontradas entre as amplitudes do PERGmf, a espessura macular total e a CFNR peripapilar no setor temporal e a perda de sensibilidade do campo visual. CONCLUSÕES: O PERG foi capaz de detectar perda funcional em pacientes com EM e NMO com NO prévia e suas amplitudes foram significativamente correlacionadas com a espessura das camadas internas da retina e camada de fibras nervosas peripapilar. As amplitudes do PERGmf foram capazes de demonstrar perda funcional em pacientes com AB do nervo óptico e apresentaram correlações significantes com a perda de sensibilidade do campo visual e as medidas de espessura macular total e da CFNR peripapilar / PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and multifocal (mf) pattern electroretinogram (PERG) parameters to detect functional changes of the retina in patients with demyelinating and compressive diseases of the anterior visual pathway; to study the relationship between the PERG (full field and multifocal) amplitudes, optical coherence tomography (OCT)-measured inner retinal layers measurements and visual field sensitivity loss on standard automated perimetry (SAP). METHODS: one hundred fifty-two eyes of 28 patients with multiple sclerosis (MS), 38 with neuromyelitis optica (NMO) spectrum with or without previous episodes of optic neuritis (ON) and 30 eyes of 26 normal controls underwent PERG, OCT macular and peripapillary retinal nerve fiber layer measurements and SAP. The eyes of the patients were divided into 4 groups: group 1. EM with ON; group 2. EM without ON; group 3. NMO; group 4. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). The findings were compared using the generalized estimating equations (GEE). The correlations between the findings of the PERG, OCT and SAP were assessed by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. For evaluation of patients with compressive diseases of the anterior visual pathway, 25 eyes of patients with temporal visual field defect and band atrophy (BA) of the optic nerve due to chiasmal compression and 25 eyes of 25 normal controls were studied by mfPERG, OCT and SAP. Comparisons between BA and control eyes were made using variance analysis (ANOVA). The correlations between the findings mfPERG, OCT and SAP were evaluated by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. RESULTS: compared to controls, PERG amplitudes were significantly reduced in eyes of patients with MS with ON and NMO, but not in eyes with MS without ON and longitudinal extensive transverse myelitis. Significant correlations were found between N95 amplitudes values, OCT-measured macular ganglion cell layer thickness, total retinal thickness, and temporal peripapillary RNFL thickness.The reduced mfPERG amplitudes were also significantly associated with loss of visual field sensitivity. In the evaluation of patients with BA of the optic nerve, mfPERG amplitudes were significantly reduced in the temporal quadrants when compared with controls. There were no differences in the amplitudes values in the nasal sectors. Significant correlations were found between mfPERG amplitudes, OCT-measured total macular thickness and peripapillary RNFL in the temporal sector and the loss of sensitivity of the visual field. CONCLUSIONS: full-field PERG measurements were able to detect functional loss in patients with MS and NMO with previous episodes of ON and PERG amplitudes were significantly correlated with inner retinal layers thicknesses and peripapillary RNFL. Multifocal PERG amplitudes were able to demonstrate functional loss in patients with BA of the optic nerve and showed significant correlations with visual field sensitivity loss and OCT-measured total macular and peripapillary RNFL thickness

OBJETIVO: avaliar a capacidade do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total (PERG) e multifocal (PERGmf) de detectar alterações funcionais da retina em pacientes com afecções desmielinizantes e compressivas da via óptica anterior; estudar a correlação entre as amplitudes do PERG e PERGmf com as espessuras das camadas internas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica (TCO) e com a perda de campo visual avaliada pela perimetria computadorizada padrão (PCP). MÉTODOS: cento e cinquenta e dois olhos de 28 pacientes com esclerose múltipla (EM), 38 com espectro da neuromielite óptica (NMO) com ou sem neurite óptica (NO) prévia e 30 olhos de 26 controles normais foram submetidos ao PERG, à TCO para avaliação da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) peripapilar e camadas internas da retina na mácula e à PCP. Os olhos estudados foram divididos em 4 grupos: grupo 1. EM com NO; grupo 2. EM sem NO; grupo 3. NMO; grupo 4. Mielite transversa longitudinal extensa. Os achados foram comparados utilizando-se as equações de estimativas generalizadas. As correlações entre os achados do PERG, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. Para avaliação dos pacientes com doenças compressivas da via óptica anterior, foram estudados 25 olhos de pacientes com defeito campimétrico temporal e atrofia em banda (AB) do nervo óptico decorrente de compressões quiasmáticas já tratadas e 25 olhos de 25 controles normais pelo PERGmf, a TCO e a PCP. As comparações entre olhos com AB e controles foram feitas usando análise de variância (ANOVA). As correlações entre achados do PERGmf, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. RESULTADOS: comparado com controles, as amplitudes do PERG foram significativamente reduzidas em olhos de pacientes com NMO e EM com NO, mas não mostraram diferenças significativas em olhos de pacientes com EM sem NO e mielite transversa longitudinal extensa. Correlações significantes foram encontradas entre os valores de amplitude de N95, a espessura da camada de células ganglionares da retina e a espessura da CFNR peripapilar. As reduções de amplitudes do PERG também foram significativamente associadas à perda de sensibilidade do campo visual. Na avaliação de pacientes com AB do nervo óptico, as amplitudes do PERGmf foram significativamente reduzidas nos quadrantes temporais quando comparados com controles. Não houve diferenças de amplitude nos setores nasais. Correlações significativas foram encontradas entre as amplitudes do PERGmf, a espessura macular total e a CFNR peripapilar no setor temporal e a perda de sensibilidade do campo visual. CONCLUSÕES: O PERG foi capaz de detectar perda funcional em pacientes com EM e NMO com NO prévia e suas amplitudes foram significativamente correlacionadas com a espessura das camadas internas da retina e camada de fibras nervosas peripapilar. As amplitudes do PERGmf foram capazes de demonstrar perda funcional em pacientes com AB do nervo óptico e apresentaram correlações significantes com a perda de sensibilidade do campo visual e as medidas de espessura macular total e da CFNR peripapilar / PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and multifocal (mf) pattern electroretinogram (PERG) parameters to detect functional changes of the retina in patients with demyelinating and compressive diseases of the anterior visual pathway; to study the relationship between the PERG (full field and multifocal) amplitudes, optical coherence tomography (OCT)-measured inner retinal layers measurements and visual field sensitivity loss on standard automated perimetry (SAP). METHODS: one hundred fifty-two eyes of 28 patients with multiple sclerosis (MS), 38 with neuromyelitis optica (NMO) spectrum with or without previous episodes of optic neuritis (ON) and 30 eyes of 26 normal controls underwent PERG, OCT macular and peripapillary retinal nerve fiber layer measurements and SAP. The eyes of the patients were divided into 4 groups: group 1. EM with ON; group 2. EM without ON; group 3. NMO; group 4. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). The findings were compared using the generalized estimating equations (GEE). The correlations between the findings of the PERG, OCT and SAP were assessed by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. For evaluation of patients with compressive diseases of the anterior visual pathway, 25 eyes of patients with temporal visual field defect and band atrophy (BA) of the optic nerve due to chiasmal compression and 25 eyes of 25 normal controls were studied by mfPERG, OCT and SAP. Comparisons between BA and control eyes were made using variance analysis (ANOVA). The correlations between the findings mfPERG, OCT and SAP were evaluated by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. RESULTS: compared to controls, PERG amplitudes were significantly reduced in eyes of patients with MS with ON and NMO, but not in eyes with MS without ON and longitudinal extensive transverse myelitis. Significant correlations were found between N95 amplitudes values, OCT-measured macular ganglion cell layer thickness, total retinal thickness, and temporal peripapillary RNFL thickness.The reduced mfPERG amplitudes were also significantly associated with loss of visual field sensitivity. In the evaluation of patients with BA of the optic nerve, mfPERG amplitudes were significantly reduced in the temporal quadrants when compared with controls. There were no differences in the amplitudes values in the nasal sectors. Significant correlations were found between mfPERG amplitudes, OCT-measured total macular thickness and peripapillary RNFL in the temporal sector and the loss of sensitivity of the visual field. CONCLUSIONS: full-field PERG measurements were able to detect functional loss in patients with MS and NMO with previous episodes of ON and PERG amplitudes were significantly correlated with inner retinal layers thicknesses and peripapillary RNFL. Multifocal PERG amplitudes were able to demonstrate functional loss in patients with BA of the optic nerve and showed significant correlations with visual field sensitivity loss and OCT-measured total macular and peripapillary RNFL thickness

INTRODUÇÃO: Neuromielite óptica (NMO) e suas formas limitadas são doenças desmielinizantes autoimunes do sistema nervoso central que acometem preferencialmente a medula espinhal e o nervo óptico. Várias formas clínicas do espectro da NMO (NMO-SD) tem sido descritas e incluem desde um evento único de mielite transversa longitudinalmente extensa (MTLE) à NMO recorrente. O comprometimento neurológico destes pacientes pode levar a diversas disfunções autonômicas, incluindo disfunção miccional. OBJETIVOS: Determinar a prevalência e as características dos sintomas do trato urinário inferior (STUI) e dos achados urodinâmicos em pacientes portadores de NMO-SD, e analisar suas associações com o grau de comprometimento neurológico e qualidade de vida (QV). MÉTODOS: Avaliamos 30 pacientes (23 mulheres e 7 homens) com diagnóstico estabelecido de NMO-SD, que foram convidados a participar do estudo a despeito de apresentarem ou não STUI. A avaliação neurológica foi realizada por meio da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS), ressonância magnética de crânio e coluna vertebral, e dosagem de NMOIgG. Os STUI foram avaliados pelo Questionário de Avaliação da Bexiga Hiperativa (OAB-V8) e pelo Escore Internacional de Sintomas Prostáticos (IPSS). A qualidade de vida de forma geral foi avaliada pelo questionário de Satisfação com a Vida (LiSat-9). Todos os pacientes foram submetidos ao estudo videourodinâmico. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 41,1 ± 13,5 anos (intervalo de 13 a 70) e o tempo médio de duração da doença neurológica foi de 33,8 ± 30,8 meses (intervalo de 3 a 135). A avaliação neurológica mostrou pacientes com EDSS médio de 5,3 ± 1,8 (intervalo de 1 a 8,5). O escore médio do OAB-V8 foi de 17,5 ± 14,0 (intervalo de 0 a 40) e de 14,3 ± 10,6 (intervalo de 0 a 35) para o I-PSS. A média da QV geral medida pelo Lisat-9 foi de 38,9 ± 6,8 (intervalo de 26 a 49). Os STUI mais comuns foram urgência em 15 (50%) pacientes, noctúria em 15 (50%), jato urinário fraco em 15 (50%), intermitência em 14 (46,6%), esvaziamento incompleto em 13 (43,3%), hesitação em 13 (43,3%), aumento da frequência urinária em 13 (43,3%) e urge-incontinência em 5 (16%). Os achados urodinâmicos mais comuns foram hiperatividade detrusora (HD) com dissinergia detrusor-esfincteriana (DDE) em 11 (36,6%) pacientes, DDE sem HD em 7 (23,3%), HD sem DDE em 6 (20%), e incontinência urinária de esforço em 1 (3,3%). Cinco (16,6%) pacientes apresentaram estudo videourodinâmico sem anormalidades. Sintomas urinários medidos pelo IPSS e pelo OAB-V8 correlacionaram-se com maior comprometimento neurológico (r=0,42; p=0,018 e r=0,48; p=0,006 respectivamente). Pacientes portadores de DDE foram aqueles que mostraram maior comprometimento neurológico (p=0,027). Da mesma forma, pacientes dissinérgicos apresentaram maiores escores ao I-PSS (p=0,029) e ao OAB-V8 (p=0,008). Pacientes com maior comprometimento neurológico foram aqueles que apresentaram pior QV (r=-0,410; p=0,022). CONCLUSÃO: Encontramos alta prevalência de STUI e disfunção miccional em portadores de NMO, sendo DDE e a HD as anormalidades urodinâmicas mais frequentes. Dissinergia detrusor-esfincteriana e STUI se correlacionam com a gravidade da doença neurológica. A severidade da doença neurológica correlaciona-se com a qualidade de vida geral / INTRODUCTION: Neuromyelitis optica (NMO) and its limited forms are demyelinating autoimmune diseases of the central nervous system that preferentially affects the spinal cord and optic nerve. Several clinical forms of NMO spectrum disorders (NMO-SD) have been described and range from a limited event of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) to relapsing NMO. The neurological damage in these patients may lead to a range of autonomic dysfunctions, including voiding dysfunction. OBJECTIVES: To determine the prevalence and characteristics of the lower urinary tract symptoms (LUTS) and the urodynamic findings in patients with NMO-SD and analyze their correlations with the level of neurological damage and quality of life (QoL). METHODS: We evaluated 30 patients (23 women and 7 men) with an established diagnosis of NMO-SD based on stringent criteria. All patients were invited to participate irrespective of the presence of LUTS. Neurological impairment was assessed with the Expanded Disability Status Scale (EDSS), magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord and NMO-IgG status. LUTS were evaluated with the Overactive Bladder V8 (OAB-V8) questionnaire and by the International Prostate Symptom Score (I-PSS). Quality of Life was evaluated using the Life Satisfaction questionnaire (LiSat-9). All patients underwent videourodynamics, transabdominal urinary tract sonography, urine culture and serum creatinine levels. RESULTS: The mean age of the patients was 41.1 ± 13.5 years (range 13 to 70) and the mean time of neurological disease duration was 33.8 ± 30.8 months (range 3 to 135). Neurological evaluation showed a mean EDSS score of 5.3 ± 1.8 (range 1 to 8.5). The mean OAB-V8 score was 17.5 ± 14.0 (range 0 to 40) and the mean I-PSS score was 14.3 ± 10.6 (range of 0 to 35). Mean general QoL measured by the Lisat-9 was 38.9 ± 6.8 (range 26 to 49). The most common urinary symptoms were urgency in 15 (50%) patients, nocturia in 15 (50%), weak urinary stream in 15 (50%), intermittence in 14 (46.6%), incomplete emptying in 13 (43.3%), hesitation in 13 (43.3%), increased urinary frequency in 13 (43.3%) and urge-incontinence in 5 (16,6%). The most frequent urodynamic findings were detrusor overactivity (DO) with sphincter dyssinergia (DSD) in 11 (36.6%) patients, DSD alone in 7 (23.3%), DO without DSD in 6 (20%) and stress urinary incontinence (SUI) in 1 (3.3%). Five (16.6%) patients had normal findings. Voiding dysfunction assessed by I-PSS and OAB-V8 increased with the degree of neurological impairment (r=0.42; p=0.018 and r=0.48; p=0.006 respectively). Patients with DSD had significantly higher symptoms based in the I-PSS (p=0.029) as well as the OAB- V8 scores (p=0.008) and greater neurological impairment (p=0.027). Patients with more severe neurological impairment were associated with worse Qol (r=-0.410; p=0.022). CONCLUSION: We have shown a high prevalence of LUTS and voiding dysfunction, with DSD and DO as the main urodynamic findings. Detrusor-sphincter dyssinergia and LUTS correlates with more severe neurological impairment. The severity of neurological impairment correlates with QoL

Made available in DSpace on 2015-06-26T13:08:44Z (GMT). No. of bitstreams: 2 stella_aparecida_iff_mest_2013.pdf: 2260165 bytes, checksum: eb12d331363220960351de6e8f16c16d (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2013 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, Brasil. / As lesões tumefativas desmielinizantes (LTD) do SNC apresentam extrema dificuldade diagnóstica em virtude da similaridade clínica e radiológica com outras entidades nosológicas, incluindo doenças neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Frequentemente, o caráter indefinido das lesões aponta para a necessidade de biópsia cerebral com alto risco de morbidade. Portanto, o reconhecimento das características neurorradiológicas da LTD é fundamental para evitar a utilização de procedimentos invasivos. Na prática clínica, os exemplos das formas tumefativas não tumorais são os seguintes: esclerose múltipla (EM), neuromielite óptica (NMO), doença de Schilder e encefalomielite agudadisseminada (ADEM).Objetivo e Métodos: Analisar, através de revisão sistemática da literatura, quais ferramentas diagnósticas clínicas, radiológicas e laboratoriais são utilizadas pelos autores na investigação da etiologia das LTDs do SNC na infância.Resultados: As doenças desmielinizantes encontradas foram as seguintes: EM em 36% dos casos; LTD, sem classificação específica, em 27%; ADEM 17%;doença de Schilder 13 % e NMO 7%. De todos os casos estudados, em 45% houve recorrência de eventos desmielinizantes. Não há protocolo definido em relação aos tipos de exame solicitados nem a sequência apropriada ou oportunidade de indicá-los. Os exames mais realizados pelos autores foram os seguintes: RM de crânio, exame histopatológico, pesquisa de bandas oligoclonais e índice de IgG no líquor, RM de coluna e pesquisa de anticorpo antiaquaporina 4. Conclusão: A análise da literatura mostra que os dados mais relevantes para se definir o diagnóstico das LTDs são obtidos através da história e evolução clínica dos pacientes, e exames de neuroimagem; é fundamental que pacientes portadores de LTD sejam acompanhados a médio/longo prazo na tentativa de aumentar as possibilidades diagnósticas; não existe protocolo universal de abordagem das LTDs; há necessidade incondicional de implementação de fluxo de procedimentos capazes de orientar o diagnóstico das LTDs na infância e adolescência. / Introduction: The tumefactive demyelinating lesions (TDL) of the CNS have extremely difficult diagnosis due to the clinical and radiological similarity with other nosological entities, including neoplastic, inflammatory and infectious diseases. Commonly, the undefined character of the lesions points to the need of brain biopsy with high risk of morbidity. Thus, the recognition of neuroradiological characteristics of the TDL is critical to avoid the use of invasive procedures. In the clinical practice, the examples of the non tumorous forms of tumefactive lesions are the following: multiple sclerosis (MS), optic neuromyelitis (ONM), Schilder`s disease and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Objective and Methods: Analysis, through the systematic review of the literature, which clinic, radiological and laboratorial diagnostic tools are used by the authors in the investigation of the etiology of the TDL`s of the CNS in the childhood. Results: The following demyelinating diseases have been found: MS in 36% of the cases; TDL without a specific classification in 27%; ADEM 17%;Schilder`s disease 13 % and ONM 7%. Considering all the cases studied, in 45% had recurrence of demyelinating events. There is no defined protocol with respect to the types with medical exams requested neither the appropriate sequence or the opportunity of indicate them. The medical exams more conducted by the authors were the following: MRI of skull,histopathological exam, research of oligoclonal bands and IgGindex in the liquor, MRI of spine and research of anti-aquaporin-4 antibody. Conclusion: The analysis of the literature shows that the most relevant data to define the diagnosis of the TDLs are obtained through the history and clinical evolution of the patients and neuroimaging tests.It is critical that the patients with TDL be accompanied over the medium/long term in an attempt of increase the diagnostic possibilities; there is not an universal protocol of approach of the TDL; there is unconditional necessity of implementation of flow of procedures able to guide the diagnosis of the TDLs in the childhood and adolescence.

Introdução: Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central associado com auto anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-Ab) em até 90% dos casos e com anticorpo anti glicoproteína de mielina oligodendrocítica (MOG-IgG) em cerca de 20% dos indivíduos negativos para AQP4-Ab. A apresentação clínica típica do NMO inclui neurite óptica grave (ON), mielite transversa longitudinalmente extensa (MTLE) e lesões do tronco encefálico conhecidas por causar náuseas,vômitos e soluços intratáveis. A dor é um dos sintomas mais frequentes e incapacitantes dessa síndrome. Sabe-se que afeta até 85% dos indivíduos, que é mais intensa e responde menos aos tratamentos usuais quando comparados aos pacientes com esclerose múltipla. O objetivo deste estudo foi caracterizar as síndromes dolorosas em indivíduos na fase crônica livre de recidiva da NMO. A doença também foi considerada um bom modelo para estudar os mecanismos de dor após lesão medular. Métodos: Trata-se de um estudo longitudinal, composto por duas avaliações. A avaliação para entrada no estudo consistiu em um exame neurológico complete padronizado, a fim de determinar as síndromes dolorosas principal e secundária de acordo com seu mecanismo e nível. Os pacientes foram convidados a preencher questionários avaliando a dor (Inventário breve de dor [BPI], Questionário de dor McGill [MPQ], inventário de sintomas de dor neuropática [NPSI]), espasmos tônicos dolorosos, sinal de Lhermitte, incapacidade (EDSS, Barthel ADL), ansiedade e depressão (escala hospitalar de ansiedade e depressão [HADS]), catastrofização (escala de pensamentos catastróficos na dor [PCTS]), disfunção urinária e fecal (questionário de bexiga hiperativa [OABV8], escore de sintomas prostáticos internacionais [IPSS]). Também foram realizados teste quantitativo sensitivo (QST) em área controle (com sensibilidade normal) e área de maior dor e medidas de excitabilidade cortical bilaterais (CE). Imagens prévias de ressonância magnética de encéfalo e medula espinhal foram revistos. Foi realizada uma consulta de acompanhamento entre 6 e 18 meses após a primeira visita, na qual a síndrome dolorosa principal foi reavaliada e os pacientes foram solicitados a preencher questionários (DN-4, BPI, MPQ, BPI, NPSI) sobre a dor. Resultados: Setenta e dois pacientes foram incluídos. Foram identificados 53 (73,6%) indivíduos com dor crônica e 19 (26,3%) sem dor. Quarenta (55,6%) pacientes apresentaram dor neuropática (NP) e 13 (18,1%) dor não neuropática (não-NP). Entre os 53 indivíduos com dor crônica, 38 (71,7%) tinham mais de uma síndrome dolorosa. Dor neuropática no nível sensitivo foi a síndrome dolorosa mais prevalente, sendo observada em 31 doentes (58,5% do total de pacientes com dor). O grupo com dor não-neuropática teve dor lombar como a síndrome mais comum, afetando 8 (61,5%) indivíduos. O grupo com dor neuropática teve um número significativamente maior de dermátomos afetados por alodínea dinâmica (0,8 ± 1,6, comparado a zero dermátomos nos outros 2 grupos, p = 0,004) e estática (0,7 ± 1,3 comparado a 0 no grupo com dor não-neuropática e 0,1 ± 0,5 dermátomos no grupo sem dor). A hiperpatia em nível foi significativamente mais prevalente no grupo com dor neuropática: 39 (97,5%) nesse grupo, contra 10 (76,9%) e 12 (68,4%) nos grupos dor não-neuropática e sem dor (p = 0,013). Os pacientes com dor neuropática apresentaram desempenho significativamente pior quando comparados aos sem dor, no PCS-12 (componente físico do SF-12), (32,5 ± 8 e 43,3 ± 11, respectivamente). O PCS-12 correlacionou-se com a intensidade da dor no BPI nos grupos dor neuropática (r = -0,387, p = 0,014) e não-neuropática (r = -0,734, p = 0,004). Dentro do grupo com dor neuropática, 16 (80%) pacientes relataram prurido na área de dor, enquanto apenas 1 (33,3%) paciente com dor não neuropática relatou o mesmo (p < 0,001). O QST apresentou maiores limiares para a detecção de estímulos quentes dentre aqueles com dor neuropática, quando comparado ao grupo com dor não-neuropática (41,3 ± 5,6 e 36,9 ± 3, respectivamente, p = 0,045). As amplitudes do potencial evocado motor a 120 e 140% foram significativamente menores nos dois grupos com dor quando comparados aos pacientes sem dor. A avaliação de acompanhamento foi realizada em 68 pacientes e 50 (73,5%) relataram dor. A dor neuropática do nível foi novamente a síndrome dolorosa mais prevalente, afetando 29 (58%) indivíduos. Três pacientes inicialmente sem dor relataram na o sintoma na segunda visita. A taxa de incidência de dor foi de 17,7 por 100 pessoas-ano. Onze pacientes que haviam relatado dor na entrada do estudo tinham uma síndrome de dor diferente na segunda avaliação (20,8% da amostra original). O grupo com dor neuropática teve uma diminuição significativa na intensidade do BPI (de 5,6 ± 1,9 para 4,8 ± 2, p = 0,039). O escore total do MPQ diminuiu significativamente em ambos os grupos com dor neuropática (de 9 ± 2,4 para 8 ± 3,1, p = 0,014) e naqueles com dor não-neuropática (9,2 ± 2,5 a 7 ± 4, p = 0,031). Conclusão: A dor é prevalente em pacientes com NMO e a dor neuropática de nível é a síndrome mais comum. A incidência de novas dores e alterações nas síndromes dolorosas não está relacionada à nova atividade inflamatória, mas ao dano estrutural permanente crônico na medula espinhal e tronco cerebral secundário à atividade autoimune prévia. A avaliação das síndromes dolorosas é importante para o tratamento correto desse sintoma e deve ser reavaliada regularmente, mesmo em pacientes sem novas recidivas clínicas / Introduction: Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system. It is associated with anti-aquaporin 4 autoantibody (AQP4-Ab) in up to 90% of cases and with anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) in around 20% of subjects negative to AQP4-Ab. The typical clinical presentation of NMOSD includes severe optic neuritis (ON), longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and brainstem lesions known to cause intractable nausea, vomiting and hiccups. Pain is one of the most frequent and disabling symptoms in this syndrome. It is known to affect up to 85% of subjects with NMO which is more intense and less responsive to usual treatments when compared to multiple sclerosis patients. The aim of this study was to fully characterise all pain syndromes in individuals in the chronic relapse-free phase of NMO. The disease was also deemed a good model to study pain mechanisms in spinal cord injuries. Methods: This is a longitudinal study, comprised by 2 evaluations. The Baseline study entry visit consisted of a full standardized neurological examination, in order to determine the main and secondary pain syndrome according to its mechanism and level. Patients were requested to fill questionnaires evaluating pain (Douleur Neuropathique-4 [DN-4], brief pain inventory [BPI], Short-form McGill Pain Questionnaire [MPQ], Neuropathic pain symptoms inventory [NPSI]), painful tonic spasms, Lhermitte sign, hiccups, orthostatic intolerance, persistent nausea, pruritus, fatigue (modified fatigue scale), Uhthoff phaenomenon, quality of life (SF-12), disability (EDSS, Barthel ADL), anxiety and depression (Hospital anxiety and depression scale [HADS]), catastrophizing (PCTS), urinary and faecal dysfunction(OABV8,IPSS). Quantitative sensory test (QST) and measures of cortical excitability (CE) were performed. Previous brain and spinal cord MRIs were reviewed. A follow up visit was done between 6 and 18 months after the first visit, in which the main pain syndrome was reassessed and patients again were requested to fil pain questionnaires (DN-4, BPI, MPQ, BPI, NPSI) and report painful tonic spasms and Lhermitte sign. Results: Seventy-two patients were included. We identified 53 (73.6%) patients with chronic pain and 19 (26.3%) without any chronic pain syndrome. Forty (55.6%) patients had neuropathic pain (NP) and 13 (18.1%) had non-neuropathic pain (non-NP). Amongst those 53 subjects with chronic pain, 38 (71.7%) had more than one pain syndrome. NP at the sensory level was the most prevalent pain syndrome, being observed in 31 patients (58.5% of the total pain patients). Amid the non-NP patients, low back pain was the most common pain syndrome, affecting 8 (61.5%) subjects. NP group had a significantly higher number of dermatomes affected by allodynia to brush (0.8 ± 1.6, compared to zero dermatomes in the other 2 groups, p = 0.004) and to pressure (0.7 ± 1.3 compared to no 0 in the non-NP group and 0.1 ± 0.5 dermatomes in the no pain group). At-level hyperpathia affected a significantly proportion of patients with NP: 39 (97.5%) in this group, versus 10 (76.9%) and 12 (68.4%) in the non-NP and no pain groups (p= 0.013). Patients with NP had significantly worse performance when compared to those without pain, in the PCS-12 (physical component of the SF-12), (32.5 ± 8 and 43.3 ± 11, respectively). PCS-12 correlated with BPI intensity pain amid NP (r= -0.387, p= 0.014) and non-NP (r= -0.734, p= 0.004) groups. Within the group with neuropathic pain, 16 (80%) of patients reported itching on the pain area, whereas only 1 (33.3%) patient with non-neuropathic pain reported the same (p < 0.001). QST showed higher thresholds for warm stimuli detection within NP group, when compared to non-NP (41.3 ± 5.6 and 36.9 ± 3, respectively, p= 0.045) group. Motor evoked potential amplitudes at 120 and 140% were significantly lower in both groups with pain when compared to those without pain. The follow up assessment was done in 68 patients and 50 (73.5%) reported pain. At-level NP was the most prevalent syndrome, affecting 29 (58%) subjects. Three patients initially without pain reported it in the follow up visit. Incidence rate of pain was 17.7per 100 persons-year. Eleven patients who had reported pain upon study entry had a different pain syndrome on the second evaluation (20.8% of the original sample). NP group had a significant decrease in BPI intensity (from 5.6± 1.9 to 4.8±2, p= 0.039). MPQ total score significantly decreased in both groups with NP (from 9±2.4 to 8±3.1, p=0.014) and in those with non-NP (9.2±2.5 to 7±4, p=0.031). Conclusion: Pain is prevalent in patients with NMO and at-level NP is the most common syndrome. The incidence of new pain and changes in its syndromes is not related to new inflammatory activity but to the permanent chronic structural damage in the spinal cord and brainstem secondary to previous autoimmune activity. Assessment of pain syndromes is important for its treatment and they should be re-evaluated regularly even in patients without new clinical relapses

Objetivos: avaliar as alterações morfofuncionais da retina de pacientes com esclerose múltipla (EM) e espectro da neuromielite óptica (ENMO), com ou sem histórico de neurite óptica (NO), por meio de eletrorretinografia de campo total e multifocal (ERGct / ERGmf) e a tomomografia de coerência óptica (TCO). Avaliar as correlações de tais achados entre si e com o potencial evocado visual (PEV), o campo visual (CV) e a sensibilidade ao contraste (SC). Métodos: Pacientes com EM (n = 30), ENMO (n = 30) e controles (n = 29) foram submetidos a avaliação oftalmológica completa incluindo CV, TCO, ERGct, ERGmf, PEV e medida da SC. Os olhos foram distribuídos em 5 grupos: EM com ou sem história de NO (EM + NO e EM - NO), ENMO com ou sem NO (ENMO + NO e ENMO - NO) e controles. Com a TCO foram medidas as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina na região macular (CFNRm), camada de células ganglionares (CCG), camada plexiforme interna (CPI), camada nuclear interna (CNI), camada plexiforme externa (CPE), camada nuclear externa (CNE), complexo camada de fotorreceptores + epitélio pigmentário da retina(CFR+EPR) e da camada de fibras nervosas peripapilar (CFNRp). Dados das ondas a, b e potenciais oscilatórios (POs) do ERGct, medidas de amplitude e latência de N1 e P1 do ERGmf, ondas do PEV e medidas do desvio da normalidade do CV foram analisados. Os grupos foram comparados usando equações estimadas generalizadas. Correlações entre as medidas foram avaliadas. Resultados: Redução da sensibilidade do desvioda normalidade do CV, da SC e aumento da latência das ondas do PEV foram identificadas para ambos os grupos. Nos pacientes ENMO+NO apresentaram redução de amplitude ao PEV em relação aos controles, diferentemente aos demais grupos. As medidas de espessura da CCG e da CPI foram significativamente menores nos grupos de olhos dos pacientes em relação aos controles. A RNFLm foi menor em todos os grupos de olhos de pacientes, exceto o grupo ENMO-NO. Não foi observada diferença significativa entre os grupos de olhos estudados nas comparações referenetes às demais camadas da retina. Comparado aos controles, as amplitudes do POs foram maiores nos olhos de pacientes com ENMO, enquanto as latências de N1 e P1 do ERGmf foram menor nos olhos de pacientes com EM. Essas anormalidades foram fortemente correlacionadas com a espessura da camada retiniana intermediária e externa. Os achados do PEV, assim como do CV e SC, se correlacionaram fortemente com as camadas retinianas. Conclusões: as camadas retinianas internas se mostraram reduzidas à TCO tanto nos olhos de pacientes com EM quanto no naqueles com ENMO, mas os achados POs e ERGmf sugerem também envolvimento das outras camadas retinianas nessas afecções. O PEV apresentou alterações distintas para cada doença. O uso combinado da TCO, do ERG e PEV podem ajudar a entender como as duas condições diferem em relação aos danos retinianos / Objectives: To evaluate the morphofunctional alterations of the retina of patients with multiple sclerosis (MS) and spectrum of neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), with or without a history of optic neuritis (ON), using full field electroretinogram (ERG) and multifocal electroretinography (mf- ERG) and optical coherence tomography (OCT). To evaluate the correlations of such findings among themselves and with visual evoked potential (VEP), visual field (VF) and contrast sensitivity (CS). Methods: Patients with MS (n = 30), NMOSD (n = 30) and healthy controls (n = 29) were submitted to a complete ophthalmologic evaluation including VF, OCT, ERG, mf-ERG, VEP and SC measurement. The eyes were distributed in 5 groups: MS with or without history of ON (MS + ON and MS - ON), NMOSD with or without ON (NMOSD + ON and NMOSD - ON) and controls. With the OCT were measured the thickness of the retinal nerve fiber layers in the macular region (mRNFL), ganglion cell layer (GCL), inner plexiform layer (IPL), inner nuclear layer (INL), outer plexiform layer (OPL), outer nuclear layer (ONL), photoreceptor layer (PHOT) and peripapillary retinal nerve fiber layer (pRNFL). The data of the a- and b-waves and oscillatory potentials (OPs) of the ERG, amplitude and peak time of N1 and P1 of mf-ERG, waves of the VEP and VF deviation were analyzed. The groups were compared using generalized estimating equations. Correlations between measurements were evaluated. Results: Reduction of the oVF deviation, CS and increased VEP wave\'s peak times were identified for both groups. In the NMOSD + ON patients, an amplitude redeuction was found in the VEP in relation to the controls, unlike the other groups. The thickness of GCL and IPL was significantly lower in patients\' eyes than controls. mRNFL was lower in all patients, but NMOSD-ON. No significant difference was observed for the remaining layers. Compared to controls, the amplitudes of the POs were higher in the NMOSD group, whereas the mf-ERG\'s N1 and P1 peak time was lower in the MS patients. These abnormalities were strongly correlated with the thickness of the intermediate and outer retinal layers. The findings of the VEP, as well as the VF and SC, correlated strongly with the retinal layers. Conclusions: the inner retinal layers were reduced in both the MS and the NMOSD, but the findings OPs and mf-ERG suggest involvement of the other retinal layers. The VEP presented different alterations for each disease. The combination of OCT, ERG and VEP may help to understand how the two conditions differ in relation to retinal damage