Objetivos: determinar a taxa de falha da ventilação não invasiva (VNI) em crianças em pós operatório (PO) de cirurgia cardíaca com insuficiência respiratória (IResp) pós extubação e identificar seus fatores preditivos de sucesso. Tipo de estudo: coorte prospectivo. Local: Unidade de terapia intensiva pediátrica de três hospitais terciários de São Paulo, Brasil. Sujeitos: Pacientes consecutivos pediátricos menores que 18 anos com diagnóstico de cardiopatia congênita que foram submetidos a cirurgia cardíaca corretiva ou paliativa e apresentaram IResp em até 48 horas após a extubação sendo tratados com VNI. Intervenção: nenhuma. Métodos e resultados principais: a coleta de dados foi realizada entre 2011 e 2014, analisados 170 pacientes. Foi considerado falha da VNI a necessidade de reintubação orotraqueal em até 48 horas após o término do uso da VNI. Nenhum paciente apresentou parada cardiorrespiratória durante o uso da VNI, nem outra complicação que interrompesse seu uso. 61,8% tiveram sucesso na utilização de VNI, não necessitando de reintubação. A mediana de idade foi de 2 meses. Os sujeitos foram divididos em grupo sucesso da VNI e falha para a análise. A análise estatística foi realizada com os testes qui-quadrado, Mann-Whitney ou testes t-Student, realizada após a regressão logística univariada e multivariada para os com p < 0,05. As seguintes variáveis não apresentaram diferença estatística, entre os grupos: tempo circulação extracorpórea (p=0,669), hipertensão pulmonar (p=0,254), síndrome genética (p=0,342), RACHS-1 (p=0,097), idade (p=0,098), tempo ventilação mecânica invasiva (VMI) (p=0,186) e tempo VNI (p=0,804). O sexo masculino apresentou maior incidência de sucesso da VNI com p=0,013. Todos os parâmetros ventilatórios utilizados na VNI foram coletados e apresentaram p < 0,05. Na análise multivariada, apenas influenciaram na ocorrência de falha da VNI o gradiente de pressão mínimo (OR 1,45 com p=0,007), a saturação de pulso de oxigênio (SpO2) máxima (OR 0,88 com p=0,011) e a fração inspirada de oxigênio (FiO2) máxima (OR 1,16 com p < 0,001). Conclusão: VNI pode ser utilizada com sucesso em crianças em PO de cirurgia cardíaca que desenvolveram IResp nas 48 horas subsequentes à extubação, utilização de maior gradiente de pressão e maiores FiO2 são fatores associados com maior falha da utilização da VNI, utilização da VNI é segura sem a ocorrência de eventos adversos que impossibilitassem a utilização desta terapêutica / Objectives: To determine the rate of failure of noninvasive ventilation (NIV) in postoperative (PO) cardiac surgery in pediatric patients with respiratory failure (RF) after extubation and to identify predictive success factors. Design: prospective cohort study. Setting: Pediatric intensive care unit of three tertiary hospitals in São Paulo, Brazil. Patients: Consecutive pediatric patients under 18 years of age with diagnosis of congenital heart disease who underwent corrective or palliative heart surgery and presented RF within 48 hours after extubation and were treated with NIV. Intervention: none. Measurements and main results: data collected between 2011 and 2014, from 170 patients with 2 months median age. The need for orotracheal reintubation within 48 hours after the end of NIV was considered as NIV failure. No patient presented cardiorespiratory arrest during the use of NIV, nor another complication that interrupted its use. Overall, 61.8% were successful in the use of NIV, not requiring reintubation. Subjects were divided for analysis into successful and failed NIV groups. Statistical analysis used chi-square, Mann-Whitney or Student-t tests, performed after univariate and multivariate logistic regression, for p < 0.05. In the multivariate analysis, only the minimal pressure gradient (OR 1.45 with p = 0.007), the maximum oxygen saturation (SpO2) (OR 0.88 with p = 0.011) and the maximum inspiratory oxygen fraction (FiO2) (OR 1.16 with p < 0.001) influenced NIV failure. All ventilatory parameters used in NIV were collected and affected NIV success, with p < 0.05. The following variables did not present statistical difference between the groups: extracorporeal circulation time (p = 0.669), pulmonary hypertension (p = 0.254), genetic syndrome (p = 0.342), RACHS-1 (p = 0.097), age (p = 0.098), invasive mechanical ventilation (IMV) duration (p = 0.186) and NIV duration (p = 0.804). Conclusion: NIV can be successfully used in children in cardiac surgery postoperative who developed RF in the 48 hours following extubation. Use of higher pressure gradients and higher FiO2 associate with greater failure of NIV use. NIV use is safe, without occurrence of adverse events that prevent its use

INTRODUCCIÓ L’abril de 2009 s’identifica un nou virus de la grip, l’A (H1N1) pdm09, en humans. El juny del mateix any, l’Organització Mundial de la Salut declara l’estat de pandèmia a nivell mundial. La malaltia pel nou virus va afectar centenars de nens al nostre medi durant la temporada 2009-2010. OBJECTIUS - Descriure l'espectre de malaltia per grip A (H1N1) pdm09 moderat i greu (aquells casos que requeriren ingrés en un hospital pediàtric de tercer nivell) en la població pediàtrica en el nostre medi. - Descriure la malaltia per grip A (H1N1) pdm09 en pacients pediàtrics en tractament per leucèmia limfàtica aguda, tant els ingressats com els que es va optar per tractar i seguir ambulatòriament. - Descriure els valors de càrrega viral de grip A (H1N1) pdm09 al moment del diagnòstic en relació amb variables epidemiològiques i clíniques en els pacients ingressats amb clínica respiratòria. PACIENTS I MÈTODES - Es dissenyen tres estudis amb recollida prospectiva de dades epidemiològiques, clíniques, analítiques i microbiològiques de nens amb malaltia confirmada amb detecció del material genètic del virus de la grip A (H1N1) pdm09 en aspirat nasofaringi. Els tres estudis es realitzen en un hospital pediàtric de tercer nivell (Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona) i els resultats es presenten en la memòria d’aquesta tesi. La recollida de dades es porta a terme durant la temporada pandèmica 2009-2010. S'efectuen els procediments estadístics pertinents per al tractament de dades. RESULTATS - El perfil del nen ingressat amb malaltia per grip A (H1N1) pdm09 és el d'un nen prèviament sa preescolar o bé el d'un nen d'edat escolar amb malaltia de base. La dificultat respiratòria i la hipoxèmia són el motiu principal d'ingrés, encara que també s'observen manifestacions extrapulmonars (neurològiques i cardíaques principalment). Les malalties cròniques pulmonars i neurològiques són els grups més importants de pacients que tenen malaltia de base i que requereixen ingrés. D'entre ells, els pacients amb malalties neurològiques suposen el principal grup de malalties cròniques d'entre els que requereixen ingrés a la Unitat de Cures Intensives Pediàtriques (UCIP). En els pacients que requereixen ingrés en UCIP trobem un major temps d'evolució de la malaltia abans d'iniciar el tractament amb oseltamivir i aquest retard en l'inici del tractament antiviral es relaciona amb una major risc d'ingrés en UCIP en el model multivariant. - Els nens amb leucèmia limfàtica aguda en fases de tractament més intensiu presenten una malaltia per grip més greu (broncopneumònia). Els nens en tractament de manteniment no presenten cap complicació amb tractament amb oseltamivir. - Els valors de càrrega viral al diagnòstic es correlacionen negativament amb el temps de durada de la clínica en el moment de fer la recollida de la mostra. Tenir una càrrega viral alta havent passat 5 o més dies des de l'inici de la clínica es relaciona amb un major risc de malaltia greu per grip A (H1N1) pdm09 (necessitat de tractament amb ventilació mecànica invasiva o no invasiva). / “INFLUENZA A(H1N1)PDM09: MODERATE AND SEVERE DISEASE IN THE PEDIATRIC PATIENT. VIRAL LOAD AT DIAGNOSIS AS A BIOMARKER OF SEVERITY.” TEXT: INTRODUCTION A new influenza virus was identified in April 2009 in humans. The influenza A (H1N1) pdm09 disease affected hundreds of children in our country during the pandemic season (2009-2010). OBJECTIVES - To describe the moderate and severe influenza A (H1N1) pdm09 disease (cases requiring for admission in a tertiary pediatric hospital) in children of our setting. - To describe the influenza A (H1N1) pdm09 disease in pediatric patients with acute lymphatic leukemia. - To describe the influenza A (H1N1) pdm09 viral load values at diagnosis in hospitalized children with respiratory symptoms and their relations with epidemiological and clinical variables. PATIENTS AND METHODS - Three different studies were designed and their results are presented. The studies were performed in a tertiary pediatric hospital (Hospital Sant Joan de Déu, University of Barcelona). Data collection was carried out during the pandemic season (2009-2010) in children with confirmed infection with a real-time RT-PCR. RESULTS - A previously healthy infant or a school-aged patient with underlying disease was the profile of the hospitalized child with influenza A (H1N1) pdm09 infection. Respiratory distress and hypoxemia were the main reasons for admission, although extrapulmonary manifestations were also observed (mainly neurological and cardiac). Children with chronic pulmonary diseases or with neurological disorders were the most important groups of patients with an underlying disease of those who required hospitalization. Patients with neurological chronic diseases more often required admission to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). Delays in starting treatment with oseltamivir were associated with an increased risk of admission to PICU in a multivariate model. - Children with acute lymphatic leukemia in intensive treatment phases developed a more severe influenza disease. Children in maintenance treatment phase had not complications. All of them were treated with oseltamivir. - The values of viral load at diagnosis were correlated negatively with the duration of the symptoms at the moment of sampling. To have a high viral load after 5 or more days of the onset of clinical symptoms was associated with an increased risk of severe illness (requiring for mechanical ventilation) due to influenza A (H1N1) pdm09 infection.

Introdução: O período neonatal é uma época de adaptação em que as reações patológicas e fisiológicas às vezes se confundem, sendo as alterações cutâneas comuns neste período. A frequência dessas manifestações tem sido estudada por diversos autores e difere entre os distintos grupos raciais. Na literatura médica, dados recentes mostram que 57 a 99% dos recém-nascidos (RN) apresentam algum achado dermatológico. Métodos: Foram selecionados de forma aleatória aproximadamente 25% dos nascidos vivos nas três maiores maternidades de Porto Alegre, de junho de 2011 a julho de 2012, para serem submetidos ao exame dermatológico realizado por dermatologistas. Resultados: Um total de 2878 neonatos foram examinados em datas mensalmente sorteadas através de um programa estatístico. A maioria dos neonatos eram da raça branca, 95,4% tinham até 48 horas de vida no momento do exame, 50,9% eram do sexo masculino, 54,9% nasceram por parto vaginal e 92,5% das mães realizaram o pré-natal. Dos RN examinados, 96% apresentavam algum achado dermatológico (IC 95%: 95,3-96,6); destes, 89,6% tinham lesões cutâneas transitórias neonatal (IC: 88% a 91%), 40% marca congênita (IC: 38% a 42%), 24,5% tinham alguma pustulose benigna neonatal (IC: 23% a 27%), 1,4% malformação cutânea (IC: 1% a 2%), 3% lesões secundárias ao trauma - incluindo arranhadura (IC: 2 a 4%) e 0,1% doença infecciosa. O achado dermatológico mais frequente foi o lanugo, observado em 40,9% dos RN (IC: 39% a 43%), seguido pela hiperplasia de glândulas sebáceas (35,3% - IC: 34% a 37%), melanocitose dérmica (23,1% - IC: 22% a 25%), eritema tóxico neonatal (21% - IC: 19% a 22%), eritema da pele (19,7% - IC: 18 a 21%), hiperpigmentação da genitália (18,9% - IC: 17% a 20%), mancha salmão (18,8% - IC: 17% a 20%), edema palpebral (17,2% - IC: 16% a 19%), cistos de mília (16,4% - IC 15% a 18%), descamação da pele (12,5% - IC: 11% a 14%), hipertrofia da genitália (11,4% - IC: 10% a 13%), xerose cutânea (10,7% - IC: 10% a 12%). Foi encontrada ainda uma prevalência de 3,4% de melanose pustulosa transitória neonatal (IC: 3% a 4%), 2,2% de mancha mongólica aberrante, 1,2% de nevo congênito, 0,7% de hemangioma ou precursor de hemangioma, 0,5% de pólipo anexial, 0,3% nevo sebáceo e 0,3% de bolhas de sucção. A presença ou não de afecções cutâneas neonatais foi semelhante nas diferentes estações do ano, porém alguns achados foram mais prevalentes em determinada época do ano. Conclusões: Os achados dermatológicos são frequentes em RN e alguns foram mais comuns do que o esperado. Evidenciando a importância do conhecimento das características da pele do bebê durante o período neonatal. A etnia do neonato e os fatores de risco gestacional influenciam na presença de achados dermatológicos neonatais. Enquanto outras características do neonato, como a idade gestacional e o gênero; bem como e as estações do ano podem influenciar na presença de determinadas lesões cutâneas no RN. / Introduction: Skin changes are common during the neonatal period due to physiological and environmental adjustments and to some pathological reactions. The frequency of these events differs among different regions and ethnicities. Recent data show that 57-99% of newborns (NB) have skin alterations. Methods: This study aims to evaluate skin changes in children born in the 3 three major maternities in Porto Alegre, Brazil, from June 2011 to July 2012. Results: A total of 2878 of the neonates were examined in monthly-randomized dates. The majory were Caucasian, 95,4% during the first 48h of life, 50,9% male, 54,9% born by vaginal delivery and 92.5% of the mothers received prenatal care. From the examined NB, 96% had some dermatologic finding (IC 95%: 95,3-96,6): 89.6% transient neonatal skin conditions (IC: 88% a 91%), 40% congenital birthmarks (IC: 38% a 42%), 24.5% had some benign neonatal pustulosis (IC: 23% a 27%), 1.4% had cutaneous malformations (IC: 1% a 2%), 3% of secondary trauma injuries – including scratch and 0.1% any infection. The most prevalent dermatologic findings were: lanugo (40.9% of the NB - IC: 39% a 43%), sebaceous hyperplasia (35,3% - IC: 34% a 37%), dermal melanocytosis (23,1% - IC: 22% a 25%), neonatal toxic erythema (21% - IC: 19% a 22%), erythema (19,7% - IC: 18 a 21%), genital hyperpigmentation (18,9% - IC: 17% a 20%), salmon patch (18,8% - IC: 17% a 20%), eyelid edema (17,2% - IC: 16% a 19%), milia (16,4% - IC 15% a 18%), desquamation (12,5% - IC: 11% a 14%), hypertrophy of the genitalia (11,4% - IC: 10% a 13%), skin xerosis (10,7% - IC: 10% a 12%). Other findings were transient neonatal pustular melanosis (3.4% - IC: 3% a 4%), aberrant Mongolian spot (2.2%), congenital nevi (1.2%), hemangioma or its precursors (0.7%), adnexal polyps (0.5%), naevus sebaceous (0.3%) and suction blisters (0.3%). Neonatal skin lesions occur with similar frequency in the different seasons (p=0.092), but some findings are more prevalent in certain time of the year. Conclusions: This study showed that skin changes are very frequent in neonates and some disorders are more common than expected. Prove the importance of a good knowledge of the NB skin. The ethnicity of the NB and the gestational risk factors influenced the presence of neonatal dermatological findings. While others neonatal characteristics, such as gestational age and NB gender, as well as the seasons can influence the presence of specific neonatal lesions skin.

O baixo peso ao nascer (BPN) possui grande impacto na mortalidade neonatal, assim como no desenvolvimento de complicações futuras, como obesidade, hipertensão arterial sistêmica e resistência insulínica, condições relacionadas à doença cardiovascular aterosclerótica, principal causa de morbimortalidade no mundo. O objetivo desta pesquisa foi estudar o perfil clínico, metabólico, hormonal e inflamatório relacionado à doença cardiovascular em crianças pré-púberes de BPN, bem como avaliar a influência do BPN, prematuridade e restrição do crescimento intrauterino nas variáveis de interesse. Realizou-se estudo transversal com 58 crianças de dois a sete anos de BPN, sendo 32 prematuros adequados para idade gestacional (AIG), 17 prematuros pequenos para idade gestacional (PIG), 9 a termo PIG e 38 crianças de peso ao nascer adequado, nascidas no Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de janeiro, oriundas do Ambulatório de Pediatria Geral deste mesmo hospital. Frequências de perfil lipídico alterado, assim como medianas das variações no Z escore de peso e estatura do nascimento até o momento do estudo, do Z escore de índice de massa corporal (ZIMC), da circunferência da cintura, da pressão arterial sistólica e diastólica, do colesterol total, da lipoproteína de baixa densidade, da lipoproteína de baixa densidade, do triglicerídeo, da glicose, insulina, do Homeostasis Assessment for Insulin Resistance (HOMA-IR), da leptina, da adiponectina, da interleucina 6 e da proteína C reativa foram comparadas entre os dois grupos. No grupo de BPN, avaliou-se a correlação entre estas mesmas variáveis e peso de nascimento, idade gestacional, Z escores de peso e comprimento de nascimento e variações no Z escore de peso e comprimento até o primeiro ano, e até o momento do estudo, com ajuste para idade e sexo. O grupo de BPN apresentou maiores variações nos Z escore de peso (p-valor 0,0002) e estatura (p-valor 0,003) até o momento do estudo e menores níveis de adiponectina (p-valor 0,027). Não houve correlação entre as variáveis associadas ao risco cardiovascular e o grau de baixo peso, prematuridade ou crescimento intrauterino retardado. Os níveis de ZIMC (p-valor 0,0001), circunferência da cintura (p-valor 0,0008), pressão arterial diastólica (p-valor 0,046), insulina (p-valor 0,02), HOMA-IR (p-valor 0,016) e leptina (p-valor= 0,0008) se correlacionaram com a variação no Z escore de peso no primeiro ano. O ZIMC (p-valor 0,042) também se correlacionou com a variação do Z escore de comprimento no primeiro ano. Houve ainda correlação entre o ZIMC (p-valor 0,0001), circunferência da cintura (p-valor 0,0001), pressão arterial sistólica (p-valor 0,022), pressão arterial diastólica (p-valor 0,003), insulina (p-valor 0,007), HOMA-IR (p-valor 0,005) e leptina (p-valor 0,0001) com a variação no Z escore de peso até o momento do estudo. Os achados mostram que este grupo de crianças pré-púberes com BPN ainda não diferem do grupo de crianças nascidas com peso adequado exceto pelos níveis de adiponectina, sabidamente um protetor cardiovascular. Em relação às análises de correlação, nem o peso ao nascer, tampouco a prematuridade ou CIUR, influenciaram as variáveis de interesse. No entanto, fatores pós-natais como o ganho pondero-estatural se correlacionaram com o ZIMC, circunferência da cintura, pressão arterial sistólica e diastólica, insulina, HOMA-IR e leptina. Mais estudos são necessários para avaliar se os achados configuram risco cardiovascular aumentado neste grupo de pacientes. / Low birth weight (LBW) has been associated with increased neonatal mortality and long-term risks for central obesity, hypertension, insulin resistance, conditions related to cardiovascular disease, the leading cause of morbidity and mortality worldwide. The objective of this study was to evaluate clinical, metabolic, hormonal and inflammatory profile associated with cardiovascular risk in prepubertal LBW and to determine the influence of birth weight, prematurity and fetal growth restriction on this variables of interest. A cross-sectional study of 58 LBW children, between 2-7 years, including 32 preterm appropriate for gestational age (AGA), 17 preterm small for gestational age (SGA), 9 term SGA and 38 term AGA children born at the Pedro Ernesto University Hospital of the State University of Rio de Janeiro, derived from pediatric outpatient clinics of the same hospital. Frequency of altered lipid profile, as well as the median of change in weight and height SD score (SDS) between birth and the time of the study, body mass index SDS (BMI SDS), waist circumference, systolic and diastolic blood pressure, total cholesterol, low density lipoprotein, low density lipoprotein, triglyceride, glucose, insulin, Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistance (HOMA-IR), leptin, adiponectin, interleukin-6 and C-reactive protein were compared between these two groups. In the LBW group, the correlation between these same variables and birth weight, gestational age, birth weight and length SDS and change in weight and length SDS between birth and the first year, and up to the time of the study, were evaluated after adjustment for age and sex. The LBW group showed greater variation in weight (p-value = 0.0002) and height SDS (p = 0.003) up to the time of the study and lower levels of adiponectin (p-value = 0.027). There were no correlation between the variables associated with cardiovascular risk and the degree of LBW, prematurity or fetal growth restriction. BMI SDS levels (p-value = 0.0001), waist circumference (p-value = 0.0008), diastolic blood pressure (p = 0.046), insulin (p = 0.02), HOMA -IR (p = 0.016) and leptin (p-value = 0.0008) correlated with the change in weight SDS in the first year. The BMI SDS (p-value = 0.042) also correlated with the change in length SDS in the first year. There was correlation between BMI SDS (p-value = 0.0001), waist circumference (p-value = 0.0001), systolic blood pressure (p = 0.022), diastolic blood pressure (p = 0.003), insulin (p = 0.007), HOMA-IR (p = 0.005) and leptin (p-value = 0.0001) with the change in weight SDS until the time of the study. These findings shows that prepubertal LBW children, do not differ from the group of children born with adequate weight, except for the levels of adiponectin, a known cardiovascular protective adipocitocin. Regarding the correlation analysis, neither birth weight, prematurity or fetal growth restriction influenced the variables of interest. However, postnatal factors, such as weight and height gain correlated with variables related to cardiovascular risk. Further studies are necessary to assess whether these findings constitute increased cardiovascular risk in this group of patients.

Orientador: Rossano César Bonatto / Resumo: Dor torácica na faixa etária pediátrica é causa comum de atendimentos em Pronto-Socorros e de encaminhamento para cardiologistas. Em crianças e adolescentes, com pouca frequência o sintoma está relacionado à patologia cardíaca, sendo as etiologias idiopática, musculoesqueléticas, gastrointestinais, pulmonares e psicogênicas as mais prevalentes. Embora seja benigna na maioria dos casos, tal sintoma pode ser responsável por faltas escolares, restrição das atividades físicas e pode ainda causar muita ansiedade em pacientes, familiares e profissionais da saúde. Anamnese, exame físico e eletrocardiograma conseguem identificar os pacientes com doenças que precisam ampliar a investigação diagnóstica, com exames ou avaliação do cardiologista pediátrico, sem necessidade de outros exames iniciais. Apesar disso, o medo e a ansiedade de perder uma condição potencialmente fatal levam a avaliações que são de baixo rendimento, alto custo, além de sobrecarregar os serviços especializados. Protocolos para padronização da abordagem da dor torácica pediátrica estão sendo implementadas em diversos departamentos de cardiologia pediátrica em todo o mundo visando a reduzir a grande variação das condutas adotadas na investigação diagnóstica, otimizar a utilização de recursos e melhorar o atendimento aos pacientes. Objetivo: Padronizar um protocolo de atendimento de dor torácica na faixa etária pediátrica de acordo com a realidade institucional do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Bot... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Pediatric chest pain is a common cause of emergency department (ED) visit and cardiology referral. In children and adolescents this symptom is infrequently related to a cardiac pathology, and more often, its causes are: idiopathic, musculoskeletal, gastrointestinal, pulmonary and psychogenic. Although it´s mostly benign, such sign may yet be responsible for school absence, lack of physical activities and parental anxiety. Background history, physical examination and electrocardiogram can easily identify the patients who need further investigation, whether if they need more exams or a cardiology referral. However, many of those patients are submitted to unnecessary exams because physicians fear that the initial assessment will not be enough, which implicates in money expenditure and overloaded specialty hospitals. Protocols to support decision-making and standardized assessment are being implemented in many cardiology departments, resulting in reduced costs and improved patient well-being. Objectives: Implementation of an evidence based pediatric chest pain protocol according to the resources available in Botucatu Medical School. Methods: Computer-based search of Pubmed, EMBASE, LILACS, Cochrane and Uptodate. Data summary: An algorithm of pediatric chest pain care was developed and that will be available to physicians responsible for the pediatric patients of the institution. Conclusions: The standardized assessment of pediatric chest pain can reduce hospital costs, in additio... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Introdução: O conhecimento da função renal é fundamental para o seguimento dos receptores de transplante renal pediátrico. A habilidade do enxerto em adaptar-se a uma demanda aumentada durante o crescimento parece um fator importante para a função do aloenxerto no longo prazo. O estudo tem por objetivo comparar a função do enxerto renal em receptores pediátricos de acordo com o tipo de doador: adulto ou pediátrico e vivo ou falecido. Metodologia: Examinamos a taxa de filtração glomerular, através da depuração de inulina, em uma coorte pediátrica submetida a transplante renal no período de 2000 a 2010 e a sua associação com as idades do receptor e do doador. Um modelo de classe latente foi utilizado para identificar trajetórias de evolução da função renal pós-transplante. O seguindo passo da análise foi quantificar os efeitos dos fatores de risco na probabilidade de pertencer ao grupo de trajetória de pior evolução. Resultados: Este modelo identificou três trajetórias de função do enxerto renal após o transplante: “baixa e decrescente”, “moderada e estável” e “alta e decrescente”. A probabilidade de pertencer à trajetória de pior resultado (baixa e decrescente) aumentou com o doador falecido comparativamente ao vivo (odds ratio ajustado: 50), com a idade do receptor (odds ratio ajustado: 1,2 por ano de vida do receptor) e com a diferença de idade receptor-doador (odds ratio ajustado: 1,13 por ano adicional). Conclusão: O presente estudo identifica três trajetórias de função do enxerto renal após o transplante renal pediátrico. Os achados sugerem que o doador vivo e o recurso de doadores mais jovens são fatores importantes para a função do enxerto no longo prazo. / Introduction: The knowledge of renal function is crucial for the management of pediatric kidney transplant recipients. The graft ability to adapt to an increasing demand during growth is important factor for long-term allograft function. We aimed to evaluate the long-term progress of glomerular filtration rate in pediatric recipients and the importance of the recipient and donor ages in predicting the risk of poor transplant outcome Methods: We examined the glomerular filtration rate using inulin clearance in a pediatric cohort who underwent kidney transplantation between 2000 and 2010. A longitudinal latent class modeling technique was used to identify renal function trajectories after transplant. The second step of the analysis was the quantification of the effects of the risk factors on the probability of belonging to the poor outcome trajectory group. Results: The study identified three trajectories of renal allograft function after pediatric kidney transplantation: “low and decreasing”, “moderate and stable”, and “high and sharply decreasing” trajectories. The observed probability to belong to the poor outcome group (low and decreasing) increased with deceased versus living donor (adjusted odds ratio: 50), with age recipient (adjusted odds ratio: 1,2 per year of recipient ageing), and with the donor-recipient age difference (adjusted odds ratio: 1,13 per additional year). Conclusion: The present evaluation identified three trajectories of renal allograft function after pediatric kidney transplantation. This results suggests that donor source (living or deceased), age recipient, and age difference between the donor and the recipient are important factors for long-term allograft function.

Introdução: O período neonatal é uma época de adaptação em que as reações patológicas e fisiológicas às vezes se confundem, sendo as alterações cutâneas comuns neste período. A frequência dessas manifestações tem sido estudada por diversos autores e difere entre os distintos grupos raciais. Na literatura médica, dados recentes mostram que 57 a 99% dos recém-nascidos (RN) apresentam algum achado dermatológico. Métodos: Foram selecionados de forma aleatória aproximadamente 25% dos nascidos vivos nas três maiores maternidades de Porto Alegre, de junho de 2011 a julho de 2012, para serem submetidos ao exame dermatológico realizado por dermatologistas. Resultados: Um total de 2878 neonatos foram examinados em datas mensalmente sorteadas através de um programa estatístico. A maioria dos neonatos eram da raça branca, 95,4% tinham até 48 horas de vida no momento do exame, 50,9% eram do sexo masculino, 54,9% nasceram por parto vaginal e 92,5% das mães realizaram o pré-natal. Dos RN examinados, 96% apresentavam algum achado dermatológico (IC 95%: 95,3-96,6); destes, 89,6% tinham lesões cutâneas transitórias neonatal (IC: 88% a 91%), 40% marca congênita (IC: 38% a 42%), 24,5% tinham alguma pustulose benigna neonatal (IC: 23% a 27%), 1,4% malformação cutânea (IC: 1% a 2%), 3% lesões secundárias ao trauma - incluindo arranhadura (IC: 2 a 4%) e 0,1% doença infecciosa. O achado dermatológico mais frequente foi o lanugo, observado em 40,9% dos RN (IC: 39% a 43%), seguido pela hiperplasia de glândulas sebáceas (35,3% - IC: 34% a 37%), melanocitose dérmica (23,1% - IC: 22% a 25%), eritema tóxico neonatal (21% - IC: 19% a 22%), eritema da pele (19,7% - IC: 18 a 21%), hiperpigmentação da genitália (18,9% - IC: 17% a 20%), mancha salmão (18,8% - IC: 17% a 20%), edema palpebral (17,2% - IC: 16% a 19%), cistos de mília (16,4% - IC 15% a 18%), descamação da pele (12,5% - IC: 11% a 14%), hipertrofia da genitália (11,4% - IC: 10% a 13%), xerose cutânea (10,7% - IC: 10% a 12%). Foi encontrada ainda uma prevalência de 3,4% de melanose pustulosa transitória neonatal (IC: 3% a 4%), 2,2% de mancha mongólica aberrante, 1,2% de nevo congênito, 0,7% de hemangioma ou precursor de hemangioma, 0,5% de pólipo anexial, 0,3% nevo sebáceo e 0,3% de bolhas de sucção. A presença ou não de afecções cutâneas neonatais foi semelhante nas diferentes estações do ano, porém alguns achados foram mais prevalentes em determinada época do ano. Conclusões: Os achados dermatológicos são frequentes em RN e alguns foram mais comuns do que o esperado. Evidenciando a importância do conhecimento das características da pele do bebê durante o período neonatal. A etnia do neonato e os fatores de risco gestacional influenciam na presença de achados dermatológicos neonatais. Enquanto outras características do neonato, como a idade gestacional e o gênero; bem como e as estações do ano podem influenciar na presença de determinadas lesões cutâneas no RN. / Introduction: Skin changes are common during the neonatal period due to physiological and environmental adjustments and to some pathological reactions. The frequency of these events differs among different regions and ethnicities. Recent data show that 57-99% of newborns (NB) have skin alterations. Methods: This study aims to evaluate skin changes in children born in the 3 three major maternities in Porto Alegre, Brazil, from June 2011 to July 2012. Results: A total of 2878 of the neonates were examined in monthly-randomized dates. The majory were Caucasian, 95,4% during the first 48h of life, 50,9% male, 54,9% born by vaginal delivery and 92.5% of the mothers received prenatal care. From the examined NB, 96% had some dermatologic finding (IC 95%: 95,3-96,6): 89.6% transient neonatal skin conditions (IC: 88% a 91%), 40% congenital birthmarks (IC: 38% a 42%), 24.5% had some benign neonatal pustulosis (IC: 23% a 27%), 1.4% had cutaneous malformations (IC: 1% a 2%), 3% of secondary trauma injuries – including scratch and 0.1% any infection. The most prevalent dermatologic findings were: lanugo (40.9% of the NB - IC: 39% a 43%), sebaceous hyperplasia (35,3% - IC: 34% a 37%), dermal melanocytosis (23,1% - IC: 22% a 25%), neonatal toxic erythema (21% - IC: 19% a 22%), erythema (19,7% - IC: 18 a 21%), genital hyperpigmentation (18,9% - IC: 17% a 20%), salmon patch (18,8% - IC: 17% a 20%), eyelid edema (17,2% - IC: 16% a 19%), milia (16,4% - IC 15% a 18%), desquamation (12,5% - IC: 11% a 14%), hypertrophy of the genitalia (11,4% - IC: 10% a 13%), skin xerosis (10,7% - IC: 10% a 12%). Other findings were transient neonatal pustular melanosis (3.4% - IC: 3% a 4%), aberrant Mongolian spot (2.2%), congenital nevi (1.2%), hemangioma or its precursors (0.7%), adnexal polyps (0.5%), naevus sebaceous (0.3%) and suction blisters (0.3%). Neonatal skin lesions occur with similar frequency in the different seasons (p=0.092), but some findings are more prevalent in certain time of the year. Conclusions: This study showed that skin changes are very frequent in neonates and some disorders are more common than expected. Prove the importance of a good knowledge of the NB skin. The ethnicity of the NB and the gestational risk factors influenced the presence of neonatal dermatological findings. While others neonatal characteristics, such as gestational age and NB gender, as well as the seasons can influence the presence of specific neonatal lesions skin.

Resumo não disponível

As primeiras publicações sobre o paciente pediátrico com câncer na UTI datam do final da década de 1980, e a função da UTIP (Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica) está bem estabelecida como medida de suporte nas fases da doença de maior gravidade clínica, tanto no diagnóstico inicial como durante o tratamento e suas complicações. Em virtude das peculiaridades do paciente oncológico, que reforçam a importância de verificarmos a probabilidade de óbito, foi introduzida a utilização de escores prognósticos como ferramenta de controle da qualidade assistencial e para cálculo de risco de mortalidade. Objetivo: Avaliar o desempenho (discriminação e calibração) do escore PIM2 nos pacientes com câncer na UTI Pediátrica. Determinar os fatores associados a uma chance maior de óbito. Métodos: Estudo retrospectivo, de base histórica das admissões de crianças e adolescentes com câncer na UTIP do HCPA no período de janeiro 2002 a dezembro de 2005. Resultados e conclusões: Foram estudadas 201 admissões de pacientes, com uma taxa de mortalidade geral de 19%. A discriminação do escore PIM2 (auc-ROC = 0,88; IC 0,82- 0,94; p < 0,0001), foi considerada adequada. O valor do ponto de corte para o escore PIM 2 na curva auc-ROC foi de 6,3%. Não houve uma boa calibração para os intervalos de risco do PIM2 (X²= 22,8, gl = 4, p < 0,001). As variáveis relacionadas com pior prognóstico foram: choque (Odds- Ratio, OR=6,79; IC= 2,81- 21,2), FMO (OR=4,94; IC= 1,33-18,34), leucopenia (OR= 4,65; IC= 1,58-13,6) e terapêutica com ventilação mecânica (OR= 4,1; IC = 1,11-15,04). / Introduction: The first studies on pediatric cancer patients treated in intensive care unit were published in late eighties. After that the role of pediatric intensive care unit became well established and the prognostic scores for oncologic patient were more broadly used. quality control of assistance and prognostication. Objective: Assess the performance (discrimination and calibration) in cancer patients in a tertiary Paediatric Intensive Care Unit. Describe the associated factors with the risk of mortality in these patients. Methods: Retrospective analysis of 201 admissions in Hospital Clínicas Porto Alegre Pediatric Intensive Care Unit from January, 2002, to December, 2005. Results and conclusions: 201 admissions of patients with a mortality rate of 19%. The discrimination of PIM2 score (auc-ROC = 0,88; IC 0,82- 0,94; p < 0,0001) was considered good or adequated. The threshold value (cut off point) for the PIM2 score was 6,3%, The chi- square test has no good calibration. (X²= 22,8, p < 0,001, dof = 4). The variables more related to bad outcome were: shock (OR= Odds- Ratio, OR= 6,79, CI= 2,81- 21,2)., DMO (OR= 4,94, IC= 1,33- 18,34), leucopenia (OR= 4,65, CI= 1,58-13,6) and therapeutic support with mechanical ventilation (OR= 4,1, CI= 1,11- 15,04).

Introdução: A Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI) é uma síndrome clínica rara e grave caracterizada por sinais e sintomas persistentes de obstrução crônica das pequenas vias aéreas. Objetivos: o objetivo do presente estudo é avaliar a evolução da função pulmonar de uma coorte de acompanhamento de pacientes com BOPI de Porto Alegre, Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças, adolescentes com BOPI, de ambos os sexos, em acompanhamento de longo prazo nos ambulatórios de pneumologia pediátrica dos hospitais da Criança Santo Antônio e Materno-Infantil Presidente Vargas, ambos de Porto Alegre, Brasil. Resultados: Quanto à análise das variáveis da função pulmonar, as médias globais dos pontos analisados no tempo para cada variável foram: da CVF foi de 68,8% ± 17,7, do VEF1 foi 48% ± 15, do VEF1/CVF foi 66% ± 17, e do FEF25-75 foi 25,4% ± 14. Longitudinalmente, encontramos que houve melhora estatística e clínica, significativa, da CVF (p=0,04). Já as variáveis VEF1 e o FEF25-75, que refletem melhor o componente obstrutivo, não apresentaram mudanças significativas tanto estatisticamente (p=0,708 e p=0,873 respectivamente) quanto clinicamente, mantendo valores similares no percentual do predito ao longo do tempo. A relação VEF1/CVF sofreu uma mudança estatisticamente significativa (p=0,015), clinicamente explicável pela maior melhora da CVF comparado com o VEF1. Conclusões: Em conclusão, os resultados do nosso estudo sugerem que, em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, o componente obstrutivo da função pulmonar (VEF1 e FEF25-75) sofre poucas modificações significativas, deletérias ou benéficas, ao longo do tempo. A capacidade vital forçada, por outro lado, sofre um aumento progressivo ao longo do tempo que pode ser de grande importância como fator de proteção quando iniciar o declínio fisiológico da função pulmonar na idade adulta. / Introduction: The Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) is a rare and serious clinical syndrome characterized by persistent signs and symptoms of small airways’ chronic obstruction. Objectives: The objetive of this study is evaliate the evoluction of pulmonary function in a monitoring cohort of patients with PIBO from Porto Alegre, Brazil. Methods: Children, adolescents with PIBO, of both sexes were included, in long-term monitoring in pediatric pneumology clinics of Santo Antônio children’s hospital and Presidente Vargas maternal and child hospital, both from Porto Alegre, Brazil. Results: Regarding the analysis of the variables of pulmonar function, the global average of ten points analyzed in the time for each variable were: from CVF was 68,8% ± 17,7, from VEF1 was 48% ± 15, from VEF1/CVF was 66% ± 17 and from FEF25-75 was 25,4% ± 14. Lengthwise, we found that there was an statistical and clinical improvement, significant, from CVF (p=0,04). However, the variables VEF1 and the FEF25-75, which better reflect the osbstructive component, don’t show significant changes as statistically (p=0,708 and p=0,873 respectively) as clinically, keeping similar values in percentage of the predicted over time. The relation VEF1/CVF suffered a statistically significant change (p=0,015), clinically explained by the greatest improvement in CVF compared with VEF1. Conclusões: In conclusion, the results of our study suggest that, in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, the obstructive component of pulmonary function (FEV 1 and FEF 25-75) suffers few significant changes, deleterious or beneficial, over time. The forced vital capacity, on the other hand, suffers a progressive increase over time which can be of great importance as protective factor when start the physiological decline of pulmonary function in adult age.